CC BY
294
БалалардаFы люпус-нефриттщ клинико-морфологиялык сипаттамасы жоме оньщ eMi
Б.А.Абеуова, А.Е.Наушабаева, Н.Б Нигматуллина, Ж.У.Тапалов, Г.Н. Чингаева Люпус-нефритi бар 18 балалардьщ тогызына бYЙрек биопсиясы жасалган. 4 балада люпус-нефритгiн (фокалды-сегментарлы) 111 класы, сонын iшiнде екеуiнде V класпен (мембранозды нефропатия) 6ipre косарланып аныкталды. 3 балада люпус-нефритгiн IV класы (диффузды пролиферативтi нефрит) жэне 1 балада V класс (диффузды мембранозды нефрит) аныкталды. Клинико-морфологиялык белгшерше байланысты терапияда циклофосфамидпен пульс-терапия, циклоспорин А, микофенолат мофетилмен немесе олардыц комбинациясымен, немесе азатиопринмен (имуранмен) емдеуi колданылды. Жалгасып жYргiзiлетiн емнiн нэтижеанде 11 наукаста (72,2%) толык немесе жартылай ремиссия орналды.
T^mdi создер : люпус -нефрит, циклофосфамидпен пульс-терапия, Циклоспорин А, мофетила микофенолат.
Clinico-pathological characteristics and treatment of lupus-nephritis in children
B.A.Abeuova, A.Ye.Naushabayeva, N.B.Nigmatullina, Zh.U.Tapalov, G.N.Chingayeva In 18 children with lupus-nephritis in 9 the kidney biopsy was performed. In 4 children lupus nephritis class III (focal and segmental) was established, among them in 2 it combined with class V (membranous glomerulonephritis), in 3 patients lupus-nephritis class IV was established (diffuse and proliferative) and in 1 patient - class V (diffuse membranous glomerulonephritis). In accordance to clinical signs and pathological findings the therapy included bolus infusions of cyclophosphamide, administration of cyclosporine A, mofetil mycophenolate or their combination, or azathio-prine (imuran). As a result of continuous treatment in 11 patients (72.2%) complete or partial remission was achieved. Key words: lupus nephritis, puls-therapy of cyclophosphamide, cyclosporine A, mofetil mycophenolate
ПОРАЖЕНИЯ ЛОР-ОРГАНОВ ПРИ ГРАНУЛЕМАТОЗЕ ВЕГЕНЕРА С.П.Аринова., Н.С Асылбеков., А.Т Алиев., Н.В.Ивамова., С.Кенжебаева., Т.А. Хальзова
Карагандинский государственный медицинский университет, Областной медицинский центр
Проводятся данные авторов по диагностике болезни Вегенера. Трудности представляет начальная стадия заболевания при первичном локальном поражении носа и придаточных пазух носа. В литературе данную форму выделяют как злокачественную гранулему лица. Лечение данной категории больных должно проходить под контролем ревматолога.
Ключевые слова: Болезнь Вегенера, лихорадка, затрудненное носовое дыхание, гайморит, остеомиелит костей носа и твердого неба, флегмона орбиты, нефрит
Болезнь Вегенера, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом) — впервые была описана немецким патологоанатомом F. Wegener в 1936, 1939 годах [1]. Заболевание из группы системных вас-кулитов, для которого характерно гранулематозное поражение, в первую очередь, верхних дыхательных путей, легких и почек. Некоторые авторы выделяют так называемый гранулематоз носа (злокачественная, срединная) как одну из форм Вегенера, однако большинство рассматривают его как самостоятельное заболевание. В патогенезе основное значение придают иммунологическим нарушениям, в частности отложениям иммунных комплексов в стенке кровеносных сосудов и нарушениям клеточного иммунитета. Морфологическая картина характеризуется некротическим васкулитом артерий среднего и мелкого калибра, образованием полиморфно-клеточных гранулем, содержащих гигантские клетки [2,3].
Болезнь Вегенера проявляется в возрасте от 3 месяцев до 75 лет, одинаково часто болеют дети, мужчины и женщины. Средний возраст заболевших 38-40 лет [4].
Для Вегенера характерна классическая триада симптомов: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. В типичных случаях болезнь начинается с поражения верхних дыхательных путей (ринит, синусит). Развивается язвенно-некротический ринит с характерными жалобами на насморк с гнойным или кровянистым отделяемым, сухие корки в носу. Вследствие деструкции тканей носа возможна его деформация. Язвенно-некротические изменения наблюдаются и при поражении придаточных пазух носа. У ряда больных отмечаются некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, уха.
