CC BY
24
СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ
В.Т. КОХНЮК, В.Т. ТАТАРИНОВИЧ, Г.И. БЫЛИНСКИЙ
РАК ОБОДОЧНОЙ КИШКИ И САРКОМА МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
У БЕРЕМЕННОЙ
ГУ «РНПЦ онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова»,
Республика Беларусь
В сообщении представлен клинический случай крайне редкого сочетания первично-множественного злокачественного синхронного заболевания разной органопринадлежности и разных гистологических форм у молодой беременной женщины. Авторами акцентируется внимание на развитии клинических признаков опухолей ещё до наступления беременности, ошибки и сложности диагностики заболевания. Представлена лечебная тактика с родовспоможением, приведшая к благоприятному исходу.
Ключевые слова: первично-множественное синхронное заболевание, рак ободочной кишки, саркома молочной железыг, беременность
A clinical case of a very rare combination of the primary-multiple synchronous malignancy belonging to different organs and of various histological forms in a young pregnant woman is presented in the report. The authors also focus their attention on the development of the clinical signs of the tumors even before the gestation onset as well as on the errors and difficulties in the disease diagnosis. The treatment policy with obstetric aid resulting in a favorable outcome is presented.
Keywords: primary-multiple synchronous neoplasm, colon cancer, breast sarcoma, pregnancy
Физиологический процесс беременности направлен на рождение здорового ребёнка. Злокачественные опухоли без специального лечения приводят к быстрому фатальному исходу. При сочетании злокачественных опухолей и беременности складывается чрезвычайно острая и динамическая клиническая ситуация. Взаимодействие акушерских и онкологических проблем неизбежно, так как беременность может оказывать неблагоприятное влияние на рост опухоли, а опухоль - на развитие и исход беременности. При этом возникают и этические проблемы, так как дальнейшее продолжение беременности может ухудшить и без того сомнительный прогноз злокачественной опухоли, а её лечение -нанести вред будущему ребенку или вообще прервать беременность. Сочетание беременности и злокачественных опухолей различных локализаций встречается в 0,01-0,03% случаев. Большинство сочетаний с беременностью приходится на рак
шейки матки и молочной железы (62%). Частота сочетания широко распространённого рака желудка и прямой кишки не намного выше (10,8%), чем редко встречающихся сарком (7,1%). Далее по убывающей частоте следуют рак яичников (5,5%), злокачественные лимфомы (4,9%), рак щитовидной железы (2,4%), злокачественные меланомы (1,9%). Все другие злокачественные опухоли сочетаются с беременностью в 5,4% случаев [1].
Саркома молочной железы выявляется в любом возрасте, встречается в 0,2-0,6% случаев всех злокачественных опухолях молочной железы. Саркома развивается из предшествующей доброкачественной опухоли (листовидной опухоли) или стромы молочной железы. Характеризуется быстрым ростом и большими размерами. При больших размерах опухоли кожа над ней истончается, изъязвляется, расширяются подкожные вены, появляется гиперемия. Пальпаторно определяется опухоль с круп-
нобугристыми контурами неоднородной консистенции.
Листовидная опухоль занимает промежуточное положение между фиброаденомой и саркомой молочной железы. Выделяют три вида листовидной опухоли: листовидная опухоль доброкачественная; листовидная опухоль пограничная; листовидная опухоль злокачественная. Озлокачеств-ление опухоли происходит в 3-5 % случаев. Листовидные опухоли встречаются во всех возрастных группах, причём пики заболеваемости приходятся на активные гормональные периоды жизни: 11-20 лет и 4050 лет. Подавляющее большинство листовидных опухолей обнаружено у женщин, однако описаны единичные случаи развития опухоли у мужчин [2].
Этиология листовидных фиброаденом неясна. Считается, что опухоль возникает в результате нарушения гормонального баланса в организме, в первую очередь, при нарушении содержания эстрогенов, а также при недостатке антагониста эстрогенов - прогестерона. Лактация и беременность являются провоцирующими факторами. Доброкачественные и злокачественные заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, заболевания печени также являются факторами, способствующими нарушению гормонального метаболизма и, как следствие, развитию листовидных опухолей.
