CC BY
491
утолщен до 0,08 см. В обеих каротидных бифуркациях на задней стенке локальное уплотнение, утолщение 0,11-0,19 см; на всем протяжении просвет артерий свободный, кровоток магистральный. Спекторграмма кровотока не изменена. Внутренние сонные артерии не изменены. Позвоночные артерии: диаметр справа - 0,34 см, слева - 0,41 см. Устья обоих ПА свободны. Кровоток антеградный, симметричный. Заключение: начальные признаки атеросклероза внечерепных отделов брахиоцефальных артерий.
7. Консультация кардиохирурга: запланирована госпитализация в отделение кардиохирургии МКДЦ для проведения коронароангиографии.
Семейный анамнез: смерть матери в возрасте 45 лет; мужской пол; возраст 38 лет, жалобы - ин-спираторная одышка, утомляемость; данные объективного осмотра - увеличение границ относительной тупости сердца влево, тахикардия; лабораторные анализы - увеличение свертывающей активности крови (МНО, протромбин); Ro-графия легких - кар-диомегалия; ЭхоКС - дилатация всех камер сердца; КДР ЛЖ > 127% от должного, ФВ 35%; холтеровское мониторирование ЭКГ - нарушение ритма в виде ЖЭ дают основание выставить диагноз: идиопатическая ДКМП. Нарушение ритма в виде редкой желудочковой экстрасистолии. Гипертоническая болезнь II стадии, II степени, риск III, с поражением сердца (ГЛЖ). Гиперлипидемия. ХСН I стадии (ФКМ). Ожирение I ст.
Рекомендации при выписке:
• наблюдение кардиолога;
• диета с ограничением животных жиров и соли (до 3 г/сут);
• адекватное распределение физической нагрузки в течение дня (труд, отдых);
• снижение веса;
• престариум 5 мг 2 раза в день (контроль АД);
• метопролол 50 мг 1 раз в день (контроль АД и ЧСС);
• тромбо АСС 100 мг 1 раз в день;
• аторвастатин 20 мг 1 раз в день ( контроль уровня холестерина и ФПП);
• консультация аритмолога для решения вопроса о проведении ресинхронизирующей терапии;
• проведение коронароангиографии;
• проведение сцинтиграфии миокарда;
• ежегодное повторное проведение ЭхоКС, холтеровское мониторирование ЭКГ
литература
1. Горбаченков, А.А. Дилатационные болезни сердца / А.А. Горбаченков, Ю.М. Поздняков. - М., 2000. Gorbachenkov, A.A. Dilatacionnye bolezni serdca / A.A. Gorbachenkov, Yu.M. Pozdnyakov. - M., 2000.
2. Амосова, Е.Н. Кардиомиопатии / Е.Н. Амосова. - Киев: Книга плюс, 1999.
Amosova, E.N. Kardiomiopatii / E.N. Amosova. - Kiev: Kniga plyus, 1999.
3. Горбаченков, А.А. Хронические болезни миокарда / А.А. Горбаченков, Ю.М. Поздняков. - М., 2005. Gorbachenkov, A.A. Hronicheskie bolezni miokarda / A.A. Gorbachenkov, Yu.M. Pozdnyakov. - M., 2005.
4. Джанашия, П.Х. Кардиомиопатии и миокардиты / П.Х. Джа-нашия, В.А. Круглов, В.А. Назаренко, С.А. Николенко. - М.: РГМУ, 2000.
Dzhanashiya, P.H. Kardiomiopatii i miokardity / P.H. Dzha-nashiya, V.A. Kruglov, V.A. Nazarenko, S.A. Nikolenko. - M.: RGMU, 2000.
© Сайфутдинов Р.П, Мухаметшина Г.А., Мухитова Э.И., 2012 УДК 616-056.527
Пиквикский синдром
РАфик ГАПимзянович САйФУТДиНОВ, докт. мед. наук, профессор, зав. кафедрой терапии ГБОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития РФ ГУЗЕЛЬ АГЗАМОВНА МУХАМЕТШиНА. канд. мед. наук, ассистент кафедры терапии ГБОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития РФ. врач-кардиолог ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД РФ по Республике Татарстан».
Казань, e-mail:guzel.muhametshina.71@mail.ru
ЭЛЬЗА иЛХАМОВНА МУХиТОВА, врач-интерн кафедры терапии
ГБОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития РФ, e-mail: inanna00787@mail.ru
Реферат. В статье представлена литературная справка о Пиквикском синдроме. Ключевые слова: ожирение, пиквикский синдром, одышка.
