CC BY
50
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ ПЕРЕКРЕСТНОМ СИНДРОМЕ И СМЕШАННОМ ЗАБОЛЕВАНИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Н.А. Шостак1, Н.Ю. Карпова1, О.В. Заратьянц2, Е.М. Левин3
1Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, Москва; 2кафедра патологической анатомии ГОУ ВПО МГСУ Росздрава, Москва;
3Городская клиническая больница №55 Департамента здравоохранения г. Москвы
Контакты: Нина Юрьевна Карпова av112896@acado.ru
Для корреспонденции: 113152, Москва, Загородное шоссе, д. 18а, корп. 8, РГМУ, кафедра факультетской терапии Ключевые слова: перекрестный синдром, смешанное заболевание соединительной ткани
CARDIAC LESION IN CROSSOVER SYNDROME AND MIXED DISEASE OF CONNECTIVE TISSUE
N.A. Shostak1, N.Yu. Karpova1, O.V. Zaratyants2, E.M. Levin3 Acad. A.I. Nesterov Department of Faculty Therapy, Russian State Medical University, Russian Agency for Health Care, Moscow;
2Department of Pathologic Anatomy, State Medical Stomatological University, Russian Agency for Health Care, Moscow;
3City Hospital Fifty-Five, Department of Health, Moscow Contact: Nina Yuryevna Karpova av112896@acado.ru Key words: crossover syndrome, mixed disease of connective tissue
Введение
Перекрестный синдром (overlap syndrome) и cме-шанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) характеризуются клиническими проявлениями системной красной волчанки, системной склеродермии и полимиозита, имеющих в основе патогенеза аутоиммунное воспаление [1, 2]. В 1972 г. Г. Шарп впервые описал перекрестный синдром, сочетающий проявления различных ревматических заболеваний и получивший название «СЗСТ» в последующем [3]. Длительное время считалось, что поражение сердца при перекрестных синдромах обнаруживается лишь в редких случаях, и только к середине XX в. было доказано, что оно является неотъемлемой частью системного аутоиммунного воспаления.
Чаще всего отмечается поражение перикарда [4]. Перикардит может проявляться болью за грудиной, усиливающейся при вдохе и уменьшающейся в положении сидя, при наклоне вперед; шумом трения перикарда. На электрокардиограмме (ЭКГ) выявляется куполообразный подъем сегмента ST в различных отведениях и, в отличие от инфаркта миокарда, отсутствуют его реципрокные изменения. Редко перикардит носит экссудативный характер, и тогда решающее значение в его диагностике имеет эхокар-диография (ЭхоКГ). Перикардиальный выпот, как правило, небольшой и быстро рассасывается, однако описаны случаи тампонады сердца [4, 5]. При аутопсиях признаки перикардита выявляют с частотой от единичных случаев до 35% [5]. Гистологический анализ показывает утолщение и отечность листков перикарда, скопления лимфоцитов, плазматических клеток, в редких случаях отмечается фибриноидная дезорганизация соединительной ткани.
Миокардит проявляется тахикардией, расширением сердца, приглушенностью тонов, систолическим шумом над верхушкой, аритмиями, артериальной гипотонией и может служить причиной сердечной недостаточности. В диагностике миокардита важное место отводится определению кар-диоспецифических ферментов: лактатдегидроге-назы 1 и 2, МВ-фракции креатинфосфокиназы (КФК). При гистологическом исследовании в миокарде определяются фокальные линейные некрозы мышечных волокон, интерстициальный отек, инфильтрация эозинофилами, лимфоцитами, моноцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами, фокальный фиброз миокарда, затрагивающий участки проводящей системы [6]. Сочетание признаков миокардита и фиброза свидетельствует о рецидивирующем течении миокардита.
Эндокардит при СЗСТ выявляют крайне редко. В его диагностике решающее значение отводится ЭхоКГ, где наряду с пролабированием створок митрального клапана обнаруживают их сращение с формированием митрального стеноза. Поражение аортального клапана не характерно [4]. При морфологическом исследовании на клапанном и пристеночном миокарде, сухожильных хордах, эндокарде сосочковой мышцы определяется небактериальный бородавчатый эндокардит с формированием фокальных некрозов, васкуляризацией фиброзной ткани, лимфомононуклеарной инфильтрацией [5].
Коронарит при СЗСТ — редкое явление, однако по данным анализа аутопсийного материала его частота иногда достигает 30% [7]. Также имеются сообщения о возникновении острого инфаркта миокарда.
Случай из практики
Случай из практики
Описание случая
Больная С., 59лет, поступила в клинику с жалобами на одышку в состоянии покоя, отеки голеней, мягких тканей туловища и верхних конечностей, а также арт-ралгии и миалгии. В течение 10 лет мучили боли в мелких суставах кистей и стоп, мышечная слабость в проксимальных отделах нижних конечностей и тазовом поясе, передвигалась с трудом.
