CC BY
12
НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ / OBSERVATIONS FROM PRACTICE
О СС СЕ> Е. Г. Григорьев, В. М. Дехнич, Е. О. Иноземцев, 2020
ХЦК 616.341-007.271-036.65-053.31
Б01: 10.24884/0042-4625-2020-179-5-87-90
РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ ТОНКОКИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ ПРИ СИНДРОМЕ ЛЕДДА У 30-ЛЕТНЕЙ ПАЦИЕНТКИ
Е. Г. Григорьев1, 2*, В. М. Дехнич3, Е. О. Иноземцев1' 3
1 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Иркутск, Россия
2 Федеральное государственное бюджетное образовательное научное учреждение «Иркутский научный центр хирургии и травматологии», г. Иркутск, Россия
3 Государственное бюджетное учреждения здравоохранения «Иркутская ордена „Знак Почета" областная клиническая больница», г. Иркутск, Россия
Поступила в редакцию 24.08.20 г.; принята к печати 07.10.20 г.
Представлен результат лечения 30-летней женщины с нарушением пассажа в дуоденоеюнальном сегменте желудочно-кишечного тракта, вызванным синдромом Ледда. Окклюзия верхней брыжеечной артерии развилась в результате дисэмбриогенетического незавершенного поворота средней кишки. Мезентериальное кровообращение компенсировалось за счет сформированных в антенатальном периоде коллатералей. По поводу острой кишечной непроходимости выполнена операция Ледда, проходимость дуоденоеюнального перехода восстановлена. Выписана на 11-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии с основным диагнозом: «Синдром Ледда». В представленном клиническом наблюдении нарушение пассажа по желудочно-кишечному тракту у взрослой пациентки прослеживалось с детства. Целенаправленный сбор анамнеза, верная интерпретация данных мультиспиральной компьютерной томографии позволили установить диагноз в возрасте 30 лет и провести эффективное хирургическое лечение. Ключевые слова: синдром Ледда у взрослых, высокая тонкокишечная непроходимость, операция Ледда, маль-ротация кишечника, нарушение кишечного пассажа, дуоденоеюнальный переход, пороки развития кишечника
Для цитирования: Григорьев Е. Г., Дехнич В. М., Иноземцев Е. О. Рецидивирующая тонкокишечная непроходимость при синдроме Ледда у 30-летней пациентки. Вестник хирургии имени И. И. Грекова. 2020;179(5):87-90. DOI: 10.24884/0042-4625-2020-179-5-87-90.
*Автор для связи: Григорьев Евгений Георгиевич, ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава России, 664003, Россия, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, д. 1. E-mail: egg@iokb.
RECURRENT SMALL BOWEL OBSTRUCTION
IN A 30-YEAR-OLD PATIENT WITH LADD'S SYNDROME
Eugene G. Grigoryev1, 2*, Valentin M. Dehnich3, Evgenii O. Inozemtsev1, 3
1 Irkutsk State Medical University, Irkutsk, Russia
2 Irkutsk Scientific Centre of Surgery and Traumatology, Irkutsk, Russia
3 Irkutsk Regional Clinical Hospital, Irkutsk, Russia
Received 24.08.20; accepted 07.10.20
We report the case of treatment of a 30-year-old woman with an impaired passage in the duodenojejunal segment of the gastrointestinal tract due to Ladd's syndrome. Occlusion of the superior mesenteric artery was developed as a result of incomplete rotation of midgut in dysembryogenesis. Mesenteric blood circulation was compensated by collaterals formed in the antenatal period. Ladd's operation was performed to treat acute intestinal failure, the duodenojejunal passage was restored. The patient was discharged on the 11th postoperative day in a good condition with the main diagnosis «Ladd's syndrome». In the presented case report, the impaired passage in the gastrointestinal tract in the middle age patient was traced from childhood. Detailed examination of medical history, correct interpretation of MSCT findings allowed to form an accurate diagnosis and perform effective surgical treatment.
Keywords: Ladd's syndrome in adults, high small bowel obstruction, Ladd's operation, intestinal malrotation, impaired intestinal passage, duodenojejunal junction, intestinal malformations
For citation: Grigoryev E. G., Dehnich V. M., Inozemtsev E. O. Recurrent small bowel obstruction in a 30-year-old patient with Ladd's syndrome. Grekov's Bulletin of Surgery. 2020;179(5):87-90. (In Russ.). DOI: 10.24884/0042-46252020-179-5-87-90.
* Corresponding author: Eugene G. Grigoryev, Irkutsk State Medical University, 1, Krasnogo Vosstaniya str., Irkutsk, 664003, Russia. E-mail: egg@iokb.ru.
