CC BY
9УДК 616.28-002.14-072.7-056.713(575.3) doi: 10.18692/1810-4800-2016-4-55-60
результаты игровой аудиометрии у детей при тугоухости
НА почве РОДСТВЕННОГО БРАКА РОДИТЕЛЕЙ
Очилзода А. А.
Городской центр здоровья, 735700, г. Худжанд, Республика Таджикистан
(Главный врач - Г. А. Мирзохошимова)
the results of playing audiometry in chilren with
HEARING LOss RELATED TO CONsANGuiNEOus MARRIAGE OF PARENTs
Ochilzoda A. A.
Municipal Health Care Centre, Khujand, Tajikistan
В статье изложены результаты аудиологического исследования слуха с применением игровой аудиометрии у 50 детей 3-5 лет с тугоухостью на почве родственного брака родителей. Результаты проведенной игровой тональной пороговой, речевой аудиометрии у детей младшего возраста выявили нарушение слуха, обусловленное поражением звукопроводящей системы внутриулиткового характера, что характерно при тугоухости на почве родственного брака родителей. Более раннее выявление тугоухости дает возможность начать своевременную медицинскую и социальную реабилитацию.
Ключевые слова: родственный брак, игровая тональная и речевая аудиометрия, кондуктивная тугоухость внутриулиткового характера.
Библиография: 15 источников.
In the given article authors give an acconnt the results of audio logical examination hearig of 50 cwhom gears hildren 3-5 with a hearing loss on soil of cognerte marriage. The results of conducted playing voice -frequency threshold, speech and audiometry for the children of junior age reveal violation of hearing due to the defeat of the sound - conducting system in within cochiear character, that characteristically at a hearing loss on soil of relaned marriage and gives an opportunity weii - timed medical and social rehahilitation.
Key words: related marriage, playing voice - frequency and speech audiometry, conduct us hearing loss withinochlear character.
Bibliography: 15 sources.
Проблема наследственных заболеваний и тугоухости у детей, связанных с родственным браком родителей, является одним из актуальных вопросов в регионе Таджикистана [1].
Наследственные нарушения слуха, составляя значительную долю всех врожденных форм глухоты и тугоухости, требуют особого подхода в силу специфичности методов их профилактики [2-7].
Многочисленные литературные данные показывают, что наследственные заболевания среди лиц, родившихся от кровно-родственных браков, встречаются довольно часто [8-10].
Исследование слуха у детей младшего возраста представляет, по всеобщему признанию, чрезвычайно трудную задачу. В настоящее время применяются различные варианты игровой аудиометрии [11], которые имеют свои преимущества и недостатки применительно к нашему контингенту детей. Для определения остроты слуха детей дошкольного возраста нами предложена модификация игровой аудиометрии - «Игровой блок для тональной пороговой аудиометрии» в виде макета « Сказочного домика» [12] - и разработана таблица слов на таджикском языке [13-15].
В доступной литературе мы не встретили работ, посвященных исследованию функции слухового анализатора у детей с применением игровой аудиометрии при тугоухости на почве родственного брака.
Рис. 1. Установка для игровой тональной пороговой аудиометрии.
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
Отец К., 45 лет 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
125
Сын Н., 14 лет 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
125
Мать В., 42 года 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
125
Дочь Д., 7 лет 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
Сын Р., 6 лет 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
Дочь М., 3 года 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
Рис. 2. Горизонтальный тип кривой тональной пороговой аудиометрии у детей здоровых родителей одной семьи. Тугоухость на почве родственного брака.
Учитывая региональные особенности Таджикистана и популярность родственных браков мы решили провести исследование в этом направлении.
Цель исследования. Оценить функцию слухового анализатора с применением игровой аудиометрии при тугоухости на почве родственного брака. Выявить функциональные особенности слухового анализатора при этой патологии.
Пациенты и методы исследования. В условиях детского сурдологического центра на основании клинико-аудиологических методов исследования всестороннему обследованию подверглись 150 детей младшего возраста с тугоухостью на почве родственных браков. Мальчиков - 85(56,6%), девочек - 65(43,3%). Наличие родственных отношений родителей установили путем тщатель-
ного сбора анамнеза у близких родственников тугоухих детей. В целях исследования слуховой функции у детей в возрасте 3-5 лет мы использовали разработанную нами модифицированную методику игровой тональной пороговой аудио-метрии (1989) (рис. 1). В состав установки входит клинический аудиометр МА-31, игровой блок «Сказочный домик», выполняющий различные игровые движения с использованием условного рефлекса, игровую речевую аудиометрию на таджикском языке (1992).
