CC BY
78
УДК 616.721.6-018.36-006-08
Р.И. САБИРОВ, Т.Ф. ЛАТЫПОВ, А.Б. ФАЙЗУЛЛИН
Больница скорой медицинской помощи, 423803, г. Набережные Челны, пр. Набережночелнинский, д. 18
Пигментный виллонодулярный теносиновит поясничного отдела позвоночника: клинический случай
Сабиров Рустам Ильдарович — врач-нейрохирург, тел. +7-927-486-02-78, e-mail: keepwell@yandex.ru
Латыпов Тимур Фирдусович — заведующий отделением нейрохирургии, тел. +7-917-894-91-08, e-mail: latyptimur@yandex.ru
Файзуллин Ахнаф Бариевич — заведующий патологоанатомическим отделением, тел. +7-917-254-34-51, e-mail: akhnaf.fayzullin@mail.ru
На протяжении 3-х лет нами наблюдается пациентка 58 лет, с пигментным виллонодулярным теносиновитом поясничного отдела позвоночника. Приводятся особенности диагностики и стратегии лечения этой достаточно редкой опухоли.
Ключевые слова: пигментный виллонодулярный теносиновит, ляминэктомия, тотальное удаление опухоли.
R.I. SABIROV, T.F. LATYPOV, A.B. FAYZULLIN
Emergency Hospital, 18 Naberezhnochelninsky Pr., Naberezhnye Chelny, Russian Federation, 423803
Pigmented villonodular tenosynovitis of the lumbar spine: clinical case
Sabirov R.I. — neurosurgeon, tel. +7-927-486-02-78, e-mail: keepwell@yandex.ru
Latypov T.F. — Head of the Neurosurgery Department, tel. +7-917-894-91-08, e-mail: latyptimur@yandex.ru
Fayzullin A.B. — Head of Pathology Department, tel. +7-917-254-34-51, e-mail: akhnaf.fayzullin@mail.ru
A 58 y.o. female patient with pigmented villonodular tenosynovitis of lumbar spine has been treated by us during 3 years. The features of diagnostics and treatment strategy of this rare tumor are described in the article. Key words: pigmented villonodular tenosynovitis, laminectomy, total resection of the tumor.
Пигментный виллонодулярный теносиновит (ПВНС) — доброкачественное пролиферативное поражение синовиальных структур. Наиболее частое поражение отмечается в коленных и тазобедренных суставах. Поражение позвоночника встречается крайне редко — до настоящего времени описано 70 случаев в англоязычной литературе [1], в русскоязычной литературе описан один случай вовлечения в процесс позвоночника [2].
Клинический случай
Пациентка А., 58 лет, поступила в отделение нейрохирургии в сентябре 2013 г. с жалобами на боли в пояснице с иррадиацией в левую ногу, слабость в ногах. Боли в пояснице беспокоят в течение нескольких лет, с 2010 года присоединились боли в тазобедренных суставах. Объективно: положение активное, походка анталгическая. Соматический статус удовлетворительный. Неврологический ста-
тус: Черепно-мозговые нервы интактны. Сухожильные и периостальные рефлексы верхних конечностей умеренно выражены, коленные и ахилловы рефлексы повышены. Легкий нижний парапарез до 4-х баллов, более выраженный в проксимальных отделах, патологических рефлексов не выявлено. Симптомы натяжения под углом 500 слева. Поверхностная и глубокая чувствительность не нарушены.
По результатам магнитно-резонансной томографии выявлено экстрамедуллярное объемное образование на уровне LI-Lп позвонков, практически полностью заполняющее позвоночный канал с формированием ликворного блока на этом уровне и смещающее дуральный мешок вправо, достаточно интенсивно накапливающее контрастное вещество (см. рис.). При дополнительном проведении КТ поясничного отдела визуализировалась незначительная деструкция и эрозивные изменения в области дужки и фасеточного сустава LI слева.
ВРЕМЕННАЯ МЕДИЦИНА ЗАКАМЬ
Ш
76 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'4 (105) август 2017 г.
Рисунок.
