CC BY
97
Краткие сообщения
А.В. Почивалов1, А.В. Бабкина2
1 Воронежская государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко
2 Воронежская детская клиническая больница
Психовегетативная дисфункция: особенности вариабельности сердечного ритма и аритмии у подростков с синдромом соединительнотканной дисплазии
Уникальность структуры и функции соединительной ткани создает условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний, вызванных хромосомными и генными дефектами, имеющими определенный тип наследования или возникающими в результате внешних мутагенных воздействий в фетальном периоде. Все это позволяет определить синдром соединительнотканной дисплазии как нозологически самостоятельный синдром мультифакториальной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов.
Все наследственные болезни соединительной ткани делят на дифференцированные, имеющие определенный тип наследования и четкую симптоматику (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса), и недифференцированные, включающие в себя множество вариантов аномалий соединительной ткани без четко очерченной симптоматики. Диспластические изменения, в свою очередь, могут иметь локальный или распространенный характер, локализованные лишь в одном органе называют изолированными [1].
Данные литературы свидетельствуют о взаимосвязи синдромов дисплазии соединительной ткани и вегетативных нарушений. Вегетососудистую дистонию чаще рассматривают как самостоятельное заболевание, упуская из виду, что она может быть проявлением системного дефекта биологических мембран, реализующегося как в особенностях центральных и периферических нервных рецепторов, так и в развитии соединительнотканной дисплазии [2]. Высокая частота выявления вегетативной дисфункции, возможно, обусловлена наследуемыми особенностями структуры и функции лимбикоретикулярного комплекса, что и определяет аномальный характер нейровегетативных реакций [1]. Модулирующее влияние на ритмическую деятельность сердца конституционально обусловленной психовегетативной дисфункции может способствовать развитию и усугублению сердечно-сосудистой патологии. Значимость этих нарушений возрастает у больных с врожденными мезенхимальными дисплазиями [3].
Большое значение в патофизиологии аритмий имеют нарушение нейровегетативной регуляции сердечного
ритма, электролитные нарушения, наследственная предрасположенность. Однако перечисленные факторы способствуют формированию аритмий только у детей с особым строением и электрофизиологией проводящей системы сердца [4].
В литературе описаны различные механизмы аритмоге-неза у пациентов с кардиальными дисплазиями. Так, одни исследователи отводят основную роль наличию конституционального нейроэндокринного сердечно-сосудистого синдрома, а именно измененной электрической активности миокардиальных волокон в основании створок митрального клапана, обусловленной врожденными особенностями проводящей системы, неполноценностью соединительнотканных структур створок клапана, вегетативной дисфункцией [5]. Другие считают, что в основе аритмии лежат развитие «очаговой кардиомиопатии» в зоне мышечных клеток митрального клапана, рефлекторный спазм коронарных сосудов при избыточном натяжении папиллярных мышц прола-бирующими створками, повышенная и измененная электрическая активность клеток левого предсердия вследствие механического раздражения в период систолы створок митрального клапана, удлинение электрической систолы желудочков, изменения проведения импульсов через атриовентрикулярный узел [6]. Важное место в патогенезе нарушений ритма и проводимости занимает миксоматозная дегенерация проводящей системы сердца и створок митрального клапана, особенно задней [7].
Одним из наиболее частых нарушений ритма сердца при пролапсе митрального клапана является экстраси-столия. В генезе наджелудочковых аритмий особое значение придается раздражению субэндокардиаль-ных участков левого предсердия регургитирующей струей крови, приводящему к развитию очагов эктопического возбуждения. В числе причин желудочковых нарушений ритма рассматривают гиперсимпатико-тонию, аномальную тракцию папиллярных мышц. Выраженная аномальная тракция папиллярных мышц вызывает электрофизиологическую нестабильность локального участка миокарда, предрасполагающую к желудочковым аритмиям [8]. Появление пароксизмальных нарушений ритма нередко бывает обусловлено наличием дополнительных проводящих путей — синд-
126
e
ромы Вольфа-Паркинсона-Уайта и Клерка-Ле-ви-Критеско отмечаются у 25-35% больных с пролапсом митрального клапана [7]. Аномальные хорды левого желудочка могут содержать в своем составе клетки проводящей системы, и при определенных условиях и неблагоприятной локализации такая хорда является добавочным путем проведения импульса, создавая условия для циркуляции возбуждения по механизму macro-re-entry. Возможно также изменение электрофизиологических свойств гладкомышечных клеток, возникающее из-за деформации хорд турбулентным током крови. Этому способствует аномальное расположение хорд на пути оттока крови, поскольку они соединяют свободные стенки желудочков [9]. Аномальные трабекулы левого желудочка в отличие от нормальных трабекул, которые представляют собой мышечные пучки, плотно прилегающие к эндокарду, характеризуются необычным расположением и представляют собой внутриполостные разветвления проводящей системы сердца. Установлено, что продольные аномальные трабекулы чаще сочетаются с нарушениями ритма сердца по сравнению с поперечными и диагональными. Лица с подобной аномалией развития сердца существенно чаще страдают пароксизмальными расстройствами ритма [10].