Для листовидной фиброаденомы характерен быстрый рост. Также типичным клиническим признаком листовидной опухоли является двухфазное развитие - длительный период медленного развития (иногда десятилетия) сменяется внезапным быстрым ростом. Листовидная опухоль может иметь большие, а иногда и гигантские размеры. Описаны опухоли до 45 см в диаметре, весом в 6,8 кг. Средний размер опухоли 5-9 см. Размер не является прогностическим фактором - опухоль в 2 см
может быть злокачественной, и наоборот, гигантская опухоль может оставаться доброкачественной.
Морфологически различают: фибро-, нейро-, хондро-, ангио-, лейомио-, рабдо-саркому, злокачественную фиброзную ги-стиоцитому, остеосаркому.
Чаще всего встречается фибросаркома, достигающая больших размеров, но редко изъязвляющаяся. Липосаркома имеет стремительный рост и склонность к изъязвлению. В случае липосаркомы возможно синхронное поражение молочных желёз. Раб-домио саркома характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией окружающих тканей, отличается высокой степенью злокачественности. Ангиосаркома - быстрорастущая и часто рецидивирующая опухоль. Остеогенная и хондросаркомы встречаются редко. Отличаются высокой степенью злокачественности [3].
Для сарком молочной железы характерно гематогенное метастазирование в лёгкие и кости. Поражение регионарных лимфатических узлов происходит редко.
Рак толстой кишки - одна из частых форм злокачественных опухолей человека. Он возникает преимущественно в пожилом возрасте. Пик заболеваемости раком ободочной и прямой кишки приходится на возраст 75-79 лет. Только в 3% случаев коло-ректальный рак диагностируют у больных моложе 40 лет. Опухоль характеризуется медленным развитием. Колоректальный рак при беременности встречается редко и составляет 1 случай на 50 000 беременных. Своевременно поставленный диагноз рака толстой кишки - это выявление заболевания в 1 стадии в 1 триместре беременности - позволяет у 70% больных достичь показателя 5-летней выживаемости [4, 5].
Лечение больных раком толстой кишки (РТК) должно определяться сроком беременности ко времени распознавания заболевания, стадией распространённости
опухолевого процесса, прогнозом для матери и плода. Учитывая угрозу риска раннего метастазирования и роста и инвазии опухоли, беременность в 1 и 2 триместрах (до 20 недель) лучше прервать. После 20-й недели беременности при выборе метода лечения РТК возрастает значимость сохранения плода. Беременность при таком сроке можно сохранить, пока плод не достигнет своей жизнеспособности. В 3 триместре беременности наиболее приемлем принцип незамедлительного хирургического лечения РТК с одновременным родо-разрешением при помощи кесарева сечения. Прогноз для плода при РТК в значительной степени зависит от срока беременности ко времени распознавания заболевания и родоразрешения и, конечно же от качества ухода за ребёнком после рождения. Выживаемость новорождённых при родоразрешении в сроке 28 недель беременности достигает 87% [4].
Клинический случай. Больная Ю., 29 лет, родилась в двойне, недоношенной (в 7 мес. при весе 900 г.), жительница Республики Беларусь. Рост 154 см, вес 45 кг. Поступила в ГУ «РНПЦ ОМР им. H.H. Александрова» в декабре 2009 г. с диагнозом: саркома правой молочной железы, подозрение на рак селезёночного изгиба ободочной кишки; беременность 33 недели.
