CC BY
160
© КОЛЛЕКТИВ Авторов, 2012 УДК 616-008.9-055.5/.7:316.356.2
Н. В. Мазурова, Т. В. Бушуева, Т. Э. Боровик, С. Ш. Турсунхужаева
пути повышения комплаентности семьи ребенка с
наследственными нарушениями обмена веществ
ФГБУ Научный центр здоровья детей РАМН, 119991, Москва, Ломоносовский просп., 2/62
Представлены результаты исследования отношения к болезни и процессу лечения детей с фенилкетонурией и галактоземией и их родителей в разные периоды жизни. Выявлены наиболее значимые факторы комплаенса, определены направления комплексной медико-психолого-педагогической помощи.
Ключевые слова: фенилкетонурия, галактоземия, дети, факторы комплаенса, медико-психолого-педагогическая помощь
N. V. Mazurova, T. V. Bushueva, T. E. Borovik, S. Sh.Tursunkhuzhaeva
WAYS OF INCREASING COMPLIANCE OF A FAMILY OF A CHILD WITH INHERITED METABOLIC DISORDERS
Federal State Budgetary Institution "Scientific Centre of Child Healthcare" of the Russian Academy of Medical Sciences, 2/62, Lomonosov avenue, Moscow, 119991
Results of research of the relation of children with phenylketonuria and galactosemia and their parents to the disease and process of treatment during the different periods of life are presented. The most important factors of compliance have been revealed, the directions of integrated medico=psychologo = pedagogical support were defined.
Keywords: phenylketonuria, galactosemia, children, factors of compliance, medico= psychologo = pedagogical support
В
последнее десятилетие отмечается ощутимыи прогресс в сфере изучения наследственных болезнеИ человека. Значительное место среди них занимают наследственные болезни обмена веществ (НБО), суммарная частота которых у новорожденных составляет приблизительно 1:2000 [1]. Как правило, эти заболевания характеризуются ранним началом, прогредиентным течением, развитием тяжелоИ инвалидности, а в некоторых случаях младенческой смертностью. В настоящее время в большинстве стран проводят раннюю диагностику наследственных метаболических заболеваний, которую осуществляют путем массового обследования новорожденных детей в соответствии с критериями воЗ [2]. В Российской Федерации (РФ) с 2006 г. программа неонатального скрининга включает пять нозоло-гий, в том числе фенилкетонурию (ФКУ) и галактозе-мию. С помощью скрининга выявляют классические формы ФКУ и галактоземии, имеющие тяжелое течение. Эти заболевания наследуются по аутосомно-рецессивному типу и развиваются в том случае, если ребенок наследует "поврежденный" ген в двойном наборе от фенотипически здоровых родителей. Поэтому болезнь встречается значительно реже, чем распространен ген. По данным неонтального скрининга, проводимого в 83 регионах РФ, ФКУ встречается с частотой 1:7716 новорожденных детей, галактоземия - 1:20 967 [3].
В основе классической формы ФКУ лежит нарушение обмена аминокислот фенилаланина и тирозина, что обусловлено снижением активности фермента
Для корреспонденции: Мазурова Надежда Владимировна, канд. психол. наук, ст. науч. сотр. лаб. специальной пихологии и коррек-ционного обучения, e-mail: mazariny-2@yandex.ru
печени фенилаланингидроксилазы. При отсутствии диетических ограничений в крови повышается уровень фенилаланина и его патологических метаболитов, что оказывает повреждающее действие на ЦНС и приводит к тяжелой инвалидизации больных. Со временем развиваются симптомы дефицита тирозина, которые приводят к недостаточному синтезу меланина, тиреоидных гормонов и развитию симптомов вторичного гипотиреоза, что усугубляет тяжесть поражения ЦНС [4].
Галактоземия - наследственная патология углеводного обмена, характеризующаяся нарушением метаболизма моносахарида галактозы, источником которого является молочный сахар (лактоза). При классической форме заболевания отмечают резкое снижение активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Вскармливаясь женским молоком (или детскими молочными смесями), младенец с первых дней жизни получает с пищей большое количество лактозы/галактозы, что приводит к быстрому накоплению тотальной галактозы (галак-тоза+ галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови и провоцирует развитие у ребенка острых полиорганных нарушений (печеночная, почечная недостаточность и др.) с высоким риском летального исхода [5].
