CC BY
365
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
ПОЙКИЛОДЕРМИЯ ПИГМЕНТНАЯ СЕТЧАТАЯ СИВАТТА:
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
АДАСКЕВИЧ В.П., КАТИНА М.А., МЯДЕЛЕЦ В.О.
УО ««Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет»,
кафедра дерматовенерологии
Резюме. Пойкилодермия пигментная сетчатая Сиватта (Poikilodermia vascularis et pigmentosa Civatte) является хроническим заболеванием кожи, которое обычно рассматривается как разновидность мелано-дермии. Пойкилодермия (от греч. poikilos — пестрый, пятнистый и derma — кожа) — состояние кожи, существенными признаками которого являются атрофия, пятнистая или сетчатая пигментация и телеанги-эктазии, что придает пораженному участку кожи пестрый вид.
Пойкилодермия пигментная сетчатая Сиватта (ПС) характеризуется формированием эритемы с явлениями атрофии и нарушениями пигментации кожи. Заболевание обычно наблюдается на открытых участках: на лице, боковых поверхностях шеи, зоне декольте. Хроническое воздействие ультрафиолетовых лучей считается важным этиологическим фактором. Мы приводим клинический случай 54-летней пациентки с поражением кожи лица, преимущественно щек, предаурикулярной области, области лба, передней и боковой поверхности шеи до ключицы. Определяются ретикулярные пятна темно-коричневого цвета с множественными телеангиэктазиями, участками атрофии. В биопсийном материале выявлены эпидермальные изменения в виде атрофии эпидермиса, гиперкератоза. В сосочковом слое дермы обнаружены некротические кератиноциты, периваскулярные и очаговые инфильтраты. Включения пигмента выявлены в эпидермисе и в верхнем слое дермы, в дерме - меланофаги.
Ключевые слова: пойкилодермия, инсоляция, гистология, лечение.
Abstract. Poikiloderma of Civatte (Poikilodermia vascularis et pigmentosa Civatte) is a chronic skin condition, which is usually considered as a variety of melanoderma. Poikiloderma of Civatte (PC) is characterized by erythema associated with atrophy and pigmentation changes of the skin usually seen on the sun exposed areas such as cheeks and sides of the neck. Chronic exposure to ultraviolet light is considered to be an important etiological factor. We present a 54-year old female patient, with facial skin lesions. Confluent, symmetrical reticular dark-brown patches were observed on her face, predominantly on cheeks, preauricular zone, on the forehead, on the front and lateral parts of the neck. Patches showed mottled hyperpigmentation and hypopigmentation with numerous telangiectasias with sites of atrophy. In biopsy specimen epidermal changes in the form of atrophy of the epidermis, hyperkeratosis were revealed. Necrotic keratinocytes, perivascular and focal infiltrates were found in the papillary dermis. Occasional lymphocytes extended into the basal layer. Free pigment was revealed in the epidermis and in the superficial layer of the dermis, multiple melanophages were found in the dermis.
Key words: poikoloderma, insolation, histology, treatment.
Пойкилодермия пигментная сетчатая Сиватта (Poikilodermia vascularis et pigmentosa Civatte) яв-
Адрес для корреспонденции: 210023, г.Витебск, пр-т Фрунзе, 27, УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет», кафедра дерматовенерологии. E-mail: uladas@ hotmail.com. - Адаскевич Владимир Петрович.
ляется хроническим заболеванием кожи, которое обычно рассматривается как разновидность меланодермии. Пойкилодермия (от греч. poikilos — пестрый, пятнистый и derma — кожа) — состояние кожи, существенными признаками которого являются атрофия, пятнистая или сетчатая пигментация и телеангиэктазии, что придает пораженному участку кожи пестрый вид.
Пойкилодермия Сиватта (ПС) впервые описана французским дерматологом А. С1уаМе в 1923 году. Заболевание является особым видом атрофии кожи и напоминает смятую папиросную бумагу с многочисленными гиперпигментированными и депигментированными пятнами и телеан-гиэктазиями с поражением, как правило, открытых участков кожи - лицо, боковые поверхности шеи, зона декольте.
ПС встречается чаще у женщин, чем у мужчин. У женщин заболевание регистрируется в большинстве случаев в период менопаузы и в постменопаузе [2, 3].Часто-та встречаемости пойкилодермии среди дерматологических пациентов составляет 1,4%,но многие пациенты с легкой формой заболевания могут и не обращаться за медицинской помощью. Данная кожная патология чаще встречается у светлокожих пациентов с фототипом 2-3 (88%) [1, 3].
Имеются сообщения, которые указывают на клиническое и патоморфологическое сходство пойкилодермии Сиватта и меланоза Риля. Однако меланоз Риля характеризуется менее выраженной атрофией кожи, а телеангиэктазии не являются типичным клиническим проявлением заболевания [1, 2].