PiOKwiOKiAN sYNDRoME
R.G. SAIFUTDINOV, G.A. MUKHAMETSHINA, E.l. MUKHITOVA
Abstract. This lecture is presented in the literary background of the Pickwickian syndrome. Key words: obesity, Pickwickian syndrome, shortness of breath.
Пиквикский синдром
Впервые термин «пиквикский» вошел в историю медицины как прилагательное из романа Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба», опубликованного в 1837 г. Сам Пиквик этим синдром
не страдал, заболевание назвали так только потому, что члены пиквикского клуба Диккенса имели довольно объемные животы. Мистер Пиквик, как и его современник Чичиков, был мужчиной «в теле», любил поесть и также был очень деятельным и подвижным человеком, однако в противоположность последнему был джентль-
меном, иначе говоря, «вполне порядочным». В 54-й главе романа Диккенс описан слугу Джо, обладающий всеми признаками данного синдрома, что понятно из следующей цитаты: «На козлах в состоянии дремоты сидел толстый краснолицый парень. <...>
- Джо! Джо!.. Несносный малый! Опять заснул! Будьте так любезны, сэр, ущипните его хорошенько за ногу. Благодарю вас, сэр!.. <...>
- Необычайный мальчик, - заметил мистер Пиквик, - он часто так засыпает?
- Засыпает! - воскликнул мистер Уордль. - Он никогда не просыпается. Он спит на ходу, а когда прислуживает за столом, храпит».
В истории также встречаются следующие персонажи с похожей клиникой. Это Дэниэл Лэмберт, охарактеризованный в национальном биографическом словаре Великобритании как самый дородный мужчина того времени. В возрасте 23 лет он весил 203 кг, накануне смерти в 39 лет - 335 кг. Демонстрацию своей живописной фигуры использовал как способ зарабатывания на жизнь, и поэтому сохранилось множество изображений Лэмберта. Уильям Тафт, президент Североамериканских Соединенных Штатов в 1909-1913 гг. отличался также пышными формами. Индекс массы тела Тафта к началу президентского срока достиг 45,5, а масса тела 150 кг; он засыпал в публичных местах: в опере, на похоронах, в церкви. Первым термин «Пиквикский» использовал William Osler (1918), чтобы описать тучного пациента с гиперсомнией. А в 1956 г. доктор Burwell и его коллеги издали историю болезни 51-летнего бизнесмена, названную «Пиквикский синдром - чрезвычайное ожирение, ассоциированное с альвеолярной гиповентиляцией». У него были следующая клиника: ожирение, периодическое дыхание, гиперсонливость, полицитемия и застойная сердечная недостаточность. Его рост составлял около 160 см, а масса тела была более 120 кг Обратиться к врачам его заставил произошедший с ним казусный случай. Пациент раз в неделю играл в клубе в покер, и однажды ему на руки пришли три туза и два короля, «полный дом». Но в этот момент он отключился и не смог воспользоваться своим преимуществом. Раздосадованный этим эпизодом бизнесмен немедленно госпитализировался.
Итак, что же из себя представляет Пиквикский синдром (ПС)? Пиквикский синдром - наследственный симптомокомплекс: альвеолярная гиповентиляция легких; рестриктивный тип дыхательной недостаточности; ожирение; гиперкапния, гипоксемия; гиперсомния.
Этиология. По современным представлениям ПС считается мультифакторным заболеванием, обязательными условиями которого являются:
1. Наследственность:
а) изначальная предрасположенность к ожирению, которое развивается постепенно в течение многих лет;
б) сниженная толерантность к агрессивным факторам, проявляющаяся в резком увеличении интенсивности ожирения под действием этих факторов.
2. Агрессивные факторы (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания и т.п.).
Таким образом, у этих людей под действием агрессивного фактора происходит резкое увеличение массы тела за короткий период времени. Если при этом темпы ожирения превышают скорость развития компенсаторных механизмов, то развивается ПС. Помимо вышеперечисленных условий, наблюдается значительная
корреляция ПС с низким ростом и короткой шеей, поэтому они рассматриваются как дополнительные факторы риска.
Распространенность. Точная распространенность ПС не известна. Среди пациентов с ожирением и чрезмерной дневной сонливостью, доля больных с ПС составляет 10%.
Патогенез:
1. Нарушение дыхания при ожирении.
2. Изменения сердечно-сосудистой системы.
3. Гиперсомния.
