CC BY
30
068-069
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
Цель. Оценить ассоциацию нонсенс-мутаций в гене TTN, приводящих к укороченному титину (TTNtv), с клинически значимыми желудочковыми аритмиями у пациентов с некомпактной кардиомиопатией (НКМ).
Материал и методы. В исследование включены 50 неродственных пациентов с НКМ, проспективно наблюдаемых в РНПЦ "Кардиология" в течение 36 мес. [6; 42], у которых были данные 24-часового холтеровского мониторирования ЭКГ в течение 36 месяцев после вступления в исследование. Медиана возраста пациентов, вступивших в исследование, составляла 42 [18; 69] года, преобладали мужчины (63,2%). Диагноз НКМ устанавливали на основании следующих критериев: 1) ЭхоКГ критериев Jenni; 2) МРТ-критериев S. Petersen и А. Jaquier. Поиск мутаций в кодирующих последовательностях 174 генов проведен всем пациентам методом высокопроизводительного секвенирования (NGS).
Результаты. У 5 из 50 (10%) пациентов обнаружены нонсенс-мутации в гене TTN. За период наблюдения (медиана наблюдения 36 [6; 42] месяцев) желудочковые тахиаритмии в виде неустойчивая ЖТ были зафиксированы у всех пациентов, у 2 пациентов в сочетании с персистирующей формой
ФП; у одного — в сочетании с устойчивой ЖТ, что потребовало имплантации кардиовертера-дефибриллятора. У 3 пациентов нонсенс-мутации в гене TTN были новыми: p.E4095X, p.W24578X, p.Y25971X. Наиболее тяжелые клинические проявления: жизнеугрожающие желудочковые тахиаритмии, симптомы ХСН ФК III-IV NYHA, бивентрикулярная дисфункции (ФВ ЛЖ 35% и 19%; ФВ ПЖ 38% и 30%, соответственно) и дилатации ЛЖ (индекс конечно-диастолическо-го объема 130,5 мл и 190,5 мл, соответственно) наблюдались у пациентов с мутациями p.E4095X и p.Y25971X. Тогда как у пациента с мутацией p.W24578X выявлена лишь систолическая дисфункция ЛЖ (ФВ ЛЖ 43%) без дилатации полостей сердца. Не было выявлено значимой разницы в доле пациентов с фиброзом миокарда по данным МРТ с контрастированием среди пациентов с укороченным титином в результате нонсенс-мутаций.
Заключение. Наши данные демонстрируют, что нонсенс-мутации в гене TTN ассоциированы с желудочковыми тахи-аритмиями. Наличие таких вариантов может быть дополнительным генетическим маркером в идентификации пациентов с НКМП высокого риска жизнеугрожающих аритмий.
Нарушения ритма сердца
068 ПОСТКОВИДНЫИ СИНДРОМ
СО СТОРОНЫ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
Бондаренко В. А., Галимова О. И., Зурначева Э. Г., Лагодина Н. А., ФедькоН. А.
СтГМУ, Ставрополь, Россия
elinline@mail.ru
В виду постепенного прироста числа заболевших новой коронавирусной инфекции, постковидные изменения всё чаще отслеживаются врачами-педиатрами у детей, перенесших заболевание от бессимптомной до тяжелой степени течения.
Цель. Изучение постковидного синдрома со стороны сердечно-сосудистой системы после перенесенной новой коро-навирусной инфекции у детей.
Материал и методы. В исследование включено 50 детей, наблюдавшихся в ГБУЗ СК "Городская детская поликлиника № 3" г. Ставрополя, после перенесенной новой коронавирусной инфекции. У всех детей был собран анамнез заболевания, проведен клинический осмотр, проведены ЭКГ, ЭхоКГ. Суточное мониторирование ЭКГ было проведено у 12 детей.