Рис. 1. МСКТ брюшной полости. Патологическая извитость дуоденоеюнального перехода (стрелка) Fig. 1. MSCT of the abdominal cavity. Abnormally tortuous duodenojejunal junction (pointed by the arrow)
Введение. В большинстве случаев острая кишечная непроходимость (ОКН) является осложнением спаечной болезни брюшной полости, опухолей толстой кишки, реже - результатом узлообразования и заворота тонкой кишки. К нетипичным причинам ОКН у взрослых относят пороки развития дигестив-ного тракта, например, синдром Ледда.
Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки (ДНК) брыжейкой поперечной ободочной кишки или идущими от нее эмбриональными спайками с заворотом средней кишки описано Леддом в 1936 г. [1]. Мальротация как причина непроходимости диагностируется с частотой 1:6000, а нарушение пассажа на уровне ДНК реже - 1:10 000-1:40 000 родов [2]. Чаще синдром Ледда и его осложнения встречаются
Рис. 3. Селективная верхняя мезентерикограмма: 1 - первый сегмент верхней брыжеечной артерии; 2 - правая печеночная артерия; 3 - срединная толстокишечная артерия; 4 - интестинальные артерии, заполняющиеся через коллатерали Fig. 3. Selective superior mesenteric arteriography: 1 - the first segment of the superior mesenteric artery; 2 - the right hepatic artery; 3 - the median large intestinal artery; 4 - intestinal arteries, filled up via collaterals
Рис. 2. 3D-реконструкция начальных отделов желудочно-кишечного тракта: 1 - желудок; 2 - ДПК, извитость тощей кишки тотчас после ДПК в виде спирали (стрелка) Fig. 2. 3D-reconstruction of the initial segments of gastrointestinal tract: 1 - stomach; 2 - duodenum and tortuous spiral jejunum next to duodenum (pointed by the arrow)
в практике детских хирургов [3-5]. Редко клинические проявления мальротации с нарушением кишечного пассажа и рецидивом ОКН манифестируют в зрелом возрасте. В связи с относительной редкостью патологии и несвоевременной диагностикой она может привести к тяжелым осложнениям с неблагоприятным исходом. Например, П. Н. Ширнин [6] описывает смерть молодой женщины с незавершенным поворотом кишечника в эмбриогенезе.
Основные клинические причины синдрома Ледда - нарушения пассажа, которые могут проявляться диспепсией, запорами и нередко ОКН на фоне абдоминальной боли [3-5].
Клиническое наблюдение. Пациентка, 30 лет, поступила в клинику 24.06.2020 г. с жалобами на боли в эпига-стрии, тошноту, многократную рвоту. При изучении анамнеза выяснилось, что запорами страдает с детства. После еды появляется ощущение переполнения желудка, отрыжка. По этому поводу на протяжении жизни неоднократно обследована амбу-латорно. В 2016 г. в I триместре беременности появились боли в животе. Госпитализирована в терапевтическое отделение по месту жительства, выставлен диагноз «Гастродуоденит». Антисекреторная терапия оказалась эффективной. Роды своевременные, физиологичные, ребенок доношенный. В последующем после еды беспокоили боли в животе, отрыжка и тошнота. Выполняла рекомендации участкового врача. В течение последних 2 месяцев усилились боли в эпигастрии, периодически беспокоила рвота съеденной пищей.
При осмотре состояние средней тяжести. Кожный покров бледный. Масса тела - 55 кг, рост - 170 см, индекс массы тела - 19,0. Периферические лимфоузлы не определяются. Грудная клетка обычной формы, симметричная, аускультатив-но дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Артериальное давление - 100/60 мм рт. ст., пульс ритмичный - 100 ударов в мин. Язык сухой. Брюшная стенка не деформирована, участвует в дыхании, при пальпации мягкая, безболезненная. При аускультации определяется усиленная перистальтика кишечника, систолический шум в мезогастрии.
«Grekov's Bulletin of Surgery» • 2020 • Vol. 179 • № 5 • P. 87-90
Grigoryev E. G. et al.
Рис. 4. Общий вид органов брюшной полости после лапаро-томии: 1 - петли тощей кишки справа; 2 - восходящая ободочная;
3 - слепая кишка слева Fig. 4. General appearance of the abdominal organs following the laparotomy : 1- loops of the jejunum on the right; 2 - ascending colon; 3 - caecum on the left
Рис. 5. Рассечение эмбриональных спаек
в подпеченочном пространстве Fig. 5. Dissection of embryonic adhesions in the subhepatic space
Рис. 6. Причина нарушения пассажа: 1 - петля тощей кишки, создающая заворот с поворотом вокруг брыжейки на 360о; 2 - обусловленная этим окклюзия верхней брыжеечной артерии Fig. 6. The cause of abnormal passage: 1 - jejunum loop making a torsion with 360-degree rotation around the mesentery; 2 - the resulting occlusion of the superior mesenteric artery
В общем анализе крови уровень лейкоцитов -эритроцитов - 5,79-1012, гемоглобин - 180 г/л, гематокрит -50,2 %, уровень тромбоцитов - 436-109. Биохимический анализ крови: общий белок - 106 г/л, мочевина - 25 ммоль/л, креатинин - 269 мкмоль/л, К - 2,6 ммоль/л, № - 125 ммоль/л, рН - 7,4. Выполнена фиброгастродуоденоскопия: признаки гастростаза, распространенный поверхностный (эритематоз-ный + гиперпластический) гастрит. Недостаточность сфинк-терного аппарата желудка. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) брюшной полости: нарушение пассажа по тонкой кишке. Слепая, восходящая ободочная кишки (содержат контрастное вещество) находятся в левой половине брюшной полости (рис. 1; 2). Заподозрен синдром Ледда.
