CC BY
45Пренатальное выявление неразделившихся близнецов (цефалоторакопагов) в I триместре беременности
Е. Н. Андреева, Л. А. Жученко, К. К. Отарян, Ч. Г. Гагаев
Prenatal Diagnosis of Conjoined Twins (Cephalothoracopagus) in the First Trimester
E. N. Andreeva, L. A. Zhuchenko, K. K. Otaryan, Ch. G. Gagaev
Неразделившиеся близнецы (НБ) — тератопаги (tera-topagus) — очень редкая патология, которая наблюдается только при монозиготной двойне (монохори-альный моноамниотический тип). Монохориальные моноам-ниотические двойни составляют не более 1% от числа всех монозиготных двоен. В 75% случаев это девочки [30]. Около 40% НБ погибают внутриутробно. Из родившихся живыми только около 25% доживают до попытки их разделения хирургическим путем [30]. Прогноз для жизни плодов определяется локализацией неразделившегося отдела и наличием сочетанных пороков развития.
Описание клинического случая Пациентка Ф., 24 лет, обратилась в ООО «Центр иммунологии и репродукции», г. Москва, для проведения первого скринингового УЗИ. Гестационный срок беременности (по первому дню последней менструации) составил 13 недель 3 дня. Беременность вторая, в анамнезе самопроизвольное прерывание беременности на ранних сроках. Семейный анамнез генетически не отягощен, супруги производственных вредностей не имеют. В дальнейшем беременная была консультирована в медико-генетическом отделении Московского областного НИИ акушерства и гинекологии.
УЗИ проводили на аппаратах Accuvix-Vl0 (Medison, Корея) и VoLuson Expert Е8 (GE Healthcare, США) с использованием трансабдоминального и трансвагинального доступов. Обнаруже-
на монохориальная моноамниотическая двойня. Отмечено неразделение плодов в области головы, грудной клетки и частично брюшной полости. Копчико-теменной размер плодов составил 72-73 мм (13н3д). При визуализации головного мозга выявлены четыре симметрично расположенных сосудистых сплетения с одной центрально расположенной межполушарной кистой (рис. 1-3). Отмечен генерализованный отек головы и туловища (анасарка). При поперечном сканировании в грудной клетке обнаружены два сердца (ЧСС 136 и 142 уд./мин.) [24]. Визуализировались два позвоночника, у одного из плодов позвоночник был с выраженной деформацией и расщеплением в крестцово-копчиковом отделе. Особенностью данного случая являлось наличие лишь одного лица, расположенного на латеральной поверхности, тогда как все кости черепа, роднички и швы были представлены в удвоенном количестве. Применение современного ультразвукового оборудования с доступностью режимов объемного ультразвука (3Д) облегчает понимание анато-мо-пространственного взаимоотношения органов и систем у НБ (рис. 4-6).
На основании полученных данных был выставлен прена-тальный диагноз: «Беременность 13н3д. Монохориальная моноамниотическая двойня. Неразделившаяся двойня. Вариант цефалоторакопагов».
Проведено медико-генетическое консультирование, семья приняла решение о досрочном прерывании беременности. Беременность прервана путем артифициального медицинского аборта. Ввиду способа прерывания беременности, гистологическая верификация пренатального диагноза оказалась невозможной. Однако применение объемной визуализации плода в режимах 3Д (объемная поверхностная реконструкция, скелетный режим и их комбинация), протоколирование и архивиро-
Рис. 1. Беременность 13н3д. Сагиттальный срез цефалоторакопагов. Измерение копчико-теменного размера. Фото авторов
№ 7 (75) — 2012 год
btWhßjpfy
74
вание данных во всем мире являются методом достоверной верификации пренатального ультразвукового диагноза.
Обсуждение
НБ встречаются в том случае, если расщепление плодного яйца начинается позднее 13-го дня после зачатия. Принято выделять два типа НБ: симметричной и асимметричной формы. При симметричной форме имеется полное или почти полное удвоение структур. Асимметричная форма включает паразитические варианты с неполным удвоением структур. Один из пары (паразит) меньших размеров, недоразвит и полностью зависим от своего хозяина (аутозита) [30].
