CC BY
80
ПРОБЛЕМЫ ОРГАНИЗАЦИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С РЕДКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
А.А. Соколов1
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
НП «Национальный Совет экспертов по редким болезням», Санкт-Петербург
Проанализированы основные проблемы оказания медицинской помощи пациентам, страдающим жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности: отсутствие услуг по диагностике и мониторингу течения многих редких заболеваний в Номенклатуре медицинских услуг (утвержденная приказом Минздравсоцразвития России от 27.12.2011 г. №1664 (в редакции от 10.12.2014 г.); отсутствие по некоторым редким заболеваниям стандартов первичной медико-санитарной и специализированной медицинской помощи; отсутствие системы маршрутизации в целях диагностики и лечения пациентов с редкими заболеваниями; несовершенство механизмов обеспечения орфанными лекарственными препаратами в стационарных условиях при оказании специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи.
Ключевые слова: редкие (орфанные) болезни, орфанные лекарственные препараты, стандарты медицинской помощи, специализированная медицинская помощь, высокотехнологичная медицинская помощь
Одним из заблуждений, связанных с редкими болезнями, является сужение всех проблем до лекарственного обеспечения. Безусловно, обеспечение пациентов орфанными лекарственными препаратами (ЛП), как правило очень дорогостоящими, — ключевой элемент лечения. Однако, не менее важно создание новой модели медицинской помощи пациенту с редким заболеванием. Существующая модель медицинской помощи
1 Соколов Алексей Альбертович — д-р мед. наук, профессор кафедры анестезиологии и реаниматологии им. В.Л. Ваневского СЗГМУ им. И.И. Мечникова; исполнительный директор Национального Совета экспертов по редким болезням; 194017, Санкт-Петербург, пр. Энгельса, д. 50—60; e-mail: dr.sokolov@list.ru.
для частых заболеваний в случае редких эффективно работать не будет.
В основе организации медицинской помощи должны лежать стандарты медицинской помощи (СМП), в ряде случаев клинические рекомендации (протоколы лечения).
Для многих заболеваний из группы жизне-угрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, перечень которых утвержден Постановлением Правительства РФ от 26.04.2012 г. №403 (группа «24 нозологий»), СМП имеются только для отдельных моделей пациентов (1 —2 модели при необходимом минимуме в 4 модели (дети — первичная медико-сани-
тарная помощь и специализированная медицинская помощь, взрослые — первичная медико-санитарная помощь и специализированная медицинская помощь) (табл. 1).
Для 7 редких заболеваний из группы «24 но-зологий» СМП отсутствуют, а именно: для па-роксизмальной ночной гемоглобинурии (Марки-афавы—Микели), нарушений обмена жирных кислот, галактоземии, болезни Фабри, мукопо-лисахаридоза типа I, незавершенного (неовер-шенного) остеогенеза, дефекта в системе комплемента.
СМП разрабатываются в соответствии с номенклатурой медицинских услуг, утвержденная приказом Минздравсоцразвития России от 27.12.2011 г. № 1664 (в редакции от 10.12.2014 г.) [1]. Однако в данном нормативно-правовом акте отсутствует целый ряд методов диагностики и мониторинга течения редких заболеваний: исследование активности а-галакто-зидазы в плазме или лейкоцитах при болезни Фабри, исследование цинка мочи при терапии препаратами цинка при болезни Вильсона, исследование активности идуронат-2-сульфатазы в культуре фибробластов или лейкоцитов при мукополисахаридозе тип II, исследование органических кислот и ацилкарнитинов при глюта-рик (глютаровой) ацидурии, болезнях накопления аминокислот с разветвленной цепью и многие другие.
В связи с этим существующие СМП не в полной мере учитывают специфику редких болезней. Что, безусловно, сказывается на качестве оказания медицинской помощи.
