CC BY
18Приступы потери сознания у детей
Полякова Е. Б., Школьникова М. А.
Синкопе подразделяются на рефлекторные (наиболее часты вазовагальные), обмороки вследствие ортостатической гипотензии, кардиогенные. Кардиогенные синкопе наиболее часто регистрируются у детей со структурной патологией сердца, но встречаются и у пациентов без органических заболеваний сердца. Когда причина синкопе остается неясной после стандартного клинического обследования, целью следующего этапа диагностического поиска является исключение кардиогенных синкопе с высоким риском внезапной сердечной смерти. Решающее значение на этом этапе имеет длительное ЭКГ-мониторирование при помощи имплантируемых регистраторов. Профилактика повторных синкопе зависит от их этиологии. Имплантация электрокардиостимулятора рекомендована больным с кардиогенными синкопе на фоне тяжелых брадиаритмий. Она обсуждается также в случаях рефлекторных синкопе, развивающихся на фоне спонтанных выраженных асистолий, зарегистрированных при помощи длительного мониторирования ЭКГ.
Ключевые слова: синкопе, рефлекторные обмороки, кардиогенные обмороки, кардиостимуляция, дети.
Syncope in Children and Adolescents
E. B. Polyakova, M. A. Shkolnikova
Syncope is classified as reflex syncope (the most common is vasovagal), syncope due to orthostatic hypotension and cardiogenic syncope. Although children with underlying heart disease are at greater risk of cardiogenic syncope, this condition may also occur without structural heart abnormalities. When the cause of syncope remains unclear after standard investigation, the next step is to assess the risk of cardiogenic events and to exclude the risk of sudden cardiac death. To reveal the arrhythmogenic cause of syncope, long-term ECG monitoring using implantable loop recorder is recommended. Guidelines for the diagnosis and management of syncope include the level of evidence and the strength of recommendation for treatment options. Cardiac pacing is recommended for the patients with cardiogenic syncope due to bradycardia or asystole. It also plays a role in the treatment of reflex syncope with severe spontaneous asystole that was detected during prolonged monitoring. Keywords: syncope, reflex syncope, cardiogenic syncope, cardiac pacing, children.
Приступы потери сознания, или, как их еще называют, синкопальные состояния, привлекают внимание специалистов различных направлений в связи с их высокой распространенностью, множеством причин развития синкопе, сложностями в их дифференциальной диагностике и трудностями профилактики рецидивов. Важной задачей является исключение кардиогенных причин синкопе, ассоциирующихся с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС). Прогресс в данной области медицины обусловлен анализом большого числа наблюдений и проведением ряда обширных международных проспективных исследований. К сожалению, в педиатрии исследования немногочисленны и принятие решений, как правило, основано на рекомендациях, разработанных для взрослого населения. Международные рекомендации по диагностике и лечению обмороков впервые опубликованы в 2001 г., пересмотрены в 2004-м и обновлены в 2009-м [20-22]. Исследователи обращают внимание на особенности клинических проявлений, различия в информативности неинвазивных и инвазивных методов диагностики, прогнозе и подходах к лечению разных синкопальных состояний в детском возрасте [5, 8, 15, 28, 29, 35, 48-50].
Распространенность синкопе в популяции и их классификация. В общей популяции частота синкопальных состояний, определяемых как внезапная преходящая потеря сознания и постурального тонуса с их последующим спонтанным восстановлением, варьирует от 16 до 25% среди взрослого населения, составляя, по данным Фрамингамского исследования, 6,2 на 1000 человек в год [26, 33, 37]. На пациентов с приступами потери сознания в США приходится до 740 000 обращений в службу скорой медицинской помощи ежегодно [41]. В педиатрической популяции 15% детей в возрасте от 0 до 18 лет переносят как минимум один синкопальный эпизод [35]. Распространенность синкопе, требующих вмешательств медицинского персонала, расценивается как
0,05-0,3% с пиком в возрасте около 15 лет. При этом девочки страдают синкопальными состояниями в 2 раза чаще, чем мальчики [49]. Синкопе являются основной причиной госпитализаций более чем 1% детей [35]. Повторные синкопальные состояния
в детском возрасте, нередко достаточно тяжелые, сопровождаются травматизацией и развитием психологических проблем [29].
Синкопе у детей могут быть следствием множества различных факторов. Согласно последней редакции международных рекомендаций, синкопальные состояния классифицируются на рефлекторные (нейрокардиогенные), кардиогенные и обмороки с ортостатической гипотензией [20]. Внутри каждой из этих групп обморочных состояний выделяется от 2 до 4 самостоятельных диагнозов.
Классификация синкопальных состояний (A. Moya, R. Sutton, 2009)
1. Рефлекторные (нейрокардиогенные).
1.1. Вазовагальные (основные провоцирующие факторы: страх, боль, медицинские манипуляции, ортостатический стресс).
1.2. Ситуационные (при кашле, чихании, приеме пищи, мочеиспускании).
1.3. Синдром каротидного синуса.
1.4. Атипичные (без триггеров или специфических условий).
2. Обмороки, связанные с ортостатической гипотонией.
2.1. Первичная вегетативная недостаточность (множественная атрофия, деменция Леви).
2.2. Вторичная вегетативная недостаточность (диабет, амилоидоз, уремия).
2.3. Лекарственная ортостатическая гипотония (под воздействием алкоголя, диуретиков, антидепрессантов, вазодилататоров).
