CC BY
11
Выводы
При оперативном лечении паховой грыжи у детей следует оценивать многие факторы, которые оказывают влияние на его продолжительность.
В некоторых случаях требуется выполнять постановку дополнительного троакара. Наиболее часто это необходимо при 3б типе пахового кольца. Постановка троакара в начале операции (сразу после идентификации пахового кольца) позволяет сократить время операции практически вдвое.
Оперативное лечение паховой грыжи оптимальнее проводить хирургам, имеющим стаж от 10 до 15 лет.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Литература/References
1. Amadou I., Coulibaly Y., Coulibaly M.T. et al. Les Pathologies du Canal Peritoneo-Vaginal en Chirurgie Pediatrique du CHU Gabriel Toure [Pathologies of peritoneo-vaginal canal in pediatric surgery at the teaching hospital Gabriel Touré]. Mali Med. 2018; 33 (2): 17-20.
2. Chang S.J., Chen J.Y., Hsu C.K., Chuang F.C., Yang S.S. The incidence of inguinal hernia and associated risk factors of incarceration in pediatric inguinal hernia: a nation-wide longitudinal population-based study. Hernia 2016; 20: 559-563.
3. Dreuning K. Laparoscopic versus open pediatric inguinal hernia repair: state-of-the-art comparison and future perspectives from a meta-analysis et al. Surg. Endosc. 2019: 33 (10): 3177-3191.
4. Ein S.H., Njere I., Ein A. Six thousand three hundred sixty-one pediatric inguinal hernias: a 35-year review. J. Pediatr. Surg. 2006; 41: 980-986.
5. Esposito C., St. Peter S.D., Escolino M. et al. Laparoscopic versus open inguinal hernia repair in pediatric patients: a systematic review. J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. 2014; 24 (A): 811-818.
6. Столяр А.В., Аксельров М.А., Сахаров С.П. Врожденная паховая грыжа - как оперировать? // Медицинская наука и образование Урала. 2016. Vol. 17. № 2 (86). С. 111— 115. [Stolyar A.V., Aksel'rov M.A., Sakharov S.P. Congenital inguinal hernia - how to operate? Meditsinskaya nauka i obrazovanie Urala. 2016; 17 (2-86): 111-115. (In Russ.)]
7. Столяр А.В., Аксельров М.А., Сергиенко Т.В. Первый опыт видеоассистированной герниорафии у детей // Вятский медицинский вестник. 2015. № 2 (46). С. 113-114. [Stolyar A.V., Aksel'rov M.A., Sergienko T.V. The first experience of video-assisted herniorrhaphy in children. Vyatskii meditsinskii vestnik. 2015; 2 (46): 113-114. (In Russ.)]
8. Feng S., Zhao L., Liao Z., Chen X. Open versus laparoscopic inguinal herniotomy in children: a systematic review and meta-analysis focusing on postoperative complications. Surg. Laparosc. Endosc. Percutan. Tech. 2015; 25: 275-280.
9. Gholoum S., Baird R., Laberge J.M., Puligandla P.S. Incarceration rates in pediatric inguinal hernia: do not trust the coding. J. Pediatr. Surg. 2010; 45: 1007-1011.
10. Kumar V.H., Clive J., Rosenkrantz T.S., Bourque M.D., Hussain N. Inguinal hernia in preterm infants (<32-week gestation). Pediatr. Surg. Int. 2002; 18: 147-152.
11. Saka R., Okuyama H., Sasaki T., Nose S., Yoneyama C., Tsukada R. Laparoscopic treatment of pediatric hydrocele and the evaluation of the internal inguinal ring. J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. 2014; (A) 24: 664-668.
12. Shalaby R. et al. Laparoscopic hernia repair in infancy and childhood: evaluation of 2 different techniques. Journal of Pediatric Surgery. 2010; 45 (11): 2210-2216.
13. Стальмахович В.Н. и др. Результаты использования различных методов эндоскопической паховой герниорафии у детей // Детская хирургия. 2018; 22 (3): 124-126. [Stal'makhovich V.N. et al. Results of using various methods of endoscopic inguinal herniorrhaphy in children. Detskaya khirurgiya. 2018; 22 (3): 124-126. (in Russ.)]
14. Yoshimura S., Migita M., Matsufuji H. The clinical outcomes of pediatric inguinal hernia repairs operated by surgical residents. Asian. J. Surg. 2020; 43 (7): 730-734.
15. Аксельров М.А., Машкин А.М., Комаров А.П., Столяр А.В., Козлов Л.Б. Патент на полезную модель RU 163478 U1, 20.07.2016. Заявка № 2015150610/14 от 25.11.2015. [Aksel'rov M.A., Mashkin A.M., Komarov A.P., Stolyar A.V., Kozlov L.B., Utility model patent RU 163478 U120.07.2016. Zayavka № 2015150610/14 ot 25.11.2015. (In Russ.)]
16. Аксельров М.А. и др. Клиническая анатомия, типы косых врожденных паховых грыж и особенности лапароскопической герниорафии // Новости хирургии. 2020; 28 (4): 404-411. [Aksel'rov M.A. et al. Clinical anatomy, types of inderect congenital inguinal hernias and features of laparoscopic herniorrhaphy. Novosti khirurgii. 2020; 28 (4): 404-411. (In Russ.)]
УДК 617-089.844 DOI 10.24412/2220-7880-2021-3-30-38
РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОГО ГИПЕРИНСУЛИНИЗМА: КОРРЕЛЯЦИЯ С ДАННЫМИ ПЭТ/КТ И СРОЧНОГО ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
Сухоцкая А.А., Баиров В.Г., Митрофанова Л.Б., Перминова А.А., Рыжкова Д.В., Никитина И.Л., Амидхонова С.А., Каганцов И.М.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия (197341, г. Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2), e-mail: sukhotskaya_aa@ almazovcentre.ru
Результаты лечения детей с врожденным гиперинсулинизмом в последние десятилетия значительно улучшились. Этому способствовало и хирургическое лечение, которое стало более эффективным с появлением метода предоперационной визуализации очага поражения поджелудочной железы (ПЭТ/КТ). В отделении
детской хирургии НМИЦ им. В.А. Алмазова за период с 2017 года по февраль 2021 года оперировано 39 детей с врожденным гиперинсулинизмом. По данным ПЭТ-томографии с ^-F-ДОФА, диагностированы 12 диффузных форм и 24 фокальных, еще у 3 детей данные были сомнительными. После операции у 12 (31%) детей подтверждено диффузное поражение железы, у 23 (59%) детей подтвержден фокальный характер поражения, у 4 (10%) пациентов интраоперационно диагностирована атипичная форма. Из 39 детей у 36 (92%) - полное купирование гиперинсулинизма, значительное улучшение психомоторного развития, однако из них 9 (23%) пациентов нуждаются в заместительной инсулинотерапии минимальными дозировками, - это 8 детей с диффузной формой гиперинсулинизма и 1 ребенок с атипичной формой. Ин-тра- и послеоперационных осложнений не отмечалось. Таким образом, частичная панкреатэктомия при фокальных формах, субтотальная при атипичных и почти тотальная при диффузных формах позволяют справиться с гипогликемиями вследствие врожденного гиперинсулинизма.
