CC BY
53
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Проблемы диагностики апикальной формы гипертрофической кардиомиопатии
Л.Ю. Газизова, И.Г. Валеев
ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Уфа
Клиническая картина апикальной формы гипертрофической кардиомиопатии неспецифична, что создает трудности в ее диагностике. Нередко вместо апикальной гипертрофической кардиомиопатии ошибочно диагностируют острый или перенесенный инфаркт миокарда, другие формы ишемической болезни сердца. Ввиду доступности ультразвукового оборудования и осведомленности практикующих врачей в отношении данной патологии число диагностированных больных с апикальной гипертрофической кардиомиопатией возрастает. Однако многие вопросы диагностики апикальной гипертрофической кардиомиопатии до сих пор не решены. Обсуждению данных проблем посвящена данная статья.
Ключевые слова:
апикальная гипертрофическая кардиомиопатия, дифференциальная диагностика инфаркта миокарда, электрокардиография,
эхокардиография
The problems of diagnosis of the apical form of hypertrophic cardiomyopathy
L.Yu. Gazizova, I.G. Valeev
Bashkir State Medical University, Ufa
Clinical patterns of the apical form of hypertrophic cardiomyopathy are non-specific, which is extremely difficult to diagnose. Often apical hypertrophic cardiomyopathy is diagnosed by mistake asor acute myocardial infarction and other form of ischemic heart disease. In view of the availability of ultrasound equipment and awareness of medical practitioners in this kind of pathology, the amount of the cases of diagnosed patients with of apical hypertrophic cardiomyopathy increases. However, there are still unresolved issues in the diagnosis of apical hypertrophic cardiomyopathy. Difficulties which arise in the course of diagnosis are discussed in this clinical case.
Keywords:
apical hypertrophic
cardiomyopathy,
differential diagnosis
of myocardial
infarction,
electrocardiography,
ehocardiography
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - генетически обусловленное поражение миокарда, частота которого составляет 0,2% в популяции и чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу [1]. ГКМП характеризуется утолщением стенок левого желудочка, которая не объясняется повышением нагрузки [2].
Своевременная диагностика, стратификация риска внезапной сердечной смерти при ГКМП и определение тактики ведения обусловливают актуальность постановки правильного диагноза. В клинической практике в первую очередь следует исключить или подтвердить диагнозо-строго инфаркта миокарда, так как запоздалая диагностика последнего угрожает развитием тяжелых осложнений. Гипердиагностика инфаркта миокарда приводит к тому, что многие пациенты долгие годы наблюдаются
с ошибочным диагнозом: ишемическая болезнь сердца, перенесенный инфаркт миокарда, миокардит [3].
Наибольшие затруднения вызывает диагностика апикальной формы ГКМП, так как миокард верхушки левого желудочка менее доступен для визуализации по эхокардиограмме (ЭхоКГ).
Апикальная ГКМП была впервые описана японскими исследователями T. Sakamoto и соавт. (1976) и H. Yamaguchi и соавт. (1979) под названием «необструк-тивная ГКМП с гигантскими отрицательными зубцами Т». Позже последовали многочисленные сообщения о случаях выявления этого заболевания у жителей различных стран [4]. Данная форма ГКМП характеризуется гипертрофией миокарда в области верхушки левого желудочка, ниже уровня прикрепления папиллярных мышц [5].
Заболевание чаще диагностируется у мужчин. В большинстве случаев дебют заболевания выявляется в возрасте в 40-60 лет. По сравнению с другими вариантами ГКМП апикальная форма этого заболевания имеет наиболее благоприятное клиническое течение [4, 6]. У 33-43% больных симптомы заболевания отсутствуют, и поводом к его диагностике служит случайное обнаружение изменений электрокардиограммы (ЭКГ). Наиболее распространенными жалобами являются кардиалгии, которые наблюдаются у 40-50% больных, у 20% боли носят ангинозный характер. Стенокардия напряжения может быть обусловлена несколькими факторами: частичной окклюзией интрамиокардиальных коронарных артерий в диастолу при повышении конечно-диастолического давления в левом желудочке, относительным уменьшением количества капилляров в участках гипертрофии, а также мышечными мостиками в коронарных сосудах [2, 5]. Одышка при физической нагрузке наблюдается в 13-33% случаев. Еще реже больных беспокоят сердцебиение и головокружение [5].