2.4. Гиповолемические обмороки (при кровотечении, рвоте, диарее).
3. Кардиогенные обмороки.
3.1. Аритмогенные.
3.1.1. Обусловленные брадиаритмиями (дисфункция/синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная блокада, нарушение функции имплантированного водителя ритма).
3.1.2. Обусловленные тахиаритмиями (наджелу-дочковая, желудочковая идиопатическая, вторичная при заболевании сердца или нарушении функции ионных каналов).
3.2. На фоне органических заболеваний сердца (пороки сердца, гипертрофическая кардиомиопатия, опухоли, острый инфаркт, тромбоэмболия легочной артерии, расслаивающая аневризма аорты).
На долю рефлекторных (нейрокардиогенных) синкопе, сопровождающихся гипотензией, брадикардией или асистолией, в общей структуре синкопальных состояний приходится от 56 до 73% обмороков [30, 37]. Обмороки, провоцируемые медицинскими манипуляциями, в том числе венепункцией, также относят к вазовагальным синкопальным состояниям [20]. На кардиогенные приступы потери сознания приходится от 9,5 до 21% всех случаев синкопе [7, 26]. При этом синкопе могут служить ключевым симптомом диагностики тяжелых кардио-генных патологических состояний, сопряженных с высоким риском ВСС.
От 17 до 37% приступов после стандартного обследования классифицируются как синкопальные состояния неясной этиологии [7, 26]. Дальнейшее обследование в специализированных клиниках позволяет снизить их долю среди всех приступов потери сознания до 5-20% [36, 40]. В этих случаях даже расширенный протокол комплексного обследования с подробным сбором анамнеза, изучением семейной истории патологических состояний и применением широкого арсенала диагностических тестов (табл. 1), включая стресс-тест, 24-48-часовое мониторирование ЭКГ, тилт-тест, инвазивное электрофизиологическое исследование и др., не позволяет достоверно судить об истинной причине синкопе.
Подходы к диагностике причин синкопальных состояний у детей. В детском возрасте важным является подтверждение самого факта потери сознания. Нередко имеют место жалобы, ассоциирующиеся с временным нарушением самочувствия, в виде слабости, кратковременной дезориентации ребенка, однако полной потери сознания не наступает. Одним из безусловных доказательств полной потери сознания служит падение ребенка с получением им ушибов и других травм в момент приступа. Основами диагностики причин синкопе в детском возрасте являются анамнез и полное клинико-лабораторное обследование. Детальный анамнез, включая информацию о типичных событиях, предшествующих развитию приступов, а также о частоте синкопальных эпизодов, возрасте манифестации, наличии синкопе у членов семьи, в детском возрасте в несколько раз информативнее, чем у взрослых [20]. Клиническая характеристика приступа с акцентом на длительности и тяжести синкопе, позиции, в которой наступила потеря сознания, на провоцирующих факторах, наличии предсинкопальных состояний, травмах в момент потери сознания, самочувствии ребенка после восстановления сознания позволяет в 23-50% случаев предположить правильный диагноз и сориентироваться в тактике дальнейшего обследования [5, 20, 28, 48].
На следующем этапе обследования необходимо исключить органическую патологию сердца, не диагностированную в ходе предыдущего рутинного педиатрического обследования. ЭКГ у детей с синкопе имеет низкую диагностическую информативность и проводится в качестве скрининга для исключения определенного спектра патологических состояний, ассоциирующихся с синкопе (табл. 2), включая феномен Вольфа — Паркинсона — Уайта, первичные электрические заболевания сердца, гипертрофическую кардиомиопатию и др.
Таблица 1 Информативность методов обследования у больных с синкопальными состояниями (по данным M. Brignole, P. Alboni, 2001; D. Benditt, 2004; A. Moya, R. Sutton, 2009; M. Shkolnikova, E. Polyakova, 2010)
Методы исследования Ориентировочный вклад в выявление причин синкопе*, %
Клинико-анамнестический (сбор анамнеза с определением обстоятельств, предшествовавших обмороку, триггеров; углубленная клиническая характеристика синкопе; рутинное физикальное обследование) 23-50
ЭКГ в 12 стандартных отведениях 2-11
Эхо-КГ 95-97 (у больных с органической патологией сердца)
Стресс-тест (тредмил-тест или велоэргометрия) 1
Холтеровское мониторирование ЭКГ с оценкой вариабельности сердечного ритма: • 24 часа • продленное (2-3 недели)** • длительное (до 36 месяцев) — ReveaL** 1-2 20 75-88
Клиноортостатическая проба 10-15
Массаж каротидного синуса** 4-60
Лекарственные пробы** 53
Тилт-тест** 11-40
Неинвазивное/инвазивное электрофизиологическое исследование** 11-86
Неврологическое обследование (электроэнцефалография и др.)** 0-4
* Процент случаев адекватной диагностики причин синкопе на основании данного метода исследования. ** Проводится по показаниям.
