CC BY
20УДК 616.28-008.14-056.713
РОДСТВЕННЫЙ БРАК КАК ФАКТОР ВРОЖДЕННОЙ ГЛУХОТЫ ТУГОУХОСТИ У ДЕТЕЙ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
Очилзода А. А.
Городской центр здоровья № 2, г. Худжанд, Таджикистан
CONSANGUINEOUS MARRIAGE AS A FACTOR OF CONGENITAL DEAFNESS AND HEARING LOSS IN CHILDREN (REFERENCES REVIEW)
Ochilzoda A. A.
Urban Health Centre Khujand, Tajikistan
В данном обзоре широко освещены вопросы родственного брака как фактора врожденной глухоты и тугоухости. Авторами рассмотрены направление исследований и популяционная география наследственных болезней. Популяция с особыми характеристиками, в частности с высоким уровнем кровного родства, где освещены такие факторы как инбридинг в силу существования изолянта. Проведен анализ клинических аудиологических и вестибулометрических особенностей тугоухости на почве родственного брака. Анализ опубликованных материалов свидетельствует о том, что действительно существует наследственно-семейная форма тугоухости среди местных жителей Таджикистана. Данные исследования интересны тем, что для Таджикистана свойственны мононациональные браки, существование горных изолянтов, высокая частота кровнородственных браков.
Ключевые слова: наследственные болезни, инбридинг, родственный брак, аудиологический.
Библиография: 38 источников.
This review provides comprehensive coverage of the issues of consanguineous marriage as a factor of congenital deafness and hearing loss. The authors set out the direction of research and the population geography of hereditary diseases, the population with specific characteristics; in particular, the factor of insolent-stipulated inbreeding. The analysis of clinical audiological and vestibulometric aspects of hearing loss results from consanguineous marriages. The analysis of the published materials proves that there really exists a heredofamilial form of hearing loss among the local population. The investigation results are of interest due to the fact that mono-national marriages, mountain insolents and high frequency of consanguineous marriages are peculiar to Tajikistan.
Key words: hereditary diseases, inbreeding, consanguineous marriages, audiological.
Bibliography: 38 sources.
doi: 10.18692/1810-4800-2015-6-90-95
Среди причин нарушения слуха важное значение имеют факторы наследственного генеза, которые приводят к изменениям в различных структурах слухового анализатора. О генетическом происхождении глухоты и тугоухости известно давно, однако отдельные формы наследственных дефектов слуха удалось выделить только в последние десятилетия [1-16].
Самой сложной и малоизвестной среди наследственных патологий остается проблема наследственных заболеваний, которые возникают в результате родственных брачных союзов.
В возникновении наследственных заболеваний большое значение придается родственным бракам, т. е. таким брачным союзам, когда у супругов имеется один или больше общих предков. Давно замечено, что дети супругов родственным браком страдают наследственными заболеваниями чаще, чем дети от неродственных супружеских пар. Причем неблагоприятные последствия тем более выраженные, чем ближе степень родства родителей [17-19].
Родственные браки различаются в зависимости от родства: I степень - родство, связывающее родителей с детьми или родных братьев и сестер; II степень - родство между дядей, тетей и племянниками;
III степень - родство двоюродных братьев и сестер;
IV степень - родство троюродных братьев и сестер [12, 20, 21].
Обычаи и законы многих стран прямо или косвенно запрещают заключение браков между родственниками I степени. Но самое удивительное -это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США. К ним относится, например, секта менонитов (8000 человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в XVIII веке [18, 19].
Своеобразные замкнутые общины издавна складывались в горных труднодоступных местах, на отдаленных островах. Многолетняя стабильность населения, его малая миграция делали здесь почти
неизбежными родственные браки. Подобные изоляции кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в республике Таджикистан в высокогорье Памира, Зеравшанской долине, регионе кишлака Марзиж Айнинского района. Это явление является следствием изолированности жителей от густонаселенных районов. Люди много лет живут замкнуто. Диалог с внешним миром у них минимален, часто встречается родственно-брачный союз [22-24].
Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий уровень тугоухости. Чаще регистрировались задержка умственного развития, дефекты речи, наследственно-семейная глухота, болезни обмена веществ [3, 19, 24-26].
Установлено, что развитие тугоухости нередко связано с генетическими факторами, т. е. тугоухость часто развивается у детей родители которых имеют родственные связи.
