Научная статья на тему 'Патоморфологические изменения легких при идиопатических фиброзирующих альвеолитах'

Патоморфологические изменения легких при идиопатических фиброзирующих альвеолитах Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
312
51
Читать
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ / ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ / ТКАНЬ ЛЕГКИХ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Эшкабилов Тура Жураевич, Хамидова Фарида Муиновна, Абдуллаев Бахтиёр Саидович, Амонова Гулафзал Узбекбаевна, Исмоилов Жасур Мардонович

Идиопатический фиброзирующий альвеолит является относительно редкой, с недостаточно изученной этиологией, болезнью. Органопатология этого заболевания характеризуется прогрессирующим характером склероза легких с глубокими и необратимыми изменениями их. «Практически все болезни, в том числе составляющие своего рода основной диагностический фонд современной терапевтической клиники, первоначально описывались как редкие, чтобы через какой-то период «инкубации», раньше исчислявшийся десятилетиями, а теперь годами и даже месяцами, стать весьма распространенными».

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Эшкабилов Тура Жураевич, Хамидова Фарида Муиновна, Абдуллаев Бахтиёр Саидович, Амонова Гулафзал Узбекбаевна, Исмоилов Жасур Мардонович

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
Предварительный просмотр
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Патоморфологические изменения легких при идиопатических фиброзирующих альвеолитах»

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКИХ ФИБРОЗИРУЮЩИХ

АЛЬВЕОЛИТАХ

1 2 Эшкабилов Т.Ж. , Хамидова Ф.М. ,

Абдуллаев Б.С.3, Амонова Г.У.4, Исмоилов Ж.М.5

1Эшкабилов Тура Жураевич - кандидат медицинских наук,

доцент;

2

Хамидова Фарида Муиновна - кандидат медицинских наук,

доцент;

3Абдуллаев Бахтиёр Саидович - кандидат медицинских наук,

доцент;

4Амонова Гулафзал Узбекбаевна - ассистент;

5Исмоилов Жасур Мардонович - ассистент, курс патологической анатомии,

Самаркандский государственный медицинский институт, г. Самарканд, Республика Узбекистан

Аннотация: идиопатический фиброзирующий алъвеолит является относительно редкой, с недостаточно изученной этиологией, болезнью. Органопатология этого заболевания характеризуется прогрессирующим характером склероза легких с глубокими и необратимыми изменениями их. «Практически все болезни, в том числе составляющие своего рода основной диагностический фонд современной терапевтической клиники, первоначально описывались как редкие, чтобы через какой-то период «инкубации», раньше исчислявшийся десятилетиями, а теперь годами и даже месяцами, стать весьма распространенными». Ключевые слова: фиброзирующий альвеолит, гистологические изменения, ткань легких.

Введение. Идиопатический фиброзирующий альвеолит-характеризуется патологическим процессом в альвеолах и интерстициальной ткани легких неясной природы, что приводит к прогрессирующему фиброзу и сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью [1,7]. Данные о распространенности идиопатический фиброзирующий

альвеолит значительно варьируют. По сведениям Американского торакального общества распространенность заболевания составляет 20,2 случая на 100 тыс. населения среди мужчин и 13,2 среди женщин. Примерно 2/3 больных c идиопатическим фиброзирующим альвеолитом старше 60 лет [2,9,10]. В Узбекистане среди хронических неспецифических заболеваний большую группу составляют фиброзирующие альвеолиты. Характерными признаками фиброзирующих альвеолитов являются прогрессирующая одышка, распространенные склеротические изменения в легких и рестриктивный синдром. В МКБ-10 как самостоятельных нозологических форм выделены идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) и токсический фиброзирующий альвеолиты (ТФА). Фиброзирующий альвеолит является трудно диагностируемым заболеванием и его морфология не имеет четких критериев [3,6,8]. Это обусловлено многопричинностью данной патологии и недостаточной изученностью морфодинамики их. Хотя и прошло более 80 лет, когда было впервые описано это заболевание американскими патологами J. Hamman и A. Rich, впоследствии названный в честь их болезнью Хамман-Рича, до сих пор очень много спорных вопросов как в клиническом, так и в патоморфологическом аспектах этой болезни [4,5,8].

Целью настоящего исследования является изучение распространенности и патоморфологических изменений идиопатического фиброзирующего альвеолита на достаточном аутопсийном материале

патологоанатомического отделения клиники Самаркандского медицинского института.

