CC BY
349DOI: 10.26442/2075-1753_19.11.1.62-73
Патологические процессы в придаточных пазухах носа как предикторы заболеваний бронхолегочной системы и не только: возможности лучевой диагностики
И.М.Королеваи
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Минздрава России. 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2 emmact01 @yandex.ru
Патологические процессы в придаточных пазухах носа в большом проценте случаев являются причиной воспалительных заболеваний соседних анатомических структур, таких как орбиты, среднее и внутреннее ухо, предиктором возникновения заболеваний бронхолегочной системы. Учитывая сходную клиническую картину заболеваний придаточных пазух носа, порой затруднительно без дополнительных исследований выяснить характер и распространенность патологического процесса в такой сложной анатомической области. С успехом применяется рентгенологическое исследование, выбор которого зависит от остроты процесса и сложности клинических проявлений. Традиционно как базовое исследование широко используется классическая рентгенография придаточных пазух носа в различных проекциях. Однако с появлением компьютерных технологий активно вошли в клиническую практику такие методы, как компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Ключевые слова: придаточные пазухи носа, воспалительные заболевания, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для цитирования: Королева И.М. Патологические процессы в придаточных пазухах носа как предикторы заболеваний бронхолегочной системы и не только: возможности лучевой диагностики. Consilium Medicum. 2017; 19 (11.1. Болезни органов дыхания): 62-73. DOI: 10.26442/2075-1753_19.11.1.62-73
TECHNICAL NOTES
Pathological processes in the paranasal sinuses as predictors of diseases of the bronchopulmonary system and not only of it. Capabilities of radiation diagnostic
I.M.Koroleva^
I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 119991, Russian Federation, Moscow, ul. Trubetskaia, d. 8, str. 2 emmact01 @yandex.ru
Abstract
Pathologic processes in the paranasal sinuses in a large percentage of cases are the cause of inflammatory diseases of the adjacent anatomical structures such as the orbit, middle and inner ear, are the predictor of occurrence of diseases of broncho-pulmonary system. Given the similar clinical picture of diseases of the sinuses, sometimes it is difficult without further research to determine the nature and prevalence of pathological process in such a complex anatomical region. Successfully applied X-ray examination, the choice of which depends on the severity of the process and complexity of clinical manifestations. Traditionally how basic research is widely used classic radiography of the paranasal sinuses in various projections. However, with the advent of computer technologies entered clinical practice techniques such as computed tomography and magnetic resonance imaging. Key words: paranasal sinuses, inflammatory diseases, computed tomography, magnetic resonance imaging.
For citation: Koroleva I.M. Pathological processes in the paranasal sinuses as predictors of diseases of the bronchopulmonary system and not only of it. Capabilities of radiation diagnostic. Consilium Medicum. 2017; 19 (11.1. Respiratory Organs Diseases): 62-73. DOI: 10.26442/2075-1753_19.11.1.62-73
История рентгенологического исследования заболеваний придаточных пазух носа немногим менее даты открытия Вильгельмом Кондратом Рентгеном (wilhelm Conrad Röntgen) Х-лучей, названных в его честь рентгеновскими (1895 г.). В 1897 г. вышла статья CScheier «Die Anwendung der X-Strahlen fur die Physiologie der Stimme und Sprache», освещающая применение рентгеновских лучей в лингвистических целях, в которой были описаны 15 снимков у одного исследуемого больного. Снимки были сделаны пациенту, находящемуся в положении стоя с расстояния 60 см от рентгеновской трубки в различных проекциях. В 1909 г. Siebenmann был предложен метод симметричной рентгенографии основных пазух, при котором кассета с пленкой вводилась в рот до задней стенки глотки, а рентгеновский луч направлялся как и при аксиальной задне-передней проекции. В 1921 г. Tschebull предложил собственную методику симметричного изображения основных пазух через открытый рот, рекомендованную в тех случаях, когда невозможно произвести обычные аксиальные проекции из-за трудности разгибания головы больного, например, при короткой шее. Безусловно, в настоящее
время применение такой примитивной рентгеновской техники вызывает улыбку, но в то время эта научно-исследовательская работа была весьма прогрессивным явлением в активно развивающейся рентгенологии. Знание исторических фактов позволяет современным докторам достойно оценить заслуги врачей-исследователей, занимающихся проблемами рентгенодиагностики заболеваний придаточных пазух носа. В последующем эта область рентгенологии стала активно развиваться, появилось множество статей и монографий, начали составлять подробные анатомо-рентгенологические атласы укладок при рентгенологических исследованиях лицевого скелета. Известен и широко используется до сих пор атлас укладок, изданный в 1987 г. группой авторов под руководством А.Н.Кишков-ского, активно применяется схема проецирования придаточных полостей носа, основанная на условно постоянном ходе главного луча и меняющемся положении черепа, который поворачивается в направлении часовой стрелки, разработанная В.Г.Гинзбургом в 1962 г. (рис. 1).
