CC BY
535
Расстройства психики при эпилепсии
Сообщение I
В.А. Карлов
Московский государственный медико-стоматологический университет, г. Москва
Изменения психики относятся к важнейшим, хотя и не облигатным, клиническим проявлениям эпилепсии. Они отличаются вариабельностью, взаимосвязью с определенными формами заболевания и видами приступов, а также значительным влиянием на качество жизни больных. Точная оценка этих расстройств в каждом конкретном случае важна для проведения дифференциальной диагностики, определения прогноза болезни и назначения адекватной терапии. В статье на основании обширного собственного опыта и литературных данных предложена классификация разнообразных иктальных, интериктальных и постиктальных психических нарушений, представлена детальная феноменология расстройств психики при эпилепсии, проанализированы соответствующие факторы риска.
Ключевые слова: эпилепсия, расстройства психики, факторы риска.
1. Феноменология и классификация психических расстройств при эпилепсии_____________________________
В определении эпилепсии указывается, что это заболевание характеризуется повторными эпилептическими припадками и сопровождается другими клиническими и параклиническими проявлениями: среди первых важнейшими являются изменения психики. Это весьма частые, но отнюдь не облигатные расстройства, которые являются чрезвычайно вариабельными. А.И. Болдырев [2], изучавший ранние проявления эпилепсии, отметил отсутствие изменений психики в 14% случаев и лишь у 19,3% больных ведущими были замедленность и тугоподвижность психических процессов. Автор справедливо замечает, что свойственные эпилепсии характерологические изменения проявляются, главным образом, в процессе развития болезни, на более поздних стадиях. Начальной же стадии заболевания в целом свойственна фрагментарность психических нарушений; на этом этапе еще нет грубого и тотального нарушения психических функций - интеллекта, памяти, аффективной сферы и характера.
На более поздних стадиях заболевания, как правило, оказывают влияние особенности течения эпилепсии. Так, у больных с относительно неблагоприятным течением обнаруживают элементы мнестико-интеллектуального дефицита, а также такие психические изменения, как вязкость, ригидность, обстоятельность мышления, педантичность, эгоцентризм, хотя черт эпилептического слабоумия еще пока нет.
В то же время наблюдается и обратное, а именно: относительно благоприятное течение заболевания при отсутствии полиморфизма припадков и их невысокой частоте. Заболевание давностью 15 лет и более может сопровождаться лишь незначительными изменениями психики; больные способны сохранять высокую степень социальной адаптации. А. МайЬез [96] указал, что около 50% больных по своим личностным характеристикам не отличаются от среднего уровня популяции и к ним может быть отнесено
положение: больной эпилепсией - обычный человек, с которым иногда случается нечто необычное. Среди обратившихся к нам 280 пациентов с длительностью заболевания 10-25 лет 56 человек (20,4%) отличались повышенной успеваемостью в учебных заведениях (при заболевании с детства), успешно работали в качестве инженеров, конструкторов, менеджеров, ученых, занимали высокие административные посты.
Справедливым можно признать утверждение А.С. Петру-хина [17] о том, что при эпилепсии нет прямой связи между выраженностью органического поражения мозга и прогре-диентностью течения болезни, и характер психологических и когнитивных нарушений зависит от длительности перси-стирования припадков и формы заболевания. Массивные изменения психики могут выявляться даже при отсутствии эпилептических припадков в случаях персистирования эпилептиформной активности в ЭЭГ.
Вместе с тем следует учитывать, что такая сложная категория, как психика больного эпилепсией, отражает влияние комплекса факторов, куда помимо эпилептогенного поражения, специфическим образом измененной функции нейронов и нейронных ансамблей, локализации поражения, характера и частоты припадков входят также премор-бидные особенности личности, реакция на болезнь, нарушения в микросоциальной сфере и др. Подчеркивается роль постоянной фрустрации, ощущения угрозы нарушения в личной и социальной жизни и как реакция на это -чувство горечи и гнев на судьбу [15, 84, 129].
Связь органического и психического при эпилепсии всегда преломляется реакциями самого мозга - его генетической конституцией и психологическим каркасом личности, а также психологическими механизмами защиты, которые возникают при взаимодействии ребенка, больного эпилепсией, с окружающим обществом [17]. По данным
С.А. Громова [3], 25% больных эпилепсией адекватно относятся к себе и своему заболеванию, обладают достаточными возможностями самоконтроля и саморегуляции и, соответственно, хорошей социальной адаптацией. У 50%
больных преобладает фиксация на жизненных затруднениях, в том числе на болезни, с реакцией самообвинения, чувством неполноценности. У остальных 25% больных отмечаются значительная переоценка своих возможностей и высокий уровень притязаний; при затруднениях они проявляют склонность к реакциям обвинения окружающих, обнаруживают агрессивные тенденции, упорно добиваются своих прав, считая себя борцами за справедливость.
Таким образом, нарушения психики различного спектра -весьма частое явление при эпилепсии. Особенно неблагоприятно их влияние в детском возрасте, где, по данным клиник Калифорнийского университета, они достигают 60% [104].