Материал и методы исследования. Для анализа были взяты все аутопсийные случаи, когда в клиническом диагнозе фигурировала хроническая неспецифическая патология легких. Общее количество случаев, подвергнутых анализу за 25 лет (1990-2018 гг.) составило 298. В анализ не включались случаи смерти от туберкулеза, от пневмокониозов и от

саркоидоза. В клиническом диагнозе этих умерших очень часто фигурирует хроническая неспецифическая пневмония, хронический бронхит, хронический астматоидный бронхит, врожденная аномалия легких, пневмосклероз и пневмоцирроз, хроническая интерстициальная болезнь легких, хроническое неспецифическое заболевание легких, идиопатический гемосидероз легких (синдром Целен -Геллерстедта), поликистоз легких и пневмокониоз. Возраст умерших 13-74 года. Наибольшее количество умерших были в возрасте 37-61 лет. 242 умерших (81,2%) мужского и только 56 (18,8%) представители женского пола. Нужно отметить, что только лищь в 5 случаях из 298 (1,7%) за эти годы патологоанатомически был выставлен болезнь Хамман -Рича. Во всех аутопсированных 298 случаях проводилось тщательное изучение легочной ткани. Срезы окрашивались гематоксилин - эозином, по Ван - Гизону, по Перльсу, по Вейгерту и по Донскову.

Результаты исследований. На основании тщательного целенаправленного гистологического изучения легочной ткани аутопсированных случаев было установлено двусторонное поражение интерстициальной ткани легких с развитием в той или иной степени интерстициального пневмофиброза у 21 умерших. Поражение легких у них носил прогрессирующий пролиферативный характер и распространялась не только на межальвеолярные перегородки, но и на междолевые структуры, перибронхиальную и периваскулярную соединительную ткань. У части этих умерших было отмечено выраженный перибронхиолит и облитерирующий бронхиолит. Очень часто наблюдалась фрагментация эластических волокон с отеком интерстициальной соединительной ткани и гиперплазия аргирофильных волокон в межальвеолярных перегородках, а также метаплазия плоских альвеолоцитов в кубический эпителий. Во всех 21 случаях наблюдения выявлялись множественные лимфоидноклеточные, плазмоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты в межальвеолярных перегородках. У некоторых умерших

просветы альвеол были заполнены отслущенными альвеолоцитами II типа и макрофагами. В нескольких случаях было обнаружено мелкокистозное перерождение легочной ткани.

Очень характерно у всех этих 21 умерших поражение сосудистой системы легких. Отмечался в разной степени утолщение стенок сосудов с сужением их просвета, ангиофиброз с формированием муфтоподобных образований по типу замыкательных сосудов. Во всех этих наблюдениях было выявлено в той или иной степени выраженная эмфизема, особенно сильно проявившееся у лиц с мелкокистозным перерождением. Макроскопически такие легкие идентифицированы так «сотовое» легкое.

У умерших более старшего возраста и с длительным анамнезом, паренхима легких была сильно деструирована и из-за выраженного фиброза легочная ткань деформировалась, эпителий альвеол уподоблялась атипическим опухолевым клеткам (но без фигур митоза и клеточной анаплазии) и отмечались микрокальцинаты в склерозированных участках легочной ткани.

Обсуждение и анализ полученных данных. Таким образом из 298 умерших больных в клиническом диагнозе которых было выставлено хроническое неспецифическое заболевание легких (ХНЗЛ) в 21 случаях выявлены гистологические изменения, характерные для прогрессирующего фиброзирующего альвеолита (болезнь Хамман - Рича). Интересен такой факт, что если из общего количество умерших от ХНЗЛ (268) наибольшая часть - 242 относится к мужскому полу и только лишь 56 составляет женщин, то из 21 случаев, где были отмечены патогномоничные гистологические изменения, характерные для болезни Хамман - Рича, 14 относится к женскому полу, что составляет 66,7% и только 7 мужскому полу. О сравнительной частоте идиопатического фиброзирующего альвеолита среди женщин отмечали также (7,8). По аутопсийным материалам за эти годы только 5 умершим патологоанатомически был выставлен фиброзирующий

альвеолит, и не в одном из 298 умерших больных в клиническом диагнозе наличие такого заболевания не было даже заподозрено. Это свидетельствует о недостаточной осведомленности врачей о фиброзирующем альвеолите и как трафаретном неоправданном выставлении в некоторых хронических неспецифических заболеваниях диагноза хронической пневмонии. Даже патологоанатомическая диагностика болезни Хамман-Рича по материалам аутопсии без тщательного гистологического исследования порой не вносит ясность в суть истинной причине смерти и в статистике будет фигурировать тот же самый ХНЗЛ.

