Редкие наблюдения рака мочевого пузыря у подростков и 18-летней беременной женщины
М.И. Давидов, А.И. Петруняев, А.П. Соколов
Клиника урологии Пермской государственной медицинской академии
RARE CASES OF URINARY BLADDER CANCER IN ADOLESCENTS AND IN AN 18-YEAR-OLD PREGNANT WOMAN
M.I. Davidov, A.I. Petrunyaev, A.P. Sokolov
Clinic of Urology, Perm State Medical Academy
The authors have followed up five 16—18-year-old patients with transitional-cell urinary bladder carcinoma (UBC). They analyze rare cases of two 16-year-old youths diagnosed as having UBC of stages T3 and T2bN0M0. After complex treatment (urinary bladder resection, radio- and chemotherapy), one of them is a more than 10-year survivor with the tumor not being recurrent and metastazing; the other is a 9-month .survivor. An 18-year-old woman at gestational weeks 27 who had concomitant congenital heart disease and transitional-cell UBC (T1N0M0) complicated by profuse intravesicular hemorrhage, urinary bladder tamponade, and anemia was emergently hospitalized. She underwent transurethral bladder tumor resection. At gestational week 40, a healthy girl weighing 3.2 kg was vaginally delivered.
Опухоли мочевого пузыря у детей и подростков встречаются очень редко [1—3], в 60 раз реже, чем у взрослых [4]. В отличие от взрослых в детском и юношеском возрасте чаще наблюдается саркома [3, 5, 6], а эпителиальные опухоли — лишь в исключительных случаях [7, 8]. М.И. Гойхбергу [9] к 1973 г. удалось отыскать в зарубежной литературе описание только двух случаев рака мочевого пузыря (РМП) у детей. Л.А. Дурнов и соавт. [10], имевшие огромный опыт лечения онкоурологических заболеваний у детей, лишь однажды диагностировали злокачественную эпителиальную опухоль мочевого пузыря. К 2006 г. в отечественной и зарубежной литературе мы отыскали 598 наблюдений злокачественных опухолей мочевого пузыря у лиц в возрасте до 18 лет. Преимущественно это были саркомы и лишь у 36 человек — рак.
В урологической клинике Пермской медицинской академии на базе больницы им. докт. Граля за последние 30 лет находились на лечении 3487 больных РМП. Ввозрасте не старше 18 лет было только 5 (0,1%) больных (16 и 17 лет — по 2 пациента, 18 лет — 1). Юношей было 3, лиц женского пола — 2. Открытая резекция мочевого пузыря с опухолью в сочетании с лучевой и химиотерапией осуществлена у двух больных, трансуретральная резекция — у трех. У всех пяти пациентов при гистологическом исследовании удаленной опухоли установлен переходноклеточный РМП.
Один из наблюдаемых больных — 16-летний юноша с переходноклеточным инвазивным РМП в стадии T3N0M0 — был описан нами ранее [11] в ближайшие сроки после операции, когда дальнейшая судьба пациента оставалась неясной. Была выполнена открытая резекция мочевого пузыря с опухолью с последующей лучевой и химиотерапией. После публикации мы продолжили динамическое наблюдение за больным с контрольными обследованиями, дважды демонстрировали его на заседаниях
Пермского краевого урологического общества. Через 10 лет после операции рецидива рака и метастазов не обнаружено.
Приводим наблюдение другого подростка с инвазивной эпителиальной опухолью мочевого пузыря, которая сдавила тазовый отдел мочеточника и блокировала правую почку.