Прежде чем приступать к анализу рентгенограмм придаточных пазух носа с целью выявления патологических из-
Рис. 1. Схема основных проекций придаточных полостей носа по В.Г.Гинзбургу: 1 - лобные пазухи; 2 - решетчатый лабиринт; 3 - верхнечелюстные пазухи; 4 - основные пазухи; I—VII -укладки, применяемые в офтальмологии.
Рис. 2. Рентгенограммы придаточных пазух носа. Норма: а - передняя полуаксиальная проекция: лобные пазухи (одинарная стрелка); верхнечелюстные пазухи (двойная стрелка); б - передняя сагиттальная проекция: лобные пазухи (одинарная стрелка), верхнечелюстные пазухи (двойная стрелка), клетки решетчатого лабиринта (тройная стрелка).
Рис. 3. Рентгенограмма придаточных пазух носа. Передняя полуаксиальная проекция. Визуализируются высоко пневматизированные лобные пазухи больших размеров (вариант нормы).
менений, врачу необходимо очень хорошо ориентироваться в рентгеноанатомии зоны лицевого скелета, являющейся одной из самых сложно устроенных в человеческом организме структур (рис. 2).
Но знаний анатомических особенностей исследуемой зоны недостаточно для грамотной интерпретации полученных данных при рентгеновском исследовании. Врач-рентгенолог обязан хорошо ориентироваться в клинических проявлениях болезней данной анатомической области и обладать анамнестическими данными конкретного пациента, без которых невозможно создать собственную диагностическую концепцию и соотнести ее с концепцией врача-оториноларинголога.
Целью данной статьи являются представление основ современной рентгенодиагностики заболеваний придаточных пазух носа, выявление наиболее характерных рентгеновских признаков того или иного поражения синусов лицевого скелета воспалительного или иного генеза с акцен-
том на ассоциацию выявленных изменений в околоносовых пазухах с возможными патологическими изменениями бронхолегочной системы как их предиктов.
Рис. 4. КТ. МПР в корональной проекции (а) и аксиальной проекции (б): а - визуализируются верхнечелюстные пазухи, носовые раковины, носовая перегородка; б - визуализируются верхнечелюстные пазухи (частично), клетки решетчатого лабиринта, носовая перегородка, кости носа. На уровне исследования визуализируются клетки сосцевидного отростка, наружный слуховой проход, барабанная полость.
а б
Примечание. МПР - мультипланарная реконструкция.
Рис. 5. Воспалительные процессы околоносовых пазух.
Рис. 6. Возбудители гайморитов: а - стрептококк; б - золотистый стрептококк; в - кишечная палочка.
Показаниями к рентгенологическому исследованию синусов лицевого скелета являются острые и хронические воспалительные процессы в придаточных пазухах носа, подозрение на опухолевое поражение этой анатомической зоны, травматические повреждения и инородные тела носа и околоносовых пазух. Данные показания разработаны с учетом наиболее часто встречающихся патологических процессов у взрослого контингента и детей. Наряду с применением классических рентгенологических методик в эру компьютерных технологий активно применяются такие высокотехнологичные методы исследования, как компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).
По сравнению с традиционными рентгенологическими методиками новый взгляд на объект исследования, а именно аксиальная проекция, КТ позволяют получить изображение анатомических структур полости носа и околоносовых пазух (костных и мягкотканых) без эффекта суперпозиции (наложения теней), полноценно изучить проявления патологического процесса данного анатомического комплекса, оценить его распространение в прилежащие структуры лицевого и мозгового черепа. С учетом этого разработаны показания к КТ полости носа и околоносовых пазух, которые объективно являются более обширными: аномалии развития, травматические повреждения,
инородные тела, острые и хронические синуситы с нетипичным или затянувшимся течением, их осложнения, а также опухолевое поражение околоносовых пазух и орбит. Орбитальные осложнения синуситов могут проявляться отеком ретробульбарной клетчатки, субпериостальным и ретробульбарным абсцессом и даже флегмоной орбиты. Более опасны внутричерепные осложнения синуситов в виде эпи- и субдурального абсцесса, менингоэнцефалита, абсцесса мозга, синус-тромбоза.
