������� ������
��� 616.131-007.22 https://doi.org/10.24412/2311-5068-2024-12-1-67
������ ��������� � ���������������� �������� � �������������� ��������
������������ ����������� � ����������� �������
�������� ������������ ���2, ������ ���������� ����2,
�������� ������������ ��������1, ��������� ������������ ����������2
1 ����� �� �������� ��� ��������� ������, �. ������������, ������; 2 ���� �� �������� ��������� ������� ����������� ��������, �. ������������, ������ [email protected]; [email protected], [email protected]
���������. �������������� (���������) ������������ �������� ����������� � ����� ������������� ����� ��������� � ���������� �������� �� ���� ����. ����������� ������ ����� �����������, ����� ��������� ������� ��� ����� ��-�� ������ �������� ��������� ��������� ������. ������������ ������ ����������� ����������� � ���������� �������, ������� ������ �������� ������� �������������� ������������ ������������� ���������� � ������� ����������� ����������� ��������.
�������� �����: ����, ��������� �������� ������������ �����������, �������� �������, ���������.
��� �����������: ��� �. �., ���� �. �., �������� �. �., ���������� �. �. ������ ��������� � ����������������� �������� � �������������� �������� ������������ ����������� � ����������� �������� // �������� ����������� ������. 2024. ��� 12. � 1(36). �. 67�73. https://doi.org/10.24412/2311�5068-2024-12-1-67.
Original article
A RARE PATHOLOGY IN CARDIOLOGICAL PRACTICE IS IDIOPATHIC PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION IN A 3�YEAR-OLD CHILD
Anzhelika V. Lir2, Kseniya E. Naas2, Viktoriya V. Shamraeva1,
1 Amur State Medical Academy of the Ministry of Health of the Russian Federation,
Blagoveshchensk, Russia 2 SAHCI AR Amur Regional Children�s Clinical Hospital, Blagoveshchensk [email protected]; [email protected], [email protected]
Abstract. Idiopathic (primary) arterial pulmonary hypertension in children is a very serious and urgent problem worldwide. The disease is extremely rare and has a serious prognosis for life due to the threat of sudden cardiac death. A case of diagnosis of the disease in a 3-year-old girl who began receiving therapy with a non-selective endothelin receptor antagonist and requires further careful monitoring is presented.
Keywords: children, primary pulmonary arterial hypertension, pulmonary artery, bosentan.
For citation: Lir AV, Naas KE, Shamraeva VV, Tretyakova AV. A rare pathology in cardiological practice is idiopathic pulmonary arterial hypertension in a 3�year-old child. Amurskii meditsinskii zhurnal. � Amur Medical Journal. 2024;12;1(36):67�73. (In Russ.). https://doi.org/10.24412/2311-5068-2024-12-1-67.
��������� �������� � ����� ���-20 �� ��. ��., ������������ ������� ��������� �������������� � ����� ������������ ������� ������ � ����� ������ ���� ���������� ������ ������� � ����������� ��� ��� � ��������� ����� [2]. � ������������� ������ ������������ ��������-���������� �������� ������������ �����������, ����������� � �������� �������� ������� [1]. ����� ��� � 2003 ���� [3] ������� ������������������ �������� ����������� �������� ������ �������� ������������ ����������� ���������, ��� ������� �������� ������-(����) ��������������� � ������ ����������� �������� �������� � �������� �������> ��� ������ ��������� ������ ��������
� ��� �. �., ���� �. �., �������� �. �., ���������� �. �., 2024
�����������: ���� ����� ��� ���������� ������ ������ ��� ��� ������������� ������������, ��������� ����������� ������� (��������, ���������������� ����������� ������ � ��.), �������������� ��� ������������� ����������� (��������, �������� ������� ��������� �����, ������������ ������� � ��.), �������� ������������ ������������ (���), ��������������� � ����������� ������������� �������������� �����, ���������� ������������, ���-����������, �������������� � ������������ �������������, � �������������, ������������������� � ������.
���� ���������������, ����� ������������ ������������ �� ��������� ������� ������� ������� [1,2,3].