Был диагностирован ревматоидный артрит, в связи с чем проводилась терапия нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и метотрексатом. Постепенно в течение года, предшествующего госпитализации, стали нарастать отеки голеней, снижение физическойрабо-тоспособности. На основании выявленной кардиомегалии, подтвержденной с помощью ЭхоКГ, и признаков застойной сердечной недостаточности диагностирована дилатационная кардиомио-патия. Из сопутствующих заболеваний выявлены полип матки, подтвержденный гистероскопией с биопсией, а также фибрознокистозная мастопатия.
Поступила в стационар в тяжелом состоянии. Отмечены бледные кожные покровы, умеренный акроциа-ноз; симметричные плотные отеки предплечий с распространением на плечи, туловище и бедра; одутловатость лица; на внутренней стороне предплечья и плеча с обеих сторон кожные изменения по типу «апельсиновой корки»; частота дыхательных движений — 20—24 в минуту в покое, положение пассивное, движения в суставах ограничены, однако форма их не изменена; увеличение шейных и надключичных лимфатических узлов до 2 см. В легких прослушивалось жесткое дыхание, в нижних отделах с обеих сторон — резко ослабленное. Границы сердца расширены: правая — на 1,5 см от правого края грудины, левая — на 2 см от среднеключичной линии в VIмежреберье. Тоны сердца глухие, грубый систолический шум над всеми точками. Частота сердечных сокращений 90 в минуту, артериальное давление — 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий, болезненный в эпига-стрии. Печень на 6 см выступала из-под края реберной дуги, при пальпации болезненная. Олигурия.
При клиническом анализе крови выявлены анемия (НЬ — 68 г/л, эритроциты — 2,16х1012/л, цветовой показатель — 0,94); лейкоцитоз (11,0х109/л), увеличе-
ние СОЭ до 61 мм/ч. Общий анализ мочи: протеинурия (0,33 г/л). Биохимический анализ крови: мочевина — 13,4 ммоль/л, креатинин — 115 ммоль/л, серомукоид — 0,61 ед. (норма до 0,33 ед.), ревматоидный фактор — отрицательный, снижение альбумина — 29,2%, повышение фракций глобулинов а (19,4%) и у (30,4%), КФК — 485 ЕД/л (норма до 95ЕД/л), аланина-минотрансфераза — 39 ед., аспар-татаминотрансфераза — 40 ед., уровень циркулирующих иммунных комплексов — 59 ед. (норма до 53 ед.). LE-клетки не обнаружены, антинуклеарный фактор — отрицательный.
ЭКГ: синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца влево, суправентиркулярные экстрасистолы.
ЭхоКГ: дилатация всех полостей сердца со значительным снижением сократительной способности миокарда левого желудочка, фракция выброса — 39%.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки определили двусторонний гидроторакс с уровнем жидкости до IVре-бра, размеры сердца увеличены в поперечнике, больше влево; выбухание еопш риЫопаНз.
Результаты биопсии левого шейного лимфатического узла признаков атипии не выявили. В биоптате прямой кишки реакция на амилоид отрицательная. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости показало: диффузное увеличение печени, конкременты в полости желчного пузыря, контуры почек обычных размеров ровные, чашечно-лоханочная система уплотнена. При сцинтиграфии скелета выявлены изменения воспалительного характера в грудном и поясничном отделе позвоночника. На краниограмме патологические изменения отсутствовали. При эзофагогастродуодено-скопии обнаружены признаки хронического гастрита.
На основании анализа анамнестических и клинических данных (признаки полимиозита, диффузного фасци-ита, нефрита и ревматоидоподобного артрита) был поставлен диагноз: «Перекрестный синдром: полимиозит, хроническое течение, диффузный фасциит, гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Хроническая почечная недостаточность III стадии. Воспалительная кар-диомиопатия. Нарушение кровообращения IIIстадии, IV функциональный класс».
Больной проводилось лечение преднизолоном в дозе 60 мг/сут, диуретическими препаратами, сердечными
Рис. 1. Участок некроза икроножной мышцы
Рис. 2. Участок некроза сердечной мышцы
гликозидами. На фоне проводимого лечения уменьшились отеки, одышка, боли в скелетных мышцах, однако сохранялись выраженные признаки почечной недостаточности, в связи с чем была начата пульс-терапия мети-предом по 500 мг (№2). Отмечено увеличение диуреза, снижение уровней креатинина и мочевины. На 21-е сутки пребывания в стационаре у больной развился приступ ангинозных болей, сопровождавшийся очаговыми изменениями в нижней стенке левого желудочка, что было расценено, как инфаркт миокарда. Несмотря на проводимую терапию, больная скончалась.
