Прогностическое значение вторичных хромосомных нарушений при лимфоме/ лейкозе Беркитта у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2016 / том 3 / № 2

А.С. Фёдорова, Е.В. Волочник, Р.И. Юцкевич, О.В. Алейникова

Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии,

Минск, Республика Беларусь

Прогностическое значение вторичных хромосомных нарушений при лимфоме/ лейкозе Беркитта у детей

Актуальность. Несмотря на хорошие результаты лечения детей с лимфомой Беркитта (ЛБ), прогноз у пациентов после возврата заболевания неблагоприятный, в связи с чем поиск предикторов рецидива остается актуальным. Опубликованы данные о неблагоприятной прогностической значимости таких хромосомных аберраций, как del13q32, gain 7q, dup(1)(q12q32).

Цель исследования: анализ данных цитогенети-ческого и молекулярно-генетического исследования при ЛБ и оценка их прогностической значимости.

Материалы и методы. В исследование включены 75 пациентов с лимфомой/лейкозом Беркитта за период 1998-2015 гг. Медиана возраста составила 13,7 года, соотношение мальчики/девочки — 5,8/1. У 3 пациентов была I стадия, у 8 — II, у 24 — III, у 14 — IV, у 26 — лейкоз. Пациенты получили лечение по протоколам NHL-BFM90/95m, B-NHL-M-2004/2010. Показатель бессобытийной выживаемости для всей когорты составил 78,4% (медиана наблюдения 54 мес). Кариотипирование методом G-banding проведено у 53 первичных пациентов и у 4 — при рецидиве. Реаранжировка

гена CMYC, а также dup1q25, dup7q31, del13q14, del13q34 определялись методом FISH у 39, 15, 18, 25 и 21 пациента, соответственно.

Результаты. Изменения в кариотипе выявлены в 100% случаев. Два и более клона определены в 30,4% случаев. Реаранжировка CMYC выявлена у 88,0% пациентов, и была единственной аберрацией в 25,0% случаев. Комплексные нарушения (минимум 3) были выявлены у 39,3% пациентов, анеуплоидия — у 33,9%. Наиболее частыми нарушениями были dup1q25 (в 23,4% случаев), dup7q31 или +7(?) (в 19,8%), del13q (в 15,9%), dup13q (в 12,5%), del6q21 (в 7,1%), -17(?) (в 7,1%). Выявление dup1q25, dup7q31, del13q14 и del13q34 не ухудшало прогноз. У пациентов с dup(13)(q14q32) частота рецидивов составила 66,7% (у 4 из 6) (р<0,001). Все 4 пациентов с моносомией 17-й хромосомы умерли от опухолевой прогрессии (р=0,00001).

Выводы. Кариотип при ЛБ характеризуется вариабельностью качественных и количественных нарушений. Наличие dup(13)(q14q32) или -17 являются факторами неблагоприятного прогноза.

Ф.Э. Хайитов, Т.К. Мустафаев, Ш.Т. Нематов, К.Р. Нуриддинов, Н.М. Каримова

Республиканский онкологический научный центр МЗ Республики Узбекистан, Ташкент, Республика Узбекистан

Наш опыт лечения злокачественных опухолей печени у детей

Цель исследования: изучить ближайшие результаты комбинированного лечения злокачественных опухолей печени у детей.

Материалы и методы. В отделении детской онкохирургии РОНЦ МЗ РУз с 2012 по 2014 г. 16 больным детям со злокачественными опухолями печени проведено комбинированное лечение. Возраст пациентов — от 3 мес до 6 лет, в среднем 18 мес. У 15 (93,75%) больных выявлена гепато-бластома, у 1 (6,25%) — саркома печени. Анамнез больных в среднем составил 3 нед. При поступлении всем детям проведены стандартные методы исследования (осмотр, рентгенологические и мор-

фологические исследования, ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, а также комплекс анализов крови, включая изучение степени концентрации альфа-фетопротеина, АФП). Во всех случаях диагноз подтвержден морфологическим путем. На первом этапе проведено от 2 до 4 курсов неоадъювантной полихимиотерапии по схеме DDP/DOXO/CARBO.

Результаты. После 2 или 4 курсов неоадъювантной химиотерапии у 10 (62,5%) больных объем опухоли уменьшился более чем на 75%, у 3 (18,75%) — более чем на 50%; у 2 (12,5%) пациентов наблюдалась стабилизация процесса.