CC BY
28
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
пациенты нуждаются в проведении хирургического лечения для повышения общего и социального уровня жизни. В ходе оперативного лечения и на ранних сроках после у БГ высокие риски кровотечений при операционных вмешательствах и в раннем послеоперационном течении, несмотря на постоянную профилактику дефицита фактора VIII. Профилактировать кровопотери можно через дополнительные механизмы гемостаза, понижая фибринолиз в первые несколько суток после проведенного оперативного лечения.
Цель работы. Снижение рисков кровотечений при оперативных вмешательствах у больных гемофилией А.
Материалы и методы. Было проведено 29 эндопротезирова-ний коленных суставов у пациентов с тяжелой формой гемофилии А, из них у 14 пациентов применялась терапия с коррекцией дефицита фактора VIII в комбинации с транексамовой кислотой-(ТК) и у 15 пациентов с изолированной терапией фактором VIII. Возраст пациентов варьировался от 28 до 56 лет. Средний возраст 46 лет. Гемостаз фактором VIII осуществлялся по стандартной схеме, из расчета чтобы уровень фактора в крови пациента на момент оперативного лечения был не ниже 100%. ТК применялась из расчета, 10—15 мг/кг внутривенным введением с интервалом каждые 8 часов в течение первых 4 суток, всего 12 введений. У всех пациентов, перенесших артропластику, ГА была в терминальной стадии, у 2 пациентов, находящихся в группе с ТК, отмечался хронический
виллезный синовит и у 2 пациентов — фиброзный анкилоз, у всех пациентов — ярко выраженный болевой синдром.
Результаты и обсуждение. В ходе всех оперативных лечений были достигнуты хорошие результаты со сроком наблюдения не менее 1—3 лет. В ходе выполнения артропластик группе пациентов (14) в качестве дополнительной гемостатической терапии применялась транексамовая кислота интраоперационно, было достигнуто снижение кровопотерь в среднем до 27% в сравнении с пациентами, прооперированными по стандартной схеме гемостатической терапии только препаратами фактора VIII. В первые сутки послеоперационного периода по дренажам отмечалось снижение кровопотерь до 25%. В первые 4 суток послеоперационного периода клинически и лабораторно отмечалось снижение потребления фактора VIII и уменьшение расчетных дозировок стандартной терапии в среднем до 30%. В периоде с 14 до 28 суток послеоперационного наблюдения и реабилитации у пациентов из группы с ТК отмечались менее выраженные отеки и гематомы, ввиду чего начальная реабилитация и разработка конечности была более эффективной. Не отмечено ни одного случая клинически проявившихся тромботических осложнений.
Заключение. Артропластика является эффективным методом лечения ГА. Применение ТК в комбинации с фактором VIII уменьшает риски кровотечений при оперативных вмешательствах, снижает потребление фактора VIII и увеличивает эффективность реабилитации у БГ А.
Пивоварова В. И., Рогачева Ю. А., Синяев А. А., Попова М. О., Сюськин О. С., Голощапов О. В., Анна А. С., Дарская Е. И.,
Владовская М. Д., Моисеев И. С., [Афанасьев Б. В.]
РОЛЬ СМЕНЫ ЦВК В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ ФЕБРИЛЬНОЙ НЕЙТРОПЕНИИ И СЕПСИСА У ПАЦИЕНТОВ ПОСЛЕ АЛЛОГЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург; ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России
Введение. Инфекционные осложнения — актуальная проблема у реципиентов аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). Роль центрального венозного катетера (ЦВК) в развитии фебрильной нейтропении (ФН) и сепсиса является предметом дискуссий в клинической практике.
Цель работы. Определить частоту и этиологию сепсиса, оценить роль замены ЦВК для диагностики и лечения ФН и микробиологически подтвержденных инфекций кровотока.
Материалы и методы. В исследование включено 200 пациентов, которым была проведена первая алло-ТГСК в 2015 г. (n=100) — группа 1 и 2018 г. (n=100) — группа 2 в клинике НИИДОГиТ. Пациенты сопоставимы по характеристикам, за исключением: в группе 2 чаще алло-ТГСК проводилась от частично совместимого неродственного и гаплоидентич-ного донора, с миелоаблативным РК и в ремиссии заболевания (p<0,05).
