Научная статья на тему 'Поперечный миелит в дебюте системной красной волчанки (клиническое наблюдение)'

Поперечный миелит в дебюте системной красной волчанки (клиническое наблюдение) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
1292
161
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА / ПОПЕРЕЧНЫЙ МИЕЛИТ / ДИАГНОСТИКА / LUPUS / TRANSVERSE MYELITIS / DIAGNOSIS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Викторова Инна Анатольевна, Акимова Марина Александровна, Гришечкина Ирина Александровна, Клинышков Игорь Александрович

Представлено клиническое наблюдение пациентки с системной красной волчанкой, дебютировавшей редким поражением центральной нервной системы поперечным миелитом. Начало заболевания с неврологической симптоматики, отсутствие необходимого количества критериев для диагностики в начальном периоде болезни привели к запоздалой постановке диагноза и позднему лечению основной патологии.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Викторова Инна Анатольевна, Акимова Марина Александровна, Гришечкина Ирина Александровна, Клинышков Игорь Александрович

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

TRANSVERSE MYELITIS IN THE DEBUT OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (DESCRIPTIONS OF CLINICAL OBSERVATIONS)

The article deals with a clinical observation of the patient with systemic lupus erythematosus and debuted with rare central nervous system damage transverse myelitis. The onset of the disease with neurological symptoms, lack of adequate number of criteria for the diagnosis in the initial period of the disease have led to delayed diagnosis and treatment of the underlying pathology.

Текст научной работы на тему «Поперечный миелит в дебюте системной красной волчанки (клиническое наблюдение)»

© Коллектив авторов, 2017

УДК 616.8-00:616.34-002-022-07-08

DOI - http://doi.org/10.14300/mnnc.2017.12030

ISSN - 2073-8137

ПОПЕРЕЧНЫЙ МИЕЛИТ В ДЕБЮТЕ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

И. А. Викторова, М. А. Акимова, И. А. Гришечкина, И. А. Клинышков Омский государственный медицинский университет, Россия

TRANSVERSE MYELITIS IN THE DEBUT OF SYSTEMIC

LUPUS ERYTHEMATOSUS (DESCRIPTIONS OF CLINICAL OBSERVATIONS)

Viktorova I. A., Akimova M. A., Grishechkina I. A., Klinyshkov I. A. Omsk State Medical University, Russia

Представлено клиническое наблюдение пациентки с системной красной волчанкой, дебютировавшей редким поражением центральной нервной системы - поперечным миелитом. Начало заболевания с неврологической симптоматики, отсутствие необходимого количества критериев для диагностики в начальном периоде болезни привели к запоздалой постановке диагноза и позднему лечению основной патологии.

Ключевые слова: системная красная волчанка, поперечный миелит, диагностика

The article deals with a clinical observation of the patient with systemic lupus erythematosus and debuted with rare central nervous system damage - transverse myelitis. The onset of the disease with neurological symptoms, lack of adequate number of criteria for the diagnosis in the initial period of the disease have led to delayed diagnosis and treatment of the underlying pathology.

Keywords: lupus, transverse myelitis, diagnosis

Системная красная волчанка (СКВ) - многоликое заболевание с многообразием дебютов, вариантов течения и клинических проявлений [2].

Частота нейропсихических нарушений варьирует от 39 до 95 % [2, 5]. Спектр поражений нервной системы и психических расстройств при СКВ широк и включает, помимо других проявлений, поперечный миелит (ПМ) [4]. Последний является редким, обычно фатальным проявлением СКВ и встречается в 1-4 % случаев [5, 6]. Патогенетическими факторами развития ПМ при СКВ являются воздействие на нервную систему аутоантител, провоспалительных цитокинов, васкулит и тромбоз [3]. Симптомы ПМ, как правило, появляются спустя 3-8,6 лет от дебюта СКВ, однако в трети случаев они могут быть первым проявлением заболевания [1].