Наличие в арсенале метода возможности просмотра полученного изображения в костном и мягкотканом режимах позволяет детально оценить структуру костей черепа, обнаружить нарушение целостности стенок околоносовых пазух, ширину соустьев, состояние носовой перегородки, выявить патологическое содержимое пазух. Некоторым относительным недостатком КТ является низкое мягко-тканое разрешение, что в сложных дифференциально-диагностических ситуациях, а также при наличии противопоказаний к методу предполагает проведение МРТ как альтернативного способа. Иные физические принципы устройства метода МРТ определяют его некоторые преимущества по сравнению с КТ, а именно отсутствие лучевой нагрузки и высокое мягкотканое разрешение без применения контрастных препаратов. Это позволяет дифференцировать опухолевую инфильтрацию от отека тканей воспалительного генеза, более детально оценить структуру патологического содержимого в околоносовых пазухах (жидкость/солидный компонент), сосудистое русло данной анатомической области (артерии и венозные синусы) без проведения внутривенного контрастирования. Однако нельзя забывать, что метод МРТ в принципе не позволяет получить сигнал от костных структур и оценивает их состояние по отсутствию сигнала, поэтому КТ и МРТ не являются антагонистическими способами, скорее, взаимодополняющими диагностическими методиками. Показания к проведению МРТ полости носа и околоносовых пазух по сравнению с показаниями к проведению КТ-исследования
аналогичны, но могут быть расширены за счет возможности бесконтрастного исследования сосудистого русла и неясного характера патологического содержимого в околоносовых синусах (рис. 5).
Проявлением респираторных вирусных заболеваний, поражающих верхние дыхательные пути, нередко является заложенность носа, осложнением которой может быть верхнечелюстной синусит. Все околоносовые пазухи в норме содержат воздух и служат для очищения и согревания вдыхаемого воздуха. В случае снижения иммунного статуса и при соединения патогенной флоры в придаточных пазухах носа возникает воспалительный процесс, наиболее часто поражающий верхнечелюстные пазухи. Частой микробной причиной гайморита являются кишечная палочка, стрептококк, золотистый стафилококк (рис. 6).
Классификация
1. По течению заболевания:
• острое (процесс течет бурно, симптомы воспаления ярко выражены);
• хроническое (вялое течение и неотчетливая клиническая картина).
2. По локализации процесса:
• односторонний (процесс поражает одну пазуху);
• двухсторонний (воспалительный процесс распространяется на обе верхнечелюстные пазухи).
3. По морфологическому типу воспалительного процесса:
• экссудативный (серозный или гнойный) - острый гайморит;
• продуктивный (гиперпластический, полипозный, ки-стозный) - хронический гайморит.
Пути проникновения инфекции при гайморите могут быть различными: гематогенный (инфекция проникает в пазуху с током крови из первичного очага); риногенный (микробный агент проникает в верхнечелюстную пазуху через соустье) и одонтогенный (обусловлен непосредственным переходом воспалительного процесса с близлежащих к стенке пазухи корней верхних зубов). В стоматологической практике после удаления корней верхних зубов или пломбировки их каналов возможно возникновение перфоративной формы гайморита (рис. 7).
Суть патогенеза гайморита заключается в том, что воспалительный экссудат в полости пазухи служит прекрасной средой для размножения бактерий, а нарастающий отек слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи и большое количество экссудата постепенно нарушают естественный дренаж полости носа через анатомическое соустье. К предрасполагающим факторам развития заболевания относятся: анатомические отклонения в строении верхнечелюстной пазухи; искривление носовой перегородки (врожденное или как следствие травмы); анатомическое расположение корней верхних зубов внутри верхнечелюстной пазухи; узкое дренажное отверстие, соединяющее пазуху в верхнем ее отделе с полостью носа.
При лучевых методах диагностики слизистая оболочка околоносовых пазух в норме не визуализируется, тогда как отечная (набухшая) слизистая отчетливо визуализируется на рентгенограммах и компьютерных томограммах. Наиболее характерным рентгеновским симптомом острого гайморита является пристеночное утолщение слизистой. При активном нарастании клинических проявлений гайморита или отсутствии адекватной терапии заболевания отечная слизистая может полностью перекрыть соустье, и тогда воспалительный экссудат заполняет просвет пазухи, что при рентгеновском исследовании проявляется тотальным затемнением пазухи (рис. 8).
Если в пазухе сохраняется дренажная функция, но воспалительный экссудат имеется в большом количестве, то рентгенологическим симптомом острого гайморита будет обнаружение горизонтального уровня жидкости (рис. 9).
Рис. 7. МСКТ, МПР. Одонтогенный гайморит. Киста корня зуба (стрелка).
