CC BY
126
Есть ли смысл выделять самостоятельный синдром дисплазии соединительной ткани сердца?
Э.В. Немцовский, Э.Г. Малев, Н.Н. Парфенова, C.B. Реева, М.К). Лобанов, E.JI. Беляева
ФГУ «Федеральным центр сердца, крови п эндокринологии им. В.Д. Алмазова Росмедтехнологий». Санкт-Петербург
Резюме
Существует большое разнообразие в подходах различных исследователей к диагностике синдрома соединительнотканной дисплазии сердца (СТДС). Для того ч тобы представление о синдроме СТДС нашло место в клинической кардиологии, необходимо создание его дефиниции, ал гори гма диагностики, который должен учитывать не только варианты MAC п их количество, но и клинические данные и результаты инструментального обследования.
Ключевые слова: синдром соединительнотканной дисплазии сердца, диспластичеекое сердце.
В связи со старением населения и изменением структуры клапанных болезней сердца, сопровождающимся уменьшением доли ревматических пороков п возрастанием частоты и распространенности склеро-дегеператив-ных поражений клапанного аппара та, вопрос о наследственных расстройствах соединительной ткани сердца (НРСТ) становится особенно актуальным | I |. Особый интерес исследователей сегодня привлечен к диспласти-ческим изменениям соединительной ткани сердца, его соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата, т.н. малым аномалиям сердца (MAC), поскольку такие аномалии способны приводи ть к развитию клинически значимых патологических состояний и жнзнеонасных, а порой фатальных, осложнений |2, 3).
Многие авторы считают целесообразным выделение дисиластических изменений сердечно-сосудистой системы в единый синдром соединительнотканной дисплазии сердца (СТДС) или. как его еще называют «дпспласти-ческое сердце» 11, 5]. Этот термин получил довольно широкое распространение в отечественной литературе, хотя на Западе такое понятие не используется.
11адс) (и мел п ь.1 пч > в нон ян te СТД(" разл нч 11 ые авте>ры вкладывают разный смысл. Большинство считает, что СТДС зто состояние, для которого характерно палпчне изменений соединительнотканного каркаса и/или клапанного аппарата сердца- 11екоторые авторы полагают, ч то достаточно выявления одной из малых аномалий сердца (MAC), чтобы ставить такой диагноз |(S|. Другие считают, что необходимо выявление трех и более MAC для постановки такого диагноза |3|. 11ашп данные свидетельствуют, что такой количественный подход оказывается мало пригодным для практического применения, прежде всего, потому что сами по себе MAC крайне разнородны и имеют различную клиническую значимость.
К примеру, первичный пролапс митрального клапана (ИМК) или расширение корня аорты имеют несомненное клиническое значение и должны рассматриваться как самостоятельные синдромы (синдром 11М К, М ASS-подобный фенотип). Напротив, ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ) или аномальные трабекулы, не сопровождающиеся значимыми нарушениями гемодинамики и/или клинически значимыми нарушениями ритма, видимо, следует рассматривать как вариант нормы.
18 АРТЕРИАЛЬНАЯ П1ПЕРТЕНЗИЯ ТОМ 14 № I 2008
Ниже приводятся наши данные о распределении числа сочетаний различных MAC у лиц молодого возраста при полипозиционном ЭхоКГ исследовании (таблица I).
Таблица I
ЧАСТОТА ВЫЯВЛЕНИЯ РАЗЛИЧНОГО КОЛИЧЕСТВА МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА
Количество MAC Частота выявлении
Количество пациентов (всего 182) 100%
0 9 4,9
1 19 10,4
2 27 14,8
3 31 17,0
4-5 42 11,5
6 40 11,0
7-8 27 7,4
9-10 12 3,2
Как видно из таблицы, MAC не удается выявить .iiiiiii) у 5"о обследованных. Одновременное выявление трех MAC у одного обследуемого является наиболее частым результатом, получаемым при полпиозпциоипом ЭхоКГ обследовании практически здоровых лип молодого возраста (17"о случаев). Примерно у 20"., обследованных удается выявить шесть и более MAC. Как показал проведенный анализ практически во всех случаях такое количество MAC (шесть п более) сочеталось с обнаружением большого числа внешних признаков ДСТ, однако и при таком числе MAC нельзя был однозначно уверенным в том, ч то речь идет о клинически значимом синдроме. Эти данные заставляют придти к заключению о непригодности такого количественного подхода к определению СТДС.
