Распространенность и структура врожденных пороков сердца у детей г. Челябинска за период 2000-2012 гг Текст научной статьи по специальности «Науки о здоровье»

ОРЕНБУРГСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК, ТОМ I, № 3

Одним из неинвазивных методов для определения ми-тохондриальных нарушений является применение веге-торезонансного тестирования (ВРТ). Этот метод диагностики позволяет определить дефицит промежуточных продуктов обмена, свидетельствующих о митохондри-альной дисфункции. Проводилось определение продуктов, переносящих электроны в дыхательной цепи: убихи-нона, янтарной кислоты; кофакторов энергообмена: витаминов РР, В1, В2, липоевой кислоты, биотина; молочной кислоты. Проведено обследование 32 детей в возрасте от 6 до 14 лет с ПМК с регургитацией (12). ПТК с регур-гитацией (10) и ООО (7) с определением коэнзима Q 10 (убихинон), янтарной кислоты, биотина методом вегето-резонансного тестирования (ВРТ), аппаратом электро-аккупунктурной диагностики «ДЕТА-Д» и электронного селектра «ЭЕТЛ-РЫЛЯМЛ», ДЕТА Профессионал.

РЕЗУЛЬТАТЫ: при внешнем осмотре 17 пациентов выявлена недифференцированная дисплазия соединительной ткани (ДСТ) с марфаноидным фенотипом, у 15 - недифференцированная ДСТ с элерсоподобным фенотипом. Анализ объективного статуса больных позволил выделить от 5 до

УДК 614.1:616-007-053.1: 616.12:616-053.2

Левашова О. А., Дулькин Л. А.

Распространенность и структура врожденных пороков сердца у детей г. Челябинска за период 2000-2012 гг.

Южно-Уральский государственный медицинский университет, Челябинск

Levashova O. A., Dulkin L. A.

Prevalence and structure of congenital heart disorders in children of Chelyabinsk city for the period of 2000-2012 yrs

South-Ural state medical academy, Chelyabinsk

ЦЕЛЬ: провести оценку распространенности и структуры врожденных пороков сердца (ВПС) у детей г. Челябинска за период 2000-2012 гг.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ: данные Регистра ВПС у детей г. Челябинска в возрасте от рождения до 18 лет за период 2000-2012 гг.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ: за период 2000-2012 гг. общее число детей с ВПС увеличилось в 2 раза: с 691 чел. в 2000 г. до 1391 в 2012 г. Выявлено существенное увеличение распространенности ВПС, которая составила 3,68 в 2000 г., 4,89 в 2006 г. и 8,69 в 2012 г. на 1000 детского населения. При этом первичная заболеваемость на 1000 детей в 2000 г. была значительно ниже по сравнению с 2012 г. (0,72 и 1,68 соответственно). Это, несомненно, связано с улучшением пренатальной и ранней постнатальной диагностики ВПС. В то же время нельзя исключить и истинное увеличение числа случаев поражений сердца среди детского населения. Оценка встречаемости ВПС у детей в зависимости от возраста показала значительный рост данной патологии на

13 фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани. Наиболее часто встречались (более 50% случаев): деформации грудной клетки, позвоночника, крыловидные лопатки, плоскостопие, гипермобильность суставов, гиперрастяжимость кожи, множественные родинки. Методом ВРТ выявлен дефицит промежуточных продуктов обмена.

ОБСУЖДЕНИЕ: установлено, что у обследуемых детей имеется дефицит коэнзима Q 10 (убихинон) 100%, биотина - 80%. янтарной кислоты - 75% с одновременным повышением молочной кислоты (90% детей). Эти данные косвенно свидетельствуют о нарушении перевода молочной кислоты в пировиноградную и включение её в цикл Кребса, что подтверждает дефицит коэнзима Q 10 и необходимость последующей коррекции выявленного дефицита.

ВЫВОДЫ

У детей с НСТД и дисплазиями сердца имеется дефицит коэнзима Q 10 (убихинон), биотина, янтарной кислоты. Метод ВРТ позволяет определить дефицит кофакторов, свидетельствующих о митохондриальной дисфункции и проводить адекватную терапию.

первом году жизни: 27 случаев (3,9%) в 2000 г., 65 (7.1%) в 2006 г. и 153 (11%) в 2012 г. В возрасте от 1 года до 14 лет также отмечается абсолютное увеличение детей с пороками сердца: 597 чел. (86,4%) в 2000 г., 722 чел. (78,8%) в 2006 г. и 1113 чел. (80%) в 2012 г. У детей старше 14 лет динамика частоты ВПС характеризуется волнообразностью: 67 чел. (9,7%) в 2000 г., 129 чел. (14,1%) в 2006 г., 82 чел. (7,8%) в 2009 г. и 125 чел. (9,0%) в 2012 г. Данная особенность встречаемости ВПС в зависимости от возраста чаще всего связана со сроками проведения хирургической коррекции порока сердца. Так, за 12-летний период наблюдения 842 (61%) пациента получили кардиохирургическое вмешательство. Оценка возрастного статуса прооперированных пациентов показала, что среди них более чем в 2 раза возросло число детей первого года жизни - с 8 чел. (11%) в 2000 г. до 20 чел. (26%) в 2012 г. При анализе структуры ВПС у детей установлено, что септальные пороки сердца, открытый артериальный проток занимают лидирующие позиции, составляя 55 - 61%. При этом возрастает доля «других ВПС», включая пороки синего типа, комбинированные, сочетанные, которые выросли с 272 случаев (39%) в 2000 г. до 619 случаев (44,5%) в 2012 г. Среди септальных пороков сердца дефект межжелудочковой перегородки стабильно занимает первое ранговое место: 240 (62%) в 2000 г., 339 (67%) и 402 (61%) в 2012 г. Число пациентов с открытым артериальным протоком также имеет тенденцию к росту - с 33 чел. (4,8%) в 2000 г. до 113 чел. (8,1%) в 2012 г.

ВЫВОДЫ

Данные Регистра врожденных пороков сердца за 12 лет наблюдения показали значительный рост числа детей с этой патологией, в структуре которых отмечается значительное снижение септальных пороков и увеличение числа комбинированных и сочетанных пороков.