Хроническое воздействие ультрафиолетовых лучей считается важным этиологическим фактором. Это подтверждается тем фактом, что поражаются открытые участки кожи. Кроме того, солнечный эластоз является частым гистопатологи-ческим признаком. Фотосенсибилизирующие химические вещества, входящие в состав парфюмерных и косметических средств, также являются провоцирующими факторами развития пойкилодермии Сиватта. Гормональные изменения, связанные с менопаузой, или низкий уровень эстрогена могут также рассматриваться как причинный фактор. Есть несколько сообщений о генетической предрасположенности в виде повышенной восприимчивости кожи к ультрафиолетовому излучению [1, 2, 3].
Заболевание, как правило, протекает бессимптомно, но некоторые пациен-
ты могут жаловаться на легкое жжение, зуд или на повышенную чувствительность кожи в пораженной области. Основным клиническим признаком заболевания является формирование симметричных красновато-коричневых пятен на лице, преимущественно в области щек, на боковых поверхностях шеи, реже в области декольте. Наблюдается сетчатая пигментация с атрофией и телеангиэктазиями [1, 2, 3]. При пойкилодермии Сиватта характерно отсутствие поражений кожи, затененной области под подбородком.
Выделяют три клинические формы заболевания: эритематозно-телеангиэкта-тическую. (58%), пигментную (20%) и смешанную (22%) [2].
Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозит, красная волчанка), пойкилодермической формой грибовидного микоза, с другими заболеваниями, связанными с нарушениями пигментации кожи (пигментная форма красного плоского лишая, хлоазма, дерматит Берлока, эритема дисхромическая стойкая (пепельный дерматоз), пятнистый амилои-доз.
В биопсийном материале определяется атрофия эпидермиса, вакуольная дегенерация базальных кератиноцитов, гиперкератоз. В верхних слоях дермы определяются лентовидные или перива-скулярные воспалительные инфильтраты с содержанием лимфоцитов и иногда гистиоцитов, включения пигмента, явления солнечного эластоза. На поздних стадиях наблюдаются менее выраженные изменения в эпидермисе, однако имеется отек в верхнем слое дермы и расширение кровеносных сосудов, множественные меланофаги.
Пациентам с пойкилодермией Сиват-та, в первую очередь, рекомендуется избегать пребывания на солнце и использовать солнцезащитный крем с 8РБ не менее 50+. Также не рекомендуется применять парфюмерные и косметические средства.
Лечение заболевания должно быть направлено на устранение сосудистых и пигментных компонентов одновременно
[4]. В последнее время широко используются лазер на красителях с ламповой накачкой (585 пт и 595 пт) (1РЬ-лазер), интенсивный импульсный свет (515-1200 пт), фракционный фототермолиз. Импульсное излучение 1РЬ-лазера способно существенно улучшить состояние кожи, поскольку воздействует как на сосудистый, так и на пигментный компонент данного заболевания, по некоторым данным восстанавливается около 80% пораженной кожи [3, 4]. Кроме того, благодаря излучению 1РЬ-лазера происходит образование новых коллагеновых клеток и уменьшение эластоза кожи. Интенсивный импульсный свет отличается от лазера высокой интенсивностью источников света, излучающих полихромные, некогерентный свет. Проводится несколько курсов терапии [1, 3, 4]. Минимальные побочные эффекты в виде нарушений пигментаций кожи встречаются у 5% пациентов [4].
Фракционный фототермолиз - лазерная технология, при которой формируются микротермальные лечебные зоны (МЛЗ) в коже. В очаге воздействия фракционного фототермолиза происходит деление и трансформация новых клеток, синтезируется коллаген, происходит замещение поврежденных тканей волокнами. Попытки лечения пойкилодермии с использовани-
ем диатермокоагуляции, криотерапии не увенчались успехом [6].
Для местного лечения применяют: топические стероиды, местные ретинои-ды, отбеливающие средства (гидрохинон); отшелушивающие средства, включая химические пилинги с гидроксикислотами (альфа-, бета - и полигидроксикислоты); азелаиновая кислота (крем Скинорен).
Топические стероиды воздействуют на лимфоцитарный инфильтрат вокруг расширенных мелких сосудов. Для разрешения пигментаций также возможно применение местных ретинои-дов, например крема ретин-А и гидро-хинон-содержащих препаратов. Чаще всего рекомендуется использовать комбинированное местное лечение: гидрохинон +третиноин+гидрокортизон.
Клинический случай
Пациентка 54 лет поступила в кожное отделение УЗ «ВОККВД» с диагнозом «Дис-коидная красная волчанка» с жалобами на поражение кожи лица, шеи, сопровождающиеся незначительным чувством покалывания и стягивания.
Первые изменения кожи появились 8 месяцев назад. Пациентка отметила ухудшение внешнего вида кожи после пребывания на солнце. После применения мази гидрокорти-
Рис. 1, 2. Ретикулярные пятна темно-коричневого цвета.
зона наблюдалось незначительное улучшение. Из сопутствующих заболеваний: эутиреоид-ный узловой зоб, миома матки (7 лет).
Клиническая картина. Поражение кожи лица, преимущественно щек, предаурикуляр-ной области, области лба, передней и боковой поверхности шеи до ключицы. На указанных участках кожи определяются ретикулярные пятна темно-коричневого цвета с множественными телеангиэктазиями, участками атрофии (рис. 1, 2).