Пульмонологи и рентгенологи при со дружественном и скрупулезном обследовании больных с прогрессирующей одышкой, в результате тщательного дифференциального диагноза с распространенными нозологиями, которые манифестируют как ХНЗЛ, могут выявить это заболевание. Для патологоанатомической верификации болезни Хамман-Рича необходимо методом отбора исключить другие нозологии и синдромы и обратить внимание на патогномоничных структурных изменениях в обоих легких, которые и свойственны для фиброзирующего альвеолита.

Выводы. Болезнь Хамман-Рича является относительно редкой, с недостаточно изученной этиологией, болезнью. Органопатология этого заболевания характеризуется прогрессирующего характера склерозом легких с глубокими и необратимыми изменениями их. Однако, раннее распознавание этого редкого недуга способствует продлению жизни больных. Тут уместны слово академика Е.М. Тареева «Практически все болезни, в том числе составляющие своего рода основной диагностический фонд современной терапевтической клиники, первоначально описывались как редкие, чтобы через какой-то период «инкубации», раньше исчислявшийся десятилетиями, а теперь годами и даже месяцами, стать весьма распространенными».

Список литературы

1. Блинова С.А., Хамидова Ф.М. Гиперплазия эндокринных клеток в легких у больных раком этого органа // Актуальные вопросы фундаментальной, экспериментальной и клинической морфологии. Материалы Всероссийской конференции молодых специалистов, 2017; 5(1):139-140.

2. Блинова С.А., Хамидова Ф.М. Тканевые изменения в гортани при остром ларингите и реактивные свойства ее эндокриноцитов. // Вопросы морфологии XXI века. Сборник научных трудов: «Учение о тканях. Гистогенез и регенерация, 2013; 5(1):80-83.

3. Рустамов У.М., Гарифулина Л.М., Курбанова З. Уровень интерлейкина ил10 при остром стенозирующем ларинготрахеите у детей раннего возраста // ББК 51.1+ 74.58 К 22. 2013. С. 132.

4. Хамидов З.З., Амонова Г.У., Исаев Х.Ж. Некоторые аспекты патоморфологии неспецифических язвенных колитов // Молодежь и медицинская наука в XXI веке, 2019. С. 76-76.

5. Хамидова Ф.М., Блинова С.А. Тканевые реакции слизистой оболочки гортани и ее регуляторные структуры при экспериментальном хроническом ларингите. // Морфология, 2010; 138(5): 40-43.

6. Хамидова Ф.М. Морфофункциональные особенности эндокринного аппарата гортани при экспериментальном ларингите. // Сибирский медицинский журнал. г. Иркутск, 2010; (4): 26-28.

7. Хамидова Ф.М., Блинова С.А., Юлдашева Н.Б. Динамика изменений гистологической структуры гортани при экспериментальном ларингите // Морфология, 2008; 133(2): 143.

8. Шамсиев А.М., Базаров Б.Б., Байбеков И.М. Патоморфологические изменения бронхов и легких при инородных телах у детей // Детская хирургия, 2009. № 6. С. 35-37.

9. Шавази Н.М. и др. Возможности небулайзерной терапии бронхообструктивного синдрома у детей // Вестник врача, 2017. С. 35.

10. Эшкабилов Т.Ж., Хамидова Ф.М., Абдуллаев Б.С. К патоморфологии идиопатических фиброзирующих альвеолитов. // Здоровье, демография, экология Финно-Угорских народов, 2016; (2): 43-45.

11. Blinova S.A., Khamidova F.M., Ismailov J.M. Congenital and acquired structures in the lungs of bronchiectasis disease in children. // Вопросы науки и образования, 2018; 29 (41):99-101.

12. Shamsiyev A.M., Khusinova S.A. The Influence of Environmental Factors on Human Health in Uzbekistan // The Socio-Economic Causes and Consequences of Desertification in Central Asia. Springer, Dordrecht, 2008. C. 249-252.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.