Этмоидит
Сложное строение и глубокое залегание в полости черепа решетчатого лабиринта в значительной степени затрудняют рентгенологическое распознавание этмоидита. В острой стадии воспалительного процесса отмечается утолщение слизистой оболочки клеток лабиринта на рентгенограмме или констатируется затемнение разной степени выраженности всех или части мелких полостей (рис. 10). Из-за эффекта суперпозиции теней диагностика заболеваний решетчатого лабиринта с помощью классической рентгенографии затруднительна. Применение мультиспи-ральной компьютерной томографии (МСКТ) радикально решает вопросы диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний решетчатого лабиринта (рис. 11).
Рис. 8. Рентгенограмма в носоподбородочной проекции. Пристеночное утолщение слизистой в правой верхнечелюстной пазухе и тотальное затемнение левой верхнечелюстной пазухи.
Рис. 11. МСКТ, этмоидит: а - визуализируется патологическое содержимое в клетках решетчатого лабиринта справа; б - единичных задних клетках.
Рис. 9: а - рентгенограмма, горизонтальный уровень жидкости в левой верхнечелюстной пазухе; б - МСКТ, пристеночное утолщение слизистой в левой верхнечелюстной пазухе и уровень жидкости в правой верхнечелюстной пазухе.
Рис. 10. Левосторонний этмоидит.
Рис. 12. Одиночная киста в левой верхнечелюстной пазухе.
Кисты и полипы
По мнению многих авторов, кисты носа возникают чаще всего на фоне серозного воспаления слизистой оболочки носа и его придаточных пазух. Особенно часто это случается вследствие хронического течения болезни. Пациенты предъявляют жалобы на постоянную «заложенность» носа, сопровождающуюся временными улучшениями, головные боли. Иногда носовое дыхание не нарушено.
При рентгеновском исследовании околоносовых пазух отмечается отечность нижних и средних раковин с наличием небольшого скопления патологического секрета в носовых ходах. Обычно киста верхнечелюстной пазухи выявляется на рентгенограмме в виде одиночной полукруглой тени с четкими и ровными контурами (рис. 12).
Рис. 13. Рентгенография: двусторонние кисты верхнечелюстных пазух (стрелки).
Рис. 14. МРТ, киста правой верхнечелюстной пазухи: а - Т2-ВИ, б - Т1-ВИ, в - Т2-ВИ.
Рис. 15. Рентгенография: а - до; б - после самопроизвольного разрыва кисты правой верхнечелюстной пазухи.
Рис. 16. МСКТ, МПР: а - киста левой; б - правой верхнечелюстных пазух.
Рис. 17. Эозинофильная пневмония: а - рентгенограмма; б - компьютерная томограмма.
Рис. 18. Схема расположения полипов в носу и околоносовых пазухах.
Этмоидальный полип
Сфенохоанал ьный полип
б
а
б
а
Кисты чаще встречаются с одной стороны, но бывают и двусторонние, расположенные симметрично в верхнечелюстных пазухах (рис. 13).
Особенно показательная картина кист придаточных пазух носа получается при проведении МРТ. Нередко кисты являются случайной находкой при исследовании головного мозга или шейного отдела позвоночника (попали в срез). Это объясняется высоким мягкотканым разрешением метода. Кисты «дают» типичный сигнал, характерный для жидкостных структур (рис. 14).
Кисты придаточных пазух носа иногда самопроизвольно разрываются, и тогда характерная рентгенологическая картина кисты на рентгенограмме до и после разрыва различная. До самопроизвольного разрыва киста имеет типичную рентгенологическую картину, описанную ранее
(округлое образование с ровным контуром). После опорожнения содержимое кисты заполняет полость пазухи, и на рентгенограмме просвет пазухи становится более или менее (в зависимости от количества жидкости) затемненным (рис. 15). Но в дальнейшем нередко отмечается повторно формирование кисты.
В настоящее время при обследовании околоносовых пазух наиболее часто применяется МСКТ, предоставляющая ЛОР-врачу наиболее полную информацию об анатомических особенностях исследуемой зоны (рис. 16).
По мнению многих авторов, синоназальный полипоз относится к группе аллергических заболеваний, о чем свидетельствует распространенный характер отека слизистой оболочки носа и пазух, как правило, двустороннее поражение, постоянные рецидивы, клиническое сходство с вазомоторными ринитами и, что крайне важно, сочетание с
Рис. 19. Эндофотография: а - полипы средней носовой раковины (СНР); б - носовой полости (НП).
>л я
Рис. 20. Рентгенограмма в затылочно-лобной проекции: полипы правой верхнечелюстной пазухи и ретенционная киста в левой (а); МСКТ, синоназальный полипоз (б).
Рис. 21. МРТ, синоназальный полипоз: а - Т1сог; б - Т2Flair. В левой верхнечелюстной пазухе визуализируются полипозные разрастания, пролабирующие в клетки решетчатого лабиринта и носовые ходы.