Объемное образование на сагиттальном срезе до оперативного лечения и через 18 месяцев после операции
Пациентке выполнена ламинэктомия LI-LII с удалением объемного образования. На операции выявлена плотно-эластичная опухоль, прорастающая заднюю продольную связку. Дужки позвонков были истончены, эрозированы, наблюдалась деструкция медиального края фасеточного сустава LI слева. Опухоль спаяна с твердой мозговой оболочкой, образовавшийся дефект твердой мозговой оболочки после удаления опухоли герметично ушит. Макроскопически: однородная плотноэластическая ткань с желтоватым оттенком. Гистологическое исследо-вание-микроскопически ткань полиморфна: тяжи мелких веретенообразных клеток с темным вытянутым ядром и узким ободком цитоплазмы, имеются также более крупные овальные клетки с округлым ядром и более широким ободком цитоплазмы. В различном количестве рассеяны многоядерные гигантские клетки (гистиоциты) с гомогенной цитоплазмой. Определяются многочисленные щелевидные пространства, выстланные светлыми клетками вытянутой формы. Имеются поля из ксантомных клеток, гемосидеринофаги.
Послеоперационный период без особенностей. Купирование болевого синдрома на следующий день. Выписана из стационара на 10-е сутки. Контрольный снимок через 18 месяцев после операции (см. рис.) — данных за рецидив не выявлено. Полное восстановление трудоспособности. Наблюдение продолжается.
Обсуждение
Впервые определившим ПВНС как заболевание был Chassignac в 1852 году [2, 3], однако подробную классификацию форм, клиническую картину и сам термин ввел в 1941 году Jaffeetal, описавший идиопатическое пролиферативное поражение оболочек сухожилий, суставных сумок и простых суставов. В 1980 году Юеттап впервые описал ПВНС позвоночника [4]. С этого времени описано около 70 случаев. Распространенность 2-9 случаев на 1 млн населения [5]. Соотношение частоты между мужчинами и женщинами 1:1.38 [4].
Этиология заболевания по-прежнему является предметом дискуссий. Среди причин возникновения выделяют травму, воспаление, нарушения местного метаболизма, генетическую предрасположенность [6]. Высокая дифференцированность, склонность к рецидивам, а в некоторых случаях к малигнизации стоят в основе неопластической гипотезы возникновения. Из-за наличия плазматических клеток, гистиоцитов, макрофагов большинство исследователей относят его к гранулемам воспали-тельно-пролиферативного происхождения, сближая с пигментно-виллезным синовитом. В литературе имеется описание 1 случая виллонодулярного теносиновита в сочетании с трисомией 7 хромосомы, наличие которой может предполагать развитие данной опухоли [7].
Морфологически различают две формы. Локальная форма проявляется поражением части сустава и поражает мелкие суставы кистей и стоп. Диффузная форма является наиболее чаще встречающейся, в 75% поражает крупные суставы, такие как коленный и тазобедренный суставы. Гистологически выявляются как круглые, так и полигональные клетки с овальным ядром с минимальным плеомор-физмом — синовиальные клетки. Дополнительно определяются макрофаги, остеокласт-подобные ги-гантоклеточные клетки и скопления гемосидерина.
По расположению и вовлеченности в процесс различают следующие типы [8]:
• Нодулярный теносиновит — локальный экстра-артикулярный;
• Пигментный виллонодулярный синовит — диффузный, бескапсульный интраартикулярный;
• Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль — диффузный, экстраартикулярный.
Распределение опухоли по отделам позвоночника: 44.4% — шейный, 19% — грудной, 33.3% — по-яснично-крестцовый [6].
Клиническая картина в основном складывается из вялотекущего болевого синдрома в спине. Пациенты часто получают консервативное лечение по поводу «остеохондроза» позвоночника. По мере роста опухоли в процесс вовлекаются рядом расположенные нервные структуры — корешки спинного мозга, обуславливающие корешково-ирритативную симптоматику. Однако даже, несмотря на большие размеры опухоли, грубый неврологический дефицит развивается в декомпенсированной стадии.