Дальнейший план обследования зависит от наличия или отсутствия у ребенка кардиогенных причин для развития синкопе. Тилт-тест, или пассивная ортопроба, получил значительное распространение при обследовании больных с приступами потери сознания предположительно вазовагального генеза [44]. Преимуществом тилт-теста является возможность выявить или подтвердить вазовагальный характер синкопе, что позволяет пациенту и специалистам с высокой степенью достоверности считать обмороки безопасными. В педиатрической практике эффективность и безопасность применения тилт-теста изучены лишь в небольшом числе исследований [8]. Некоторые авторы отмечают, что тилт-тест у детей имеет невысокую чувствительность и часто дает ложноположительные или ложноотрицательные результаты [20]. Согласно нашим данным, информативность тилт-теста у детей с предположительно вазовагальным характером обмороков достигает 56% и повышается с возрастом (у детей старше 12 лет) [2]. Дополнительную важную клиническую информацию дает оценка вариабельности ритма сердца во время проведения теста [2]. Точность тилт-теста у детей в результате повышается за счет его чувствительности при выполнении протокола на фоне инфузии изопротере-нола в дозе 0,05 мг/кг/мин. (максимально 5 мг/мин.) в течение 5 минут в положении лежа перед тестом и 10 минут — в начале тилт-теста [8].
Дети с кардиогенными синкопе обследуются соответственно основному заболеванию, на фоне которого развились син-копальные состояния. Как правило, это структурная патология сердца или нарушения сердечного ритма и проводимости. В ряде случаев у детей требуют исключения ортостатические синкопе, обусловленные как синдромом постуральной недостаточности, так и вторичной вегетативной дисфункцией (например, при сахарном диабете); цереброваскулярные и ситуационные синкопе. Наибольшие трудности представляют синкопе неясной этиологии. Учитывая высокий процент риска ВСС среди таких пациентов, необходимо применять расширенный протокол обследования, направленный на исключение наиболее опасных кардиогенных (аритмогенных) синкопе. Обследование этой группы детей с синкопе является наиболее трудоемким и требует, как правило, дополнительного использования высокотехнологичных методов диагностики, таких как длительное мониторирование ЭКГ при помощи имплантируемых регистраторов типа Reveal (см. далее), при необходимости — инвазивных электрофизиологических исследований сердца.
Вазовагальные синкопе у детей провоцируются длительным ортостазом, особенно в душных помещениях, эмоциональным возбуждением, болью, медицинскими манипуляциями (венепункцией, иммунизацией) и видом крови, голодом, усталостью, лихорадкой, гипервентиляцией, быстрой потерей веса, бессонницей, приемом ряда лекарственных препаратов. Для периода продромы типичны головокружения, слабость, потемнение в глазах, чувство тошноты, сердцебиения, ощущения жара или похолодания конечностей, потливость или резкая бледность лица [20]. При отсутствии вышеуказанных клинических проявлений с высокой вероятностью можно предположить, что синкопальное состояние у ребенка не относится к вазовагальному и другим вариантам рефлекторных синкопе. Положительный результат тилт-теста основан на выявлении одного из четырех возможных гемо-динамических типов: вазодепрессорного, кардиоингибиторных (с асистолиями или без них) и смешанного (брадикардия не ниже 40 уд/мин.; падение артериального давления предшествует раз-
витию брадикардии) [21]. Прогноз при вазовагальных синкопе у детей расценивается как благоприятный, высокая частота рецидивов ассоциируется с ранним возрастом первого синкопе и большим числом синкопе в анамнезе [2, 29].
Кардиогенные синкопе у детей наиболее опасны, так как сопряжены с риском BCC. Они нередко сопутствуют врожденным порокам сердца и сосудов, гипертрофической кардио-миопатии, аритмогенной дисплазии правого желудочка, воспалительным поражениям миокарда и др. [12, 42]. Причинами приступов потери сознания могут быть также сердечные аритмии. В первую очередь высоким риском синкопе характеризуются первичные электрические заболевания сердца (синдромы удлиненного интервала QT, катехоламинергиче-ская желудочковая тахикардия, синдром укороченного интервала QT, синдром Бругада, идиопатическая фибрилляция желудочков), синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады [3]. У таких больных в случаях поздней диагностики риск ВСС повышается в десятки раз. Частота обмороков достигает 44% у детей с синдромом слабости синусового узла и 41% — с атриовентрикулярными блокадами [3]. Синкопальные состояния у детей с брадиаритмиями могут развиваться вследствие резко выраженной брадикардии либо за счет продолжительных пауз.
Схожие патофизиологические механизмы, такие как недостаточность симпатической стимуляции и активация парасимпатической нервной системы, сопровождающиеся дилатаци-ей сосудов, снижением венозного возврата, имеют место как при рефлекторных, так и при аритмогенных синкопальных состояниях. Интерпретация клинической ситуации нередко осложняется тем, что синкопальные состояния у одного и того же ребенка могут быть обусловлены различными причинами, диагностика вазовагального синкопе не исключает вероятности кардиогенных приступов, и наоборот. Заподозрить кар-диогенный характер синкопе позволяют выявление у ребенка структурных изменений сердца или признаков дисфункции левого желудочка, возникновение синкопе в положении лежа или при выполнении физической нагрузки, наличие сильных сердцебиений, непосредственно предшествующих развитию синкопе, а также специфические аномалии ЭКГ (табл. 2).
Для исключения аритмогенных механизмов потери сознания оптимальной является регистрация ЭКГ в момент приступа. В реальной клинической практике это редкая ситуация. Традиционное мониторирование ЭКГ позволяет регистрировать сердечный ритм в течение 24-48 часов, максимально до 7 дней. Учитывая, что у 15% пациентов при его проведении нет ассоциации симптомов с аритмиями, вклад амбулаторного мониторирования ЭКГ в диагностику причин синкопе в отсутствие симптомов во время исследования составляет всего 1-2% [20].