Эти формы патологии имеют общий патогенетически обоснованный метод терапии - элиминацион-ную лечебную диету, которую необходимо начинать в максимально ранние сроки и проводить пожизненно при систематическом контроле концентрации метаболитов в сыворотке крови [6]
При ФКУ диета заключается в ограничении фе-нилаланина в пище, дефицит белка восполняется за счет специализированных смесей аминокислот без фенилаланина с повышенным содержанием тирозина. Для каждого возрастного периода разработаны
аминокислотные смеси, соответствующие по составу возрастным физиологическим потребностям пациентов. Таким образом, в питании больных ФКУ 1-го года жизни количество женского молока (или детская молочная смесь) значительно ограничивают (но не исключают), а количество специализированных продуктов лечебного питания рассчитывают в соответствии с толерантностью к пищевому фенилаланину. В дальнейшем диета больных должна быть лишена высокобелковых продуктов (мясо, рыба, творог), а также бобовых и злаковых продуктов, также богатых белком. Для повышения энергетической ценности диеты используют специальные низкобелковые продукты на основе крахмала. В зависимости от толерантности к фенилаланину рацион может быть немного расширен, однако применение смесей аминокислот без фенилаланина рекомендуют в течение всей жизни ("diet for life") [10]. Такой подход к организации диетотерапии особенно важен для женщин репродуктивного возраста с ФкУ, так как для рождения здорового ребенка им необходимо находиться на строгой элиминационной диете и поддерживать уровень фенилаланина в крови в пределах 2-4 мг% как в преконцептуальный период, так и в течение беременности. Обязательным мероприятием являются проведение медико-генетического консультирования и обследование будущего отца ребенка на носитель-ство частых мутаций болезни для определения степени риска и предупреждения рождения младенца с ФКУ [4, 6, 7].
При галактоземии ребенка отлучают от груди сразу после установления диагноза, вскармливание продолжают специальными безлактозными/безгалактозными смесями, в дальнейшем диету строят на основе строгого исключения молока и молочных продуктов, а также блюд и продуктов, являющихся потенциальными источниками лактозы/галактозы [5, 6].
помимо пищи источниками фенилаланина (в составе аспартама) или галактозы (в составе лактозы) могут быть некоторые медицинские препараты (витамины, гомеопатические, жаропонижающие средства и др.). Родителям больных детей и взрослым пациентам рекомендуется тщательно изучать состав лекарственного препарата перед его применением.
Таким образом, с момента установления диагноза на плечи родителей ребенка с наследственной патологией возлагается большая ответственность, им необходимо перестраивать привычный образ жизни, строго следовать предписаниям врача. Без активного участия самого пациента и его семьи невозможно успешно проводить диетотерапию и контролировать эффективность коррекции метаболических нарушений.
Четкое соблюдение пациентами лечебного режима (комплаенс, от англ. compliance - соответствие) -одна из распространенных трудностей медицинской практики. В результате нарушений диетического режима снижается эффективность терапии, ослабляется контроль за лечением, развиваются осложнения со стороны ЦНС и других органов [8, 9]. В педиатрии особенность решения вопроса о готовности организовать и контролировать лечение заключается в том,
что в первую очередь работать приходится не с самим пациентом, а с его родителями, близкими родственниками, опекунами и т. д.
Комплаенс - комплекс мероприятий, направленных на осознанное выполнение больным врачебных рекомендаций в целях максимально быстрого и полного выздоровления (в случае острого заболевания) или стабилизации состояния (при хроническом заболевании).
В связи с вышеизложенным мы провели комплексное исследование, направленное на повышение комплаентности семьи ребенка с наследственными нарушениями обмена веществ.
Материалы и методы
Обследованы 53 ребенка с классическими формами НБО: 35 с ФКУ (1-я группа) и 18 с галактоземией (2-я группа). Из них 18 детей младенческого возраста, 10 детей раннего возраста, 14 дошкольников, 7 младших школьников, 4 подростка. У большинства (84,9%) детей заболевание выявили по результатам неонатального скрининга, у 15,1% - после развития клинических симптомов. в связи с тем, что скрининг на галактоземию введен в РФ с 2006 г., число детей, выявленных по клинической симптоматике, больше, чем при ФКУ Распределение больных по полу, возрасту и способу диагностики заболевания в начале исследования представлено в табл. 1 и 2.
