CC BY
35
Приложение 1
стирание рисунка, диффузная лимфоидная инфильтрация и перестройка стромы. Выявлены деструктивные изменения ретикулинового каркаса. Наблюдалась дезинтеграция фолликулярных дендритных клеток (ФДК) и сокращение их количества почти в 3 раза (7,2 ± 1,3% при ХЛЛ и 23 ± 3,1% в группе сравнения). Кроме того, ИГХ с антителами CD34 класса II выявили усиление плотности МЦР при ХЛЛ (12,8 ± 0,3 против 6,5 ± 0,5% в группе сравнения). Таким образом, сокращение
числа ФДК и усиление ангиогенеза являются ключевыми факторами повреждения стромы при ХЛЛ.
Заключение. Изменения стромальных нишеобразующих структур костного мозга и ЛУ свидетельствуют об их вовлечении в генез неопластической трансформации лимфоидных предшественников и могут указывать на перестройку функции микроокружения, направленную на поддержание лей-козного клона.
PRES у детей с онкогематологическими и гематологическими заболеваниями
Сердюк О.А., Балашов Д.Н., Делягин В.М. ФГБУ Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва
Введение. PRES (posterior reversible encephalopathy syndrome) - быстро развивающееся неврологическое состояние, клинически проявляющееся судорогами, помрачением сознания, головной болью, тошнотой, рвотой, изменением цветоощущения, корковой слепотой в сочетании с характерными изменениями на МРТ. Этот синдром нередко является осложнением у детей, больных лейкозами, перенесших трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). При отсутствии своевременного лечения PRES может осложниться развитием массивного инфаркта головного мозга или дислокационным синдромом с летальным исходом. В литературе в качестве исходов описаны эпилепсия и смерть больных.
Цель работы. Описать клиническую картину, МРТ- и ЭЭГ- изменения у детей с PRES.
Материалы и методы. С клиническими и рентгенологическими признаками PRES и ЭЭГ-мониторингом наблюдали 7 больных (из них 2 девочки) в возрасте 5-22 лет с онкогематологическими заболеваниями: с острым миелобластным лейкозом (1 больной), острым лимфобластным лейкозом (2 больных), анемией Фанкони (1 больной), приобретенной идиопатической апластической анемией (1 больной), первичным иммунодефицитом (1 больной), диффузной В-клеточной лимфомой (1 больной).
Результаты. PRES развился из-за артериальной гипер-тензии у 6 больных, из них у 2 - на фоне иммуносупрессив-ной терапии (у 1 - циклоспорином и 1 - метотрексатом) и только у 1 - на фоне приема циклоспорина А. Клинически у 3 больных наблюдались генерализованные тонико-кло-нические судороги. У 1 ребенка отмечались гиперкинезы оральной мускулатуры, девиации взора влево, нарушения сознания. Развитие гипертензивного синдрома, изменение психического статуса, нарушение зрения наблюдались изо-
лированно у 3 больных, из них у 2 сочетавшиеся с головной болью. Повторные признаки PRES (в среднем через 2,53 мес после первого дебюта) отмечались у 2 детей, из них у 1 - в виде тонико-клонических судорог. По данным МРТ у больных наблюдались изменения белого вещества головного мозга преимущественно теменно-затылочных областей. На ЭЭГ во время дебюта PRES (выполнена у 3 детей) регистрировались выраженные диффузные изменения биоэлектрической активности мозга (БЭА), в фоновой записи отмечались дезорганизация БЭА медленными волнами и стойкая межполушарная асимметрия. Локальные изменения эпилеп-тиформного характера у 1 регистрировались в виде акцента медленных волн в центрально-теменном отделе слева с включением острых а-волн и однократного генерализованного пароксизма, у 2-го - в виде единичных эпилептиформных комплексов "острая -медленная волна" в лобно-центральном отделе справа, у 3-го - как очаг эпилептиформной активности в лобно-передневисочном отделе слева в виде острых волн и комплексов "острая - медленная волна". Указанные локальные изменения ЭЭГ соответствовали описанной МРТ картине этих детей. Исходом PRES явилась эпилепсия у 2 больных, у 3 - клинико-рентгенологические симптомы оказались обратимыми. Основное заболевание оказалось фатальным для 2 детей.
Заключение. Для постановки диагноза PRES и его исхода первостепенное значение имеет ранняя клинико-рентгенологическая диагностика с регистрацией МРТ, с последующей адекватной терапией этого осложнения. Целесообразность проведения ЭЭГ таким больным подлежит обсуждению и дальнейшему изучению, однако несомненна информативность ЭЭГ для оценки степени энцефалопатии и последующего мониторинга выявленной эпилептиформной активности.
Интенсивная полихимиотерапия диффузной В-крупноклеточной лимфомы прямой кишки у больной
неспецифическим язвенным колитом
Сидорова А.А., Кравченко С.К., Звонков Е.Е. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. Возникновение лимфатической опухоли толстой кишки (ТК) на фоне неспецифического язвенного колита (НЯК) - редкое, малоизученное явление, составляющее 0,2-0,4% от всех случаев НЯК. Алгоритм лечения и тактика одновременного проведения цитостатической и иммуносу-прессивной терапии пока не разработаны. Неизвестен прогноз у больных лимфомой при сочетании с НЯК, а также влияние полихимиотерапии (ПХТ) на течение НЯК.
Цель работы. Оценить эффективность и переносимость интенсивной ПХТ у больной диффузной В-крупно-клеточной лимфомой (В-ККЛ) типа поп^СВ прямой кишки (ПК) на фоне тяжелой формы НЯК с тотальным поражением ТК.
Материалы и методы. Больная Ц., 50 лет, в течение 5 лет диарея до 5 раз в сутки, при колоноскопии выявлен хронический колит, проводилось симптоматическое лечение. В 2010 г. отмечалось учащение стула до 20 раз в сутки с примесью крови и слизи, выявлена стенозирующая опухоль ПК. Проведена передняя резекция ПК. По результатам им-муногистохимического исследования установлен диагноз диффузной В-ККЛ ПК (типа поп^СВ). При поступлении в ГНЦ в марте 2011 г диарея до 30 раз в сутки, субфебрильная лихорадка, истощение. При колоноскопии картина тотального эрозивно-язвенного поражения ТК.
Результаты. Начата терапия метилпреднизолоном (32 мг/сут) и месалазином (свечи 500 мг/сут) в течение 2 нед.