Решающее значение для диагностики имеет монитори-рование ЭКГ в течение длительного времени, достаточного для регистрации даже редко развивающихся синкопе. Такой мониторинг стал возможным с внедрением имплантируемых устройств длительного (до 3 лет) ЭКГ-мониторирования (Reveal), работающих по петлевому принципу. Сегодня этот наиболее перспективный метод диагностики причин синкопе у пациентов с приступами потери сознания неясного генеза достаточно широко применяется в клинической практике у взрослых [25, 32]. В 2009 г. Европейским обществом кардиологов были опубликованы рекомендации по применению имплантируемых и наружных устройств мониторирования ЭКГ
Таблица 2 Феномены электрокардиографии, ассоциирующиеся с риском кардиогенных (аритмогенных) синкопальных состояний/заболеваний и внезапной сердечной смерти
Феномены ЭКГ Жизнеугрожающие состояния/заболевания
Брадиаритмии
Синусовая брадикардия с ЧСС менее 2% возрастного распределения Дисфункция или синдром слабости синусового узла с приступами Морганьи — Адамса — Стокса
Синоатриальная блокада, остановка синусового узла Дисфункция или синдром слабости синусового узла с приступами Морганьи — Адамса — Стокса
Атриовентрикулярная блокада II степени (Мобиц 1, Мобиц 2) Приступы Морганьи — Адамса — Стокса. Приобретенная (миокардиты, ИБС, инфаркт миокарда, ревматизм, прием антиаритмических препаратов, послеоперационное осложнение)
Полная атриовентрикулярная блокада Приступы Морганьи — Адамса — Стокса. Врожденная, наследственная (болезни Лева, Ленегра), приобретенная (миокардиты, ИБС, инфаркт миокарда, ревматизм, прием антиаритмических препаратов, послеоперационное осложнение)
Тахиаритмии
Экстрасистолия желудочковая (в том числе ранняя, полиморфная, нагрузочная) Структурные поражения сердца (гипертрофическая и дилатационная кар-диомиопатия), аритмогенная дисплазия сердца, первичные электрические заболевания сердца, миокардит
Наджелудочковая тахикардия Синдромы преждевременного возбуждения желудочков (Вольфа — Паркинсона — Уайта) и другие пароксизмальные и непароксизмальные формы
Желудочковая тахикардия Идиопатическая (первичная). Вторичная (первичные электрические заболевания сердца, аритмогенная дисплазия сердца, гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатия, опухоли сердца, аномальное отхождение коронарных артерий, прием сердечных гликозидов или антиаритмических препаратов, послеоперационное осложнение)
Мерцание, трепетание предсердий Синдром слабости синусового узла с приступами Морганьи — Адамса — Стокса, врожденные пороки сердца, миокардиты, гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатия, первичные электрические заболевания сердца (полиморфная катехоламинергическая желудочковая тахикардия)
Другие
Нарушения внутрижелудочкового проведения: полная блокада правой ножки пучка Гиса, блокада левой ножки пучка Гиса, бифасцикулярная блокада Синдром Бругада, наследственные синдромы (болезни Лева, Ленегра), ИБС, инфаркт миокарда, пороки сердца
Удлиненный или укороченный интервал QT Первичные электрические заболевания сердца (синдром удлиненного интервала QT, синдром укороченного интервала QT, катехоламинергическая желудочковая тахикардия). Вторичные (гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия, миокардиты, прием антиаритмических, психотропных, антигистаминных препаратов или макролидов, электролитные нарушения)
Нарушения процесса реполяризации (элева-ция или депрессия БГ-Г, альтернация зубца Т) Врожденные пороки сердца, первичные электрические заболевания сердца, аритмогенная дисплазия сердца, ИБС, инфаркт миокарда
Феномены предвозбуждения желудочков (без тахиаритмии) Синдром преждевременного возбуждения желудочков (Вольфа — Паркинсона — Уайта) с пароксизмами наджелудочковой тахикардии, гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия, ИБС, инфаркт миокарда
Признаки перегрузки отделов сердца Врожденные пороки сердца, структурные поражения сердца (гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатия), аритмогенная дисплазия сердца, ИБС, инфаркт миокарда
Эпсилон-волна Аритмогенная дисплазия сердца
(Loop recorders) [27]. У детей до настоящего времени имплантация Reveal обсуждается лишь в единичных исследованиях [23, 50]. Наши данные, полученные на основании длительного (не менее 18 месяцев) мониторирования ЭКГ у 71 ребенка с синкопе неясной этиологии, позволили установить аритмогенный характер симптомов в 69% случаев [19]. Было показано также, что около 50% случаев синкопе неясной этиологии у детей при тщательном исключении возможных причин с использованием современных методов и алгоритмов ассоциируются со спонтанными жизнеопасными брадиаритмиями [1, 19]. Прогноз у детей с кардиогенными синкопе прямо зависит от эффективности лечения основного заболевания (структурной патологии сердца, сердечной недостаточности, аритмии).
Описания синкопальных состояний у детей раннего возраста ограничены аффективно-респираторными приступами, которые имеют в основном благоприятное клиническое течение с высокой вероятностью спонтанного выздоровления с увеличением возраста больных [24]. Помимо этого, выделяют рефлекторные аноксические судороги и гипоксические обмороки, вызванные апноэ [13].