Рис. 22. Рентгенография (а) и МСКТ (б). На рентгенограмме определяются искривление носовой перегородки и выраженный костный гребень, направленный вправо. На компьютерной томограмме отмечаются S-образное искривление носовой перегородки, деформация правой верхнечелюстной пазухи.
Рис. 23. Схема состояния носовой перегородки: а - норма; б - С-образная деформация; в - Б-образная деформация.
Рис. 24. МСКТ: визуализируется пневматизация средней носовой раковины слева (пневмобуллез).
б
а
в
бронхиальной астмой и эозинофильной пневмонией (рис. 17), синхронная эозинофилия в носовом секрете, по-липозной ткани и крови. Разрастающиеся полипы затрудняют носовое дыхание, пациенты дышат ртом, захватывая холодный и инфицированный воздух, а это может привести к развитию фарингита, бронхита, пневмонии и других воспалительных заболеваний дыхательных путей.
В зависимости от локализации назального полипоза выделяют его формы:
• этмоидальный - развивается из слизистой решетчатой кости (поражаются обе стороны перегородки носа);
• антрохоанальный - развивается из верхнечелюстных пазух (чаще встречается у детей и имеет односторонний характер;
• хоанальный - развивается из ретенционной кисты;
• сфенохоанальный;
• антроназальный (рис. 18).
Большие полипы полости носа или пролабирующие в полость носа и носоглотку легко оценить визуально (рис. 19).
При полипозе верхнечелюстных пазух с помощью рентгенографии определяются полипы в носовых полостях в
виде множественных округлых образований с неровными, бугристыми контурами при выраженном процессе, прола-бирующие в соседние полости (решетчатый лабиринт, полость носа, основная пазуха); слизистая оболочка может быть утолщена. Полипы чаще всего множественные, реже одиночные, нередко с признаками нагноения. При малых размерах единичные полипы невозможно рентгенологически дифференцировать от кист. Необходимо отметить, что множественные кисты встречаются редко, что, в свою очередь, помогает в дифференциальной диагностике этих двух внешне сходных процессов. Одиночные полипы околоносовых пазух представляют собой солидные образования округлой формы от малых до больших размеров, с волнистыми и четкими контурами, распространяющиеся
Рис. 25. Схема состояния носовой перегородки до и после септопластики.
Искривленная перегородка
Прямая перегородка
Рис. 26. МСКТ: а - аксиальный срез; б - МПР, перфорация носовой перегородки (состояние после оперативного вмешательства).
Рис. 27. Гистологический срез: некротические васкулиты и некротизирующиеся полиморфноклеточные гранулемы (в стенке сосуда и окружающих тканях).
порой до носоглотки. По локализации наиболее часто встречаемым является антрохоанальный полип (локализуется в верхнечелюстной пазухе и пролабирует через заднюю фонтанеллу или анатомическое соустье); менее часто встречается этмохоанальный и сфенохоанальный полипы (рис. 20).
Мягкотканые полипозные разрастания прекрасно визуализируются при проведении МРТ из-за определенного количества жидкости и белка, содержащегося в полипах. Воспаленные полипы с выраженными признаками отека дают сигнал низкой интенсивности на Т1-взвешенном изображении (ВИ) и высокой интенсивности на Т2-ВИ. При длительном (хроническом) течении синоназального полипоза МР-картина становится несколько иной: отмечается тенденция к низким, но неравномерным сигналам на Т1- и Т2-изображениях за счет наличия в отечной по-липозной ткани, имеющей сигнал повышенной интенсивности, вязкого секрета, который характеризуется очень низким сигналом (рис. 21).
В литературе встречаются данные о дискуссиях по поводу дифференциации синоназального полипоза и полипоз-но измененной слизистой оболочки околоносовых пазух. На наш взгляд, это имеет чисто теоретическую подоплеку, так как гиперпластичный процесс в слизистой оболочке пазух начинается постепенно и развивается во времени. Поэтому рентгенологическая картина зависит от того, в какой момент было произведено исследование: в начале процесса или в момент его наибольшей выраженности.
В плане предвидения заболеваний бронхолегочной системы имеет огромное значение рентгенодиагностика искривления носовой перегородки, обусловленного неправильным формированием костно-хрящевого скелета или результатом перенесенной ранее травмы у пациентов различного возраста. У данной группы больных выраженное искривление носовой перегородки и имеющиеся костные гребни приводят к значительному затруднению носового дыхания вследствие блокирования верхнего носового хода и переходу на дыхание ртом, что, в свою очередь, открывает широкие входные ворота для холодного и инфицированного воздуха, поступающего в бронхиальное дерево, с дальнейшим развитием воспаления в слизистой оболочке бронхов и ткани легкого.