Характерной особенностью этих больных была не клиническая картина, поскольку изменения данных клинического обследования весьма скудны и неспецифичны, а выявление у них на электрокардиограмме глубоких (гигантских) отрицательных зубцов Т (>10 мм) в грудных отведениях. Нередко диагностируется депрессия сегмента 57". Заподозрить апикальную ГКМП позволяют именно патологические изменения ЭКГ. Они отражают усиление электрического потенциала верхушечных сегментов левого желудочка и регистрируются у большинства больных [3, 4].
Наличие изменений ЭКГ зачастую приводит к постановке ошибочного диагноза мелкоочагового инфаркта миокарда или миокардита, и лишь несоответствие скудных клинических данных, нехарактерная динамика ЭКГ и уровнямаркеров некроза миокарда в плазмекрови заставляют продолжить поиск причины поражения миокарда [4].
Значительную помощь в распознавании апикальной ГКМП оказывает эхокардиография. В настоящее время выделяют европейский (американский) вариант апикальной ГКМП, который характеризуется гипертрофией нижней трети межжелудочковой перегородки, и японский (азиатский) вариант, где имеет место концентрическая гипертрофия верхушки левого желудочка [7]. Сканирование по длинной оси позволяет обнаружить характерную для этого заболевания выраженную гипертрофию апикальных сегментов левого желудочка, из-за чего полость левого желудочка в конце диастолы приобретает своеобразную форму «карточного сердца». К концу систолы верхушечная часть полости левого желудочка практически исчезает из-за соприкосновения усиленно сокращающегося гипертрофированного миокарда этих сегментов друг с другом. При этом базальный отдел межжелудочковой перегородки остается относительно тонким и в отличие от обструктивной ГКМП не вдается в просвет выносящего тракта левого желудочка. Отсутствуют и признаки субаортальной обструкции. Необходимо подчеркнуть, что иногда
распознавание апикальной ГКМП по ЭхоКГ затруднено из-за несовершенства визуализации области верхушки левого желудочка, в связи артефактами ближнего поля. В случае сомнений, для контурирования эндокарда должны применяться внутривенные ультразвуковые контрастные вещества [2-4, 7].
Верифицировать диагноз апикальной ГКМП позволяет контрастная вентрикулография. При этом исследовании выявляется характерное сужение полости левого желудочка в нижней трети с заострением в области верхушки левого желудочка, что и подтверждает данные полученные по эхокардиографии [3].
В настоящее время четких рекомендаций по ведению пациентов с апикальной ГКМП нет. Согласно рекомендациям ESC (European Society of Cardiology, ESC -Европейское обзество кардиологов) по диагностике и лечению больных с ГКМП Европейского общества кардиологов от 2014 г.: в-адреноблокаторы или антагонисты кальция, а также нитраты должны рассматриваться как средство для улучшения состояния пациентов со стенокардитиче-скими болями в грудной клетке обструкции выводного тракта левого желудочка [2].
Отдаленный прогноз больных с апикальной ГКМП благоприятен. Случаи внезапной смерти и выраженной сердечной недостаточности встречаются чрезвычайно редко, что, возможно, обусловлено сохраненной функцией левого желудочка [4].
О затруднениях, возникающих при диагностике апикальной ГКМП, свидетельствует следующий клинический случай.
Мужчина, 53 года, обратился в поликлинику кардиологического центра в 2015 г. с жалобами на давящие загрудинные боли различной длительности (от 15 мин до 1 ч), возникающие без четкой связи с физической нагрузкой. Прием нитратов уменьшал интенсивность боли на короткое время, но полностью болевой синдром не купировал.
Из анамнеза жизни известно, что пациент до заболевания считал себя абсолютно здоровым, ранее не обследовался, занимался спортом (хоккей), вредных привычек нет. Случаи внезапной смерти родственников отрицает.
