CC BY
24
После осмотра окулистом у девочки выявлена микрофтальмия, а также атрофия дисков зрительных нервов обоих глаз.
По данным УЗИ брюшной полости обнаружена тазовая дистопия и гипоплазия левой почки. С четвертой недели жизни появились изменения в моче в виде лейкоцитурии до 25 в поле зрения, в динамике уровень лейкоцитов нарос до 40, появилась протеинурия. В посеве мочи на стерильность выявлен умеренный рост E. Coli, была назначена антибактериальная терапия. Девочка осмотрена детским урологом, и, учитывая наличие врожденного порока развития МВС, заподозрено наличие пузырно-моче-точникового рефлюкса в гипоплазированную почку. Было рекомендовано: УЗИ до и после микции, продолжить проведение антибактериальной терапии, поставить постоянный катетер, контроль ОАМ один раз в 2 недели, а также наблюдение и обследование ребенка урологом в плановом порядке, после коррекции аномалий развития.
Перед выпиской из отделения ребенок повторно осмотрен генетиком и, с учетом выявленных множественных пороков развития (атрезия хоан слева и сужение справа, сформировавшаяся микроцефалия, гипоплазия мозолистого тела, тазовая дистопия и гипоплазия левой почки, ВПС — коарктация аорты, ОАП, а также множественные стигмы дисэмбриоге-неза), синдром Франческетти был подтвержден.
За время нахождения в стационаре девочке проводилось симптоматическое лечение, направленное на поддержание витальных функций и усиление адаптационных возможностей организма, антибактериальная, ноотропная, инфузионная терапия и парентеральное питание.
После проведенного лечения и объяснения маме особенностей ухода за ребенком, необходимости хирургической лечения по восстановлению проходимости носовых ходов, коррекции ВПС, необходимости
динамического наблюдения узких специалистов ребенок переведен ОДКБ.
Заключение. Настоящее наблюдение представляет большой интерес с клинической точки зрения, поскольку заболевание крайне редко встречается в повседневной практике. Ранняя диагностика сложных генетических синдромов, к которым относится описываемое нами клиническое наблюдение, представляет большие сложности. По нашему мнению, в подобных ситуациях оправдана постановка син-дромологического диагноза с уточнением аномалий развития на основании анализа совокупности клинических и лабораторных данных, дополнительных методов обследования, с последующей хирургической коррекцией выявленных нарушений и проведением реабилитационных мероприятий.
Конфликт интересов не заявляется.
References (Литература)
1. Kozlova SI, Demikova NS, Semanova E, Blinnikova OE. Hereditary syndromes and medico-genetic consultation. Moscow: Practice, 1996; р. 122-189. Russian (Козлова С. И., Демикова Н. С., Семанова Е, Блинникова О. Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. М: Практика, 1996; с. 122-189).
2. Crow YZ, et al. Syndrome displays genetic heterogeneity with one locus (5q32-q33.1), POLR1C (6p21.1) and POLR1D (13q12.2). Am J Hum Genet 2000; 67 (1): 213-221.
3. Lazyuk GI, Kruchinsky GV, Kirillov IA. Teratologiya of the person. Moscow: Practice, 1991; р. 27-152. Russian (Ла-зюк Г. И., Кручинский Г. В, Кириллова И. А. Тератология человека. М: Практика, 1991; с. 27-152).
4. Loreena LV. Questions of medical genetics. Ryazan: RyazSMU, 2011; р. 8-21. Russian (Лорина Л. В. Вопросы медицинской генетики. Рязань: РязГМу, 2011; с. 8-21).
5. Mutovin GR. Fundamentals of clinical genetics. Moscow: The Higher School, 2001; р. 49-53. Russian (Мутовин Г. Р. Основы клинической генетики. М.: Высшая школа, 2001; с. 4953).
6. Schwartz UG. The chosen questions of clinical genetics. Saratov: SSMU, 2011; 88 p. Russian (Шварц Ю. Г. Избранные вопросы клинической генетики. Саратов: СГМУ, 2011; 88 с.).
УДК617.735-053.32:314.44 (470.44) »45=02»(045) Оригинальная статья
ПОКАЗАТЕЛИ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ РЕТИНОПАТИЕЙ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ В УЧРЕЖДЕНИЯХ РОДОВСПОМОЖЕНИЯ САРАТОВСКОЙ ОБЛАСТИ
Ю. В. Черненков — ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, проректор по науке, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии и неонатологии, профессор, доктор медицинских наук; В. Н. Нечаев- ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии, кандидат медицинских наук; В. А. Терещенко — ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ординатор кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии; Ю. В. Стасова — ГБОУ вПо «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ординатор кафедры госпитальной педиатрии и неонатологии.