Существует несколько классификаций НБ. Наиболее популярна классификация по I. G. Saint-HiLaire с указанием названий тех частей тела, которыми сращены близнецы (цефало-, кранио-, торако-, ксифо-, омфало-, исхио-, илео-, пиго-, рахи- и т. д.), и присоединением частицы «паг» (от греч. pagus — соединенный).
Согласно другой классификации, указывают, с какой стороны эмбрион не разделился:
• вентральное неразделение (наиболее частый вариант);
Рис. 3. Беременность 13н3д. Аксиальный срез головки цефалоторакопагов. Срединная межполушарная киста единой головки плодов. Фото авторов
• латеральное неразделение (т. е. парапаг);
• дорзальное неразделение (кранио-, рахи-, пигопаг). Согласно третьей классификации (по Fisher — Forster),
указывают уровень неразделения [27]:
• краниальный — terata anadidyma (Л-тип);
• средний — terata anacatadidyma (X-тип);
• каудальный — terata catadidyma (V-тип). Цефалопаги (cephalopagus) или цефалоторакопаги
(cephalothoracopagus) — один из наиболее редких вариантов НБ. При этом имеется неразделение голов или голов и грудных клеток. Такие близнецы нежизнеспособны из-за грубых пороков мозга.
Термин janiceps (от двуликого бога Януса) правильней применять для вариантов parapagusmonocephalus diprosopus [25]. Используют также термин синцефалы (syncephalus): при таком варианте два лица смотрят в разные стороны, иногда у одного плода увеличена черепная коробка. Реже применяют термин deradelphus (от греч. dere — шея и adelphos — брат): два туловища на уровне груди соединены вместе и имеют одну голову [28].
Применительно к данному случаю, согласно различным классификациям, можно употребить следующие термины: цефалоторакопаг, monocephalus deradelphus tetrabrachius dipygus (tetrapus), isodiploterataanadidyma (Л-тип), вентральное неразделение, синцефал (syncephalus).
Одним из самых ранних изображений НБ можно считать мраморную статуэтку высотой 17,2 см, изображающую пара-пагуса («двойная богиня»), создание которой датируется предположительно VI тысячелетием до Р. Х. Она хранится в Анатолийском музее цивилизации в Анкаре. Стоит также упомянуть каменный барельеф с изображением исхиопа-гов, хранящийся в Музее Сан Марко в Италии (рис. 7) [31]. Самое раннее документальное упоминание НБ датируется приблизительно 975 г., когда НБ (братья) из Каппадокии (Западная Армения) в возрасте 30 лет были доставлены в Константинополь [33]. Наиболее знаменитой парой НБ были китайцы Чанг и Энг Банкеры (1811-1874 гг.), родившиеся в Сиаме и гастролировавшие под прозвищем «сиамские близнецы», закрепив это название за всеми подобными случаями [30]. Они были ксифопагами и в современных условиях могли бы быть разделены. Заслуживает внимания также история сестер Розы и Джозефы Блажек (1878-1922 гг.), которые, являясь пигопагами, в возрасте 28 лет родили здорового ребенка [30].
Рис. 7. Барельеф с изображением исхиопагов (около 80 г. до Р. Х.). Фиесоле, Музей Сан Марко (Флоренция, Италия) [31]
При суммарном анализе более 22 млн родов частота встречаемости НБ составила около 1 случая на 60 тысяч беременностей [14].
Первые публикации о пренатальном ультразвуковом обнаружении НБ датируются 1976 и 1977 гг. [26, 34]. К настоящему времени число публикаций о пренатальной ультразвуковой диагностике НБ превысило 300. Перу отечественных авторов при-
Таблица
Сводная хронология отечественных публикаций о пренатальной диагностике неразделившихся
близнецов (1989-2011 гг.)
