CC BY
38
Земляной В.П., Сигуа Б.В., Горбунов Г.Н., Бурлаченко Е.П., Котков П.А. РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ ИЛИ БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА - РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ В ПРАКТИКЕ ХИРУРГА
Рис. 8. VRT - реконструкция протезированных аорты и нижней полой вены
В настоящее время (6 месяцев после операции) по данным комплексного обследования не получено убедительных данных за прогрессирование опухоли, со-
стояние больной средней тяжести, индекс Карновского - 50%. Сохраняются гипотрофия, выраженные явления сенсорной полинейропатии нижних конечностей, которые оказывают негативное влияние на динамику реабилитации больной. Планируется продолжить динамическое наблюдение, рассмотреть вопрос о выполнении реконструктивных операций и проведении лечебной химиотерапии.
Выводы. Использование перфузи-онных технологий у больных местно-распространёнными опухолями малого таза создаёт необходимые условия для его полной сосудистой изоляции и, как следствие, существенно увеличивает потенциал циторедуктивной хирургии. Кроме того, возможности многопрофильного стационара позволяют не только осуществить полноценное обследование больных и устранить жизнеугрожающие осложнения, но и сформировать муль-тидисциплинарную команду, которая за
счет применения нестандартных тактических подходов способна преодолеть во многом общепризнанные факторы нере-зектабельности местно-распространён-ных (в том числе осложнённых) опухолей малого таза, создав вполне определённые перспективы пролонгации жизни у данной категории пациентов.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Санкт-Петербургский НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе e-mail: ipyastreb@gmail.com
РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ ИЛИ БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА - РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ В ПРАКТИКЕ ХИРУРГА
Земляной В.П., Сигуа Б.В., Горбунов Г.Н., Бурлаченко Е.П., Котков П.А.
Северо-Западный государственный
медицинский университет
им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург
УДК: 616.381-002-006.327
RETROPERITONEAL FIBROSIS OR ORMOND'S DISEASE - A UNCOMMON CLINICAL CASE IN SURGEON PRACTICE
Zemlyanoy V.P., Sigua B.V., Gorbunov G.N., Burlachenko E.P., Kotkov P.A.
Болезнь Ормонда или ретропери-тонеальный фиброз относится к редким заболеваниям, частота которого не превышает 1:200 000 человек в год. Сущность данного патологического состояния заключается в развитии воспалительного
процесса неспецифического характера в жировой клетчатке забрюшинного пространства с образованием плотной фибротической ткани. Впервые данное заболевание было описано французским урологом Albarran в 1905 году, а термин «ретроперитонеальный фиброз» был введен американцем J. К. Ormond в 1948 году. В дальнейшем это заболевание приобрело множество синонимов - периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий пе-риуретрит, пластический периуретерит, примочеточниковый фиброз и др.
Этиологические факторы данного заболевания остаются предметом дискуссий. Существуют две основные теории заболевания - аутоиммунная и воспалительная, согласно которым выделяется первичный и вторичный ретроперитоне-альный фиброз. Идиопатическая форма заболевания развивается как следствие аутоиммунных процессов, что, по мнению ряда авторов, позволяет отнести ее к системным коллагенозам. В развитии вторичного ретроперитонеального фиброза ведущая роль отводится различным патологическим состояниям (злокачественные новообразования, хронический гепатит, туберкулёзное поражение позвоночника и др.), приему лекарственных препаратов, воздействию облучения.
В большинстве случаев ретропери-тонеальный фиброз начинается в забрю-шинной клетчатке в проекции подвздош-
ных сосудов на уровне L4-L5, постепенно распространяясь краниально и каудально к воротам почки и крестцу соответственно. Клиническая картина заболевания зависит от степени вовлеченности за-брюшинных структур в фибротический процесс - мочеточников и сосудов, в ряде случаев двенадцатиперстной и рек-тосигмоидного отдела толстой кишки. Лечение заключается в применении гормональных, противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, ген-ноинженерных биологических препаратов; при наличии значимой компрессии забрюшиных структур - оперативном вмешательстве. Прогноз заболевания зависит от активности склеротического процесса и осложнений, связанных с ним (гидронефроз с исходом в хроническую почечную недостаточность, вторичная нефрогенная артериальная гипертензия, компрессия крупных сосудов).
Пациентка М., 44 лет, обратилась в клинику факультетской хирургии в июне 2016 г. Больной себя считает с начала октября 2015 г., когда отметила появление общей немотивированной слабости, неустойчивости настроения и периодических подъемов температуры тела до 37,2-37,5° С. Описанные симптомы связывала с эмоциональным стрессом, вследствие укуса энцефалитного клеща. Находилась под наблюдением в клинической инфекционной больнице
Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова 2017, т. 12, № 1 109
Земляной В.П., Сигуа Б.В., Горбунов Г.Н., Бурлаченко Е.П., Котков П.А.
РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ ИЛИ БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА - РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ В ПРАКТИКЕ ХИРУРГА
Рис. 1. Результаты компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства пациентки М.: А - до начала терапии корти-костероидами (14.06.2016); Б - через 2 месяца после приема преднизолона (26.09.2016) отмечается положительная динамика в виде регресса забрюшинного фибротического очага
им. С.П. Боткина, но клинических явлений энцефалита отмечено не было и пациентка проходила лечение у психотерапевта по месту жительства. С конца октября 2015 до января 2016 г. принимала антидепрессанты без клинического улучшения. С начала 2016 г. стала отмечать периодические боли в животе сжимающего характера без четкой локализации, иррадиировавшие в спину и паховую область. Болевые приступы длительностью от нескольких часов до суток возникали спонтанно, без конкретного триггерного механизма. К марту 2016 г. отметила усиление болей, а также урежение мочеиспускания и потемнение мочи. В связи с этим проходила обследование по месту жительства. Выполнялись общеклинические исследования, УЗИ органов брюшной полости, малого таза и почек, гастродуоденоскопия, колоноскопия, рентгенография поясничного отдела позвоночника; осмотрена гастроэнтерологом, неврологом, гинекологом и урологом. По результатам обследования выявлены: умеренный лейкоцитоз (до 12 тыс.) без сдвига лейкоцитарной формулы, повышение СОЭ, лейкоцитурия, диффузные изменения поджелудочной железы. Других клинически значимых сдвигов не обнаружено, установлен диагноз - обострение хронического цистита. Проведена антибактериальная терапия, отмечена нормализация показателей общего анализа мочи, однако положительной клинической динамики не наблюдалось - сохранялись боли в животе, дизуриче-ские явления, периодическое повышение температуры тела до субфебрильных значений. В связи с усилением болевого синдрома пациентка стала принимать обезболивающие препараты, купировавшие болевой синдром на непродолжительное
время. К июню 2016 г. прием анальгетиков принял систематический характер.
В связи с отсутствием эффекта от проводимого лечения пациентка обратилась за консультацией в клинику факультетской хирургии им. И.И. Грекова СЗГМУ им. И.И. Мечникова в июне 2016 г. с жалобами на постоянные боли в животе, преимущественно в нижних отделах с иррадиацией в спину, редкое мочеиспускание. За 6 мес. похудела на 7 кг, прием анальгетиков оказывал непродолжительный эффект. Выполнена спиральная компьютерная томография (СКТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства с ретроградной пневматизацией толстой кишки (14.07.2016 г.). По результатам исследования данных за патологические изменения органов брюшной полости и малого таза, в том числе кишечной трубки, не выявлено. Однако стенка аорты ниже почечных артерий на 20 мм сужена до 13 мм до уровня бифуркации (на протяжении 99 мм) за с чет муфто-образного мягкотканого образования с плоскостными показателями 32-47 Ни, максимальной толщиной 14 мм. Описанные изменения забрюшинной клетчатки трактованы как СКТ-признаки ретропери-тонеального локализованного параорталь-ного фиброматоза (болезнь Ормонда).
Учитывая компенсированный характер уродинамических нарушений (отсутствие расширения мочеточников и чашечно-лоханочной системы), оперативное лечение признано нецелесообразным, назначена гормональная терапия - преднизолон в дозировке из расчета 1 мг на 1 кг массы тела в сутки. С профилактической целью также назначен ингибитор протонной помпы (Омез 20 мг 2 р./сут.).
К концу второй недели лечения пациентка отметила улучшение самочувствия в виде уменьшения болевого синдрома, позволившего прекратить прием анальгетических препаратов, ди-зурические явления также были купированы. Прием преднизолона продолжен. 26 сентября 2016 г. выполнена контрольная СКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, по результатам которой определяется выраженная положительная динамика: ранее визуализируемого параортального муфтоо-бразного мягкотканного образования нет (рис. 1).
Пациентка повторно осмотрена в октябре 2016 г. Боли в животе и субфе-брильное повышение температуры тела не беспокоят. Отмечает улучшение общего самочувствия и аппетита. Продолжает прием преднизолона. Планируется динамическое наблюдение с последующим переводом на противовоспалительные препараты.
Приведенный клинический пример демонстрирует трудности в диагностике такого редкого клинического состояния как болезнь Ормонда. Поздняя диагностика этого заболевания всегда чревата развитием необратимых склеротических изменений в забрюшинной клетчатке с компрессией трубчатых структур. В описываемом случае своевременно начатое лечение позволило добиться полного регресса фибротического процесса и клинической симптоматики, тем самым избежав оперативного вмешательства, исходы которого при болезни Ормонда неоднозначны.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
e-mail: dr.sigua@gmail.com
110 Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова 2017, т. 12, № 1
