CC BY
43
миопатии Беккера составляет 3,2 — 5 на 100 000 живорожденных мальчиков (www.mks.ru, 5.06.2009). Из трех детей 2 детей некоренной этногруппы и 1 — коренной этногруппы.
Дистальная форма миопатии с аутосомно-доминантным типом наследования, относящаяся к редким формам миопатий, выявлена у 3 детей русской этногруппы.
Единственная группа нервно-мышечных заболеваний — миотония чаще регистрируется у детей коренной этногруппы, так, из 3 зарегистрированных случаев миотонии в 2 случаях были дети коренной этногруппы. Для миотонии, характеризующейся наличием миотонического феномена (замедленной релаксации мышцы после ее сокращения) описан как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный тип передачи. Часто миотонии регистрируются при кровнородственном браке.
выводы
1. Распространенность наследственных нервно-мышечных заболеваний в детской популяции республики Бурятия ниже показателей, приведенных другими авторами.
2. Встречаемость наследственных нервно-мышечных заболеваний среди детей коренной (бурятской) этногруппы ниже аналогичных показателей среди детей русской этногруппы, кроме миотоний.
3. Более благоприятные показатели распространенности наследственных нервно-мышечных заболеваний в Республике требуют дальнейшего изучения, более углубленного медико-генетического исследования.
М.В. Балдандоржиева, К.Ц. Эрдынеев
результаты хирургического лечения детей и подростков с остеохондропатиями нижней конечности
Бурятский государственный университет (Улан-Удэ)
Лечение остеохондропатий (ОХП) у детей и подростков до настоящего времени является нерешенной проблемой. Консервативное лечение, различные виды известных в настоящее время операций, в том числе и применение в качестве пластического материала ауто-, алло-, ксенотканей, а также их комбинаций не лишено ряда недостатков. Использование биостимуляторов — синтетических имплантатов в сочетании с хирургической техникой позволило оптимизировать лечение остеохондропатий. Имплантат обладает высокой биосовместимостью, остеокондуктивностью и, подвергаясь постепенной биодеструкции, способен адекватно замещать костные дефекты.
цель исследования
Улучшение результатов лечения детей и подростков с остеохондропатиями, используя биосовмести-мые и физиологически активные композиционные материалы.
материалы и методы
Под наблюдением находилось 87 пациентов с ОХП нижней конечности в возрасте от 3 до 15 лет в период с 2003 по 2008 гг. По нозологическим формам распределение больных выглядит следующим образом: болезнь Пертеса — 47 больных; болезнь Шляттера — 27 больных; болезнь Келер I — 10; болезнь Келер II — 3 и болезнь Шинца — 1 больной. Хирургическое лечение болезни Пертеса предусматривает накладывание разгрузочной дистракционной демпферной динамической системы на двух стержнях в гипсовом туторе. В процессе дистракции уменьшалось внутрисуставное и внутрикостное давление. Демпферная система предусматривает стимуляцию кровообращения и остеогенеза в проксимальном отделе бедра. Тем не менее, использовался дополнительный метод биостимуляции остеорепарации. Выполнялись тун-нелизация шейки бедренной кости по следующей методике. С помощью сверла электродрели диаметром 2,0 — 2,5 мм формировались каналы, из них 1—2 перфорировали эпифизарную пластинку. В сформированные каналы вводили имплантаты в форме имплантатов. Т ем самым уменьшался венозный стаз, быстро прорастали сосуды по каналам, образованным сверлом, до эпифизарной пластинки и в головку бедренной кости, улучшалось кровоснабжение участков ОХП. Пациентам с ОХП других локализаций выполнялась чрескожная троакарная туннелизация области очага с введением биоактивной соломки (синтетических имплантатов). В послеоперационном периоде назначалась гипсовая иммобилизация на 2 недели, затем проводилось восстановительное лечение с применением физиотерапевтического лечения.