Таким образом, формальный количественный подход к диагностике синдрома СТДС чреват существенной гипердиагностикой и не может рассчитывать на широкое распространение. Вместе с тем. многочисленные клинические данные свидетельствуют, что не только первичный ИМ К сочетается с вегетативной дисфункцией, нарушениями сердечного ритма и проводимости, нарушениями злектрогенеза миокарда и может рассматриваться как клинически значимый.
С нашей точки зрения, для того чтобы представление ОСИНдромеСТДС нашло место в клинической кардиологии,следует начать с дефиниции и описания алгоритма его диагностики, который должен учитывать не только варианты MAC и их количество, но и клинические данные и результаты инструментального обследования.
Мы предлагаем понимать иод синдромом СТД сердца *структурно-функциональный континуум, обус.юн-ленный дефектами соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца, нарушениями структуры и функции соединительной ткани и межтканевыл отношений, а так же пространственным несоответствием между размерами сердца и грудной клетки, которые определяют патогенетические механизмы адаптации и характер ремоделировапия сердечно-сосудистой системы».
СТДС, как нам представляется, имее т три сос тавляющих: ремоделировапне сердца при костно-скелетпых деформациях грудной клетки, дефекты и аномалии соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца п нарушения структуры и функции соединительной ткани п межтканевых отношений (рис. 1 ). Рассмотрим подробнее названные составляющие.
Рис. 1. Три составляющие синдрома соединительнотканной дисплазни сердца
Синдром соединительнотканной дисплазии сердца
Дефекты соединительнотканного гаркаса и клапанного аппарата сердца
Ч
Пространственное
несоответствие размеров сердца и грудной клетки
Ремоделировапне сердца при костно-скелетных деформациях грудной клетки
Вопрос о формировании адаптационных сдвигов в сердечно-сосудистой системе и ремоделировании сердца в процессе развития организма, имеющего наследствен -I ные расстройства соединительной ткани, подробно рассмотрен в монографии В.М. Яковлева и 1 11. I краевой (1994). Авторы выделяют астенический, констрнк-тивный, ложностепотическпй иеендодилатацпонный и торако-диафрагмальпый типы ремоделировапия.
Все они формируются в ответ на изменение пространственных отношений в грудной полости и имеют несомненное клиническое значение. Как видно из представленного списка, все, кроме астенического, варианты ремоделировапия в основном формируются под воздействием выраженной деформации грудной клетки и позвоночника. Астенический варпат ремоделирова-ния, с нашей точки зрения, наиболее распространен и особенно часто участвует в патогенезе дне пластического сердца. Речь идет о т.п. «гипозволютпвном» сердце, в
формировании которого принимаю! участие как нпт-ракардиальные механизмы (нарушение роста тканевых с 1 руктур миокарда, вызванное дпснлазиеп) так и зкетра-кардиальные <|>акторы (узкая, малоподвижная грудная клетка). По нашим данным, такой вариант ремоделировапия сердца встречается даже у спортсменов, и сопровождается гппсрспмнатпкотонпсп и формированием пшеркппетического типа к|)овообращеппя \ 71.
Дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца
Вторая составляющая синдрома соединительнотканной дисплазни сердца (СТДС) включает в себя аномалии соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца. Речь идет о различных MAC. не формирующих такие самостоятельные синдромы п фенотипы как ИМ К' и MASS-подобный фенотип. Широкое использование ЭхоКГ метода позволило разработать рабочую классификацию малых аномалий сердца |8|. куда были включены 29 вариантов MAC. Выло показано, что различные MAC встречаются при многих моногенных и недифференцированных днеила-зиях соединительной ткани |9, 10. 3|. Многие авторы включаюч в класси(|)икацию заболеваний сердечнососудистой системы т.п. изолированные аномалии соединительнотканного каркаса сердца, к которым были отнесены: изолированный первичный клапап-ный пролапс, комбинированный клапанный пролапс, изо.;'шронанная аортальная регургитация, выбухание аор'талыюго кольца и аневризма легочной артерии 1111. На кон(|}еренцип посвЯшсппой проблемам ДС Г в ()мске (1990) в группу изолированных аномалий были включены небольшая аневризма межиредсердной перегородки и аневризма синусов Вальсальны | 12|.
