CC BY
37
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Развитие лимфангиолейомиоматоза у пациентки с болезнью Шёгрена: обзор литературы и описание случая
Хван Ю.И.1, Пальшина С.Г.1, Васильев В.И.2
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», Москва, Россия; 2Клиника МЕДСИ, Москва, Россия '115522, Москва, Каширское шоссе, 34А; 2123056, Москва, Грузинский переулок, ЗА
Кистозно-буллезная трансформация легких встречается при заболеваниях различного генеза: опухолевых, генетически детерминированных, ревматических, лимфопролиферативных, инфекционных. В статье приводится обзор литературы и клиническое наблюдение молодой пациентки, длительно страдавшей болезнью Шёгрена. Через 15лет после начала заболевания у пациентки возникла кистозно-буллезная трансформация легких и ангиомиолипома почки, расцененные как проявление вероятного лимфангиолейо-миоматоза.
Ключевые слова: болезнь Шёгрена; синдром Шёгрена; лимфангиолейомиоматоз; кистозные заболевания легких; клинический случай.
Контакты: Юлия Иннокентиевна Хван; julija.hwan@gmail.com Для ссылки: Хван ЮИ, Пальшина СГ, Васильев ВИ.
Развитие лимфангиолейомиоматоза у пациентки с болезнью Шёгрена: обзор литературы и описание случая. Современная ревматология. 2019;13(2):119—123.
Development of lymphangioleiomyomatosis in a female patient with Sjö gren's disease: a review of literature and a case report
Khvan Yu.I.1, Palshina S.G.1, Vasiliev V.I.2
'V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow, Russia; 2MEDSI Clinic, Moscow, Russia '34A, Kashirskoe Shosse, Moscow ''5522; 23A, Gruzinskiy pereulok, Moscow '23056
Cystic and bullous lung transformation occurs in diseases of various origins: neoplastic, genetically determined, rheumatic, lymphoprolifera-tive, and infectious diseases. The paper presents a review of the literature and a clinical case of a young female patient with a long history of Sjögren's disease. Fifteen years after the onset of the disease, the patient developed cystic and bullous lung transformation and renal angiomyolipo-ma, which are regarded as a manifestation of probable lymphangioleiomyomatosis.
Keywords: Sjögren's disease; Sjögren's syndrome; lymphangioleiomyomatosis; cystic lung diseases; clinical case. Contact: Yulia Innokentievna Khvan; julija.hwan@gmail.com
For reference: Khvan Yul, Palshina SG, Vasiliev VI. Development of lymphangioleiomyomatosis in a female patient with Sjögrens disease: a review of literature and a case report. Sovremennaya Revmatologiya=Modern Rheumatology Journal. 20'9;'3(2):''9—'23. DOI: '0.'44'2/'996-70'2-20'9-2-''9-'23
В 2008 г. члены Fleischner Society предложили новую дефиницию терминов для описания изменений, выявляемых при рентгенографии и компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки [1]. Они определяют кисту как тонкостенное (толщина стенки <2 мм) круглое воздушное пространство, окруженное нормальной, неизмененной легочной тканью. Булла представляет собой тонкостенное (толщина стенки <1 мм) круглое воздушное пространство, диаметром >1 см, часто ассоциированное с эмфизематозными изменениями.
Дифференциальная диагностика кистозно-буллезной трансформации легких проводится с широким спектром различных заболеваний, классифицируемых в зависимости от лежащих в основе их развития патофизиологических механизмов (неопластических, генетических, ревматических, инфекционных, воспалительных, лимфопролиферативных, связанных с курением) [2, 3]. Среди заболеваний, от которых следует отличать кистозно-буллезную трансформацию легких, выделяют опухолевые, включая лимфангиолейомиоматоз
(ЛАМ) и гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса, генетические нарушения (синдром Бёрта—Хога—Дьюба, ассоциированный с генами фолликулина), лимфопролиферативные заболевания, интерстициальную пневмонию, диффузные болезни соединительной ткани, прежде всего болезнь Шёгрена (БШ) и синдром Шёгрена (СШ), а также инфекционные болезни (пневмоцистная пневмония) и др. [4].