Регистр психических нарушений при эпилепсии крайне широк. В свое время я счел наиболее удобным для практического врача разделить их на пароксизмальные и непароксизмальные - периодические и хронические [9]. В их происхождении, как указывалось выше, играют роль разнообразные факторы. Эксперты ВОЗ во главе с Н. Оав1аи1 [21] указали на ведущее значение следующих из них:
- Органические поражения головного мозга, в особенности лимбической системы, следствием чего могут быть как сами эпилептические припадки, так и нарушения психики.
- Эпилептический фокус, навязывая свой режим работы всему мозгу или значительной его части, дезорганизует его функцию, что может проявляться в поведенческих и других расстройствах, протекающих в сочетании с эпилептические припадками или без них. Большим успехом Международной противоэпилептической лиги стала дефиниция эпилептической энцефалопатии как состояния, при котором эпилептифор-мные разряды сами по себе могут вызывать прогрессирующие нарушения неврологических и психических функций. Хирургическое удаление эпилептического очага при симптоматической эпилепсии, а в некоторых случаях всего полушария, продуцирующего эпилептиформную активность (гемисферэктомия), как правило, сопровождается той или иной степенью регресса расстройств психики.
- Диагноз эпилепсии, который является ярлыком и ведет к ряду ограничений в повседневной жизни и профессиональной деятельности. В конечном счете это вызывает у больного фрустрацию, сопровождается депрессией и другими психическими нарушениями, не говоря уже о роли самого припадка как постоянной угрозы для здоровья больного и его социального благополучия.
- Антиэпилептические препараты (АЭП), которые могут вести к снижению внимания, темпа психических процессов и к другим нарушениям.
Наконец, не исключена роль генетического фактора, способного вызывать как эпилептические припадки, так и изменения психики. В свете полученных нами совместно с Л.Р. Зенковым данных о ЭЭГ-паттерне генетической пре-
драсположенности к эпилепсии - повышение мощности всех ритмов ЭЭГ, но преимущественно левой части спектра
- такую возможность следует признать вероятной [13].
Результаты обследования наблюдаемых нами больных подтверждают значение в развитии расстройств психики при эпилепсии характера, частоты припадков и особенностей их распределения в цикле сон - бодрствование (полиморфные, преимущественно судорожные и частые припадки, повторяющиеся во сне и при бодрствовании). Четко выявляется роль формы эпилепсии и, соответственно, локализации и размеров эпилептогенного поражения. Так, дисфории отмечены нами при височной эпилепсии в 3,5 раза чаще, чем при джексоновской. Особенно отчетливо проявляется роль этих факторов при эпилептических психозах: наиболее часто они возникают при локализации поражения в ринэнцефальных структурах (лимбическая эпилепсия), обширных поражениях, двусторонних и левосторонних очагах [9, 16, 33].
При формах эпилепсии с генерализованными припадками без фокального начала и без выраженных признаков органического поражения мозга (миоклоническая эпилепсия юношеского и подросткового возраста, детская абсансная эпилепсия) психические нарушения наблюдаются крайне редко и могут иметь свои особенности. Например, для юношеской эпилепсии характерны черты пуэрильности, неодооценки болезни и даже мягкой эйфории, что ведет к затруднениям в социальной интеграции, плохому партнерству с врачом и нарушению рекомендованного режима [73]. В.В. Калинин [7] определил своеобразие психики при ювенильной миоклонической эпилепсии как проявление лобного синдрома.
Различная локализация эпилептических очагов может оказывать значительное влияние на тип психотического синдрома: при фронтобазальных очагах возникают преимущественно параноидные, при височных - депрессивные, при сагиттальных - гипоманические психотические расстройства [110].
L. Marsh и V. Rao [95] на основании обзора современных публикаций приводят следующее разделение психических нарушений у больных эпилепсией - иктальные, пости-ктальные и интериктальные (таблица 1). В то же время в их классификации отсутствуют характеристики хронических расстройств.
Следует иметь в виду, что интериктальные и постиктальные события часто сочетаются у одного и того же пациента. Например, по данным A.M.Kanner [76], интериктальная тревога имела место у 1/3 пациентов с постиктальной тревогой.
Отмечено частое сочетание расстройств различного регистра. Так, 73% пациентов с депрессивными расстройствами имеют тревожные нарушения [76]. Из 100 больных с фар-макорезистентной парциальной эпилепсией, которых проследил A.M. Kanner [76], у 45% отмечены постиктальные симптомы тревоги: у 2/3 - генерализованная тревога и/или панические атаки, у 10% - компульсивные проявления и у 29% - постиктальная агорофобия.
Все это наряду с самими припадками приводит к нарушениям в социальной сфере, физическим и душевным страданиям.
таблица 1: Психические нарушения при эпилепсии
Иктальные Постиктальные Интериктальные
тревога помрачнение большая депрессия
ощущение страха сознания дистимические нарушения
припадки ужаса депрессия синдром атипичной
панические атаки возбуждение депрессии
депрессия паранойя генерализованные тревожные
сексуальное возбуждение галлюциноз расстройства
паранойя мания обсессивно-компульсивные
иллюзии агрессия /насилие нарушения
смех фобии
форсированное мышление конверсионные нарушения
обсессия лекарственно
deja vu и другие переживания индуцированные состояния
помрачнение сознания психотические симптомы
агрессия / насилие агрессии / насилия
2. Иктальные психические расстройства_________________
Пароксизмальные (иктальные) психические расстройства входят в структуру эпилептического припадка, или являются его изолированным проявлением, либо развиваются непосредственно после припадка.