Проведенные специальные генетические и ауди-логические исследования [13, 14, 21, 23, 27] показали, что действительно существует семейная форма тугоухости среди местных жителей Таджикистана, которая аудиологически характеризуется глубокими кохлеарными поражениями, и в проявлении ее отчетливо выступает роль родственных браков -фактора, как известно способствующего проявлению рецессивной наследственности.
И. Б. Холматовым (1972) была обследована группа больных с семейной тугоухостью, у которых имелось близкое родство родителей - в основном браки между двоюродными братьями и сестрами [24, 28]. Как правило, тугоухость на почве родственного брака обнаруживалась у детей здоровых родителей. При этом лишь часть детей этих родителей страдали тугоухостью, тогда как у других детей не было никаких нарушений слуха. И. Б. Холматов исследовал кариотип как у тугоухих больных, так и у здоровых родственников. Кроме того, кариоло-гические и аудиологические исследования были проведены у больных, страдающих кохлеарным невритом. Кариотип изучали в культурах лейкоцитов периферической крови. В целях увеличения количе-ствао делящихся клеток был исследован белково-по-лисахаридный комплекс фитогенаглютина с гипотоническим раствором.
Проведенные исследования показали, что кариотип больных семейной тугоухостью не имеет закономерных отличий от кариотипа здоровых и больных кохлеарным невритом [21].
Изучены состояние звуковоспринимающего аппарата и эффективность лечения семейной тугоухости на почве родственных браков [29].
К. А. Авазов (1984), впервые используя комплекс клинико-аудиологических исследований, изучил распространенность семейной тугоухости на почве родственных браков среди жителей этнически замкнутых групп населения Таджикистана, и выявил 22% тугоухих детей из общего числа обследованных. Среди жителей, где не имеется этническая
замкнутость населения, родственные браки попадаются реже, и соответственно тугоухость встречается реже (2,4%) [23].
Влияние комплекса природно-климатических факторов, экономических условий, генетической и территориальной принадлежности жителей разных областей, лежащих в основе формирования своеобразных функций различных систем организма, в том числе иммунного ответа, изучено М. Д. Вялушкиной и соавт. [27].
В развитии тугоухости на почве родственных браков важную роль играет иммунная система организма. Изменение иммунологического статуса у больных на почве родственных браков изучены Х. Х. Нурматовым и соавт., (1995) [9].
М. М. Рахимовой и соавт. (1989) изучена эффективность сурдопедагогических занятий при ушном протезировании у взрослых больных с тугоухостью на почве родственного брака и выявлена 100%-ная разборчивость речи при ушном протезировании [30].
А. А. Очилзода (1999), используя комплекс кли-нико-аудиологических исследований игровой тональной и игровой речевой аудиометрии у детей младшего возраста при семейной тугоухости на почве родственных браков, разработал критерий дифференциальной диагностики тугоухости на почве родственного брака и нейросенсорной тугоухости у детей младшего возраста. Автор выявил типичную картину нейросенсорной тугоухости, однако результаты игровой речевой аудиометрии свидетельствовали о нарушении слуховой функции по кондуктивному типу внутриулиткового характера. Для реабилитации детей с тугоухостью на почве родственного брака совместно с сурдопедагогами разработал таблицу таджикских слов для сурдопедагогических занятий с применением звукоусиливающей аппаратуры «Аудиофильтр МТ» [18, 20, 31].
А. А. Очилзода и соавт. (2015) изучили частоту и структуру кровнородственных браков в Согдийской области Таджикистана. Из 7205 детей-инвалидов с различными патологиями органов и систем организма в возрасте от 3 до 18 лет у 1515 (21,0%) выявили кровнородственный брак у родителей. В целях профилактики наследственных заболеваний, связанных с родственными браками, авторы рекомендуют вести агитацию о вреде родственных браков среди населения Республики Таджикистан [32].
З. Р. Мавлянова (2003), используя комплекс кли-нико-вестибулометрических исследований, выявила особенности состояния вестибулярного анализатора при тугоухости на почве родственного брака. Установлено, что нарушение вестибулярного анализатора выявляется не только у лиц с тугоухостью на почве родственного брака, но и у лиц с нормальной слуховой функцией, родители которых имеют родственный брак. При нарушении слуховой функции гипорефлексия вестибулярного анализатора более выражена, о чем свидетельствуют данные теста «спонтанной» вестибулометрии, калорической и вращательной стимуляции [33, 34].