Отдельного внимания заслуживают вазовагальные кардио-ингибиторные синкопе, часть которых возникает на фоне медицинских манипуляций. Анализу ЭКГ во время обмороков при взятии крови посвящены единичные исследования, описывающие частоту, условия возникновения и механизмы развития обморока, а также сочетание брадикардии с гипотензией в патогенезе синкопе [47]. Воспроизводимость обморочных состояний при венепункции у детей составила в наших исследованиях 45%, при этом в 56% случаев обморочные состояния сопровождались развитием выраженной асистолии (от 3 до 40 секунд) [1].
Остается открытым вопрос о роли нарушения функции синусового узла в развитии кардиоингибиторных вазовагальных обмороков, сопровождающихся формированием асистолии, у детей. Согласно нашим данным, у 51% таких детей вне приступов выявляется умеренное нарушение функции синусового узла, а синкопе развиваются на фоне остановок синусового узла [1]. Это согласуется с данными B. Pierre и соавт. (2008), которые продемонстрировали выраженные асистолии во время спонтанных синкопе [25]. Авторы исследования считают обоснованным диагностировать синдром слабости синусового узла у больных с редкими асистолиями, выявляемыми только при помощи имплантированных устройств длительной регистрации ЭКГ, на фоне спонтанных обмороков. Мы также на основании результатов, полученных в более ранних исследованиях, предложили рассматривать аналогичные нарушения в контексте пароксизмальных нарушений функции синусового узла. При этом продолжительность асистолии, вызвавшей синкопальное состояние, не является однозначным фактором риска развития жизнеугрожающих состояний. Глубина потери сознания у детей с вазовагальными обмороками, вероятно, в большей степени зависит от индивидуальной чувствительности мозговых структур к гипоксии.
В профилактике кардиогенных синкопе главное значение придается лечению основного заболевания. Пациентам с аритмогенными обмороками вследствие брадиаритмии показана электрокардиостимуляция, а при тахиаритмиях методами выбора являются катетерная абляция и антиаритмическая терапия. У пациентов с желудочковыми нарушениями ритма возможна имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Для лечения рефлекторных обмороков или обмороков, связанных с ортостатической гипотензией, показаны немедикаментозные физические методы с тренировкой изометрической нагрузкой (перекрещивание ног, сжатие кисти в кулак и др.), их эффективность подтверждена рандомизированными исследованиями [20]. У пациентов с рецидивирующими вазовагальными синкопе рекомендуются неспецифические приемы в виде тилт-тренинга, эффективность которого в рандомизированных исследованиях не была подтверждена. Пациентам с вазовагальными синкопе следует также избегать ситуаций, провоцирующих обморочные состояния [20].
Некоторые исследователи рекомендуют фармакотерапев-тические методы лечения рефлекторных обмороков, однако в рандомизированных клинических исследованиях практически не получено доказательств эффективности каких-либо препаратов в предотвращении рецидивов вазовагальных синкопе.
Исследования, посвященные оценке эффективности фармакологического лечения детей с рефлекторными обмороками, единичны. В небольшом двойном слепом исследовании подтверждена неэффективность применения флудрокорти-зона [39]. Получены разнонаправленные результаты эффективности агонистов а-адренорецепторов [38]. Не выявлено положительного влияния p-блокаторов пропранолола и на-долола на течение рефлекторных обмороков [46]. Только пароксетин был эффективен в отношении предотвращения повторных вазовагальных синкопальных состояний, резистентных к традиционным методам лечения [17].
Наиболее спорным в проблеме кардиоингибиторных обмороков остается вопрос о целесообразности интервенционного лечения и показаниях к имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС) у больных с рецидивирующими синкопальными состояниями. Первые исследования в этой области дали обнадеживающие результаты, однако по итогам двойного слепого плацебо-контролируемого многоцентрового исследования VPS II кардиостимуляция не имела достоверных преимуществ в предотвращении повторных обмороков у пациентов с вазовагальными синкопе: пейсме-керная терапия снижала риск рецидивирования в основном за счет плацебо-эффекта [34]. Исследование SYNPACE было прекращено в связи с тем, что его данные полностью совпадали с результатами VPS II [4]. Метаанализ, опубликованный S. Sud и соавт. в 2007 г., показал, что положительный эффект электрокардиостимуляции при вазовагальных синкопе не имеет доказательной базы даже в случаях выраженного кардиоингибиторного эффекта, выявленного при проведении тилт-теста [43]. С особенной осторожностью, несмотря на длительные эпизоды асистолии, рекомендовано относиться к имплантации ЭКС у пациентов молодого возраста с нейрокардиогенными обмороками [14]. Некоторые авторы обосновывают консервативное ведение больных с обмороками, сопровождающимися длительной асистолией, спровоцированной венепункцией [47]. Изменения сердечного ритма в виде резкой брадикардии и выраженной асистолии, возникающие во время спровоцированных обморочных состояний, у взрослых пациентов не принято расценивать как жизнеугрожающие [14]. В то же время международное исследование ISSUE 2 с применением имплантируемых регистраторов типа Reveal, в котором на основании электрокардиографических находок имплантировались 57 ЭКС, показало, что в 90% случаев это позволило предупредить повторные приступы.
У пациентов, не получивших лечения, синкопе рецидивировали в 4 раза чаще [16].