Впервые боли в грудной клетке без видимой причины появились в 2005 г. Боли не влияли на толерантность к физической нагрузке, поэтому пациент целенаправленно не обследовался. В 2007 г. пациент отметил усиление интенсивности ангинозных болей. Учитывая наличие болевого синдрома и изменений на электрокардиограмме в виде глубоких отрицательных зубцов Т с V2 по V6 и депрессии сегмента ST на фоне высоких зубцов R в этих же отведениях (рис. 1), был госпитализирован.
Перечисленные симптомы послужили основанием для установления диагноза «мелкоочаговый инфаркт миокарда».
До 2012 г. состояние больного оставалось относительно стабильным, ухудшения самочувствия и качества жизни не отмечал. С 2012 г. у пациента начали манифестировать приступы ангинозных болей. В связи с выра-
женным болевым синдромом и изменениями на ЭКГ (глубокие отрицательные зубцы Т до 10 мм с депрессией ЗТ в грудных отведениях) был госпитализирован в стационар по месту жительства. Данные биохимического анализа крови за период госпитализации: общий холестерин - 5,91 ммоль/л, максимальные цифры общей креатининфосфокиназы (КФК) - 243,4 Ед/л (верхняя граница нормы - до 205 Ед/л), креатининфосфокиназа МВ - 24 Ед/л (верхняя граница нормы - до 25 Ед/л). В связи с жалобами на выраженный болевой синдром и наличием данных ЭКГ была проведена экстренная коро-нароангиография. По результатам коронароангиографии значимого поражения коронарных артерий не выявлено. На основании жалоб (выраженные загрудинные боли длительностью более 30 мин, не купируемые приемом нитратов), данных биохимического анализа крови (повышение общей КФК), данных электрокардиограммы (регистрация глубоких отрицательных зубцов Т с депрессией сегмента ЗТ в грудных отведениях) был диагностирован повторный мелкоочаговый инфаркт миокарда.
Несмотря на полный объем медикаментозной терапии в соответствии с рекомендациями лечения инфаркта миокарда, состояние пациента не улучшалось. Приступы болей в грудной клетке рецидивировали, что наряду с изменениями электрокардиограммы послужило основа-
нием для повторной госпитализации с целью уточнения диагноза и проведения лечения.
В 2013 г. пациент поступил в стационар с выраженными ангинозными болями, не купируемыми приемом нитратов. При регистрации ЭКГ выявлено нарушение процессов реполяризации по передней стенке в виде глубоких отрицательных зубцов Т с депрессией сегмента ЗТ. В связи с наличием таких данных была проведена коронароан-гиография - без стенотического поражения коронарных артерий. Тест на тропонин Т отрицательный, кардио-специфичные ферменты в пределах нормы. Выписан с диагнозом «Ишемическая болезнь сердца (ИБС). Прогрессирующая стенокардия».
Следует отметить, что очередная госпитализация больного в 2014 г.была связана с клиническими и электрокардиографическими признаками, напоминающими острый инфаркт миокарда. Факты: ангинозные боли, не купируемые приемом нитратов, на фоне изменений электрокардиограммы (глубокие отрицательные зубцы Т до 10 мм с депрессией сегмента ЗТ до 1 мм в грудных отведениях) заставили оперативно отреагировать на необходимость проведения коронароангиографии и определения объема поражения миокарда. На коронароангиографии-выявлено функционально незначимое атеросклероти-ческое поражение в 6-м сегменте передней межжелу-
дочковой артерии до 20% (рис. 2). Кардиоспецифичные ферменты были в пределах нормы (креатининфосфо-киназа - 190 Ед/л), тест на тропонин Т отрицательный. При динамическом наблюдении отрицательные зубцы Т с депрессией сегмента ЗТ в левых грудных отведениях стойко сохранялись. На ЭКГ во время холтеровского мониторирования наблюдалась постоянная депрессия сегмента ЗТ. Был выписан с диагнозом «ИБС. Стенокардия напряжения. Функциональный класс 2».
В 2015 г. пациент обратился в поликлинику кардиологического центра. При поступлении были проведены электрокардиографическое и эхокардиографическое исследования.