Больной К., 16 лет, поступил в урологическую клинику на базе больницы им. докт. Граля 17.08.2006 с жалобами на тупые боли в правой поясничной области и периодическую макрогематурию. Последняя наблюдалась около года, но терапевты ставили диагноз «гломерулонефрит». Направлен на госпитализацию медицинской комиссией при райвоенкомате, где предъявил указанные жалобы. Состояние удовлетворительное. Периферические лимфоузлы не пальпируются. АД 120/80 мм рт. ст. Пульс 78 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка и почки не пальпируются. Наружные половые органы сформированы правильно. Per rectum: предстательная железа не увеличена, эластической консистенции. Бимануально опухоли в малом тазе не прощупываются. Анализ мочи: эритроциты сплошь в поле зрения. Цитологическое исследование осадка мочи по Папаниколау: обнаружены атипичные клетки. Анализ крови общий и биохимический без патологии. Ультразвуковое исследование (УЗИ): в деформированном мочевом пузыре лоцируется эхопозитивное образование размерами 6 x 4 см, на широком основании, пузырная стенка в зоне образования утолщена, определяется расширение правого мочеточника и чашечно-лоханочной системы правой почки. Цистоскопия: на правой боковой стенке с переходом на дно мочевого пузыря видно опухолевидное образование 6 см в диаметре, на широком основании. Опухоль имеет грубые утолщенные ворсины, участки некроза и кровоизлияний. Устье правого мочеточника расположено в зоне опухоли. Экскреторная урография: функция левой почки удовлетворительная, правая почка блокирована и контрастируется лишь на отсроченных снимках (через 1 и 2 ч), на которых
6о
Случай из практики
ОНКОУРОЛОГИЯ 4’2007
видна значительная дилатация правого мочеточника на всем протяжении и чашечно-лоханочной системы правой почки. На нисходящей цистограмме определяется больших размеров дефект наполнения, занимающий правую половину мочевого пузыря. При полицистографии выявлена ригидность правой боковой стенки пузыря в зоне опухоли. Диагноз опухоли мочевого пузыря подтвержден компьютерной томографией, при которой метастазы в подвздошных и тазовых лимфоузлах не обнаружены. По данным рентгенографии грудной клетки и УЗИ метастазы в легкие, печень и за-брюшинные лимфоузлы отсутствуют. Диагноз: РМП в стадии T2bN0M0 со сдавлением тазового отдела правого мочеточника, уретерогидронефроз справа. Под эндотрахеаль-ным наркозом 25.08.2006 выполнена гемирезекция мочевого пузыря с уретероцистоанастомозом справа. Нижняя срединная лапаротомия. Метастазы в печень, органы брюшной полости и регионарные лимфоузлы не выявлены. После эк-страперитонизации мочевого пузыря и цистотомии обнаружено грубоворсинчатое опухолевидное образование размерами 6 х 5 х 4 см, на широком основании, расположенное на правой боковой стенке с переходом на дно мочевого пузыря и устье правого мочеточника. Выполнена гемирезекция мочевого пузыря с уретероцистоанастомозом по Лидбеттеру — Политано. Мочевой пузырь ушит полисорбом, дренирован надлобковым и уретральным дренажами. Гистологическое исследование удаленной опухоли (проф. ТБ. Пономарева): переходноклеточный РМП G2 с инвазией глубокого мышечного слоя. Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. После удаления дренажей восстановлено самостоятельное мочеиспускание. Выписан в удовлетворительном состоянии через 16 сут после операции. В онкодиспансере проведены лучевая и полихимиотерапия комбинацией CMV (цисплатин, метотрексат, винбластин). Обследован через 9 мес: жалоб нет, мочеиспускание не нарушено, порциями по 200—250 мл, при цистоскопии рецидива опухоли не обнаружено. Экскреторная урография: функция почек удовлетворительная, дилатации правого мочеточника и лоханки нет, уретероци-стоанастомоз хорошо проходим. По данным рентгенологического и ультразвукового исследований метастазы в отдаленные органы отсутствуют.
Данные наблюдения служат напоминанием врачам, что РМП может встречаться не только в пожилом и зрелом возрасте, но и у юношей.
У молодых беременных женщин (не старше 18 лет) РМП является казуистикой. Нам не удалось найти ни одного подобного наблюдения при изучении отечественной литературы за 90 лет и зарубежной литературы за последние 20 лет.
РМП и беременность по гормональному статусу пациентов являются противоположными состояниями. М.Б. Пряничникова [12], проанализировав собственные исследования и публикации иностранных авторов, установила, что у женщин с РМП значительно снижено содержание эстрадиола и прогестерона,
а в анамнезе часто отмечаются выкидыши и отсутствие беременностей. У беременных же, как известно, наблюдается увеличение секреции эстрогенов и прогестерона, а эти гормоны препятствуют образованию канцерогенных метаболитов триптофана [12].
Приводим собственное наблюдение РМП у юной беременной.