ЛАМ — редкое медленно прогрессирующее системное заболевание, поражающее в первую очередь легкие, в которых происходит образование кистозных полостей, вследствие пролиферации гладкомышечных клеток (ЛАМ-клеток), с развитием пневмоторакса и хилоторакса. Выявляются также асцит, опухолевидные образования (ангиомиолипомы) органов брюшной полости (преимущественно почек), ме-нингиомы [5, 6]. ЛАМ встречается в основном у молодых женщин, как правило, репродуктивного возраста (крайне редко у мужчин). По одной из гипотез, в его основе лежит гормонозависимость: именно эстрогены усиливают опухолевый потенциал и выживание ЛАМ-клеток [6], поэтому
КЛИНИЧЕСКИЕ
обострения происходят во время менструации, беременности или на фоне приема эстроген-содержащих препаратов. ЛАМ может быть как спорадическим, так и ассоциированным с туберозным склерозом — редким генетически детерминированным системным заболеванием, характеризующимся образованием гамартом кожи, головного мозга, сердца, почек. Клиническая картина разнообразна — от бессимптомного течения до развития прогрессирующей одышки и спонтанных пневмотораксов.
Согласно диагностическим критериям Европейского респираторного общества (European Respiratory Society) 2010 г., основанным на результатах исследований и мнении экспертов, выделяют определенный (definite), вероятный (probable) и возможный (possible) ЛАМ [7].
Определенный ЛАМ: 1) характерная или сходная с ЛАМ картина изменений в легких, которая выявляется при КТ высокого разрешения (КТВР), и свойственная ЛАМ патологическая картина в биоптате легкого или 2) характерная картина изменений в легких при КТВР в сочетании с одним из следующих признаков: ангиомиолипома в почке; хилез-ный выпот в плевральной или брюшной полости; лимфан-гиолейомиома; поражение ЛАМ лимфатических узлов; определенный или вероятный туберозный склероз.
Вероятный ЛАМ: 1) типичные изменения в легких при КТВР и характерное клиническое течение болезни или 2) сходная с ЛАМ картина изменений в легких при КТВР в сочетании с одним из следующих признаков: ангиомиоли-пома в почках; хилезный выпот в плевральной или брюшной полости.
Возможный ЛАМ: характерная или напоминающая ЛАМ картина изменений в легких при КТВР [7]. Кистозные изменения в легких, типичные для ЛАМ, должны присутствовать у всех пациентов. Их форма, размеры, контуры могут варьироваться. Обычно диаметр кист составляет 2—5 мм, но может достигать и 50 мм [7]. Кисты, как правило, имеют тонкие стенки, округлую форму и равномерно распределяются в нормальной паренхиме легких.
Гистологический диагноз ЛАМ основывается на специфической морфологической картине (два типа гистологических изменений — кисты и множественная узелковая пролиферация незрелых гладкомышечных клеток и периваскуляр-но расположенных эпителиоидных клеток) и на результатах иммуногистохимических исследований (положительная реакция на актин гладких мышц и антитела к НМВ-45) [7].
В начале 90-х годов при тщательном рентгенологическом и функциональном исследовании органов дыхания у пациентов с БШ мы столкнулись с нередким развитием ки-стозно-буллезной трансформации легких, чаще с интерсти-циальными поражениями [8].
По данным литературы, наиболее часто встречающимся ревматическим заболеванием, ассоциированным с ЛАМ, является БШ. Так S. Futami и соавт. [9] в группе из 152 женщин с достоверным ЛАМ выделили несколько пациенток с сопутствующей аутоиммунной патологией: БШ (n=2), БШ с антифосфолипидным синдромом (n=1), системной красной волчанкой (n=1), ревматоидным артритом (n=1).