Результаты и обсуждение. Частота развития ФН составила 76 и 75% в группе 1 и 2 соответственно. Частота сепсиса у пациентов с ФН составила 19,7% (n=15) и 16% (n=12) соответственно (p=0,6). Медиана дня развития в обеих группах составила 3 дня (2015: 0—13), (2018: 0—37). Этиология сепсиса 2015 году: Klebsiella pneumoniae — 40%, Escherichia coli — 27%, Staphylococcus epidermidis — 20%, Micrococcus luteus — 6%, неиз-
вестно в 7% случаев; в 2018 году: Klebsiella pneumoniae — 42%, Escherichia coli — 25%, Staphylococcus epidermidis — 25%, неизвестно в 8% случаев. Общая 30-дневная выживаемость после диагностики сепсиса составила 73,3% в 2015 году и 91,7% в 2018 году (p=0,2). ЦВК был заменен у 26,3 и 20% пациентов с ФН в группах соответственно. С диагностической целью в группе 1 у 50% (n=10): клинический эффект достигнут у 50%, диагностический эффект — 100%. С лечебной замена ЦВК проведена у 50% (n=10): клинический эффект достигнут у 60%, микробиологическое подтверждение получено у 66,7%. В группе 2 с диагностической целью замена ЦВК проводилась у 46,6% (n=7): клинический эффект достигнут у 57,1%, диагностический эффект — 85,7%. С лечебной целью замена проведена у 53,4% (n=8): клинический эффект достигнут у 62,5%, микробиологическое подтверждение получено у 25%.
Заключение. Частота сепсиса у пациентов с ФН после алло-ТГСК составила до 19,7%. Основным возбудителем инфекций кровотока была Klebsiella pneumonia. При замене ЦВК с целью диагностики клиническая эффективность наблюдалась более чем у 50% пациентов и позволяла установить диагноз более чем у 85% пациентов. При замене ЦВК с лечебной целью (сепсис) клиническая эффективность наблюдалась более чем у 60% пациентов.
Пискунова И. С., Моисеева Т. Н., Аль-Ради Л. С., Пластинина Л. В., Охота В. К., Васильев С. А., Дорохина Е. И., Савченко В. Г.,
Монахов А. Р., Зубенко С. И.
РЕДКИЕ СЛУЧАИ СИНДРОМА КАЗАБАХА-МЕРРИТ У ВЗРОСЛЫХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ФГБУ «НМИЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова» Минздрава России
Введение. Синдром Казабаха-Мерритт — редкое заболевание, для которого характерно сочетание гемангиом кожи и/или внутренних органов и изменений в лабораторных анализах — тромбоцито-пении и коагулопатии потребления (при исключении иммунного механизма тромбоцитопении). В 80% случаев диагностируется у детей в течение первого года жизни и характеризуется высокой смертностью (от 10 до 37%). Этиология заболевания не установлена. До насто -ящего времени не выявлено каких-либо предрасполагающих факторов. Патогенез обусловлен активацией и потреблением тромбоцитов, факторов свертывани я в гемангиомах, что приводит к коагулопатии и кровотечению. Редкость заболевания и клинические особенности
синдрома у взрослых являются причиной отсутствия единой терапевтической стратегии.
Цель работы. Описание 2 случаев синдрома Казабаха-Меррит у взрослых.
Материалы и методы. В 2019 году в «НМИЦ гематологии» наблюдались двое пациентов, которые обратились в клинику в связи с глубокой тромбоцитопенией и геморрагическим синдромом. Пациентам было проведено полное лабораторное и инструментальное обследование, включая цитологическое и гистологическое исследование костного мозга. Были исключены заболевания системы крови, аутоиммунные нарушения, вирусные инфекции. Диагноз синдрома Казабаха-Меррит
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
установлен согласно основным диагностическим критериям —— наличию единичных или множественных гемангиом различных локализаций, тромбоцитопении и коагулопатии потребления.