A. М. Пулатов (1989), Р. А. Рахмонов (2004), Ф. А. Ходжаев и соавт. (2012) сообщили об анализе клинических особенностей некоторых наследственных заболеваний нервной системы в Таджикистане, показали, что груз наследственной патологии нервной системы формируется в значительной степени аутосомно-рецессивными заболеваниями и установили высокий коэффициент инбридинга (0,00940,0148 по разным районам республики) [11, 14, 30].
B. М. Панахиан (2005) изучал частоту и структуру кровнородственных браков в семьях больных с врожденной формой глухоты в Азербайджане. Проведено аудиологическое и генеалогическое обследование 658 пациентов. В роду 236 (35,8%) пробандов отмечались кровнородственные браки с высоким коэффициентом инбридинга (0,0105). Анализ структуры кровнородственных браков показал преобладание брака между двоюродными сибсами по параллельному типу. Установлено влияние кровнородственных браков на увеличение го-мозиготации патологического рецессивного гена, увеличивающего риск рождения неполноценного потомства [25].
Н. Ж. Хушвакова (2010) в результате проведенных аудиологических и генетических исследований детей, находящихся в специализированных школах-интернатах Самарканда, установила, что у 552 (97,7%) детей родители явились родственниками, а тугоухость и глухота носили наследственный характер, преимущественно по аутосомно-рецессив-ному типу. Наследственный фактор установлен у 48,2% пробандов, причем среди них 78% имели в роду кровнородственные и эндогамные браки [36].
В. П. Божкова и соавт. (2011) в результате проведенных генетических исследований детей, находящихся в специализированных школах-интернатах
1-го вида (для глухих детей) г. Махачкалы, установили, что родители этих детей являлись между собой родственниками. Проведен анализ мутаций в кодирующей области и донорском сайте сплайсинга GJB2-гена (гена коннексина 26), которые являются наиболее частой причиной доречевых врожденных и ранних детских наследственных нарушений слуха. С использованием метода секвенирования показано, что в Республике Дагестан наследственные нарушения слуха более гетерогенны, чем в центрально-европейской части РФ. Мутации в GJB2-гене составляют только 34% от общего числа аллелей детей с несиндромальными аутосомно-рецессивны-ми нарушениями слуха в отличие от центрально-европейской части РФ, где они составляют более 90% [1].
И. Б. Холматов и соавт. (2015) провели полное аудиологическое обследование тугоухих детей, родившихся от родственного брака родителей [37, 38].
Заключение. Имеющиеся литературные данные разноречивы, не полностью отвечают современным требованиям научного и практического здравоохранения. Однако анализ опубликованных материалов свидетельствует о том, что действительно существует семейная форма тугоухости среди местных жителей Таджикистана.
Анализ литературных данных позволяет оценить причины формирования популяционной структуры и влияние на этот процесс инбридинга, изоляций, географических условий и иных факторов, расширить понимание причин тугоухости на почве родственного брака как фактора наследственного заболевания, а также улучшить перспективное планирование и организацию соответствующих мероприятий в системе здравоохранения Таджикистана.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Божкова В. П., Хашаев З. Х., Магомедов Ш. М. Изучение наследственных нарушений слуха Северного Кавказа // Фундаментальные исследования. 2011. № 5. С. 23.
2. Босимова М. Ш., Пак А. А., Бобониязов К. К., Нишанбаев К. Н. Глухота при наследственных заболеваниях у детей // Тез. докл. науч.-практ. конф. детских оториноларингологов «Актуальные проблемы детской оториноларингологии». Ташкент. 2006. С. 7-8.
3. Додхоев Д. С., Юнусов А. Г. Генетика близкородственных браков // Мат. VI съезда педиатров и детских хирургов Таджикистана «Формирование здоровья ребенка в обществе, вопросы выхаживания, развития и питания в констексте реализации целей развития тысячелетия». Душанбе, 2015. С. 41-45.
4. Конинсмарк Б. В., Горлин И. Ф. Генетические и метаболические нарушения слуха: пер. с англ. М., 1980.
5. Маркова Т. Г., Перетятая Е. В. Изучение медико-генетических аспектов врожденной и ранней детской тугоухости с помощью анкетирования родителей ребенка с патологией слуха // Новости оториноларингологии и логопатологии. 2001. № 1 (25). С. 72-74.
6. Маркова Т. Г. Клинико-генетический анализ врожденной и доречевой тугоухости: автореф. дис. ... докт. мед. наук. М., 2008.