Результаты исследования. Результаты проведенной нами игровой тональной пороговой аудиометрии у 150 детей младшего возраста (3-5 лет) представлены аудиометрическими кривыми костного проведения звуков трех типов: горизонтальный, горизонтально нисходящий и об-
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
Отец М., 30 лет 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
Мать Э., 28 лет
125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
Дочь Р., 12 лет Сын Н., 8 лет
Дочь П., 6 лет Дочь Ш., 4 года
Рис. 3. Нисходящий тип кривой тональной пороговой аудиометрии детей здоровых родителей одной семьи. Тугоухость на почве родственного брака.
рывистый. Аудиограммы при этом напоминают картину сенсоневральной тугоухости. Все дети по условной аудиологической классификации в зависимости от конфигурации кривой аудиограмм были распределены на три группы.
В соответствии с этим 54(36%) ребенка, аудиограммы которых имели горизонтальную конфигурацию, были отнесены в первую группу; 64(42,6%) ребенка, аудиограммы которых имели горизонтально нисходящую конфигурацию как по костной, так и по воздушной проводимости с отсутствием костно-воздушного интервала, - во вторую группу; 32(21,3%) ребенка, аудиограм-мы которых имели обрывистую конфигурацию как по костной, так и по воздушной проводимости с отсутствием костно-воздушного интервала,
были отнесены в третью группу. При этом состояние слуха у родителей всех обследованных детей было в пределах нормы. Данные игровой тональной пороговой аудиометрии у детей здоровых родителей одной семьи в зависимости от конфигурации кривой аудиограммы представлены на рис. 2-4.
При аудиометрическом исследовании восприятия звуков по костной проводимости у детей первой группы с горизонтальной и второй группы с горизонтально нисходящей конфигурацией аудиограмм кривая костной проводимости сопровождала параллельно конфигурацию кривой аудиограмм по воздушной проводимости, по всем частотам аудиометрической шкалы. В то же время у больных детей третьей группы с обрыви-
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
Отец К., 45 лет
125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
Сын Н., 17 лет 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
Мать В., 42 года
-10 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
Дочь Д., 15 лет 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
1
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
Сын Н., 12 лет 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
Дочь Д., 5 лет 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
Рис. 4. Обрывистый тип кривой тональной пороговой аудиометрии детей здоровых родителей одной семьи. Тугоухость на почве родственного брака.
125 250 500 1000 2000 4000 8000 Гц
-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 дБ
©
" 'о
?-г 3
р.....I 4 2
К Е—Е
X-.
с г-—V 1
%
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
5 - 6
-Г—
У /
/ — ■
/
/
10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 дБ
Рис. 5. Аудиологическая характеристика тугоухости на почве родственного брака родителей.
стой конфигурацией кривой аудиограммы такой закономерности мы не наблюдали.
Для суждения о функциональном состоянии звуковоспринимающего аппарата внутреннего уха у детей младшего возраста большое значение имеет игровая речевая аудиометрия в виде определения процента разборчивости речи при разных уровнях ее интенсивности. Мы проводили игровую речевую аудиометрию на таджикском языке у детей в возрасте 3-5 лет с семейной тугоухостью с различными формами конфигурации аудиограмм. Все дети к моменту исследования обладали способностью к речевому общению с окружающими. Необходимо отметить, что у большинства детей имелись некоторые дефекты речи (неправильное произношение или замена высокочастотных звуков речи низкочастотными).
Речевым материалом для исследования слуха служили составленные нами таблицы слов на таджикском языке для детей дошкольного возраста [15].
При речевой аудиометрии у всех обследованных детей с отсутствием костно-воздушного интервала кривые разборчивости были в норме, т. е. разборчивость речи достигала 100%. При подаче речи максимальной интенсивности разборчивость речи оставалась в пределах 100%, что свидетельствовало о кондуктивной тугоухости внутриулиткового характера.
Результаты аудиологического обследования у детей с тугоухостью на почве родственного брака с применением игровой тональной пороговой и игровой речевой аудиометрии представлены на рис. 5.
Выводы
Результаты наших исследовании совпадают с выводами других авторов о возможных причинах стойких нарушений слуха у взрослых детей с тугоухостью на почве родственного брака.
Таким образом, результаты оценки слуха у детей младшего возраста с тугоухостью на почве родственных браков с применением игровой аудиометрии свидетельствуют о нарушении слуха, по всей вероятности связанном с поражением звукопроводящей системы внутриулиткового характера, что дает возможность определения методов реабилитации.
ЛИТЕРАТУРА
1. Авазов К. А. Клинико-аудиологическая характеристика семейной тугоухости на почве родственных браков: автореф. дис. ... канд. мед. наук. Душанбе, 1984. 14 с.