Иктальные психические расстройства разнообразны. В историческом плане одно из наиболее ярких иктальных описаний, а именно dream states - сноподобные состояния, было сделано Джексоном. Он доказал связь этого типа припадков с поражением медиобазальных височных структур (крючка гиппокампа). Как справедливо указывали L. Marsh и V. Rao [95], эти припадки часто годами не связывают с эпилепсией, пока не присоединятся более очевидные проявления болезни, обычно судорожные приступы.
Среди иктальных расстройств хорошо известны эмоциональные нарушения: эйфория, восторг, депрессия, а также религиозные или космогонические представления, скачка мыслей и пр. Однако наиболее частые иктальные проявления - тревога и страх. По данным J. Engel [50], более трети больных с парциальными припадками ощущают страх. По нашим данным, страх как изолированное проявление эпилептического приступа наблюдается у 8% больных с височнодолевой эпилепсией, а как компонент более сложного парциального припадка - у 32% больных пациентов. D.Willams [141] также считал иктальный страх наиболее частым психическим проявлением приступа. Специфическими его характеристиками являются: витальный необъяснимый характер; качественное отличие переживания страха по сравнению со ситуационно-индуцированным страхом; сопровождение выраженными вегетативными проявлениями [30]. Есть указания, что иктальный страх более част при правополушарных височных очагах [66]. От панических атак эпилептический страх отличается спонтанностью, стереотипностью, кратковременностью.
Значительно реже проявлением эпилептического приступа может стать иктальная депрессия - от мягкой до выраженной. Она может быть изолированным проявлением либо непосредственно предшествовать сложному парциальному или вторично генерализованному припадку. Иктальная депрессия может быть одним из проявлений неконвульсивного эпилептического статуса, а именно, сложных парциальных припадков и часто сочетается с суицидальными попытками [29, 100].
W Penfield и Р. Perot [106] были первыми, кто воспроизвел электрической стимуляцией глубоких структур височной доли характерные эмоциональные, когнитивные и перцептуальные расстройства. Как правило, иктальная психическая симптоматика сочетается с другими проявлениями парциальных припадков. Тем не менее у некоторых больных проходят годы, прежде чем развиваются очевидные приступные проявления, дающие основание предположить диагноз эпилепсии. Таким образом, ошибочная диагностика эпилептического симптома как психотического состояния может быть обычной, когда имеются аффективные расстройства, девиантное поведение [134].
Иктальные психические расстройства начинаются внезапно, без провокации, характеризуются кратковременностью (1-3 мин), кончаются внезапно, не поддаются контролю, поведенческие и эмоциональные нарушения во время приступа стоят вне контекста ситуации. Таким образом, опорные признаки диагностики эпилептических иктальных психических расстройств такие же, как у других эпилептических пароксизмов: спонтанность, стереотипность, внезапность начала и окончания, кратковременность. Это контрастирует с неэпилептическими пароксизмами -вспышками гнева, паническими атаками и др., часто провоцируемыми психоэмоциональными факторами. A. Gal-lasi [57] недавно описал эпилептический амнестический синдром: состояние, подобное транзиторной глобальной амнезии, но более частое, короткое, наступающее после эпилептического припадка и хорошо отвечающее на про-тивоэпилептическое лечение.
Иктальные психические состояния могут носить пролонгированный характер, в частности, сумеречные состояния как проявление статуса припадков.
В таблице 2 систематизированы иктальные сумеречные состояния как проявления статуса различных припадков [96].
Могут быть исключения: иктальные психические симптомы, которые пролонгируются постиктально; важные жизненные события могут триггировать любой эпилептический приступ [53, 97]. Диагнозу помогают ЭЭГ, постпарок-сизмальное повышение уровня пролактина в сыворотке крови. Регистрация ЭЭГ-активности во время психического расстройства при видео-ЭЭГ мониторинге, как правило, дает окончательное доказательство эпилептического события.
Чтобы избежать ошибки и не принять эпилептический припадок за первичное психотическое расстройство, требуется тщательный клинический анализ. Следует иметь в виду, что пароксизмальные психические расстройства принимают затяжной характер, если они - проявление не единичного припадка, а серии, и тем более статуса эпилептических припадков. Так, неконвульсивный статус парциальных припадков может манифестировать себя страхом, изменением настроения, автоматизмами или психозами, которые напоминают острые шизофренические или маниакальные эпизоды [131]. Такие пациенты могут выполнять простые поведенческие действия и отвечать на команду и вопросы. Абсансный статус проявляется помрачнением сознания, ступорообразным состоянием, может сочетаться с флюктуирующим состоянием возбуждения, морганием, подергиванием век и глазных яблок. В дифференцильно-диагностическом плане важно, что психотические и
таблица 2: Иктальные сумеречные состояния
Форма эпилептического статуса (тип припадка) ЭЭГ Моторные проявления
Младенческий спазм 1ипсаритмия Нерегулярные миоклонии глазных мышц, кивки или короткие тонические судороги.
Миоклонически- астатические припадки Вариант комплексов «пик-волна». Постоянная или прерывистая гипсаритмия. Билатеральные нерегулярные миоклонии (часто периоральные или в руках), политопические миоклонии, атонические припадки, короткие тонические припадки. Возможны простые действия.