Больная Б., 18 лет, доставлена бригадой «скорой помощи» во 2-е урологическое отделение больницы им. докт. Гра-ля в 4 ч утра 02.10.2006 с жалобами на головокружение, частые позывы на мочеиспускание с отхождением мочи интенсивного красного цвета с большим количеством темных бесформенных сгустков крови, резкую слабость, одышку при физической нагрузке. Заболела 4 ч назад, когда внезапно возникла профузная гематурия. Имеет беременность сроком 27 нед, по поводу которой состоит на учете у акуше-ра-гинеколога. Беременность первая. Страдает врожденным компенсированным пороком сердца — недостаточностью трехстворчатого клапана. Диагноз доказан при обследовании в кардиологическом отделении (фонокардиография, УЗИ сердца и другие методики), состоит на учете у кардиолога. Состояние средней тяжести. Кожные покровы и слизистые бледные. Голени отечные. Периферические лимфоузлы не пальпируются. АД 100/60 мм рт. ст. Пульс 99 уд/мин, ритмичный, слабого наполнения. Тоны сердца ослаблены, выслушивается мягкий, «дующий» систолический шум, наиболее выраженный в третьем и четвертом межреберьях справа от грудины. Живот деформирован, увеличен в объеме беременной маткой, при пальпации мягкий, болезненный над лоном. Перитонеальных симптомов нет. Печень, селезенка и почки не пальпируются. Мочевой пузырь не прощупывается, однако перкуторно над ним определяется большая зона притупления за счет скопления в нем сгустков крови. Наружные половые органы сформированы правильно. Выделений из влагалища нет. Матка увеличена соответственно 27 нед беременности, сердцебиение плода выслушивается. Анализ крови: гемоглобин 93 г/л, эритроциты 3,1 х 1012/л, гематокрит 30%, лейкоциты 9,8 х 109/л, СОЭ 58 мм/ч. Мочевина, креатинин, билирубин и глюкоза сыворотки в норме, коагулограмма без патологии. ЭКГ: неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого предсердия. По данным УЗИ сердца, мочевых путей, матки и брюшной полости: недостаточность трехстворчатого клапана, значительная пиелоэктазия справа, в полости мочевого пузыря визуализируется гиперэхогенное негомогенное образование без акустической тени размерами 8 х 6 х 6 см, в матке плод женского пола, метастазов в печени, брюшной полости, малом тазе и по ходу подвздошных сосудов не выявлено. После катетеризации пузыря катетером №25 Fr удалось отмыть около 200 г сгустков крови, ликвидировав частичную тампонаду мочевого пузыря. Произведена гемотрансфузия 400 мл одногруппной крови, назначена гемоста-тическая терапия (этамзилат, глюконат кальция, викасол, плазма). Состояние значительно улучшилось, примесь крови в моче уменьшилась. В последующие дни гемостатиче-
ская терапия продолжена, после чего моча стала светлой, дизурия исчезла. При повторном УЗИ от 06.10.2006: мочевой пузырь правильной формы, в нем обнаружено эхопозитивное образование размерами 3 х 2,5 х 2 см, связанное с пузырной стенкой широкой ножкой, стенка мочевого пузыря в области образования не утолщена; полость пузыря свободна от сгустков крови. При цистоскопии выявлена ворсинчатая опухоль размерами 3 х 2,5 х 2 см, расположенная на левой боковой стенке мочевого пузыря в 4 см от устья левого мочеточника. Слизистая оболочка вокруг образования не изменена. Диагноз: РМП в стадии ТШ0М0, осложненный профузным кровотечением с частичной тампонадой пузыря, вторичная анемия, беременность 27 нед, пиелоэктазия справа, врожденный порок сердца — недостаточность трехстворчатого клапана. После 3-дневного «светлого» промежутка возобновилась интенсивная пузырная макрогематурия и, в связи с угрозой для жизни матери, встал вопрос об экстренной операции. От открытого хирургического вмешательства больная сразу категорически отказалась. Кроме того, на мини-инвазивной операции настаивали кардиологи. Поэтому 09.10.2006 под эпидуральной анестезией выполнена трансуретральная резекция (ТУР) опухоли мочевого пузыря. Использовалась монополярная техника радиочастотной электрохирургии с применением радиотома частоты 425 кГц (электрическая цепь: активный электрод — петля резектоскопа, пассивный — на бедре). Резекция проведена до глубокого мышечного слоя, внутрипузырное кровотечение полностью остановлено. Операция длилась 18 мин и прошла без осложнений. Нарушений гемодинамики у плода во время операции и в послеоперационном периоде не отмечено. Гистологическое исследование резецированной ткани: переходноклеточный РМП высокой степени дифференцировки ^1), достигающий подслизистого слоя.