В настоящее время все аспекты медицинской помощи пациентам с редкими заболеваниями из группы «24 нозологий» наиболее полно представлены в клинических рекомендациях разработанных и утвержденных профильными медицинскими профессиональными некоммерческими организациями.
Приказом Минздрава России от 7.07.2015 г. № 422-ан «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи» [2] в критерии оценки качества медицинской помощи, применяемые при оказании медицинской помощи как в условиях стационара, так и в условиях дневного стационара введено:
«е) включение в план обследования и план лечения перечня лекарственных препаратов для
медицинского применения с учетом лекарственных препаратов, включенных в стандарты медицинской помощи, имеющих частоту применения 1,0, и клинические рекомендации...».
Приказом ФФОМС от 21.07.2015 г. № 130 внесены изменения в приказ ФФОМС от 1.12.2010 г. №230 «Об утверждении Порядка организации и проведения контроля объемов, сроков, качества и условий предоставления медицинской помощи по обязательному медицинскому страхованию» [3]:
«13. Пункт 67 дополнить новыми абзацами следующего содержания:
«Дефекты медицинской помощи и/или нарушения при оказании медицинской помощи:
невыполнение, несвоевременное или ненадлежащее выполнение необходимых или выполнение непоказанных, неоправданных с клинической точки зрения, пациенту диагностических и (или) лечебных мероприятий, оперативных вмешательств в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, стандартами медицинской помощи и (или) клиническими рекомендациями (протоколами лечения)».
Таким образом, невыполнение требований клинических рекомендаций становится дефектом медицинской помощи в системе ОМС.
Но, несмотря на принятие вышеуказанных нормативно-правовых актов, лечебно-диагностические мероприятия и ЛП из клинических рекомендаций не входят в нормативы финансовых затрат на оказание медицинской помощи в системе ОМС. Таким образом, медицинские организации не имеют финансовой возможности применять их, поскольку расходы на данные лечебно-диагностические мероприятия и ЛП не будут оплачены из средств ОМС.
Медицинская помощь пациентам с редкими заболеваниями, может оказываться в виде:
— первичной специализированной медико-санитарной помощи в амбулаторных условиях и в условиях дневного стационара;
— специализированной медицинской помощи в стационарных условиях и в условиях дневного стационара;
— высокотехнологичной медицинской помощи в стационарных условиях.
В исследовании по анализу ситуации в сфере оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения пациентов, страдающих жизнеугро-
Таблица 1
Утвержденные стандарты медицинской помощи пациентам с редкими заболеваниями из группы «24 нозологий»
Заболевание Код МКБ-10 Приказы МЗ РФ, утверждающие стандарты медицинской помощи
детям взрослым
ПМСП* СМП** ПМСП СМП
Гемолитико-уремический синдром D59.3 — — №1750нот —
29.12.2012
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия D59.5 — — — —
(Маркиафавы-Микели)
Апластическая анемия неуточненная D61.9 №1746нот — — —
29.12.2012
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), D68.2 — — — —
VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура D69.3 — № 344н от № 833н от № 344н от
(синдром Эванса) 21.05.2007 29.12.2012 21.05.2007
Дефект в системе комплемента D84.1 — — — —
Преждевременная половая зрелость центрального Е22.8 № 725н от № 1561н от — —
происхождения 09.11.2012 24.12.2012
Нарушения обмена ароматических аминокислот Е70.0, № 250н от № 737н от № 250н от —
(классическая фенилкетонурия, др.виды Е70.1 22.11.2004 09.11.2012 22.11.2004
гиперфенилаланинемии)
Тирозинемия Е70.2 № 1677н от № 738н от — № 739н от
13.02.2013 09.11.2012 09.11.2012
№ 739н от
09.11.2012
Болезнь «кленового сиропа» Е71.0 - № 738н от — —
09.11.2012
Другие виды нарушений обмена аминокислот Е71.1 № 1676н от № 738н от — —
с разветвленной цепью (изовалериановая, 29.12.2012 09.11.2012
метилмалоновая пропионовая ацидемия) №1752нот №1670нот
29.12.2012 29.12.2012
Нарушения обмена жирных кислот Е71.3 — — — —
Гомоцистинурия Е72.1 — № 738н от — —
09.11.2012
Глютарик (глютаровая) ацидурия Е72.3 — № 738н от — —
09.11.2012
Галактоземия Е74.2 — - — —