.'За прошедшие годы было показано, что определенную клиническую значимость имеют такие MAC как ложные хорды (./IX) н аномальные трабекулы (AT) левого желудочка 113.14,15), асимметрия трехп ворчатого аортального клапана (АТАК) п повышенная трабекуляр-ность правого желудочка (IГП1Ж) 116|.
Клинические проблемы MAC' следует рассматривать в двух аспектах:
1. Самостоятельная роль того пли иного дефекта соединительно-тканного каркаса сердца в развитии сердечно сосудистой патологии.
2. MAC как одно из проявлений системного дефекта соединительной ткани.
Среди MAC самостоятельную клиническую значимость имеют клапанные пролапсы и, прежде всего, пролапс митрального клапана (ИМК). Последний является одним из наиболее изученных вариантов MAC, свидетельством чему является его включение в рекомендации но ведению клапанных пороков, опубликованные АСС/АНА |17|. В силу сказанного первичный IIMK выступает сегодня как самостоятельный синдром и не является предметом нашего рассмотрения.
Сегодня несомненную актуальность приобретает вопрос о том. имеют ли клиническое значение другие MAC. часто выявляющиеся в отсутствие ИМ К. и в каких случаях они являются вариантом нормы, п когда они должны рассматриваться как одно из проявлений СТДС?
М'П 1Ч1Л.1Ы1ЛЯ I ПИНРТШЗПЯ ТОМ 11 № I 2008 19
Ответ на этот вопрос может дать анализ случаен выявления МАГ н оценка их клинической значимости. Сегодня известна связь ложных хорд и аномальных трабекул левого желудочка с сердечными аритмиями. Особое значение с точки зрения опасности возникновения аритмий придают множественным, поперечным и диагональным ЛХ | 13, 14 |. Кроме того, ЛХ могу т способствовать развитию нарушений диастол и ческой функции сердца и образованию фиброзных изменений миокарда в местах крепления ЛХЛЖ 115|.
Аневризма межпредеердиой перегородки не только является самостоятельным предиктором тромбозм-боличеекпх осложнений 118|, по и часто сочетается с другими MAC и внешними маркерами ДСТ. Асимметрия трехстворчатого аорта льного клапана, км к показали наши исследования, также связана с диспластическимп фенотипами и, видимо, может играть самостоятельную роль в формировании пдиопатического кальцииоза аорты 11(>|.
Вместе с тем, вопрос о том, достаточно ли выявления перечисленных выше MAC, чтобы говорить о синдроме СТДС, с нашей точки зрения, не может бы ть решен положительно. Дело втом, что вышеперечисленные MAC весьма расп ростра пены.
Особенно часто выявляются ЛХЛЖ и АТЛЖ (86% и 55% случаев, соответственно). Весьма частыми Эхо К Г находками является также малая аневризма межпредеердиой перегородки (40% случаев) и повышенная трабекуляриость правого желудочка (31% случаев). Понятно, что столь высокая частота выявления MAC не дает оснований все случаи их выявления рассматривать как свидетельство синдрома СТДС.
Нарушение структуры и функции соединительной ткани сердца и межгканевых отношений
Третьей составляющей синдрома СТДС, лежащей в основе многих его клинических проявлений, является нарушение структуры и функции соединительной ткани и межтканевых соотношений. Об этой стороне патогенеза ДС сегодня известно крайне мало и можно лишь предполагать, что системный дефект соединительной ткани проявляется не только отдельными внешними и/или внутренними аномалиями развития, по и нарушениями морфогспетической функции соединительной ткани п стромалыю-парепхиматозных взаимодействий [19]. Морфогепетическая роль соединительной ткани является общепризнанной п реализуется через влияние внеклеточного матрикса. Именно внеклеточный матрпке сердечной мышцы связывает в единое целое кардном и-оцпты, фибробласты, сосуды и нервы. Он представляет собой коллагеновую сеть и ряд белков (фибропектип, мерозин, дистрофии, питегрип, винкулпи), связывающих коллагеновую сеть с мембраной кардиомноцитов п мпофибриллами. Содержание белков внеклеточного матри кса регул и руется ком nonei п амп реи 111 i-ангиотен -зин-альдостероновой системы и макрофагами, а также активностью металлопротеиназ.