Из анамнеза известно, что считает себя больной с 2006 года, когда стали появляться периодические боли в эпигастрии, ощущение кишечного дискомфорта, вздутие живота, связанные с приёмом пищи. В связи с нарастанием этих жалоб в апреле 2008 г. больная обратилась к терапевту районной поликлиники. Были выполнены ФГДС - хронический гастрит, очаговый дуоденит; УЗИ ОБП - признаки хронического холецистита. Рекомендована диета, приём желчегонных трав, пищеварительных ферментов, спазмолитиков. Однако состояние больной не улучшалось, она сознательно
ограничивала себя в приёме пищи, прикладывала тёплую грелку к животу, принимала слабительные средства, похудела на 10 кг.
В октябре 2008 г. с жалобами на рвоту, схваткообразные боли в животе, запоры (стул 1 раз в месяц) больная была госпитализирована в хирургическое отделение городской больницы с диагнозом острая кишечная непроходимость. Выполнена сак-роспинальная блокада, эвакуация желудочного содержимого, сифонная клизма. Трижды выполнялась ирригоскопия, УЗИ ОБП, ректороманоскопия. С целью подготовки толстой кишки к ФКС назначено 4 пакета препарата «Фортранс» при весе 45 кг. Приём препарата сопровождался рвотой, состояние больной ухудшилось. При ФКС, ввиду болевых ощущений, толстая кишка была осмотрена только до нисходящей ободочной, патологии не выявлено. В дальнейшем попыток выполнения тотальной ФКС предпринято не было. Больная была выписана с диагнозом: копростаз, хронический проктосигмоидит, хроническая анальная трещина. В ноябре 2008 г. направлена на консультацию в областную больницу, где была выполнена ирригоско-пия, установлен диагноз: долихоколон, общий птоз толстой кишки, субкомпенсиро-ваный копростаз. Рекомендовано хирургическое лечение при ухудшении состояния больной.
В ноябре 2008 г. больная самостоятельно выявила у себя узловое образование в правой молочной железе. Однако по этому поводу за медицинской помощью не обращалась.
В последующем больная многократно (6 раз) с приступами боли в животе и явлениями кишечной непроходимости доставлялась бригадой скорой медицинской помощи в городскую больницу. Проводилось лечение сифонными клизмами. В январе 2009 г. пациентка в очередной раз гос-
питализирована в хирургический стационар с явлениями кишечной непроходимости, отсутствием стула в течение 3-х недель. От хирургического лечения отказалась. После многократных сифонных клизм отошло большое количество плотных каловых масс. Однако появились боли внизу живота, кровянистые выделения из половых путей. Больная переведена в гинекологическую больницу, где ей была выполнена лапароскопия - хирургической патологии не выявлено.
В январе 2009 г. пациентка обратилась в онкодиспансер по месту жительства в связи с наличием узлового образования в правой молочной железе. Рекомендованы примочки с димексидом, биопсия не выполнялась. Повторный осмотр и биопсия были назначены через неделю, однако при явке через 7 дней в 15 часов биопсия не выполнена с мотивацией, что это исследование проводится только в первой половине дня. В дальнейшем больная по этому поводу в онкологический диспансер не обращалась.
В апреле 2009 г. у пациентки состоялась свадьба, которая по состоянию здоровья откладывалась 2 раза, в мае 2009 г. она забеременела.
В июле 2009 г. у пациентки вновь появились сильные боли в животе. Она обра-
Рис. 1. Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости. Опухоль селезёночного изгиба ободочной кишки
тилась к терапевту, которая направила её на госпитализацию в гастроэнтерологический стационар. Однако больная после беседы с врачом стационара от госпитализации отказалась. Принимала дома отвары трав.
В августе 2009 г. у больной появился частый жидкий стул, около 6 раз в сутки, однократная рвота и она обратилась к акушеру-гинекологу, у которого наблюдалась в связи с наступившей беременностью. За период наблюдения в женской консультации было отмечено снижение массы тела на 5 кг, лейкоцитоз, анемия - гемоглобин крови 74 г/л. Больная была госпитализирована в инфекционную больницу, где получала лечение в течение 4-х дней. Затем с октября 2009 г. находилась в гастроэнтерологическом отделении, где при УЗИ ОБП была заподозрена опухоль селезёночного изгиба ободочной кишки. Больная была осмотрена онкологом, которому пожаловалась на наличие опухоли в правой молочной железе. В ноябре 2009 г. больная переведена в роддом, где была выполнена пун-кционная биопсия опухоли молочной железы - выявлены клетки неэпителиальной злокачественной опухоли. При повторном УЗИ ОБП подтверждено наличие опухоли ободочной кишки. Направлена в РНПЦ ОМР им. Н.Н. Александрова. Проведено МРТ ОБП - опухоль селезеночного изгиба ободочной кишки (рис. 1).
