Редкий случай глиомы хиазмы у женщины, страдающей гипогонадотропнымгипогонадизмом и ожирением Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 617.73-006-055.23:616.681-008.6:616-056.527 DOI: 10.22141/2224-0721.13.5.2017.110031

Абдувахабова М.Б.

Ташкентский педиатрический медицинский институт, г. Ташкент, Республика Узбекистан

V V

Редким случаи глиомы хиазмы у женщины, страдающей гипогонадотропным гипогонадизмом и ожирением

For cite: Mezhdunarodnyi Endokrinologicheskii Zhurnal. 2017;13:394-5. doi: 10.22141/2224-0721.13.5.2017.110031

Резюме. Опухоль хиазмы — редкое заболевание, характеризующееся снижением полей зрения. Описан случай из практики опухоли хиазмы с сопутствующим гипогонадизмом и ожирением. Установлено, что репродуктивная функция у пациентки в возрасте 25 лет с опухолью хиазмы нарушена вследствие сопутствующего гипоталамо-гипофизарного заболевания, вызвавшего развитие гипогонадотропного гипогонадизма, центрального несахарного диабета, дефицита соматотропного гормона (пангипопитуи-таризм).

Ключевые слова: опухоль хиазмы; вторичный гипогонадизм; ожирение

0 ■ £J ® Клшчний випадок

/Clinical Case/

International journal of endocrinology

Опухоль хиазмы — редкое заболевание, характеризующееся снижением полей зрения [1]. Первичные опухоли, возникающие в области зрительных нервов и хиазмы, обычно бывают двух видов — глиомы и эндотелиомы. Первый вид новообразований встречается значительно чаще, причем отмечается в большинстве случаев у детей.

Первичные опухоли хиазмы составляют около 2 % глиом. При этом отмечается сужение полей и снижение остроты зрения. Возможны симптомы дисфункции гипоталамуса в связи с давлением опухоли на прилежащие структуры промежуточного мозга. Иногда опухоль хиазмы деформирует III мозговой желудочек, что ведет к выраженным нарушениям ликвородинамики вплоть до окклю-зионной гидроцефалии [2, 3]. Наиболее типичной опухолью этой локализации является глиома. Глиома хиазмы, так же, как и глиома зрительного нерва, может быть проявлением общего заболевания — нейрофиброматоза. Опухоль широко распространяется: утолщает хиазму, может прорастать по зрительным нервам, зрительным трактам, в гипоталамическую область и дно III желудочка [4].

В зависимости от размера, локализации, особенностей роста опухоли появляются глазные, эндокринные и рентгенологические симптомы.

Возможно снижение зрительных функций, выпадение поля зрения по типу битемпоральной ге-мианопсии, развитие двусторонней нисходящей первичной атрофии зрительного нерва [6]. Рентгенологически выявляются деформации области турецкого седла. На этом фоне прогрессируют другие эндокринные расстройства [3]. Опухоль зрительного нерва и хиазмы обычно проявляет себя такими симптомами: cнижение остроты зрения; нарушение периферического (бокового) зрения; патологические изменения структуры глазного дна (атрофия или застой соска); экзофтальм (выпячивание глазного яблока) без нарушения его подвижности.

В случае инфильтрации глиомы хиазмы в гипоталамус могут наблюдаться эндокринные дисфункции — несахарный диабет, ожирение, гиперсом-ния (повышенная сонливость), гиперкортицизм (избыток кортикостероидов), психические и половые расстройства.

Лечение глиомы в основном осуществляется оперативным путем. Если размер и локализация опухоли позволяют, проводится орбитотомия с сохранением глазного яблока. В случаях, когда глиома хиазмы значительно инфильтровалась внутрь зрительного нерва, ее обычно удаляют частично, чтобы снизить риск потери зрения.

© «Международный эндокринологический журнал», 2017 © «International Journal of Endocrinology», 2017

© Издатель Заславский А.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017

Для корреспонденции: Абдувахабова М.Б., Ташкентский педиатрический медицинский институт, ул. Богишамол, 223, г. Ташкент, 100140, Республика Узбекистан; e-mail: [email protected]

For correspondence: M. Abduvakhabova, Tashkent pediatric medical institute, Bagishamal st., 223, Tashkent, 100140, Republic of Uzbekistan; e-mail: [email protected]

394

Мiжнар0дний ендокринолопчний журнал, p-ISSN 2224-0721, e-ISSN 2307-1427

Том 13, № 5, 2017

IEI_

Наряду с хирургическим лечением глиомы могут также быть использованы радиолучевая и химиотерапия как в качестве основного, так и вспомогательного метода лечения — это зависит от состояния больного, характера образования.