Аутопсия показала: плевральные полости облите-рированы фибринозными спайками. С поверхности разрезов легких стекает пенистая прозрачная желтоватая жидкость. Листки перикарда сращены между собой с формированием «панцирного сердца». Толщина миокарда левого желудочка — 1,3 см, правого — 0,3 см. В миокарде в нижней стенке левого желудочка и верхушки с распространением на боковую стенку участок некроза охряно-желтого цвета с кровоизлиянием. Атероматозное стенозирование коронарных артерий не более 20%. В терминальном отделе левой нисходящей артерии передней ветви обнаружен красный неподвижный тромб, калибр артерии на этом участке 0,1—0,2 см. Створки клапанов гладкие, полупрозрачные. Интима аорты — с желтоватыми бляшками, местами атероматозные бляшки. Масса селезенки 115 г, ее капсула утолщена, белесоватого цвета. На разрезе ткань темно-красная, определяются два втянутых участка желтого цвета — старые инфаркты клиновидной формы. Сосуды у ворот селезенки с утолщенной стенкой.
Печень массой 1500 г, коричневато-желтого цвета, желчный пузырь с бархатистой слизистой оболочкой. Почки вмурованы в фиброзную ткань (400 г), циа-нотичны. Слизистая оболочка лоханок, мочеточников, мочевого пузыря бледно-серая. В полости матки, в области дна, обнаружен полип на ножке. Осмотр головного мозга показал: твердая оболочка напряжена, мягкая оболочка полнокровна; извилины, борозды сглажены, желудочки без содержимого; сосуды с мелкими атероматозными бляшками. При осмотре скелетной мускулатуры обнаружены участки некроза желтого цвета, множественные, локализующиеся в основном в верхних и нижних конечностях.
При проведении гистологического исследования ау-топсийного материала в миокарде было выявлено наличие некроза, глыбчатого распада кардиомиоцитов и лейкоцитарной инфильтрации (рис. 1). Стенки коронарных артерий диффузно утолщены с явлениями фиброза и стенозированием просвета, местами организованными тромбами. В перикарде: фиброз, гиалиноз, лимфолейкоцитарная инфильтация. Легкие полнокровны, отечны, имеются ателектазы. Фиброз стенок артериол почек, в просвете канальцев определяются гиалиновые цилиндры. Периваскулярный отек сосудов головного мозга, гиа-линоз стенок его артериол. Дистрофия печеночньх клеток, атрофия фолликулов селезенки с полями фиброза, склерозом сосудов и стенозом их просвета. Мелкие кровоизлияния в пучковой зоне надпочечников. Скелетные мышцы с явлениями некроза, лимфоцитарной инфильтрации, склероза, стеноза просвета артериол (рис. 2). Воспалительная клеточная инфильтрация в фасциях.
Патологоанатомический диагноз: «Перекрестный синдром: полимиозит, полисерозит с поражением перикарда, плевры, брюшины; фасциит, васкулит, гломерулонефрит, кардиомиопатия, коронарит».
Осложнения: некрозы миокарда, скелетной мускулатуры; дистрофия, венозное полнокровие внутренних органов; асцит, отеки конечностей; отек головного мозга; постинфарктные рубцы в селезенке.
Сопутствующие заболевания: полип эндометрия; постинфарктная киста в правом полушарии мозжечка.
Таким образом, с учетом нестенозирующего характера поражения сосудов сердца можно сделать вывод, что именно высокая активность процесса у больной с перекрестным синдромом и генерализованным васкулитом привела к развитию воспалительной кар-диомиопатии и тяжелой хронической сердечной недостаточности, а также к поражению коронарных артерий и возникновению некоронарогенного некроза миокарда. Особенностью представленного клинического наблюдения явилось наличие констриктивного перикардита (сращения листков перикарда в виде «панцирного сердца»), что ранее отмечено лишь в единичных зарубежных работах [8, 9]. Развитие терминальной стадии хронической сердечной и почечной недостаточности определило летальный исход у данной пациентки.
1. Насонова В.А., Бунчук Н.В. Ревматические болезни. М.: Медицина, 1997.
2. Venables PJ. Mixed connective tissue disease. Lupus 2006;15(3):132—7.
3. Sharp G.C., Irvin W.S., Tan E.M. et al. Mixed connective tissue disease — an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to extractable nuclear antigen (ENA). Am J Med 1972;52:148—59.
4. Pombo R.M., Horrillo L.M.,
ЛИТЕРАТУРА
O'Callaghan S.A. Undifferentiated, overlapping and mixed connective tissue diseases (in Spanish). Med Clin (Bare) 2004;123(18):712—7.
5. Maddison PJ. Mixed connective tissue disease: overlap syndromes. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol 2000;14(1):111—24.
6. Haustein U.F. MCTD-mixed connective tissue disease (in German). J Dtsch Dermatol Ges 2005;3(2):97—104.
7. Aringer M., Steiner G., Smolen J.S.
Does mixed connective tissue disease exist? Yes. Rheum Dis Clin North Am 2005;31(3):411—20.
8. Vegh J., Hegedus I., Szegedi G. et al. Diastolic function of the heart in mixed connective tissue disease. Clin Rheumatol 2007;26(2):176—81.
9. Schwagten B., Vrheye S., Van den Heuvel P Combined systolic and diastolic heart failure as the first presentation of mixed connective tissue disease. Acta Cardiol 2007;62(4):421—3.
Случай из практики
