CC BY
148
прогностическая значимость кожных проявлений и ранних гематологических показателей при различных формах лейкоза
Н.И. Мустафакулова, О.Д. Рахмонова, Д.Д. Джамилов
Кафедра внутренних болезней №3 ТГМУ им. Абуали ибни Сино
В работе проанализирована прогностическая значимость кожных проявлений и ранних гематологических показателей при различных формах лейкоза. Предвестниками всех форм лейкоза явились: общее недомогание, быстрая утомляемость всех пациентов, боли в горле, незначительное увеличение лимфатических узлов, оссальгии, субфебрильная температура. Кожные поражения при лейкозах клинически разнообразны и проявляются в виде геморрагических высыпаний и всевозможных дерматозов, в том числе зудящих (типа пруриго, экземы, герпетиформного дерматита, обычного пузырькового и опоясывающего лишая) и эритродермии. Базофилия, моноцитоз, эозинофилия, нейтрофильный сдвиг влево, относительный лимфоцитоз, незначительный лейкоцитоз являются ранними гематологическими показателями при лейкозах.
Своевременно поставленный диагноз и проведённая терапия приводят к полной гематологической ремиссии и восстановлению нормальной физиологической регенерации крови.
Ключевые слова: лейкоз, кожные поражения, гематологические показатели, миелограмма, геморрагический синдром
Актуальность. Кожные проявления лейкозов имеют важное значение, т.к. позволяют выявить лейкоз на ранних стадиях и повысить шансы на его успешное излечение. Изменение кожных проявлений, сопутствующих лейкозам, сигнализирует о возможной необходимости в смене терапевтической тактики лечения болезни [1,2].
Основные кожные проявления лейкемии: специфические изменения - "сателлиты", инфекционные поражения кожи, вторичные изменения при химиотерапии [3,4].
Кожные поражения при лейкозах клинически разнообразны и имеют все шансы проявляться в виде всевозможных дерматозов (эритродермии, часто зудящих - типа пруриго, экземы, герпетиформного дерматита, обычного пузырькового и опоясывающего лишая) [1]. К настоящему времени наименее изученной остаётся роль кожных проявлений и ранних гематологических показателей в особенностях и тяжести течения, исходов опухолевого процесса и своевременной постановки диагноза.
Частота поражений кожи, по достоверным литературным данным, варьирует от 1 до 20% [5,6]. Различают специфические и неспецифические поражения,
которые называются лейкемидами. Интенсивный зуд является наиболее частым кожным проявлением лейкемии [1,2].
Токсико-аллергические поражения клинически проявляются кожным зудом, крапивницей, пузырными высыпаниями, язвенно-некротическими изменениями [4].
Кожный зуд зачастую является первым клиническим симптомом лимфолейкоза, а при миелолейкозе (leukaemia cutis myeloides) он развивается, в основном, в терминальной стадии заболевания [1,6].
Успешность решения проблемы ранней диагностики острых лейкозов во многом зависит от того, насколько полно и тщательно будут описаны кожные проявления и будут учтены ранние гематологичекие показатели.
Практически не исследована прогностическая значимость кожных проявлений и ранних гематологических показателей при различных формах лейкоза.
Данное исследование представляет не только научный интерес, но имеет и большую практическую значимость.
научно-медицинский журнал «вестник авиценны» лк^
ТАДЖИКСКОГО ГОСУДАРСТВЕННОГО МЕДИЦИНСКОГО УНИВЕРСИТЕТА
ИМЕНИ АБУАЛИИБНИСИНО ТЛг
Врачи общей практики не обращают должного внимания на особенности течения кожных проявлений. В клинической практике часто встречается позднее выявление заболевания в осложнённых стадиях. Пациенты обращаются к различным специалистам: дерматологам, инфекционистам, аллергологам и врачам общей практики, получая при этом длительно необоснованно назначенную терапию, порой усугубляющую течение заболевания.
Цель исследования. Изучить прогностическую значимость кожных проявлений и ранних гематологических показателей при различных формах лейкоза.
Материал и методы. Обследованы 45 больных (в возрасте от 16 до 65 лет) с различными формами лейкоза, где сопоставлены кожные проявления и клинико-гематологические особенности. Контрольную группу составили 20 здоровых лиц.
Для поставленных задач использованы клинико-лабораторные и инструментальные методы исследования. Проведено исследование пунктата костного мозга. Диагноз выставлен согласно утверждённой ВОЗ классификации острых лейкозов (10 пересмотр МКБ).
Результаты и их обсуждение. Из 45 больных у 5 (11,0%) отмечался острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), у 15 (33,3 %) - острый миелобластный лейкоз (МБЛ), у 7 (15,5%) - хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), у 18 (40%) - хронический миелолейкоз (ХМЛ), причём эти формы превалировали у мужчин.