Все сказанное делает попятной роль соединительной ткани в формировании основных структурных элементов сердца и тесную сопряженность дисплазнй соединительной ткани с нарушениями образования и проведения импульсов, а также с нарушениями злектрпческих и
механических процессов в миокарде. Так, существование добавочных проводящих путей и межфаецикулярных соединении лежит в основе феноменов п синдромов предвозбуждения, столь часто встречающихся v лице ДС |20|. Нарушения ионного транспорта и нарушения метаболизма миокарда становятся причиной развития различных нарушений ритма и проводимости и изменений формы предссрдпо-желудочкового комплекса ЭКГ.
Важные подтверждения роли нарушений структуры п функции соединительной ткани и межтканевых соотношений в развитии синдрома СТДС сегодня могут быть получены при ЭхоКГ исследовании. Так в соответствие с Гептскими критериями одним из малых признаков, свидетельствующих о вовлечен пи сердечно-сосудистой системы является обызвествление митрального кольца у лин моложе 40 лет.
Необходимо подчеркнуть, что ЭКГ и ЭхоКГ исследования не исчерпываются возможности диагностики нарушений метаболизма при синдроме СТДС. В этом плане несомненно перспективными являются методы рад ио и у кл и д н о й д и а ги ос т и к 11.
Клинические проявления синдрома соединительнотканной дисплазии сердца
Высокая частота сочетания множества различных дефектов СТ сердца у одного пациента подтверждает обоснованность представлений о СТДС, способном проявляться различными аномалиями соединительнотканного каркаса сердца, а также различными нарушениями струк туры и функции сердца, обусловленными выраженностью аномалий развития грудной клетки, наличием нарушений межтканевых соотношений м степенью влияния на сердце нарушений структуры и функции других органов и систем.
Три составляющие СТДС могут в каждом конкретном случае проявляться по-разному. Водном случае, как показано на рисунке, будут преобладать нарушения со стороны соединительнотканного каркаса сердца и его клапанного аппарата (MAC), во втором ведущим в клинической картине могут быть нарушения ритма и проводимости, связанные с наличием дополнительных путей проведения и нарушениями метаболизма миокарда, в третьем, процессы ремоделнровапия, связанные с нарушениями пространственных взаимоотношении сердца и грудной полости (рис.2).
Рис. 2. Особенности клинических проявлений синдрома соединительнотканной дисплазии
Пациент 1 Пациент . Пациент 3
■ Mii.ii.ic анаиалнн
ш <. i■/чти
п Нарушения
uiiiiaiio.iii mir
□ Пространственное
несоответствие
I
дг
АЛЬП ЛЯ
д> п:н:шя том и № 12оок
[
Говоря о ДС, следует учитывать не только нарушение пространственных отношений, но и степень вовлечения других органов и систем и выраженность диспластических «Вменений сердца и «)судов. Выделя ют следую! i н-ie кл и и и -ко-патологические проявления дисиластического сердца:
• вегетативная дисфункция
• диастолическая дисфункция
• клапанная дисфункция
• метаболические нарушения
• нарушения ритма и проводимости
Вегетативная дисфункция
Роль СТД в формировании вегетативной дисфунк-ции можно считать доказанной. Показано, что при так называемом синдроме «доброкачественной гипермобильности суставов» (ГМС), который является одним из проявлений СТД. парасимпатический контроль за сердечной деятельностью ос тается нормальным, но нарушена функция симпатического отдела вегетативной нервной системы. При этом выя плена ги i юрчу ветвител ь-ностьбета-1 и альфа-1 адренорецепторов |211.