Ключевые слова: гиперинсулинизм, операция, дети, ПЭТ/КТ, экспресс-биопсия.
RESULTS OF SURGICAL TREATMENT OF CONGENITAL HYPERINSULINISM: CORRELATION WITH PET/CT AND URGENT HISTOLOGICAL EXAMINATION
Sukhotskaya A.A., Bairov V. G., Mitrofanova L.B., Perminova A.A., Ryzhkova D. V., Nikitina I.L., Amidkhonova S.A., Kagantsov I.M.
V.A. Almazov National Medical Research Centre, Saint-Petersburg, Russia (197341, Saint-Petersburg, Akkuratov St., 2), e-mail: sukhotskaya_aa@almazovcentre.ru
The result of treatment of children with congenital hyperinsulinism has improved significantly in recent decades, partly owing to surgical treatment, which has become more effective with the advent of preoperative imaging of the pancreatic lesion (PET/CT). In the Department of Pediatric Surgery of FSBI «National Medical Research Centre named after V.A. Almazov», 39 children with congenital hyperinsulinism were operated in 2017-02.2021. PET tomography with 18-F-DOPA revealed 12 diffuse and 24 focal forms of the disease, the data of 3 other children were doubtful. After the surgery, a diffuse lesion of the gland was confirmed in 12 (31%) children, a focal nature of the lesion was confirmed in 23 (59%) children, and an atypical form was diagnosed intraoperatively in 4 (10%) patients. Of the 39 children, 36 (92%) had complete relief of hyperinsulinism, a significant improvement in psycho-motor development, however, 9 (23%) of them required insulin replacement therapy in minimal dosages. These are 8 children with a diffuse form of hyperinsulinism and 1 child with an atypical form. Intra- and postoperative complications were not observed. Thus, partial pancreatectomy in focal forms, subtotal in atypical forms and almost total in diffuse forms, can help in cases of hypoglycemia due to congenital hyperinsulinism.
Keywords: hyperinsulinism, surgery, children, PET/CT, express biopsy.
Введение
Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) был описан Irvine McQuarrie в 1954 году [1] и представляет собой гетерогенную группу различных генетических нарушений, проявляющихся рецидивирующими эпизодами гиперинсулинемической гипогликемии, которая вызывает необратимое повреждение коры головного мозга с последующей инвалидизацией таких больных [2, 3]. Частота заболеваемости ВГИ варьирует от 1 на 30 000 - 50 000 в европейской популяции до 1 на 2500 рождений в регионах, где распространены близкородственные браки [4]. Достижения в области генетики доказали связь ВГИ с мутациями в 14 генах, которые играют ключевую роль в регуляции секреции инсулина [5]. Наиболее часто патогенные мутации возникают в генах ABCC8 и KCNJ11, кодирующих компоненты АТФ-зависимого калиевого канала. Нарушение работы АТФ-зависимых калиевых каналов в р-клетках островков Лангерганса приводит к бесконтрольной инсулиновой секреции и развитию персистирующей гипогликемии. Всем пациентам с гиперинсулинизмом проводится медикаментозная терапия, в то же время до 45-60% детей с ВГИ плохо поддаются медикаментозному лечению и требуют хирургического вмешательства [6,7]. При фокальной форме поражается ограниченный участок поджелудочной железы (ПЖ), в котором развивается
аденоматозная гиперплазия в-клеток (эндокриноци-тов), приводящая к слиянию островков Лангерганса. При этом, в отличие от инсулиномы, сохраняется дольчатая и островковая архитектоника с участием не-в-эндокриноцитов в пораженной области. Для диффузной формы характерна гиперплазия островков Лангерганса с появлением в них гипертрофированных и гиперхромных ядер в-эндокриноцитов, причем такие изменения наблюдаются во всей ткани ПЖ. Атипичная же форма отличается морфологическим мозаицизмом, включающим различные сочетания фокального и диффузного поражения железы. Развитие фокальной формы ВГИ связано с унаследованной от отца мутации в генах АВСС8 или КСШ11 в сочетании со специфической потерей материнской аллели в регионе импринтинга 11р15.1 [10]. При этом у пациентов снижается экспрессия генов, являющихся супрессорами опухолевого роста, и увеличивается экспрессия гена, кодирующего фактор пролиферации, что приводит к формированию участка аденома-тоза с избыточной секрецией инсулина.
Дифференциальная диагностика фокальной и диффузной форм по клиническим признакам невозможна. Однако для фокальных форм характерно тяжелое фармакорезистентное течение, тогда как диффузное поражение поджелудочной железы в некоторых случаях отличается более благоприятным
течением на фоне медикаментозной коррекции патологического состояния.
При персистирующей гипогликемии у детей со временем развиваются тяжелые неврологические последствия, наиболее тяжелые из которых - это эпилепсия и слепота. Поэтому ранняя дифференциальная диагностика фокальной и диффузной форм позволяет своевременно назначить оптимальную тактику лечения ВГИ, улучшая прогноз заболевания. Положительный эффект от медикаментозной терапии чаще отмечается при доминантных мутациях в генах KCNJ11 и ABCC8 [11]. Фармакорезистентное течение характерно для гомозиготных и компаунд-ных гетерозиготных мутаций данных генов [12]. Хирургическая тактика лечения при разных формах ВГИ кардинально различается. Наличие фокальной формы гиперинсулинизма дает возможность проведения резекции патологической области поджелудочной железы с последующим полным выздоровлением пациента [13]. При диффузной форме вГи с фармакорезистентным течением проводят резекцию 95-98% поджелудочной железы, что впоследствии может приводить к развитию сахарного диабета и экзокринной панкреатической недостаточности, но предотвращает дальнейшее повреждение головного мозга от рецидивирующей гипогликемии [14].