Острый лимфобластный лейкоз в основном встречался в молодом и трудоспособном возрасте (16 до 30 лет).
Тщательный сбор анамнеза и ретроспективное изучение случайных анализов крови показали, что ещё за несколько месяцев до появления ярких симптомов наблюдались предвестники: общее недомогание и быстрая утомляемость у всех пациентов, боли в горле (50%), незначительное увеличение лимфатических узлов (30%), боли в костях (80%), субфебрильная температура (30%), стойкая лейкопения (25%), относительный лимфоцитоз (45%), незначительный лейкоцитоз (55%), палочкоядерный нейтрофилёз (35%).
У больных с ОЛЛ превалировал геморрагический синдром, кровоточивость дёсен отмечалась у 75% пациентов, маточное кровотечение - у 25%, геморрагические высыпания наблюдались у 55% больных, гипертермия - у 90% больных, адинамия и утомляемость - у 100%, субфебрильная температура - у 20%, боли в левом подреберье (вследствие растяжения капсулы селезёнки) - у 70% больных, у 40% пациентов были увеличены шейные лимфатические узлы, у 20 - подмышечные, у 25% - паховые. У 35% пациентов с ОЛЛ была выявлена крапивница, у 20% - гингивит, у 40% - тонзиллит.
Если кожный зуд у 60% пациентов с ОЛЛ встречался в ранних стадиях заболевания, то у 90% пациентов с хроническим миелолейкозом он (кожный зуд) отмечался в терминальной стадии болезни.
Изменения крови у пациентов с ОЛЛ характеризовались нормохромной (45%) и гиперхромной анемией (30%), гиперлейкоцитозом (90%), лейкопенией (10%), эозинофилией (55%), у всех больных - ускорением СОЭ, появлением бластных клеток (90%) и тромбоци-топенией (90%). В миелограмме при ОЛЛ у всех больных отмечена гиперплазия недифференцированных клеточных элементов - лимфобластов (рис. 1).
РИС.1. МИЕЛОГРАММА ПРИ ОСТРОМ ЛИМФОБЛАСТНОМ ЛЕйКОЗЕ
РИС.2. ГЕМАТОМА ПРИ ОСТРОМ МИЕЛОБЛАСТНОМ ЛЕйКОЗЕ У БОЛьНОй Х., 1983 Г.Р.
Хронический лимфолейкоз в основном встречался у пациентов среднего и пожилого возраста (от 45 до 63 лет). У 35% пациентов, страдающих ХЛЛ, отмечалось специфическое поражение кожи лица в виде узловато-красноватых мелкобугристых разрастаний. Кожа была очень сухая и шелушащаяся у всех больных.
При хроническом лимфолейкозе эритродермия наблюдалась у 49% пациентов, псориаз - у 5%, пузырчатка - у 7%, опоясывающий лишай - у 3%.
В прелейкемической стадии хронического лим-фолейкоза у 63% больных отмечалось небольшое увеличение лимфатических узлов и умеренный лимфоцитоз.
Ретроспективное исследование старых гематологических показателей показало, что у 56% пациентов при многократном исследовании общего анализа крови в прелейкемической стадии обнаружены: ба-зофилия - в 27% случаев, моноцитоз - в 45%, эозино-филия - в 21%, ускорение СОЭ (от 30 до 40 мм/ч) - у 27% больных.
В клинической картине болезни у 89% пациентов выступает выраженная гепатоспленомегалия, гипертермия - у 67%, оссальгия и интоксикационный синдром - у всех больных. В отличие от туберкулёзного лимфаденита и лимфосаркомы, лимфатические узлы (шейные, подмышечные) у этих категорий лиц в период выраженных явлений были очень плотными и болезненными.
В периферической крови выявлен гиперлейкоцитоз у 89% больных, нормальное содержание лимфоцитов отмечалось у 12% пациентов. При тяжёлом течении болезни у 27% пациентов наблюдались промиелоциты.
В миелограмме при лёгком и тяжёлом течении (в терминальной стадии) ХЛЛ, у пациентов обнаружена лимфатическая метаплазия костного мозга (25% и 95%, соответственно). Остальные клетки были представлены гранулоцитами и эритробластами.
Клиническая картина острого миелобластного лейкоза была идентичной с ОЛЛ.
Сбор анамнеза и ретроспективное изучение старых анализов крови показали, что частыми симптомами были: недомогание, быстрая утомляемость у всех пациентов, оссальгия (68%), субфебрильная температура (49%), лейкопения (21%), незначительный лейкоцитоз (63%), палочкоядерный нейтрофилёз (49%).
На коже самыми ранними проявлениями были геморрагические высыпания у 63% больных (рис. 2).