Абсансы Регулярные, генерализованные, 2,5-4 в секунду, комплексы «пик-волна» (постоянные или прерывистые). Мягкие ритмические миоклонии с частотой 3 в секунду, особенно в мимической мускулатуре и руках.
Миоклонические пропульсивные припадки Непостоянные полиспайки или полиспайк-волны с короткой последовательностью чередования. Мягкие билатеральные миоклонии, особенно в области плечевого пояса и рук.
Исихомоторые припадки 1енерализованная дизритмия с преимущественным замедлением ритмов. Иростые и сложные автоматизмы, сценические действия.
аффективные нарушения отсутствуют. Во всех подобных случаях, как и при поведенческих эмоциональных расстройствах, вызванных «электрическим эпилептическим статусом», диагноз решается с помощью видео-ЭЭГ мониторинга [5, 14].
Ошибочный диагноз эпилепсии может быть поставлен при транзиторных ишемических эпизодах и других состояниях, при которых уменьшено реагирование (кататонические состояния, депрессия или делирий) [122].
3. Основные интериктальные психические расстройства
3.1. Депрессия и тревога________________________________
Хотя депрессивные и тревожные проявления могут встречаться в качестве пароксизмальных (иктальных) событий, они, пожалуй, являются самым частым психотическим расстройством в интериктальной фазе болезни. В то же время, как справедливо заметили F.G. Gilliam et. al. [61], большинство пациентов не подвергаются скринингу на предмет депрессии, в связи с чем лишь небольшая их часть получает соответствующее лечение. O. Devinsky [43] отмечает, что в 54% случаев депрессия не распознается и только 17% больных получают антидепрессанты.
В таблице 3 приводятся факторы, влияющие на риск развития депрессии у лиц с эпилепсией [95], с нашими уточнениями и добавлениями.
Проведенное нами первое в России исследование качества жизни больных эпилепсией показало, что основным фактором риска депрессии является страх припадка, связанный с его непредсказуемостью и потенциальной угрозой
таблица 3: Факторы риска развития депрессии при эпилепсии
Биологические Психо-социальные Ятрогенные
возраст дебюта эпилепсии страх припадка некорригируемое лечение
длительность эпилепсии ощущение беспомощности в обучении политерапия АЭП
тип припадка уровень АЭП в плазме крови
форма эпилепсии хирургия эпилепсии
латерализация очага снижение социальной поддержки
полиморфизм припадков
генерализованные судорожные припадки безработица
когнитивная дисфункция
для здоровья и социального благополучия; при этом важна не частота припадков, а прежде всего их судорожный характер. Существенное значение придается психо-со-циальным факторам: качеству социальной поддержки, низкой самооценке, стигматизации под влиянием эпилепсии и др. [15]. В исследовании J.C. Cramer [40] показано наличие иктальной связи между депрессией и плохим качеством жизни.
Различают большую депрессию и атипичный депрессивный синдром (малая или лавированная депрессия). Последняя характеризуется периодами пониженного настроения с относительно мягкими проявлениями в когнитивной и эмоциональной сферах. Превалирующая черта
- ангедония, т.е. неспособность испытывать удовольствие. По материалам J. Gilliam et. al. [61], только интериктальная депрессия встречается у 25-55% больных эпилепсией.
Большая депрессия, по некоторым данным, встречается у 90% больных эпилепсией со сложными парциальными приступами [138]. Характерны слезливость, беспомощность, суицидальные мысли, нарушения сна, аппетита и другие. Возможны агрессивные проявления, безрассудные поступки, злоупотребление алкоголем [95]. Способствующими факторами являются депрессия у родственников первой степени родства и стрессогенные жизненные события. В то же время и другие факторы могут способствовать развитию депрессии при эпилепсии, в частности, некоторые личностные расстройства и, конечно же, стигматизация в связи с диагнозом эпилепсии и самой болезнью [61]. S. Yamamato et al. [144] наблюдали пациентов, у которых депрессия была дебютом височной эпилепсии.
Следует отметить, что депрессия может быть реакцией на диагноз эпилепсии (реактивная депрессия), и это рассматривается как нормальный феномен. Важность своевременной адекватной диагностики и, соответственно, лечения вытекает из того факта, что суицидальные действия отмечаются у больных эпилепсией в 4 раза чаще, а при мезиальной височной эпилепсии - в 25 раз чаще, чем в общей популяции [64]. Впрочем, исследования детской популяции, где установлено 10-кратное превышение частоты суицидов у больных эпилепсией, не подтверждают облигатной связи с тяжестью эпилепсии, а скорее связывают это с ее ранним началом [102].
Наряду с депрессией тревожные расстройства - частое явление при эпилепсии. В отличие от тревожных форм неврозов, при которых тревога в конечном счете теряет связь с вызвавшей ее психогенией и становится сама по себе самоподдерживающим фактором, тревожные наруше-
ния при эпилепсии связаны с эпилепсией как болезнью. Если тревожные расстройства при неврозе проявляются в виде манифестных состояний ожидания, то тревога у больных эпилепсией, как правило, сочетается со страхом перед непредсказуемым припадком, а также вытекающими из заболевания стигматизацией и психо-социальными трудностями. По данным R.J. Mittan и G.E. Locke [101], тревога при эпилепсии может быть проявлением специфических синдромов, таких как обсессивно-компульсивный синдром, агорафобия, специфические фобии и т.д.