Клиническое наблюдение. Больная З., 27 лет, заболела остро 10 января 2012 года через 1,5 месяца после родов. Утром после сна ощутила онемение, жжение в левой половине туловища на уровне нижних ребер и в левой ноге. Через неделю возникла слабость в правой руке, затем присоединилась слабость в левой ноге. 26 января появились парестезии в кистях рук, правой половине туловища, правой ноге, ощущение покалывания, нарушение температурной чувствительности, а также нарушение мочеотделения и затруднение при дефекации. При обследовании на МРТ шейного отдела позвоночника с контрастным усилением выявлено интрамедуллярное образование на уровне С3-С7 сегментов спинного мозга с ярким оболочечным типом накопления контраста, тол-

щиной оболочки 0,4-0,5 см, ровное, равномерное. Неврологом выставлен диагноз сирингомиелии. Получала лечение сосудистыми препаратами, ноотро-пами, антиагрегантами, без эффекта.

В связи с нарастанием симптоматики выраженного тетрапареза госпитализирована в нейрохирургическое отделение. По данным лабораторно-инстру-ментальных исследований и анализа спинномозговой жидкости отклонений не выявлено. К терапии добавлены глюкокортикостероиды (ГКС) - дексаметазон в дозе 32 мг, на фоне чего отмечен полный регресс неврологической симптоматики. При контрольной МРТ спинного мозга зарегистрирована положительная динамика. Через 4 месяца пациентка самостоятельно прекратила приём ГКС и в течение года чувствовала себя удовлетворительно.

В феврале 2013 года произошла вторая атака с более тяжелым течением - развился тетрапарез с дисфункцией тазовых органов. Выставлен диагноз «Миелит шейной локализации неустановленного генеза». Получала нейропротекторы (нейромидин) и ГКС опять-таки с отчетливым положительным эффектом. После выписки пациентке рекомендован дексаметазон 32 мг/сутки со снижением дозы до полной отмены и курсы терапии нейромидином. На фоне лечения сохранялись нарушения чувствительности в левой руке и тазовые дисфункции в виде недержания мочи.

Следующие обострения в апреле, мае и июле 2013 года возникали обычно через неделю после отмены дексаметазона или на фоне очень низкой его дозы - 4 мг/сут. Начало рецидивов происходило с

МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА

2017. Т. 12. № 1

medical news of north caucasus

2017. Vоl. 12. Iss. 1

повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в шейном или/и грудном отделах позвоночника. Боль носила постоянный, колюще-режущий характер, по типу «прострела тока» (с движением не была связана), сопровождалась нарушением температурной чувствительности в нижних и верхних конечностях, затем присоединялась выраженная слабость правых конечностей, онемение и парестезии во всем теле. Пациентка самостоятельно возобновляла прием дексаметазона и отмечала отчетливое клиническое улучшение.

В июле 2013 года лечилась в неврологическом отделении с диагнозом «Рассеянный склероз, спи-нальная форма, ремитирующее течение, обострение EDSS - 5.5-6.0 баллов. Тетрапарез с преобладанием в нижних конечностях. Атаксический синдром. Тазовые дисфункции».

В конце 2013 года пациентка, не принимая ГКС, отметила усугубление неврологического дефицита с чувствительными и двигательными расстройствами до частичного обездвиживания, усиление тазовых дисфункций (появилось выраженное недержание мочи). По данным МРТ спинного мозга с контрастированием - отрицательная динамика. Курсовое лечение высокими или средними дозами ГКС привело к положительной динамике с частичным восстановлением двигательных функций (ходьба в ходунках, увеличение силы мышц верхних конечностей), уменьшением чувствительных расстройств.

В ноябре 2013 года во время очередной госпитализации в неврологическое отделение выявлено повышение титров антинуклеарных антител, а в январе 2014 года - повышение антител к нуклеосомам, SSA/Ro.

В марте того же года впервые зарегистрирована положительная микрореакция и реакция Вассерма-на. Пациентка дистанционно проконсультирована в НИИ ревматологии с предположительным диагнозом «Системная красная волчанка». Диагноз был отклонён, даны рекомендации по диагностике сифилитического поражения головного мозга и по исключению других инфекций. В кожно-венерологическом диспансере проведены исследования для исключения сифилиса, а также пробное лечение. Получено заключение о ложноположительной позитивации серологических реакций. Серологическими методами были исключены другие инфекции: токсоплазмоз, бруцеллез, боррелиоз, клещевой энцефалит.