Анализ ЭКГ не выявил существенной динамики комплекса QRЗ и зубца Т при сравнении с данными пред-
шествующих обследований: оставались глубокие отрицательные зубцы Т с V,, по V6, с депрессией сегмента ЗТ до 0,5-1 мм в грудных отведениях, высокие зубцы R в левых грудных отведениях (рис. 3).
Прицельное эхокардиографическое исследование апикальных сегментов левого желудочка позволило выявить их утолщение до 1,5-1,6 см, в то время как толщина межжелудочковой перегородки и задней стенки составляла 1,0 см. При измерении в стандартных точках полость левого желудочка приобретает характерное сужение в нижней трети с заострением в области верхушки в виде карточной масти пики (рис. 4). Не выявлено расширения полостей сердца (конечный диастолический размер левого желудочка составляет 4,8 см, конечный систолический размер левого желудочка - 3,3 см), отсут-
АКА
ДА2
ДАЗ
Рис. 2. Схема результатов коронароангиографии больного от 2014 г. ВСУ - ветвь синусового узла; ЛКА - левая коронарная артерия; ПКА - правая коронарная артерия; ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь; ЗМЖВ - задняя межжелудочковая ветвь; ВОК - ветвь острого края; ОА - огибающая артерия; ЗБВ - заднебоковая ветвь; РВВ - распространение волны возбуждения; ВТК1 - 1-я ветвь тупого края; ВТК2 - 2-я ветвь тупого края; ДА1, 2, 3 - диагональные артерии 1, 2, 3
1Н11шМ111ИНИ пии
Ни
аУ^
аУ1_р
ч/~
Ш4Ш
Рис. 3. Электрокардиограмма больного от 2015 г.
■
1пГ
г
г
г
ствие снижения показателей сократимости (фракция выброса определенная по методу Симпсона - 59%). Также констатировано отсутствие зон гипо-/акинезии, несмотря на то что дважды был диагностирован инфаркт миокарда. Размеры левого предсердия - 4,0 см (4,8-3,8).
Можно предположить, что ранее проведенные эхокар-диографические исследования не выявили апикальную гипертрофию левого желудочка, потому что измерение толщины стенок, согласно стандартам диагностики, проводилось на уровне концов створок митрального клапана. Выявление гипертрофии апикальной части левого желудочка затруднено из-за сложностивизуали-зации.
В связи с исходными изменениями (депрессия сегмента ЗТ в грудных отведениях) на электрокардиограмме пробы с физической нагрузкой и ЭКГ-мониторированием не проводили. После оценки всех вышеперечисленных данных диагноз был пересмотрен.
Диагноз апикальной формы гипертрофической кардиомиопатии был заподозрен на основании следующих признаков: 1) отсутствие характерной динамики ЭКГ; 2) отсутствие стенозирования коронарных
артерий по данным коронароангиографии; 3) отсутствие зон гипо-/акинезии; 4) отсутствие отрицательной динамики сократительной функции левого желудочка во время многолетнего наблюдения; 5) наличие утолщения миокарда в апикальной области левого желудочка до 15-16 мм по результатам эхокардиографии.
Для верификации диагноза была проведена контрастная вентрикулография, которая подтвердила форму полости левого желудочка в конце диастолы в виде карточной масти пики, что специфично для данного заболевания (рис.5).
На основании клиники, данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенконтрастной вентрикулогра-фии был выставлен заключительный клинический диагноз: «Гипертрофическая кардиомиопатия, апикальная форма. Стенокардия напряжения и покоя».
В соответствии с уточненным диагнозом была скорректирована медикаментозная терапия: увеличена доза ß-адреноблокатора (метопрололасукцината) до 100 мг/сут, нитраты короткого действия назначались только для уменьшения интенсивности ангинозного приступа. На фоне проводимой терапии состояние
Рис. 4. Результаты эхокардиографии больного от 2015 г.: А - систола левого желудочка, Б - диастола левого желудочка
kVP:120 mA:450
msec:350 • I Vilrea®
mAs:100 Zoom:355%
Krn:FC03 W/L:376/183
Thk:0.5 mm 4-chamber Segmented
Aqujlion A LV ED
Рис. 5. Результаты рентгеноконтрастной вентрикулографии больного от 2015 г.