7. Маркова Т. Г., Кунельская Н. Л. Перспективы развития генетических исследований в сурдологии // Рос. ото-ринолар. 2008. № 3. 34-39.
8. Миразизов Р. К. Характеристика детской тугоухости, обусловленной взаимодействием генетических факторов // Тез. докл. 1-го съезда оторинолар. Казахстана. Алма-Ата. 1983. 143 с.
9. Нурматов Х. Х., Вялушкина М. Д., Гафарова М. А. Иммунный статус больных с тугоухостью на почве родственных браков // Здравоохранение Таджикистана. 1995. № 1. С. 40-42.
10. Пулотов А. М. Особенности нозогеографии наследственных заболеваний нервной счистемы в разных регионах Таджикистана // Мат. 1-й Республиканской науч. конф. медицинских генетиков Таджикистана. Душанбе. 1989. С. 8-12.
= ^^
Обзоры
11. Рахмонов Р. А. Наследственные болезни нервной системы в Таджикистане: автореф. дис. ... докт. мед. наук. М., 2004. 19 с.
12. Сагалович Б. М. Общая семиотика тугоухости // Тугоухость. М., 1978. С. 168-197.
13. Ходжаев Ф. А., Рахмонов Р. А. Наследственные болезни нервной системы - актуальные проблемы в Таджикистане // Здравоохранение Таджикистана. 2012. № 1. С. 11-19.
14. Холматов И. Б. Некоторые вопросы изучения наследственности при отосклерозе // Вестн. оторинолар. 1973. № 6. С. 12.
15. Kenneson [et al.]. GJB2 (connexin 26) variants and nonsyndromicsensorineural hearing loss: a HuGE review, Genet. Med. 2002. N 4(4). P. 258-274 [PMID: 12172392].
16. Stewart J. E. Newborn infant hearing scenting a five year pilot project. Jurn. Otolaringolog. 1977. N 6. P. 477-479.
17. Агзамходжаев С. С. О роли близкородственных браков в появлении наследственных нарушений слуха // Патология органа слуха. Ташкент, 1983. С. 142-145.
18. Очилзода А. А. Аудиологическая характеристика различных форм тугоухости у детей среди жителей Таджикистана: дис. ... канд. мед. наук. Душанбе, 1999. 134 с.
15. Холматов И. Б., Очилзода А. А. Тугоухость на почве родственного брака родителей как фактор наследственной болезни // Вестн. Киргизской государственной медицинской академии. 2014. № 3 (I). С. 25-28.
20. Очилзода А. А., Рахмонов З. П., Очилзода С. У. Эффективность сурдопедагогических занятий при ушном протезировании у детей младшего возраста с тугоухостью на почве родственного брака // Здравоохранение Таджикистана. 2002. № 3. С. 123-124.
21. Холматов И. Б. Некоторые вопросы изучения наследственности при отосклерозе // Тез. докл. науч. конф. М., 1970. С. 10-12.
22. Авазов К. А., Хукуматшоев И. И. Эффективность лечения семейной тугоухости на почве родственных браков // Актуальные проблемы оториноларингологии. 1982. С. 117-118.
23. Авазов К. А. Клинико-аудиологическая характеристика семейной тугоухости на почве родственных браков: автореф. дис. ... канд. мед. наук. Душанбе, 1984. 14 с.
24. Холматов И. Б. Аудиологическая характеристика различных форм тугоухости и ее особенности у жителей Таджикистана: автореф. дис. ... докт. мед. наук. Душанбе. 1972. 24 с.
25. Панахиан В. М. Кровнородственные браки и врожденная форма глухоты // Вестн. оториноларингологии. 2005. № 2. С. 22-24.
26. Холматов И. Б. Распространенность и структура болезней органа слуха среди жителей Таджикистана // Здравоохранение Таджикистана, 1971. С 29-32.
27. Вялушкина М. Д., Хайдарова О. Ф., Юрина Е. В., Мехробшоева З. С. Сезонные изменения показателей иммунного статуса у здоровых детей г. Душанбе // Здравоохранение Таджикистана. 1990. № 1. С. 24-28.
28. Холматов И. Б. Характеристика слуха по данным современных аудиологических методов при различных формах тугоухости и ее особенности у жителей Таджикистана. Методическое письмо. Душанбе, 1972.
29. Авазов К. А. Состояние звуковоспринимающего аппарата у больных семейной тугоухостью // Мат. VIII съезда оториноларингологов СССР. 1982. С. 115-116.