Результаты и обсуждение. Случай 1. У мужчины 51 года при обследовании были выявлены множественные гемангиомы, занимающие весь объем паренхимы печени, размерами до 20—30 см. Тяжесть состояния была обусловлена глубокой тромбоцитопенией менее 20х109/л, активным кожно-слизистым геморрагическим синдромом. Учитывая размеры и количество гемангиом, субтотальное замещение ими паренхимы печени, было принято решение о проведении трансплантации печени. В мае 2019 года была выполнена ортотопическая трансплантация печени (рис. 1). Операция прошла без осложнений, однако в послеоперационном периоде ожидаемого прироста количества тромбоцитов и восстановления коагуляционных факторов свертывания не наблюдалось. Ежедневно пациенту требовались заместительные трансфузии компонентов крови. Через два месяца после трансплантации пациент умер от инфекционных осложнений на фоне глубокой трехростковой цитопении.
Случай 2. Женщине 64 лет с множественными кожными и висцеральными гемангиомами, глубокой тромбоцитопенией до 20х109/л и геморрагическим синдромом была начата терапия преднизолоном в дозе 60 мг/сут, вин-кристином 2 мг/нед. В результате проводимой терапии наблюдалось быстрое увеличение числа тромбоцитов до нормальных значений, нормализация коагуляционно-го гемостаза, уменьшение размеров гемангиом (рис. 2)
Заключение. Синдром Казабаха—Меррит у взрослых встречается крайне редко, в литературе описаны единичные клинические случаи. Единой терапевтической стратегии лечения не существует. Анализ эффективности
терапии в приведенных клинических примерах показал, что хирургическое лечение сопряжено с высоким риском и не приводит к улучшению лабораторных параметров крови, а применение ГКС в комбинации с винкристином более безопасно и эффективно.
Пластинина Л. В., Марголин О. В., Полеводова О. А., Шитарева И. В., Моисеева Т. Н., Аль-Ради Л. С., Новикова Д. В., Смирнова С. Ю., Яцык Г. А., Васильев С. А., Васильев А. Э., Галстян Г. М., Кравченко С. К.
ТРОМБОЗЫ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА КАК ОСЛОЖНЕНИЕ ЛЕЧЕНИЯ У БОЛЬНЫХ ЛИМФОМОЙ ХОДЖКИНА
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Тромбозы сосудов головного мозга (ГМ), в том числе синусов твердой мозговой оболочки, у больных лимфомами встречаются крайне редко (<0,3%), в связи с чем тактика профилактики и лечения изучена недостаточно.
Цель работы. Охарактеризовать клинико-лабораторные данные, лечение и результаты терапии больных с тромбозами сосудов ГМ в процессе терапии лимфомы Ходжкина (ЛХ) по программе ВЕАСОРР-14 (ПХТ).
Материалы и методы. В ФГБУ «НМИЦ гематологии» с 2006 по 2018 год 793 пациента ЛХ получали терапию 1-й линии по программе ВЕАСОРР-14. Лечение у 9 (1,1%) пациентов осложнилось развитием тромбоза сосудов ГМ: тромбоз синусов твердой мозговой оболочки (п=8) и внутренней сонной артерии (п=1). Тромбозы сочетались с наличием ишемических очагов ГМ (п=3), развитием геморра-
гического очага ГМ (п=1). Все пациенты были женского пола, с классическим вариантом ЛХ. Медиана возраста — 30 лет (17—40 лет). Тромбозы развивались на 6—9 дни 2—6 курса ПХТ. Неврологическая симптоматика характеризовалась появлением головной боли (п=9) в сочетании с потерей сознания (п=4), из них в 3 случаях с развитием судорожного синдрома. Очаговая неврологическая симптоматика наблюдалась при наличии ишемических очагов в ГМ (п=3). В период ПХТ проводилась овариопротекция (п=8), профилактика тромбозов низкомолекулярными гепаринами (НМГ) (п=6). Из дополнительных факторов риска развития тромбоза: гипергомоцистеинемия (п=3), наличие мутаций тромбофилии (п=5), среди которых мутации «высокого» риска только у 1 пациентки — гетерозиготная мутация в гене V фактора. Данных за антифосфолипидный синдром не получено ни у одной пациентки.
