CC BY
33УДК 616-07/616.14
РЕДКИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АПЛАЗИИ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ
У РЕБЕНКА
© 2018 С.А. Столяров, А.А. Старостина, А.Э. Махлин
Частное учреждение образовательная организация высшего образования «Медицинский университет «Реавиз», Самара
В настоящей статье представлен обзор современного состояния диагностики и лечения редкого врожденного порока развития - аплазии нижней полой вены. Проанализирована мировая литература по данной проблеме. Приведен клинический случай из практики Многопрофильной клиники «Реавиз» выявления такого порока у ребенка 7 лет. Даны рекомендации по тактике диагностических мероприятий у пациентов с подозрением на данную патологию.
Ключевые слова: аплазия нижней полой вены, тромбоз глубоких вен, врожденные пороки развития нижней полой вены.
Аплазия нижней полой вены (АНПВ) - редкий врожденный порок развития, характеризующийся отсутствием просвета нижней полой вены на уровне одного или нескольких ее сегментов [1]. Встречается в 0,5 % всех случаев врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Чаще наблюдается у больных с тяжелыми врожденными пороками сердца (ВПС), аномалиями положения и формирования сердца и внутренних органов, реже - как изолированная патология. Аномалия нижней полой вены может иметь скрытое течение и являться случайной находкой в ходе различных диагностических и хирургических манипуляций, значительно усложняющей их проведение. В других случаях АНПВ проявляется признаками тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии с высоким риском рецидивирующего тромбообра-зования, спинальными болями и другими симптомами. Перечисленные особенности манифестации АНПВ объясняют необходимость ранней диагностики данной патологии, а также ее дифференциальной диагностики с приобретенной обструкцией или стенозированием НПВ для определения тактики лечения и прогноза. В данном сообщении представлены два наблюдения аплазии нижней полой вены в сочетании с илеофеморальным тромбозом у молодых пациентов.
По мнению ряда авторов, предпосылкой для возникновения аномалий НПВ является наличие нескольких источников ее развития. С 6-й по 8-ю недели эмбриогенеза сегменты НПВ формируются из трех первичных продольных венозных систем в процессе их слияния и инволюции - субкардинальных, супракардинальных и посткардинальных вен (рис. 1).
Так, печеночный сегмент НПВ развивается из вен желточного сплетения; супрареналь-ный сегмент формируется из правой субкардинальной вены и образует анастомоз с печеночным сегментом; ренальный сегмент формируется из системы правых супрасубкардинальных и постсубкардинальных анастомозов; инфраренальный сегмент развивается из правой супра-кардинальной вены; дистальные отделы посткардинальных вен образуют общие подвздошные вены.
Рис. 1
В случаях, когда последовательность формирования и слияния сегментов нарушена, возникают различные варианты аномалий НПВ, в частности ее аплазия. Аплазия НПВ впервые была описана в 1793 г. Abernethy по данным морфологического исследования. Порок представлял собой аплазию печеночного сегмента с продолжением непарной вены в сочетании с полиспленией и декстракардией у младенца.
С развитием ангиографии появилась возможность прижизненной диагностики врожденных пороков НПВ. В 1951 г. Edwards привел историю болезни новорожденного, у которого отмечалось расширение вен переднебоковой поверхности брюшной стенки и грудной клетки. Ангиографически у ребенка было установлено отсутствие дистальной части НПВ. R. S. Andersen в 1961 г. опубликовал 22 наблюдения отсутствия НПВ, оказавшегося случайной находкой при катетеризации сердца по поводу предполагаемого ВПС. С появлением и развитием методов медицинской визуализации, таких как ультразвуковое исследование (УЗИ), мультиспиральная компьютерная (МСКТ) и магнитнорезонансная томография (МРТ), частота выявления аномалий НПВ увеличилась, в том числе и у практически здоровых людей (0,3 %).