В литературе есть данные о связи психо-эмоциональных расстройств с поражением лимбической системы, височнодолевой эпилепсией, левосторонней латерализацией и, возможно, с сопутствующим поражением лобной доли. Однако G.I. Perini и R. Mendius [107], O. Devinsky и B. Vazquez [45], R.E. Torta [129] указывали, что синдром тревоги также проявляется при первичногенерализован-ной эпилепсии. Здесь следует сделать одну оговорку: среди больных с абсансной эпилепсией мы не видели пациентов с тревожными расстройствами, в то время как при первич-ногенерализованных судорожных припадках они встречались у 40% больных, главным образом, с приступами бодрствования. Это указывает на главенствующую роль в возникновении тревоги судорожного припадка в связи с его угрозой для здоровья (травмы, ожоги и т.д.) и социального благополучия.
3.2. Дистимические нарушения__________________________
Дистимия (thymos - настроение, чувство) определяется как преходящее расстройство настроения без видимых причин, преимущественно с преобладанием отрицательных эмоций [23]. В то же время в отечественной литературе, по крайне мере, по отношению к больным эпилепсией, применяется термин дисфория (phoria - раздражение, досада)
[24].
Среди интериктальных расстройств у наблюдавшихся нами больных дисфории занимают третье место после депрессии и страха. Очевидна зависимость от форм эпилепсии (симптоматическая, как правило, мезиальная височная), типа припадков (сложные парциальные приступы, вторичногенерализованные приступы) и длительности болезни. Дисфорические состояния могут также возникать в постиктальном периоде либо предшествовать эпилептическому припадку.
Нами среди 127 больных с мезиальной височной эпилепсией периодические дистимические расстройства выявлены у 33 человек (24%), а среди 53 пациентов с префронтальной эпилепсией - только у 8 (14,4%). Основным фактором риска были: органические поражения мозга, высокая частота и асинхронность припадков, также как и неадекватная терапия в прошлом и психические расстройства в семье. При этом у 10 больных с генерализованными тони-ко-клоническими приступами с их циклическим повторением наблюдались альтернативные отношения между припадками и дистимическими расстройствами. Таким образом, в действительности могут иметь место не только альтернативные психозы, но и альтернативные дисфории [12].
Тоскливо-злобный аффект, угрюмое недовольство обычно тяжело переносятся самими больными и создают тяжелую обстановку в семье. Меньшее социальное значение имеют
гораздо более редкие дисфории с позитивными эмоциональными переживаниями - гипоманиакальные (иногда экстатические) состояния, т.е. восторженное настроение, ощущение счастья, радости, блаженства. Возможно чередование различных дисфорических состояний у одного и того же больного.
Следует также отметить частоту интериктальных панических нарушений у больных эпилепсией. По данным PD. Pariente et al. [105], в США в популяции больных эпилепсией панические нарушения встречаются в 21 раз чаще, чем в общей популяции. Речь идет о периодических расстройствах, имеющих все черты панических атак: ощущение нехватки воздуха, сердцебиение, озноб, страх смерти и т.д. Отличаются они от эпилептических вегетативных пароксизмов затяжным характером: если вегетативные эпилептические приступы длятся 1-2 минуты, то панические атаки - десятки минут и более и, как правило, купируются только с приездом бригады скорой помощи. Панические атаки при эпилепсии могут характеризоваться чрезвычайной стойкостью. Эпилептические приступы с паническими атаками среди женщин отмечены нами в 5 раз чаще, чем среди мужчин; несколько пациенток оказались труднокурабельными и велись нами совместно с психотерапевтом. У всех была диагностирована височнодолевая эпилепсия.
3.3. Психозы и другие психотические расстройства_______
Можно полностью согласиться с мнением А.И. Болдырева [2] о том, что в происхождении психотических расстройств при эпилепсии имеют значение не только длительность заболевания и тяжесть эпилептического процесса, но и недостаточно адекватное лечение, и что психозы представляют собой осложнения эпилепсии. Определенную роль могут играть и другие факторы - неблагоприятные экзогенные воздействия (физические травмы, инфекции, интоксикации), психогенные факторы, нарушения микро-социальных отношений, наследственность и пр. Острые психозы могут продолжаться от нескольких часов до нескольких суток (транзиторные психозы), либо имеют большую продолжительность (приступообразные психозы). У одних больных они протекают более, а у других менее благоприятно. Неблагоприятное течение наблюдается, в частности, при злоупотреблении алкоголем, органическом поражении мозга в детстве, появлении признаков интеллектуального дефицита, преобладании кататонических расстройств [2, 6, 34].
По данным K. Kanemoto et al. [75], наиболее частыми психотическими нарушениями при эпилепсии являются интериктальные психозы (психотический вариант периодических расстройств). Наибольшую опасность представляют острые психотические состояния, во время которых возможны акты насилия, жестокости, агрессии или аутоагрессии (обычно суицидальные попытки).