� �������� �������� ����������� � ����� ����� �������� ��� ������. �� 1-� ������ ����������� �������� �������� �������� ������������ ���������������� ���������. ������� �� ����� ���������� ��������� �����������. ����� ���������� ������ ��� ���������� ��������, ������� ����� �� ������������� ������ �, ��� ��������, ����������� � ������������������ ���������. ����� ���������� ���������� ���������� ������� (2-� ������), ����������� ����������� ����������� ������������� � ���� ����������, ������, �������. �������� � �������� ������� ����������� �� ��������� ������� ������. ������ � ������������ � �������� ������ �������� ����. �������� ����� ���� � 31% ����� � ���� � ��������� ���������� ����������, ������������ �� �������������������� [4]. ��������� ����� �������� ����� �� ����������� �����������, �������� ��������� � ���������� ��������� [2]. � ���������� ������� ������ 4-������� ������� � ����, � ��������� ������������� ��� �������������� ������������ ������ �������� [5].
� ���������� ����������������� ���������������� ��������� 3-� ������ ������������. ��� ����, �������� �� ��������� ������� �������� ��������� ��������, ������ ������ ��������� ������, ���������� �������� ������ � �������������� ����� [1]. ��� ���� ������ ��������� ��� �������� ������������ �����. ����������� � ������������ ������ �������� � ���������� �����������. ����������� ������� � ��������� ������ � ���������� ������ ��������. ������������� ����� ����������� ���������� ��������� �������������� �����, ��������� ������ � ��������� ������������� ���������, ��-�� �������� ���������������� � � ��������� ��������� ��-�� ����� �������������� ���������������� ������� [4].
����������������� ������ ������ ������ ���� ���������. � ����� ����� ������� ��������� ������, � �� ������ ����������� ���������������� ��������� �� ����������� ������ �������� �� ����� 6 ���. � ������ ������� ���� ������ ��������� 6 ��� � ����� [1].
����������� ����� ����� ����������-����������� ��� ������������, ��� ���� ������ � ����������� ������� ������������� � ������� ��������� 2q31�33. �������� ��������� �������� ������������ ������ (BMPR2) ����������� ����� ��� � 80% ��������� � ����, ������ �� 25% ������� ��������� de novo [4].
������������������ ���� � ����� <10:1 000 000, ������� ������������� ���������� 1�2:1 000 000 � ��� [4]. ���, �� ��������������� � 2023 ���� ������ ���������� ��������������� �� 20 ��� ���������� (2002 -2022 ��.) ��� ������� ����� 10 ����� ������� � ������ [6]. �� ������� ������ ���������� ��������� ������� ��� ���������� � �������� 1 �����, � ������ �������� ������� � ��������� 11 ��� [6]. ���� �������� ���������������� � ��������� ������������, 80% ������ ��������� ������� ���������� ������ ���������� � III ��� IV ��������������� ������ �� NYHA � �������� ����������� ��������, ���������� � ������������������ �������. ����� NYHA �������� ����� �� ���������, ��������������� ������������, ��� ���� ������� ������������ ������ IV ���������� ����� 6 �������; ����� ������������� ����� ����������� �� ������� �� ������� �� � ��������� ��� ��������� � ����������� �������� ������ [7].
����������� ������
������� �., 2021 �.�., ����������� � ����������������� ��������� ���� �� ��������� ��������� ������� ����������� ��������� (�����) � ������� 2023 ����, ����� ������� ��������� � ��������� � �������� �� ��������� �������� � ��������� ���������������� ��������� �� ����� ������� ������ ����. ����������� ������ ������������� (���, ��� ��) � ���� ������ ������������������. � ���������� ������������ ������������ � ������� �� ��� ���� ����������, ��� 119 � ���., �������� �������� �� ������ ����������, �������� �������� �������������. ��� �� � ���������� �������� ������� ��������� (��), ������������ �� �������� ������� (��), ������� ����������������� ������� (��) 1 �������, ������������� 3 ��., �������� ����������� (��) 3 ������� (�������� � �� 95 �� ��.��.). � ���������� ���������� �������� ������������ ������� ��������� �� �������������� � ���� �����ջ �� �� �. ��������� � 09.01.24 �� 16.01.24.