Ниже приводится случай из практики опухоли хиазмы с сопутствующим гипогонадизмом и ожирением у 25-летней женщины. Пациентка А., 25 лет, обратилась с жалобами на отсутствие менструаций последние 2 года, избыточную массу тела. Из анамнеза заболевания: пациентка не замужем. С 9 лет состоит на учете у эндокринолога по поводу несахарного диабета, получает десмо-прессин по 1 капле в нос ежедневно. С 2008 года стала замечать прибавление в весе. Объективно: рост — 178 см, вес — 106 кг. Индекс массы тела 33 кг/м2. Общеклинические и биохимические исследования крови и мочи — без патологии. Уровень пролактина — 341,6 мМЕ/л (в норме 60—560), лютеинизирующий гормон — 0,1 МЕ/л (1,2—9,0), фолликулостимулирующий гормон — 0,3 мМЕ/л (1,4—14), соматотропный гормон — 0,04 нг/мл (в норме от 2 до 10), инсулиноподобный фактор роста 1 — 27 нмоль/мл (в норме — 334), тирео-тропный гормон — 1,0 мМЕ/л (0,3—4,0).

По данным ультразвукового исследования половых органов установлена гипоплазия матки второй степени. Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза: в области хиазмы проецируется образование размерами 3,1 х 2,9 х 3,2 см. Периметрия на все цвета — снижение полей зрения на белый, красный, зеленый цвет, концентрическое сужение.

Пациентке был выставлен основной диагноз: опухоль хиазмы. Сопутствующий диагноз: пан-гипопитуитаризм. Гипогонадотропный гипого-надизм. Несахарный диабет, центральная форма.

Кл^чний випадок /Clinical Case/

Осложнение основного заболевания: гипоплазия матки II ст. Вторичная аменорея. Ожирение I ст.

Лечение: заместительная терапия препаратами эстрогенов, метформин 500 мг по 1 таблетке 3 раза в день, верошпирон 75 мг по 1 таблетке утром, до еды, дважды в неделю. Рекомендовано повторять дважды в год МРТ гипофиза.

Таким образом, репродуктивная функция у женщины с опухолью хиазмы нарушена вследствие сопутствующего гипоталамо-гипофизарного заболевания, вызвавшего развитие гипогонадо-тропного гипогонадизма, центрального несахарного диабета, дефицита СТГ (пангипопитуита-ризм). Пациентка нуждается в заместительной гормональной терапии препаратами эстрогенов, а также антидиуретическим гормоном.

References

1. Borghei-RazaviH, ShibaoS, Schick U. Prechiasmatic transection of the optic nerve in optic nerve glioma: technical description and surgical outcome. Neurosurg Rev. 2017 Jan;40(1):135-141. doi: 10.1007/s10143-016-0747-2.

2. Bilgin G, Al-Obailan M, Bonelli L. et al. Aggressive Low-Grade Optic Nerve Glioma in Adults. Neuroophthalmology. 2014;38(6):297-309. doi: 10.3109/01658107.2014.966851

3. Luchytskyy YeV, Luchytskyy VYe, Tronko MD. Male hypogonadism (part 1). Mezhdunarodnyi EndokrinologicheskiiZhurnal. 2017;13(4):81-9. doi: 10.22141/2224-0721.13.4.2017.106658. (in Ukrainian)

4. Montgomery AB, Griffin T, Parker RG, Gerdes AJ. Optic nerve glioma: the role of radiation therapy. Cancer. 1977 Nov;40(5):2079-80. PMID: 922656.

Получено 20.08.2017 ■

Абдувахабова М.Б.

Ташкентський пе^атричний медичний нститут, м. Ташкент, Республика Узбекистан

Р^кюний випадок глюми хiазми у жЫки, хвороУ на ппогонадотропний ппогонадизм i ожирЫня

Резюме. Пухлина хiазми — рщшсне захворювання, що характеризуешься зниженням псшв зору. Описаний випадок iз практики пухлини хiазми iз супутшм ппогона-дизмом i ожиршням. Встановлено, що репродуктивна функщя у пащентки вшом 25 рошв з пухлиною хiазми порушена внаслщок супутнього гiпоталамо-гiпофiзар-

ного захворювання, що спричинило розвиток ппогона-дотропного гшогонадизму, центрального нецукрового дiабету, дефщиту соматотропного гормону (панппопь ту1таризм).

Krn40Bi слова: пухлина х1азми; вторинний ппогонадизм; ожиршня

M.B. Abduvakhabova

Tashkent Pediatric Medical Institute, Tashkent, the Republic of Uzbekistan

Rare case of chiasm glioma in woman with hypogonadotropic hypogonadism and obesity

Abstract. Chiasm glioma is a rare disease characterized by a decrease in the visual field. The aim of research was to describe a clinical case of chiasm glioma with concomitant hypogonadism and obesity. Reproductive function in 25-year woman with chiasm glioma is failed due

to concomitant hypothalamo-pituitary disease, causing development of hypogonadotropic hypogonadism, central diabetes insipidus, somatotropin hormone deficiency (panhypopituitarism).

Keywords: chiasm glioma; secondary hypogonadism; obesity

Том 13, № 5, 2017

http://iej.zaslavsky.com.ua

395