В мае 2014 года выявлены повышенные титры антител к нуклеосомам IgG - 68,6 U/ml, SSA/Ro IgG - 75,1 U/ml, антинуклеарные антитела - 4,7 U/ml. Вместе с тем получены отрицательные результаты исследований антител к Jo-1, антигену Смита, RNP-антигену, рибосомальному белку Р, SSB/La и к двух-спиральной ДНК.

При осмотре было обращено внимание на эритему в скуловой области и фотосенситивную сыпь в зоне декольте. Пациентка уточнила, что небольшая «краснота» на коже щек и груди появлялась и ранее - при каждом обострении. Врачебным консилиумом вынесено заключение о системной красной волчанке хронического течения, поперечном миелите. Назначена противовоспалительная терапия метипредом 48 мг в сутки, гидроксихлорохином 400 мг в сутки, учитывая отсутствие иммунологической активности и тенденции к лейкопении. После полуторамесячной терапии была получена положительная динамика в виде уменьшения зоны перифокального отека при МРТ шейного отдела позвоночника. При попытке самостоятельного снижения пациенткой дозы метипреда до 8 мг в сутки в июне 2015 года появилась протеинурия

0,130 г/л, суточная протеинурия 1,56 г, без азотемии, изменения расценены как проявления волчаночно-го нефрита. От проведения биопсии почек пациентка отказалась. В последующем на фоне увеличения дозы метилпреднизолона до 16 мг/сут неврологический статус пациентки оставался стабильным. Беспокоили чувство онемения в руках, ногах, жжение кожи при воздействии солнечных лучей, снижение температурной чувствительности, слабость в правых конечностях, легкие тазовые дисфункции. Протеинурия снизилась до уровня <0,5 г/сут.

При поступлении в стационар (апрель, 2015) дополнительно удалось выяснить, что с возраста 20 лет страдала анемией легкой степени (НВ 100-120 г/л), в детстве были выявлены сколиоз грудного отдела и плоскостопие, пролапс митрального клапана 1 степени. Менструации с 14 лет, menses нерегулярные с задержками, обильные, беременность - 1, роды - 1.

Объективно. Состояние удовлетворительное. Астенической конституции. Вес 58 кг, рост 168 см. Тонус мышц снижен. Сухожильные, периостальные рефлексы D>S, живые. Гипестезия в зоне иннервации С3-С5 с двух сторон по сегментарному типу. Кожный покров обычной окраски, истончён, сухой, синячко-вые высыпания, сетчатое ливедо на коже рук и ног. Лицо одутловатое. Дигитальные и ладонные капилля-риты. Распространенный пришеечный кариес. Проба Ширмера положительная. Лимфатические узлы мелкие, в подчелюстной области. Гипотония, гипотрофия мышц правого предплечья. Суставы обычной конфигурации, безболезненные при пальпации, движения в полном объеме. Выявлены признаки гипермобильности суставов: 6 баллов по Бейтону. Сколиоз 1 степени в грудном отделе позвоночника. Болезненность при пальпации и перкуссии остистых отростков в шейном и поясничном отделах позвоночника. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД - 16 в минуту. АД 110/80 мм рт. ст. Пульс 81 в минуту, тоны сердца ритмичные, приглушены. Живот мягкий безболезненный. Печень по краю реберной дуги.

В общем анализе крови гемоглобин - 104 г/л, лейкоциты крови - 3,9 х 109/л, СОЭ - 2 мм/час. Уровень креатинина - 61 мкмоль/л, скорость клу-бочковой фильтрации - 116 мл/мин (CKD-EPI). Маркеры аутоиммунных заболеваний: повышены титры антинуклеарных антител - 4,9 U/ml, антител к SSA/Ro - 187,9,0 U/ml, антител к нуклеосомам -60,1 U/ml. Впервые в 2015 году обнаружены повышенные титры суммарных антител к кардиолипину (IgA , IgM , IgG) - 10,3 U/ml, к анти^2 гликопротеину 1 IgG - 5,1 U/ml. При МРТ спинного мозга выявлена интрамедуллярная патологическая зона на уровне С3-С5 сегментов, соответствующая воспалительному процессу (миелит) без признаков нисходящей поствоспалительной атрофии (рис.).