Кистозно-буллезная трансформация легких у пациентов с БШ чаще встречается в сочетании с интерстициальны-ми изменениями (лимфоцитарная интерстициальная пневмония, фолликулярный бронхиолит и др.) [2]. В ряде исследований при проведении КТ органов грудной клетки пато-
НАБЛЮДЕНИЯ
логические изменения в легких выявлялись у 58—90% пациентов, кистозные изменения — у 12—46% [10, 11]. Средний размер кисты составлял около 16 мм (3—52 мм) [10]. O. Honda и соавт. [12] обнаружили кистозно-буллезную деформацию легких у 14 (82%) из 17 пациентов с лимфоцитарной интерстициальной пневмонией и только у 1 (2%) из 44 пациентов с лимфомой. Изолированное поражение легких в виде кист на фоне неизмененной легочной ткани встречается не так часто.
БШ — хроническое аутоиммунное и лимфопролифера-тивное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением слюнных и слезных желез, развитием системных и лимфопролиферативных нарушений у 25% больных при отсутствии патогенетически обоснованной терапии [13]. Различные варианты кистозно-буллезной трансформации обычно возникают на фоне интерстициаль-ных поражений легких, развитие таких изменений на фоне нормальной паренхимы легочной ткани встречаются крайне редко [14].
Представляем описание молодой пациентки, у которой через 15 лет после дебюта БШ без признаков интерстици-ального поражения легких развился ЛАМ.
Пациентка Т., 29 лет, не курит, с 1995 г. (с 7 лет) отмечался пришеечный кариес, с 2002 г. (с 12 лет) — сухость во рту. В 13 лет после правостороннего паротита усилилась сухость во рту, появились отделяемое в уголках глаз, резь в глазах, слабость. Обратилась в НИИР им. В.А. Насоновой, где была диагностирована достоверная БШ. Данные о клинических проявлениях и обследованиях, которые проводились в течение 15 лет наблюдения этой больной, представлены в таблице. Уровни антител к ДНК, С3/С4-компонентов комплемента и функция щитовидной железы были в пределах нормы на протяжении всего наблюдения и не внесены в таблицу. С 13 лет у пациентки наблюдались высокая иммунологическая активность, одно-ростковая и далее двухростковая цитопения (анемия, лейкопения), что существенно ограничивало подходы к терапии. В связи с увеличением переднешейных и поднижнечелюстных лимфатических узлов выполнена пукционная биопсия (реактивный лимфаденит), а значительное увеличение слезных желез и наличие нарушений в соотношении k/X-легких цепей при иммунохимическом исследовании крови потребовали проведения биопсии слезных желез для исключения MALT-лимфомы. При морфологическом исследовании биоптата выявлена лим-фоплазмоцитарная инфильтрация при отрицательной В-кле-точной клональности. Учитывая наличие стойкой анемии и нейтропении, были исключены Т-клеточная лейкемия из гранулированных лейкоцитов и миелодиспластический синдром. Проводилось исследование миелограммы, материала трепано-биопсии и Т-клеточной клональности в периферической крови. Данные трепанобиопсии: скопление плазматических клеток реактивного характера вдоль капилляров и многочисленные макрофаги, нагруженные гемосидерином. Признаков миело-диспластического синдрома на основании миелограммы и тре-панобипсии не отмечалось. Лимфопролиферативные и миело-пролиферативные заболевания исключены. Принимая во внимание наличие длительной анемии с анизоцитозом, пойкилоци-тозом, микроцитозом, ретикулоцитозом и нормальным уровнем железа сыворотки, был проводен электрофорез гемоглобина (Hb). Выявлены снижение концентрации HbA до 92% (норма 97—98%), повышение содержания HbA2 до 5,5% (норма 2,2—3,2%), патологический уровень HbF — 2,4% (норма
К Л И Н И Ч Е С К И Е НАБЛЮДЕНИЯ
Динамика клинико -лабораторных показателей у больной Т.