По нашим данным у пациентов с признаками СТД выявлены два варианта нарушения вегетативного обеспечения: избыточное п недостаточное симпатическое обеспечение. Чаще при ДС встречается гиперадренэргия. а повреждающее воздействие катехоламинов па сердце вплоть до развития дистрофических изменений несомненно. Для таких пациентов характернасинусов«ш тахикардия, склонность к повышению артериального давления, i такая аэробная производительность сердца и сниженная толерантность к физическим нагрузкам. Эти данные, с нашей точки зрения, крайне важны для практического врача, поскольку Р^ыва1отт1ерспскт11вы/и1фференц1ф()ван11с)1()1!спольз()-вания б-адреноблокаторов, в зависимости от результатов исследования состояния вегетативного обеспечения.
Диастолическая дисфункция
Диастолическая дисфункция при ДС может быть связана как с нарушением пространственных отношений в грудной полости (внешнее давление на сердце, препятствующее полноценной диастоле), так и со снижением эластической тяги легких, уменьшающим приток к правому сердцу. Одним из механизмов диастолпческой дисфункции может являться механическое сопро тивление активной диастоле в зоне поперечно и диагонально расположенных ложных хорд.
Клапанная дисфункция
Клапанная дисфункция при СТДС может и роя мяться пролапсами трикуспидального (Г1ТК) и аортального (Г1А К) клапанов, а также расширением корпя аорты, легочной артерии и синусов Вальсальвы. Эти клапанные дефекты часто сопровождаются регургитацией. ч то ведет к увеличению нагрузки объемом н развитию адаптационных сдвигов системы кровообращения, которые проходят стадию компенсации, способную переходить в стадию декомпенсации клапанного дефекта. Признаки п рогресс 11 pv юн ie ¡ i кл a 11 а и и ой д и сфу и кц и и н оз вол я ют ставить вопрос о необходимости протезирования диси-ластическп измененного клапана. Несвоевременная замена клапана чревата развитием хронической сердечной недостаточности.
Метаболические нарушения
Метаболические изменения при СТДС весьма распространены, что связано с высокой частотой вегетативной дисфункции, повышением активности симпатического звена вегетативной регуляции сердечной деятельности и увеличением энерготрат. К метаболическим нарушениям приводит и клапанная дисфункция, способствующая при клапанном пролапсе развитию регургптации и перегрузки объемом. I I все же основной причиной развития метаболических нарушений являются нарушения структуры и функции соединительной ткани сердца.
Наиболее доступным и весьма информативным методом выявления метаболических нарушений при СТД является ЭКГ метод. Поданным В.М. Яковлева с соавт. (22), использовавших суточное монитерирование ЭКГ, при СТД отмечено достоверное удлинение интервала ЦТ по сравнению с лицами без этой аномалии. У 25% пациентов с дисплазией СТ выявляются нарушения процессов реполяризацни (НПР) в виде горизонтальной депрессии сегмента $Т. Все сказанное подтверждает представление о существовании выраженных нарушений межткапевых взаимоотношений и нарушений метаболизма при этой патологии.
Вместе с тем, следует понимать, ч то ЭКГ дает лишь косвенное представление о нарушениях метаболизма, а НПР могут встречаться не только при метаболических расстройствах, по и при других нарушениях соотношения объемов полостей и массы миокарда камер сердца. Сказанное, с нашей точки зрения, не позволяет использовать ЭКГданные для классификации степени тяжести или стадийности метаболических нарушений и требует более активного использования для изучения особенностей и нарушений метаболизма при СТД сердца методов лучевой диагностики.
Аритмии сердца
I (арушения сердечного ритма и проводимости весьма характерны для дисиластического сердца. По данным В.М. Яковлева с соавт. (2003) сравнение час тоты выявления аритмий сердца па ЭКГ покоя п динамической ЭКГ свидетельствует о том, что частота самых разных нарушений ри тма и проводимости при ДС существенно выше. При суточном мониторированпп С А- и АВ-бло-кады выявляются у 20% лиц с признаками СТД сердца, экстрасистолпческие аритмии у 78% обследованных, пароксизма.'! ьн ые тихи кард и 11 в 32% случаев, фибрнлля ним предсердий в 6,2%, эпизоды желудочковой тахикардии в 2.4%, феномен \VP\V в 17% случаев.