До недавнего времени в клинической практике для дифференциальной диагностики диффузной и фокальной форм ВГИ использовались методики, основанные на определении уровня инсулина в пробах крови, оттекающей от поджелудочной железы: чрескожно-чреспеченочный забор крови из ветвей воротной вены (ЧЧЗКВ) и забор крови из правой печеночной вены после внутриартериальной стимуляции (АСЗК) кальцием различных отделов поджелудочной железы [15]. Однако ввиду инвазивности и недостаточной точности этих исследований [15, 26] не теряет актуальности поиск других диагностических подходов. Среди них наибольший интерес представляет технология совмещенной позитронной эмиссионной и компьютерной томографии (ПЭТ/КТ) с 18F-L-флюородигидроксифенилаланином (18F-ДОФА), которая позволяет провести дифференциальную диагностику гистологических форм ВГИ. Помимо большей информативности, ПЭТ/КТ c ^F-ДОФА обладает неоспоримыми преимуществами. Доказано, что другие методы визуализации (УЗИ, МРТ, КТ, ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой) не обладают достаточной информативностью для решения данной задачи [17].
18F-L-дигидроксифенилаланин (^F-ДОФА) -синтетический аналог предшественника норадрена-лина - фенилаланина, меченный позитронизлучаю-щим изотопом 18F. В основе фармакодинамики этого радиофармацевтического препарата (РФП) лежит способность островковых клеток поджелудочной железы захватывать L-дигидроксифенилаланин с последующим его метаболическим превращением в дофамин с помощью L-аминокислотной декарбокси-лазы [18].
Экспериментальные исследования на лабораторных животных показали, что, помимо центральной нервной системы, синтез и хранение дофамина и L-ДОФА происходит в островках поджелудочной железы [19]. Увеличенный захват ^F-ДОФА р-клетками поджелудочной железы обеспечивает позитивную радионуклидную визуализацию патологического очага. У детей захват ^F-ДОФА здоровой тканью
поджелудочной железы ниже, чем у взрослых людей, что объясняется функциональной незрелостью системы L-декарбоксилазы ароматических аминокислот, благодаря чему улучшается визуализация участка с повышенным захватом радиофармпрепарата [20].
Данные ПЭТ c ^F-ДОФА дают представление
0 функциональной активности р-клеток поджелудочной железы, что позволяет дифференцировать фокальную и диффузные формы ВГИ. Детям младшего возраста ПЭТ/кТ с ^F-ДОФА выполняют под наркозом. Инъекцию ^F-ДОФА осуществляют внутривенно из расчета 4 МБк на 1 кг массы пациента [21]. Десятиминутные ПЭТ сканы выполняют через 10, 20, 30, 40 и 50 минут после инъекции РФП [22]. Для топической диагностики очага поражения производится автоматическое совмещение трехмерных изображений ПЭТ и КТ [23]. В первую очередь производится визуальная оценка ПЭТ-данных: равномерная гиперфиксация ^F-ДОФА во всех отделах поджелудочной железы характерна для диффузного ВГИ (рис. 1), а очаговое накопление РФП, свидетельствует о фокальной форме заболевания (рис. 3, 4).
Для точности интерпретации результатов исследования, помимо визуальной оценки, также используются количественные показатели. В клинической практике широко применяется стандартизированный показатель накопления (standardized uptake value, SUV), который отражает концентрацию РФП в очаге, выраженную в Бк/мл к общему значению введенной в организм пациента активности РФП, и нормированный на площадь поверхности тела, массу тела или «безжировую» массу тела пациента. У пациентов с фокальной формой ВГИ в области аденоматоза SUVmax на 50% больше, чем этот показатель в здоровой ткани поджелудочной железы [24].
По данным литературы, чувствительность ПЭТ/ КТ c ^F-ДОФА при ВГИ находится в пределах 89% (95% ДИ: 81-95%), специфичность - 98% (95% ДИ: 89-100%) [44]. Подсчитано, что диагностическая точность ПЭТ/КТ c ^F-ДОФА для определения локализации аденоматоза при фокальной форме ВГИ соответствует 82% [25, 26].
Для лучшей интерпретации исследования следует учитывать возможные причины ложнополо-жительных результатов: физиологическая гиперфиксация РФП головкой поджелудочной железы, различный градиент аденоматоза с большим поглощением ^F-ДОФА в области головки при диффузной форме ВГИ [27]. К ложноотрицательным результатам могут привести: малые размеры очага (менее
1 см) или мультифокальность, особенности формы аденоматоза (плоский очаг), суперпозиция левой почки, желчного пузыря, двенадцатиперстной кишки на патологический фокус [28].
Перспективной технологией исследования является совмещенная ПЭТ/МРТ с ^F-ДОФА, которая позволит существенно снизить лучевую нагрузку на пациентов с ВГИ, т.к. выполнение МРТ не сопряжено с воздействием на организм ребенка ионизирующего излучения [29]. Достижения в области молекулярной генетики, методы визуализации (ПЭТ/КТ), медикаментозная терапия и хирургическое лечение дали возможность лучше контролировать гипогликемии и, таким образом, улучшили результаты лечения этих детей.
Несмотря на дифдиагностику различных форм ВГИ методом ПЭТ/КТ с W-ДОФА перед опера-
цией [30], окончательно подтвердить тот или иной морфологический вариант возможно только при гистологическом исследовании. Необходима срочная интраоперационная гистологическая верификация поражения ПЖ, поскольку именно на основании гистологии хирург определяет объем хирургического вмешательства, тем более визуально и пальпаторно определить точную локализацию пораженного участка часто не представляется возможным. Задержка психомоторного развития отмечается у 30-60% всех пациентов с ВГИ, а у 15-25% наблюдается тяжелое органическое поражение головного мозга, включая эпилепсию [11]. Своевременная диагностика и адекватное лечение позволяют предотвратить развитие тяжелых неврологических осложнений. При неэффективности консервативной терапии необходимо хирургическое лечение.
Цель исследования - определить показания, объем и результаты хирургического лечения врожденного гиперинсулинизма в зависимости от формы ВГИ, при использовании до операции ПЭТ/КТ и ин-траоперационной экспресс-биопсии.
