Научная статья на тему 'Перспективы развития нефрологии детского возраста в России в ближайшие 10 лет'

Перспективы развития нефрологии детского возраста в России в ближайшие 10 лет Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
183
31
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ДЕТИ / НЕФРОПАТИИ / РАЗВИТИЕ НЕФРОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА / CHILDREN / NEPHROPATHIES / DEVELOPMENT OF CHILDHOOD NEPHROLOGY

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Игнатова Майя Сергеевна, Длин Владимир Викторович

На основании собственных исследований, а также данных литературы представлены перспективы развития нефрологичес-кой помощи детям в ближайшие 10 лет. Показано, что в настоящее время наблюдается увеличение встречаемости болезней органов мочевой системы, причем нарастают заболевания, генетически обусловленные, а также связанные с вирусной инфекцией. Подчеркнута важность работы педиатра-нефролога, особенно в координации с урологами и терапевтами-нефро-логами, а также необходимость улучшения заместительной почечной терапии детскому населению РФ.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Игнатова Майя Сергеевна, Длин Владимир Викторович

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Prospects for the development of childhood nephrology in Russia for the next 10 years

Based on their investigations and literature data, the authors present prospects for the development of nephrological care for children for the next 10 years. It is shown that there is now a higher incidence of urinary tract diseases; moreover, there is a rise in genetically caused and virus infection-related diseases. The paper underlines the importance of a pediatric nephrologist’s work particularly in coordination with urologists and nephrologists and the need for improving renal replacement therapy in the pediatric population of the Russian Federation.

Текст научной работы на тему «Перспективы развития нефрологии детского возраста в России в ближайшие 10 лет»

Перспективы развития нефрологии детского возраста в России в ближайшие 10 лет

М.С. Игнатова, В.В. Длин

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Prospects for the development of childhood nephrology in Russia for the next 10 years

M.S. Ignatova, V.V. Dlin

Moscow Research Institute of Pediatrics and Children Surgery

На основании собственных исследований, а также данных литературы представлены перспективы развития нефрологичес-кой помощи детям в ближайшие 10 лет. Показано, что в настоящее время наблюдается увеличение встречаемости болезней органов мочевой системы, причем нарастают заболевания, генетически обусловленные, а также связанные с вирусной инфекцией. Подчеркнута важность работы педиатра-нефролога, особенно в координации с урологами и терапевтами-нефрологами, а также необходимость улучшения заместительной почечной терапии детскому населению РФ.

Ключевые слова: дети, нефропатии, развитие нефрологии детского возраста.

Based on their investigations and literature data, the authors present prospects for the development of nephrological care for children for the next 10 years. It is shown that there is now a higher incidence of urinary tract diseases; moreover, there is a rise in genetically caused and virus infection-related diseases. The paper underlines the importance of a pediatric nephrologist's work particularly in coordination with urologists and nephrologists and the need for improving renal replacement therapy in the pediatric population of the Russian Federation.

Key words: children, nephropathies, development of childhood nephrology.

Миновало время, когда считалось, что ребенок — это уменьшенная копия взрослого человека. В настоящее время ясно, что по мере развития ребенка, начиная с антенатального периода, происходят изменения анатомического, физиологического характера, которые проявляются и в деятельности органов мочевой системы [1]. Это сказывается на вариантах болезненных процессов и их течении в различные возрастные периоды. Следует вспомнить растерянность «взрослых» нефрологов при контакте с детьми с различными наследственными болезнями и педиатров при необходимости диагностировать и лечить диабетическую нефропатию.

В последние годы развивается фетальная медицина, которая ответит на многие вопросы почечного дизэмбриогенеза, сегодня встречающиеся чаще, чем прежде [2]. В 1971 г. R. Risdon показал, что признаки дисплазии отмечались в удаленной почке более чем у половины оперированных как детей и подростков, так и взрослых людей, хотя у детей дисплазия наблюдалась чаще.