результаты
Среди клинических параметров оценки результатов важное значение придавалось исчезновению болевого синдрома. Оценивалась рентгенологическая картина, но она не была определяющей в данном
случае, поскольку не всегда эквивалентна клиническим проявлениям. Определяющим было улучшение качества жизни пациента. Оценка результатов лечения болезни Пертеса проводилась с учетом окончательных результатов рентгенометрии. Из 47 пациентов отличные результаты были у 13 (27,65 %), хорошие — у 18 (38,30 %), удовлетворительные — у 14 (29,79 %), неудовлетворительные — у 2 (4,26 %). Неудовлетворительные результаты получены у пациентов с двусторонним поражением ТБС. Из оперированных 40 пациентов с ОХП Осгуд-Шляттера, Келер 1 и 2, Хаглунда-Шинца у 31 (77,50 %) результат лечения расценивался как отличный, у 6 (15 %) пациентов результат хороший. 3 (7,5 %) больным результат лечения мы расценили как удовлетворительный.
Выявлены факторы, влияющие на исход лечения при болезни Пертеса:
1. Стадия, в которой накладывалась система разгрузки. При 1—2-й, начале 3-й стадии по Рейнбер-гу получались отличные и хорошие результаты. В других случаях результат лечения был значительно хуже. Несмотря на значительную дистракцию в системе, не удавалось добиться сферичной головки, она формировалась овоидной.
2. Возраст пациента. У детей младшего отмечался лучший исход заболевания. У детей более старшего возраста восстановление происходило медленнее.
3. Одно- или двустороннее поражение суставов. У пациентов с двусторонним поражением головок бедер восстановление происходит, как правило, значительно хуже, чем у пациентов с односторонним поражением.
Оперативное лечение с применением биосовместимых синтетических имплантатов способствовало интенсификации лечения, прерыванию стадийности процесса, сокращению сроков течения заболевания (22 ± 4 мес. против 42 ± 11 мес. при консервативном), что положительно сказывается на исходах лечения.
выводы
Применение различных биосовместимых композиционных материалов с физиологической активной направленностью является эффективным методом при лечении патологии опорно-двигательного аппарата у детей и подростков. Использование полимерных имплантатов в различной комбинации позволяет способствовать локальной остеорепарации. Полимерные имплантаты являются альтернативой другим имплантатам, в том числе и металлическим.
И.Р. Балданова, В.Г. Банзаракшеев
роль и результаты внешнего контроля качества гематологических и коагулологических исследований
Бурятский государственный университет (Улан-Удэ)
Использование элементов клинической лабораторной диагностики является неотъемлемой частью в обучении студентов на лабораторно-практических занятиях по разделам частной патологической физиологии. Они направлены на знание нормальных величин, интерпретацию лабораторных данных и непосредственное участие в проведении исследований. Лабораторная диагностика тесно связана с изучением студентами типовых форм патологии, например, патология и реактивные изменения общего объема крови, соотношения плазмы и форменных элементов крови, эритропоэза, лейкопоэза, системы гемостаза. Известно, что для объективной оценки вышеуказанных расстройств широко применяются, как в практической медицине, так и в учебно-исследовательских целях, гематологические и коагулологи-ческие методы лабораторных исследований. В общей структуре лабораторной диагностики данные виды анализов занимают наибольший удельный вес, поэтому высокая надежность получаемой лабораторной информации становится наиболее актуальным требованием сегодняшнего дня. Одним из критериев совершенствования данного направления работы является контроль качества лабораторных исследований.
В связи с вышеизложенным, нами была проведена работа по участию во внешнем контроле качества гематологических и коагулологических показателей в Федеральной системе внешней оценки качества (ФСВОК). С этой целью были произведены контрольные исследования концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов, подсчет клеток в лейкоцитарной формуле, иммерсионная микроскопия периферической крови с различными патологиями — сдвигами лейкоцитарной формулы, лейкозами, анемиями; показатели свертывающей системы крови — содержание фибриногена, протромбиновый индекс (ПТИ), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).
Исследования выполнены на контрольных образцах крови растворов гемоглобина, суспензиях стабилизированных эритроцитов, образцах плазмы крови, суспензиях эритроцитов, имитирующих нативные лейкоциты, мазках крови и микрофотографиях препаратов периферической крови.