В обследовании приняли участие родители (п = 70) больных детей: 53 матери и 17 отцов. Незначительная представленность в выборке отцов связана с тем, что более половины семей неполные, в остальных семьях отцы в большей степени занимаются материальным обеспечением. Забота о ребенке, организация его быта, обучения и лечения полностью лежит на матери.
В ходе обследования провели анализ анамнестических данных семей пациентов, а также результатов неонатального скрининга и эффективности диетотерапии.
Для исследования психологических особенностей детей использовали наблюдение, беседу, методику диагностики самооценки Дэмбо-Рубинштейн, проективные методики (рисунок семьи, фильм-тест Р. Жиля, цветовой тест отношений). Дополнительно для обследования подростков применяли методику диагностики отношения к болезни ребенка В. Е. Кагана и И. П. Журавлевой, методику самооценки психических состояний Г. Айзенка, методику диагностики социально психологической адаптации К. Роджерса и Р. Даймонда. особенности детско-родительских отношений и психологического состояния родителей изучали с помощью опросника "Структура родительского отношения" (Смирнова Е. О. и Быкова М. В.), "Взаимодействие родитель-ребенок" (Марковская И. М.), методики диагностики отношения к болезни ребенка В. Е. Кагана и И. П. Журавлевой, методики диагностики социально-психологической адаптации К. Роджерса и Р. Даймонда.
При педагогическом обследовании детей проводили наблюдение за ребенком в процессе деятельности,
Таблица 1 Распределение больных по возрасту и полу
Возраст ФКУ (п = 35) Галактоземия (п = 18)
мальчики девочки мальчики девочки
Младенческий 5 5 3 5
Ранний 3 3 2 2
Дошкольный 4 4 3 3
Младший школьный 3 4 - -
Подростковый 2 2 - -
Всего ... 17 (48,6) 18 (51,4) 8 (44,4) 10 (55,6)
Примечание. Здесь и в табл. 2, 3 в скобках указан процент.
Таблица 2
Распределение больных по способу диагностики заболевания
Заболевание Результаты неонатального скрининга Клинические симптомы
ФКУ 32 (91,4) 3 (8,6)
Галактоземия 13 (72,7) 5 (27,3)
Всего 45 (81,9) 8 (15,1)
а также психолого-педагогическую диагностику по методике Е. А. Стребелевой, тесту Векслера, диагностику нервно-психического развития детей первых трех лет жизни по методике Г. В. Пантюхиной, К. Л. Печоры, Э. Л. Фрухт.
Результаты и их обсуждение
Результаты проведенных исследований показали, что отягощенная наследственность (психические, неврологические заболевания, алкоголизм, младенческая смертность, сибсы, имеющие аналогичное наследственное нарушение метаболизма и др.) имела место в 15 семьях (в 8 при ФКУ и в 7 при галактоземии). Акушерско-гинекологическую патологию отметили в анамнезе у 24 женщин (у 15 в 1-й группе и у 9 во 2-й). В результате использования репродуктивных технологий (экстракорпоральное оплодотворение) родилось 4 ребенка (1-я группа), в том числе 1 двойня. Перинатальную патологию (ПП) ЦНС отметили у 32 детей (у 21 при ФКУ и у 11 при галактоземии), тяжелая степень ПП ЦнС имела место у 5 детей (у 4 и 1 соответственно), легкая и средней степени тяжести - у остальных.
По данным неонатального скрининга у детей с ФКУ содержание фенила-ланина в сухом пятне крови в среднем составило 24,4 ± 5,95 мг% ( от 17 до 35 мг%), у пациентов с галактоземией уровень тотальной галактозы - 66,7 ± 17,8 мг% (от 34 до 90 мг%). На фоне диетического лечения уровень фенил-аланина снижался, составив в 1-й группе пациентов в возрасте от 0 до 6 лет 4,33 ± 3,0 мг% (от 1,8 до 12,2 мг%) и 12,2 ± 8,1 мг% (от 5 до 25 мг%) у боль-
ных старше 7 лет. Во 2-й группе уровень галактозы снижался до 2,54 ± 0,64 мг% (от 1,8 до 4,0 мг%).