INDICES OF RETINOPATHY MORBIDITY AMONG PREMATURE CHILDREN IN SARATOV REGION INSTITUTIONS OF OBSTETRICS
Yu. V. Chernenkov — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Head of Department of HospitalPediatrics and Neonatology, Professor, Doctor of Medical Science; V. N. Nechaev — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of HospitalPediatrics and Neonatology, Professor Assistant, Candidate of Medical Science;V. A. Tereshenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of HospitalPediatrics and Neonatology, Post-graduate; Yu. V. Stasova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of HospitalPediatrics and Neonatology, Post-graduate.
Дата поступления -3.07.2015 г. Дата принятия в печать — 10.12.2015 г.
Черненков Ю.В., Нечаев В.Н., Терещенко В.А., Стасова Ю.В. Показатели заболеваемости ретинопатией недоношенных детей в учреждениях родовспоможения Саратовской области. Саратовский научно-медицинский журнал 2015; 11 (4): 553-555.
Цель: изучить эффективность диагностических и профилактических мероприятий по снижению частоты и тяжести ретинопатии недоношенных (РН), а также провести анализ заболеваемости, сопутствующих состояний и динамический мониторинг недоношенных детей с РН. Материали методы. За 2 года был обследован на
554
ПЕДИАТРИЯ
ретинальной камере «RetCam3» 531 пациент отделения 2-го этапа выхаживания Перинатального центра Саратовской области. Результаты. В 2013 г из обследованных 239 детей РН выявлена у 56 (23,4%), 183 ребенка (76,5%) имели различные изменения сосудов глазного дна. В 2014 г у 292 детей отмечалась следующая офтальмологическая патология: незавершенный васкулогенез у 101 (34,5%), ангиопатия сосудов сетчатки — 122 (41,8%), ангиоспазм — 18 (6,2%), частичная атрофия дисков зрительных нервов у 3 (1,0%), атрофия глазных яблок — 1 (0,3%), РН выявлена у 47 (16,1%). Важно отметить, что все дети со злокачественной формой РН имели массу тела при рождении менее 1000 грамм и гестационный возраст ниже 28 недель. Заключение. За 2014 г. отмечена тенденция к снижению случаев РН, в том числе и тяжелых форм, однако самопроизвольный регресс при начальных стадиях заболевания был на 12,4% ниже, чем в 2013 г.
Ключевые слова: ретинопатия, офтальмологический скрининг, недоношенные новорожденные.
Chernenkov YuV, Nechaev VN, Tereshenko VA, StasovaYuV. Indices of retinopathy morbidity among premature children in Saratov region institutions of obstetrics. Saratov Journal of Medical Scientific Research 2015; 11 (4): 553-555.
Research objective: to study efficiency of diagnostic and preventive actions for decrease in frequency and weight of the retinopathy of the prematurely born (RPB), and also to carry out the analysis of incidence, the accompanying states and dynamic monitoring of prematurely born children with RPB. Material and methods. For 2 years it was surveyed on the retinal chamber "Ret Cam 3" — 531 patients of second stage of nursing Perinatal center of the Saratov region. Results. In 2013 from the examined 239 children, RPB is revealed at 56 (23,4%), 183 children (76,5%) had various changes of vessels of an eye bottom. In 2014 at 292 children the following ophthalmologic pathology was noted: incomplete development of vessels — at 101 (34,5%), an angiopatiya of vessels of a retina — 122 (41,8%), angiospasm — 18 (6,2%), a partial atrophy of disks of optic nerves at 3 (1,0%), an atrophy of eyeballs — 1 (0,3%), RPB is revealed at 47 (16,1%). It is important to note that all children with the RpB malignant form had body weight at the birth less than 1000 grams and gestational age lower than 28 weeks. Conclusion. For the last year the tendency to decrease in cases of RPB including heavy forms, however spontaneous regress at initial stages of a disease was 12,4% lower, than in 2013 is noted.
Key words: retinopathy, screening ophthalmologic examination, prematurely born newborns.