Материал и методы
ПЭТ/КТ с 18-Р-ДОФА и интраоперационная экспресс-биопсия ПЖ стали проводиться в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» в 2017 году. Таким образом, были реализованы современные возможности диагностики распространенности поражения поджелудочной железы при ВГИ. В отделении детской хирургии пороков развития перинатального центра НМИЦ им. В.А. Алмазова за период с 2017 г. по февраль 2021 г. оперированы 39 детей с врожденным ги-перинсулинизмом из 80 больных с подтвержденным диагнозом (49%). Возраст пациентов на момент оперативного лечения составил от 1,5 мес. до 4,8 года (71% до 6 мес., 35% - первые 3 мес. жизни).
По данным ПЭТ/КТ диагностированы 11 диффузных форм и 25 фокальных, еще у 3 детей данные были сомнительными (предполагалась фокальная форма с локализацией поражения в головке ПЖ, но индекс интенсивности распределения радиофармпрепарата (панкреатический индекс = ПИ) был пограничным между фокальной и диффузной формами).
Для проведения срочного гистологического исследования ПЖ из нефиксированного операционного материала, полученного интраоперационно, на замораживающем микротоме изготавливались серийные срезы, окрашенные гематоксилином и эозином, а у части детей также толуидиновым синим, азур-эозином, пикро Маллори, реагентом Шиффа (PAS-реакция) и красителем Май-Грюнвальда. Морфометрический анализ включал подсчет в островках Лангерганса клеток с увеличенными в 2-3 раза (по сравнению с окружающими эндокриноцитами) ядрами в 1 поле зрения при увеличении 400х с дальнейшим вычислением соотношения количества клеток с крупными ядрами к общему количеству эндокриноцитов в поле зрения. В каждом микропрепарате было оценено по 10 полей зрения, а в случае фокальной формы ВГИ - по 20 (по 10 полей зрения в зоне аденоматозных изменений и за их пределами). Подсчет клеток производился с помощью программы ImageJ. В качестве контроля был использован аутопсийный материал ПЖ от 10 детей возрастом от 1 до 10 месяцев (средний возраст 3,2±2,9 месяца), умерших от врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы.
Цифровой материал обрабатывался на персональном компьютере с использованием приложения Microsoft Excel и пакета статистического анализа данных Statistica 10.0 for Windows (StatInc., USA). Уровень статистической значимости был зафиксирован при p<0,05.
Результаты исследования
Диффузная форма заболевания (по данным ПЭТ/ КТ) диагностирована у 11 пациентов (рис. 1). У всех диагноз был подтвержден интраоперационно по данным экспресс-биопсии. У первого больного проведена традиционно выполнявшаяся в то время субтотальная резекция поджелудочной железы в объеме 95%.
Рис. 1. Картина ПЭТ/КТ при диффузном распределении радиофармпрепарата (РФП), что соответствует диффузной форме ВГИ
После операции у больной сохранилась зависимость от инфузии растворов глюкозы и октреотида, в связи с чем через 2 месяца принято решение о необходимости повторного оперативного вмешательства, выполнена почти тотальная панкреатэктомия (98-99%). После второй операции девочка выписана домой через 3 недели на минимальных дозировках инсулина (0,5-1,0 ЕД), обращала внимание значительная активизация ребенка после второй операции, быстрый прогресс в психомоторном развитии. Учитывая данное собственное наблюдение, у остальных детей с диффузной формой сразу выполнялась почти тотальная панкреатэктомия (98-99%).
-
Рис. 2. Интраоперационная гистологическая картина при диффузной форме: островок Лангерганса с увеличенными в размерах ядрами эндокриноцитов, окрашивание гематоксилин-эозином, ув. х200
Срочное гистологическое исследование во время операции проводилось по описанной выше методике всем пациентам. При диффузной форме ВГИ (рис. 2) доля клеток с крупными ядрами относительно общего количества эндокриноцитов в поле зрения составила 4,49±1,67%, в то время как в контроле -лишь 0,44±0,24% (различие статистически значимо при p<0,01).
Через 3 недели после операции у 10 (91%) -выписка на минимальных дозировках инсулина (0,5-1,0 ЕД), у 1 (9%) пациента сохранилась потребность в инсулиностатических препаратах, однако чувствительность к ним стала намного выше, в том числе к диазоксиду (несмотря на неэффективность применения диазоксида перед операцией).
Из 11 детей с диффузной формой через 6 месяцев после выписки (табл.): 8 (73%) детей - на минимальных дозировках инсулина (0,5-1,0 ЕД), 2 (18%) детей - без терапии, 1 (9%) пациент продолжает
нуждаться в инсулиностатической терапии, но гипер-инсулинизм хорошо поддается терапии. При этом все дети с выраженным прогрессированием темпов психомоторного развития сразу после операции.
С введением в комплекс предоперационного обследования ПЭТ-томографии с 18F-ДОФА и появлением возможности проведения экспресс-биопсии поджелудочной железы интраоперационно, за период с 2017 г. по февраль 2021 г. оперированы 39 пациентов, из них у 36 (92,3%) - полное купирование гиперинсулинизма, значительное улучшение психомоторного развития, однако из них 9 (23%) чел. нуждаются в заместительной инсулинотерапии минимальными дозировками, - это 8 детей с диффузной формой гиперинсулинизма и 1 ребенок с атипичной формой.
Результаты хирургического лечения различных форм ВГИ на основании данных ПЭТ/КТ и гистологического исследования представлены в таблице.