© М.С. Игнатова, В.В. Длин, 2013 Ros Vestn Perinatol Pediat 2013; 1:58-63

Адрес для корреспонденции: Адрес для корреспонденции: Длин Владимир Викторович — д.м.н., проф., зам. директора Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, рук. отделения наследственных и приобретенных болезней почек

Игнатова Майя Сергеевна — д.м.н., проф., гл.н.с. того же отделения 125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2.

Вопрос распространенности заболеваний органов мочевой системы волнует исследователей разных стран. В последнее время во всем мире возрос интерес к эпидемиологическим исследованиям [3]. Наши исследования были начаты в 70—80-е годы прошлого века, когда на территории России, от Владивостока до Ленинграда, было проведено обследование 100 000 практически здоровых детей, в котором участвовали 13 коллективов медицинских работников различных регионов. Распространенность патологии органов мочевой системы в популяции практически здоровых детей составила 29:1000 [4] (рис. 1).

В 90-е годы ХХ столетия и на рубеже веков выявлено увеличение частоты патологии органов мочевой системы более чем в 2 раза, хотя ее показатели были значительно меньше в «чистых» регионах, где

□ 13 регаонов от Владивостока

до Ленинграда. 70-80-е годы XX века

□ Экологически неблагопршпный регион. 90-е годы XX века до 2001 г.

□ Экологически благоприятный регион. 90-е годы ХХвека до 2001 г.

Рис. 1. Эпидемиологические данные о заболеваниях органов мочевой системы у детей (0—15 лет) по различным регионам России.

g 200 я 180

S 160

I 140

1 120 Т юо

i 80 I 60

с 40 § 20 I О

1

не было промышленных предприятий, в сравнении с экологически загрязненными, где нефрологическая и урологическая патология встречалась с частотой 187 на 1000 обследованных практически здоровых детей [5]. Целесообразно продолжить эпидемиологические исследования в РФ, используя ультразвуковую диагностику; необходимо наращивать данные по хронической почечной недостаточности и провести регистрацию в различных регионах частоты нефроти-ческого синдрома как стероидчувствительного, так и стероидрезистентного, особенно в связи с нарастанием частоты последнего [6].

Так как понятие «мочеполовая система» возрождается, когда вместо разделения половой и мочевой систем опять говорится об урогенитальной патологии, что в определенной мере связано с мутациями генов PAX 2 и WT1, то следует отметить аналогии по частоте урологических и нефрологических расстройств и половых аномалий. Проводя анализ тотального обследования новорожденных мальчиков на наличие гипоспадии и крипторхизма (с последующим наблюдением в течение 3 лет), L. Paulozzi [7] отметил, что в различных штатах США, в некоторых районах Канады, Великобритании частота указанных анатомических аномалий половых органов значительно выше, чем в других регионах. Финские исследователи также ставят вопрос о нарастании частоты гипоспадии в детской популяции [8].

Большое внимание обращается на гипоспадию и изменения формы полового члена после оперативного вмешательства [9]. Указывается на учащение ги-поспадий, причину которой объясняют эндокринологическими дисфункциями [10]. В работе R. Sharpe подчеркивается возможность неблагоприятного экологического воздействия на эндокринную систему с последующим проявлением патологии со стороны половых органов. Проводя мониторинг обязательных отклонений в развитии детей, выявляемых в период новорожденности, Н. С. Демикова и Б. А. Кобринс-кий [11] не обнаружили резких различий в частоте ги-поспадии в различных регионах России, хотя авторы говорят о неоднородности обследований. С учетом неблагополучной экологической обстановки в Башкирии, Пермской и других областях становится понятно, почему там за последние годы число указанных аномалий увеличилось. В то же время возникает вопрос об отсутствии увеличения случаев гипоспадии в Оренбургской области, неблагополучной в плане ксенобиотиков (табл.1).