Таким образом, результаты исследований эффективности имплантации ЭКС у больных с вазовагальными синкопе противоречивы и не позволяют сделать убедительных выводов о целесообразности данного вида лечения. По мнению C. Ermis и D. Benditt (2009), в настоящее время необходимы тщательно спланированные исследования эффективности электрокардиостимуляции у пациентов с выраженными паузами ритма: более 5 и даже более 10 секунд [18]. Однозначно имплантация ЭКС может быть рекомендована пациенту с эпизодами длительной асистолии, зарегистрированными при провокационных пробах, только при наличии у больного спонтанных синкопе аналогичного характера (показания класса IIA) [6]. Оценивая потенциальную эффективность имплантации ЭКС у больных с вазовагальными синкопе и асистолиями, необходимо принимать во внимание, помимо предотвращения развития повторных синкопе, снижение риска развития жизнеугрожающих состояний. По нашим данным, эффективность имплантации ЭКС в предупреждении повторных синкопе у детей с выраженными асистолиями на фоне спровоцированных вазовагальных синкопе достигает 73% [1]. По данным N. Edvardsson и соавт. (2010), включивших в исследование 570 пациентов, преимущественно с синкопальными состояниями неясной этиологии, эффективность имплантации мониторов длительной регистрации ЭКГ в диагностике причин синкопе составила 78%. В большинстве случаев зарегистрированных обмороков в этом исследовании имелась кардиальная патология (75%), что привело к имплантации ЭКС (51%) или дефибриллятора (6%) [45]. В настоящее время проводится рандомизированное исследование ISSUE 3, в которое включены более 700 пациентов с вазовагальными обмороками, имплантированными ЭКС и устройствами Reveal [10]. Результаты этого исследования позволят на доказательном уровне определить эффективность электрокардиостимуляции у больных с кардиоингиби-торным вариантом вазовагального синкопе. Современные ЭКС, имеющие в своей структуре сенсор частотной стимуляции CLS (Closed Loop Stimulation), позволяют системе стимуляции адекватно и быстро реагировать как на физическую, так и на умственную нагрузку. При применении таких моделей ЭКС у пациентов с вазовагальными синкопальными состояниями отмечены уменьшение частоты приступов и их более легкое течение благодаря возможности не только проводить профилактику асистолий, но и предотвращать развитие гипотензии.
Исследования показаний к постоянной электрокардиостимуляции у детей с нейрокардиогенными обмороками и аффективно-респираторными приступами единичны [9, 15]. Так, K. McLeon и соавт. (1999) обосновали имплантацию ЭКС с положительным эффектом 12 детям с нейрокардиогенными обмороками, ассоциирующимися с эпизодами асистолии более 4 секунд [15]. A. M. Kelly и соавт. (2001) сообщают об эффективности имплантации ЭКС детям с тяжелыми аффективно-респираторными приступами, ассоциирующимися с длительной (1,7-25 секунд) асистолией и не поддающимися медикаментозной терапии, однако в исследование были включены всего 10 пациентов, при этом критическими для развития обморока считались ЧСС менее 20 уд/мин. и длительность асистолии более 6 секунд [9].
Продолжительность спонтанных пауз около 3 секунд является одним из современных показаний к имплантации ЭКС
[6, 20]. Однако у детей с кардиоингибиторными вариантами синкопе она часто не является критической и требует только наблюдения. В то же время известно, что длительные спонтанные асистолии, сопровождающиеся потерями сознания, ассоциируются с высоким риском ВСС. Хотя стратификация риска развития жизнеугрожающих состояний у больных с кардиоде-прессорными обмороками не определена, имеются описания летальных исходов [11, 31]. Риск развития жизнеугрожающих состояний у детей с синкопе и асистолиями на фоне венепункции в нашем исследовании составил 4% и был выше у детей с более длительными асистолиями (свыше 9,5 секунды) и при наличии в анамнезе указаний на провокацию аналогичных синкопе эмоциональным возбуждением [1]. Полученные нами данные о риске развития жизнеугрожающих состояний и эффективности электрокардиостимуляции у детей с повторными вазовагальными обмороками на фоне длительной асистолии свидетельствуют в пользу дальнейших исследований в области показаний к имплантации ЭКС в этой группе пациентов и не позволяют однозначно благоприятно рассматривать прогноз у лиц молодого возраста с кардиоингибиторными синкопальными состояниями. У детей с повторными вазовагальными кар-диодепрессорными обмороками, развивающимися в том числе на фоне медицинских манипуляций, так же как и у взрослых, необходимы рандомизированные исследования с применением имплантируемых устройств для длительной регистрации сердечного ритма в целях определения прогноза, уточнения показаний к хирургическому лечению и выявления факторов и маркеров риска развития жизнеугрожающих состояний.
Заключение
Диагностика причин синкопальных состояний — одно из наиболее актуальных и динамично развивающихся направлений в педиатрии и кардиологии детского возраста. Тщательный сбор анамнеза, многокомпонентная оценка клинических характеристик приступа у детей позволяют на ранних этапах предположить вероятную причину синкопе и определить направление диагностического поиска. Обязательного решения требует задача исключения кардиогенных синкопе, которые ассоциируются с высоким риском развития жизнеопасных нарушений ритма сердца и внезапной сердечной смерти. Диагностика причин синкопе неясной этиологии сопряжена с наибольшими трудностями и в настоящее время нередко требует длительного мониторирования ЭКГ. Профилактика повторных синкопальных состояний у детей, так же как и у взрослых, зависит от этиологии синкопе и направлена на снижение риска развития жизнеугрожающих состояний. Наряду с применением различных медикаментозных и нефармакологических методов лечения у пациентов с синкопе крайне важным является своевременное определение показаний к хирургическому лечению.