2. Бочков Н. П. Клиническая генетика. М., 2002. С. 61-66, 319-331.
3. Божкова В. П., Хашаев З. Х., Магомедов Ш. М. Изучение наследственных нарушений слуха Северного Кавказа // Фундаментальные исследования. 2011. № 5. С. 23-27.
4. Маркова Т. Г., Кунельская Н. Л. Перспективы развития генетических исследований в сурдологии // Рос. ото-ринолар. 2008. № 3. 34-39.
5. Холматов И. Б., Очилзода А. А. Аудиологическая характеристика тугоухости у детей на почве родственного брака родителей // Материалы IV-го Петербургского международного форума оториноларингологов России. Санкт-Петербург, 2015. С. 117-118.
6. Kenneson A., Van Naarden-Braun K., Boyle C. GJB2 (connexin 26) variants and nonsyndromicsensorineural hearing loss: a HuGE review, Genet. Med. 2002. N 4(4). P. 258-274 [PMID: 12172392].
7. McKusick M. D. Mendelian inheritance in man. Baltimore & London 1992. Farhud D. D., Mahmoudi M., Kamali M. S. Iran J Publ Health 1991; 2: 22-32.10.
8. Агзамходжаев С. С. О роли близкородственных браков в появлении наследственных нарушений слуха // Патология органа слуха. Ташкент, 1983. С. 142-145.
9. Додхоев Д. С., Юнусов А. Г. Генетика близкородственных браков // Материалы VI съезда педиатров и детских хирургов Таджикистана «Формирование здоровья ребенка в обществе, вопросы выхаживания, развития и питания в констексте реализации целей развития тысячелетия». Душанбе, 2015. С. 41-45.
10. Мавлянова З. Р. Клиника вестибулометрической характеристики тугоухости на почве родственных браков: автореф. дис. ... канд. мед. наук. Душанбе, 2003. 22 с.
11. Лях Г. С., Марусева А. М., Тимофеева И. И. Вариант модификации игровой аудиометрии // Журн. ушн., нос. и горл. болезней. 1975. № 1. С. 110-112.
12. Очилзода А. А., Аминов Р. М., Бободжонов У. Б., Газиев А. Г. Вариант модификации игровой аудиометрии // Здравоохранение Таджикистана. 1989. № 4. С. 96-97.
13. Очилзода А. А., Аминов Р. М., Бободжанов У. Б. Вариант модификации игровой речевой аудиометрии у детей дошкольного возраста // Здравоохранение Таджикистана. 1992. С. 65-66.
14. Очилзода А. А. Речевая аудиометрия у детей младшего возраста на таджикском языке // Тезисы докладов научно-практической конференции молодых ученых, аспирантов и специалистов Ленинабадской области. Худжанд. 1996. Ч. 1. С. 93-95.
15. Очилзода А. А., Махсудов Т. М. Очилзода С. У. Таблица таджикских фонем для исследования слуха // Тез. научно-теоретической конф. молодых ученых и специалистов Ленинабадской области. Худжанд. 1996. С. 137-138.
Российская оториноларингология № 4 (83) 2016
Очилзода Абдуназир Абдусамеевич - канд. мед. наук, зав. детским сурдологопедическим кабинетом Городского центра здоровья № 2 г. Худжанда Республики Таджикистан. Республика Таджикистан, 775700, Согдийская обл., г. Худжанд, ул. К. Худжанди, д. 186; главный внештатный детский сурдолог Управления здравоохранения Согдийской области; тел. (92) 731-75-35, e-mail: nazir-1957@ mail.ru
REFERENCES
1. Avazov K. A. Kliniko-audiologicheskaya kharakteristika semeinoi tugoukhosti na pochve rodstvennykh brakov: avtoref. dis. ... kand. med. nauk [Clinical and audiological characteristics of family hearing loss resulting from consanguineous marriages of parents.: extended abstract of MD Candidate dissertation]. Dushanbe; 1984: 14 (In Russian).
2. Bochkov N. P. Klinicheskaya genetika [Clinical genetics]. M.; 2002: 61-66, 319-331 (In Russian).
3. Bozhkova V. P., Khashaev Z. Kh., Magomedov Sh. M. Izuchenie nasledstvennykh narushenii slukha Severnogo Kavkaza [The study of hereditary hearing problems of the North Caucasus]. Fundamental'nye issledovaniya; 2011; 5: 23-27 (In Russian).
