CC BY
34
f
Медицинский вестник Юга России случай из практики
УДК: 616-006.441-053.2
Зотова В.В.1, Селезнева О.С.1, Асланян К.С.1, Васильева Е.В.1, Мационис А.Э.2,
Миханошина Н.А.2
первичная кожная т-клеточная лимфома
у РЕБЕНКА 3-Х МЕСЯЦЕВ
1ГУЗ «Областная детская больница» Россия, 344015, г. Ростов-на-Дону, ул. 339 Стрелковой дивизии, 14. E-mail: vvzotova@mail.ru 2ГУЗ «Ростовское областное патологоанатомическое бюро» Россия, 344085, г.Ростов-на-Дону, ул. Благодатная, 170
Первичные Т-клеточные лимфомы кожи встречаются у детей со злокачественными образованиями в 10-15%. Данное заболевание обусловлено злокачественной пролиферацией Т-лимфоцитов в коже. Диагностика основана на выявлении опухолевых клеток гистологическими, гистохимическими и иммунологическими методами. Мы описываем клинический случай первичной Т-клеточной лимфомы у 3-х месячного ребенка.
Ключевые слова: Т-клеточная лимфома, диагностика онкогематологических заболеваний у детей, дифференциальный диагноз, педиатрия.
Zotova V.V.1, Selezneva J.S.1, Aslanjan K.S.1, Vasiljeva E.V.1, Machionis A.E.2,
Mihanoshina N.A.2
PRIMARY T-CELL CUTANEUS LYMPHOMA AT THREE-MONTH-OLD CHILD
1State Health Care Institution «Regional Children's Hospital» 14, 339 Strelkovoy Divisyi st., Rostov-on-Don, 344085, Russia. E-mail: vvzotova@mail.ru 2State Health Care Institution «Rostov Regional Pathologicoanatomic Bureau» 170 Blagodatnaya st., Rostov-on-Don, 344085, Russia
Primary T-cell cutaneus lymphoma presents in 10-15% of children with malignant tumour. This disease is results of the neoplastic proliferation T-lymphocytes in skin. Diagnostics has based on the histology, immunology and immunohistochemistry methods. We describe a clinical case of three-month-old child with Primary T-cell cutaneus lymphoma of skin.
Keywords: T-cell cutaneus lymphoma, diagnostics of the oncohematological diseases., differential diagnostics, pediatrics.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) составляют 5-8% злокачественных опухолей в детском возрасте [1]. В последние годы отмечается рост заболеваемости НХЛ у детей. Наиболее часто у детей встречаются В-клеточные лимфомы (лимфо-ма Беркита, лимфобластные лимфомы, диффузная В-крупноклеточная лимфома) [2]. Группа Т-клеточных лимфом кожи весьма немногочисленна и представлена первичной кожной АККЛ, подкожной панникулитопо-добной Т-клеточной лимфомой, лимфоматоидным па-пулезом, грибовидным микозом [3; 4]. По результатам многочисленных исследований [5], частота диагностирования первичной Т-клеточной кожной лимфомы варьирует от 1,5% до 18,5% в разных странах мира. Из факторов, предрасполагающих к развитию НХЛ у детей, выделяют инфицирование вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ) и ВИЧ, первичные иммунодефициты (агаммаглобулинемия, селективный дефицит IgM, IgG, синдром Блума, Чедиака-Хигаси, Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия), предшествующая иммуносупрессивная терапия, иони-
зирующее излучение [6]. По данным литературы медиана возраста у детей с Т-лимфомами составляет 10 лет, но известны случаи Т-лимфомы у 2х летнего ребенка [7]. В связи с вышеизложенным мы приводим клинический случай диагностики первичной Т-клеточной кожной лимфомы у ребенка 3х месяцев.
Девочка К. 3х месяцев поступила в грудное отделение Областной детской больницы с жалобами на высыпания по всей поверхности кожи, периодические подъемы температуры тела до фебрильных цифр, затруднение носового дыхания. По словам родителей, девочка больна с рождения. С рождения у девочки отмечается синюшное пятно в области левой щеки. Через месяц появились новые элементы в области волосистой части головы. В возрасте 2,5 месяцев очаги в области паховых складок, идентичные очагу, который появился при рождении. По месту жительства ребенок наблюдался у участкового педиатра с диагнозом атопический дерматит. Родители ребенка стали отмечать подъемы температуры тела до фебриль-ных цифр, снижение аппетита, сонливость, в связи с чем
случай из практики
девочка была госпитализирована в детскую городскую больницу г. Волгодонска, где находилась на стационарном лечении с диагнозом: Вирусно-бактериальная инфекция. Атопический дерматит. ЦМВИ? В связи с отсутствием улучшения состояния на фоне проводимой терапии ребенок был направлен на обследование в Областную детскую больницу.
Из анамнеза известно, что ребенок родился от 2-й беременности, протекавшей на фоне ФПН с развитием внутриутробной гипоксии плода, вторых срочных родов на 41 неделе путем кесарева сечения. Вес при рождении 4160 гр.
При поступлении в отделение ОДБ состояние девочки расценено как тяжелое за счет распространенного кожного процесса, симптомов интоксикации. При осмотре отмечались катаральные явления, выраженная отечность век. На голове в области саггитального шва выявлялось образование размером 1,0х1,0х1,2 см, плотной консистенции. На туловище единичные элементы сыпи синюшного цвета разных размеров, на нижних конечностях сливная синюшно-багровая сыпь, плотная, возвышающаяся над поверхностью кожи. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. В легких жесткое дыхание. Тоны сердца ритмичные, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,5 см, селезенка не увеличена. Стул и диурез в норме.