До сравнительно недавнего времени основное внимание в развитии различных патологических процессов в почке уделяли бактериальной инфекции. Хотя уже в 90-е годы ХХ века R. Glassock [12] подчеркивал значение вирусов как возможной причины иммунных изменений и развития нефропа-тии у ребенка. В последние годы отмечается насто-

ящая вирусная «экспансия», при которой страдают различные органы [13]. Наши наблюдения говорят о роли вируса Эпштейна—Барр в развитии нефро-тического синдрома, однако сложно определить, играет вирус этиологическую или патогенетическую роль [14]. В настоящее время обращается внимание на большую распространенность цитомегалови-русной инфекции, которая, как правило, поражает и органы мочевой системы.

В связи с расшифровкой генома человека в последние годы возрастает внимание к наследственной патологии. Проводятся клинические исследования и экспериментальные работы на животных [15, 16]. Наши исследования наследственной патологии начались в 70-е годы прошлого столетия и касались различных вариантов дизэмбриогенеза почек [17]. Большое внимание было обращено на наследственный нефрит, который в настоящее время чаще называют синдромом Альпорта, вне зависимости от наличия у больного тугоухости [18]. При проведении ДНК-диагностики нами было выделено два новых варианта мутаций гена COL4A5, которые вошли в копилку генных аномалий при данном синдроме [19].

В последние годы в РФ опубликованы результаты исследований, посвященных генетически детерминированным заболеваниям, в частности тубуло-патиям [20]. Следует выделить работы, проводимые А. Н. Цыгиным и соавт. [21], касающиеся нефропати-ческого цистиноза. С. В. Папиж и соавт. [22] описали картину двух вариантов 1-го типа наследственного оксалоза и редкий вариант наследственной артериальной гипертензии, который напоминал синдром Лидлла, но при генетическом обследовании был доказан синдром мнимого избыточного продуцирования минералокортикоидов.

Таким образом, в настоящее время в РФ возрастает число заболеваний, связанных с неблагоприятными экологическими воздействиями, к которым следует отнести влияние ксенобиотиков, вирусные и бактериальные инфекции. В самом раннем возрасте это может проявиться инфекцией мочевой системы, а в дальнейшем иметь рецидивирующее течение (особенно при наличии обструктивной уропатии), либо манифестировать как другое нефрологическое заболевание. Необходим контакт с урологами, что важно для ранней диагностики обструктивных процессов в органах мочевой системы начиная с раннего возраста. Г. А. Маковецкой и соавт. [23] было показано, что раннее проспективное наблюдение детей с рецидивирующей инфекцией мочевой системы (табл. 2) ведет к снижению развития хронической почечной недостаточности, даже при наличии мегауретера.

Важно подчеркнуть, что делаются попытки расшифровать сущность многих вариантов стероидре-зистентного нефротического синдрома, склонных к прогрессированию и устойчивых к терапии и мор-

Таблица 1. Частота случаев гипоспадии по данным мониторинга (на 1000 рождений)

Регион

2000 г. 2001 г. 2002 г. 2003 г. 2004 г. 2005 г. 2006 г. 2007 г. 2008 г. 2009 г. Всего

Архангельская обл. Башкортостан Белгородская обл. Брянская обл. Воронежская обл. Иркутская обл. Калужская обл. Кировская обл. Костромская обл. Краснодарский край Красноярский край Курская обл. Липецкая обл. Магаданская обл. Московская обл. Нижегородская обл. Новосибирская обл. Омская обл. Оренбургская обл. Пермская обл. Рязанская обл. Самарская обл. Санкт-Петербург Саратовская обл. Саха (Якутия) Сахалинская обл. Свердловская обл. Северная Осетия-Алания Ставропольский край Тюменская обл. Удмуртия Чувашия Ярославская обл.