4. Markova T. G., Kunel'skaya N. L. Perspektivy razvitiya geneticheskikh issledovanii v surdologii [The prospects of audiology genetic researches]. Rossiiskaya otorinolaringologiya; 2008; 3: 34-39 (In Russian).
5. Kholmatov I. B., Ochilzoda A. A. Audiologicheskaya kharakteristika tugoukhosti u detei na pochve rodstvennogo braka roditelei/ Materialy IV-go Peterburgskogo mezhdunarodnogo foruma otorinolaringologov Rossii [Audiological characteristics of hearing loss in children resulting from consanguineous marriages of parents. The materials of the 4th Petersburg International Forum of Otorhinolaryngologists of Russia]. Sankt-Peterburg; 2015: 117-118 (In Russian).
6. Kenneson A., Van Naarden-Braun K., Boyle C. GJB2 (connexin 26) variants and nonsyndromicsensorineural hearing loss: a HuGE review, Genet. Med.; 2002; 4(4): 258-274 [PMID: 12172392].
7. McKusick M. D. Mendelian inheritance in man. Baltimore & London 1992. Farhud D. D., Mahmoudi M., Kamali M. S. Iran J Publ Health; 1991; 2: 22-32.10.
8. Agzamkhodzhaev S. S. O roli blizkorodstvennykh brakov v poyavlenii nasledstvennykh narushenii slukha. Patologiya organa slukha [The pathology of the organ of hearing]. Tashkent; 1983: 142-145 (In Russian).
9. Dodkhoev D. S., Yunusov A. G. Genetika blizkorodstvennykh brakov. Materialy VI-go s''ezda pediatrov i detskikh khirurgov Tadzhikistana «Formirovaniya zdorov'ya rebenka v obshchestve, voprosy vykhazhivaniya, razvitiya i pitaniya v konstekste realizatsii tselei razvitiya tysyacheletiya» [The materials of the 6 th Congress of Pediatricians and Children's Surgeons of Tajikistan "Generation of child's health in society, the issues of developmental care, development and nourishment in the context of implementation of the millennium development objectives]. Dushanbe; 2015: 41-45 (In Russian).
10. Mavlyanova Z.R. Klinika vestibulometricheskoi kharakteristiki tugoukhosti na pochve rodstvennykh brakov: avtoref. dis. ... kand. med. nauk [Characteristics of hearing according to audiometry in the extended frequency range in patients with hearing loss resulting from consanguineous marriages. The abstracts of the Scientific and Theoretical Conference]. Dushanbe; 2003: 22 (In Russian).
11. Lyakh G. S., Maruseva A. M., Timofeeva I. I. Variant modifikatsii igrovoi audiometrii [The variant of playing audiometry modification]. Zhurnal ushnykh, nosovykh igorlovykh boleznei; 1975; 1: 110-112 (In Russian).
12. Ochilzoda A. A., Aminov R. M., Bobodzhonov U. B., Gaziev A. G. Variant modifikatsii igrovoi audiometrii [The variant of playing audiometry modification]. Zdravookhranenie Tadzhikistana; 1989; 4: 96-97 (In Russian).
13. Ochilzoda A. A., Aminov R. M., Bobodzhanov U. B. Variant modifikatsii igrovoi rechevoi audiometrii u detei doshkol'nogo vozrasta [The variant of playing speech audiometry modification in pre-school children]. Zdravookhranenie Tadzhikistana; 1992: 65-66 (In Russian).
14. Ochilzoda A. A. Rechevaya audiometriya u detei mladshego vozrasta na tadzhikskom yazyke. Tezisy dokladov nauchno-prakticheskoi konferentsii molodykh uchenykh, aspirantov i spetsialistov Leninabadskoi oblasti [Speech audiometry in young children in Tajik language. The abstracts of scientific and practical conference of young scientists, post-graduate students and specialists of Leninabad region]. Khudzhand; 1996; 1: 93-95 (In Russian).
15. Ochilzoda A. A., Makhsudov T. M. Ochilzoda S. U. Tablitsa tadzhikskikh fonem dlya issledovaniya slukha. Tez., nauchno-teoreticheskoi konf. molodykh uchenykh i spetsialistov Leninabadskoi oblasti [A table of Tajik phonemes for hearing examination. The abstracts of scientific and practical conference of young scientists, post-graduate students and specialists of Leninabad region]. Khudzhand; 1996: 137-138 (In Russian).
Abdunazir Abdusameevich Ochilzoda - MD Candidate, Head of the Children's Articulation Cabinet of the Municipal Health Care Centre №2, Khujand, Principal Visiting Children's Articulationist of the Health Care Directorate of Sogda region, tel. (92) 731-75-35, e-mail: nazir-1957@mail.ru.