Авторы публикаций Год Тип неразделения двойни Срок выявления, недели Исход беременности
Веропотвелян Н. П. и соавт. [6] 1989 торакоомфалопаги 25 прерывание беременности
Окоев Г. Г., Мирзоян А. С. [13] 1991 цефалоторакопаги 26 не описан
торакопаги 30 и 32 не описан
Веропотвелян Н. П. и соавт. [20] 1993 monocephalus deradelphus 26 прерывание беременности
Туриченко О. В. и соавт. [15] торакопаги 32 ранняя неонатальная гибель
Воронин Д. В. и соавт. [13] 1994 цефалоторакопаги 25н5д прерывание беременности
Басист И. М. и соавт. [21] 1996 торакоомфалопаги 17 прерывание беременности
Матюшин А. А. и соавт. [10] 1997 торакоомфалопаги 23 прерывание беременности
Бектурганова С. Б. и соавт. [2] 1999 торакоомфалопаги 13н1д ИА*
Мамыкин Е. П., Балтаева Т. А. [9] 2001 торакопаги 8н3д ИА
Блинов А. Ю., Каточкова И. М. [4] 2002 ксифоомфалопаги 32 КС** в 37 недель (разделение)
Бондаренко Н. Н. и соавт. [5] торакоомфалопаги 10 ИА
Николаев Л. Н. и соавт. [12] 2003 торакоомфалопаги 31 нет данных
Фомичева И. В. [22] цефалоторакоомфалопаги 13 ИА
Волков А. Е. и соавт. [17] 2004 торакоомфалопаги 18 ИА
Комарова И. В. и соавт. [19] торакоомфалопаги дицефалы 12н6д 14н3д ИА ИА
Клипа М. В., Омельченко О. Н. [8] торакоомфалопаги 10 ИА
Беляев А. В. [3] 2006 торакопаги 12н1д ИА
Терегулова Л., Рашитова А. [32] 2009 цефалопаг-паразит 22 КС — гибель аутозита
рахипаг-паразит II триместр ИА
Михеева Н. Г. и соавт. [16] ишиопаг-паразит 20 ИА
Воронин Д. В. и соавт. [11] 2010 9 торакопагов от 11 до 27 1 КС на 37-й неделе (разделение) и 8 ИА
2 цефалоторакопага и 2 дицефала 11н0д и 15н2д 12н6д и 13н2д ИА ИА
Отарян К. К. и соавт. [14] торакоомфалопаги 11н5д ИА
Тё С. А., Отарян К. К. [18] торакопаги 10н2д ИА
Андрусенко И. В. и соавт. [1] 2011 торакоомфалопаги 18н2д малое КС
Андреева Е. Н. и соавт. [23] parapagus dicephalus 9н3д ИА
' ИА — искусственный аборт.
' КС — кесарево сечение.
№ 7 (75) — 2012 год
btWh&jpfy
76
надлежат, за исключением описываемого случая, 24 публикации о пренатальном выявлении НБ (39 случаев, включая 6 случаев выявления цефалопагов и цефалоторакопагов) (табл.).
Заключение
Пренатальная ультразвуковая диагностика неразделив-шихся близнецов не должна вызывать затруднений, поскольку грубые нарушения взаимоотношения близнецов при двойне прекрасно визуализируются на ультразвуковой
аппаратуре как высокого, так и среднего класса. Учитывая современную тенденцию в мировой пренатальной диагностике к смещению сроков выявления патологии на I триместр (11-14 недель), несомненно, неразделившиеся близнецы должны быть диагностированы в ранние сроки беременности — при проведении первого ультразвукового скрининга. Это дает возможность максимально раннего прерывания беременности при бесперспективном прогнозе.
Резюме
Представлен случай пренатального выявления цефалоторакопагов при проведении скринингового ультразвукового исследования в I триместре у 24-летней первобеременной. Произведено искусственное прерывание беременности в сроке 14 недель. Приведен обзор литературы. Это 24-е сообщение в отечественной литературе о пренатальном выявлении неразделившихся близнецов (НБ), начиная с 1989 г. Своевременная пренатальная диагностика позволяет в одних случаях (при бесперспективном прогнозе) прерывать беременность на ранних этапах, а в других — пролонгировать ее, планируя своевременное постнатальное хирургическое разделение НБ. Ключевые слова: пренатальная диагностика, неразделившаяся двойня, цефалоторакопаги.
Summary
The article describes the detection of cephalothoracopagus during a first-trimester screening ultrasound in a 24-year-old primigravida. The pregnancy was terminated at week 14 of gestation. The authors also review related literature. Since 1989, this is the twenty-fourth Russian published report on prenatal diagnosis of conjoined twins (CT). Timely prenatal diagnosis allows for early termination of a pregnancy, when the prognosis is very poor, or its prolongation with planning for postnatal surgery to separate the twins at the optimal time. Keywords: prenatal diagnosis, conjoined twins, cephalothoracopagus.