0,66 0,46 0,60 0,44 0,97 0,76

0,55 0,45 0,00

1,03 0,54

1,20

1,98 1,08

3,16 0,52 2,19 0,60

0,65 0,46 1,04 1,66 1,47

0,95 1,45

2,66 1,06 2,08 1,90

1,47 1,56 0,67 1,90 0,51 0,64 0,91 1,15 0,56 0,76 0,89 0,67 1,32 0,65 1,01 0,07 1,70 1,63 4,04

2,01 0,57 1,77 1,72

1.55 0,00 1,43 1,67 0,47

1.56 0,48 1,71 0,68

0,46 0,68 0,94 0,15 1,51 1,04 0,13 0,09 0,81 1,61 2,59

0,40 0,52 0,80

2,27 2,47 —

— — 1,34

3,15 1,24 0,99

1,77 0,50 2,55 1,50 1,41 0,29 1,20 1,66 1,10

1.30 0,99

1.31 0,94

0,86 1,17 0,93 0,29 1,42 0,73 0,58

1,46 3,00

0,59 2,76

2,07

2,31 0,51 3,03 0,34 2,18 0,00 1,33

1,01 0,00 1,31

— 1,35

0,57 0,67 0,53 1,92 1,06

1,85 3,20

0,43 1,95 1,89 1,92

1,08 2,32 0,14 2,29 1,15 1,77 0,36 1,46 2,14 0,10 1,35 1,06 1,53 1,37 0,98 0,99 0,90 0,81 0,54 1,58 1,01

0,00 0,49 1,42 3,39 1,53

2,32 1,37 1,71

0,43 0,80 2,43 2,13 0,30

0,77 1,10 0,00 1,25

2.17 0,94 1,39

1,35 0,77 1,42 0,94 0,26 0,93 0,61 1,77 1,04 0,51

0,51 1,38 2,57 1,72

1,98 0,51

2.18

0,37 0,95 2,48 1,65 0,06 2,90 0,80 1,60 0,00 1,23 1,55 0,68 1,05 0,54 1,48 0,56 1,11 1,53

0,73 0,59 1,35 0,87 0,84 0,00 1,63 1,57 2,65 0,39

2,22 1,03 2,14

0,46 1,02 1,48 1,81 0,24

1.56 0,84 0,65 0,25

1.57 1,51 0,56

1.56 0,00 1,34 0,98 1,44 0,92

0,54 0,27

1.57

1.42 1,24

2,21

1.43 3,34 0,16 1,03 1,79 1,40 2,15

0,43 0,84 1,83 1,53 0,13 1,28 0,86 1,81 0,24 1,61 2,13 0,24 2,41 0,00 1,55 0,72 0,45 0,45 0,44 0,73

1,82 1,39

0,51 0,80 1,51 3,63 0,12 1,18 1,88 1,25 1,24

0,44 0,84 1,86 1,91 0,38 2,06

1.07 1,48 0,14 1,45 1,73 0,59 1,66 0,46 1,44 0,80 1,11 0,85 0,66 0,76 0,53 1,60

1.08 0,73 0,15 1,13 1,53 3,15 0,65 0,76 2,17 1,25 1,87

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

фологически проявляющихся как фокально-сегментарный гломерулосклероз, с позиций поиска мутации еще неизвестных генов, ответственных за развитие этой патологию (подоцитопатии) [24].

К 1970 г. в нашей стране на протяжении 5 лет было единственное специализированное отделение нефрологии в Институте педиатрии АМН СССР. Появление отдела нефрологии в Московском НИИ педиатрии и детской хирургии в 1970 г. не могло решить проблему обеспечения специализированной помо-

щью нуждающихся детей на всей территории страны, поэтому сотрудники отдела проводили выездные семинары для обучения врачей в различных регионах вопросам педиатрической нефрологии, а также работали над созданием схемы нефрологической помощи детям. Основное место в структуре педиатрической нефрологической службы отводилось детскому нефрологу и сотрудникам специализированного не-фрологического стационара. Реабилитацию и при необходимости продолжение лечения рекомендовалось

Таблица 2. Частота дизэмбриогенеза органов мочевой системы у детей с инфекцией мочевой системы в зависимости от возраста выявления при ретроспективном и проспективном анализе [23]

Этап наблюдения Возраст Пол (абс.)