Показатель 2003 Год 2005 2008 2011 2017 2018
Сухой кератоконъюнктивит
Увеличение слезных желез
Изменения глазного дна
Рецидивирующий паротит
Увеличение ОУСЖ/ПНЧСЖ
+/+
+/+
-/-
-/-
Стимулированная сиалометрия (норма 2,5 мл)
0,8
3,2
1,9
2,2
Паренхиматозный паротит по данным сиалографии +
Биопсия малых слюнных желез (>1)
>4
Периферическая лимфаденопатия
КТ ОГК (буллезно-кистозные изменения)
МРТ брюшной полости и малого таза
НЬ (норма 120-140 г/л)
96
80
89
93
98
104
Лейкоциты (норма 4-9 тыс/мкл)
5,1
2,0
2,7
2,0
1,6
2,1
Палочкоядерные (норма 1-6%)
12
Нейтрофилы (норма 48-78%)
46
20
22
18
Лимфоциты (норма 19-37%)
33
58
53
40
Тромбоциты (норма 150-390 тыс/мкл)
381
245
209
215
СОЭ (норма 2-15 мм/ч)
40
50
14
Общий белок (норма 66-87 г/л)
100
89
78
70
78
у-глобулины (норма 9,5-19,8%)
50,3
34
31
22,6
16,5
18,4
IgA (норма 0,7-4 г/л)
4,7
4,0
IgG (норма 7-16 г/л)
11
14,7
^М (норма 0,4-2,3 г/л)
0,2
<0,18
к/Х (норма 1,1-2,6)
5,4
3,8
2,6
СРБ (норма 0-5 мг/л)
N
N
N
N
N
N
РФ (норма 0-15 МЕ/мл)
N
N
N
АНФ (норма <1/160)
1/640 И+зр
1/1280 И+зр 1/640 И+зр 1/640 И+зр
Анти^о (норма 0-25 ед/мл)
>200
>200
>200
>200
Анти-Ьа (норма 0-25 ед/мл)
>200
>200
>200
>200
ПФ
ПТ (МП + ЦФ) в/в
ЦФ в/м
200 мг 1 раз -в неделю
Хлорбутин рег 05
2 мг/сут 2 мг/сут
МП рег 05 4 мг через 4 мг через 4 мг через 4 мг через 4 мг через 4 мг через
день день день день день день
Микофенолата мофетил рег 05
1 г/сут
РТМ в/в
+
+
+
Примечание. (+) - наличие; (-) - отсутствие; пустая графа - исследование не проводилось; N - норма; ОУСЖ - околоушные слюнные железы; ПНЧСЖ - поднижнечелюстные слюнные железы; ОКГ - органы грудной клетки; РФ - ревматоидный фактор; АНФ - антинуклеарный фактор; в/в - внутривенное введение, анти^О - антитела к Ro, анти-Ьа - антитела к Ьа.
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
6
6
5
5
3
8
+
+
+
+
+
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
<0,5%), однако при молекулярном исследовании мутации генов fl-талассемии не обнаружено. С начала июля 2003 г. проводилась терапия хлорбутином 2 мг/сут, метилпреднизолоном (МП) 4 мг через день. На фоне лечения отмечено уменьшение сухости во рту, отечности верхних век, общей слабости.
Зимой 2003 г. пациентка проходила стационарное лечение в НИИР им. В.А. Насоновой. В связи с высокими параметрами лабораторной активности проводилась интенсивная терапия, включая плазмаферез (ПФ) и пульс-терапию (ПТ) дексаметазоном и циклофосфамидом (ЦФ, 120 и 1200 мг соответственно) с удовлетворительной переносимостью и эффективностью (уменьшение размеров пальпебральной части слезных желез, снижение гипергамма-глобулинемии). При выписке рекомендовано лечение хлорбутином 2 мг/сут и МП 4 мг через день.