1Введение. Ежегодно в Российской Федерации рождается около 100 тыс. недоношенных детей. Благодаря совершенствованию методов выхаживания и развитию реанимационной службы и интенсивной терапии в перинатальной и неонатальной медицине, с использованием новых технологий, выживаемость недоношенных детей с низкой и экстремально низкой массой тела при рождении постоянно увеличивается. По данным выборочных научных исследований, из них около 70% относятся к группе риска по развитию нарушения зрения [1].
В настоящее время ретинопатия недоношенных (РН) является ведущей причиной слепоты и слабовидения у детей с раннего возраста. Поэтому вопросы профилактики и лечения РН занимают особое место в деятельности неонатологов и детских офтальмологов [2].
По современным представлениям, ретинопатия недоношенных детей является мультифакторным заболеванием, частота возникновения и тяжесть проявления которого обусловлены влиянием множества неблагоприятных воздействий на сетчатку недоношенного младенца и приводят к нарушению ее нормального васкулогенеза.
Особенностью ретинопатии недоношенных является отсутствие каких-либо клинических проявлений со стороны органа зрения, несмотря на прогрессиро-вание процесса. Первые признаки заболевания могут развиться не ранее 4 недель жизни ребенка или 31-32 недель постконцептуального возраста для детей, рожденных до 27-й недели гестации. В настоящее время современная диагностика РН основывается исключительно на оценке состояния глазного дна [3, 4].
По данным главного детского офтальмолога МЗ РФ проф. Л. А. Катаргиной (2011), частота РН у глубоконедоношенных детей составляет 84,4%, а прогрессиро-вание заболевания до терминальных стадий в данной категории больных наблюдается в 25,9% случаев [5].
Цель/изучить эффективность диагностических и профилактических мероприятий по снижению часто-
Ответственный автор — Нечаев Владимир Николаевич
Тел.: 89053296726
E-mail: [email protected]
ты и тяжести РН, а также провести анализ заболеваемости, сопутствующих состояний и динамический мониторинг недоношенных детей с РН.
Материал и методы. За 2 года был обследован на ретинальной камере <^еГСат3» 531 пациент 2-го этапа выхаживания Перинатального центра Саратовской области: 87% составили дети отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН), из них 65% с очень низкой массой тела (ОНМТ) и экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении. Проведен ретроспективный анализ историй болезни детей с РН, поликлинических карт, заключений хирургического лечения; подсчитывали абсолютные и относительные показатели частоты развития данной патологии у недоношенных детей, делали анализ результатов лечения.
Результаты. В 2013 г. было обследовано 239 детей, РН выявлена у 56 (23,4%), 183 (76,5%) пациента имели различные изменения сосудов глазного дна. В 2014 г. у 292 детей отмечалась следующая офтальмологическая патология: незавершенный ва-скулогенез у 101 (34,5%), ангиопатия сосудов сетчатки — 122 (41,8%), ангиоспазм — 18 (6,2%), частичная атрофия дисков зрительных нервов у 3 (1,0%), атрофия глазных яблок — 1 (0,3%), РН выявлена у 47 (16,1%). Доля детей с начальными, прогностически благоприятными стадиями заболевания в 2013 г. была на уровне 41,8%, а в 2014 г. — 89,4%. За последний год отметили явное снижение злокачественного течения данной патологии в виде заднеагрес-сивной РН: так, в 2013 г. выявлено 21,4% случаев по сравнению с 8,5% в 2014 г. Отслойка сетчатки (5-я стадия РН) в 2013 г. выявлена у 2 пациентов (3,5%), в 2014 г. у 1 ребенка (2,1 %). В 2014 г. недоношенным детям проводилась более качественная и щадящая респираторная поддержка и оксигенотерапия. Важно отметить, что все дети со злокачественной формой РН имели массу тела при рождении менее 1000 г и гестационный возраст ниже 28 недель.
В 2013 г. с оценкой по шкале Апгар на первой минуте 3 балла и менее родилось 23 пациента (41,0%), в состоянии умеренной асфиксии — 33 (58,9%). В 2014 г. в состоянии тяжелой асфиксии родился
Саратовский научно-медицинский журнал. 2015. Т. 11, № 4.
