CC BY
56
DOI: 10.24411/2071-5315-2018-12048
Дерматомиозит
Пневмомедиастинум и подкожная эмфизема — редкие осложнения дерматомиозита
^ И.Г. Гордеев, В.Н. Соболева, В.А. Кокорин, Н.А. Волов, Ю.М. Машукова,
Е.О. Бездольнова, В.П. Рымберг, Э.С. Рамазанова
Кафедра госпитальной терапии № 1 Лечебного факультета ФГБОУВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова"МЗ РФ, Москва
В статье отражены основные аспекты этиологии и патогенеза дерматомиозита, а также наиболее грозного проявления этого заболевания — фиброзирующего альвеолита. Представлено клиническое наблюдение больного дерматомиозитом, осложнившимся пневмомедиастину-мом и подкожной эмфиземой, что привело к стремительному нарастанию дыхательной недостаточности и ухудшению состояния больного.
Ключевые слова: дерматомиозит, фиброзирующий альвеолит, пневмомедиастинум, подкожная эмфизема, цитостатики.
Дерматомиозит (полимиозит) представляет собой заболевание с системным воспалительным поражением преимущественно поперечнополосатой мускулатуры и относится к группе диффузных заболеваний соединительной ткани. Тяжелое прогрессирующее поражение скелетных мышц, приводящее к полной обездвиженности больного, также сочетается с поражением кожи, чем и обусловлено название болезни. При отсутствии кожного синдрома для определения болезни используется термин "полимиозит" [1]. В общей когорте больных дерматомиозитом/полимиозитом преобладают женщины [2].
Этиология заболевания неизвестна, однако наиболее признанной в настоящее время является иммунная теория. Имеются доказательства роли гуморального и, в большей степени, клеточного иммунитета в генезе дерматомиозита. Дерматомио-зит/полимиозит является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся развитием клеточной инфильтрации поперечнополосатой мускулатуры и гиперпродукцией аутоантител к цитоплазматическим
Контактная информация: Соболева Валентина Николаевна, vnsoboleva@yandex.ru
белкам и рибонуклеиновым кислотам (РНК)
с поражением различных органов и тканей. Эти антитела редко обнаруживаются при других аутоиммунных заболеваниях и считаются миозитспецифическими [3]:
— I группа — антитела к аминоацилсин-тетазам транспортной РНК (тРНК), в том числе анти-Jo-Í (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);
— II группа — антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплаз-матической сети);
— III группа — антитела к Mi-2 (бел-ково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);
— IV группа — антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацил-тРНК к рибосомам и цитоплаз-матическим субстанциям с неизвестной функцией).
Однако, по статистике, указанные антитела встречаются приблизительно у 90% пациентов [3]. Зачастую в сыворотке крови у больных не обнаруживается увеличения титров аутоантител, поэтому диагностика
-Лечебное дело 3.Z018I1
Случай из практики
дерматомиозита/полимиозита основывается на данных клинического, анамнестического обследования, мышечной биопсии, а также на результатах лабораторного и электромиографического исследования [4].
Клиническую картину дерматомиозита определяют ряд симптомов и синдромов. Дебютом заболевания является заметно выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей. Затем развивается тяжелый быстро -прогрессирующий некротический миозит с поражением мышц проксимальных отделов верхних конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров [1]. Также у больных наблюдается поражение легких по типу идиопатического фиброзирующего альвеолита, что проявляется лихорадкой, одышкой, непродуктивным кашлем, а при поражении мышц диафрагмы и нарушении вентиляционной функции легких приводит к развитию пневмонии [5].
Поражение кожи при дерматомиози-те/полимиозите является полиморфным и включает в себя петехиальные, буллезные, папулезные высыпания, очаги пигментации, депигментации. Типичны периорби-тальный отек и лиловая эритема (симптом "очков"). Эритема и шелушения локализуются над проксимальными межфалан-говыми и пястно-фаланговыми суставами (эритема Готтрона), на лице, шее (симптом шали), в зоне декольте, а также в области поясницы. Имеет место тестоватый отек над пораженными мышцами [6]. В своей терминальной стадии дерматомиозит приводит к развитию тяжелой дисфагии и дис-фонии, дыхательной недостаточности.