11а развитие аритмий при ДС влияет и характерная для лице СТД вегетативная дисфункция. Речь идет о повышении активности симпатоадреналовой системы при ДС и роли катех{).1а.\пп1(>вврапиттп1гта\исп(т()л114(>ск11.\а|)1ттмп|'| п развитии экстрасистолпп. С пролапсом митрального клапана связывают экстрасистолпческие аритмии, вызванные непосредственным механическим воздействием избыточного клапана на эндокард ЛЖ. Гипертрофия и дилатация полостей, сопровождающая кчапаппуюрегургнтанпютакже способна приводить к нарушениям ритма и проводимости. I {аконец, в основе аритмогеиеза могут лежать и метаболические нарушения, столь часто сопровождающие ДС.
Развитию аритмий при ДС способствуют ложные хорды и аномальные трабекулы, которые нередко имеют внутри элементы мышечной и проводящей системы, что,
АРТКРИАЛЫ1АЯ П1111-PTKI13МЯ ТОМ 14№ I 2008 21
-
в свою очередь, создает условия для развития аритмии по механизму re-entry.
Диагностика синдрома соединительнотканной дисплазии сердца
Больные с синдромом СТДС часто предъявляют разнообразные неспецифические жалобы, связанные с сопутствующей НРСТ астенизацней, вегетативной дисфункцией и разнообразными аритмиями.
Диагностика СТДС должна основываться на выявлении необходимого набора внешних п внутренних фенов, характерных для соответствующего лип мистического фенотипа, эхокардиографических и клинических признаков малых аномалий сердца (включая перечисленные выше клинико-патологические варианты, степень которых в каждом конкретном случае определяется выраженностью тех или иных нарушений функции сердечно-сосудистой системы).
Лабораторная диагностика СТДС. Речь может идти об исследованиях, подтверждающих наличие нарушений метаболизма СТ. Наиболее доступными являются исследования оксипролина в крови и в моче, повышение концентрации которого косвенным образом свидетельствует об усиленном распаде коллагена. Однако есть данные 110J, что определение оксипролина не обладает достаточной информативностью в распознавании различных вариантов СТД.
Основными инструментальными методами исследования СТДС являются ЭКГ покоя и нагрузки. Эхо К Г. 11а ЭКГ в покое, при нагрузке и при суточном ЭКГ монито-рировании удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости, выявить наличие добавочных путем"! проведения а также нарушения реполяризации. Последние нередко ошибочно трактуются как проявление ишемии или как свидетельство воспалительных изменений миокарда. Особая роль в диагностике СТДС принадлежит Эхо К Г. Пол и позиционное исследование позволяет выявить малые аномалии сердца, оценить сократительную и диастолическую функцию сердца, выявить нарушения центральной гемодинамики. Не вызывает сомнений перспективность использования ра-днонуклеидных ме тодов исследования для диагностики нарушений метаболизма миокарда при СТДС.
Алгоритм диагностики синдрома соединительнотканной дисплазии сердца
Вопрос о критериях диагностики синдрома СТДС остается открытым. Как мы уже отмечали, многие авторы полагают необходимым и достаточным для постановки такого диагноза выявления клинически значимых малых аномалий сердца. Исходя изданного выше определения понятия синдрома СТДС, мы полагаем, что для его диагностики необходимо выявление как минимум двух из трех его проявлений.
Речь идет о необходимости одномоментного выявления как минимум сочетания дефектов клапанного аппарата сердца с нарушениями межтканевых отношений или пространственным несоответствием между размерами сердца и грудной клетки. Диагноз может быть поставлен и при наличии сочетания пространственного несоответствия с признаками нарушения межтканевых интракардиал ьн ых <mюшепи й.
22 АРТЕРИАЛЬНАЯ ШПЕРТЕНЗИЯ ТОМ 14 № 1 2008
I \'чь, разумеется, должна 11 дп i о кл и ни ческг i гач i im ых нарушениях цен тральной гемодинамики, вызванных пространственным несоответствием между размерами сердца и грудной клетки, гемодипамически значимых клапанных дефектах и клинически значимых нарушениях метаболизма миокарда, проявляющихся изменениями ЭКГ и/или выявлением аритмий высоких градаций.
Поскольку признаки синдрома СТДС могут выявляться как при известных моногенных НРСТ, так н при различных диспластических фенотипах а также выступать в качестве изолированных наследственных дефектом, подходы к диагностике ДС могут быть различны.