У пациентов с острым миелобластным лейкозом превалировал геморрагический синдром, гипертермия - у 95%, адинамия и утомляемость - у всех категорий лиц, субфебрильная температура - у 21%, гингивит -у 10%, тонзиллит - у 28%, оссальгия - у 70%.
В общем анализе крови наблюдались анемия (89%), тромбоцитопения (70%), лимфоцитоз (89%), появление бластных клеток (63%).
В миелограмме костно-мозговой пунктат был клеточным. Количество бластных клеток было увеличено у 67% пациентов до 68,6%, у 23% - до 12%. Властные клетки разной генерации, в основном макрогенерации, вакуолизированы, ядра бобовидные. Реакция мие-лопероксидазы положительная. Красный росток - 16%.
У пациентов с ХМЛ отмечались: выраженная слабость, утомляемость, недомогание, оссальгия - у всех пациентов, потеря веса - у 56%, потливость (78%), гематоспленомегалия (56%), субфебрильная температура (45%), артральгия (56%), пузырьки (10%).
На коже у пациентов с ХМЛ наблюдались петехии (45%), узелки (36%) и эритродермия (77%), опоясывающий лишай (4%), атопический дерматит (5%) (рис. 3 и 4).
В гемограмме выявлен нейтрофильный сдвиг влево (89%), эритроцитоз (43%), гиперлейкоцитоз (48%), тромбоцитоз (24%), увеличение эозинофильных миелоцитов (33%), метамиелоцитов (67%) и базофи-лов (16%).
НАУЧНО-МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ «ВЕСТНИК АВИЦЕННЫ» ЛК^
ТАДЖИКСКОГО ГОСУДАРСТВЕННОГО МЕДИЦИНСКОГО УНИВЕРСИТЕТА
ИМЕНИ АБУАЛИИБНИСИНО ТЛг
рис.3. опоясывающий лишай при хроническом миелолейкозе У больной в., 1956 Г.Р.
РИС. 4. АТОПИЧЕСКИй ДЕРМАТИТ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕйКОЗЕ У больной п., 1949 Г. Р.
В миелограмме у пациентов при среднем и тяжёлом течении ХМЛ обнаружена миелоидная гиперплазия костного мозга (46% и 97%, соответственно).
Таким образом, необходимо подчеркнуть, что дифференцированный подход к кожным проявлениям и ранним гематологическим показателям у пациентов с различными формами лейкозов даёт возможность на ранних этапах заболевания выявить признаки болезни и индивидуализировать прогноз заболевания.
ЛИТЕРАТУРА
1. Воробьёв А.И. Руководство по гематологии / А.И. Воробьёв. - М. - 2007. - 563с.
2. Кассирский И.А. Клиническая гематология /И.А. Кассирский, Г.А. Алексеев // - М. - 1979. -796с.
3. Капитаненко А.М. Клинический анализ лабораторных исследований /А.М.Капитаненко, Н.И. Дочкин. - М. - 1988. - 377с.
4. Ламоткин И.А. К вопросу о частоте паранеопла-стических поражений кожи при злокачественных лимфомах / И.А.Ламоткин, Л.И.Фролова // Воен.-мед. жур.-2001. - N1. - C.56
5. Ламоткин И.А. Поражения кожи при злокачественных лимфопролиферативных заболеваниях: дис.. д-ра мед. наук / И.А.Ламоткин. - М. - 2001. -227 с.
6. Молочков В.А. Проблемы и перспективы развития дерматоонкологии / В.А.Молочков // Росс. журн. кож. и вен. бол. - 2004. - №3. - С.4-8
Summary
Prognostic significance of skin manifestations and early hematological parameters in various forms of leukemia
N.I. Mustafakulova, O.D. Rakhmonova, D.D. Djamilov
In this article the prognostic significance of early cutaneous manifestations and hematological parameters in various forms of leukemia analyzed. The forerunners of all forms of leukemia were: malaise, fatigue in all patients, a sore throat, slight enlargement of lymph nodes, pains in bones, low-grade fever.
Cutaneous lesions in leukemia are varied clinically and manifest as hemorrhagic lesions and various dermatoses, erythroderma and itching (such as prurigo, eczema, dermatitis herpetiformis, the usual bubbly and shingles). Basophilia, monocytosis, eosinophilia, neutrophil left shift, relative lymphocytosis, a slight leukocytosis are early hematological indices in leukemia.
Timely diagnosis and treatment lead to a complete hematologic remission and restoring normal physiological regeneration of the blood.
Key words: leukemia, skin lesions, hematological indices, myelogram, a hemorrhagic syndrome
АДРЕС ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ:
Н.И. Мустафакулова - доцент кафедры внутренних болезней №3 ТГМУ; Таджикистан, г. Душанбе, пр. И. Сомони, 59 E-mail: daolee@bk.ru
№2, АПРЕЛЬ-ИЮНЬ 2012 г.
125