30. Рахимова М. М., Хукуматшоев И. И., Фазилова И. А. Эффективность сурдопедагогических занятий при ушном протезировании у тугоухих на почве родственного брака // Тез. докл. VII съезда оториноларингологов Украины. 1989. С. 136-137.
31. Очилзода А. А., Ибрагимов М. Ю. Речевая аудиометрия при помощи аппарата «Фильтр МТ» и ее эффективность при ушном протезировании у детей с наследственной формой тугоухости // Тез. докл. конф. молодых ученых Ленинабадской области, посвященной 65-летию Худжандского государственного университета. 1997. Ч. I. С. 102-103.
32. Очилзода А. А., Вахобов С. А., Хакимов Ф. Н., Иномджанов М. И. О причинах наследственных заболеваний, связанных с родственными браками // Мат. VI съезда педиатров и детских хирургов Таджикистана «Формирование здоровья ребенка в обществе, вопросы выхаживания, развития и питания в констексте реализации целей развития тысячелетия». Душанбе, 2015. С. 41-45.
33. Мавлянова З. Р. Характеристика слуха по данным аудиометрии в расширенном диапазоне частот у больных с тугоухостью на почве родственных браков // Тез. докл. науч.-теор. конф. Худжанд. 1997. Ч. 1. С. 104-105.
34. Мавлянова З. Р. Клинико-вестибулометрическая характеристика тугоухости на почве родственных браков: дис. ... канд. мед. наук. Душанбе, 2003. 119 c.
35. Олимов Ю. И., Мирзоева С. М., Победимская Т. Д. Частота имбридинга в различных популяциях // Здравоохранение Таджикистана. 1993. № 4. С. 44-47.
36. Хушвакова Н. Ж. Врожденная нейросенсорная тугоухость у детей узбекской популяции // Среднеазиат. науч.-практ. журн. Стоматология. № 3-4. С. 98-99.
37. Холматов И. Б., Очилзода А. А. Аудиологическая характеристика тугоухости у детей на почве родственного брака родителей / Мат. IV Петербургского международного форума оториноларингологов России. СПб., 2015. С. 117-118.
38. Холматов И. Б., Очилзода А. А., Мавлянова З. Р. Характеристика слуховой функции у тугоухих детей, родившихся от родственного брака родителей // Мат. IV съезда оториноларингологов Узбекистана «Современные направления в оториноларингологии. Ташкент. 2015. С. 47-48.
Очилзода Абдуназир Абдусамеевич - канд. мед. наук, зав. детским сурдологопедическим кабинетом
Городского центра здоровья № 2. Республика Таджикистан, Согдийская обл., г. Худжанд, проспект Р. Набиева,
д. 39; главный внештатный детский сурдолог Управления здравоохранения Согдийской обл., тел.: (92) 731-75-35,
e-mail: nazir-1957@mail.ru
REFERENCES
1. Bozhkova V. P., Khashaev Z. Kh., Magomedov Sh. M. Izuchenie nasledstvennykh narushenii slukha Severnogo Kavkaza [The study of hereditary hearing problems of the North Caucasus]. Fundamental'nye issledovaniya; 2011; 5: 23 (in Russian).
2. Bosimova M. Sh., Pak A. A., Boboniyazov K. K., Nishanbaev K. N. Glukhota pri nasledstvennykh zabolevaniyakh u detei: Tez. dokl. nauch.-prakt. konf. detskikh otorinolaringologov «Aktual'nye problemy detskoi otorinolaringologii» [Deafness at hereditary diseases in children. The abstracts of the scientific and practical conference of children's otorhinolaryngologists "The current problems of children's otorhinolaryngology"]. Tashkent; 2006: 7-8 (in Russian).
3. Dodkhoev D. S., Yunusov A. G. Genetika blizkorodstvennykh brakov Mat. VI s"ezda pediatrov i detskikh khirurgov Tadzhikistana «Formirovanie zdorov'ya rebenka v obshchestve, voprosy vykhazhivaniya, razvitiya i pitaniya v konstekste realizatsii tselei razvitiya tysyacheletiya» [Genetics of consanguineous marriages. The materials of the 6th Congress of Pediatricians and Children's Surgeons of Tajikistan "Generation of child's health in society, the issues of developmental care, development and nourishment in the context of implementation of the millennium development objectives"]. Dushanbe; 2015: 41-45 (in Russian).
4. Koninsmark B. V., Gorlin I. F. Geneticheskie i metabolicheskie narusheniya slukha [Genetic and metabolic hearing disorders]. Translation from English. M., 1980 (in Russian).