Постепенно заболевание переходит во второй этап, когда присоединяются признаки генерализации процесса: поражение внутренних органов (легкие, печень, селезенка, почки), постоянная лихорадка, потеря массы тела. Третий этап, терминальный, характеризуются признаками легочно-сердечной и почечной недостаточности. Помимо классической формы гранулематоз Вегенера может протекать по «молниеносному» или «обезглавленному» типу.
При «обезглавленном» типе заболевание ограничивается только поражением легких и респираторного тракта, поражение почек отсутствует. Естественно, в таких случаях диагностика заболевания затруднена. Уточненный диагноз оказывается возможным только при гистологическом подтверждении. Прогноз для жизни при ограниченном поражении лучше, чем при диффузном распространении некротизирующих гранулем[ 4].
Диагноз ставят на основании типичной клинической картины. Из лабораторных показателей характерны высокая СОЭ (40—60 мм/ч), нормохромная анемия, у 50% больных обнаруживается ревматоидный фактор. Важное значение имеет риноскопия. При гистологическом исследовании биоптата слизистой оболочки полости носа обычно обнаруживают васкулит мелких сосудов, но наиболее характерный диагностический признак — гранулемы. Гранулема носа (лица) злокачественная (срединная, смертельная) характеризуется поражением носа, мягких тканей лица, ротовой полости, твердого неба с развитием обширных язвенно-некротических дефектов. Внутренние органы, как правило, не поражаются.
За период с 2004 по 2010 годы мы наблюдали 3 случая болезни Вегенера, с гранулематозным поражением носа и придаточных пазух носа, подтвержденных гистологическим исследованием. Среди них: мужчин-1; женщин-2. Средний возраст больных составил 37 лет. Первым признаком заболевания у всех пациентов явилось поражение носа и придаточных пазух носа с распространением на орбиту. У 1 больного процесс ограничился локализацией в носу и гайморовых пазухах, что позволило нам расценить заболевание как срединную гранулему; у 2 пациентов в последующем наступила генерализация процесса с поражением внутренних орга-нов(легких, почек, суставов). Всем больным проводилась иммуносупресссивная терапия в сочетании с кортико-стероидами. В результате проведенной терапии 2 больных выписаны с улучшением из стационара; закончилось летальностью -1. Изучение отдаленных результатов лечения показало, несмотря на проводимую терапию продолжительность жизни у 1 пациентки составило 1,5 года, у второй 3 месяца.
Приводим наблюдение
Больной Ш, 1971 г.р. находился на стац.лечении в ЛОР-отделение ОМЦ с 09.12.04 по31.12.04, повторно с 21.0105 по 26.02.05 с диагнозом: Болезнь Вегенера с некротическим поражением верхней челюсти и твердого неба, орбиты. Генерализованная форма 3 степени, сепсис. Состояние после двухсторонней гайморотомии и орбитотомии). Вторичная анемия. Вторичная кардиомиопатия на фоне интоксикации. Сердечная недостаточность 1ст. Вторичное аррозивное кровотечение. Дисциркуляторная энцефалопатия. Гипертензионно-гидроцефальный синдром.
При поступлении жалобы на заложенность в носу, наличие корок в носовой полости, повышение температуры до 39 С в течение 1,5 месяцев, слабость, отсутствие аппетита.
Болен с октября 2004г, находился на амбулаторном лечении у окулиста в течение 2 недель по поводу коньюктивита и дакриоцистита, в течение этого периода отмечал повышение температуры до 40С.
После осмотра врача терапевта направлен в инфекционнную больницу, где с 9.11.04г. по 20.11.04г больной находился на стационарном лечении с диагнозом лихорадка неясного генеза. При выписке из стационара рекомендовано: обследование у фтизиатра для исключения внелегочного туберкулеза, ЛОР врача, онколога.
9.12.04г больной поступил в лор отделение с диагнозом: озена. Лихорадка неясного генеза.
Объективно: Общее состояние средней тяжести. Сознание ясное, адекватен. Кожные покровы бледные. Периферические лимфатические сосуды не пальпируются. Лихорадит на фебрильных цифрах. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца ослабленной звучности, ритм правильный, пульс-70 уд. в.мин, АБ-100/60 мм. рт ст. Нос - наружный нос имеет правильную форму. У основания правого крыла носа имеется инфильтрат, при пальпации болезненный. При риноскопии: носовая перегородка в костно-хрящевом отделе разрушена, имеется дефект твердого неба размером 3,0*3,2. В носовых ходах корки коричневого цвета с неприятным запахом, гипосмия. Ротоглотка - слизистая оболочка обычной окраски, небные миндалины за дужками. Подчелюстные лимфатические узлы не пальпируется. Непрямая ларингоскопия - вход в гортань свободный, истинные голосовые складки серые. При фонации смыкаются полностью. Дыхание свободное. АО/ АБ - наружные слуховые проходы свободные, барабанные перепонки серые, опознавательные границы -четкие. Патологического отделяемого нет. АО/АБ- 6/6м.