пациента стабилизировалось. В настоящее время больного периодически, но гораздо реже беспокоят давящие боли в грудной клетке как при физической нагрузке, так и в покое. Толерантность к физической нагрузке нестабильная: иногда боли появляются при незначительной нагрузке, иногда может подняться на 6-й этаж без боли. Одышки, хрипов нет. Признаки сердечной недостаточности не установлены.
Пациенту проведена стратификация факторов риска внезапной сердечной смерти. Учитывая появление первых симптомов после 40 лет, отсутствие отягощенного семейного анамнеза, выраженной гипертрофии левого желудочка, увеличения левого предсердия по ЭхоКГ, желудочковой тахикардии, синкопальных состояний у больного, установлен низкий риск внезапной сердечной смерти.
Помимо медикаментозной терапии пациенту были даны следующие рекомендации: наблюдение кардиолога, адекватное распределение физической нагрузки в течение дня (труд, отдых), ЭКГ и 48-часовая амбулаторная ЭКГ каждые 12-24 мес.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Описывая данный клинический случай, мы хотели бы привлечь внимание практикующих врачей к проблемам диагностики апикальной формы гипертрофической кардиомиопатии, которая нередко является причиной ошибочной диагностики инфаркта миокарда, что и наблюдалось у нашего пациента. Неспецифичность клинических проявлений создает затруднения при диагностике данной патологии.
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ
Кафедра клинической кардиологии ИПО ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Уфа:
Газизова Люция Юлаевна - клинический ординатор E-mail: [email protected]
Валеев Ильдар Галиахметович - кандидат медицинских наук, доцент E-mail: [email protected]
ЛИТЕРАТУРА
1. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy // Braun-wald's Heart Disease: a Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, Pa : Elsevier; Saunders, 2012. P. 1582-1594.
2. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC).
3. Крылова Н.С., Гайдукова Н.И., Хашиева Ф.М., По-тешкина Н.Г. Сложности диагностики апикальной формы гипертрофической кардиомиопатии // Леч. дело. 2012. № 4. С. 109-116.
4. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Киев : Книга плюс, 1999. 421 с.
5. Рекомендации по количественной оценке структуры и функции камер сердца // Рос. кардиол. журн. 2012. № 3 (95). С. 28.
6. Шляхто Е.В. Кардиология : национальное руководство. 2-е изд., перераб. и доп. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. 800 с.
7. Крылова Н.С., Гайдукова Н.И., Хашиева Ф.М., По-тешкина Н.Г. Случай диагностики апикальной формы гипертрофической кардиомиопатии у пациентки с клиникой прогрессирующей стенокардией // Клиницист. 2014. № 2. С. 39-44.
REFERENCES
1. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy In: Braun-wald's Heart Disease: a Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, Pa : Elsevier; Saunders, 2012: 1582-94.
2. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC).
3. Krylova N.S., Gaydukova N.I., Khashieva F.M., Potesh-kina N.G. Difficulties of diagnostics of an apical form of a hypertrophic cardiomyopathy. Lechebnoe delo [Medical business]. 2012; Vol. 4: 109-116. (in Russian)
4. Amosova E.N. Cardiomyopathy. Kiev: Kniga plyus, 1999: 421 p. (in Russian)
5. Recommendations about a quantitative assessment of structure and function of cameras of heart. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal [Russian Cardiological Journal]. 2012; Vol. 3 (95): 28. (in Russian)
6. Shlyakhto E.V. Cardiology: national guideline. 2nd ed., reslave. and additional. Moscow: GEOTAR-Media, 2015: 800 P. (in Russian)
7. Krylova N.S., Gaydukova N.I., Khashieva F.M., Potesh-kina N.G. Case of diagnostics of an apical form of a hypertrophic cardiomyopathy at the patient with clinic the progressing stenocardia. Klinitsist [Clinician]. 2014; Vol. 2: 39-44. (in Russian)