Относительно постоянно пациентка получала терапию около 6 мес (с апреля по сентябрь 2004 г.). В течение года перенесла одно острое респираторное заболевание (что реже, чем до приема глюкокортикоидов и цитостатиков). За этот период отметила некоторое уменьшение сухости рта, общей слабости, но оставались дискомфорт в глазах и анемия (до 80 г/л). В сентябре 2004 г. при стационарном обследовании в НИИР им. В.А. Насоновой сохранялась гипергаммаглобулине-мия, состояние слюнных желез и глаз — без динамики. В июле 2005 г. при контрольном обследовании выявлена лейкопения
2.0 тыс/мкл, после отмены на 1 мес хлорбутина содержание лейкоцитов повысилось до 4,0 тыс/мкл. Учитывая сохраняющуюся гипергаммаглобулинемию до 34%, проведены ПФ и ПТ с ЦФ 600 мг. В связи со снижением уровня лейкоцитов до
2.1 тыс/мкл рекомендован прием микофенолата мофетила в дозе 1 г/сут. И хотя эту терапию пациентка переносила удовлетворительно, стойкая лейкопения на фоне приема микофенолата мофетила послужила причиной отмены препарата. С 2007 г. наблюдался дефицит поликлонального IgM, нарастал дисбаланс k/X-легких цепей иммуноглобулинов. Назначен ЦФ 200 мг внутримышечно, раз в неделю, который пациентка получала до марта 2009г., после чего самостоятельно прекратила лечение из-за вновь развившейся лейкопении и принимала только МП.
В декабре 2009 г. была проведена биопсия слезной железы для исключения MALT-лимфомы. Учитывая высокую иммунологическую активность, выраженную лейкопению, была инициирована терапия ритуксимабом (РТМ) по 500 мг (№4) с хорошим эффектом: уменьшилась гипергаммаглобулинемия, но сохранялась лейкопения (1,6—2,8 тыс/мкл), уровень нейтро-филов — 0,6—1,1 тыс/мкл. В дальнейшем больная продолжала принимать МП 4 мг per os через день, проводилась циклическая поддерживающая терапия РТМ500мг каждые 4—6мес.
В мае 2017 г. появились боль в горле, кашель с мокротой слизистого характера. При обследовании выслушивались хрипы в легких. Назначена антибактериальная терапия. При КТ органов грудной клетки обнаружена буллезная эмфизема легких (см. рисунок). Таким образом, у пациентки с длительно протекающей иммунологически активной БШ в 2017 г. впервые выявлена буллезно-кистозная трансформация легких. Больная госпитализирована в НИИР им. В.А. Насоновой, где не было обнаружено изменений при проведении эхокардиогра-
фии, исследовании глазного дна, функциональных нарушений (6-минутная ходьба — 550 м, без одышки и остановок, рБ02 98%). Однако при КТ органов грудной клетки в обоих легких, преимущественно справа, определялись многочисленные воздушные кисты с тонкими ровными стенками, размером от 10 до 50 мм, на фоне неизмененной легочной ткани, без очаговых, инфильтративных изменений и признаков бронхиальной обструкции (см. рисунок). При магнитно-резонансной томографии (МРТ) брюшной полости и малого таза в нижнем полюсе правой почки обнаружено патологическое образование до 1,5 см диаметром с включением жира — ангиомиолипома. По техническим причинам больной не была проведена биопсия легких, однако изменения в легких и малом тазу указывали на то, что пациентка удовлетворяет критериям вероятного ЛАМ[7].