1- 12 мес 1—2 года 11 мес 3— -7 лет >7 лет М Д

абс. % абс. % абс. % абс. %

I этап — ретроспективный анализ 60 41,4 28 19.3 31 21,3 26 18 84 55

II этап — проспективный анализ 50 41,7 55 45,8 15 12,5 0 0 81 45

проводить в местных санаториях и на «водных» курортах (Железноводск, Трускавец). При развитии хронической почечной недостаточности ребенок должен был поступить под наблюдение врачей, занимающихся заместительной почечной терапией (центр диализа и почечной трансплантации). В это же время был создан и начал работать в институте однодневный стационар, позволявший большую часть детей обследовать и лечить, не отрывая от семьи и дома.

В XXI веке после «перестройки» восстанавливается система нефрологической помощи детям, однодневные или дневные стационары используются не только в нефрологии, но и в других разделах педиатрии и терапии. А. А. Вялкова [25] предложила трехэтапную службу по выявлению и наблюдению за детьми с нефрологической патологией. В докладе на Конгрессе «Человек и лекарство» (2012) главный внештатный детский нефролог Санкт-Петербурга М. В. Эрман представил схему нефрологической

помощи детям в Санкт-Петербурге (рис. 2). Он подчеркнул, что, несмотря на рост заболеваемости органов мочевой системы у детей и увеличение частоты инвалидности, уменьшается коечный фонд для детей с почечной патологией и число специалистов, которые могут оказать помощь детям с нефропатиями. Близкие, по сути, данные приводит и главный внештатный детский нефролог Приморского края А. Ни, указывая, что сокращено количество стационаров, в которых обследовались и лечились дети и подростки с нефрологическими заболеваниями. В штате остаются только урологи или уронефрологи, причем их число уменьшено практически вдвое, хотя количество больных возрастает. В Приморском крае только намечается проведение нефробиопсий, с большим трудом налаживается заместительная терапия детям и подросткам при развитии у них хронической почечной недостаточности.

Представляя перспективы развития нефрологии

Рис. 2. Система организации детской нефрологической службы в Санкт-Петербурге (по В.М. Эрман).

Н — нефролог поликлиники; Н каб — нефрологический кабинет поликлиники; Н отд — нефрологическое диагностическое отделение поликлиники.

детского возраста в РФ в ближайшее десятилетие, хочется надеяться, что с изменением экономической ситуации в стране станет возможным материально обеспечить обследование и лечение детей, страдающих нефрологической патологией. В связи с этим следует в порядке дискуссии вынести следующие положения:

• для развития детской нефрологической службы в РФ необходимо определение статуса «педиатр-нефролог». Замена педиатра-нефролога урологом и/или «взрослым» нефрологом, на наш взгляд, приведет к снижению качества оказания помощи больным детям с почечной патологией и увеличению частоты развития хронической почечной недостаточности;

• требуется развитие нефрологических центров в субъектах РФ, в которых возможно своевременное проведение биопсии почек детям, качественное исследование нефробиоптата (светооптическое, им-мунофлюоресцентное и электронно-микроскопическое) специально подготовленным специалистом морфологом;

• в связи с высокой частотой наследственной патологии органов мочевой системы необходимо обеспечить взаимодействие с зарубежными центрами, где проводятся молекулярно-генетические иссле-

дования; требуется организация таких центров в РФ. На современном этапе это представляется особенно важным, так как известно, что многие гломерулопа-тии связаны с генетическими мутациями и не нуждаются в гормональной и иммуносупрессивной терапии;

• необходим контакт педиатров-нефрологов и нефрологов, занимающихся лечением взрослых больных, как в плане систематической передачи больных подростков во взрослую сеть, так и для выработки единых подходов к лечению заболеваний в разных регионах страны;

• постоянный контакт педиатров-нефрологов и урологов чрезвычайно важен для решения вопросов раннего лечения обструктивных уропатий, что существенно при дальнейшем наблюдении за указанными пациентами для предупреждения развития и прогрес-сирования хронической болезни почек;

• расширение заместительной терапии детям с хронической почечной недостаточностью должно проводиться в плане как дальнейшего наращивания перитонеального диализа на разных территориях РФ, так и увеличения возможностей проведения почечных трансплантаций детям. По данным современной статистики, детям более целесообразно проводить родственную трансплантацию почек.