Контроль соблюдения элиминационной диеты осуществляли по содержанию метаболитов в сухом пятне крови. В результате нарушения диеты или небрежного отношения к выполнению назначений врача у 14 детей с ФКУ во время лечения периодически отмечали повышенные показатели фенилаланина: у 6 (42,9%) детей в возрасте с рождения до 6 лет, у 8 (57,1%) в возрасте от 7 до 12 лет. Это сопровождалось такими изменениями в состоянии детей, как раздражительность, нарушение сна, снижение качества памяти, ухудшение поведения и др. Нарушения диетического режима у больных галактоземией определили только у 1 (6,25%) ребенка, они были случайными и кратковременными, так как вызвали быстрое развитие симптомов диспепсии.
Таблица 3
Содержание (в мг%) фенилаланина и галактозы в крови у детей по данным неонатального скрининга и на фоне лечения
Уровень фенилаланина (п = 35) Уровень галактозы (п = 18)
Возраст детей больные референсные значения больные референсные значения
Данные скрининга
4-7-е сутки 24,4 ± 5,95 < 2 66,7 ± 17,8 < 7
На фоне диетического лечения
14 дней-14 лет 4,33 ± 3,0 2-6 2,54 ± 0,64 < 4
1,8-12,2 1,8-4,0
Содержание (в мг%) метаболитов в крови при нарушении диеты
Возраст детей, годы 1-я группа, п = 14 (40,0%) 2-я группа, п = 1(6,25%)
больные референсные значения больные референсные значения
0-6 п = 6 (41,9) 6,3 ± 4,5 5,9-13,0 2-6 п = 1 (8) < 4
п = 8 2-8 - -
7-12 (57,1) 12,3 ± 8,1 6,2-25,0
Содержание метаболитов в сухом пятне крови по данным неонатального скрининга, а также в процессе лечения в сравнении с референсными значениями представлены в табл. 3.
Отношение к болезни и процессу лечения
У детей младшего школьного возраста доминировало неосознанное ощущение болезни как досадно неустранимого обстоятельства их жизни. Они не владели информацией о сущности проявлений и последствий болезни, причинах строгих ограничений в питании.
Поведение большинства подростков характеризовалось анозогнозическим типом отношения к болезни. При некоторых соматических заболеваниях отрицание бывает адаптивным и полезным способом психологического приспособления. однако при нарушениях обмена веществ, когда жизнь ребенка напрямую зависит от соблюдения режима питания, отрицание является дезадаптивной реакцией. При отказе ребенка от соблюдения режима и выполнения ряда необходимых требований лечащий врач не может контролировать заболевание, а при очередных плановых визитах мы порой наблюдали необъяснимое ухудшение анализов, соматического состояния и психоневрологического его статуса.
В ходе пролонгированного наблюдения мы установили, что одним из значимых факторов нарушения режима лечения являются наличие или отсутствие видимых проявлений болезни. Результаты проведенного сравнительного исследования групп детей с заболеваниями желудочно-кишечного тракта и с атопи-ческим дерматитом свидетельствовали о том, что при этих формах патологии соматический дискомфорт, достаточно быстро появляющийся при нарушении диеты, становится серьезным сдерживающим фактором. В этом смысле нарушение диеты при ФКУ не дает быстро развивающихся видимых или ощутимых последствий, что провоцирует повторение, а потом и закрепление неблагоприятного варианта пищевого поведения.
По уровню социальной адаптации младшие школьники и подростки демонстрировали средние и низкие показатели. нормативный (благоприятный) уровень социальной адаптации зафиксировали всего у 3 детей с классической ФКУ. остальные дети и подростки были уязвимы перед стрессами, не гибки в реакциях приспособления. они не были готовы не только к соблюдению предписаний врача, но и к выполнению целого ряда действий, связанных с самообслуживанием.
У большинства младших школьников и подростков выявили неустойчивую, слабодифференциро-ванную самооценку. Зафиксировали очень низкий уровень притязаний, что уменьшает способность действовать самостоятельно и целенаправленно. У всех младших школьников отметили инфантильную социальную позицию, отсутствие критики к результатам своих действий, поэтому они не видели своих ошибок, считали, что поступают правильно, в соответствии с предписаниями врача.
Дошкольники, младшие школьники и большинство подростков демонстрировали импульсивность в поведении, не всегда осознавали цель своих действий, не были приучены к постоянному проявлению волевых усилий при решении проблем. В ситуации "борьба мотивов", т. е. выбора между желанием и правилом, многие дети были склонны к нарушению правил.
