CC BY
44
8. Updates on the 1987 task force report on the High Blood Pressure in children and adolescents: a working group report from national High Blood Pressure Programme. Pediatrics. - 1996. - Vol. 98. - P. 649-650.
Поступила 23.03.09.
THE RESULTS OF SCREENING TESTS OF BLOOD PRESSURE AND ECG IN CHILDREN OF PRESCHOOL AGE
T.P. Makarova, D.I. Sadykova, Z.R. Khabibrahmanova, L.G. Khabibrahmanova, Yu.M.Chilikina, I.J. Lutfullin,
R.T. Ganieva
Summary
As a result of investigation of 619 children 5-7 years of age, identified were the cases of secondary hypertension. Significant differences between boys and girls in groups with different levels of blood pressure were not found. Parent questionnaires showed the presence of a hereditary predisposition to the development of hypertension in children of all groups. Significant differences between groups were not established.
Key words: children, blood pressure, ECG.
УДК 616.16-007.64:616.1515-085.38
ПРИМЕНЕНИЕ ПРЕПАРАТА ФЕЙБА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ
Игорь Валентинович Куртов, Игорь Леонидович Давыдкин, Валерий Алексеевич Кондурцев, Любовь Александровна Нетроголова, Тарас Алексеевич Гриценко,
Наталья Алексеевна Никулина
Кафедра госпитальной терапии с курсом трансфузиологии (зав. — проф. И.Л. Давыдкин) Самарского государственного медицинского университета, e-mail: sam-med@mail.ru
Реферат
Приведен клинический пример использования препарата ФЕЙБА при тяжелом носовом кровотечении, связанном с наследственной геморрагической телеангиэктазийной болезнью. Показана возможность применения указанного препарата в комплексном лечении данного заболевания.
Ключевые слова: телеангиэктазийная болезнь, препарат ФЕЙБА.
Наследственная геморрагическая те-леангиэктазия (болезнь Рандю—Ослера) — одна из наиболее частых и тяжелых вазопатий, характеризующихся очаговым истончением стенок малых кровеносных сосудов и аневризматическим расширением их просвета с образованием мелких узловатых или паукообразных сосудистых образований, которые часто и длительно кровоточат и нередко приводят к развитию тяжелой анемии. Наследуется болезнь по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности патологического гена. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в участках ангиэктазии, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов, а также с нарушением 24
локального свертывания крови [3].
В настоящее время достаточно хорошо разработаны методы лечения кровотечений, обусловленных патологией тромбоци-тарного и плазменного звеньев гемостаза, однако кровоточивость, обусловленная те-леангиэктазийной болезнью, очень сложна в лечении. С этой целью в клинике применяются такие препараты, как аминокапроновая и транексамовая кислоты, дицинон, гемостатическая губка, викасол, а также хирургические методы остановки кровотечений. В ряде случаев гемостати-ческий эффект оказывает введение свежезамороженной плазмы. Широко используются трансфузии эритроцитарной массы с заместительной целью при наличии у больного тяжелого анемического синдрома. Однако до настоящего времени лечение наследственной геморрагической теле-ангиэктазийной болезни часто вызывает серьезные затруднения [1, 2, 4—6]
В качестве клинического примера успешного лечения кровоточивости приводим использование при телеангиэкта-зийной болезни препарата факторов свертывания II, VII, IX и X (ФЕЙБА), ранее
не применявшегося, по данным литературы, при указанном заболевании.
С. 73 лет поступил 27 октября 2008 г. с жалобами на повторяющиеся обильные носовые кровотечения, выраженную общую слабость, одышку при минимальной физической нагрузке, головокружение при ходьбе. Из анамнеза заболевания выяснилось, что он страдает заболеванием на протяжении 30 лет. Неоднократно лечился в этой же клинике по поводу носовых кровотечений, где был поставлен диагноз: семейно-наследственная геморрагическая телеангиэк-тазийная болезнь. Подобное заболевание, проявляющееся носовыми кровотечениями, было у отца пациента. Аллергологический анамнез не отягощен. С 2001 г. страдает мерцательной аритмией. Неоднократно получал трансфузии эрит-роцитарной массы, свежезамороженной плазмы, регулярно принимает препараты железа, аминокапроновую кислоту, дицинон. Носовые кровотечения купировались тампонадой носа гемостатической губкой с фибрином, прижиганием расширенных сосудов слизистой оболочки носа, но эффект был кратковременным.