Интенсивность боли в эпигастральной области уменьшалась после рвоты небольшого объема (2-3 раза в сутки), назначения
Рис. 7. Окончательный вид органов брюшной полости после рассечения спаек и перемещения тонкой кишки (1) в левые и толстой (2) - в правые отделы живота Fig. 7. The final appearance of the abdominal organs after dissecting the adhesions and moving the small intestine (1) to the left parts of the abdomen and the large intestine (2) -to the right parts of the abdomen
спазмолитиков, ненаркотических анестетиков. Учитывая выраженные изменения гомеостаза на фоне выраженного нарушения кишечного пассажа, дальнейшее обследование и предоперационную подготовку проводили в отделении интенсивной терапии.
Выполнена селективная верхняя мезентерикография. Установлена окклюзия верхней брыжеечной артерии (ВБА) в первом сегменте с хорошо выраженными коллатералями. Правая печеночная артерия отходит от ВБА (рис. 3).
02.07.2020 г. схваткообразные боли в животе усилились. По поводу ОКН выполнена операция Ледда [1]. Полная срединная лапаротомия. Желудок, верхняя горизонтальная и вертикальная ветви ДПК умеренно дилатированы. Внешне неизмененные петли тонкой кишки находятся справа, слепая и восходящая ободочная кишки располагаются слева (рис. 4). Дуоденоеюнальный переход мобилизован после рассечения эмбриональных спаек (рис. 5).
Первая петля тощей кишки умеренно дилатирована, обычного цвета, деформирована с заворотом брыжейки на 360° (рис. 6). Тонкая кишка перемещена кпереди от мезоколон, правой половины толстой кишки. Проходимость дуоденоеюнального перехода восстановлена (рис. 6). Тонкая кишка уложена слева, слепая кишка в правой подвздошной ямке. Аппендэктомия. Санация брюшной полости. Дренаж в малый таз справа. Послойные швы на рану.
В послеоперационном периоде в течение 5 суток сохранялась клиника нарушения пассажа по типу рефлекторного срыгивания, которое купировали приемом гастрокинетиков, физиопроцедурами. С 6-х суток - самостоятельный прием пищи. Заживление раны первичным натяжением. В контрольных анализах крови патологических изменений нет. На 19-е сутки после госпитализации и на 11-е после операции выписана в удовлетворительном состоянии.
Заключительный диагноз: «Основной - синдром Ледда. Осложнения: хроническое нарушение тонкокишечного пассажа, острая кишечная непроходимость».
Пациентка анкетирована через месяц после выписки. Общее состояние удовлетворительное. Болей в животе, тошноты, рвоты нет. Стул регулярный.
Выводы. 1. В представленном клиническом наблюдении нарушение пассажа по желудочно-кишечному тракту у 30-летней пациентки прослеживалось с детства. Ухудшение наступило после родов. Временный эффект от консервативного лечения в палате интенсивной терапии можно объяснить сохранением пассажа дуоденального содержимого. Выраженный болевой синдром при госпитализации обусловлен рецидивом кишечной непроходимости.
2. Окклюзия ВБА развилась в результате дис-эмбриогенетического незавершенного поворота средней кишки и не была причиной боли. Мезенте-риальное кровообращение компенсировалось за счет сформированных в антенатальном периоде коллате-ралей. Целенаправленный сбор анамнеза, верная интерпретация данных МСКТ, интенсивная предоперационная подготовка позволили установить диагноз и эффективно провести периоперационный период.
Конфликт интересов
Авторы заявили об отсутствии конфликта интересов.
Conflict of interest
The authors declare no conflict of interest.
Соответствие нормам этики
Авторы подтверждают, что соблюдены права людей, принимавших участие в исследовании, включая получение информированного согласия в тех случаях, когда оно необходимо, и правила обращения
с животными в случаях их использования в работе. Подробная информация содержится в Правилах для авторов.
Compliance with ethical principles
The authors confirm that they respect the rights of the people participated in the study, including obtaining informed consent when it is necessary, and the rules of treatment of animals when they are used in the study. Author Guidelines contains the detailed information.