При патоморфологическом анализе биопсийного материала выявлены изменения как со стороны эпидермиса, так и дермы. Эпидермальные изменения включают гиперкератоз, атрофию с уплощением эпидермальных гребешков. В эпидермисе и сосочковом слое дермы встречаются некротизированные кератиноциты. Инфильтраты в дерме преимущественно лимфоцитарные. По характеру инфильтраты пери-васкулярные и очаговые, распределены по всей толще дермы. Отдельные лимфоциты проникают в базальный слой эпидермиса. В дерме встречаются множественные меланофаги, свободный пигмент, характерен отек дермы (рис. 3).
Пациентке были даны следующие рекомендации: солнцезащитный крем с БРБ 50 и
Рис. 3. Патогистология: атрофия эпидермиса, гиперкератоз, периваскулярные и очаговые инфильтраты в сосочковом слое дермы. Включения пигмента выявлены в эпидермисе и в верхнем слое дермы, в дерме - меланофаги.
выше с апреля по октябрь за 30 минут до выхода на улицу; с октября по март: отбеливающие кремы (гидрохинон+третиноин+гидроко ртизон); скинорен крем 2 раза в день 3 месяца; наблюдение у гинеколога, эндокринолога.
Обсуждение
Большинство случаев пойкилодер-мии Сиватта регистрируется в странах с солнечным климатом, где преобладают люди со светлой кожей, например в Греции, и реже в странах Восточной Европы с умеренным климатом, в том числе и в Беларуси.
Изменения пигментации при пой-килодермии Сиватта необходимо дифференцировать от других заболеваний кожи, сопровождающихся явлениями пойки-лодермии: пойкилодермическая форма
грибовидного микоза, красная волчанка, дерматомиозит, хронический лучевой дерматит, врожденный дискератоз и от редких синдромов, таких как синдром Блума и Ротмунда-Томсона синдром.
Выделяют три клинические формы пойкилодермии Сиватта: эритематозно-телеангиэктатическую, пигментную и смешанную. [2].
Лечение ПС остается нелегкой задачей для дерматолога [2-6]. Лечение заболевания должно быть направлено на устранение как сосудистых, так и пигментных компонентов одновременно [2-4]. Для лечения применяют лазеротерапию, отбеливающие средства, топические ретиноиды и химические пилинги [1-3]. Лазеротерапия считается наиболее эффективным видом терапии при данной патологии [5]. Фотозащита является необходимым средством профилактики заболевания.
Заключение
У пациентки в нашем клиническом случае выявлены ретикулярные пятна коричневого цвета, с множественными теле-ангиэктазиями и явлениями атрофии на открытых участках кожи. Затененный участок кожи под подбородком не поражен,
что является важным диагностическим признаком пойкилодермии Сиватта. Данной пациентке установлена смешанная клиническая форма заболевания, так как выявлены как нарушения пигментации, так и наличие телеангиэктазий. Постменопаузальный возраст пациентки также является типичным для данного заболевания. Полученные данные гистологического исследования подтвердили диагноз пойкилодермии Сиватта, исключив первоначально установленный диагноз красной волчанки.
Для лечения пациентке назначены фотозащитные кремы, отбеливающие косметические средства с добавлением топических, слабо потенцированных стероидов. Учитывая сопутствующую патологию, рекомендовано наблюдение смежных специалистов. В перспективе возможно применение лазеротерапии.
Литература
1. Lautenschlager, S. Reticulate, patchy and mottled pigmentation of the neck. Acquired forms / S.Lautenschlager, P.H. Itin // Dermatology. -1998. - Vol. 197, N 3. - P. 291-297.
2. Katoulis, A.C. Poikiloderma of Civatte: a clinical and epidemiological study / A.C. Katoulis [et al.] // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. - 2005. - Vol. 19, N 4. - P. 444-452.
3. Geronemus, R. Poikiloderma of Civatte / R. Geronemus // Arch. Dermatol. - 1990. - N 4. -P.547-555.
4. Weiss, R.A. Treatment of Poikiloderma of Civatte with an intense pulsed light source / R.A. Weisse, M.P. Goldman, M.A. Weiss // Dermatol. Surg. -2000. - Vol.26, N 2. - P. 823-831.
5. Tierney, E.P. Treatment of Poikiloderma of Civatte with ablative fractional laserresurfacing: prospective study and review of the literature / E.P. Tierney, C.W. Hanke // Dermatol. Surg. -2006. - Vol. 32, N 2. - P. 298-301.
6. Behroozan D.S. Fractional photothermolysis for treatment of poikiloderma of Civatte / D.S. Behroozan [et al.] // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. - 2005. - Vol. 19, N 4. - P. 444-452.
Поступила 04.03.2013 г. Принята в печать 07.06.2013 г.
Сведения об авторах:
Адаскевич В.П. - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой дерматовенерологии УО «ВГМУ», Катина М.А. - к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии УО «ВГМУ»,
Мяделец В.О. - к.м.н., ассистент кафедры дерматовенерологии УО «ВГМУ».