��������� ������������� ������ �������� ������, ������� ��������� ������ ����������� ����������� ������ ����������� ���������� �������� ��������� �������� � ����������� ������������. �������� ����������: ������� ��������� ����������� (��������� �������� � �� =120 �� ��.��.). ���� �� ����������������� �������������. ���-��
09.01.24: ��������� ������ ������� ����� ������, ������ �� � �� ������. ������� �� 1 ��. ��������������� ������������� 2 ��. ������� ��.
��������� ���������� ������������ ���������� (���) ������� ������� �������: ��������� ������ ����� ������. �������� ��������������� ����������� (���), ��������������� ������������ (���) �� ��������. �������� ���� ����������� � ����� ����������. ����������� ������� ����� ���� (���) �� �������. ��������� ����� ������� ���������� (����) 15 ��, �������� ����� �������� �� 23 ��, ������ �� 13 ��, ����� �� 13 �� (���. 1). ��������������� ����� �������� �������, �������, �������������� �� �������������� �������. �������� ������� �������� �� ���� ������������� � ���������� �����������. ����������� ����� 11 ��, ���� 7 ��, �������� 7 ��, ����������� ����� 7 �� (���. 2). �������� � ��������� �� �������. �������, ������� ������������ ���������� � ������������ �. ���������: �������������� �������� ������������� �����������, I ��������������� ����� (��). ������ ����. �������������� ������ �������: ���������� (������� �� 32 ��) �� ������� 2��/��.
22.01.2024 �. ������� ���������������� � ���������������� ��������� �����, ������� ��������������� ������� ���������. �� ������ ��������� �������������� �������� ��������� ������ �� ���������� ������������, ������������� ������.
�� �������� ����� ��������, ��� �������� �� I ������������ (����� ���), ������������ ��� ������������. ���� I � ����, ����� �������� �������� �������. ����� ��� �������� 2990 �, 9/9 � �� ����� �����.
�� ������� ������������� �� 1 � 3 ���. � �������� �� ����������� �� �������. �������� �� ���������. ������� ������� ����������: ������� 2023�, ������ 2023�. ��������� �������: � ���� ������� � ��� ����� ��������� ��������; �� �����������, �������� �� �����.
����������: ����� ��������� �������� �������. �������� �����. ������� ���������, �����������, ��������������. ���� 90 ��. ��� 12 ��. ��� = 14,8. ������� �����������. ������� ��������. ������ �������� ������- �������, ��� �������������� ���������, ��������� ���������. ��������������� ��������� � �����. ������� ������: ������������� ����������� ���������� ����. � ������ ������� �������������. �� 24 ��. � ���. ��������� 96-99%. ������� ��� �� ����������. ��������� ������ ��������� �� ������������. ����������� ������ ������������ � 4 �/� �� 1 �� �������� �� ����� �������� -��������� �����, ��������������, �� �������. ������� �������� ������������� ������� �� 2 �����������, ����� ��������� � ����������� ��������, ������ �� 1 �� ������� �� ������� ���� �������. ���� ������ �������, ���������. ������ ������� ���� �� ���� ������ �������������, ��������������� ��� ��. ��� �������������, ������, ������������� �� ������ ���� �������. ��������� �� ��������������� ������� �������� ������������������. �� �� ����� ���� 103/50 ��. ��. ��., �� ������ - 100/50 �� ��.��. ��� 100- 114 � ���. ����� ������, ��� ��������� ��������������� �� ���� �������. ������ � ���������� �� ������������. ���� �����������. �������������� ��� ������������. ������ ���. ������-����������� �������� �������������� ��������.
������������: ������������ ������� ���������. ��������������� ����������� ���������. �������������������.
������������ ����� � ������������ �����. �������� ���������������� ��������������� ������.
����������� ������� ����� � ���� � ���������� �� ��������.