Визуальный осмотр при риноскопии позволяет видеть деформированную перегородку, но рентгенография, и особенно КТ, представляют наиболее полную картину о точной локализации искривления носовой перегородки (костная или хрящевая часть), виде деформации (S-образная, С-образная, костный гребень и его направление); состоянии носовых раковин, которые могут быть пневматизированы (Concha bullosa или пневмобуллез; рис. 22-24), что еще в большей степени затрудняет носовое дыхание.
В настоящее время наиболее эффективным методом коррекции деформации носовой перегородки является хирургическое вмешательство, а именно септопластика (рис. 25), позволяющая восстановить нормальное воздухо-проведение по носовым ходам и предотвратить развитие бронхолегочных воспалительных процессов.
Особую важность имеет рентгенологическая оценка целостности носовой перегородки, так как это состояние может свидетельствовать как о перенесенной травме, оперативном вмешательстве, так и о деструкции, обусловленной гранулематозным процессом (гранулематоз Вегенера -ГВ); рис. 26.
Васкулиты - это обширная и гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление и деструкция сосудистой стенки, а клинические проявления определяются размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспа-лительных изменений. На Согласительной конференции в Чеппел Хилл в 1992 г. была разработана номенклатура наиболее часто встречающихся форм системных васкули-тов и выделена группа первичных системных васкулитов с преимущественным поражением органов дыхания. В данную группу включили ГВ, синдром Чарджа-Стросса (СЧС) и микроскопический полиангиит.
ГВ (некротизирующая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом, гранулема злокачественная) был впервые описан M.Klinger 1931 г., а F.Wegener в 1936-1937 гг. дал подробное описание клинической картины и патоги-стологических изменений в тканях трех погибших больных, выделил в самостоятельную нозологическую форму (синдром Вегенера).
Весьма характерна классическая триада: поражение ЛОР-органов, легких и почек, а также важен факт отсутствия бронхиальной астмы в анамнезе и выявление с-AN-CA в анализах крови. Это важные дифференциально-диагностические признаки ГВ от СЧС. Морфологическая картина - некротические васкулиты и некротизирующиеся
полиморфноклеточные гранулемы (в стенке сосуда и окружающих тканях; рис. 27).
• Генерализованная форма - 80%, ограниченная форма -20%.
• Заболеваемость 1:25 000, у мужчин чаще, чем у женщин, возраст 30-50 лет; 15% - моложе 19 лет.
Начало:
• острое (чем острее начало, тем тяжелее течение);
• подострое;
• хроническое.
Периоды:
• начальный (локальные изменения верхних дыхательных путей);
• период генерализации с поражением внутренних органов;
• терминальный с развитием почечной или легочно-сер-дечной недостаточности.
Жалобы:
• затруднение носового дыхания;
• сухость в носу;
• скудные слизистые, затем гнойные и кровянисто-гнойные выделения из носа;
• гнойно-кровянистые корки на слизистой оболочке носа в виде «слепков»;
• общие симптомы (лихорадка, слабость, недомогание, похудение, артралгии, миалгии);
• легочные симптомы: кашель, одышка, боль в груди, кровохарканье.
Поражение ЛОР-органов отмечается у 92% больных ГВ: слизистая оболочка носа после удаления корок истончена, красно-синюшного цвета, покрыта кровоточащими грануляциями; перфорации хрящевого и костного отдела перегородки с развитием «седловидного» носа (рис. 28). При про-грессировании процесса отмечается появление язвенно-некротических и гранулематозных изменений слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи; вовлечение в процесс околоносовых пазух с деструкцией перегородок и образованием единой полости; поражение среднего уха, развитие пареза лицевого нерва; поражение глаз в 15% случаев.
Клиническое наблюдение
Больной Л. 29 лет. Диагноз: ГВ с поражением кожи (язвенно-некротический васкулит), суставов, легких, сердца и почек (очаговый гломерулонефрит, активная фаза, хроническая почечная недостаточность 2-й степени) с гематологическими (анемия) и иммунологическими нарушениями высокой степени активности. При Яо-графии и МСКТ определяются множественные узлы и инфильтраты с полостями распада в легких и полипозные разрастания в околоносовых пазухах с деструкцией носовой перегородки (рис. 29).
Дифференциальная диагностика ГВ проводится:
• с СЧС;
• узелковым периартериитом;
• аллергическими васкулитами;
• срединной гранулемой лица, сифилисом (при перфорации костно-хрящевого отдела носовой перегородки);
• туберкулезом (при перфорации хрящевого отдела носовой перегородки);
• лимфоматоидным гранулематозом;
• коллагенозами;
• грибковым поражением легких;
• злокачественными новообразованиями;
• инфекциями, сопровождающимися гранулематозным воспалением.