В случае известного моногенного НРСТ или синдрома нет нужды говорить о синдроме СТД сердца внутри синдрома Марфана. В подобных случаях при постановке диагноза описанные варианты MAC, метаболических нарушений и нарушений центральной гемодинамики должны следовать за описанием наследственной патологии, лежащей в основе их развития.
К примеру: Синдром Марфана. Пролапс митрального клапана. Митральная регургитация 3 степени. Вегетативная соматоформная дисфункция (гиперадренэрги-ческий вариант ).
или
Первичный пролапс митрального клапана. Митральная регургитация 2 степени.
В тех случаях, когда клинически значимые варианты MAC или признаки нарушений центральной гемодинамики или метаболических нарушений выявляются при известных диспласттических фенотипах вероятно следует- выделя ть наиболее значимые клинические синдромы в том числе синдром СТДС.
Марфаноподобный фенотип. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца: астенический вариант ремоделириования сердца, асимметричный трехстворчатый аортальный клапан.
В тех случаях, когда MAC обнаруживаются v лице пеклассифицпруемым фенотипом, их следует рассматривать в контексте системного наследственного дефекта соединительной ткани, оценивая их количество, степень выраженности связанных с их наличием клинических проявлений и конкретный вклад каждой из MAC в развитие кардиальной патологии. К примеру:
Синдром соединительнотканной дисплазии сердца: малая аневризмамеж предсердной перегородки, желудочковая экстпрасистолия IV гр. по Laxen, Соматоформная вегетативная дисфункция.
В тех случаях, когда клинически значимый вариант MAC выявляется как изолированная аномалия соединительной ткани сердца диаг ноз формулируется таким образом, что соответствующий дефект рассмат ривается как ведущая кардиальная патология.
Прогноз
Прогноз СТДС до настоящего времени неопределен, вместе с тем, косвенные признаки могут указывать на существование тесной взаимосвязи между ДС высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС).
Причинами ВСС при СТДС являются фатальные нарушения ритма и проводимости, разрыв хорд или створок клапанов, разрывы аневризмы аорты или коронарных и мозговых артерий, с последующим развитием острого инфаркта миокарда или инсульта. Есть основа-
ние полагать, что аномальное отхожденне коронарных артерий и мышечные мостнкн также могут лежать и основе развития острых эпизодов ишемии и инфаркта миокарда. Косвенным подтверждением высказанного нами предположения являются литературные данные отом, что у половины внезапно умерших лиц молодого возраста обнаруживаются признаки СТД [6].
В заключение необходимо подчеркнуть, что лишь дальнейшие совместные исследования генетиков, кардиологов, морфологов и сиениал истов, работающих в смежных областях медицины, позволят оценить клиническую значимость И уточнить алгоритмы диагностики синдрома СТДС.
Литература
1. Boudoiilas 11. Etiology of Valvular 11 cart Disease in the 21st. Century // Hellenic J.Cardiol.- 2002,- V43. P. 183 188.
2. Мутафьяи O.A. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков. - СПб.: Издательский лом СП6МЛПО, 2005. - 480с.
3. Ягода A.B.. Гладких H.H. Малые аномалии сердца. -Ставрополь, 2005. - 248с.
4.Яковлев U.M., 11ечаева Г.II. Кардио-рсенираториыссипдро-мы при дисплазии соединительной ткани. - Омск, 1994. - 217с.
5. Земцовскии Э.В. Дпсиластнчсскис фенотипы. Днсплас-тическоесердце. - CII6, 2007. - 80с.
6. Нечаева Г.И. Викторова H.A. Диснлазия соединительно!"! тканилерминологня, диагностика, тактика ведения нациентов.-Изд-во ООО «Типография БЛАНКОМ». 2007. - 188с.
7.3емцовскии Э.В. Спортивная кардиология. - CI16,1995. - 448с.
8. Гпусаен С.Ф., Белозерои Ю.М. Рабочая классификация малых аномал ни сердца // Ультразвуковая диагностика.-1997,-№3.- С.21-27.
9. Яковлев В.М., Нечаева Г.Н., Викторова H.A. Взгляд клинициста на проблему дисплазни соединительно!"! ткани. Классификационная концепция //Диснлазия соединительной ткани: Материалы симпозиума. Омск, 2002,- С.З К).