Литература
1. Жизнеугрожающие состояния у детей и подростков с кардиоингибиторными синкопальными состояниями, развившимися на фоне венепункции / Е. Полякова [и др.] // Вестн. аритмо-логии. 2009. № 56. С. 5-13.
2. Школенко Т. Особенности рефлекторных (вазовагальных) синкопе у детей и подростков с нарушением функции синусового узла / Т. Школенко, М. Школьникова // Педиатрия. 2010. Т. 89. № 3. С. 15-21.
3. Школьникова М. Жизнеугрожающие аритмии у детей. М.: МНИИПДХ, 1999. 230 с.
4. A randomized, double-blind, placebo-controlled study of permanent cardiac pacing for the treatment of recurrent tilt-induced vasovagal syncope. The vasovagal syncope and pacing trial (SYNPACE) / A. Raviele [et al.] // Eur. Heart J. 2004. Vol. 25. № 19. P. 1741-1748.
5. A retrospective analysis of the cost-effective workup of syncope in children/ T. A. Gordon [et al.] // Cleve. Clin. J. Med. 1987. Vol. 54. № 5. P. 391-394.
6. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities: executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on practice Guidelines (writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices): developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons // Circulation. 2008. Vol. 117. № 21. P. 2820-2840.
7. Ammirati F. Diagnosing syncope in clinical practice. Implementation of a simplified diagnostic algorithm in a multicentre prospective trial - the OESIL 2 study (Osservatorio Epidemiologico della Sincope nel Lazio) / F. Ammirati, F. Coliv'cchi, M. Santini // Eur. Heart J. 2000. Vol. 21. № 11. P. 935-940.
8. Application of head-up tilt table testing in children / W. T. Lai [et al.] // J. Formos. Med. Assoc. 2010. Vol. 109. № 9. P. 641-646.
9. Breath-holding spells associated with significant bradycardia: successful treatment with permanent pacemaker implantation /
A. M. Kelly [et al.] // Pediatrics. 2001. Vol. 108. № 3. P. 698-702.
10. Brignole M. International study on syncope of uncertain aetiology 3 (ISSUE 3): pacemaker therapy for patients with asystolic neurally-mediated syncope: rationale and study design // Europace. 2007. Vol. 9. № 1. P. 25-30.
11. Cardiac asystole: a manifestation of neurally mediated hypotension-bradycardia / S. Milstein [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. 1989. Vol. 14. № 7. P. 1626-1632.
12. Clinical predictors of cardiac syncope at initial evaluation in patients referred urgently to a general hospital: the EGSYS score / A. del Rosso [et al.] // Heart. 2008. Vol. 94. № 12. P. 1620-1626.
13. DiMario F. J. Jr. Prospective study of children with cyanotic and pallid breath-holding spells // Pediatrics. 2001. Vol. 107. № 2. P. 265-269.
14. Do the recently modified pacemaker guidelines for neurocardiogenic syncope also apply to young patients? Analysis based on five-year follow-up of israeli soldiers with syncope and a positive tilt test / A. B. Wagshal [et al.] // Cardiology. 2004. Vol. 102. № 4. P. 200-205.
15. Double-blind trial of cardiac pacing for severe childhood neurally mediated syncope with reflex anoxic seizures / K. McLeon [et al.] // J. Pacing Clin. Electrophysiol. 1999. Vol. 22. № 5. P. 807.
16. Early application of an implantable loop recorder allows effective specific therapy in patients with recurrent suspected neurally mediated syncope / M. Brignole [et al.] // Eur. Heart J. 2006. Vol. 27. № 9. P. 1085-1092.
17. Effects of paroxetine hydrochloride, a selective serotonin reuptake inhibitor, on refractory vasovagal syncope: a randomized, doubleblind, placebo-controlled study / E. Di Girolamo [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. 1999. Vol. 33. № 5. P. 1227-1230.
18. Ermis C. Recurrent falls: pace now or wait for another fall? / C. Ermis, D. Benditt// Heart. 2009. Vol. 95. № 5. P. 350-352.
19. Feasibility of implantable loop recorders for diagnostics of arrhythmogenic mechanism of unexplained syncope in children / M. Shkolnikova [et al.] // ESC Congress, 2010.
20. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009). The task force for the diagnosis and management of syncope of the European Society of Cardiology / A. Moya [et al.] // Eur. Heart J. 2009. Vol. 30. № 21. P. 2631-2671.
21. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope / M. Brignole [et al.] // Eur. Heart J. 2001. Vol. 22. № 15. P. 1256-1306.
22. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope — Update 2004. The Task Force on Syncope, European Society of Cardiology / M. Brignole [et al.] // Eur. Heart J. 2004. Vol. 25. № 22. P. 2054-2072.
23. How revealing are insertable loop recorders in pediatrics? / P. A. Frangini [et al.] // J. Pacing Clin. Electrophysiol. 2008. Vol. 31. № 3. P. 338-343.
24. Hunt C. E. Relationship between breath-holding spells and cardiorespiratory control: A new perspective // Pediatrics. 1990. Vol. 117. № 2. Part 1. P. 245-247.