������������� ������ ����� � �������������������� ����������, � �����,
���, ��/� -15,9, ���, ��/� -35,1, �������������������� (���), ��/� -642,3, �������������� (���), ��/� -108,9, ���������� �����, �����/� -3,35, ������, �����/� -143, ������, �����/� -1,51, C-���������� �����, ��/� � 0. �������������� G, �/� -6,42, �������������� A, �/� - 1,05, ��������������� M, �/� - 0,56. ������ ����� �� NT�proBMP (N- �������� �������� ��������� ������������������ �������) � 1360 ��/�� (����� 150 ��/��).
��� ���������� ������� � ������, �������������� ������, ��������� � ��� ����������. ������� ������ � ������� � ������� �����.
���. ���� ���������, ���������� � ��� 115 ��/���. � �����������. ��. ��� ������ ��������� ������< . + 120�. �������� ������������ �������� ������ ������� �������. ��������� ��������� ������������� �������-�������������� � ����������� ������� ������ ��������� (���. 3).
���������������. ������������ -
������������������. ����� ���������. ���
-27 ��, ��� -15 ��, ��� - 28 ��, ��� -6 ��, �� - 22 ��, ��� - 108 � ���, ��� - 2,38 �, �� - 78 %.
���������� ������. �� - 14 ��, �������� -������, �������� ��������� -1,05 �/�, ��. ����. - 4,41 �� ��. ��., ������������ � ���. �������������� ������� �� ��������. ������ ���������� - 30�18 ��.
������ ���������� - 27�23 �� (����� � ������� 25,6�25,3 ��)
������ ��������� -18 �� (����� 10,5 -14,38 ��), ����� - 2,5 ��.
��������������� ������. ������� -������, �������� ��������� -0,85 �/�, ��. ����. - 2,89 �� ��. ��. ������������ � ���������� II ��., VC 3,5 ��, ��������� �������� � ������ ��������� -100 �� ��. ��. (����� ����� 25 �� ��.��.). ������� �������� � ��������� ������� (����) - 50 �� ��. ��. (������ ����� 40).
�����. ������ - ��������������, �������� -������, ������������ -���, ������� ����� - �������� �������������.
�������� �������. �� - 18 ��, ����� � 20 �� (����� 11,2 -14,3 ��), ������� � ������. �������� ��������� -0,8 �/�, ��. ����. � 2,56 �� ��. ��. ������������ - I ��������, ��� � ��������������, ��� ���������������. ����������� � ������ ����� ���� ����������� ����� 20%.
���������� - ������������� ����������� ������� ����������, ������� ���������� � �������� �������. ������� �� 1 ��������, ��������� ������������ �� ��. ������� ��. �������������� ��������� ��.
�������
�������� (������� �� 32��) � ����� �������������� �������� �� ������� 2��/�� ����� � �������. �������� -��� �������������� ���������� ������������� �����������. �������� ������� ��� ��������, ��� � ��������� ���������� �������������, �������� � ��������� ���������� ������� ��� ���������� ��� [8].
����������
� ����� ����������� ������� �� �������� ������ ����� ��������������� ��������� � ������� ��������. ��� ����������� ������� �������� ������������� ���������� ��� �������� ������ ���������� ���� ������ �������� ���. ����� ����������������� ������� ����������� ��������������� ������������� �������� ������ (�������� ��������� �����������), ����������������� ������������ ����������, ��� �� � ����������� ��������� ���������� ������ � �������� � ������� � ��������. �������� ������������ ����������� � ���� ����� ��. �.�. �������� ���� �. ������� ��� �������� ������ �� ����������� ������� � ������� 9 ��� [9] � ������� �� ������ ������ ������� [1,2,3,4,10]. ����� ����, ��� ����������� ���� � ���� �������� ����� ����������� 6-�������� ���� ������ (6MWT), ��������-����������� ������������� ������ (���), ���������������, ����� ����� ����������� (��������, ���������� ����������, ����� ��� ��������, ���������� � ����������� ����� ��� ������������ �������� �������) [4].