На обзорной Я-грамме органов грудной клетки в прямой проекции от 09.12.04г.рентгенологическая картина без очаговых и инфильтративных теней. На Я-грамме придаточных пазух носа от 10.12.04г. определяется двустороннее затемнение гайморовых пазух носа. КТ от 24.12.04г. органов грудной клетки: без патологии; КТ головного мозга от 24.01.2005г. КТ признаки: внутренней гидроцефалий ДЭП. Этмоидит. Фронтит.
УЗИ от 27.12.04г. №131256 органов брюшной полости: Умеренная гепатоспленомегалия. Признаки острого панкреатита.
УЗИ органов брюшной полости от 23.12.04г. заключение: реактивные изменения в почках, спленомега-лия. Нефроптоз с обеих сторон. УЗИ мочеполовой системы от 21.12.04г. заключение: спленомегалия, пиелоэк-тазия правой почки, транзиторная форма. Нефроптоз с обеих сторон. УЗИ щитовидной железы от 22.12.04г. заключение: признаки гипотиреоза щитовидной железы с умеренными диффузными изменениями.
Эхокардиография от 23.12.04г.: умеренная дилатация аорты с незначительной аортальной регургита-цией. Пролапс митрального клапана 1 степени срегургитацией 1 степени. Аномальная трабекула в левом желудочке.
Анализ мочи от 11.12.04г. цвет - желт., прозр. - мутн., уд.вес - 1012, реакция - кисл., белок - отр., сахар - отр., л - 4-5-6, плоский эпителий - 0,1. анализ мочи по Нечипоренко от 10.12.04г. л - 2,0, эр. - нет, цилиндры - нет.
Анализ мочи от 18.02.05г. цв - желт, проз. - сл.мут, уд.вес - мутн., реакция - кис., белок - отр., сахар -
отр.
Анализ крови от 9.12.04г. Нв - 126, эр - 4,2, л - 4,0, СОЭ - 32, Л -12, С-81, М-5, П-1, Э-1; от 24.01.04: Нв-108 г/л, л-4,2*10/9,э-3,8*10/12 г/л, СОЭ-48 мм/час, л-22,с-71,м-5,п-1,э-1, от 18.02.05г. НВ - 52 г/л. Эр - 2,4 г/л, СОЭ - 10, Ц.П - 0,65, Б - 1, юные - 1, гипохром - 3, аниз. - 3, пойк. - 3. Оценка миелограммы от 27.12.04г. Нормациты всех степени зрелости, мегакариоцитарный росток без изменений, созреваний клеток не нарушено. Кровь на стерильность от 15.12.04г. - роста нет, от 24.01.05г: выделен стафилококк эпидермис. ОАМ (11.12.04г.). Уд. Вес. 1012, кислая Z - 4-5-6. эпителий плоский 0,1. Биохимический. анализ крови от 15.12.04г: АЛТ -69. АСТ - 61. билирубин общ. 16,4-4,1. шелочная фосфотаза 109ед/л. ГГТП - 65. холестерин 3,2, тригли-цериды 0,71. Белок общий - 6, тимол. проба - 4,0 ед/мут, мочевина - 3,4 ммоль/л. Креатинин 40 мкмоль/л, глюкоза 4,6. ЛДГ - 520, СРБ - отр. 21.12.04г. атипические клетки не обнаружены. Анализ крови на цитомеголови-рус от 04.02.05г. отрицательный; от 03.02.05г. JqG к хламидиям отрицательный. Мазок из зева на флору и чувствительность и антибиотиком и грибок. Выделено стафилококк aureus. 23.02.04г. LE - клетки не обнаружены. Микрореакция от 11.02.05г; 02.01.05г.-отрицательны. Реакция Райта-Хеддельсона от 18.02.05г. отрицательна. Антитела к ВИЧ 1-2 не выявлены. Анализ ликвора от 11.02.05г: цвет- бесцветная прозрачная. белок - 0,066 г/л р/я Панди отр, сахар - 2,3 ммоль/л, цитоз - 2/3*10'л.