В ходе исследования мы установили, что сочетание завышенной самооценки и отсутствия понимания причины и последствий болезни как родителями больного ребенка, так и самим пациентом является фактором риска последующего нарушения диеты.
Состояние познавательного развития пациентов с нарушениями обмена веществ - важная часть адаптации к процессу лечения. Необходимо, чтобы ребенок понял, осознал, удержал в памяти и применил полученную от врача и родителей информацию. В нашем исследовании когнитивные нарушения у больных с ФКУ и галактоземией мы рассматривали в аспекте проблемы комплаенса и эффективности ранней диагностики (неонатальный скрининг).
Согласно имеющимся данным, у большинства детей с ФКУ в конце 1980-х годов отмечалась умеренная и тяжелая умственная отсталость [11]. Это объясняется поздним выявлением заболевания, так как в РФ скрининг на ФКУ к тому времени еще не был широко распространен. Результаты собственных исследований познавательных функций показали, что из 53 больных с ФКУ и галактоземией познавательные нарушения легкой и умеренной степени имели место у 9 (17%), темповые задержки развития - у 25 (47,2%), в том числе у детей раннего возраста. Выявили группу детей с нормальным уровнем познавательного развития (n = 19 или 35,8%), чего не наблюдали 10-15 лет назад. Внедрение программы неонаталь-ного скрининга, разработка и использование новых диетических продуктов позволили предотвратить развитие типичной тяжелой клинической картины заболевания. Однако, несмотря на раннее выявление и своевременно начатую диетотерапию, у 64,2% детей с ФКУ и галактоземией наблюдали определенную интеллектуальную недостаточность или предпосылки к ее развитию. Отличительной особенностью развития детей с нарушениями обмена являются не характерное для олигофрении неравномерное, скачкообразное развитие познавательных способностей, их зависимость от тяжести нарушения метаболических процессов, а также наличия сопутствующей соматической или неврологической патологии.
В ходе динамического наблюдения стало возможным проследить последовательность развивающихся и взаимосвязанных причин нарушений интеллектуального развития у больных с НБО. Влияние патологических метаболических процессов на ЦНС, степень которых зависит от сроков начала диетотерапии, неспособность родителей во время распознать начало задержки развития ребенка, недостаточное осознание необходимости строгой диетотерапии приводят к нарушению познавательного развития ребенка, которое является значимым предиктором несоблюдения им режима терапии и формирования негативного отношения к лечению в дальнейшем.
Особенности эмоционального состояния родителей
Результаты наших исследований показали, что в первые дни, а иногда и месяцы после рождения больного ребенка родители переживают стресс, находятся в состоянии шока от случившегося. В этот момент, как правило, они не способны на реальную оценку происходящего, продуктивные действия по преодолению болезни. На следующем этапе эмоциональное состояние родителей характеризуется преобладанием таких чувств, как печаль, тоска, отчаяние, жалость к ребенку, жалость к себе. Одни родители демонстрируют признаки депрессии, другие - сверхактивность, или, напротив, холодность, отстраненность.
Полное принятие заболевания ребенка и готовность активно сотрудничать с лечащим врачом мы выявили в 25% случаев. Неуверенность в диагнозе, сомнение в отношении назначений - в 67,5%, отрицание и негативизм - в 7,5%. При этом важно, что лишь немногие родители склонны к осуществлению постоянного контроля, у некоторых из них проявляются неоправданный оптимизм, попустительство в отношении соблюдения предписаний врача.
Группа детей с ФКУ и галактоземией, постоянно наблюдающихся в Научном центре здоровья детей РАМН, а также их родители включены в систему комплексной медико-психолого-педагогической помощи. Родители и дети школьного возраста посещают индивидуальные психологические занятия. Кроме того, проводится групповая работа с родителями (1 встреча в месяц). Все дети проходят регулярные обследования у педагога: дети раннего возраста 1 раз в 1,5-2 мес, дошкольники и школьники - 1 раз в полгода. После консультации разрабатывается индивидуальная программа развития.
Данные контрольного обследования и динамического наблюдения показали высокую продуктивность такого подхода. Результатами комплексной помощи стали, в частности, снижение эмоциональной реактивности родителей в отношении болезни ребенка, принятие новой социальной ситуации, повышение контроля выполнения предписаний врача. Удалось достичь более высокой самостоятельности и четкости в соблюдении предписаний врача со стороны подростков.