Для височнодолевой эпилепсии факторами риска инте-риктальных психозов могут служить ранний дебют эпилепсии (10 лет и ранее) и пролонгированные фебрильные судороги, а в целом по всем формам симптоматической эпилепсии - вегетативная и обонятельная аура, сложные парциальные приступы, височные ЭЭГ-очаги, иктальные страхи и др. [67, 84]. Можно согласиться с мнением K. Kanemoto et al. [75], что эти данные имеют значение не сами по
себе, а лишь постольку, поскольку они свидетельствуют о преобладании височнодолевой эпилепсии. Авторы указывают, что данные феномены - молчаливые признаки височнодолевой эпилепсии и, скорее всего, связаны с вовлечением лимбической системы. Абсолютное превалирование интериктальных психозов у больных височной эпилепсией в представленном исследовании хорошо согласуется с данными других специализированных клиник [128, 103, 121, 43].
В качестве факторов риска интериктальных психозов также рассматриваются нижеследующие факторы.
А. Форма эпилепсии. В большинстве работ подчеркивается преобладание психических расстройств при височной эпилепсии, в особенности с мезиальным височным склерозом (МВС). F.A. Gibbs et al. [59] среди 1675 больных выявили эпилептические психозы у 12% пациентов с височной эпилепсией и лишь у 1% с генерализованной. E. Slater и
A.W. Beard [123] подтвердили это своими материалами. Однако имеются и противоположные данные. Так, по результатам некоторых исследований, МВС обнаруживается одинаково часто у больных с интериктальными психозами и без них [34]. Более того, по данным D.C. Taylor [127], у больных эпилепсией с шизофреноподобными психозами МВС встречается реже, чем у больных без психозов. В настоящее время считается, что интериктальные психозы - удел симптоматической локализованной эпилепсии, и значительно реже они возникают при идиопатической эпилепсии. P. Wolf [143] указывал на обратное взаимоотношение, однако K. Kanemoto et al. [74], тщательно проанализировав эти материалы, пришли к выводу, что причина была в лечении этосуксимидом, вызывавшим альтернативные психозы.
Б. Возраст дебюта. Указания на значение более молодого возраста больного к моменту дебюта эпилептических припадков имеется в ряде работ [123, 131, 121]. N. Adachi et al.
[25] провели специальные исследования методом «случай
- контроль». Ими было убедительно показано, что для развития психозов имеет значение возраст дебюта заболевания, обычно 14-15 лет.
B. Латерализация очага. P. Flor-Henry [54] впервые обнаружил при интериктальных психозах преобладание левополушарных поражений. На это же позже указали M. Trimble и M. Perez [132]. Нами подобный факт был обнаружен при другом осложнении эпилепсии - эпилептическом статусе [10, 11]. По-видимому, такая латерализация поражения определяет большую агрессивность эпилептических очагов и повышенный риск развития как интерпароксизмальных психозов, так и эпилептического статуса.
Г. Пол. Среди пациентов с интериктальными психотическими проявлениями выявлено абсолютное преобладание женщин, на что указывали E. Slater и A.W Beard [123],
D.C. Taylor [127], O. Devinsky [43]. Надо полагать, что резкое преобладание эмоциональности у женщин является немаловажным биологическим фактором риска интерик-тальных психозов.
Обобщая собственные данные и материалы публикаций, мы считаем, что надо принимать во внимание в качестве риска интериктальных психозов следующие факторы: форму эпилепсии, возраст пациента к моменту дебюта
заболевания, связь с МВС, наличие других пароксизмальных проявлений, левополушарную латерализация поражения. R. Torta и R. Keller [130] на основании тщательного анализа литературы добавляют к этому также длительность эпилепсии более 10 лет, латентный период между началом эпилепсии и психозом около 14 лет, сложные парциальные припадки, кластерный характер припадков, социальное неблагополучие, политерапию высокими дозами АЭП; на последний фактор указывали O. Devensky et al. [44], J.L. Cummngs и M.R. Trimble [41].
Можно отметить мягкое течение интериктальных психозов. По данным А.М. Kanner [76], они характеризуются отсутствием негативных симптомов и редкостью последующего влияния на личность пациента.
Однако эпилептические психозы - не только интерикталь-ные. Некоторые психозы можно четко поставить в определенную связь с эпилептическими припадками, причем эта связь неоднозначна: психотические состояния могут представлять собой проявление припадков (обычно статус абсансов или психомоторных припадков), быть следствием припадков (постпароксизмальные сумеречные состояния) либо, наконец, замещать припадки (так называемые альтернативные психозы). В других случаях проследить определенные взаимоотношения с припадками не удается. Это еще раз подчеркивает сложность, многофакторность происхождения эпилептических психозов. В то же время отношения между эпилепсией, припадками и психозами в действительности не столь однозначны. R. ТоЛа [129] указывает, что если формы эпилепсии с церебральным поражением могут предрасполагать к некоторым формам психозов, то иногда судорожные припадки могут защитить против психотических проявлений, как это показывают случаи парадоксальной нормализации ЭЭГ.