5. Markova T. G., Peretyataya E. V. Izuchenie mediko-geneticheskikh aspektov vrozhdennoi i rannei detskoi tugoukhosti s pomoshch'yu anketirovaniya roditelei rebenka s patologiei slukha [The study of medical and genetic aspects of congenital and neonatal deafness through questionnaire survey of the parents of a child with hearing defects]. Novosti otorinolaringologii i logopatologii; 2001; 1(25): 72-74 (in Russian).
6. Markova T. G. Kliniko-geneticheskii analiz vrozhdennoi i dorechevoi tugoukhosti [Clinical and genetic analysis of congenital and prelingual hearing loss]. 2008 (in Russian).
7. Markova T. G., Kunel'skaya N. L. Perspektivy razvitiya geneticheskikh issledovanii v surdologii [The prospects of audiology genetic researches]. Rossiiskaya otorinolaringologiya; 2008; 3: 34-39 (in Russian).
8. Mirazizov R. K. Kharakteristika detskoi tugoukhosti, obuslovlennoi vzaimodeistviem geneticheskikh faktorov. Tez. dokl. 1-go s''ezda otorinolar. Kazakhstana [Characteristics of children's hearing loss due to the interaction of genetic factors. The abstracts of the 1st Cogress of Otorhinolaryngologists of. Kazakhstan]. Alma-Ata; 1983: 143 (in Russian).
9. Nurmatov Kh. Kh., Vyalushkina M. D. Gafarova M. A. Immunnyi status bol'nykh s tugoukhost'yu na pochve rodstvennykh brakov [The immune status of patients with hearing loss resulting from consanguineous marriages]. Zdravookhranenie Tadzhikistana; 1995; 1: 40-42 (in Russian).
10. Pulotov A. M. Osobennosti nozogeografii nasledstvennykh zabolevanii nervnoi schistemy v raznykh regionakh Tadzhikistana. Mat. 1-i Respublikanskoi nauch. konf. meditsinskikh genetikov Tadzhikistana. Dushanbe [The peculiarities of nosogeography of hereditary diseases of the nervous system in different regions of Tajikistan. The materials of the 1st Republic Scientific Conference of Medical Genetic Scientist of Tajikistan. Dushanbe]. 1989: 8-12 (in Russian).
11. Rakhmonov R. A. Nasledstvennye bolezni nervnoi sistemy v Tadzhikistane: avtoref. dis. .. dokt. med. nauk [Genetic diseases of nervous system in Tajikistan: extended abstract of MD dissertation]. M.; 2004: 19 (in Russian).
12. Sagalovich B. M. Obshchaya semiotika tugoukhosti. Tugoukhost'. [General deafness semiotics. Deafness]. M.; 1978: 168-197 (in Russian).
13. Khodzhaev F. A., Rakhmonov R. A. Nasledstvennye bolezni nervnoi sistemy - aktual'nye problemy v Tadzhikistane [Hereditary diseases of the nervous system - the current problems in Tajikistan]. Zdravookhranenie Tadzhikistana; 2012; 1: 11-19 (in Russian).
14. Kholmatov I. B. Nekotorye voprosy izuchenie nasledstvennosti pri otoskleroze [Certain issues of the study of heredity in otosclerosis]. Vestnik otorinolaringologii. 1973; 6: 12 (in Russian).
15. Kenneson [et al., GJB2 (connexin 26) variants and nonsyndromicsensorineural hearing loss: a HuGE review. Genet. Med.; 2002; 4(4): 258-74. [PMID: 12172392].
16. Stewart J. E. Newborn infant hearing scenting a five year pilot project. J. Otolaringolog., 1977; 6: 477-479.
17. Agzamkhodzhaev S. S. O roli blizkorodstvennykh brakov v poyavlenii nasledstvennykh narushenii slukha [On the role of consanguineous marriages in the manifestation of hereditary hearing loss]. Patologiya organa slukha. Tashkent; 1983: 142-145 (in Russian).
18. Ochilzoda A. A. Audiologicheskaya kharakteristika razlichnykh form tugoukhosti u detei sredi zhitelei Tadzhikistana: dis. ... kand. med. nauk [Audiological characteristics of various forms of hearing loss in children among the residents of Tajikistan: extended abstract of MD dissertation]: Dushanbe; 1999: 134 (in Russian)
19. Kholmatov I. B., Ochilzoda A. A. Tugoukhost' na pochve rodstvennogo braka roditelei kak faktor nasledstvennoi bolezni [Hearing loss resulting from consanguineous marriages of the parents as a factor of a hereditary disease]. Vestnik Kirgizskoi gosudarstvennoi meditsinskoi akademii; 2014; 3 (I): 25-28 (in Russian).