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри, Е75.2 — № 721н от — —
Ниманна-Пика 09.11.2012
Мукополисахаридоз, тип I Е76.0 — Нет — —
Мукополисахаридоз, тип II Е76.1 — № 791н от — —
09.11.2012
Мукополисахаридоз, тип VI Е76.2 — № 834н от — —
09.11.2012
Острая перемежающаяся (печеночная) порфирия Е80.2 — — № 820н от —
09.11.2012
№ 793н от
09.11.2012
№ 794н от
09.11.2012
№1461нот
24.12.2012
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Е83.0 — №1555нот — —
24.12.2012
Незавершенный (несовершенный) остеогенез Q78.0 — Нет — —
Легочная (артериальная) гипертензия ¡27.0 — — №1446нот —
(идиопатическая) (первичная) 24.12.2012
Юношеский артрит с системным началом М08.2 № 777н от № 668н от — —
09.11.2012 07.11.2012
* ПМСП — первичная медико-санитарная помощь,
** СМП — специализированная медицинская помощь.
жающими и хроническими прогрессирующими редкими заболеваниями в 2013—2015 гг., проведенном Центром изучения и анализа проблем народонаселения, демографии и здравоохранения Института ЕАЭС совместно с Национальным советом экспертов по редким болезням, была получена информация и изучена ситуация с направлением пациентов на специализированную (СпМП) и высокотехнологичную (ВМП) медицинскую помощь по поводу основного заболевания из 69 субъектов РФ, в которых проживает 83% населения РФ.
В предоставивших информацию субъектах в 2014 г. 52 % пациентов получили СпМП в медицинских организациях субъекта, 6% — были направлены в федеральные медицинские организации, находящиеся в своем субъекте, 5% — в федеральные медицинские организации, находящиеся в другом субъекте, 8% — получили ВМП. 29% пациентов из всех пациентов в регистре в 2014 г. вообще на СпМП и ВМП не направлялись.
Большинство специалистов — экспертов в области редких заболеваний работают в федеральных медицинских организациях. В эти организации суммарно было направлено всего 11% пациентов.
Данные факты свидетельствуют об отсутствии системы маршрутизации в целях диагностики и лечения пациентов с редкими заболеваниями в рамках страны.
Основные проблемы маршрутизации при диагностике редких болезней:
— недостаточная информированность и настороженность врачей на разных уровнях;
— отсутствие (недоступность) скрининговых тестов и критериев, позволяющих заподозрить редкое заболевание;
— отсутствие (недоступность) диагностических возможностей на уровне субъекта;
— не всегда работают механизмы направления пациента для подтверждающей диагностики в федеральные учреждения (по разным причинам);
— отсутствуют механизмы направления биологических материалов пациента для подтверждающей диагностики в федеральные учреждения.
Маршруты направления пациентов (биологических материалов пациентов) юридически не оформлены и финансово не обеспечены.
Несмотря на возможности, закрепленные в нормативно-правовых актах федерального уровня (приказе Минздрава России от 2.12.2014 г. № 796н «Об утверждении Положения об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи» [4], приказе Минздрава России от 21.12.2012 г. № 1342н «Об утверждении Порядка выбора гражданином медицинской организации (за исключением случаев оказания скорой медицинской помощи) за пределами территории субъекта РФ, в котором проживает гражданин, при оказании ему медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания медицинской помощи» [5]) в по оказанию больным специализированной, том числе высокотехнологичной медицинской помощи, в том числе в федеральных медицинских организациях, и медицинских организациях других субъектов РФ, субъекты РФ довольно редко направляют больных на диагностику и лечение. В субъектах РФ недостаточны как организационные (то есть отсутствуют нормативно-правовые акты органов управления здравоохранением, определяющие регламент (процедуру) направления больных редкими заболеваниями на диагностику и лечение в медицинские организации, имеющие возможности для диагностики и лечения данных больных), так и финансовые механизмы (финансовое обеспечение диагностики и лечения больных редкими заболеваниями в федеральных медицинских организациях и медицинских организациях других субъектов РФ, прописанное в территориальных программах государственных гарантий).