Результаты. Большую возрастную группу составили дети старше 3 лет, чаще болели дети старше 7 лет. Наибольшее число осложнений наблюдалось у детей в возрасте от 12 до 18 лет, что составило 24% (12 человек), а наименьшее случаев нарушений ССС имели дети младше 3 лет (2%). В группе детей, переболевших в среднетяжелой форме СОУГО-19, постковидный синдром со стороны ССС наблюдался у всех 11 детей (100%) детей, переболевших в легкой форме у 20 детей (66,7%) из 30, а при бессимптомной форме осложнений не выявлено.
По данным ЭКГ у детей, переболевших СОУГО-19, основные изменения приходились на нарушение процессов ре-поляризации у 17 человек (34%), синусовая тахикардия у 11 человек (22%), суправентрикулярная экстрасистолия (ЭС) у 7 человек (14%). По данным ХМ — ЭКГ, ЭС была (у 66,7%), синусовая аритмия у 6 детей (50%), реже отмечались одиночные желудочковые (ЖЭС), миграция водителя ритма, СРРЖ, СА — блокада 2 ст.
На ЭхоЭКГ основными изменениями были нарушения функции аортального клапана, (дисфункции АК — 18%, недостаточность АК — 6%), реже встречались миокардит, эндокардит, перикардит, увеличение размера вторичного решетчатого ДМПП.
Заключение.
С нарастанием тяжести течения заболевания частота осложнений со стороны ССС увеличивается с 66,7% при легкой степени тяжести до 90% при среднетяжелой степени.
Постковидные осложнения со стороны ССС чаще отмечаются у детей в возрасте от 12 до 18 лет (24%).
Наиболее частыми осложнениями после перенесенной новой коронавирусной инфекции являются вторичная мио-кардиодистрофия, синусовая тахикардия, суправентрикуляр-ная экстрасистолия и дисфункция аортального клапана.
Всем детям, перенесшим новую коронавирусную инфекцию, особенно в средней и тяжелой степени тяжести, необходимо исключение осложнений со стороны ССС, рекомендовано проведение ЭКГ, ХМ-ЭКГ, ЭхоКГ.
069 ИЗМЕНЕНИЕ
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММЫ В ПОСТНАТАЛЬНОМ ОНТОГЕНЕЗЕ ПРИ ДЕСИМПАТИЗАЦИИ
Гиззатуллин А. Р., Сорокина Д. М., Ситдиков Ф. Г.
Казанский федеральный университет, Казань, Россия
almaz-giz@rambler.ru
Симпатические нервы оказывают на сердце разностороннее воздействие и способны изменить сократительную и электрическую его активность. Регуляторные влияния реализуется через изменение активности симпатических нервов, а также надпочечниковой и вне надпочечниковой хромаф-финной ткани. Изменение деятельности сердца растущего организма при выключении адренергических влияний путем десимпатизации в норме представляет значительный теоретический и практический интерес. Данное исследование посвящено изучению электрокардиограммы (ЭКГ) на разнополых лабораторных крысах стадного разведения в постнаталь-ном онтогенезе. Исследовали 6 групп животных: 14-ти, 21-го, 28-ми, 42-х, 56-ти и 120-ти дневного возраста. Десимпати-зацию проводили введением раствора гуанетидина сульфата (25 мг/кг) в течение 28 дней после рождения. Для анализа показателей деятельности сердца регистрировали электрокардиограмму и дифференцированную реограмму.
Согласно нашим данным, после десимпатизации у крыс объем ударного объема крови (УОК) оказался меньше, чем у интактных, что компенсируется более высокими показателями ЧСС. При этом в ЭКГ исследуемых групп животных можно отметить некоторые отличия. В исследованных фрагментах ЭКГ у растущих крыс 14-42 дневного возраста амплитуда зубца Р у интактных крысят была ниже, а длительность зубца Р была больше. У 56-дневных и взрослых крыс амплитуда зубца Р ниже и длительнее у десимпатизированных животных. Как известно, зубец Р в ЭКГ отражает деполяри-
Российский кардиологический журнал. 2022;27(S6), дополнительный выпуск (апрель)
33