Учитывая данные осмотра и анамнеза, дифференциальная диагностика проводилась между такими заболеваниями как гистиоцитоз Х, системный васкулит, внутриутробная инфекция.
В отделении при обследовании ребенка в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия, относительный лимфоцитоз. В биохимическом анализе отмечались гипопротеинемия и повышение уровня трансаминаз (ALT, AST), остальные биохимические показатели в пределах возрастной нормы. На рентгенограмме черепа в двух проекциях дефекта костей свода черепа не выявлено. На РКТ головного мозга очагов патологической плотности в веществе головного мозга не выявлено. Турецкое седло не изменено. Внутренние слуховые проходы не расширены,
Медицинский вестник Юга России
симметричны. Структура костей свода и основания черепа не изменена; большой родничок открыт, черепные швы прослеживаются.
При исследовании иммунного статуса выявлена иммунная недостаточность по Т-клеточному иммунитету, нарушение дифференцировки регуляторных лимфоцитов в сторону увеличения CD4+- лимфоцитов до 66%. CD3+-лимфоциты представлены зрелыми TCRa/p+- клетками. В гуморальном звене отмечалась гипер^М-глобулинемия. При ИФА диагностике выявлены IgM антитела к ЦМВ в высоком титре. В связи с чем к проводимой терапии (ин-фузионная, антибактериальная, заместительная (альбумин, СЗП) была подключена противовирусная терапия (ацикловир(зовиракс) и интерферон-a). После стабилизации состояния ребенка была проведена операция по удалению опухоли мягких тканей теменной области, биопсия надкостницы.
При гистологическом исследовании ткани опухоли: микроскопически - в коже в дерме, гиподерме и подкожной жировой клетчатке диффузная инфильтрация опухолевыми клетками средних размеров с округлыми ядрами, четкими ядрышками; очаговые некрозы, очаговая инфильтрация макрофагами, эозинофилами, сегментоядер-ными лейкоцитами (рис.1).
При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли выявлено: Vimentin - положительно, CD30 - отрицательно, CD3 - положительно, CD^ - отрицательно, CD31 - положительно в большинстве клеток, LCA - положительно в большинстве клеток, CD117 - отрицательно, CD4 - положительно в большинстве клеток, CD56 - отрицательно, CD20 - отрицательно, TDT - отрицательно, CD79a - отрицательно, S-100 - отрицательно, Alfa-1 antitr - положительно в значительном числе клеток, Alfa antichemotr - положительно в значительном числе клеток, Plap - отрицательно. PanCyto - положительно в эпителии, CD68 - положительно в части клеток, под эпидермисом, CD34 - положительно в сосудах, CD^ - положительно в клетках Лангерганса в эпидермисе, Act1A4 - положительно в сосудах.
Рис. 1. Опухоль мягких тканей теменной области головы. Окраска гематоксилин-эозином. Ув. 100х
f
Медицинский вестник Юга России
СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ
Рис. 2. CD4+- лимфоциты в ткани опухоли.
Рис.3. LCA+-клетки в ткани опухоли. Ув.400х
Заключение: Иммунофенотип первичной кожной Т-клеточной неспецифической лимфомы СБ4+, ЬСА+, СБ3+, СБ31+ (рис. 2-3).
После получения заключения иммуногистохимии ребенок был переведен в отделение онко-гематологии. При исследовании стернального пунктата было выявлено 74,6% бластных клеток, морфологически сходных с лимфобластами. Бластные клетки, в основном, крупные и средние. Цитоплазма обильная, разной степени базо-филии, ядра разнообразной формы. При цитохимии пе-роксидаза, липиды и гликоген - отрицательно, гликоген мелкогранулярный в 34%. При иммунофенотипировании
костного мозга выявлен Т-клеточный фенотип бластных клеток (СБ3+, ТСВ. а/Ь, СБ4+8+).
Учитывая данные обследования, был поставлен диагноз: первичная Т-клеточная неспецифическая лимфома кожи, IV стадия с поражением костного мозга. Родители ребенка от предложенного программного лечения для не В-клеточных НХЛ отказались, девочка была выписана из отделения в ЦРБ по месту жительства. В настоящий момент известно, что ребенок умер дома через неделю после выписки из онко-гематологического отделения ОДБ. Патологоанатомического исследования не проводилось.
ЛИТЕРАТУРА
1. Руководство по детской онкологии /Под ред. Л.А. Дурнова. -М.: Миклош, 2003. - 503с.
2. Harris N.L., Jaffe E.S., Dejbold J. et al. The World Health Organization of Neoplastic Diseases of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues //Ann. Oncol. - 1999. - Vol. 10. - P. 1419-1432.
3. Wierink P., Goldman S., Dutcher S. Neoplastic disease of the blood. - Cambridge, P. 2003.-1176.
4. Jun Hee Yim, M.D.*, Mi-Yeon Kim, M.D.*, Hyung Ok Kim, M.D.*, and Young Min Park, M.D.* Subcutaneous Panniculitis -like T-cell lymphoma in a 26-Month-old child with a review of
the Literature //Pediatric Dermatology. - 2006. - Vol.23, Issure 6. - P. 537-540.
5. Shukla N., Trippett T. Non-Hodgkin's lymphoma in children and adolescents //Curr. Oncol. Rep. - 2006. - Vol.8, No.5. - P. 387394.
6. Jaffe E. Mature T-cell and NK-cell lymphomas in the pediatric age group //Am. J. Clin. Patol. - 2004. - Vol.12. - P. 110-121.
7. Валиев Т.Т. Диагностика неходжкинских лимфом у детей: современный взгляд на проблему //Детская онкология -2008. - №1. - С.22-35.
ПОСТУПИЛО: 08.10.2010