По данным Б.А. Казаковцева [6], у больных эпилепсией и психозом установлено почти равномерное распределение основных регистров продуктивных и психопатологических расстройств - аффективного, бредового и кататонического. Клиника психозов при эпилепсии обычно сходна с таковой при других заболеваниях, отличаясь лишь деталями. Так, шизофреноподобные психозы при эпилепсии характеризуются малой выраженностью паранойяльных образований, а галлюцинации обычно более визуализированы, чем при шизофрении [44]. TG. Bolwig [33] указывает, что больные шизофреноподобными психозами отличаются от пациентов без психозов наличием расширения желудочков мозга, выраженного перивентрикулярного глиоза и больших фокальных повреждений.
В настоящее время господствует дофаминергическая концепция психозов: кортикальные нарушения возбудимости обусловлены расстройством регуляции энзимов, отвечающих за обмен ДОФА в неостриатуме, а также состоянием рецепторов, которые опосредуют дофаминергическую нейротрансмиссию [112].
В последние годы в связи с новыми возможностями исследования больных (прежде всего, функциональными методами нейровизуализации) на модели постиктальных психозов получены новые данные о механизмах эпилептических психозов. J. Savard et al. [114] предположили, что постиктальные психозы после сложных парциальных приступов имеют такой же механизм, как и другие постикталь-
ные феномены выпадения (в частности, паралич Тодда), и объясняются постпароксизмальной гипоперфузией.
G. Fong et al. [56] впервые связали постиктальные психозы с гиперперфузией, обнаруженной ими в обеих височных долях и в субкортикальных структурах левого полушария. F. Leutmezer et al. [91] полагают, что церебральная гиперперфузия является следствием регионарного срыва ауторегуляции мозгового кровообращения. Подтверждая данные других авторов о височных долях как облигатном субстрате церебральной гиперфункции, они показали также участие левой лобной доли. Поскольку авторы не наблюдали в скальповой ЭЭГ паттернов эпилептического припадка, они полагают, что после окончания припадков может возникать депрессия электрической активности через субкортикальную сеть и подавление разрядов в мозговой коре. Однако я считаю наиболее вероятным противоположный механизм - эпилептическую активность в глубоких структурах. Это подтверждается и современными данными об альтернативных психозах.
Альтернативные психозы, т.е. психозы, замещающие эпилептические припадки, являются своеобразным видом психотических нарушений при эпилепсии. Их симптоматика напоминает параноидную шизофрению с галлюцинациями или без; обычны дисфорические состояния, пароксизмы ярости и агрессии. Подобные взаимоотношения между эпилептическими припадками и психотическими состояниями при эпилепсии известны давно: на них четко указывал еще W.R. Gowers [62]. Однако интенсивное изучение подобных психозов проведено лишь в послевоенные годы, когда ЭЭГ-исследования нашли широкое применение в клинической практике. Установлено, что наряду с пациентами, у которых психозы замещают припадки на фоне углубления патологических изменений на ЭЭГ, имеется контингент больных, у которых исчезновение или снижение частоты эпилептических припадков выявляется на фоне нормализации ЭЭГ. Такие же данные получены и нами. Поскольку подобная ситуация возникает, как правило, на фоне интенсивного противоэпилептического лечения, Н. Landolt [89] назвал данный феномен «насильственной нормализацией ЭЭГ» и подчеркнул обратимость указанного явления. В последнее время используется термин «лекарственно индуцированные психозы». K. Kanemoto et al. [75] выявили их у 14 из 22 человек, принимавших зани-замид, у 15 из 20 - фенитоин и у 1 из 2 - карбамазепин, а P. Wolf [142] отметил роль этосуксимида и вальпроевой кислоты. Он также указал на предрасполагающее значение в происхождении этого явления генерализованных эпилептических припадков, длительности течения эпилепсии, наличия статуса абсанса в анамнезе. В наших наблюдениях статус абсансов в анамнезе не зарегистрирован: больные не получали вальпроевой кислоты. С.А. Чхенкели и Т.Ш. Геладзе [22] указывали, что насильственная нормализация ЭЭГ у ряда больных может возникать и при спонтанном временном прекращении припадков, т.е. без медикаментозного лечения.
Согласно B. Schmitz [118], все АЭП, включая и новые, могут вызывать феномен насильственной нормализации -альтернативные психозы, но особенной потенцией в этом отношении обладают вигабатрин и топиромат. Редко подобные нарушения возникают под влиянием тиагабина и ламотриджина и крайне редко - габапентина.
В литературе есть указания на то, что механизм альтер-
нативных психозов связан с дисфункцией лимбической системы в связи с пароксизмальной активностью. Так, P. Flor-Henry [55], F. Lamprecht [88] рассматривают шизо-френоподобную симптоматику в свете нарушения взаимодействия так называемой нижней (височная лимбическая система) и верхней (орбитофронтальная система) сети, причем, участие первой из них привлекается к симптомо-образованию при эпилепсии, а второй - при шизофрении. Крайне интересны результаты стереотаксических исследований у данного контингента больных. У них обнаружены очаги эпилептической активности в медиобазальных структурах, хотя при клинических и обычных электрографических исследованиях височный очаг не всегда обнаруживается [19]. P. Wolf [143] предположил участие нескольких механизмов: продолженного эпилептического статуса в лимбической системе, распространения эпилептических разрядов по необычным путям, взаимодействия стволовой ретикулярной активирующей системы с гиппокампальными структурами. E.S. Krishnamoоlrhy, M.P. Timble [82] добавляют к этому роль некоторых факторов риска по психозам, таких, как случаи психозов в прошлом, преморбид-ные особенности личности и др.