��� ��������������� ��������� ���� ������� �������� �������� � ����� ��������������� �������� (�������*��), ��� ��������� ��������� ��������, �������� �������� � ���������� � �������������� �������� � 1 ���� ��� ������ �������� [2,8]. � ��������� ����� � ������ ���������� 12 ����������, ���������� ��� ������� ��� � ��������, �� �� ���������� ������������� ������ ������� � �����. ��� �������������� ������� � ����� �������� ��� ������ ����������: 1) ��������� ����������� �����������1 (��������, �����������, ����������), 2) ����� ����� � ��������� ���������������-5 ���� �����������; 3) ������������� ������ ����������� �������������� �������� [2].
����� �����, ���������� ��������� ��������� ����� ����� �� ��������, ������������� �� �������������, ��������� ������� ��������� �������������� � ���������������� ���������, �� ��������� �������� ������� � �������� ����������� �������. ��� ��� ����� ��������� � ������������� ���������� [4].
������ ���������� ��������� � �������������� ���������, ��������, ����������������� �� �������������� ���������������� ��������� [2,6], ���������� �������� ������� (PADN), ����� ���� -�������� ����� ����� ����� �������� �������� � ���������� ������� ������, ��� ��������� �������� �������� � ���������� �������� �, ������ � ����, ������ �� ��������������� ������ [2,4].
��� �������������� ������������ �������� �������� ����������� ������������ ������������ �������-�������� � �� ������ ��������� � ��� ����� � ����� ����������� ������������ ��������� �������������. ������ � ������ ������, �������� ���������� ���������� ��� ��� ������ ������������, �������� �������� ����������� ������� ��������� 2q31�33.
���� � ����� ������������ ����� ���������� � ���������� �������� �� ���� ����. ����������� ������ ����� ������������ �, ���� ������ � ������� ���������������� ��� ������� �����, ����� ��������� ������� ��� ��������� ����� ��-�� ������ �������� ��������� ��������� ������ � ���� �������� ������ ��������-���������� �� �������� ��� ���� � ���������� ����������������������. �������� ���������� � ���� �������.
������������ ������������� ���������������� ������� ������� ������� �����, ��������� ������������� ������� ��������
������ ����������
1.
�������� �. �., ��������� �. �. ����������� �������� ����������� � ����� // ���������� ������� ������������� � ���������. 2009. � 4. �. 24�31
2.
�������� ����������� � ����� : ����������� ������������ / ����������� ����������� �������� ����������� ������ ��� ������� ����� ��������� ������, ���������� ��������-���������� ��������, ��������������� �������������� ��������. 2023. 184 c. URL : https://cardio-rus.ru/local/api/ download/?id=9b3e6677e3d9ac387e6ac5786ef66ed3
3.
Galie N., Torbicki A., Barst R., et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology // Eur. Heart J. 2004. Vol. 25. P. 2243�2278. https://doi.org/10.1016/j. ehj.2004.09.014
4.
Valencia G. A., Krishnan U. Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension in Children: A Review. Pulm. Ther. 2017; 3:67�92. https://doi.org/10.1007/s41030-017-0035-5. [CrossRef] [Google Scholar] [Ref list]
5.
Izzo A, et al. �Nocturnal Seizures� in idiopathic pulmonary arterial hypertension. J Clin Sleep Med. 2013;9(10):1091�2. https://doi.org/10.5664/jcsm.3094.
6.
Bassareo P. P., Argiento P., McMahon C. J., at al. Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension in Paediatrics Represents Still a Serious Challenge: A Case Series Study/ 2023 Mar; 10(3): 518. Published online 2023 Mar 6. https://doi.org/10.3390/children10030518.
7.
Barst R. J., McGoon M. D., Elliott C. G., et al. Survival in childhood pulmonary arterial hypertension: Insights from the registry to evaluate early and long-term pulmonary arterial hypertension disease management. Circulation. 2012;125:113�122. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.111.026591. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] [Ref list]
8.
���������� �� ���������� �������������� ��������� ���������� URL : https:// cdn.pharm-portal.ru/69jxs7cjr4n4gdc2acy5y4x8/instructions/%D0%9B%D0%9F-003496/ InstrImg_2023_07_07_1494702/c4a059e6-7d02-4e51-852b-6544d2d1345c.pdf
9.