Методом выбора диагностики является проведение магнитно-резонансной томографии, где выявляется объемное образование смешанного сигнала ввиду наличия гемосидерина, эрозивно-деструк-тивные процессы в костях, распространение в позвоночный канал с формированием ликворного блока [8].
Лечение — оперативное. Тотальная резекция опухоли — метод выбора в лечении данной патологии, позволяющий уменьшить риск рецидивов. По данным литературы, частота рецидивов отмечается 7.7%, причем в 66.7% рецидив отмечался при субтотальной резекции опухоли [10]. Не имеется данных о существенной эффективности химио- и лучевой терапии ввиду малого количества пациентов с этим диагнозом.
Заключение
ПВНС позвоночника встречается крайне редко. Методом выбора в лечении является тотальная резекция опухоли. В нашем случае, ни химио- ни лучевая терапии не проводились ввиду тотального
удаления опухоли. Пациентка наблюдается в течение 3-х лет — данных за рецидив нет, неврологический дефицит полностью купирован с полным восстановлением трудоспособности.
ЛИТЕРАТУРА
1. Kai Wang et co. Primary diffuse-type tenosynovial giant cell tumor of the spine: a report of 3 cases and systemic review of the literature // Turkish neurosurgery. — 2014. — 24 (50). — P. 804-813.
2. Махсон А.Н., Кузьмин И.В., Максимчук Ю.В. Пигментный вил-лезонодулярный синовит позвоночника // Вестн. травматологии и ортопедии. — 1999. — 3. — С. 52-57.
3. Haci Bayram Tosun et al. A rare case of extensive diffuse non pigmented villonodular sinovitis as a cause of total knee arthroplasty
failure // Int. J. Surg. Case Rep. - 2014. - 5 (7). - P. 419-423.
4. Sung Woon Oh et al. Pigmented villonodular synovitis on lumbar spine: a case report and literature review // J. Korean Neurosurg. Soc. — 2014. — 56. — 930. — P. 272-274.
5. Hsieh Yi-Chien Pigmented villonodular synovitis of the lumbar spine // Journal of clinical rheumatology. — 2012. — Vol. 18. — P. 274-275.
6. Ray R.A. Cytogenic evidence of clonality in a case of pigmented villonodular synovitis // Cancer. — 1991. — 67. — P. 121-125.
7. Seon Won Kim Tenosynovial Giant-cell Tumor of the Lumbar spine // J. Korean Neurosurg. Soc. — 2004. — 36. — P. 503-504.
8. Hemant A. Parmar MR imaging features of pigmented villonodular synovitis of the cervical spine // AJNR. — 2004. — 25. — P. 146-149.
9. UlasYener et al. Pigmented villonodular synovitis of the spine: report of a lumbar case // Turkish Neurosurgery. — 2010. — Vol. 20, №2. — P. 251-256.
НОВОЕ В МЕДИЦИНЕ. ИНТЕРЕСНЫЕ ФАКТЫ
МАСШТАБНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ГЕНОМА ПРИЗНАНЫ БЕСПОЛЕЗНЫМИ
Анализ всего генома сейчас весьма популярен. К нему обращаются ученые из разных областей. Но сотрудники Стэнфордского университета считают этот анализ не особо полезным. Итак, цель исследований генома — сравнение наследственной информации большого количества людей - заключается в поиске генетических вариаций, связанных с каким-либо заболеванием. Однако множество таких вариаций, выявленных во время исследований генома многих людей, минимально влияют на риск развития заболевания. К тому же, отдельные заболевания могут быть связаны с сотнями тысяч вариаций ДНК, практически с каждым ее участком, который активируется в тканях, пораженных заболеванием. То есть на практике, с точки зрения лечения реальных недугов, полный анализ генома не приносит никакой пользы. Специалисты призывают: вместо масштабных изысканий, касающихся поиска множества слабых связей, следует уделять больше внимания поиску мутаций, напрямую вызывающих заболевания. К примеру, несколько лет назад на примере 250000 человек генетики нашли примерно 700 вариаций в геноме, связанных с ростом человека. Однако эти вариации объясняли только 16% различий в росте человека.