Патогистологическое исследование от 10.02.05г.: заключение - гнойно-некротическое воспаление на фоне хронического псевдоэпителимотоза, гиперплазия эпителия с формированием полипов. Патогистологиче-ское исследование от 18.02.05г. №879-883,884 продуктивно-некротическое воспаление, исключить специфическое воспаление в частности риносклерому и иммунодефицитное состояние. Оценка миелограммы от 27.12.04г. заключение: В мазке нормоциты всех степеней зрелости, мегокариоцитарный росток без существенных изменений. Созревание клеток не нарушено.
14.12.04г. фтизиатр. Данные за актив. Туберкулез легких нет. 22.12.04г. гематолог. Диагноз: Лихорадка неясного генеза спленомегалия лег.степени. вторичное гипогипохромная анемия I ст.; от 11.02.05. заключение: вторичная гипохромная анемия на фоне остеомиелита костей носа. 29.12.04г. ОЦ СПИД: длительная лихорадка неустановленного генеза. Антитела к ВИЧ не выявлены. Челюстно-лицевой хирург от 04.02.09г. проведена двухсторонная гайморотомия. На операции утолщение слизистой гайморовых пазух, некроз костной ткани. Консультация невропатолога от 24.01.05г.: Диагноз: дисциркуляторная энцефалопатия, гипертензи-онно-гидроцефальный синдром, дифференцировать с нейро ВИЧ и Номой аутоиммунного генеза. Сепсис. Окулист от 24.01.05г. -10.02.05г., 13.02.05г. флегмона орбиты. Ревматолог от 01.02.05г. Синдром Вегенера. Ринит, остеомиелит костей лицевого скелета. Консилиум 16.02.05г.; от 22.02.05г: Гранулематоз Вегенера, генерализованная форма 3ст. сепсис с некротическим поражением верхней челюсти и твердого неба, нижней стенки орбиты. Вторичная септическая анемия. Вторичная кардиомиопатия на фоне сердечной недостаточности 1ст. Озена. .
Лечение: цитостатики, кортикостероиды, антибактериальная терапия, инфузионная терапия, витамины. Лечение без эффекта.25.02.05г., открылось носовое кровотечение, произведена тампонада носа. Кровотечение остановлено. 26.02.05г. состояние больного прогрессивно ухудшалось, наступила остановка дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности. Несмотря на реанимационные мероприятия констатирована биологическая смерть.
Особенностью данного наблюдения является, что манифестацией заболевания было поражение носа и околоносовых пазух, которое длительное время было единственным симптомом заболевания, что затруднило диагностику истинного поражения. Генерализация процесса проявила себя через 2 месяца.
По данным литературы, болезнь Вегенера встречается 1:40000000. Несмотря на то, что заболевание встречается редко, врачу- оториноларингологу необходимо знание клинической картины, особенности течения заболевания, поскольку при первичном локальном развитии гранулематозного процесса в носу и околоносовых пазухах диагностика заболевания представляет трудности. Лечение данной категории больных должно проходить под контролем ревматолога. Литература
1. Wegener F. // Beitr. Pathol Anat - 1939 - vol.102 - P. 36-38.
2. Семенкова Е.Н. // Системные васкулиты - М. Мед.изд. - 1988г. - 238с. 256 с.
3. Окороков А.Н. // Диагностика болезней внутренних органов. - М., Москва - 1982. - 361 с.
4. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты. - М. Медицина, 1993г., с. 90-106.
Вегенер гранулематозы кезшдеп ЛОР^залардьщ закымдау С.П.Аринова., Н.С Асылбеков., А.Т Алиев, Н.В. Иванова., С.Кенжебаева.,Т.А. Хальзова Авторлардьщ Вегенер ауруыньщ диагностикасы бойынша мэлiмдемелерi келпршген. М^рын жэне м^рын косалкы куыстарынын бiрiншi рет закымдалуы кезвде аурудыц бастапкы сатысын аныктауда киындыктар туды. Пайдаланылган эдебиеттерде аталган ауруды беттщ катераз гранулемасы репнде карастырады. Б^л ауруды емдеу кезiнде ревматологтыц кемеп кажет.
TyüiHdi создер: Вегенер ауруы, кызба, м^рынмен тыныс алу киындалган, гайморит, катты тандай мен м^рын CYЙеriнщ остемиелиты, орбитанын флегмонасы, нефрит.
Defeat of ORL-bodies at Wegener's granulomatosis
S.P.Arinova., Н.С Asylbekov., А.Т Aliev, N.V.Ivanov., S.Kenzhebaeva., T.A.Halzova
Data of authors on diagnostics of Wegener's granulomatosis was spent. Difficulties are represented by an initial stage of disease at primary local defeat of a nose and additional bosoms of a nose. In the literature the given form allocate as malignant face granulomatosis. Treatment of the given category of patients should pass under the control of the rheumatologist.