Клинический диагноз: Системная красная волчанка, хроническое течение, активность I степени, с преимущественным поражением ЦНС (поперечный миелит шейной локализации на уровне С3-С5 -синдром цервикальной миелопатии; тетрапарез в основном с поражением правых конечностей, тазовые нарушения, вестибуло-атаксический синдром); с поражением кожи (эритематозная сыпь в скуловой области, фотосенсибилизация), сосудов (сетчатое ливедо, дигитальные и ладонные капилляриты), с поражением почек (люпус-нефрит морфологически неуточнённый, клинически - класс III по ВОЗ, протеинурия >1 г/сут, без нефротического синдрома, СКФ 110-116 мл/мин), серозитом (перикардит по ЭхоКГ); с синдромом Шегрена (ксероконъюнкти-

вит), гематологическими нарушениями (анемия, тенденция к лейкопении, транзиторная лимфопения <1,5х109/л при обострениях), с иммунологическими изменениями (повышение титра АНА, антител к нуклеосомам, антител к SSA/Ro; положительные тесты на антифосфолипидные антитела: повышение титра суммарных антител к кардиолипину, антител к р2-гликопротеину 1, ложноположительная серологическая реакция на сифилис). Активность 1 степени (SLEDAI - 4), индекс повреждения по SLICC - 4. Хроническая анемия легкой степени смешанного генеза. Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз.

А В

1

Сопутствующие состояния и заболевания: Диспла-зия соединительной ткани с локомоторными и висцеральными проявлениями. Гипермобильность суставов умеренная, сколиоз грудного отдела позвоночника 1 степени, продольное плоскостопие. Пролапс митрального клапана 1 степени. Функционирующее овальное окно. Нефроптоз справа. Дисменорея. Варикозное расширение вен нижних конечностей, состояние после венэктомии слева (2006 год).

В диагноз не был вынесен «антифосфолипидный синдром», поскольку для достоверной диагностики требуются не только лабораторные маркеры, но и случаи тромбозов или акушерская патология, которые у данной пациентки отсутствуют. МРТ-признаки очагового поражения спинного мозга соответствуют воспалительному, а не ишемическому происхождению.

В настоящее время больная получает терапию ме-типредом 20 мг в сутки, гидроксихлорохином 400 мг в сутки, аспирином 100 мг в сутки. Несмотря на присоединение люпус-нефрита, в качестве базисной терапии оставлен плаквенил (гидроксихлорохин), что вызвано нетяжелым течением нефрита (без признаков нефротического синдрома и нарушения функции почек) и повышенным риском развития сосудистого тромбоза.

Системную красную волчанку неспроста называют «болезнью-хамелеоном» или «великим имитатором болезней». Дифференциальная диагностика её проводится не только с другими заболеваниями соединительной ткани, но и с инфекционными болезнями, а также с опухолями, саркоидозом, воспалительными заболеваниями кишечника и многими другими [1, 2, 5]. Диагноз устанавливается в соответствии с современными классификационными критериями SLICC Американской коллегии ревматологов (2012).