Ухудшение состояния больной отмечает на протяжении последнего месяца, когда кровотечения из носа участились, самостоятельное лечение в домашних условиях перестало помогать, усилились общая слабость, одышка при незначительной нагрузке; появилось головокружение в вертикальном положении тела.
При поступлении в стационар общее состояние тяжелое. Кожные покровы бледные. На коже лица, языке, пальцах рук — множественные телеангиэктазии размером до 0,3 см. Отеки голеней и стоп. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны тихие, ритм неправильный, в области верхушки сердца и в точке Боткина отмечается систолический шум, без иррадиации. АД — 130/80 мм Щ. Частота сердечных сокращений — 110 в 1 мин, ритм неправильный, мерцательная аритмия. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, поверхность гладкая, безболезненная. Селезенка не пальпируется.
Был поставлен предварительный диагноз: семейно-наследственная геморрагическая телеан-гиэктазийная болезнь; рецидивирующие носовые кровотечения; постгеморрагическая анемия тяжелой степени, ИБС; стабильная стенокардия напряжения II ФК; фибрилляция предсердий, постоянная форма с тахисистолией желудочков; НПБ.
При поступлении общий анализ крови: НЬ — 44 г/л, эр. — 2,65х1012/л, НСТ — 17,3%, МСУ — 65,3 П, МСН —16,6 ре, л. — 6,1х109/л, тромб. — 213 х109/л.
Биохимический анализ крови от 28.10.2008 г.: общий белок — 58,7 г/л, общий билирубин — 27,6 мкмоль/л, прямой билирубин —
11,2 мкмоль/л, АЛТ — 3,5 Е/л, АСТ — 11,2 Е/л, мочевина — 5,0 ммоль/л, креатинин — 81,9 мкмоль/л, негемоглобинное железо — 0,6 мкмоль/л, тимоловая проба — 2,6 Ед, глюкоза в крови — 6,1 ммоль/л, общий холестерин — 2,1 ммоль/л. Гемостазио-грамма: АЧТВ — 40 с (контроль — от 28 до 40 с), тромбиновое время — 16 с (контроль — от 14 до 21 с), фактор Виллебранда — 98%, ПТИ — 70%, МНО — 1,2; агрегация тромбоцитов, стимулированная АДФ, — 16 с (контроль — от 11,8 до 16,2 с), коллагеном — 17 с (контроль — от 14 до 18 с), универсальным индуктором агрегации — 15,2 с (контроль — от 14 до 17 с). Реакция на НВбАе в крови от 30.10.08 г. отрицательная, антитела к ВИЧ-инфекции от 30.10.08 г. не обнаружены. Общий анализ мочи от 28.10.08 г. патологии не выявил.
ЭКГ от 28.10.08 г.: фибрилляция предсердий, тахисистолическая форма, гипертрофия левого желудочка с нарушением процессов реполяризации.
Сразу при поступлении проведено лечение: феррум лек по 2 мл в/м, 12,5% этамзилат по 4 мл в/в 2 раза в день, аминокапроновая кислота по 1 г 4 раза в сутки внутрь, периндоприл по 4 мг один раз в день, лазикс по 2 мл внутривенно один раз в день, дигоксин по 0,00025 один раз в день. Местно — тампоны с гемостатической губкой. В связи с тяжестью состояния, обусловленной выраженной анемией, пациенту по жизненным показаниям была назначена трансфузия эрит-роцитарной массы, обедненной лейкоцитами и тромбоцитами (ЭМОЛТ) в количестве 270 мл. В результате трансфузионной и гемостатической терапии самочувствие больного улучшилось, слабость уменьшилась.
Через сутки, 29.10.08 г. у больного вновь началось обильное носовое кровотечение. В связи с тяжестью состояния, слабым эффектом от ге-мостатической терапии была назначена трансфузия свежезамороженной плазмы в дозе 800 мл. Больной был осмотрен ЛОР-врачом, но от рекомендованной передней тампонады носа он отказался и самостоятельно ввел в оба носовых хода ватные тампоны. Носовое кровотечение уменьшилось. Также было введено 320 мл ЭМОЛТ. Вечером 29.10.08 г. у больного вновь усилилось носовое кровотечение. В связи со слабой эффективностью предыдущей терапии с информированного согласия пациента ему было решено ввести в/в струйно препарат, содержащий факторы свертывания крови II, VII, IX, X (ФЕЙБА) в дозе 1000 ЕД. Сразу после введения препарата больной почувствовал улучшение самочувствия. Носовое кровотечение не возобновлялось до утра 31.10.08 г. В дальнейшем больной получал гемостатичес-кую терапию, трансфузии ЭМОЛТ. Однако оставались незначительные носовые кровотечения, купировавшиеся аминокапроновой кислотой и дициноном. Уровень гемоглобина к 11.11.08 г. повысился до 65 г/л.