1. Нарушение дыхания при ожирении. При чрезмерном ожирении дело доходит до нарушений следующих дыхательных механизмов: 1) подвижность грудной клетки ограничивается; 2) кифоз грудного отдела позвоночника увеличивается, что вызывает почти горизонтальное положение ребер и в связи с этим бочкообразную форму грудной клетки; 3) подвижность диафрагмы уменьшается. Все эти факторы фиксируют грудную клетку в инспи-раторном положении (как при эмфиземе), вследствие чего ограничивается пассивный экспираторный акт, в результате уменьшается дыхательный объем (ДО) и резервный объем вдоха (РОВд). В последующем это приводит к альвеолярной гиповентиляции. А следовательно происходит снижение давления О2 в альвеолярном воздухе и к повышению в нем давления СО2. Таким образом, дело доходит до гипоксии и гиперкапнии. Согласно Лилиестренду (Liljestrand), гипоксия вызывает спазм легочных сосудов, что проявляется легочной гипертонией с последующей гипертрофией правого желудочка. В дальнейшем развивается хроническое легочное сердце. Размеры правого желудочка (ПЖ) практически равны размерам левого желудочка (ЛЖ).
2. Гиперсомния - сонливость в период бодрствования. Многие люди с ПС засыпают в несоответствующих местах - в театре, за обеденным столом и даже при движении. Однако постуральная ригидность мышц несмотря на потерю сознания остается интактной, поэтому падения не происходит.
3. Изменения сердечно-сосудистой системы (ССС). Масса миокарда увеличивается не только за счет перегрузки сердца, но и за счет его замещения жировой тканью. При ожирении увеличивается количество жировой ткани как во внеперикардиальных областях, особенно в пределах правого желудочка и верхушки сердца, так и в самой сердечной мышце. Между ее волокнами появляется большое количество жирсодержащих клеток, увеличивается количество жира в самих миоцитах. Перикардиальный и кардиальный жир может составлять 50-60% от общей массы сердца.ОЦК у лиц с ожирением по отношению к 1 кг массы тела значительно уменьшен (не превышает 60% кровотока, характерного для нормальной массы тела) в основном за счет уменьшения объема плазмы. Гематокритный же показатель возрастает. Это повышает вязкость крови, происходит усиление агрегации эритроцитов и замедление капиллярного кровотока.
Жалобы. Интенсивная прибавка в весе, как правило, спровоцированная чем-либо (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания и т.п.).
Одышка в покое с затрудненным вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке. Быстрая утомляемость и постоянная сонливость на протяжении дня с эпизодами внезапного непреодолимого желания заснуть. Снижение либидо и потенции.
Боли в области сердца, не зависящие от положения тела и не купирующиеся приемом нитроглицерина (за счет метаболических нарушений миокарда, растяжения ствола легочной артерии). Чувство тяжести в правом подреберье, отеки нижних конечностей (т.е. признаки правожелудочковой недостаточности).
Осмотр. Ожирение более 30% от идеального веса. Как правило, маленький рост, короткая толстая шея. Кифоз грудного отдела позвоночника увеличивается, что вызывает почти горизонтальное положение ребер и в связи с этим бочкообразную форму грудной клетки. Высокое стояние диафрагмы. Абдоминальный тип ожирения. Теплый диффузный цианоз и холодный акроцианоз (при ПЖ-недостаточности) разной степени выраженности.
Физикально: изменения пульса - бради- или тахикардия, аритмии; артериальная гипертензия; другие физикальные исследования ССС и ДС малодостоверны из-за значительного ожирения.
Лабораторные исследования. Общий анализ крови - полицитемия (вторичный абсолютный эритро-цитоз), повышение гемоглобина, гематокрита, СОЭ нижняя граница нормы. Биохимический анализ крови -дислипидемия. Коагулограмма - повышение свертываемости крови за счет увеличения протромбиновой активности плазмы, снижения фибринолитической активности плазмы, усиления адгезии тромбоцитов. Исследование газов крови - постоянная гипоксемия ниже 95% и гиперкапния выше 40 мм рт.ст. (синдром альвеолярной гиповентиляции).
Инструментальные методы.
Характерные изменения мы можем увидеть при рентгенографии грудной клетки. Обращает внимание горизонтальное положение ребер, увеличение меж-реберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, ослабление сосудистого рисунка, уменьшение объема легких, поперечник тени сердца расширен в обе стороны на 25-55% больше нормы. В боковой проекции определяется усиленный кифоз грудного отдела позвоночника.