ЛИТЕРАТУРА

1. Наточин Ю.В. Особенности физиологии почки у детей. Руководство для врачей Детская нефрология. Под ред. М.С. Игнатовой. М: МИА 2011; 42-64. (Natochin Y. Especially renal physiology in children. Pediatric Nephrology. A guide for doctors . Ed. M.S Ignatova. M: MIA 2011; 42—64).

2. Шабалин Н.П.Детство, начиная с внутриутробного, — фундамент формирования здоровья и хронических заболеваний человека. Актовая речь в день 211-й годовщины Академии. Санкт-Петербург 2009; 73. (Shabalin N.P. Childhood, from prenatal, — the foundation of a healthy and chronic human diseases. Acts of speech in the 211 day anniversary of the Academy. St. Petersburg 2009; 73).

3. Lewis M.A. Demography of renal diseases in childhood. Semin Fetal Neonatol Med 2008; 13(3): 118—124.

4. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. Руководство для врачей. 2 изд. M 1989; 455. (Ignatova M., Veltischev Y.E. Pediatric Nephrology. Manual for Physicians. 2nd ed. M 1989; 455).

5. Османов И.М. Роль тяжелых металлов в формировании заболеваний органов мочевой системы. Рос вестн перина-тол и педиат 1996; 1: 36—40. (Osmanov I.M. The role ofheavy metals in the formation of the organs of the urinary system. Rossijskij vestnik perinatologii i pediatrii 1996; 1: 36—40).

6. Игнатова М.С, Шатохина О.В. Диагностика и лечение нефротического синдрома у детей. Руководство для врачей. М: МИА 2009; 287. (Ignatova M.S., Shatokhina O.V.

Diagnosis and treatment of nephrotic syndrome in children. A guide for doctors. M: MIA 2009; 287).

7. Paulozzi L.J. International Trends in Rates of Hypospadias and Cryptorchism. Environmental Health Perspectives 1999; 107: 4: 297—302.

8. Aho M, Koivisto A-M, Tammela T. et al. Is the Incidence of Hypospadieos Increased? Analasis of Finnish Hospital Discharge Data 1970—1994. Perspectives Inveronmental Helth 2006; 8: 5: 463—465.

9. Продеус П.П, Староверов О.В. Гипоспадия. М: Медсер-вис 2003;170. (Prodeus P.P., Staroverov O.V. Hypospadias. M: Medservice 2003; 170).

10. Sharpe R.M., Skakkebek N.E. Are oestrogens involved in fatty sperm counts and disorders of the male reproducyive tract. Lancet 1993; 341: 8857: 392—1395.

11. Демикова Н.С, Кобринский Б.А. Эпидемиологический мониторинг врожденных пороков развития в Российской Федерации. М: Пресс-Арт 2011; 232. (Demikova N.S., Kobrinsky B.A. Epidemiological monitoring of congenital malformations in the Russian Federation. M: Press-Art 2011; 232).

12. Glassock R.J. Immune complex-induced glomerular injury in viral diseases: an overview. Kidney Int 1991; 40: 35: 5—7.

13. Tay-You Ha, MferoDNAs in Human Diseases: from Lung, Liver and Kidney diseases to infectious Disease, Sickle Cell Disease and Endometrium Disease. Immun Netw 2011; 11: 6: 309—323.

14. Игнатова М.С, Длин В.В., Никишина Т.А. и др. Вирусная инфекция Эпштейна—Барр у больной с гормонорезис-тентным нефротическим синдромом: этиологический фактор или фактор прогрессирования гломерулонефри-та. Нефрология и диализ 2005; 1: 70—72. (Ignatova M.S., Dlin V.V., Nikishina T.A. et al. Viral infection of Epstein-Barr virus in a patient with hormone-resistant nephrotic syndrome: etiological factor or factor of progression of glomerulonephritis. Nefrologiya i dializ 2005; 5: 1: 70—72).