Однако диагностика СКВ бывает затруднена на ранних этапах болезни и при особых вариантах течения [2], что иллюстрирует данное клиническое наблюдение дебюта в виде клиники некомпрессионного поперечного поражения спинного мозга шейно-грудной локализации -поперечного миелита. Отсутствие в течение двух лет других диагностических критериев основного заболевания вызвало ошибочное мнение о неврологической патологии - сирингоми-елии, объёмном образовании спинного мозга, миелите шейной локализации неуточненного генеза, рассеянном склерозе, демиелинизиру-ющем заболевании ЦНС, нейросифилисе. Только спустя два года от дебюта, после выявления ложноположительной реакции Вассермана, исследования титра антинуклеарных антител, акцентуации на кожных проявлениях болезни (эритема в скуловой области и фотосенсибилизация) в сочетании с позитивным влиянием ГКС было высказано предположение о СКВ. Неординарность дебюта болезни, отчасти, могла быть связана с фоновым состоянием - дисплазией соединительной ткани, которая обычно вносит свои «коррективы» в течение различных заболеваний. Назначение базисной терапии после установлении я правильного диагноза способствовало частичному восстановлению невроло-гическис функций.

Таким образом, в каждом случае некомпрессионного поперечного поражения спинного мозеа шейчо-грудной локализации в молодом возрасте, особенно у женщин, при наличии в клинической картине лихорадки, тазовых дисфункций, пара-и тетрапарезов, а при МРТ - признаков поперечного миелита, необходимо обследование пациента «с прицелом» на СКВ. При рано начатом лечении высокими дозами ГКС, иммуносупрессорами у отдельных пациентов можно добиться благоприятного исхода от частичного восстановления функций до полной клинической ремиссии [3].

ЮС MIBS Опвд t ОТ MRC48

Zlmafeva N F Ек: 1

1983 Jun (9 F 44831 Т2 tfl

Асс Se 6/10

2014 May 31 п 4/21

Acq Tm 12 43 03 735016 А* Н7 0 (COI)

256 »251 Mag 2 4х

IDC MIBS Omsk Z mafeva N F 1983 Jun 19 F 44831 Arc

2014 May 31 Acq Tm 12 43 06 464989

ET 15 TR 7120 0 ТЕ 85 0

3 OtnwO 3sp

И DCM / Un DCM I Id IO| DF»ri9 9x 199cm Algol W8(В~'СЭ23

1ТОГ19 9 « 19 9cm

С

LDC MIBS Omsk 1 ОТ MRC46

Zimarcva N F Ex 1

1983 Jun 19 F 44431 STIR sag

Act Se 8/10

2014 May 31 n 8/11

Acq Tm 1240 02360313 Sag L52(COI) '

256 x 251 Vag! 2 5x

jLL*_ '

LDC MIBS Omsk Zimareva N F 1983 Jun 19 F 44631

Ш2014 May 31 49 14 <69994

ET 9

TR. 3600 0 ТЕ: 57.0

4 0№k/0 4sp kIDCM/LlnpCWjMi DFCW 199x199cm Algol W6S3 L 267

F, DfOV; 21.7x24Ocm

Рис. МРТспинногомозга. Интрамедуллярно вправыхдорсальных отделах на уровне сегментов СЗ-С5 (А, В, С) определяется очаг неправильной формыаксиальными размерами8х3 мм протяжённостью 55 мм (й), с гиперинтенсивным врежиме Т2сигналом,снечёткими контурами

МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК СЕВЕРНОГО КАВКАЗА

2017. Т. 12. № 1

MEDicAL NEws of NoRTH cAucAsus

2017. Vоl. 12. iss. 1

Литература

1. Белова, А. Н. Дифференциальная диагностика очаговых некомпрессионных поражений спинного мозга шейно-грудной локализации / А. Н. Белова, И. В. Шаленков // Практическая медицина. - 2013. -Т. 64, № 1. - С. 31-37.

2. Клюквина, Н. Г. Особенности клинических и лабораторных проявлений системной красной волчанки / Н. Г. Клюквина, Е. Л. Насонов // Современная ревматология. - 2012. - № 4. - С. 40-48.

3. Панафидина, Т. А. Обзор IV научно-образовательного курса EULAR, посвящённого системной красной волчанке (Италия, Пиза, 1-6 сентября 2013 года) / Т. А. Панафидина // Научно-практическая ревматология. - 2014. - Т. 52, № 2. - С. 230-237.