Достаточно низкие показатели направления на ВМП во многом связаны с тем, что только 15 из 24 нозологий упоминаются в приказах Минздрава России, касающихся ВМП (табл. 2).
Для пациентов с редкими заболеваниями из группы «24 нозологий» в Постановлении Правительства РФ от 19.12.2015 г. № 1382 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2016 год» [6] существует 16 групп ВМП и 26 моделей пациентов.
Для 8 моделей предусмотрено терапевтическое лечение, для 13 — хирургическое лечение, для 5 — комбинированное лечение.
Таблица 2
Высокотехнологичная медицинская помощь пациентам с редкими заболеваниями из группы «24 нозологий» в Постановлении Правительства от 19.12.2015 № 1382 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2016 год»
Субвенции ФФОМС Межбюджетные трансферы
(раздел I) (раздел II)
Код МКБ-10 норматив норматив
Заболевание финансовых финансовых
профиль затрат на ед. объема предоставления мед. помощи, руб. профиль затрат на ед. объема предоставления мед. помощи, руб.
Гемолитико-уремический синдром D59.3 Гематология 127996 Гематология 289720
Пароксизмальная ночная гемогло- D59.5 Гематология 127996 Гематология 289720
бинурия (Маркиафавы-Микели)
Апластическая анемия неуточненная D61.9 Травматология и ортопедия Трансплантация 430710, 242550 2122650
Наследственный дефицит факторов D68.2 — — Гематология 492800
II (фибриногена), VII (лабильно-
го), X (Стюарта-Прауэра) Травматология и ортопедия 430710, 242550
Идиопатическая тромбоцитопениче- D69.3 Гематология 127996 Гематология 289720
ская пурпура (синдром Эванса) Трансплантация 2122650
Дефект в системе комплемента D84.1 — — Педиатрия 1457401
Преждевременная половая зрелость Е22.8 — — Педиатрия 86660
центрального происхождения
Нарушения обмена ароматических Е70.0, — — — —
аминокислот Е70.1
Тирозинемия Е70.2 — — — —
Болезнь «кленового сиропа» Е71.0 — — — —
Другие виды нарушений обмена Е71.1 — — — —
аминокислот с разветвленной цепью
Мукополисахаридоз, тип I Е76.0 — — Трансплантация 2122650
Мукополисахаридоз, тип II Е76.1 — — Трансплантация 2122650
Мукополисахаридоз, тип VI Е76.2 — — Трансплантация 2122650
Острая перемежающаяся Е80.2 Гематология 398056 — —
(печеночная) порфирия
Другие сфинголипидозы: Е75.2 — — Нейрохирургия 1281490
болезнь Фабри, Ниманна-Пика
Галактоземия Е74.2 — — — —
Глютарик (глютаровая) ацидурия Е72.3 — — — —
Гомоцистинурия Е72.1 — — — —
Нарушения обмена жирных кислот Е71.3 — — — —
Нарушения обмена меди Е83.0 Гематология 127996 — —
(болезнь Вильсона) Педиатрия 69784
Незавершенный остеогенез Q78.0 Травматология и ортопедия 120905 — —
Легочная (артериальная) гипертен- Ш.0 Торакальная 126273 Педиатрия 86660
зия (идиопатич.) (первичная) хирургия Трансплантация 840220, 1522110
Юношеский артрит М08.2 Ревматология 111832 Педиатрия 1457401
с системным началом
ИТОГО кол-во заболеваний 8 13
ИТОГО кол-во профилей 9 17
Обращает внимание, что для многих моделей пациентов, для которых предусмотрено терапевтическое или комбинированное лечение, в состав входят моноклональные антитела, рекомбинант-ные, генно-инженерные биологические препараты, то есть орфанные ЛП. При этом норматив финансовых затрат на единицу объема предоставления медицинской помощи существенно меньше стоимости данных ЛП. Для острой перемежающей (печеночной) порфирии он составляет 90%, для идиопатической тромбоцитопени-ческой пурпуры — 74% для гемолитико-уреми-ческого синдрома — 54%, для пароксизмальной ночной гемоглобинурии — 24% от средней стоимости 2-недельного лечения орфанными ЛП.