Обсуждение. У нашей пациентки БШ дебютировала в детском возрасте и полностью удовлетворяла как отечественным [13], так и международным классификационным критериям БШ, включая критерии ACR (2012) [15], ACR/EULAR (2016) [16]. Другие аутоиммунные, а также миело- и лимфопролиферативные заболевания были исключены в период наблюдения за пациенткой. И хотя у нее отсутствовали легочные жалобы, рецидивирующие пневмоторакс и хилоторакс в анамнезе, однако такие признаки, как молодой возраст, женский пол, отсутствие вредных привычек, а также множественные тонкостенные кисты на фоне неизмененной легочной ткани в сочетании с ангиомио-липомой правой почки, позволяли предположить наличие вероятного ЛАМ (размер и расположение кист имеют не характерную, а сходную картину), согласно критериям Европейского респираторного общества [7]. Диагноз ЛАМ может быть подтвержден после биопсии легких при выявлении типичных гистологических (кисты и множественная узелковая пролиферация незрелых гладкомышечных клеток и периваскулярно расположенные эпителиоидные клетки) и иммуногистохимических (положительная реакция на актин гладких мышц и антитела к НМВ-45) изменений [7]. Было обнаружено, что уровень сосудистого эндотелиально-го фактора роста^ (СЭФР^) и лимфангиогенного фактора повышен у пациентов с ЛАМ [17]. Уровень СЭФР^ >800 пг/мл — признак, позволяющий с высокой чувствительностью и специфичностью установить диагноз ЛАМ [18]. 90% случаев вероятного ЛАМ, диагностируемого согласно критериям Европейского респираторного общества, можно отнести к определенному ЛАМ, если к диагностическим критериям добавить оценку СЭФР^. Это позволяет уменьшить число биопсий [19]. Однако в настоящее время в России определение СЭФР^ не проводится.
Наше наблюдение напоминает клинический случай, описанный Н. Desche [14], в котором у женщины 31 года с жалобами на сухость рта и рецидивирующим паротитом на основании характерной гистологической картины БШ, данных биопсии малой слюнной железы, наличия РФ, антител к Rо, гипергаммаглобулинемии до 29% и выраженного лимфоцитоза в анализе бронхоальвеоляр-ной жидкости диагностировано поражение легких в рамках БШ. Однако при посмертном исследовании легких
КТ органов грудной клетки у больной Т.
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
были обнаружены гистологические признаки, типичные для ЛАМ. Это был первый гистологически подтвержденный случай ЛАМ при БШ.
Таким образом, у нашей пациентки дальнейшее динамическое наблюдение и биопсия легких могут подтвердить
предположение о развитии опухолевого поражения легких (ЛАМ), в пользу которого свидетельствует также одновременное наличие ангиомиолипомы почки. В противном случае буллезно-кистозная трансформация легких может быть расценена как поражение легких при БШ.
1. Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H, et al. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging. Radiology. 2008 Mar; 246(3):697-722. doi: 10.1148/radiol. 2462070712. Epub 2008 Jan 14.
2. Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, McCormack FX. Diffuse Cystic Lung Disease Part I. Am JRespir Crit Care Med. 2015 Jun 15;191(12):1354-66. doi: 10.1164/rccm.201411-2094CI.
3. Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, McCormack FX. Diffuse Cystic Lung Disease Part II. Am JRespir Crit Care Med. 2015 Jul 1;192(1):17-29.
doi: 10.1164/rccm.201411-2096CI.
4. Ferreira Francisco FA, Soares Souza A Jr, Zanetti G, Marchiori E. Multiple cystic lung disease. Eur Respir Rev. 2015 Dec;24(138): 552-64. doi: 10.1183/16000617.0046-2015.
5. Johnson SR, Taveira-DaSilva AM, Moss J. Lymphangioleiomyomatosis. Clin Chest Med. 2016 Sep;37(3):389-403. doi: 10.1016/j.ccm. 2016.04.002.
6. Henske EP, McCormack FX. Lymphangioleiomyomatosis — a wolf in sheep's clothing. J Clin Invest. 2012 Nov; 122(11):3807-16. doi: 10.1172/JCI58709. Epub 2012 Nov 1.