ЛИТЕРАТУРА
1. Ladd W. E. Surgical Diseases of the Alimentary Tract in Infants // N. Engl. J. Med. 1936. Vol. 215, № 16. P. 705-708. Doi: 10.1056/ NEJM193610152151604.
2. Eksarko P., Nazir S., Kessler E. et al. Duodenal web associated with malrotation and review of literature // J Surg Case Rep. 2013. Vol. 2013, № 12. P. rjt110. Doi: 10.1093/jscr/rjt110.
3. Подкаменев В. В. Хирургические болезни у детей : учеб. пособие. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. 432 с.
4. Конотопцева А. Н. Случай ультразвуковой диагностики нарушения ротации и фиксации «средней кишки» - синдрома Ледда // Сиб. мед. журн. (Иркутск). 2010. Т. 97, № 6. С. 261-262. URL: https:// www.elibrary.ru/download/elibrary_15558907_45659921.pdf (дата обращения: 15.04.2020).
5. Ольхова Е. Б. Ультразвуковая диагностика синдрома Ледда // Радиология - практика. 2009. № 1. С. 4-13. URL: https://www.eli-brary.ru/download/elibrary_15322197_25798013.pdf (дата обращения: 15.05.2020).
6. Редкий случай смерти молодой женщины, обусловленный дисэм-бриогенетическим незавершенным поворотом кишечника / П. Н. Ширнин, В. В. Тихонов, С. В. Савченко, В. П. Новоселов // Вестн. судебной мед. 2017. Т. 6, № 1. С. 41-43. URL: https://www. elibrary.ru/download/elibrary_28821654_16521432.pdf (дата обращения: 21.05.2020).
REFERENCES
1. Ladd W. E. Surgical Diseases of the Alimentary Tract in Infants. N Engl J Med. 1936;215(16):705-708. Doi: 10.1056/NEJM193610152151604.
2. Eksarko P., Nazir S., Kessler E., LeBlanc P., Zeidman M., Asarian A., Xiao P., Pappas P. Duodenal web associated with malrotation and review of literature. J Surg Case Rep. 2013;2013(12):rjt110. Doi: 10.1093/ jscr/rjt110.
3. Podkamenev V. V. Khirurgicheskie bolezni u detej: uchebnoe posobie. Moscow, GEOTAR-Media, 2012:432. (In Russ.).
4. Konotopceva A. N. A case of diagnosis of intestinal malrotation, Ladd's syndrome, by ultrasonography. Sibirskij medicinskij zhurnal (Irkutsk). 2010;97(6):261-262. (In Russ.). Available at: https://www. elibrary.ru/download/elibrary_15558907_45659921.pdf (accessed: 15.04.2020).
5. Ol'hova E. B. Ultrasound diagnostics of Ledd's syndrome. Radiologija -praktika. 2009;1:4-13. (In Russ.). Available at: https://www.elibrary.ru/ download/elibrary_15322197_25798013.pdf (accessed: 15.05.2020).
6. Shirnin P. N, Tihonov V. V, Savchenko S. V, Novoselov V. P. A rare case of death a young woman from congenital malformation - «intestinal malrota-tiom». Vestnik sudebnoj mediciny. 2017;6(1):41-43. (In Russ.). Available at: https://www.elibrary.ru/download/elibrary_28821654_16521432.pdf (accessed: 21.05.2020).
Информация об авторах:
Григорьев Евгений Георгиевич, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, научный руководитель, Иркутский научный центр хирургии и травматологии (г. Иркутск, Россия), зав. кафедрой госпитальной хирургии, Иркутский государственный медицинский университет (г. Иркутск, Россия), ORCID: 0000-0002-5082-7028; Дехнич Валентин Михайлович, зав. хирургическим отделением, Иркутская областная клиническая больница (г. Иркутск, Россия), ORCID: 0000-0003-1895-6716; Иноземцев Евгений Олегович, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной хирургии, Иркутский государственный медицинский университет (г. Иркутск, Россия), ORCID: 0000-0001-6804-0357.
Information about authors:
Grigoryev Eugene G., Dr. of Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of the RAS, Scientific Coordinator, Irkutsk Scientific Centre of Surgery and Traumatology (Irkutsk, Russia), Head of the Department of Hospital Surgery, Irkutsk State Medical University (Irkutsk, Russia), ORCID: 0000-0002-5082-7028; Dehnich Valentin M., Head of the Department of Surgery, Irkutsk Regional Hospital (Irkutsk, Russia), ORCID: 0000-0003-1895-6716; Inozemtsev Evgenii O., Cand. of Sci. (Med.), Assistance Lecturer of the Department of Hospital Surgery, Irkutsk State Medical University (Irkutsk, Russia), ORCID: 0000-0001-6804-0357.