10. Клеменов A.B. Недифференцированные дисплазии шединительиои ткани // М„ 2005,- 136с.
11. Boudoiilas 11., Wooley С.F. Mitral valve: floppy mit ral valve, mitral valve prolapse, mitral valve regurgitation.- NY,2000.-753p.
12. Яковлев В.M. Терминология, определенная с позиции клиники, классификация врожденной дисплазии соединительной ткани. Врожденные дисплазии соединительной ткани: тезисы симпозиума,- Омск, 1990.- С.3-5.
13. Псрстолчпна Т.Ф., Норданиди, С.А., Антюфьев В.Г1. Аритмогенное значение аномальных хорд сердца //Доктор Л ci 1Д! m г.-1995.-№3.-С.23- 25.
14. Горохов С.С. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у мужчин призывного возраста с аномально расположенными хордами левого желудочка // Кардиоваску-лярная герания и профилактика.- 2004.-№4.-(нрил 2).-С. 123.
15.Трисветова Е.Л., Юдина О.А. Анатомия малых аномалии сердца // Минск, 2006.-104 с.
16. Земцовский Э.В., Красовская Ю.В., Парфенова 11.Н., Антонов 11.11. Критерии диагностики и клиническая оценка асимметрии трехстворчатого аортального клапана// Тер. Архив,- 2006,- 12.- С.50-55.
17. Bonow R.O. et al. АСС/АНА 2006 Guideline for the Management of Patient with Valvular 1 leart Disease//Journal of the American College of Cardiology.- 2006,- Vol. 48.- No. 3,- P.el-el48.
18. Mattioli A.V., Aquilina M.,Oldani A. et al. At rial sept al aneurism as a cardic >emU>lie source in atlilt patients with stroke and normal carol id arteries// European I leart Journal.-2001,- V.22.- P.261 268.
19. Разумов В.В. О причинности некоторой отчужденности для клинической медицины представлений о стромально-наренхиматозных взаимодействиях (аналитически!"! обзор). Актуальные вопросы внутренней патологии. Диснлазия соединительной ткани. Матер. 1 Всероссийской научно-практической конференции. // Омск,2005. с.9-15.
20. Фомина П. Г. Кл пни ко-генетические аспекты синдрома преждевременного возбуждения желудочков: Автореф. дне. доктора мед. наук// М. 1991.- 45с.
21. Gazit Y.Nahir M., Grahame R. Jacob G. Dvsautonomia in the joint hvpermohility syndrome//Am.J. Med.- 2003,- V.15.- P. 40.
22. Яковлев В.M., Карпов P.C., Белап Ю.Б. Нарушения ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца.- Омск. 2001.-160с.
Постперикардиотомный синдром после операции на открытом сердце: современные методы диагностики
Е.В. Накацева', О.М. Моисеева', О.Т. Титаренко2, М.В. Андросова3, В.П. Никулина3
ФГУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. академика В. А. Алмазова Росмедтехнологий», г. Санкт-Петербург1,
ФГУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институтфтизиопульмонологии Росмедтехнологий», г. Санкт-Петербург-,
Научноисследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, г. Москва*.
Резюме
Постперикардиотомный синдром (ПКТС) является частым осложнением кардиохирургического вмешательства. В работе предпринята попытка установить наиболее значимые факторы риска ПКТС и оценить возможности ранней лабораторной диагностики для выбора оптимального лечения пациентов. Обследовано 35 пациентов с ПКТС. 10 пациентов, перенесших аортокоронарное шунтирование составили контрольную группу. Убедительных данных о влиянии тяжести основного заболевания на частоту развития ПКТС по результатам настоящего исследования не получено. Экстренность оперативного вмешательства, объем механической реваскуляризации миокарда и назначение антикоагулянтной терапии увеличивали риск развития ПКТС. Отмечена высокая диагностическую ценность исследования прокальцитонина в сыворотке крови высокочувствительным количественным методом, а также информативность определения относительных показателей белковых фракций, лактатдегидрогеназы и активности аденозиндезаминазы в сыворотке крови и плевральной/перикардиальиой жидкостях у больных с ПКТС.
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕН.ЧИЯ ТОМ 14 № I 2008 23