7. Johnson SR1, Cordier JF, Lazor R, et al; Review Panel of the ERS LAM Task Force. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangio-leiomyomatosis. Eur Respir J. 2010 Jan;35(1): 14-26. doi: 10.1183/09031936.00076209.
8. Свободина ОН. Клинико-рентгеноло-гическая диагностика поражения лёгких при болезни Шёгрена. Дисс. канд. мед.
ЛИТЕРАТУРА
наук. 1991. [Svobodina ON. Clinical and radiological diagnosis of lung lesions in Sjo gren's disease. Diss. cand. med. sci. 1991.].
9. Futami S, Arai T, Hirose M, et al. Comorbid connective tissue diseases and autoantibodies in lymphangioleiomyomatosis: a retrospective cohort study. Orphanet J Rare Dis. 2018 Oct 20;13(1):182. doi: 10.1186/ s13023-018-0933-0.
10. Watanabe M, Naniwa T, Nara M, et al. Pulmonary Manifestations in Sjo gren's Syndrome: Correlation Analysis Between Chest Computed Tomographic Findings and Clinical Subsets with Poor Prognosis in 80 Patients. J Rheumatol. 2010 Feb;37(2): 365-73. doi: 10.3899/jrheum.090507. Epub 2009 Dec 15.
11. Lohrmann C, Uhl M, Warnatz K, et al. High-resolution CT imaging of the lung for patients with primary Sjo gren's syndrome. Eur J Radiol. 2004 Nov;52(2):137-43. doi:10.1016/j.ejrad.2004.01.006.
12. Honda O, Johkoh T, Ichikado K, et al. Differential diagnosis of lymphocytic interstitial pneumonia and malignant lymphoma on high-resolution CT. AJR Am J Roentgenol. 1999 Jul;173(1):71-4. doi: 10.2214/ajr.173. 1.10397102.
13. Васильев ВИ. Синдром Шёгрена.
В кн.: Насонов ЕЛ, Насонова ВА, редакторы. Ревматология: национальное руководство. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2008. С. 495. [Vasil'ev VI. Sjo gren's syndrome. In: Nasonov EL, Nasonova VA, editors. Revmatologiya: natsional'noe rukovodstvo [Rheumatology: national guidelines]. Moscow: GEOTAR-Media; 2008. P. 495.].
14. Desche P, Couderc LJ, Epardeau B.
Sjö gren's syndrome and pulmonary lymphan-giomyomatosis. Chest. 1988 Oct; 94(4):898.
15. Shiboski SC, Shiboski CH, Criswell L, et al. American College of Rheumatology classification criteria for Sjö gren's syndrome: a data-driven, expert consensus approach in the Sjö gren's International Collaborative Clinical Alliance cohort. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012 Apr;64(4):475-87.
16. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al; International Sjö gren's Syndrome Criteria Working Group. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjö gren's syndrome. Ann Rheum Dis. 2017 Jan;76(1):9-16. doi: 10.1136/ annrheumdis-2016-210571. Epub 2016 Oct 26.
17. Seyama K, Kumasaka T, Souma S, et al. Vascular Endothelial Growth Factor-D Is Increased in Serum of Patients with Lymphangioleiomyomatosis. Lymphat Res Biol. 2006;4(3):143-52. doi:10.1089/lrb. 2006.4.143.
18. Young LR, Vandyke R, Gulleman PM, et al. Serum vascular endothelial growth fac-tor-D prospectively distinguishes lymphangi-oleiomyomatosis from other diseases. Chest. 2010 Sep;138(3):674-81. doi: 10.1378/chest. 10-0573. Epub 2010 Apr 9.
19. Xu KF, Zhang P, Tian X, et al. The role of vascular endothelial growth factor-D in diagnosis of lymphangioleiomyomatosis (LAM). Respir Med. 2013 Feb;107(2):263-8. doi: 10.1016/j.rmed.2012.10.006. Epub 2012 Nov 3.
Поступила 2.02.2019
Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать. Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами.