Нарушение процессов реполяризации у детей с пролапсом митрального клапана свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности. Однако в связи с тем, что реполяризационные изменения у данной категории больных носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с р-адреноблокаторами, некоторые исследователи видят причину в гиперсимпа-тикотонии [11].
Особое место в клинике синдрома соединительнотканной дисплазии отводят психопатологическим изменениям, характеризующимся сочетанием аффективных и личностных расстройств. Аффективные расстройства чаще бывают представлены депрессивным состоянием с преобладанием астенизации и ипохондрии. Личностные нарушения имеют вид сенситивных и истероид-ных черт [11]. К психологическим особенностям при обсуждаемом синдроме относят: неадекватность самооценки, низкий уровень притязаний, невысокую социальную смелость, конформизм, повышенный уровень тревожности, аутизацию. Нельзя также исключить, что в некоторых случаях изменения личности носят вторичный характер и связаны с формированием «комплекса неполноценности» у лиц с фенотипическими стигмами [1].
Целью настоящего исследования явилось изучение выраженности психовегетативной дисфункции у детей с синдромом соединительнотканной дисплазии и роли различных вариантов кардиальных дисплазий в развитии нарушений ритма сердца и проводимости.
С октября 2005 г. по март 2006 г. на базе кардиоревма-тологического отделения Воронежской детской клинической больницы (зав. отделением — О.П. Дынник) обследовано 60 подростков с симптомами вегетососу-дистой дистонии в сочетании с признаками синдрома соединительнотканной дисплазии. Дети были в возрасте от 11 до 17 лет (средний возраст составил 15,3 ± 1,2 года); мальчиков — 39 (65%), девочек — 21 (35%). Комплексное обследование включало в себя выявление воспалительных процессов со стороны сердечно-сосудистой системы, проведение реоэнцефалографии,
рентгенографии шейного отдела позвоночника и краниографии в боковой проекции, электрокардиографии (ЭКГ), допплер-эхокардиографии, суточного монитори-рования ЭКГ по Холтеру с временным и спектральным анализом вариабельности ритма сердца на системе Кардиотехника 04-3-Р, а также консультации специалистов: невролога, по показаниям — эндокринолога, ЛОР-врача. Состояние вегетативной нервной системы оценивалось с помощью определения исходного вегетативного статуса с помощью «Вопросника для выявления признаков вегетативных изменений» (А.М. Вейн и соавт., 1998) [2].
Основным диагнозом при поступлении в стационар была вегетососудистая дистония. В клинике преобладающими были жалобы на кардиалгию — у 80% больных; аритмии (ощущение перебоев в работе сердца, сердцебиение отмечено у 73,3% подростков), на пониженную толерантность к физической нагрузке — у 60%, цефал-гии — у 58,3%, гипервентиляционный синдром — у 56,6%, нарушения функции желудочно-кишечного тракта — у 46,6%, пресинкопальные состояния — у 25%; в 2 (у 3,3%) случаях отмечены синкопе. Диспластические изменения в сердце при обследовании впервые были выявлены у 54 (90%) больных. У 27 (45%) подростков, помимо дисплазии сердца, установлены другие проявления наследственной коллагено-патии: астеническая конституция, гиперэкстензивность суставов, килевидная и воронкообразная деформации грудной клетки, плоскостопие, сколиоз и кифосколиоз, миопия и некоторые другие стигмы дизэмбриогенеза. В этой группе при медико-генетическом консультировании синдром Элерса-Данло установлен у 12 (20%) пациентов, недифференцированная наследственная колла-генопатия — у 15 (25%).
При анализе ЭКГ в покое различные нарушении ритма и проводимости были отмечены у 37 (62%) подростков, среди которых преобладала миграция водителя ритма по предсердиям — у 14 (23%) детей. Менее часто регистрировались синоатриальная блокада II степени — у 3 (5%), АВ-блокада I степени — у 1 (2%), феномен Воль-фа-Паркинсона-Уайта — у 2 (3%) пациентов, синдром Клерка-Леви-Критеско — у 3 (5%), одиночные моно-морфные желудочковые экстрасистолы — у 4 (7%) детей, наджелудочковая экстрасистолия — в 6 (10%) случаях. Синдром ранней реполяризации желудочков был зарегистрирован у 35% детей.
При Холтеровском мониторировании ЭКГ различные нарушения ритма зарегистрированы у всех обследованных, в том числе в результате нарушений проводимости — в 37% случаев. Преобладала в аритмическом синдроме суправентрикулярная экстрасистолия (у 100% детей); суправентрикулярная эктопическая активность, не характерная для здоровых детей, регистрировалась в 43 (71,6%) случаях.