25. Implantable loop recorder for recurrent syncope: influence of cardiac conduction abnormalities showing up on resting electrocardiogram
and of underlying cardiac disease on follow-up developments /
B. Pierre [et al.] // Europace. 2008. Vol. 10. № 4. P. 477-481.
26. Incidence and prognosis of syncope / E. S. Soteriades [et al.] // Engl. J. Med. 2002. Vol. 347. № 12. P. 878-885.
27. Indications for the use of diagnostic implantable and external ECG loop recorders / M. Brignole [et al.] // Europace. 2009. Vol. 11. № 5. P. 671-687.
28. Johnsrude C. L. Current approach to pediatric syncope // Pediatr. Cardiol. 2000. Vol. 21. № 6. P. 522-531.
29. Long-term follow-up of children and adolescents with syncope; predictor of syncope recurrence / C. Kouakam [et al.] // Eur. Heart J. 2001. Vol. 22. № 17. P. 1618-1625.
30. Management of syncope: clinical and economic impact of a Syncope Unit / F. Ammirati [et al.] // Europace. 2008. Vol. 10. № 4. P. 471-476.
31. McIntosh H. D. The stabilizing and unstabilizing influences of neurogenic and vascular activities of the heart as related to sudden cardiac death // J. Am. Coll. Cardiol. 1985. Vol. 5. № 6 (suppl.). P. 105B-110B.
32. Mechanizm of syncope in patients with heart disease and negative electrophysiologic test: International study of syncope of uncertain etiology (ISSUE) investigators / C. Menozzi [et al.] // Circulation.
2002. Vol. 105. № 23. P. 2741-2745.
33. Murdoch R. D. Loss of consciousness in h'ealthy south african men: incidence, causes and relationship to EEG abnormality // S. Afr. Med. J. 1980. Vol. 57. P. 771-774.
34. Pacemaker therapy for prevention of syncope in patients with recurrent severe vasovagal syncope: second Vasovagal Pacemaker Study (VPS II): a randomized trial/ S. J. Connolly [et al.]// JAMA.
2003. Vol. 289. № 17. P. 2224-2229.
35. Pratt J. Syncope in children and adolescents / J. Pratt, G. Flei-sher// Pediatr. Emerg. Care. 1989. Vol. 5. № 2. P. 80-82.
36. Prevalence and clinical outcomes of patients with multiple potential causes of syncope / L. Chen [et al.] // Mayo Clin. Proc. 2003. Vol. 78. № 4. P. 414-420.
37. Prevalence of syncope in a population aged more than 45 years / L. Y. Chen [et al.] // Am. J. Med. 2006. Vol. 119. № 12. P. 1088.e1-1088.e7.
38. Qingyou Z. The efficacy of midodrine hydrochloride in the treatment of children with vasovagal syncope / Z. Qingyou, D. Junbao, T. J. Chaoshu// J. Pediatr. 2006. Vol. 149. № 6. P. 777-780.
39. Salim M. A. Effectiveness of fludrocortisone and salt in preventing syncope recurrence in children. A double-blind, placebo-controlled, randomized trial / M. A. Salim, T. G. Di Sessa // J. Am. Coll. Cardiol. 2005. Vol. 45. № 4. P. 484-488.
40. Standardized-care pathway vs. usual management of syncope patients presenting as emergencies at general hospitals / M. Brignole [et al.] // Europace. 2006. Vol. 8. № 8. P. 644-650.
41. Sun B. C. Characteristics and admission patterns of patients presenting with syncope to U.S. Emergency Departments, 19922000 / B. C. Sun, J. A. Emond, C. A. Camargo // Acad. Emerg. Med.
2004. Vol. 11. № 10. P. 1029-1034.
42. Syncope / D. Benditt [et al.] // Curr. Probl. Cardiol. 2004. Vol. 29. № 4. P. 152-229.
43. The expectation effect and cardiac pacing for refractory vasovagal syncope / S. Sud [et al.] // Am. J. Med. 2007. Vol. 120. № 1. P. 54-62.
44. The Newcastle protocols 2008: an update on head-up tilt table testing and the management of vasovagal syncope and related disorders / S. W. Parry [et al.] // Heart. 2009. Vol. 95. № 5. P. 416-420.
45. Use of an implantable loop recorder to increase the diagnostic yield in unexplained syncope: results from the PICTURE registry / N. Edvardsson [et al.] // Europace. 2010. 19: doi 10/1093/ euq 418.
46. Vasovagal syncope: a prospective, randomized, crossover evaluation of the effect of propranolol, nadolol and placebo on syncope recurrence and patients' well-being/ P. Flevari [et al.] // Am. Coll. Cardiol. 2002. Vol. 40. № 3. P. 499-504.
47. Vasovagal syncope with asystole associated with intravenous access / R. Wakita [et al.] // Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod. 2007. Vol. 102. № 6. P. e28-32.
48. Villan E. Cardiac syncope in children // Arch. Pediatr. 2004. Vol. 11. № 2. P.169-174.
49. Wouter W. Reflex syncope in children and adolescents / W. Wou-ter, S. Karin, J. Philipp // Heart. 2004. Vol. 90. № 9. P. 10941100.
50. Yeung B. The implantable loop recorder in children / B. Yeung, K. McLeod// Heart. 2008. Vol. 94. № 7. P. 888-891. ■