Таблица
Хирургическое лечение различных форм ВГИ на основании данных ПЭТ/КТ и гистологического
исследования. 2017 год - февраль 2021 гг. (п=39)
Локализация поражения ПЖ по данным ПЭТ/КТ Кол-во Характер поражения по данным гистологии Объем резекции ПЖ Результат
диффузное поражение 12 (30,7%) диффузное поражение 12 - почти тотальная панкреатэктомия (98-99%) (из них 1 - повторно после резекции 95%) 2 - выздоровление; 2 - улучшение; 8 - сахарный диабет
фокальное поражение 17 (43,6%) -головка +/- тело 16 - фокальная форма; 1 - смешанное поражение (атипичная форма; ПИ -1,87) 16 - проксимальная панкреатэктомия (в объеме 40-75%) с панкреато-еюноанастомозом по Ру; 1 - 98-99% 16 - выздоровление; в т.ч. 1 - атипичная форма, после резекции 98-99%; 1 - улучшение
4 (10,3%) - тело фокальная форма 4 - срединная панкреатэктомия (в объеме 20-30%) с панкреато-еюноанастомозом по Ру у 3 детей 4 - выздоровление
3 (7,7%) -хвост +/- тело фокальная форма дистальная панкреатэктомия (в объеме 40-80%) 3 - выздоровление
сомнительный результат с вероятным поражением проксимальной части (головка +/- тело) 3 (7,7%) диффузное поражение в сочетании с фокальным (атипичная форма) субтотальная панкреатэктомия: 2 - 95%, 1 - 98-99%. 2 - выздоровление (после резекции 95%); 1 - сахарный диабет (после резекции 9899%)
Итого: 39 12 (диффузное); 24 (фокальное); 3 (сомнительное) 12 - диффузная; 23 - фокальная; 4 - атипичная 27 (69,3%) -выздоровление; 3 (7,7%) -улучшение; 9 (23,0%) - сахарный диабет
Как следует из таблицы, среди 24 (62% из 39 пациентов) детей с предварительно фокальным поражением (по данным ПЭТ/КТ) у 3 из них (12,5% из 24 детей с фокальными формами; 7,7% из всех 39) обнаружено поражение дистальной части поджелу-
дочной железы (хвоста либо тела и хвоста) (рис. 3), у них была выполнена дистальная панкреатэктомия под контролем экспресс-биопсии - при исследовании патологического очага подтверждалось наличие аде-номатозного поражения, далее резекция осуществ-
лялась до обнаружения нормальной ткани поджелудочной железы. Объем резекции составил 40-80% в зависимости от протяженности поражения ПЖ. Все дети после операции выздоровели.
Рис. 3. Картина обширного дистального поражения поджелудочной железы (хвоста и тела) по данным ПЭТ/КТ
У 4 (16,7%) из 24 детей с фокальным ВГИ по данным ПЭТ/КТ выявлено поражение тела железы (рис. 4), проведена срединная резекция тела в объеме 20-30% с сохранением головки и у 3 с панкреато-еюноанастомозом по Ру с оставшейся дистальной частью железы, все дети выздоровели.
У 17 (73%) из 24 детей с фокальным поражением по данным ПЭТ/КТ диагностировано поражение головки железы, что у 16 подтверждено данными экспресс-биопсии во время операции, у них выполнена проксимальная панкреатэктомия (резекция в объеме 40-75% осуществлялась до обнаружения нормальной ткани поджелудочной железы) с дистальным панкреатоеюноанастомозом по Ру с оставшейся частью железы. Окончательный результат: 15 (94%) -выздоровление, 1 (6%) - улучшение.
1,82±0,50% клеток с увеличенными в размерах ядрами, а за его пределами - всего 0,56±0,45%. Таким образом, при фокальной форме в пораженной зоне ПЖ доля клеток с крупными ядрами была статистически значимо выше, чем в контроле или за пределами очага аденома-тозной гиперплазии (в обоих случаях р<0,01). В свою очередь, доля таких клеток за пределами пораженного участка не отличалась от контроля. Однако необходимо заметить, что в приграничных к зоне поражения участках ПЖ эндокриноциты с увеличенными в размерах ядрами встречались несколько чаще, чем в остальной неизмененной эндокринной ткани. Кроме того, при сравнении доли эндокриноцитов с крупными ядрами в случае диффузной и фокальной форм ВГИ оказалось, что при диффузной форме клетки с увеличенными в размерах ядрами встречаются статистически значимо чаще, чем в пораженной зоне при фокальной форме (4,49±1,67% против 1,82±0,50%, р<0,01). Что касается абсолютного количества эндокриноцитов с крупными ядрами в поле зрения, то, как и в случае подсчета относительных величин, нами наблюдалось статистически значимое (р<0,01) по сравнению с контролем увеличение их количества как при диффузной, так и при фокальной (но только в участке аденоматозной гиперплазии) формах. В частности, были получены следующие данные: 4,95±1,24 клетки с крупными ядрами в пораженном участке при фокальной форме, 0,34±0,25 - за пределами зоны поражения, 3,86±1,55 - при диффузной форме и 0,34±0,19 - в контроле. В то же время абсолютное количество клеток в поле зрения с увеличенными в размерах ядрами при различных формах ВГИ не имело между собой достоверных различий. Более того, отмечалась тенденция к обнаружению большего количества увеличенных ядер в поле зрения в зоне аденоматозной гиперплазии (фокальная форма), чем в диффузно измененной ткани ПЖ. Этот факт, вероятно, объясняется тем, что в пораженном участке при фокальной форме практически все поле зрения было занято эндокринной тканью.
Рис. 4. Картина поражения тела поджелудочной железы по данным ПЭТ/КТ
Таким образом, из 23 пациентов с подтвержденным интраоперационно фокальным поражением ПЖ у 22 (96%) достигнуто полное выздоровление, у 1 (4%) - улучшение контроля над заболеванием.
Интраоперационная гистологическая картина при фокальной форме представлена на рисунке 5. Гистологическая картина отличалась от таковой при диффузной форме: в пораженном участке обнаружено в среднем
Рис. 5. Интраоперационная гистологическая
картина при фокальной форме ВГИ: зона аденоматозной гиперплазии с увеличенными в размерах ядрами эндокриноцитов. Окрашивание гематоксилин-эозином, ув. х400
У 1 ребенка по данным ПЭТ/КТ предполагалось фокальное поражение ПЖ с максимальным вовлечением головки железы, ПИ составлял 1,87, у него же был обнаружен характерный для фокальной формы гетерозиготный вариант мутации в гене КСШ11. Во
время операции данные экспресс-биопсии не подтвердили фокальный характер поражения, были выявлены распространенные диффузные изменения тканей головки, тела и хвоста. Ни один из экспресс-биоптатов не показал нормальной ткани железы. Учитывая диффузный характер поражения железы и тяжелое течение заболевания с высокой потребностью в парентеральном введении глюкозы, после обсуждения с эндокринологами и патоморфологами, принято решение о проведении субтотальной панкре-атэктомии (98-99%), что и было выполнено. Через 1 месяц после операции - больная выписана на минимальных дозировках инсулина (0,5-1,0 ЕД). После окончательного исследования тканей железы по залитым препаратам помимо подтверждения диффузного характера поражения всей железы обнаружена аденоматозная форма гиперплазии с максимальной выраженностью экспрессии инсулина в головке железы, что объясняет более яркое ее «свечение» по данным ПЭТ/КТ. Таким образом, у этого пациента окончательный диагноз: атипичная форма ВГИ.