На ЭКГ признаки гипертрофии правых отделов сердца, нарушения проводимости до блокады правой ножки пучка Гиса. На ЭхоКГ - дилатация всех камер сердца, гипертрофия ПЖ и ЛЖ, признаки легочной гипертензии, при формировании относительной недостаточности клапана легочной артерии выявляется диастолический патологический турбулентный поток в просвете легочной артерии.
При исследовании функции внешнего дыхания: снижение всех дыхательных объемов, снижение альвеолярной вентиляции. Это является причиной изменения газового состава крови, развития ДН рестриктивного типа.
Дифференциальный диагноз.
Следует исключить существование заболевания системы кровообращения и дыхания независимо от ожирения. При ПС обычно нет никакого заболевания легких или сердца, которыми можно было бы объяснить имеющиеся отклонения от нормы. Необходимы консультации разных специалистов (эндокринолога, невролога, генетика и др.) для установления возможной причины ожирения. Сходную клиническую картину (ожирение, дневная сонливость) с ПС имеет СОАС, ассоциированный с ожирением, поэтому их необходимо дифференцировать.
Признаки ПС - ожирение; СОАС - ожирение может быть.
Постуральная ригидность мышц при засыпании сохраняется или снижается. Тип нарушения дыхания -рестриктивный или смешанный. Обструктивный. Газы крови - гипоксемия и гиперкапния. Норма.
Осложнения. Больные с ПС по стратификации риска входят в группу с очень высоким риском развития сердечно-сосудистых осложнений. У них часто развиваются ИМ, инсульт, ТЭЛА, внезапная смерть и др.
Лечение. Основная проблема пациентов с ПС заключается в чрезмерном тяжелом ожирении, соответственно основной акцент в лечении должен быть сделан на снижении веса. Помимо этого необходимо бороться с имеющимися осложнениями и не допустить развития опасных для жизни состояний.
Редукционная диета (гипокалорийная, ограничение животных жиров, 1 г белка на 1 кг должной массы тела, достаточное количество углеводов для предупреждения кетоза, обогащение витаминами и минералами, снижение потребления поваренной соли), разгрузочные дни. В описанном выше случае Барвела терапия состояла в основном из предписанного уменьшения веса посредством низкокалорийной диеты (800 калорий в день).
Лечение основного заболевания при вторичном ожирении. Медикаментозное лечение ожирения - ксе-никал, редуксин, линдакса.
Ксеникал - ингибитор липаз ЖКТ, 120 мг (одна капсула) с каждым основным приемом пищи; редуксин - средство лечения ожирения, капсула 10 мг 1 раз в сут утром; линдакса - анорексигенный препарат; сибутрамин блокирует обратный захват серотонина и норадреналина. Снижение массы тела происходит за счет воздействия препарата на центры пищевого насыщения и снижения аппетита. Доза 10 мг 1 раз в сут. Снижение массы тела - уже снижение симптоматики. Это главная задача! Также назначают антикоагулянты и антиагреганты как профилактика развитий состояний, опасных для жизни (аспирин 100 мг, варфарин 5 мг под контролем МНО).
Лечение ХСН и других осложнений по соответствующим схемам.
Прогноз. Неблагоприятный. Высокий уровень смертности при синдроме Пиквика обусловлен остановкой дыхания во сне, патологическими изменениями сердца и легких и может достигать 70% без лечения. Благоприятный при адекватном снижении веса и выполнении всех рекомендаций.
Заключение. При встрече с данным заболеванием в клинической практике состояние этой категории пациентов необходимо расценивать как тяжелое, а к уходу за ними и лечению подходить с особым вниманием, так как очень высок риск тяжелых осложнений и внезапной смерти.
Льюис Кэрролл.
«Приключения Алисы в Стране чудес»
Синдром «Алисы в стране чудес» Характеризуется явлениями деперсонализации, зрительными иллюзиями, псевдогаллюцинациями, чувством раздвоения личности. Наблюдается при эпилепсии, церебральных опухолях, интоксикационных и инфекционных психозах, шизофрении. Многие больные имеют в анамнезе приступы мигрени. Синдром был введен в медицинскую практику в 1955 г. английским психиатром Джоном Тоддом (16.03.1914-13.03.1987) и назван по имени героини одноименной книги писателя Льюиса Кэрролла.
Термин «синдром Чеширского кота» был введен английским врачом Eric Bywaters в 1968 г для описания загадочных и сложных клинических случаев, которые не имеют полного набора признаков болезни, только один или два. Эти случаи напоминают Чеширского кота, который имел только ухмылку, не имел тела или хвоста, что затрудняло его идентификацию.