В декабре 2009 г. больной выполнено хирургическое лечение и родовспоможение путём кесарева сечения. Родилась девочка весом 1510 граммов. 8 баллов по шкале Апгар. При ревизии ОБП выявлена опухоль селезёночного изгиба ободочной кишки размером около 13 см. с врастанием в петли тощей кишки. Выполнена левосторонняя гемиколонэктомия с резекцией 3-х участков тощей кишки. После ушивания лапаротомной раны выполнена ампутация правой молочной железы, с удале-
нием подмышечных лимфоузлов первого уровня. Послеоперационный период протекал без осложнений.
В послеоперационном периоде проведена лучевая терапия на ложе удалённой опухоли молочной железы и зоны регионарного метастазирования, разовая доза 2Гр, суммарная доза - 50Гр. В последующем планируются курсы химиотерапии.
Заключительный диагноз. Первично-множественное синхронное заболевание: рак селезёночного изгиба ободочной кишки с врастанием в петли тощей кишки рТ4К0М0, саркома правой молочной железы рТ2бК0М0; беременность 33 недели.
Макропрепарат: 1) опухоль толстой кишки, блюдцеобразная с экзофитным ворсинчатым компонентом 13,0x11,0x2,5 см., врастающая в петли тонкой кишки (рис. 2, см. цв. вкладыш); 2) молочная железа с округлой опухолью цвета рыбьего мяса 4,0 х 5,0 см (рис. 3, см. цв. вкладыш).
Гистологическое заключение: 1) уме-ренодифференцированая аденокарцинома толстой кишки с врастанием в тощую кишку, в исследованных лимфоузлах и краях отсечения без опухолевого роста. 2) раб-домио саркома молочной железы.
Приведённое наблюдение описано в связи с тем, что сочетание первично-множественного злокачественного синхронного заболевания разной органопринадлеж-ности и разных гистологических форм у
молодой беременной женщины в нашей практике ранее не встречалось. Очевидны отсутствие онкологической настороженности врачей общелечебной сети, а также явные недостатки в диагностике. Данный клинический случай, с нашей точки зрения, представляет интерес для врачей разных специализаций.
ЛИТЕРАТУРА
1. Медицинский женский журнал [Электронный ресурс] - Режим доступа: http//www. medmoon.ru/ beremennnnost/akuherstvo 378.html. - Дата доступа: 23.03.2010.
2. Morphological characteristics of the phyllodes tumours of the breast / M. Granic [et al.] // Med. Arh.
- 2004. - Vol. 58, N 4. - P. 220-222.
3. Barwijuk-Machala, M. Proliferating activiti in the epithelian and stromal component of the fibroadenomas and phylodes tumors of the breast / M. Barwijuk-Machala // Rocz. Akad. Med. Bialymst.
- 2004. - Vol. 49. - Suppl. 1. - P. 55-57.
4. Вишневская, E. E. Рак и беременность / E. E. Вишневская. - Мн.: Выш. шк., 2000.- 320 с.
5. Кохнюк, В. Т. Колоректальный рак / В. Т. Кохнюк.
- Минск: ООО ХАРВЕСТ, 2005 - 384 с.
Адрес для корреспонденции
223040, Республика Беларусь, Минский р-н, п. Лесной, ГУ «Республиканский научно-практический центр онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова», тел. раб. +375 17 287-95-59, e-mail: [email protected], Кохнюк В.Т.
Поступила 23.03.2010 г.