Литература
1. Андрусенко И. В. Пренатальноеустановление типа врожденного порока сердца при неразделившейся двойне / И. В. Андрусенко, А. А. Воинцева, Е. Г. Бакулина// Пренатал. диагностика. 2011. Т. 10. № 1. С. 94-95.
2. Бектурганова С. Б. Ультразвуковая пренатальная диагностика сросшихся близнецов торакоомфалопагов в I триместре беременности / С. Б. Бектурганова, Н. А. Мусабеков, Г. А. Чур-сова // Ультразвук. диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1999. Т. 7. № 1. С. 70-71.
3. Беляев А. В. Ультразвуковая диагностика врожденного порока развития при многоплодной беременности: неразделившиеся близнецы-торакопаги//Пренатал. диагностика. 2006. Т. 5. № 3. С. 228-230.
4. Блинов А. Ю. Успешная антенатальная диагностика и последующее оперативное лечение неразделившихся близнецов-ксифа-лоомфалопагов / А. Ю. Блинов, И. М. Каточкова // Пренатал. диагностика. 2002. Т. 1. № 3. С. 213-214.
5. Бондаренко Н. Н. Ультразвуковая пренатальная диагностика неразделившихся близнецов-торакоомфалопагов в I триместре беременности // Пренатал. диагностика. 2002. Т. 1. № 4. С. 303-304.
6. Веропотвелян Н. П. Пренатальная ультразвуковая диагностика торакоомфалопагов / Н. П. Веропотвелян, П. Н. Веропотвелян, Л. А. Колунов // Вопр. охраны материнства и детства. 1989. № 9. С. 65-68.
7. Воронин Д. В. Возможности пренатальной эхографии в диагностике редких врожденных пороков развития / Д. В. Воронин, В. И. Демидов, К. П. Карпов// Тез. докладов I Рос. съезда мед. генетиков. М., 1994. С. 149.
8. Клипа М. В. Ультразвуковая диагностика неразделившихся близнецов в I триместре / М. В. Клипа, О. Н. Омельченко // Пренатал. диагностика. 2004. Т. 3. № 4. С. 308-309.
9. Мамыкин Е. П. Случай ультразвуковой диагностики многоплодной неразвивающейся беременности, врожденного порока развития / Е. П. Мамыкин, Т. А. Балтаева // Ультразвук. и функционал. диагностика. 2001. № 4. С. 135-136.
10. Матюшин А. А. Пренатальная ультразвуковая диагностика неразделившихся близнецов при тройне / А. А. Матюшин, О. Б. Стрелец, А. Н. Павлов // Ультразвук. диагностика. 1997. № 3. С. 71-73.
11. Неразделившаяся (сросшаяся) двойня: частные случаи и обзор литературы/Д. В. Воронин [и др.] // Пренатал. диагностика. 2010. Т. 9. № 2. С. 116-123.
12. Николаев Л. Н. Пренатальная ультразвуковая диагностика неразделившихся близнецов: аномалия количества сосудов единой пуповины / Л. Н. Николаев, И. И. Рябов, Т. Л. Алексеева // Эхография. 2003. Т. 4. № 4. С. 438-440.
13. Окоев Г. Г. Ультразвуковая диагностика сросшихся близнецов / Г. Г. Окоев, А. С. Мирзоян // Акушерство и гинекология. 1991. № 3. С. 59-61.
14. Отарян К. К. Пренатальное выявление неразделившихся близнецов (торакоомфалопагов) в I триместре беременности /
К. К. Отарян, Ч. Г. Гагаев, Т. В. Кузенкова // Ультразвук. и функционал. диагностика. 2010. № 3. С. 81-86.
15. Пренатальная ультразвуковая диагностика неразделившихся близнецов / О. В. Туриченко [и др.] // Ультразвук. диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1993. № 2. С. 106-107.
16. Случай пренатальной диагностики асимметричной неразделившейся двойни / Н. Г. Михеева [и др.] // Пренатал. диагностика. 2009. Т. 8. № 4. С. 356-360.
17. Случай ранней ультразвуковой диагностики неразделившихся близнецов-торакопагов / А. Е. Волков [и др.] // Пренатал. диагностика. 2004. Т. 3. № 3. С. 205-208.