Дифференциально-диагностические критерии ГВ:
• отсутствие бронхиальной астмы в отличие от СЧС;
• выявление с-ANCA в отличие от p-ANCA при СЧС;
Рис. 28. МСКТ: а - деструкция носовой перегородки; б - фото пациента с «седловидным» носом (проявление некротического процесса в хрящевой части носа).
ш
>
I
Рис. 29: а - компьютерная томограмма придаточных пазух носа: визуализируются полипозные разрастания и дефект носовой перегородки; б - 3Э-реконструкция мягких тканей лица пациента с ГВ; в, г - рентгенограмма и компьютерная томограмма органов грудной клетки: узлы и инфильтраты с полостями распада.
• образование гранулем с большим количеством гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса, кроме стадии отека и некроза сосудистой стенки, как при узелковом периартериите;
• деструктивный процесс при ГВ никогда не распространяется на твердое небо как при сифилисе; распространяется на все отделы перегородки в отличие от туберкулеза, когда поражается только хрящевая часть;
• повышение уровня иммуноглобулинов и ^А, понижение уровня ^М.
Важность точной рентгенодиагностики заболеваний околоносовых пазух, знание клиничесих проявлений болезни и возможность ассоциации некоторых из них с поражением бронхолегочной системы и сосудов позволяют своевременно заподозрить данную группу заболеваний и провести полноценное исследование и тщательную дифференциальную диагностику. Это в значительной степени относится к диагностике синдрома СЧС. Его этиология до сих пор не установлена, но сочетание нескольких клинических критериев (4 и более) может обеспечить правильный диагноз, а значит своевременную и адекватную терапию. Выделяют классификационные критерии СЧС (рис. 30):
б
а
б
г
ОМОГАЕТ БОРОТЬСЯ С
3 симптомами
НАСМОРКА*
щОтрИВИН
омплекс
Спрей назальный
Отри ВИН
комплекс
Спрей назальный
Снимает заложенность . Останавливает течение из носа
у/ ЗАЛОЖЕННОСТЬ VТЕЧЕНИЕ ИЗ НОСА ОТЕК
'Инструкция по медицинскому применению препарата РУ ЛП-002976 от 27.04.2015. Товарный знак принадлежит или используется группой компаний ГлаксоСмитКляйн. СНШ5/СНС)ТР1/0048/17
АО «ГлаксоСмитКляйн Хелскер», Россия, 123112, Москва, Пресненская наб., д. 10, тел.: 8 (495) 777-98-50
МАТЕРИАЛ ПРЕДНАЗНАЧЕН ДЛЯ МЕДИЦИНСКИХ (ФАРМАЦЕВТИЧЕСКИХ) РАБОТНИКОВ
Рис. 30. Гистологические изменения (а) и кожные проявления (6) при СЧС.
г .;-- ' / v - ■ : чЯ fr- k4
а
Рис. 31. СЧС: а - рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции; обширные зоны затемнения в легких с обеих сторон, определялись зоны «матового стекла», участки консолидации легочной ткани, расположенные перибронховаскулярно; б - МСКТ в аксиальной проекции, утолщенные стенки бронхов и уплотнение междольковых перегородок.
шщ
■•У
\ttflP ■Вт'
а б
• астма;
• эозинофилия более 10%;
• моно- или полинейропатия (60-70% больных);
• летучие легочные инфильтраты;
• синуситы;
• экстраваскулярная тканевая эозинофилия (по данным биопсии).
Специфично (99,7%) для СЧС наличие 4 и более признаков.
У 50-70% пациентов выявляют p-ANCA, как мужчины, так и женщины болеют часто, средний возраст 38-49 лет.
Кожные проявления в 75% случаев: пурпура, петехии, узелки.
Гистологические изменения при СЧС:
• некротизирующаяся гранулема;
• васкулит средних и мелких сосудов;
• эозинофильная пневмония;
• эозинофильная инфильтрация стенок бронхов и бронхиол.
Клиническая симптоматика при СЧС включает в себя аллергический ринит, полипозные разрастания в носу, синуситы, одышку, легочные инфильтраты, миалгии, кожные проявления.
• Аллергический ринит.
• Полипозные разрастания в носу, синусит.
• Раннее назначение системных кортикостероидов по поводу тяжелой бронхиальной астмы.
• Появление легочных инфильтратов.
• Длительное повышение температуры тела.
• Похудение.
• Миалгии, артралгии.
• Одышка.
• Отеки.
• Появление на коже туловища и конечностей пурпур и подкожных узелков.