Таким образом, результаты проведенных исследований свидетельствуют о том, что подавляющее большинство детей и подростков с ФкУ и галактоземией не способны самостоятельно осуществлять контроль своего состояния, правильно соблюдать диету без помощи родителей.
Более половины родителей детей с нарушениями обмена веществ имеют психологические ресурсы и способность к осуществлению контроля лечения в домашних условиях, но только 25% реализуют их на практике.
При анализе данных эмпирического исследования выделили основные факторы, снижающие компла-ентность. Это отсутствие адекватной информации о болезни, неправильное представление о лечении, редкие (нерегулярные) встречи с лечащим врачом,
отсутствие взаимопонимания между врачом и пациентом (в том числе родителями пациента), сложность соблюдения диеты одним человеком в семье, отсутствие выраженных симптомов при отмене диеты, когнитивные нарушения у пациентов, тяжелое эмоциональное состояние родителей. Конфигурация этих факторов меняется в динамике заболевания и на отдаленных этапах может существенно отличаться от начальной. Определили периоды риска снижения приверженности лечению - 12 мес от начала лечения и 10-11-й год лечения (начало подросткового периода, оппозиционно-протестные реакции ребенка).
Для больных ФКУ и галактоземией и их родителей мы сформулировали основные направления и формы комплексной медико-психолого-педагогической помощи, которая должна начинаться с момента сообщения диагноза ребенка и продолжаться до достижения им 18-летнего возраста. Значимой частью программы сопровождения является обучение врачей элементам эффективной коммуникации. При своевременной и правильно организованной комплексной поддержке удается сохранить высокий уровень качества жизни семей и хороший комплаенс.
ЛИТЕРАТУРА
1. LindnerM. et al. Efficacy and outcome of expanded newborn screening for metabolic diseases - Report of 10 years from South-West Germany. Orphanet J. Rare Dis. 2011; 6: 44. http://www.ojrd.com/ content/6/1/44
2. Wilson J. M. G., Jungner G. Principles and practice of screening for disease. Geneva: WHO; 1968. Available from: http://www.who.int/ bulletin/volumes/86/4/07-050112BP.pdf
3. КобринскийБ. А., Новиков П. В., Ходунова А. А. Состояние и перспективы медико-генетической помощи детям с наследственной патологией в Российской Федерации. Российский вестник пери-натологии и педиатрии. - 2001.- № 3.-С.20-24.
4. Баранов А. А., ред. Специализированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией: Метод. письмо. 3-е изд. М.; 2012. 85 с.
5. Современные подходы к организации лечебного питания при га-лактоземии у детей: Метод. рекомендации МЗ РФ. М.; 2007. 31 с.
6. Баранов А. А., Тутельян В. А., ред. Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации. М.; 2011. 68 с.
7. MaillotF., LilburnM., Baudin J. et al. Factors influencing outcomes in the offspring of mothers with phenylketonuria during pregnancy: the importance of variation in maternal blood phenylalanine/ Am. J. Clin. Nutr. 2008; 88: 700-705.
8. Bik-Multanowski M., Didycz B., Mozrzymas R. et al: Quality of life in noncompliant adults with phenylketonuria after resumption of the diet. J. Inherit. Metab. Dis. 2008; 31? Suppl. 2: 415-418.
9. Singh R. H., Kable J.A., Guerrero N. V. et al: Impact of a camp experience on phenylalanine levels, knowledge, attitudes, and health beliefs relevant to nutrition management of phenylketonuria in adolescent girls. J. Am. Diet. Assoc. 2000; 100: 797-803.
10. Owada M., Aoki K., Kitagawa T: Taste preferences and feeding behaviour in children with phenylketonuria on a semisynthetic diet. Eur. J. Pediatr. 2000; 159: 846-850.
11. Белопольская Н. Л. Психологическая подготовка к школе детей с леченой фенилкетонурией. Дефектология. 1988; 2: 69-75.
Поступила 20.07.12
Сведения об авторах:
Бушуева Татьяна Владимировна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд-ния питания больного и здорового ребенка; Боровик Татьяна Эдуардовна, д-р мед. наук, зав. отд-нием питания больного и здорового ребенка; Турсунхужаева Сурайё Шухратовна, аспирант отд-ния питания больного и здорового ребенка.