20. Ochilzoda A. A., Rakhmonov Z. P., Ochilzoda S. U. Effektivnost' surdopedagogicheskikh zanyatii pri ushnom protezirovanii u detei mladshego vozrasta s tugoukhost'yu na pochve rodstvennogo braka [Efficiacy of surdopedagogic lessons in the ear prosthesis in young children with hearing loss resulting from consanguineous marriages]. Zdravookhranenie Tadzhikistana; 2002; 3: 123-124 (in Russian).
21. Kholmatov I. B. Nekotorye voprosy izucheniya nasledstvennosti pri otoskleroze. Tez dokl. nauch. konf. [Certain issues of the study of heredity in otosclerosis. The abstracts of the Scientific Conference]. Moskva; 1970: 10-12 (in Russian).
22. Avazov K. A., Khukumatshoev I. I. Effektivnost' lecheniya semeinoi tugoukhosti na pochve rodstvennykh brakov [Efficacy of the treatment of family hearing loss resulting from consanguineous marriages of the parents]. Aktual'nye problemy otorinolaringologii; 1982: 117-118 (in Russian).
23. Avazov K. A. Kliniko-audiologicheskaya kharakteristika semeinoi tugoukhosti na pochve rodstvennykh brakov: avtoref. dis. ... kand. med. nauk [Clinical and audiological characteristics family hearing loss resulting from consanguineous marriages of the parents.: extended abstract of MD Candidate dissertation]. Dushanbe; 1984: 14 (in Russian).
24. Kholmatov I. B. Audiologicheskaya kharakteristika razlichnykh form tugoukhosti i ee osobennosti u zhitelei Tadzhikistana: avtoref. dis. ... dokt. med. nauk. [Audiological characteristics of the various forms of hearing loss, and it features in the residents of Tajikistan: extended abstract of MD dissertation]. Dushanbe; 1972: 24 (in Russian).
25. Panakhian V. M. Krovnorodstvennye braki i vrozhdennaya forma glukhoty [Consanguineous marriages and congenital form of deafness]. Vestnik otorinolaringologii; 2005; 2: 22-24 (in Russian).
26. Kholmatov I. B. Rasprostranennost' i struktura boleznei organa slukha sredi zhitelei Tadzhikistana [Prevalence and the structure of the auditory organ diseases among the inhabitants of Tajikistan]. Zdravookhranenie Tadzhikistana; 1971: 29-32 (in Russian).
Обзоры
27. Vyalushkina M. D., Khaidarova O. F., Yurina E. V., Mekhrobshoeva Z. S. Sezonnye izmeneniya pokazatelei immunnogo statusa u zdorovykh detei g. Dushanbe [Seasonal changes in the immune status in healthy children of Dushanbe]. Zdravookhranenie Tadzhikistana; 1990; 1: 24-28 (in Russian).
28. Kholmatov I. B. Kharakteristika slukha po dannym sovremennykh audiologicheskikh metodov pri razlichnykh formakh tugoukhosti i ee osobennosti u zhitelei Tadzhikistana [Characteristics of Hearing according to modern audiology practices in various forms of hearing loss, and it features the residents of Tajikistan]. Metodicheskoe pis'mo. Dushanbe; 1972 (in Russian).
29. Avazov K. A. Sostoyanie zvukovosprinimayushchego apparata u bol'nykh semeinoi tugoukhost'yu. Mat. VIII s''ezda otorinolaringologov SSSR [The state of sound-perceiving apparatus in patients with familial hearing loss. The materials of the 8th Congress of Otorhinolaryngologists of the USSR]. 1982: 115-116 (in Russian).
30. Rakhimova M. M., Khukumatshoev I. I., Fazilova I. A. Effektivnost' surdopedagogicheskikh zanyatii pri ushnom protezirovanii u tugoukhikh na pochve rodstvennogo brakov. Tez. dokl. VII s''ezda otorinolaringologov Ukrainy [Efficacy of surdopedagogic lessons in the ear prosthesis aids of patients suffering from the hearing loss resulting from consanguineous marriages. The abstracts of the 7th Congress of Otorhinolaryngologists of Ukraine]. 1989: 136-137 (in Russian).