Таблица 1
Проведение респираторной терапии в зависимости от срока гестации и массы тела при рождении
Заболевание Всего детей (2014 г.) Средний срок гестации в группах (недели) Средняя масса тела при рождении в группах (г) Респираторная поддержка и терапия Оксигенотерапия (дни)
ИВЛ (дни) n-CPAP (дни)
РН РН и БЛД n=30 n=17 29,7 23,3 1353,7 815,3 3,1 24,7 5,3 13,0 9,9 36,2
Таблица 2
Оксигенотерапия и респираторная поддержка у детей в зависимости от длительности наблюдения
№ группы и коли- Методы оксигенотерапии Длительность наблюдения
чество больных и респираторной поддержки 1 сут. 7 сут. 15 сут. 25 сут. 1 мес.
ИВЛ 20 3 1 - -
1 п-СРАР 6 16 5 - -
(n=30) Оксигенотерапия 4 11 9 8 4
Без дополнительной дотации О2 - - 15 22 26
ИВЛ 17 8 8 8 7
2 п-СРАР - 9 8 7 7
(n=17) Оксигенотерапия Без дотации О2 - - 1 2 3
Таблица 3
Оксигенотерапия и респираторная поддержка у детей с РН в сравнении (2013; 2014)
Количество детей Срок гестации (недели) Масса тела при рождении (г) Респираторная терапия и поддержка Оксигенотерапия (дни)
Год ИВЛ (дни) n-CPAP (дни)
2014 n=47 26,5 1084,5 13,9 12,2 23,1
2013 n=56 27,5 1160,3 15,4 10,5 25,2
21 пациент (44,7%), 26 детей (55,3%) родились в состоянии умеренной асфиксии.
В группе сравнения у детей с РН и у детей с дель-нейшим развитием бронхолегочной дисплазии (БЛД) было отмечено, что чем ниже срок гестации и масса тела при рождении, тем выше риск развития тяжелых форм РН и БЛД, во многом имеющих единые патогенетические механизмы развития (табл. 1).
Тяжесть развития РН и БЛД имеет строгую зависимость от длительности респираторной терапии и оксигенотерапии (табл. 2).
Обсуждение. Мы сравнили длительность проводимой респираторной терапии и оксигенотерапии у детей с РН за последние два года. Данное сравнение позволило сделать заключение:несмотря на то что в 2014 г дети имели меньшую массу тела при рождении и срок гестации, за счет расширения показаний кп-СРАР терапии, снижения длительности ИВЛ и оксигенотерапии удалось снизить процент развития тяжелых форм РН (табл. 3).
Выводы. В 2014 г отмечена тенденция к снижению случаев РН, в том числе и тяжелых форм, однако самопроизвольный регресс при начальных стадиях заболевания составил 29,7%, что на 12,4% ниже, чем в 2013 г Признаки патологического васку-логенеза отмечались у большинства детей с ЭНМТ и ОНМТ, что в 26,8% случаев привело к развитию РН. Внедренная система мониторинга и лечения (снижение концентрации использования кислорода, общей
длительности оксигенотерапии и ИВЛ) обеспечивает уменьшение процента инвалидности по зрению.
Конфликт интересовне заявляется.
References (Литература)
1. The order of the Government of the Russian Federation of 24.12.2012 No. 25511-r"About the statement of a state programof the Russian Federation"Development of health care". M., 2012; 24 p.Russian (Распоряжение Правительства РФ от 24.12.2012 г. № 25511-р «Об утверждении государственной программы Российской Федерации»Развитие здравоохранения». М., 2012; 24 с.).
2. Sajdasheva EI. Retinopathy of prematurely born children: manual. SPb:ZolotoyGraal,2012; р. 2-17. Russian (Сайдаше-ва Э. И. Ретинопатия недоношенных детей: учебное пособие. СПб, ООО «Золотой Грааль», 2012; с. 2-17).
3. Gilbert C. Retinopathy of prematurity: a global perspective of the epidemics, population of babies at risk and implications control.Early Human Development 2010; 84: 77-82.
4. International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematrity. The International Classification of Retinopathy of Prematrity revisited. Arch Ophthalmol 2005; 123:991-999.
5. Katargina LA. Current state of a problem of a retinopathy prematurely born and tasks of improvement of the ophthalmologic help to prematurely born children in the Russian Federation. Retinopathy of the Prematurely Born — 2011: All-Russian scientific and practical conference. M., 2011; р. 5-10. Russian (Ка-таргина Л. А. Современное состояние проблемы ретинопатии недоношенных и задачи по улучшению офтальмологической помощи недоношенным детям в РФ. В кн.: Ретинопатия недоношенных — 2011: Всерос. науч.-практ. конф. М., 2011; с.5-10).