Послеоперационный период протекал без осложнений. После полной клинической реабилитации (отсутствие макрогематурии, нормализация анализов крови и мочи, компенсация сердечной деятельности) в удовлетворительном состоянии 03.11.2006 выписана на амбулаторное лечение. Проведение химиотерапии сочли нецелесообразным ввиду возможного токсического влияния на плод.
Активное диспансерное наблюдение осуществлялось онкоурологом, акушером-гинекологом и кардиологом. Роды проходили через естественные родовые пути, при сроке беременности 40 нед, без осложнений. Родилась здоровая доношенная девочка массой 3,2 кг. При ее обследовании педиатрами аномалий и другой патологии не выявлено. Контрольный осмотр больной в клинике выполнен в мае 2007 г.: жалоб нет, порок сердца компенсирован, анализ мочи нормальный, при УЗИ и цистоскопии рецидива рака нет. Наблюдение за больной продолжается.
Таким образом, у юной беременной раковая опухоль мочевого пузыря развилась на фоне отягощенной патологии (врожденного порока сердца) и осложнилась профузным внутрипузырным кровотечением. Несмотря на это, удалось благополучно выполнить мини-инвазивное хирургическое вмешательство без неблагоприятных последствий для беременной и плода.
В то же время вопросы лечебной тактики у больных РМП, имеющих беременность на большом сроке, остаются спорными. Выжидание с операцией и перенос комплексного лечения на послеродовый период сопряжены с прогрессированием ракового процесса и ухудшением прогноза, создают неблаго -приятные условия для развития плода, опасны кровотечением из опухоли при родовых схватках. Открытая операция чревата затруднением родовой деятельности вследствие хирургической травмы передней брюшной стенки. При ТУР цепь электрического тока проходит в непосредственной близости к матке с находящимся в ней плодом. Это может провоцировать нарушение сердцебиений и остановку кровообращения у плода. Поскольку радиочастотная электрохирургия способна вызвать непроизвольные сокращения гладкомышечных клеток, ТУР может стимулировать преждевременные роды. При небольшом сроке беременности, по нашему мнению, показано ее прерывание с последующим комплексным лечением РМП. Дискуссионные вопросы могут быть разрешены только по мере накопления мирового опыта.
Литература
1. Матвеев Б.П., Фигурин К.М., Карякин О.Б. Рак мочевого пузыря. М., Вердана; 2001.
2. Танаго Э., Маканинча Дж. (ред.). Урология по Дональду Смиту: Пер. с англ. М., Практика; 2005.
3. Чекунова Е.В., Нефедова В.О., Соболевский А.Б. Случай рабдомиосар-комы мочевого пузыря у ребенка 5 месяцев. Вестн рентгенол 2001;(3):51—3.
4. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г Детская урология: Руководство. М., Медицина; 1986.
5. ^игепИ С., De Dominicis С.,
Dal Fomo S. Leiomyosarcoma of the Bladder in a Girl. Eur Urol 1982;8(3):185—7.
6. McDougal W.S., Persky L. Rhabdomyosarcoma of the bladder and prostate in children. J Urol 1980;124(6):882—5.
7. Chaouachi B., Brueziere J., Balguet P et al. Tumeurs epitheliales de vessie chez l'enfant. Ann Urol 1981;15(1):27—34.
8. Van der Vaeren D., Hennebert P.,
Van Cangh PJ. Les tumeurs epitheliales de la vessie chez l'enfant. Acta Urol belg 1980;48(4):459—63.
9. Гойхберг М.И. Опухоли мочевых
и мужских половых органов. В кн.: Основы детской урологии и нефрологии. Киев, Здоровья; 1973. с. 325—45.
10. Дурнов Л.А., Воинов Е.А.,
Корнев Ю.Е. Детская онкоурология. Киев, Здоровья; 1981. с.103—10.
11. Давидов М.И., Лядов А.А. Переходноклеточный инвазивный рак мочевого пузыря у юноши. Урол и неф рол 1997;(5):45—6.
12. Пряничникова М.Б.
Эндогенные факторы риска новообразований мочевого пузыря у женщин. Вопр онкол 1991;37(9):925—9.