Гюстав Флобер. «Госпожа Бовари»
Боваризм - термин, обозначающий клиническое состояние, которое характеризуется потерей способности проводить четкую грань между действительностью и
фантазией, когда факты реального мира подменяются воображаемыми. Название этого состояния было дано J. de Gantier в 1921 г. по имени главной героини романа Г. Флобера.
ЛИТЕРАТУРА
1. URL: http://www.medlinks.ru/article.php?sid=8087
2. URL: http://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/21977
3. URL: http://www.nedug.ru/library/
4. URL: http://ru.wikipedia.org/wiki
5. URL: http://humbio.ru/humbio/har/0058b301.htm
© Вахненко А.А., Прищепа И.В., Черепова С.А., Половцева Т.Н., Долбня Н.Р, 2012 УДК 616.11-006.32
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ МЕЗОТЕЛИОМЫ ПЕРИКАРДА
АЛЕКСАНДР АРТУРОВИЧ ВАХНЕНКО. канд. мед. наук, полковник внутренней службы, начальник ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Амурской области»,
Благовещенск, тел. 8-416-2-59-43-70, e-mail: abax@amur.ru
ИРИНА ВЛАДИМИРОВНА ПРИЩЕПА, канд. мед. наук, зам. начальника поликлиники ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Амурской области» по медицинской части,
Благовещенск, тел. 8-416-2-59-43-64, e-mail: abax@amur.ru
СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА ЧЕРЕПОВА, врач-терапевт участковый поликлиники
ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Амурской области»,
Благовещенск, тел. 8-416-2-59-43-51, e-mail: abax@amur.ru
ТАТЬЯНА НИКОЛАЕВНА ПОЛОВЦЕВА, врач-терапевт участковый поликлиники
ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Амурской области»,
Благовещенск, тел. 8-416-2-59-43-84, e-mail: abax@amur.ru
НАТАЛЬЯ РОМАНОВНА ДОЛБНЯ, врач ультразвуковой диагностики поликлиники
ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Амурской области»,
Благовещенск, тел. 8-416-2-59-43-59, e-mail: abax@amur.ru
Реферат. В данном сообщении мы приводим клинический случай злокачественной мезотелиомы перикарда, диагностированной при жизни больного. Он представляет интерес для практикующих врачей в связи с особенностями течения заболевания и трудностями в диагностике.
Ключевые слова: злокачественная мезотелиома перикарда, гемоперикардит.
CLINICAL CASE OF PERiCARDiUM MALIGNANT MESOTHELiOMA
A.A. VAKHNENKO, I.V. PRISHCHEPA, S.A. CHEREPOVA, T.N. POLOVTSEVA, N.R. DOLBNVA
Abstrakt. In this report we present clinical case of pericardium malignant mesothelioma, diagnosed during the lifetime of the patient. It is interesting to practicing doctors because of the diseases unusual progression and difficulties in diagnostic.
Key words: pericardium malignant mesothelioma, gemoperikarditis.
Злокачественная мезотелиома перикарда - опухоль, развивающаяся из мезотелия серозной оболочки, поражает оба листка перикарда и может врастать в миокард. Мезотелиома как злокачественная опухоль была впервые описана в 1870 г. Wagner, а в отечетсвенной литературе И.Н. Севостьяновым и С.Г Виноградовым (1927). Чаще встречается поражение плевры с преобладанием правосторонней локализации. На долю мезотелиомы брюшины приходится всего 10-20%. Мезотелиома перикарда встречается очень редко - в 1 случае на 10 злокачественных мезотелиом плевры. В структуре заболеваемости опухолями злокачественная мезотелиома составляет в России 0,7%. В отечественной литературе описаны более 60 наблюдений злокачественной мезотелиомы перикарда, при этом только в единич-
ных случаях диагноз был поставлен при жизни больного [1].
Заболевание длительное время может протекать бессимптомно и поэтому нередко выявляется в поздних стадиях, что отрицательно влияет на прогноз болезни. Одним из постоянных клинических симптомов мезотелиомы перикарда являются тупая боль в области сердца, сочетающаяся с повышением температуры тела, и явления сердечной недостаточности. Возникновение боли связывают с инвазивным ее ростом и появлением в полости перикарда массивного выпота. Особенностью последнего является очень быстрое накопление, как правило, геморрагической жидкости, в том числе и после ее эвакуации - «неиссякаемый выпот». Особенностью сердечной недостаточности при мезотелиоме перикарда является несоответствие между небольши-