13.11.08 г. у больного возникло обильное про-фузное носовое кровотечение, объем кровопотери составил около 600 мл. Уровень гемоглобина — 50 г/л. В связи с этим с 13.11.08 г. по 16.11.08 г. больному ежедневно стали вводить в/в препарат ФЕЙБА в дозе 500 ЕД. В этот период выраженных кровотечений из носа не было. Уровень гемоглобина повысился до 63 г/л. Гемостазио-грамма от 16.11.08 г.: АЧТВ — 34 с, тромбиновое время — 15 с, ПТИ — 86%, тромбоц. — 230х109/л. В дальнейшем больной получал заместительную терапию ЭМОЛТ, гемостатическую терапию этамзилатом, аминокапроновой кислотой. Был выписан 28.11.08 г. в удовлетворительном состоянии.
Таким образом, на примере успешного лечения кровоточивости показана возможность применения ФЕЙБЫ у больного с телеангиэктазийной болезнью в комплексе с общепринятой терапией. Механизм действия препарата в данном случае связан, на наш взгляд, с активацией плазменного звена гемостаза проферментами белков протромбинового комплекса, что позволило уменьшить кровоточивость у данного больного. *
ЛИТЕРАТУРА
1. Использование рекомбинантного активированного фактора У1а в хирургической практике/Пособие для врачей. — М.: МАКС Пресс, 2006. — 34 с.
2. Ливандовский Ю.А., Антонова М.А. Особенности клинического течения наследственной геморрагической телеангиэктазии // Трудный пациент. — 2007. — № 4. — С 3—6.
3. Руководство по гематологии / Под ред. академика А.И. Воробьева в 3-х тома. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т.3. — С.114—117.
4. Abdalla SA, Letarte M. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: current views on genetics and mechanisms of disease // J. Med. Genet. — 2006. — Vol. 43. — P. 97—110.
5. Bayrak-Toydemir P, McDonald J, Markewitz B, Lewin S, Miller F, Chou LS, Gedge F, Tang W, Coon H, Mao R. Genotype-phenotype correlation in hereditary hemorrhagic telangiectasia: mutations and manifestations // Am. J. Med. Gen. — 2006. — № 140. — P.463—470.
6. Sabba C., Pasculli G., Cirulli A. et al. Rendu-Osler-Weber disease: experience with 56 patients // Ann. Ital. Med. Int. — 2002. — Vol. 17, № 3. — P.173—179.
Поступила 30.04.09.
THE USAGE OF FEIBA IN HEREDITARY HEMORRHAGIC TELANGIECTASIA
I.V. Kurtov, I.L. Davydkin, V.A. Kondurtsev, L.A. Netrogolova, T.A. Gritsenko, N.A. Nikulina
Summary
Presented was an example of clinical use of a drug Feiba in severe nosebleed associated with hereditary hemorrhagic telangiectasia disease. Shown was the possibility of application of the drug in the complex treatment of this disease.
Key words: telangiectasia disease, Feiba.
* Примечание редактора. Гемостатическое действие препарата ФЕЙБА, более вероятно, зависит от содержащегося в нем активированного фактора У1а, являющегося компонентом внешнего пути свертывания крови.
УДК 617.51—001036.8-06-08
ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА ТРАВМАТИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ МЕКСИДОЛОМ
Александр Анатольевич Стародубцев
Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики (зав. — проф. А.И. Стародубцев) Ставропольской государственной медицинской академии, е-таИ: staro-valentina@yandex.ru
дить с учетом ведущего неврологического или психопатологического синдрома, периода и степени декомпенсации, наличия и характера осложнений [2, 5, 18, 20]. Для быстрого и полного восстановления нарушений мозговых функций и предупреждения развития различных последствий ЧМТ рекомендуется [8, 9] курсовое лечение сосудистых и метаболических нарушений на протяжении 1—2 месяцев 2—3 раза в год.
Реферат
Использование мексидола во вторичной профилактике травматической энцефалопатии оказалось более эффективным по сравнению с симптоматической терапией. Для достижения желаемых результатов лечение необходимо проводить на протяжении длительного времени.
Ключевые слова: травматическая энцефалопатия, профилактика, мексидол.
Лечение последствий черепно-мозговой травмы, в том числе легкой, — трудная и кропотливая работа. Её следует прово-