По данным наблюдений отечественных и зарубежных исследователей, аномалии НПВ в течение длительного периода могут иметь скрытое течение и впервые клинически проявляться симптомами периферического венозного тромбоза и хронической венозной недостаточности (ХВН), причем в большинстве случаев в молодом возрасте. Так, по данным G. Gayer и соавт., в 9,5 % случаев тромбоз глубоких вен у пациентов моложе 30 лет сочетался с аномалией НПВ. Развитие тромбоза, по-видимому, обусловлено замедлением кровотока в венозных коллатералях, повышением давления в венах нижних конечностей с последующим венозным застоем и активацией свертывающей системы крови. Кроме того, описаны случаи выявления аплазии НПВ при МР томографии у больных с радикулярными болями, обусловленными сдавлением дурального мешка и корешков спинномозговых нервов в меж-
позвонковых отверстиях расширенными позвоночными венозными сплетениями. Нарушения гемодинамики более выражены при протяженных формах поражения НПВ. Асимптомное течение аномалий НПВ наблюдается в 25 % случаев.
Представляем клинический случай аплазии нижней полой вены у ребенка. Пациент К, 10 лет. Жалобы на наличие варикозно-расширенных вен в области передней брюшной стенки. Из анамнеза: болен с рождения. Родился с выраженными отеками на обеих нижних конечностях. В течение первого года жизни отеки спали и на передней брюшной стенке появились варикозно-расширенные вены.
При физикальном осмотре в области передней брюшной стенки определяется наличие варикозно-расширенных вен, диаметром 1,5-2 см, идущих симметрично с обеих сторон по передней и боковым поверхностям, начинающихся от паховых складок и продолжающихся проксимально до подключичных и подмышечных областей грудной клетки справа и слева.
При обследовании пациента было исключено варикозное расширение вен передней брюшной стенки на фоне портальной гипертензии.
По данным МР-ангиографии - инфраренальный сегмент нижней полой вены и общие подвздошные вены с обеих сторон аплазированы, венозный отток осуществляется по просвету эктазированных восходящих поясничных вен с обеих сторон, венозный отток от правой почки осуществляется непосредственным впадением почечной вены в просвет сохраненной супраренальной части нижней полой вены, венозный отток от левой почки осуществляется в просвет эктазированной полунепарной вены. Выводы:
1. Диагностика у данной категории больных основывается на данных анамнеза, клинических проявлений и ангиографических методов обследования.
2. Для уточнения диагноза следует проводить дифференциальную диагностику с синдромом портальной гипертензии и тромбозом системы нижней полой вены.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Аплазия нижней полой вены (клинические наблюдения) / М.В. Вишнякова, Ж.С. Мельниченко, С.В. Горячев // Лучевая диагностика и терапия. - 2010. - № 1. - С. 85-89.
2 Применение ангиографии в диагностике аплазии нижней полой вены (клиническое наблюдение) / В.Н. Цыганков, А.И. Гончаров // Медицинская визуализация. - 2013. - № 4. - С. 94-97.
3 Лучевая диагностика аномалий развития нижней полой вены и ее притоков / В.И. Домбровский и др. // Лучевая диагностика и терапия. - 2016. - № 4 (7). - С. 6-14.
4 Аномалии развития вен брюшной полости и забрюшинного пространства - случайные находки при компьютерной томографии / Ж.С. Мельниченко, М.В. Вишнякова // Диагностическая и интервенционная радиология. - 2017. - Т. 11. - № 2. - С. 11-23.
5 Клинические проявления и диагностика пороков развития нижней полой вены / А.А. Баешко и др. // Здравоохранение. - 2012. - № 12. - С. 50-55.
6 Гелашвили П.А., Галахов Б.Б., Юхимец С.Н., Супильников А.А., Панидов К.В. Параметры гемомикроцир-куляторного русла толстой кишки в онтогенезе человека с позиций морфологического и математического анализов // Морфологические ведомости. - 2011. - № 2. - С. 85-89.
Рукопись получена: 30 октября 2018 г. Принята к публикации: 5 ноября 2018 г.