У 3 детей по результатам ПЭТ/КТ предполагалось фокальное поражение головки железы, но индекс интенсивности распределения РФП был сомнительным (1,42 и 1,49 - пограничные значения между фокальной и диффузной формами, и 2,07 -ПИ в головке высокий, но повышена интенсивность распределения РФП у всей железы), во время оперативного вмешательства по результатам экспресс-биопсии было диагностировано сочетание фокального поражения в головке с диффузным поражением всей железы, в связи с чем предоперационный план изменен в пользу субтотальной резекции поджелудочной железы в объеме 98-99% у больного при смешанном диффузно-аденоматозном варианте поражения и в объеме 95% у двух других детей при наличии четкой аденомы в головке (видимой макроскопически) и диффузном равномерном поражении остальной части железы. Через 3 недели после операции - двое выписаны на минимальных дозировках инсулина (0,5-1,0 ЕД), одна пациентка (95%-панкреатэктомия) выписана в состоянии стойкой эугликемии. Через полгода после операции: 2 - в состоянии стойкой эу-гликемии без терапии (выздоровление), 2 - на минимальных дозировках инсулина.
Интра- и послеоперационных осложнений не отмечалось. После операции отмечается значительное улучшение психоэмоционального состояния, быстрое прогрессирование в психомоторном развитии.
Обсуждение
На сегодня ВГИ остается сложным и многогранным заболеванием, обусловленным генетическими нарушениями; около 40% пациентов не имеют мутаций в известных генах, и работы по их распознаванию продолжаются. Его этиология и патогенез требуют дальнейшего изучения для расширения возможностей диагностики и медикаментозной терапии. У детей с фокальными формами ВГИ необходимо проводить хирургическое лечение с целью удаления патологической ткани ПЖ с сохранением здоровой ткани, обеспечивающей сохранение эндокринной и экзокринной функций железы, таким образом достигается полное выздоровление. Оперативное лечение диффузной формы гиперинсулинизма приводит либо к облегчению тяжести ВГИ, либо к развитию сахарного диабета в сочетании с ферментативной недо-
статочностью экзокринной функции поджелудочной железы. Однако хирургическое лечение в таких случаях абсолютно необходимо при неэффективности консервативной терапии для предотвращения разрушительного воздействия рецидивирующей гипогликемии на психомоторное развитие, с целью предотвращения инвалидизации детей.
Во время оперативного вмешательства необходимо определить гистологически форму гиперинсу-линизма, поскольку именно на основании гистологии хирург определяет объем хирургического вмешательства, в условиях когда визуально и пальпаторно определить точную локализацию пораженного участка часто не представляется возможным.
Срочное гистологическое исследование ПЖ сопряжено с большими трудностями. В отличие от некоторых авторов, считающих, что появление увеличенных в 2-3 раза ядер эндокриноцитов - надежный признак диффузной формы ВГИ [56], полученные нами данные говорят об обратном. Эндокриноциты с крупными ядрами появлялись как при диффузной, так и при фокальной формах ВГИ. И хотя их количество относительно окружающих эндокринных клеток было статистически значимо больше при диффузной форме, абсолютное количество таких клеток в поле зрения было выше при фокальной форме из-за того, что практически все поле зрения было занято эндокринной тканью. А учитывая то, что на замороженных срезах экзо- и эндокринная части ПЖ различаются плохо, подсчет увеличенных ядер неизбежно будет производиться без учета количества эндокринной ткани в поле зрения, что в конечном итоге может привести к ошибочному диагнозу фокальной формы ВГИ.
Для решения этой проблемы при приготовлении замороженных микропрепаратов вместо гематоксилин-эозина мы попытались использовать гистохимические красители, которые, согласно данным литературных источников [59], использовались в до-иммуногистохимическую эру при работе с залитым в парафин материалом для различения экзо- и эндокринной частей ПЖ. Но как в те времена, так и в нашем случае все гистохимические окраски давали непостоянный результат, изменчивость которого могла еще более усугубляться использованием замороженных срезов. Таким образом, полученные результаты не позволяют на данный момент говорить о преимуществах гистохимии перед стандартным окрашиванием гематоксилином и эозином микропрепаратов для срочного гистологического исследования.
Из-за того, что при проведении срочного интра-операционного гистологического исследования критерий увеличения в размерах ядер эндокриноцитов оказался непригодным для дифференциальной диагностики между диффузной и фокальной формами ВГИ, для успешной дифференциальной диагностики на этапе интраоперационной экспресс-биопсии необходимы новые гистологические и гистохимические критерии.
Выводы
Генетическое обследование на сегодня дает лишь предварительный ориентировочный результат. ПЭТ/КТ является вспомогательным методом диагностики поражения ПЖ. Окончательный диагноз устанавливается интраоперационно на основании экспресс-биопсии.
Атипичные формы гиперинсулинизма можно окончательно диагностировать только на основании интраоперационной гистологической верификации.
Частичная панкреатэктомия при фокальных, субтотальная (95%) при атипичных и почти тотальная (98-99%) при диффузных формах позволяют справиться с гипогликемиями вследствие врожденного гиперинсулинизма и предотвратить поражение центральной нервной системы новорожденных и младенцев.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Литература/References
1. McQuarrie I. Idiopathic spontaneously occurring hypoglycemia in infants; clinical significance of problem and treatment. Am. J. Dis. Child. 1954; 87 (4): 399-428. [PubMed]
2. Menni F., de Lonlay P., Sevin C. et al. Neurologic outcomes of 90 neonates and infants with persistent hyperinsulinemic hypoglycemia. Pediatrics 2001; 107: 476479. DOI: 10.1542/peds.107.3.476.
3. Helleskov A., Melikyan M., Globa E., Shcherderkina I., Poertner F., Larsen A.M., Filipsen K., Brusgaard K., Christiansen C.D., Hansen L.K., Christesen H.T. Both Low Blood Glucose and Insufficient Treatment Confer Risk of Neurodevelopmental Impairment in Congenital Hyperinsulinism: A Multinational Cohort Study. Front. Endocrinol. (Lausanne). 2017 Jul 10; 8: 156. DOI: 10.3389/fendo.2017.00156.
4. Rozenková K., Güemes M., Shah P., Hussain K. The Diagnosis and Management of Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia. J. Clin. Res. Pediatr. Endocrinol. 2015 Jun; 7 (2): 86-97. DOI: 10.4274/jcrpe.1891.