В редких случаях интерстициальная болезнь легких может осложняться спонтанным пневмотораксом, пневмомедиастину-мом и подкожной эмфиземой вследствие потери герметичности органов грудной клетки (ОГК). Однако описаны случаи "утечки" воздуха без нарушения целостности альвеол, бронхов, трахеи и пищевода, что подтверждается результатами инстру-
Лечебное дело 3.2018-
ментальных методов. До настоящего времени механизм, по которому воздух попадает в плевральную полость, средостение и под кожу, доподлинно не известен, однако существует теория, объясняющая природу этого явления. При интерстициальной болезни легких у больных дерматомиозитом значительная часть альвеол подвергается фиброзу и воздух поступает в каналы, соединяющие претерминальные бронхиолы с интактными альвеолами (каналы Ламберта) [7]. В процессе прогрессирования заболевания происходит истощение данного компенсаторного механизма, и воздух, находящийся в канале, растягивает и разрывает этот путь вследствие малой прочности окружаю щей соединительной ткани. Вышедший в периваскулярное пространство воздух продвигается к средостению, а затем через верхнюю контрапертуру попадает в мягкие ткани области шеи и груди [8, 9]. Именно это осложнение дерматомиозита приводит к смертельному исходу за счет быстрого нарастания дыхательной недостаточности.
Ниже представлено клиническое наблюдение дерматомиозита с развитием пнев-момедиастинума и подкожной эмфиземы.
Клиническое наблюдение
Больной З., 36 лет, поступил в городскую клиническую больницу (ГКБ) № 15 им. О.М. Филатова в октябре 2017 г. с жалобами на ощущение нехватки воздуха, дисфонию, слабость и боли в мышцах конечностей. Из анамнеза известно, что заболел в мае 2016 г., когда отметил снижение аппетита, массы тела, боли в суставах, высыпания на коже верхних конечностей. В июне 2016 г. находился на лечении в больнице Киргизии с диагнозом "реактивный артрит" (медицинской документации не предоставлено). Выписался с незначительным положительным эффектом. В декабре 2016 г. был госпитализирован в ГКБ № 15 им. О.М. Филатова с подозрением на острый аппендицит и жалобами на общую слабость, слабость в мышцах, боли в
Дерматомиозит
мелких и крупных суставах конечностей, нарушение глотания, поперхивание пищей, снижение аппетита, быструю утомляемость, повышение температуры тела до 37°С, снижение массы тела на 15 кг в течение полугода. Данных в пользу аппендицита получено не было, но при мультиспи-ральной компьютерной томографии (МСКТ) ОГК обнаружен фиброзирующий альвео-лит, пневмомедиастинум. Пациент был переведен в ревматологическое отделение с подозрением на системное заболевание.
Объективно наблюдались гиперемия лица и шеи, параорбитальные отеки, эри-тематозные высыпания на тыльной поверхности кистей и в области поясницы, покрытые корочками, местами с изъязвлениями. При исследовании опорно-двигательной системы отмечалась резкая слабость мышечного аппарата. При аускультации легких выслушивалась крепитация в нижних отделах с двух сторон. Результаты лабораторных исследований: аспартатаминотрансфераза (АСТ) 45 ЕД/л, креатинфосфокиназа (КФК) 283 ЕД/л, С-реактивный белок (СРБ) 10,58 мг/л, иммуноглобулин G (IgG) 19,1 г/л, IgA 6 г/л; в крови не было обнаружено характерных антител и онкомаркеров. В отделении проводилась дифференциальная диагностика, и на основании клинической картины (мышечная слабость, поражение дыхательной мускулатуры, дисфагия и дисфония, охриплость, наличие папул Готтрона), данных лабораторных и инструментальных методов исследования (повышение уровней АСТ, КФК, СРБ в крови; интерстици-альное поражение легких при МСКТ ОГК) был установлен диагноз "дерматомиозит".