В качестве примера можно привести острую перемежающуюся (печеночную) порфирию. Оказание ВМП пациентам с порфириями отнесено к 6-й группе по профилю «Гематология» (Раздел I. Перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи, включенных в базовую программу обязательного медицинского страхования, финансовое обеспечение которых осуществляется за счет субвенции из бюджета Федерального фонда обязательного медицинского страхования бюджетам территориальных фондов обязательного медицинского страхования) — «Интенсивная терапия, включающая методы экстракорпорального воздействия на кровь у больных с порфириями». Средний норматив финансовых затрат на единицу объема предоставления медицинской помощи определен в размере 398 056 руб.
Для острой перемежающейся (печеночной) порфирии (Е80.2) разработаны и утверждены СпМП (приказы Минздрава России от 09.11.2012 г. № 794н, от 09.11.2012 г. № 820н, от 24.12.2012 г. № 1461н, от 09.11.2012 г. № 793н, от 09.11.2012 г. №821н), в соответствии с которыми в медицинских организациях субъектов РФ и оказывается медицинская помощь. Основной ЛП патогенетической терапии — Гема для внутривенных инфузий (МНН— гемин). В соответствии со СМП в зависимости от особенностей течения заболевания на лечение пациента с острой порфирией может требоваться от 4 до 48 ампул этого ЛП. Ориентировочная стоимость такого количества составляет от 450 тыс. до 5 млн руб. Применение этого ЛП показано только пациентам, имеющим криз за-
болевания, часто находящимся в отделении реанимации, то есть в стационарных условиях. Причем лечение должно быть начато по экстренным показаниям в течение ближайших часов после возникновения криза.
Установленный норматив финансовых затрат на лечение порфирии (хотя за последний год он вырос в 3 раза) не компенсирует расходов ни на медицинскую помощь в соответствии с утвержденными стандартами медицинской помощи, ни минимальную стоимость патогенетического лечения. Пациенты в стационарах часто оказываются без адекватной, соответствующей утвержденным стандартам медицинской помощи, что приводит к их тяжелой инвалидизации и/или летальному исходу. Как показало вышеуказанное исследование, ситуация с лекарственным обеспечением пациентов с острыми порфириями наихудшая и по сравнению с 2012 и 2013 гг. стала еще более сложной.
Прежде всего это связано с поэтапным включением видов ВМП в базовую программу ОМС с многократно заниженными тарифами. Не менее остро стоит проблема стационарного лечения и других заболеваний по профилю «Гематология» (пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гемо-литико-уремического синдрома, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры). Специализированные федеральные центры стали отказываться от приема таких пациентов, что привело к проблеме оказания помощи больным в сложных случаях, а также трудностям при принятии экспертных решений.
Большие проблемы существуют с ВМП при нарушениях обмена веществ. Эта группа заболеваний может иметь самые разнообразные клинические проявления. При этом количество профилей ограничено (порфирия — только гематология, мукополисахариоз — только трансплантация, сфинголипидозы — только нейрохирургия, болезнь Вильсона — только педиатрия (хотя более 80% пациентов взрослые) и гематология (хотя гематологические проявления имеют не более 15% пациентов) и т.д.