5. Galcheva S., Demirbilek H., Al-Khawaga S. et al. The genetic and molecular mechanisms of congenital hyperinsulinism. Front. Endocrinol. 2019; 10: 111. DOI: 10.3389/fendo.2019.00111
6. Губаева Д.Н., Меликян М.А., Рыжкова Д.В., Пой-да М.Д., Баиров В.Г., Сухоцкая А.А., Соколов Ю.Ю., Еф-ременков А.М., Митрофанова Л.Б., Christesen H., Никитина И.Л. Клинические, генетические и радионуклидные характеристики пациентов с фокальной формой врожденного гиперинсулинизма // Проблемы эндокринологии. 2019. T. 65. №° 5. С. 319-329. [Gubaeva D.N., Melikyan M.A., Ryzhkova D.V., Poida M.D., Bairov V.G., Sukhotskaya A.A., Sokolov Yu.Yu., Efremenkov A.M., Mitrofanova L.B., Christesen H., Nikitina I.L. Clinical, genetic and radionuclide characteristics of patients with focal congenital hyperinsulinism. Problems of endocrinology. 2019; 65 (5): 319-329. (In Russ.)]
7. Lovvorn H.N. 3rd. et al. Congenital hyperinsulinism and the surgeon: lessons learned over 35 years. J. Pediatr. Surg. 1999 May; 34 (5): 786-92; discussion 792-3.
8. Сухоцкая А.А., Баиров В.Г., Никитина И.Л., Рыжкова Д.В., Митрофанова Л.Б., Амидхонова С.А. Хирургическое лечение врожденного гиперинсулинизма: предварительный анализ // Детская хирургия. 2019. T. 23. № 3. С. 124-127. [Sukhotskaya A. A., Bairov V.G., Nikitina I.L., Ryzhkova D.V., Mitrofanova L.B., Amidkhonova S.A. Surgical treatment of congenital hyperinsulinism: preliminary analysis. Pediatric Surgery. 2019; 23 (3): 124-127. (In Russ.)]
9. Houghton J., Banerjee I., Shaikh G. et al. Unravelling the genetic causes of mosaic islet morphology in congenital hyperinsulinism. J. Pathol. Clin. Res. 2020; 6 (1): 12-16. DOI: 10.1002/cjp2.144
10. James C., Kapoor R.R., Ismail D., Hussain K. The genetic basis of congenital hyperinsulinism. J. Med. Genet. 2009; 46: 289-299. DOI: 10.1136/jmg.2008.064337.
11. Delonlay P., Simon A., Galmiche-Rolland L., Giur-gea I., Verkarre V., Aigrain Y. et al. Neonatal hyperinsulinism: clinicopathologic correlation. Hum. Pathol. 2007; 38: 387-399. DOI: 10.1016/j.humpath.2006.12.007.
12. Ryan F., Devaney D., Joyce C., Nestorowicz A., Permutt M.A., Glaser B. et al. Hyperinsulinism: molecular aetiology of focal disease. Arch. Dis. Child. 1998; 79: 445447.
13. Huopio H., Reimann F., Ashfield R., Komulainen J., Lenko H.L., Rahier J. et al. Dominantly inherited hyperinsulinism caused by a mutation in the sulfonylurea receptor type 1. J. Clin. Invest. 2000; 106: 897-906. DOI: 10.1172/JCI9804.
14. Thomas P.M., Cote G.J., Wohllk N., Haddad B., Mathew P.M., Rabl W. et al. Mutations in the sulfonylurea receptor gene in familial persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy. Science. 1995; 268: 426-429.
15. Damaj L., le Lorch M., Verkarre V., Werl C., Hubert L., Ni-houl-Fékété C. et al. Chromosome 11p15 Paternal Isodisomy in Focal Forms of Neonatal Hyperinsulinism.
J. Clin. Endocrinol. Metab. 2008; 93: 4941-4947. DOI: 10.1210/jc.2008-0673.
16. Greene S.A., Aynsley-GreenA., Soltesz G., Baum J.D. Management of secondary diabetes mellitus after total pancreatectomy in infancy. Arch. Dis. Child. 1984; 59: 356-359.
17. Blomberg B.A., Moghbel M.C., Saboury B., Stanley C.A., Alavi A. The value of radiologic interventions and (18)F-DOPA PET in diagnosing and localizing focal congenital hyperinsulinism: systematic review and meta-analysis. Mol. Imaging Biol. 2013 Feb; 15 (1): 97-105. DOI: 10.1007/s11307-012-0572-0.
18. Ribeiro M.J., De Lonlay P., Delzescaux T., Boddaert N., Jaubert F., Bourgeois S. et al. Characterization of hyperinsulinism in infancy assessed with PET and 18F-fluoro-L-DOPA. J. Nucl. Med. 2005; 46: 560-566.
19. Hussain K., Seppanen M., Nanto-Salonen K., Adzick N.S., Stanley C.A., Thornton P. et al. The diagnosis of ectopic focal hyperinsulinism of infancy with [18F]-dopa positron emission tomography. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2006; 91: 2839-2842. DOI: 10.1210/jc.2006-0455.
20. De Lonlay P., Simon-Carre A., Ribeiro M.J., Boddaert N., Giurgea I., Laborde K. et al. Congenital hyperinsulinism: pancreatic [18F]fluoro-L-dihydroxyphenylalanine (DOPA) positron emission tomography and immunohistochemistry study of DOPA decarboxylase and insulin secretion. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2006; 91: 933940. DOI: 10.1210/jc.2005-1713.
21. Ericson L.E., Hakanson R., Lundquist I. Accumulation of dopamine in mouse pancreatic B-cells following injection of L-DOPA. Localization to secretory granules and inhibition of insu-in secretion. Diabetologia. 1977; 13: 117-124. DOI: 10.1007/BF00745138.
22. Santhanam P., Taieb D. Role of 18F-DOPA PET/ CT imaging in endocrinology. Clin. Endocrinol. (Oxf.). 2014; 81 (6): 789-798. DOI: 10.1111/cen.12566.
23. Yang J., Hao R., Zhu X. Diagnostic role of 18F-dihydroxyphenylalanine positron emission tomography in patients with congenital hyperinsulinism: a meta-analysis. Nucl. Med. Commun. 2013; 34: 347-353. DOI:10.21569/2222-7415-2017-7-3-144-152.