15. Vasuno K, Ishihara S., Saito R. et al. Early-onset podocyte injuri and glomerulosclerosis in Osborne-mental rats. J Vet Med Sci 2010; 72: 10: 1319—1327.

16. Song R., Vosypiv I.V. Genetics of congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Pediatr nephrol 2011; 26: 3: 353—364.

17. Игнатова М.С. Вельтищев Ю.Е. Врожденные и наследственные нефропатии у детей. Л: Медицина 1978; 256. (Ignatova M.S., Veltischev Y.E. Congenital and hereditary renal disease in children. L: Meditsina 1978; 256).

18. Игнатова М.С., Цаликова Ф.Д. Наследственный нефрит (синдром Альпорта). В руководстве для врачей. Нефрология. Под ред. И.Е. Тареевой. М: Медицина 2000; 340—345. (Ignatova M.S., Tsalikova F.D. Hereditary nephritis (Alport syndrome). The manual for doctors. Nephrology. Ed. I.E. Tareeva. M: Meditsina 2000; 340—345).

19. Tverskaya S.M., Tcalicova F.D., Ignatova M.S. Substitution of alanine 1498 to aspartate in non-domain of L5/YI/ collagen chain associated with adultonset X-linked Alport syndrome. Human Mutation 1996; 6: 2: 149—150.

20. Савенкова Н.Д., Папаян А.В., Лавиашвили Ж.Г. Тубуло-патии в практике педиатра. Руководство для врачей. Ст-Петербург: Левша 2006; 141. (Savenkova N.D., Papayan A.V., Laviashvili J.G., Tubulopathy in pediatric practice.

Manual for Physicians. Saint-Petersburg: Levsha 2006; 141.

21. Цыгин А.Н, Каган М.Ю, Картамышева Н.Н. и др. Не-фропатический цистиноз. Недооцененная проблема (детской) нефрологии. Клиническая нефрология 2011; 4: 20—23. (Tsygin A.N., Kagan M.U., Kartamysheva N.N et al. Neuropathic cystinosis. Underestimated problem (child) Nephrology. Klinicheskaya nefrologiya 2011; 4: 20—23).

22. Папиж С.В., Приходина Л.С., Захарова Е.Ю, Nagel М. Клинико-генетическая гетерогенность первичной ги-пероксалурии 1-го типа. Клин нефрол 2011; 4: 63—69. (Papizh S.V., Prikhodina L.S., Zakharova E.J., Nagel M. Clinical and genetic heterogeneity of primary hyperoxaluria type 1. Klinicheskaya nefrologiya 2011; 4: 63—69).

23. Маковецкая Г.А, Терёхин С.С, Данилова З.Б., и др. Междисциплинарный подход к ведению детей с обструктив-ными уропатиями как основа профилактики прогрес-сирования хронической болезни почек. Клин нефрол 2011; 4: 55—59. (Makovetskaya G. A., Terekhin S.S., Daniel Z.B. et al. Interdisciplinary approach to the management of children with obstructive uropathy, as a basis for preventing the progression of chronic kidney disease. Klinicheskaya nefrologiya 2011; 4: 55—59).

24. Barisoni L, Schnaper H.W., Kopp J.B. Advances in the biology and the genetic of the podocytopathies. Implications for diagnosis and therapy. Arch Pathol Lab Med 2009; 133: 2: 201—216.

25. Вялкова А.А. Организация детской нефрологической службы. В руководстве для врачей Детская нефрология. Ред. М.С. Игнатова. M: МИА 2011: 648—681. (Vyalkova A.A. Organization of children's nephrology service. In the Guide for Physicians. Pediatric Nephrology. Ed. M.S. Ignatova. M: MIA 2011; 648—681).

Поступила 21.06.12

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.