Чтобы получить квоту на ВМП, у пациента должен быть установлен диагноз. Большинство редких заболеваний требуют применения высокотехнологичных методов на этапе диагностики, еще до постановки диагноза. В настоящее время высокотехнологичная диагностика осуществляется преимущественно за счет пациента.
В связи с происходящим поэтапным включением видов ВМП в базовую программу ОМС необходимы:
— приведение норматива финансовых затрат на единицу объема предоставления медицинской помощи в соответствие со стандартами медицинской помощи и клиническим рекомендациям (протоколами лечения);
— система критериев отбора пациентов для оказания ВМП и специализированной медицинской помощи;
— четкая маршрутизация с определением ответственных медицинских организаций и необходимых объемов оказания медицинской помощи;
— адекватная система финансирования (включая источники финансирования, финансовые потоки, методологию формирования стоимости законченного случая, и т.п.);
— полная информационная доступность по условиям ее предоставления как для специалистов, так и для самих пациентов и их родственников;
— мониторирование результатов, эффективности всей системы оказания помощи в целом, а также экономической целесообразности ее отдельных частей.
С 2014 г. (Постановление Правительства РФ от 18.10.2013 г. № 932 «О программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2014 год и на плановый период 2015 и 2016 годов» [7]) при оплате медицинской помощи, оказанной в стационарных условиях и в условиях дневного стационара установлен способ оплаты за законченный случай лечения заболевания, включенного в соответствующую группу заболеваний (в том числе, клинико-статистические группы заболеваний — КСГ).
Основой тарифа на оплату медицинской помощи в соответствующей КСГ является базовая ставка финансирования стационарной медицинской помощи. Несмотря на различия в размере базовой ставки финансирования в субъектах РФ, необходимо отметить, что регионы будут стремиться выполнить нормативы финансовых затрат Программы государственных гарантий. Согласно Постановлению Правительства РФ от 19.12.2015 г. № 1382 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2016 год» в 2016 г. средний норматив финансовых затрат на едини-
цу объема медицинской помощи на 1 случай госпитализации в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь в стационарных условиях, за счет средств обязательного медицинского страхования составит 22815,3 руб. [6]. То есть размер базовой ставки тарифа на оплату медицинской помощи в стационарных условиях в регионах будет близок к данному нормативу (хотя на сегодняшний день, базовая ставка ниже данного норматива во многих субъектах РФ). Стоимость конкретного законченного случая оказания медицинской помощи в стационарных условиях будет определяться как произведение базовой ставки на коэффициент относительной затратоемкости.
Письмо ФФОМС от 22.01.2016 г. № 362/21-3и «О дополнении к Методическим рекомендациям по способам оплаты медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования, направленным письмом Минздрава России N 11-9/10/2-7938, ФФОМС N 8089/21-и от 24.12.2015» [8] рекомендует осуществлять оплату отдельных, редко встречающихся затратных случаев (в том числе всех заболеваний из группы «24 нозологий» с применением коэффициента сложности курации (лечения) пациента (за исключением случаев сверхдлительной госпитализации не может превышать 1,8).
Исходя из этого, можно рассчитать ориентировочную стоимость законченного случая госпитализации в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь в стационарных условиях при лечении редких заболеваний из группы «24 нозологий», включенных в соответствующую КСГ.
Для многих заболеваний (даже с учетом максимального КСЛП)она многократно меньше стоимости орфанных лекарственных препаратов, которые должны использоваться в период лечения. Для 2 заболеваний (мукополисахаридоз
I типа, тирозинемия) стоимость законченного случая стационарного лечения при оплате по КСГ составляет <75% от средней стоимости 2-неде-льного лечения орфанными лекарственными препаратами, для 4 заболеваний (пароксизмаль-ная ночная гемоглобинурия, мукополисахаридоз
II типа, дефект в системе комплемента, гемоли-тико-уремический синдром) — меньше 50%, для 3 заболеваний (идиопатическая тромбоцитопе-ническая пурпура мукополисахаридоз VI типа,
острая перемежающая (печеночная порфи-рия) ) — меньше 25%, для сфинголипидозов — 10%.