31. Ochilzoda A. A., Ibragimov M. Yu. Rechevaya audiometriya pri pomoshchi apparata «Fil'tr MT» i ee effektivnost' pri ushnom protezirovanii u detei s nasledstvennoi formoi tugoukhosti. Tez. dokl. konf. molodykh uchenykhLeninabadskoioblasti,posvyashchennoi 65-letiyu Khudzhandskogo gosudarstvennogo universiteta [Speech audiometry using an apparatus Filter TM and its effectiveness in the ear prosthesis in children with hereditary form of deafness. The abstracts of the Conference of the Young Scientists of the Leningrad oblast devoted to the 65 th Anniversary of Khudzhandsk State University]. 1997; I: 102-103 (in Russian).
32. Ochilzoda A. A., Vakhobov S. A., Khakimov F. N., Inomdzhanov M. I. O prichinakh nasledstvennykh zabolevanii, svyazannykh s rodstvennymi brakami. Mat. VI s''ezda pediatrov i detskikh khirurgov Tadzhikistana «Formirovanie zdoroVya rebenka v obshchestve, voprosy vykhazhivaniya, razvitiya i pitaniya v konstekste realizatsii tselei razvitiya tysyacheletiya» [On the reasons of hereditary diseases associated with consanguineous marriages. The materials of the 6 th Congress of Pediatricians and Children's Surgeons of Tajikistan "Generation of child's health in society, the issues of developmental care, development and nourishment in the context of implementation of the millennium development objectives"]. Dushanbe; 2015: 41-45 (in Russian).
33. Mavlyanova Z. R. Kharakteristika slukha po dannym audiometrii v rasshirennom diapazone chastot u bol'nykh s tugoukhost'yu na pochve rodstvennykh brakov. Tez. dokl. nauch.-teor. konf. [Characteristics of Hearing according to audiometry in the extended frequency range in patients with hearing loss resulting from consanguineous marriages. The abstracts of the Scientific and theoretical conference]. Khudzhand; 1997; 1: 104-105 (in Russian).
34. Mavlyanova Z. R. Kliniko-vestibulometricheskaya kharakteristika tugoukhosti na pochve rodstvennykh brakov: dis. ... kand. med. nauk [Clinical and vestibulometric characteristics of hearing loss resulting from consanguineous marriages: extended abstract of MD Candidate dissertation]Dushanbe; 2003: 119 (in Russian).
35. Olimov Yu. I., Mirzoeva S. M., Pobedimskaya T. D. Chastota imbridinga v razlichnykh populyatsiyakh [The frequency of inbreeding in different populations]. Zdravookhranenie Tadzhikistana. 1993; 4: 44-47 (in Russian).
36. Khushvakova N. Zh. Vrozhdennaya neirosensornaya tugoukhost' u detei uzbekskoi populyatsii [Congenital sensorineural hearing loss in children of Uzbek population]. Sredneaziatskii nauchno-prakticheskii zhurnal stomatologiya; 3-4: 98-99 (in Russian).
37. Kholmatov I. B., Ochilzoda A.A. Audiologicheskaya kharakteristika tugoukhosti u detei na pochve rodstvennogo braka roditelei. Mat. IV Peterburgskogo mezhdunarodnogo foruma otorinolaringologov Rossii [Audiological characteristics of hearing loss in children resulting from consanguineous marriages of parents. The materials of the 4th Petersburg International Forum of Otorhinolaryngologists of Russia]. Sankt-Peterburg, 2015: 117-118 (in Russian).
38. Kholmatov I. B., Ochilzoda A. A., Mavlyanova Z. R. Kharakteristika slukhovoi funktsii u tugoukhikh detei, rodivshikhsya ot rodstvennogo braka roditelei. Mat. IV s''ezda otorinolaringologov Uzbekistana «sovremennye napravleniya v otorinolaringologii [Characteristics of hearing function in children with hearing loss born from consanguineous marriages of parents. The materials of the 4th Congress of Otorhinolaryngologists of Uzbekistan "Current Trends of Otorhinolaryngology"]. Tashkent; 2015: 47-48 (in Russian).
Ochilzoda Abdunazir Abdusameevich - MD Candidate, Head of the Children's Articulation Cabinet of the Municipal Health Care
Centre No. 2, Khujand, Principal Visiting Children's Articulationist of the Health Care Directorate of Sogda region, tel.: (92) 731-75-35,
e-mail: nazir-1957@mail.ru