У большинства детей с синдромом соединительнотканной дисплазии (82%) отмечался усиленный циркадный профиль частоты сердечных сокращений (ЧСС > 1,45), отражающий повышенную чувствительность ритма сердца к симпатическим влияниям. При временном и спектральном анализе вариабельности сердечного ритма у 39 (65%) обследуемых было выявлено преобладание симпатических влияний на ритм сердца, у 21 (35%) ребенка отмечалось сбалансированное соотношение симпатического и парасимпатического компонентов. В контрольной группе пациентов дисбаланс между низко- и высокочастотным компонентами вари-
О
127
ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ/ 2008/ ТОМ 7/ № 3
абельности ритма при спектральном анализе не регистрировался.
При допплер-ЭхоКГ-исследовании изолированный пролапс митрального клапана был подтвержден у 12 (20%) детей, сочетанный пролапс атриовентрикулярных клапанов — у 5 (8%), аномальные хорды левого желудочка обнаружены у 23 (38%) пациентов, сочетание удлиненных створок митрального клапана с аномальными хордами — у 17 (28%), сочетание пролапса митрального клапана с аномальными хордами и трабекулами левого желудочка — у 5 (8%) обследуемых. При этом у детей с аномальными хордами в сочетании с пролапсом митрального клапана или без него чаще регистрировалась желудочковая экстрасистолия (2-4 В класс по Lаwn). У 2 детей, у которых в результате суточного мониториро-вания ЭКГ установили манифестирующий феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, были аномальные хорды в левом желудочке (у 1 — в сочетании с аномальными трабекулами), причем у обоих детей зарегистрированы перемежающиеся типы феномена А и В, что свидетельствует о наличии нескольких дополнительных путей проведения и их конкуренции. Нарушения процессов реполяризации (сглаженность и инверсия комплекса БТ-Т)
носили неспецифический характер и трактовались как ритмозависимые.
Основные рекомендации заключались в назначении курсового лечения с применением препаратов магния, кардиотрофиков, препараты коэнзима р10, L-карнитина, коррекции сопутствующих вегетативных расстройств, динамическом наблюдении детей со значимыми нарушениями ритма и проводимости с проведением ЭхоКГ 1 раз в год, суточного мониторирования ЭКГ — 1 раз в 6 мес.
Таким образом, проведенный анализ показал наличие психовегетативной дисфункции у подростков с синдромом соединительнотканной дисплазии. Наличие диспла-стических проявлений со стороны других органов и систем способствовало более тяжелому течению заболевания. Обнаружена взаимосвязь между выраженностью диспластической кардиопатии и тяжестью аритмического синдрома. Анализ циркадного профиля и вариабельности сердечного ритма позволил установить, что у детей с синдромом соединительнотканной дисплазии нарушение функции вегетативной нервной системы связано преимущественно с повышением тонуса симпатического отдела.
V
3
VO
о
о
о
О)
га
а
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. — Спб: ТОО «Политекс-Норд-Вест», 2002. — С. 115.
2. Вейн А.М. Вегетативные расстройства: Клиника, диагностика, лечение. — М., 2000. — С. 270.
3. Гладких Н.Н. Дизрегуляция сердечно-сосудистой системы и возможности ее ранней диагностики при синдроме дисплазии соединительной ткани: Автореф. дис. ... докт. мед. наук. — Ставрополь, 2003. — С. 19.
4. Школьникова М.А. Патофизиологические механизмы супра-вентрикулярных тахиаритмий в детском возрасте. Эффективность ноотропной терапии. — Рос. вестник перинат. и педиатр. — 1997. — Т. 42, № 2. — С. 35-41.
5. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. — М.: Медицина, 1987. — С. 477.
6. Chesler E., King R.A., Edwards J.E. The myxomatosus mitral valve and sudden death // Circulation. — 1983. — V. 67, № 3. — R 632-639.
7. Клеменов А.В. Первичный пролапс митрального клапана. — М.: Медпрактика-М. — 2005, С. 40.
8. Ягода А.В., Гладких Н.Н. Малые аномалии сердца. — Ставрополь: Изд. СтГМА, 2005. — С. 248.
9. Домницкая Т.М. Аномально расположенные хорды сердца у взрослых и детей: Автореф. дис. ... докт. мед. наук. — М., 1998. — С. 30.
10. Кривелевич Н.Б. Нарушения ритма сердца у детей школьного возраста с пролапсом митрального клапана и аномально расположенными трабекулами левого желудочка: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. — Оренбург, 2001. — С. 35.
11. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-ин-форм, 2004. — С. 600.
128
С.А. Токарев, А.А. Буганов
НИИ медицинских проблем Крайнего Севера РАМН, Надым
Факторы, формирующие здоровье детей из числа сельского населения Крайнего Севера
Нарушение традиционного уклада жизни сельского населения за счет интенсивного развития в Ямальском регионе нефтегазового индустриального комплекса и активного притока пришлого населения не могло не отразиться на состоянии здоровья аборигенов Севера. В частности, возросший уровень урбанизации способствовал
формированию у коренных жителей поселков факторов риска, характерных для горожан. Состояние здоровья детей-северян, как и в целом детского населения РФ, в настоящее время прогрессирующе ухудшается [1, 2]. На Севере влияние на организм ребенка поведенческих и социально-биологических факторов усугуб-