24. Mohnike K., Blankenstein O., Christesen H.T., De Lonlay J., Hussain K., Koopmans K.P. et al. Proposal for a standardized protocol for 18F-DOPA-PET (PET/CT) in congenital hyperinsulin-ism. Horm. Res. 2006; 66: 40-42. DOI: 10.1159/000093471.
25. Hardy O.T., Hernandez-Pampaloni M., Saffer J.R., Scheurmann J.S., Ernst L.M., Freifelder R. et al. Accuracy of (18F) fluoroDOPA positron emission tomography for diagnosis and localizing focal congenital hyperinsulinism.
J. Clin. Endocrinol. Metab. 2007; 92: 4706-4711. DOI: 10.1210/jc.2007-1637.
26. Otonkoski T., Nanto-Salonen K., Seppanen M., Veijola R., Huopio H., Hussain K. et al. Noninvasive diagnosis of focal hyperinsulinism of infancy with [18F]-DOPA positron emission tomography. Diabetes. 2006; 55 (1): 13-18.
27. Treglia G., Mirk P., Giordano A., Rufini V. Diagnostic performance of fluorine-18-dihydroxyphenylalanine positron emission tomography in diagnosing and localizing the focal form of congenital hyperinsulinism: a metaanalysis. Pediatr. Radiol. 2012; 42: 1372-1379. DOI: 10.1007/s00247-012-2459-2.
28. Barthlen W., Blankenstein O., Mau H., Koch M., Hohne C., Mohnike W. et al. Evaluation of [18F]fluoro-L-DOPA positron emission tomography-computed tomography for surgery in focal congenital hyperinsulinism. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2008; 93: 869-875. DOI: 10.1210/ jc.2007-2036.
29. Yang J., Yuan L., Meeks J.K., Zhang N., Li C., Hao R. 18F-DOPA positron emission tomography/computed tomography application in congenital hyperinsulinism.
J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 2012; 25: 619-622. DOI: 10.1515/jpem-2012-0114.
30. Lord K., Dzata E., Snider K.E., et al. Clinical Presentation and Management of Children With Diffuse and Focal Hyperinsulinism: A Review of 223 Cases.
J. Clin. Endocrinol. Metab. 2013 Nov; 98 (11): E1786-E1789. Published online 2013 Sep 20. doi: 10.1210/jc.2013-2094 PMCID: MC3816257 PMID: 24057290.
31. Ni J., Ge J., Zhang M., et al. Genotype and phenotype analysis of a cohort of patients with congenital hyperinsulinism based on DOPA-PET CT scanning. European Journal of Pediatrics. 2019; 178: 1161-1169. DOI: 10.1007/s00431-019-03408-6.
32. Сухоцкая А.А., Баиров В.Г., Перминова А.А., Митрофанова Л.Б., Никитина И.Л., Рыжкова Д.В., Амид-хонова С.А. Зависимость объема резекции поджелудочной железы при врожденном гиперинсулинизме от данных ПЭТ-томографии и экспресс-биопсии // Детская хирургия. 2021. T. 25. № 1. С. 11-19. [Sukhotskaya A.A., Bairov V.G., Perminova A.A., Mitrofanova L.B., Nikitina I.L., Ryzhkova D.V., Amidhonova S.A. Dependence of pancreas resection in congenital hyperinsulinism on PET and express biopsy. Pediatric Surgery. 2021; 25 (1): 11-19. (In Russ.)]
33. Lord K., de Leon D.D. Hyperinsulinism in the Neonate. Clinics in Perinatology. 2018; 45 (1): 61-74. DOI: 10.1016/j.clp.2017.10.007.
34. Bensley R.R. Studies on the pancreas of the Guinea pig. Am. J. Anat. 1911;12 (3): 308-311.
УДК 617-089.844 DOI 10.24412/2220-7880-2021-3-38-43
АНАЛИЗ РЕКОНСТРУКТИВНЫХ ОПЕРАЦИЙ У НОВОРОЖДЕННЫХ С КИШЕЧНЫМИ СТОМАМИ
'Семенюта А.А., 2 4Новожилов В.А., 2 3Козлов Ю.А., 2 4Степанова Н.М., 2 Милюкова Л.П., 4Распутин А.А., 2 4Барадиева П.А., 4Краснов П.А., 4Очиров Ч.Б.
1ОГАУЗ «Ангарская городская детская больница № 1», Ангарск, Россия (665835, г. Ангарск, 85-й квартал, д.35), e-mail: ankadoc@mail.ru
2ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Минздрава России, Иркутск, Россия (664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1)
3ИГМАПО - филиал ФГБОУ ДПО «РМАНПО» Минздрава России, Иркутск, Россия (664049, г. Иркутск, мкр Юбилейный, 100)
4ОГАУЗ «Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница № 1», Иркутск, Россия (664009, Россия, г. Иркутск, ул. Советская, 57)
Цель исследования: проанализировать виды и варианты использования кишечных стом, оценить результаты реконструктивных вмешательств у новорожденных и младенцев на основе использования традиционного и прецизионного кишечного шва. В исследовании проведен ретроспективный анализ тактических и технических вариантов формирования различных видов кишечных стом у новорожденных и младенцев. Определена хирургическая тактика медицинской реабилитации у новорожденных с кишечными стомами в зависимости от характера основного патологического процесса, уровня и вида кишечной стомы, наличия осложнений, связанных с носительством кишечной стомы, и состояния пациента. Дана оценка результатам лечения пациентов после реконструктивно-восстановительных вмешательств на желудочно-кишечном тракте с применением различных вариантов анастомоза. Доказаны преимущества выполнения анастомоза на основе создания прецизионного послойного двухрядного кишечного шва с использованием микрохирургической технологии, что позволило рекомендовать применение данной хирургической техники в клинической практике в качестве опции при реконструкции кишечника у новорожденных.
Ключевые слова: кишечная стома, кишечная непроходимость, новорожденный, кишечный анастомоз, кишечный шов.
ANALYSIS OF RECONSTRUCTIVE SURGERY IN NEWBORNS WITH INTESTINAL STOMAS
'SemenyutaA.A., 2 4Novozhilov V.A., 2 3Kozlov Yu.A., 2 4Stepanova N.M., 2 4Milyukova L.P., 4Rasputin A.A., 2 4Baradieva P.A., 4Krasnov P.A., 4Ochirov Ch.B.