18. Тё С. А. Пренатальная диагностика неразделенной двойни / С. А. Тё, К. К. Отарян// Тез. докладов XI съезда Рос. ассоциации врачей УЗД в перинатологии и гинекологии. Екатеринбург, 4-7 октября 2010 г. // Пренатал. диагностика. 2010. Т. 9. № 4. С. 377.
19. Ультразвуковая пренатальная диагностика неразделившихся близнецов в I триместре беременности / И. В. Комарова [и др.] // Пренатал. диагностика. 2004. Т. 3. № 3. С. 209-211.
20. Ультразвуковая пренатальная диагностика редкого варианта сросшихся близнецов -- monocephalusderadelphus / Н. П. Веропотвелян [и др.] // Ультразвук. диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1993. № 1. С. 110-114.
21. Ультразвуковая пренатальная диагностика сросшихся близнецов торакоомфалопагов / И. М. Басист [и др.] // Ультразвук. диагностика. 1996. № 3. С. 30-32.
22. Фомичева И. В. Случай пренатальной ультразвуковой диагностики неразделившихся близнецов на I этапе скринингового ультразвукового исследования // Ультразвук. и функционал. диагностика. 2003. № 4. С. 126-127.
23. Andreeva E., Odegova N., Juchenko L. 2011-02-02-10 Conjoined twins © www.TheFetus.net
24. Andreeva E., Odegova N., Juchenko L., Otaryan K. 2011-02-02-10 Conjoined twins, Cephalothoracopagus© www.TheFetus.net
25. Angtuaco T. L. US Caseofthe Day / T. L. Angtuaco, E. J. Angtuaco, J. G. Quirk // Radio Graphics. 1999. Vol. 19. №. 1. P. 260-263.
26. Fagan C. J. Antepartum diagnosis of conjoined twins by ultrasonography//Am. J. Roentgenol. 1977. Vol. 129. № 5. P. 921922.
27. Fisher G. J. Diploteratology. Albany: Van Benthuysen, 1866.
28. History, classification, and two cases of conjoined twins / F. Cuil-lier [et al.]. URL: http://www.sonoworld.com/TheFetus/page. aspx?id=2017 (дата обращения -- 07.08.2012).
29. Saint-Hilaire I. G. Histoire Générale et Particulière des Anomalies de l'Organisation chez l'Homme et les Animaux. Paris: Bailli ere, 1832-1836.
30. Spencer R. Anatomic description of conjoined twins: a plea for standardized terminology// J. Pediatr. Surg. 1996. Vol. 31. № 7. P. 941-944.
31. Spitz L. Surgery for conjoined twins (Hunterian Lecture) // Ann. R. Coll. Surg. Engl. 2003. Vol. 85. № 4. P. 230-235.
32. Teregulova L. The prenatal ultrasound diagnosis of fetus in fetu: two cases / L. Teregulova, A. Rashitova // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2009. Vol. 34. Suppl. 1. P. S280-281.
33. Thoracopagus symmetricus. On the separation of Siamese twins in 34. Wilson R. L. The prepartum diagnosis of conjoined twins by the use
the 10th century A. D. by Byzantine physicians / S. Geroulanos [et of diagnostic ultrasound / R. L. Wilson, C. L. Cetrulo, M. S. Shaub //
al.] // Gesnerus. 1993. Vol. 50. Pt. 3-4. P. 179-200. Am. J. Obstet. Gynecol. 1976. Vol. 126. № 6. P. 737. ■
Коррекция и профилактика нарушений биоценоза влагалища у беременных
М. Б. Хамошина, М. С. Тулупова, А. И. Чотчаева, С. В. Апресян
Imbalances in Vaginal Microbiota in Pregnant Women: Treatment and Prevention
M. B. Khamoshina, M. S. Tulupova, A. I. Tchotchaeva, S. V. Apresyan
Противодействуй болезни в начале; поздно думать о лекарствах, когда болезнь укоренилась от долгого промедления.