Key words: Wegener's granulomatosis, a fever, the complicated nasal breath, an antritis, an osteomyelitis of bones of a nose and a hard palate, an orbit phlegmon, a nephrite.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (РЛ) И ХРОНИЧЕСКОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА (ХРБС)
Каркабаева А.Д., Шоланова М.К., Теляева Н.Н.
АО «Медицинский университет Астана»
Изучены клинические проявления у 29 больных ревматической лихорадкой (РЛ) и 90 больных хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). Представлены клинические особенности РЛ/ХРБС в зависимости от степени активности, пола и возраста.
Клинические проявления больных ревматической лихорадкой и хронической ревматической болезнью сердца характеризуется латентным началом (ревматической лихорадки - 65,5%, хронической ревматической болезни сердца -46,7%), преобладанием минимальной активности (ревматической лихорадки - 62,1%, хронической ревматической болезни сердца - 52,8%) и высокой частотой формирования порока сердца, главным образом, сочетанного митрального порока (57,8%) и недостаточности митрального клапана (22,2%).
Введение. Клиническая характеристика РЛ достаточно хорошо известна, но вместе с тем диагноз РЛ является одним из трудных в ревматологии в связи с частым моносиндромным и маломанифестным течением, изменением некоторых клинических проявлений заболевания в последние 10-летия.
Большинство литературных данных основано на анализе течения РЛ у детей. Так называемой «РЛ взрослых» посвящено небольшое количество исследований.
Причины формирования новых ревматических пороков сердца без явных признаков рецидивирующего кардита занимают ученых уже более 100 лет и сводятся к двум гипотезам. Первая гипотеза постулирует наличие скрытого воспаления, т.е. «тлеющей» ревматической активности. Показано, что основным клиническим критерием, определяющим прогноз заболевания, является кардит, который по-прежнему выявляется в подавляющем большинстве случаев РЛ у детей и подростков, являясь причиной формирования ХРБС, в том числе многоклапанных, у лиц молодого, трудоспособного возраста.
В то время привлечено внимание к особенностям течения РЛ у взрослых, при котором единственным большим критерием часто является полиартрит, что создает диагностические трудности.
Материалы и методы исследования. Изучены клинические проявления у 29 больных ревматической лихорадкой (РЛ) и 90 больных хронической ревматической болезнью сердца (ХРБС). Представлены клинические особенности РЛ/ХРБС в зависимости от степени активности, пола и возраста.
Клиническое обследование состояло из детального сбора анамнеза болезни, включая давность заболевания, предшествующий фактор, характер начала болезни, эффективность проводимой терапии и т.д. Далее после общего осмотра больные подвергались подробному физикальному обследованию. При исследовании сердечно -сосудистой системы аускультация сердца проводилась в положении стоя, лежа на спине и лежа на левом боку, до физической нагрузке и после нее. При обследовании лиц с заболеваниями опорно-двигательного аппарата особое внимание обращалось на уточнение характера болевого синдрома, изменения формы и нарушение функции суставов, общей и местной активности воспалительного процесса, симметричность поражения и т.д.
После клинического углубленного обследования больным РЛ/ХРБС и лицам контрольной группы проводились инструментальные и лабораторные исследования (R-графия, ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, иммунологические, иммуногенетические).
Результаты исследования и их обсуждения. Клиническая характеристика больных РЛ, выявленных при эпидемиологическом обследовании, представлена в таблице 1, из которой видно, что большинство больных РЛ находились в активной фазе болезни (93,1%), а больные ХРБС в неактивной фазе (54,4%). Практически у всех больных ХРБС были диагностированы различные виды пороков, из них в основном преобладал сочетан-ный митральный порок (57,8%), тогда как у больных РЛ только у двух пациентов недостаточность митрального клапана (29,4%) и у 1 сочетанный митральный порок.
Приведенные данные свидетельствуют о высокой частоте пороков сердца больных, выявленных при эпидемиологическом обследовании неорганизованного населения, что согласуется с результатами исследований других авторов (Л.И.Беневоленская и соавт., 1972; Г.И. Цыганова и соавт., 1980)
До начала заболевания 45,6% больных ХРБС и 31,0% РЛ часто страдали хроническим тонзиллитом. У 24,2% с РЛ и 21,1% с ХРБС начало заболевания связано с ангинами. У 20,7% РЛ и 22,2% ХРБС предшествовали развитию заболевания хронический фарингит. 13,8% больных РЛ и 6,7% больных ХРБС не могли отчетливо