До середины января 2017 г. пациент находился на стационарном лечении, получал преднизолон в дозе 50 мг/сут с положительной динамикой: снизилась температура тела, улучшился аппетит, наросла мышечная сила. Заболевание осложнилось некро-тизирующим фасциитом левой верхней конечности, в связи с чем пациент продолжил лечение в отделении гнойной хирургии. Вы-
Рис. 4. Мультиспиральная компьютерная томограмма ОГК того же больного от 10.10.2017 г.
писан с рекомендациями сделать электромиографию и биопсию мышц. Амбулатор-но начал снижение дозировки преднизо-лона, что привело к ухудшению состояния. В марте 2017 г. пациент повторно госпитализирован для оценки активности заболевания и коррекции лечения. В анализах: КФК 235 ЕД/л, у-глутамилтранспептидаза 117,4 ЕД/л. На фоне лечения состояние пациента стабилизировалось, было начато снижение дозировки преднизолона. Больной был выписан с запланированным циклическим лечением цитостатиками, но пренебрег рекомендациями.
Во время данной госпитализации жаловался на боль в правом локтевом суставе, слабость мышц, одышку, дисфонию и дис-фагию. При объективном осмотре выявлялись пальмарная эритема, папулы Готтрона, гиперемия воротниковой зоны и плечевого пояса, выраженная подкожная эмфизема, при пальпации ощущалась крепитация (рис. 1—3, см. на 3-й обложке). Результаты лабораторных исследований: СОЭ 62 мм/ч, КФК 387 ЕД/л, аланинаминотрансфера-за 57,5 ЕД/л, у-глутамилтранспептидаза 85 ЕД/л. При проведении спирометрии выявлена обструкция выраженной степени, резкое снижение форсированной жизненной емкости легких. При МСКТ ОГК по сравнению с картиной от 2016 г. выявлено увеличение количества воздуха в средостении и под кожей (рис. 4). С целью обнаружения источника "утечки" воздуха паци-
-Лечебное дело 3.2018
Случай из практики
енту были проведены бронхоскопия и эзо-фагогастродуоденоскопия, однако данных в пользу нарушения целостности ОГК не получено.
На основании результатов обследования было принято решение ввести терапию ци-тостатиками — циклофосфан 800 мг 1 раз в месяц. Лечение было начато в ноябре. Через 35 дней пациент поступил в ГКБ № 15 им. О.М. Филатова для проведения циклической терапии. При осмотре не было выявлено признаков подкожной эмфиземы, наросла мышечная сила, уменьшилось количество эритематозных высыпаний. На рентгенограмме отмечена положительная динамика в виде отсутствия подкожной
эмфиземы и пневмомедиастинума. Пациент продолжает лечение.
Представленный клинический случай уникален тем, что при наличии дермато-миозита и его типичных проявлений, а именно фиброзирующего альвеолита и слабости мускулатуры, в частности дыхательной, имел место особый механизм развития пневмомедиастинума и подкожной эмфиземы, что требует тщательного изучения и контроля, так как эти осложнения несут в себе грозные последствия.
Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru
Pneumomediastinum and Subcutaneous Emphysema as Rare Complications of Dermatomyositis I.G. Gordeev, V.N. Soboleva, V.A. Kokorin, N.A. Volov, Yu.M. Mashukova, E.O. Bezdolnova, V.P. Rymberg, and E.S. Ramazanova
This article deals with the main aspects of etiology and pathogenesis of dermatomyositis and fibrosing alveolitis as the most severe manifestation of the disease. The article contains a clinical case of patient with dermatomyositis complicated by pneumomediastinum and subcutaneous emphysema that led to rapid deterioration of respiratory failure and patient's condition.
Key words: dermatomyositis, fibrosing alveolitis, pneumomediastinum, subcutaneous emphysema, cytostatics.