Овидий
Здоровье женщины традиционно ассоциируется с успешным деторождением. Несмотря на известный афоризм В. М. Дильмана, назвавшего беременность «запланированной болезнью», этот период жизни женщины, по сути, является физиологическим. Вместе с тем он сопровождается серьезными компенсаторно-приспособительными изменениями основных систем организма, требующими значительного напряжения его функциональных резервов [1]. Важным механизмом противоинфекционной безопасности матери, плода и новорожденного является поддержание нормоценоза влагалища. Роль этого барьера на пути инфекции уникальна, поскольку в его задачи входит предотвращение контакта экстраэмбриональных структур и плода с нежелательными микроорганизмами в период гестации и во время родов [2, 3].
Современный подход к оценке состояния биоценоза влагалища, в том числе у беременных, предусматривает выделение нормы, промежуточного состояния (носительства), бактериального вагиноза (БВ) и вагинита. Понятие нормы включает отсутствие субъективных жалоб, рН в пределах 4,0-4,5 и наличие I или II степени чистоты при бактериоскопии, когда в отделяемом влагалища определяют единичные лейкоциты (до 10), клетки слущенного плоского эпителия и лактобацил-лы (грамположительные палочки). При бактериологическом исследовании находят лактобактерии в концентрации не менее 107 КОЕ/мл, преимущественно L. acidophilus (86,7%), а также L. casei, L. fermentum и L. cellobiosus, непатогенные коринебактерии и коагулазонегативные стафилококки. Концентрация условно патогенных микроорганизмов (УПМ) не превышает 105-106 КОЕ/мл [1, 3, 4].
У здоровых женщин детородного возраста доминируют перекись-продуцирующие лактобактерии (95-98% всех обитателей влагалища). Для поддержания их активной жизнедеятельности необходимы кислая среда, анаэробные условия и достаточное содержание в эпителии влагалища гликогена (ГЛК) — основного субстрата метаболизма, который способствует регенерации тканей и участвует в синтезе Ig. Образование ГЛК происходит под воздействием эстрогенов — фактора универсальной биологической пролиферации, ответ на которую в многослойном плоском эпителии влагалища ярко выражен. Его распад в клетках слущенного эпителия, инициированный лактобактериями, сопровож-|
дается накоплением молочной кислоты, определяющей колебания рН среды в пределах 4,0-4,5, и перекиси водорода, оказывающей прямое антибактериальное действие на УПМ. Это создает естественный фильтр в пользу кислотоустойчивых микроорганизмов [1, 3, 6]. Большинство патогенов и УПМ в условиях кислой среды погибает, а оставшиеся существуют в условиях «суженного воспроизводства», предупреждающего возможность инфекционной агрессии.
Важным моментом стройной системы антиинфекционного гомеостаза является способность лактобактерий активно конкурировать с другими микроорганизмами за возможность продуктивной адгезии с клетками влагалищного эпителия. Тем самым они стимулируют систему локального иммунитета (выработку клетками эпителия влагалища и шейки матки комплемента, лизоцима, секреторного 1дА) и предотвращают возможность инфекционной агрессии [1, 3]. У здоровых беременных женщин по мере увеличения концентрации эстрогенов параллельно сроку гестации количество лакто-бактерий возрастает в 10 раз. Это способствует снижению колонизации нежелательными микроорганизмами влагалища и шейки матки в связи с предстоящими родами. По замыслу природы, ребенок интранатально контаминируется микрофлорой матери, поэтому в ее родовых путях должны абсолютно преобладать лактобактерии. К моменту родов они имеют максимальный адгезивный потенциал, что способствует их накоплению во влагалище, повышению активности местного иммунитета и отсортировке УПМ [1, 3, 4]. После родов, на фоне значительного снижения уровня эстрогенов, возможной травматизации и интранатальной контаминации кишечной микрофлорой, во влагалище увеличивается количество УПМ и снижается концентрация лакто- и бифидобактерий, что создает риск развития инфекционных послеродовых осложнений. Изменения микрофлоры у здоровых рожениц являются транзиторными, и к 6-й неделе послеродового периода состояние влагалищного биотопа нормализуется.
Стратегия активного ведения беременных с нарушениями биоценоза влагалища, независимо от наличия жалоб и клинических проявлений, основана на современной концепции БВ как доказанного фактора акушерского и перинатального риска [4, 5]. Фактически уже обнаружение рН более 4,5 служит критерием необходимости профилактических меропри-
78
№ 7 (75) — 2012 год
boVLVhJDjpMj