�������� �. �., ����������� �. �. ��������� �������� �����������. ����������� ������ // ���������� ������������� �������. 2016. �. 5. � 1. C. 112�114. URL: https://new.vestnik-surgery. com/index.php/2415-805/article/view/3010
10.Chokkalingam Mani B., Chaudhari S. S. Right Heart Cardiac Catheterization. StatPearls Publishing; Treasure Island, FL, USA: 2022. [(accessed on 3 March 2023)]. Available online: URL : https://www.ncbi.nlm. nih.gov/books/NBK557404/ [PubMed] [Google Scholar] [Ref list]
References
1.
Agapitov LI, Belozerov JuM. Diagnostika legochnoj gipertenzii u detej. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2009;4:24�31. (in Russ.).
2.
Legochnaja gipertenzija u detej : Klinicheskie rekomendacii. 2023. 184 p. URL : https://cardio-rus. ru/local/api/download/?id=9b3e6677e3d9ac387e6ac5786ef66ed3
3.
Galie N, Torbicki A, Barst R., et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur. Heart J. 2004;25:2243�2278. https://doi.org/10.1016/j.ehj.2004.09.014
4.
Valencia GA, Krishnan U. Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension in Children: A Review. Pulm. Ther. 2017; 3:67�92. https://doi.org/10.1007/s41030-017-0035-5. [CrossRef] [Google Scholar] [Ref list]
5.
Izzo A., et al. �Nocturnal Seizures� in idiopathic pulmonary arterial hypertension. J Clin Sleep Med. 2013;9(10):1091�2. https://doi.org/10.5664/jcsm.3094.
6.
Bassareo P. P., Argiento P., McMahon C. J. at al. Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension in Paediatrics Represents Still a Serious Challenge: A Case Series Study/ 2023 Mar; 10(3): 518. Published online 2023 Mar 6. https://doi.org/10.3390/children10030518
7. Barst RJ, McGoon MD, Elliott CG., et al. Survival in childhood pulmonary arterial hypertension: Insights from the registry to evaluate early and long-term pulmonary arterial hypertension disease management. Circulation. 2012;125:113�122. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.111.026591. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] [Ref list]
8.
Instrukcija po primeneniju lekarstvennogo preparata Traklir�DT https://cdn.pharm-portal. ru/69jxs7cjr4n4gdc2acy5y4x8/instructions/%D0%9B%D0%9F-003496/InstrImg_2023_07_07_1494702/ c4a059e6-7d02-4e51-852b-6544d2d1345c.pdf (in Russ.).
9.
Eliseeva EI, Kondrat�eva IV. Pervichnaja legochnaja gipertenzija. Klinicheskij sluchaj // Molodezhnyj innovacionnyj vestnik. 2016;5;1:112�114. URL: https://new.vestnik-surgery.com/index.php/2415-805/article/ view/3010 (in Russ.).
10.Chokkalingam Mani B, Chaudhari SS. Right Heart Cardiac Catheterization. StatPearls Publishing; Treasure Island, FL, USA: 2022. [(accessed on 3 March 2023)]. Available online: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ books/NBK557404/ [PubMed] [Google Scholar] [Ref list]
���������� ��� �����:
��� �������� ������������, ���������� ���������� ����������� ���� �� ��������� ��������� ������� ����������� ���������;
���� ������ ����������, ���� ��������� ��������� ����������� ���� �� ��������� ��������� ������� ����������� ���������, ������� ���� ��������;
�������� �������� ������������, ����. ���. ����, ������, ���������� �������� ��������� ����� �� �������� ��� ��������� ������, ����-����������� ��������; e-mail: [email protected] ;
���������� ��������� ������������, ���� ��������� ��������� ����������� ���� �� ��������� ��������� ������� ����������� ���������, ������� ���� ��������
������ ��������� � �������� 08.01.2024; ������� ����� �������������� 17.03.2024; ������� � ������ 28.03.2024. The article was submitted 08.01.2024; approved after reviewing 17.03.2024; accepted for publication 28.03.2024.