Referenses

1. Belova A. N., Shalenkov I. V. Prakticheskaya meditsina. -Practical medicine. 2013;64(1):31-37.

2. Klyukvina N. G., Nasonov E. L. Sovremennaya revmatologiya. - Modern rheumatology. 2012;4:40-48.

3. Panafidina T. A. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. -Rheumatology Science and Practice. 2014;52(2):230-237.

Сведения об авторах:

4. Садоха, К. А. Системная красная волчанка в неврологической практике / К. А. Садоха, Т. Г. Головко, И. А. Паторская // Неврология и нейрохирургия в Беларуси. - 2009. - № 3. - С. 97-101.

5. Файзулина, Д. Л. Поражение нервной системы при системной красной волчанке / Д. Л. Файзулина, В. В. Шпрах // Сибирский медицинский журнал. -2009. - № 7. - С. 5-10.

6. Birnbaum, J. Distinct Subtypes of Myelitis in Systematic Lupus Erythematosus / J. Birnbaum, M. Petri, R. Thompson, D. Kerr// Arthritis and Rheumatism. - 2009. -Vol. 60, № 11. - P. 3378-3387.

4. Sadokha K. A., Golovko T. G., Patorskaya I. A. Nevro-logiya i neyrohirurgiya v Belarusi. - Neurology and neyrohirurshiya in Belarus. 2009;3:97-101.

5. Faizulina D. I., Shprah V. V. Sibirskiymeditsinskiy zhurnal. -Siberian Medical Journal. 2009;7:5-10.

6. Birnbaum J., Petri M., Thompson R., Kerr D. Arthritis and Rheumatism. 2009;60(11):3378-3387.

викторова Инна Анатольевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней и поликлинической терапии; тел.: 89069900907; e-mail: vic-inna@mail.ru

Акимова Марина Александровна, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры; тел.: (3812)744427

Гришечкина Ирина Александровна, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры, тел.: 89609873030; e-mail: nadias@mail.ru Клинышков Игорь Александрович, врач-ревматолог, ассистент кафедры

© Коллектив авторов, 2017

УДК 616.346.2-002.1-089.87-07(048.8)

DOI - http://doi.org/10.14300/mnnc.2017.12031

ISSN - 2073-8137

ВОЗМОЖНОСТИ ЛУЧЕВОЙ ВИЗУАЛИЗАЦИИ ПРИ ОСТРОМ АППЕНДИЦИТЕ

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

О. В. Ремизов \ С. С. Маскин 2, А. М. Карсанов 1 3, В. В. Вахоцкий \ М. К. Гудушаури 3

1 Северо-Осетинская государственная медицинская академия, Владикавказ, Россия

2 Волгоградский государственный медицинский университет, Россия

3 Узловая больница ст. Владикавказ, Россия

POSSIBILITY OF RADIATION IMAGING IN ACUTE APPENDICITIS

Remizov O. V. 1, Maskin S. S. 2, Karsanov А. М. 1 3, Vakhotskiy V. V. 1, Gudushauri М. K. 3

1 The North-Ossetian State Medical Academy, Vladikavkaz, Russia

2 Volgograd State Medical University, Russia

3 Passenger Terminal Hospital at the Vladikavkaz Station, Russia

Острый аппендицит является одним из основных показаний к оперативному лечению неотложной абдоминальной хирургии, что предъявляет особые требования к его своевременной и точной диагностике. Современные методы лучевой визуализации, к которым относятся ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томографии, являются методами выбора в диагностике острого аппендицита как в изолированном варианте использования, так и при сочетании их технологических возможностей в сложных клинических случаях. Наиболее оправданным, со всех точек зрения, следует признать принцип широкого использования методов лучевой визуализации при подозрении на острый аппендицит у особых категорий пациентов, имеющих ограничения к применению метода прямой визуализации брюшной полости.

Ключевые слова: острый аппендицит, лучевая визуализация, диагностика

Acute appendicitis is one of the main indications for emergency abdominal surgery, which imposes special requirements for its timely and accurate diagnosis. Modern radiation imaging techniques, which include ultrasound, X-ray computer and magnetic resonance tomography, are the methods of choice in the diagnosis of acute appendicitis

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.