С расстройствами сознания протекают сумеречные, оней-роидные и сноподобные состояния. Сумеречные состояния могут возникать после припадка или самостоятельно, либо быть быстротекущими и затяжными. Кроме того, в особенности у детей, сумеречные состояния могут быть иктальным симптомом (см. выше). А.Л. Максутова и
В. Фрешер [16] отмечают, что сумеречные расстройства сознания относятся к довольно частым психопатологическим феноменам в клинике эпилепсии. Их характеризует внезапное начало и критическое окончание.
4. Постиктальные психические расстройства_____________
4.1. Постиктальные психозы
Постиктальные психозы освещены в литературе значительно меньше, чем интериктальные. Они развиваются после серии тонико-клонических припадков, а иногда и сложных парциальных припадков. Характерен светлый промежуток от нескольких часов до нескольких дней [58, 75, 93, 114].
По данным B. Schmitz [117], постиктальные психозы наблюдаются у 25% больных эпилепсией с психозами. A.M. Kanner [76] отметил у 7 из 100 больных 2,6±1,1 психотических симптомов после более чем 50% их припадков.
Наиболее частые клинические проявления: расстройства настроения, параноидный бред и изменения уровня сознания, зрительные (но не слуховые) галлюцинации. Характер регистрa эмоциональных расстройств «теплый», а не «холодный». Постиктальные психозы, как правило, имеют хороший прогноз, хотя возможно развитие хронических психозов из предшествующих повторных постиктальных [93, 143].
Практически может быть затруднен дифференциальный диагноз со статусом сложных парциальных припадков.
H. Weiser [137] описал пролонгированную тревогу, слуховые галлюцинации и сноподобное состояние как проявления эпилептического статуса сложных парциальных при-
падков при правополушарной височной эпилепсии. Высказано предположение, что лимбические припадки могут клинически проявляться в качестве психотической патологии. Действительно, несмотря на частое отсутствие при постиктальных психозах электрографических признаков, свойственных эпилептическому припадку, в том числе при использовании глубинных электродов, применение методики однофотонной эмиссионной компьютерной томографии позволило обнаружить гиперметаболизм в глубинных височных и лобных областях [91] - феномен, свойственный, как известно, эпилептическому приступу. P. Wolf [143] предположил наличие продолженной эпилептической активности в очаге с тормозным валом вокруг.
4.2. Сумеречные состояния_______________________________
Это наиболее частый вид психотических расстройств, связанных с припадком. Возникают они обычно после судорожных, реже - после психомоторных приступов. ЭЭГ-картина напоминает таковую при гипсаритмии: основная активность замещена дельта-тета-колебаниями, которые могут перемежаться фокальной или генерализованной эпилептической активностью.
При сумеречных состояниях сознание нарушено, больные дезориентированы в месте и времени, хотя частичная ориентировка в собственной личности и окружающей обстановке может сохраняться (например, больной понимает, что находится в больнице, помнит свою фамилию, имя, отчество, адрес и т.д.). Нередко больные способны к простой деятельности (могут одеваться, есть), однако это осуществляется как бы механически. Характерно преоблада-
ние аффекта напряженности, а в сфере восприятия - зрительных и слуховых галлюцинаций. Возникают сумеречные состояния сознания чаще всего через многие годы от начала эпилепсии на фоне полиморфных приступов с преобладанием частых генерализованных судорожных припадков. По мере повторения и учащения сумеречных состояний наблюдается тенденция к их протрагированию. Однако на фоне наступающего слабоумия как эпилептические припадки, так и сумеречные состояния постепенно подвергаются редукции. Данные детального клинико-ЭЭГ-исследования говорят о том, что у больных с сумеречными состояниями, как правило, имеются эпилептические очаги в ринэнцефалических структурах, нередко двусторонние [21]. При наличии правосторонних очагов чаще возникают онейроидные состояния с менее глубокими изменениями сознания, фантастическими галлюцинациями, бредовыми переживаниями. Часто переживаются космогонические, иногда религиозные события, что сопровождается различными эмоциональными состояниями (страх, тревога, восторг и др.). Характерна сохранность воспоминаний о содержании и переживании онейроида.
4.3. Дисфорические состояния___________________________
Среди других постиктальных состояний часто встречаются дистимические (дисфорические) состояния, о которых говорилось в разделе «интериктальные расстройства». Нередки депрессия и, наоборот, возбуждение, агрессия.
Со списком литературы можно ознакомиться на сайте издательства: www.soveropress.ru
Psychiatric disorders in epilepsy. Communication I
V.A. Karlov
Moscow State Medical-Stomatological University, Moscow Key words: epilepsy, psychiatric disorders, risk factors.
Psychiatric abnormalities represent important, although not obligate, clinical manifestation of epilepsy. They are characterized by variability, interrelation with particular disease forms and seizure types, as well as by significant influence on patients’ quality of life. Precise assessment of these disturbances in each case is important for carrying out differential diagnosis, deter-
mining prognosis and prescribing adequate therapy. In the paper, on the basis of extensive personal experience and literature data, classification of various ictal, interictal and postictal psychiatric abnormalities is proposed, detailed phenomenology of mind disorders in epilepsy is presented, and relevant risk factors are analyzed.