Это означает, что пациент в период стационарного лечения не получит орфанных лекарственных препаратов без героических усилий (со своей стороны и/или со стороны медицинской организации). Наиболее критично это для заболеваний, орфанные ЛП для лечения которых должны вводится внутривенно (особенно в условиях отделений реанимации и интенсивной терапии), то есть в условиях стационара. Это такие болезни как:
— острая перемежающаяся (печеночная) порфирия,
— гемолитико-уремический синдром,
— пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы—Микели),
— мукополисахаридоз тип I,
— мукополисахаридоз тип II,
— мукополисахаридоз тип VI,
— другие сфинголипидозы: болезнь Фабри.
Наиболее простой выход в этом случае сформировать отдельные (узкие) КСГ по каждому из этих заболеваний.
При отсутствии отдельных КСГ по орфанным заболеваниям на федеральном уровне возможно их формирование на региональном уровне в рамках территориальных программ государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи.
При формировании узких КСГ в регионах необходимо учитывать возможности финансирования медицинской помощи, оказанной в условиях стационара и дневного стационара, с учетом ор-фанных ЛП.
ЛИТЕРАТУРА
1. Приказ Министерства здравоохранения и социального
развития РФ от 27 декабря 2011 г. № 1664н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» с изменениями и дополнениями в ред. 10.12.2014 г. URL:
http://base.consultant.ru/cons/cgi/online.cgi?req=doc; base = LAW;n=125452 (дата обращения: 09.01.2015).
2. Приказ МЗ РФ от 7 июля 2015 г. № 422-ан «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи». URL: https://www.consultant.ru/document/ cons_doc_LAW_184478/ (дата обращения: 09.01.2015).
3. Приказ ФФОМС от 21 июля 2015 г. № 130 «О внесении изменений в порядок организации и проведения контроля объемов, сроков, качества и условий предоставления медицинской помощи по обязательному медицинскому страхованию, утвержденный приказом ФФОМС от 1 декабря 2010 г. №230». URL: http:// www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_183670 (дата обращения: 09.01.2015).
4. Приказ МЗ РФ от 2 декабря 2014 г. № 796н «Об утверждении Положения об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи». URL: http://www.consultant. ru/document/cons_doc_LAW_174866/ (дата обращения: 09.01.2015).
5. Приказ МЗ РФ от 21 декабря 2012 г. № 1342н «Об утверждении Порядка выбора гражданином медицинской организации (за исключением случаев оказания скорой медицинской помощи) за пределами территории субъекта РФ, в котором проживает гражданин, при оказании ему медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания медицинской помощи». URL: http://www.consultant.ru/ document/cons_doc_LAW_143633/ (дата обращения: 09.01.2015).
6. Постановление Правительства РФ от 19 декабря 2015 г. № 1382 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2016 год». URL: http://base.garant.ru/71289846/ (дата обращения: 09.01.2015).
7. Постановление Правительства РФ от 18 октября 2013 г. № 932 «О программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2014 год и на плановый период 2015 и 2016 годов». URL: http://base .consultant. ru/cons/cgi/online. cgi ? req=doc;base=LAW;n=153466 (дата обращения: 09.01.2015).
8. Письмо ФФОМС от 22.01.2016 №362/21-3и «О дополнении к Методическим рекомендациям по способам оплаты медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования, направленным письмом Минздрава России N 11-9/10/2-7938, ФФОМС N 8089/21-и от 24.12.2015». URL: https://www. consultant.ru/document/cons_doc_LAW_192795/ (дата обращения: 09.01.2015).