• Психоэмоциональная лабильность.
• Эпилептические припадки.
При МСКТ визуализируются двусторонние легочные инфильтраты, располагающиеся по периферии; консолидация легочной ткани, мелкие очаги без признаков деструкции; утолщение стенок бронхов; бронхоэктазы, нечеткость контуров сосудов. При иммунологическом исследование отмечается повышение уровня общего IgE и пери-нуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (р-ANCA). Диагностика Чарджа-Стросса менее сложна, чем дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, схожими по клинической и рентгенологической картине: узелковым полиартериитом, ГВ, хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гипер-эозинофильным синдромом с узелковым полиартериитом (астма и нетипичное поражение легких), ГВ (при ГВ некротические изменения ЛОР-органов сочетаются с минимальной эозинофилией и частым поражением почек; аллергия и бронхиальная астма встречаются в отличие от СЧС не чаще, чем в популяции); хронической эозино-фильной пневмонией и идиопатическим гиперэозино-фильным синдромом. Для идиопатического гиперэозино-фильного синдрома характерны более высокий уровень эозинофилов, отсутствие бронхиальной астмы, аллергоа-намнеза, утолщение эндокарда более 5 мм с развитием ре-стриктивной кардиомиопатии, резистентность к лечению глюкокортикоидами.
Клинический пример
Пациент К. поступил в клинику с диагнозом «бронхиальная астма», которой страдает с детства. Предъявлял жалобы на лихорадку в течение 2 мес, одышку, кашель, заложенность носа.
В анализе крови выраженная эозинофилия. При Ro-гра-фии придаточных пазух носа признак синусита.
На рентгенограмме органов грудной клетки выявлены обширные зоны затемнения в легких с обеих сторон. Проведена МСКТ легких, при которой определялись зоны «матового стекла», участки консолидации легочной ткани, расположенные перибронховаскулярно; утолщенные стенки бронхов и уплотнение междольковых перегородок (рис. 31).
После полноценного обследования больному была назначена адекватная терапия, отмечено значительное улучшение состояния; пациент выписан с соответствующими рекомендациями по приему лекарственных препаратов и регулярному динамическому наблюдению.
В заключение хотелось бы сказать, что рентгенодиагностика патологических процессов в придаточных пазухах носа является очень непростым и крайне важным диагностическим приемом, позволяющим в большинстве случаев своевременно диагностировать те поражения слизистой оболочки синусов, которые являются основной причиной поражения рядом расположенных анатомических структур, таких как орбиты, среднее и внутреннее ухо, а главное, считаются предиктором возникновения заболеваний бронхолегочной системы. С этой целью успешно применяются классические методы рентгенодиагностики, но с появлением компьютерных технологий, таких как КТ и МРТ, успешный клинический диагноз стал более ранним и успешным.
Литература/References
1. Гинзбург в.Г. основы рентгенологического исследования черепа. руководство для врачей. Государственное издательство медицинской литературы, 1962. / Ginzburg V.G. Os-novy rentgenologicheskogo issledovaniia cherepa. Rukovodstvo dlia vrachei. Gosu-darstvennoe izdatel'stvo meditsinskoi literatury, 1962. [in Russian]
2. кишковский А.н., тютин Я.А., Есиновская Г.н. Атлас укладок при рентгенологических исследованиях. л.: медицина, 1987. / Kishkovskii A.N., Tiutin L.A., Esinovskaia G.N. Atlas ukladok pri rentgenologicheskikh issledovaniiakh. L.: Meditsina, 1987. [in Russian]
3. Интернет-ресурс mylektsii.ru. Мои Лекции - 2015-2017 г. / Internet-resurs mylektsii.ru. Moi Lektsii - 2015-2017 g. [in Russian]
4. Зеликович Е.И. Лучевая диагностика. В кн.: Детская оториноларингология. Руководство для врачей. Под ред. М.Р.Богомильского, В.Р.Чистяковой. В 2 т. М., 2005. т. 2; с. 120-62. / Zelikovich E.I. Luchevaia diagnostika. V kn.: Detskaia otorinolaringologi-ia. Rukovodstvo dlia vrachei. Pod red. M.R.Bogomil'skogo, V.R.Chistiakovoi. V 2 t. M., 2005. T. 2; s. 120-62. [in Russian]
5. Зеликович Е.И., Куриленков Г.В. Рентгенография; компьютерная томография; магнитно-резонансная томография носа и околоносовых пазух. В кн.: Оториноларингология. Национальное руководство. Под ред. В.Т.Пальчуна. М., 2008; с. 83-100. / Zelikovich E.I., Kurilenkov G.V. Rentgenografiia; komp'iuternaia tomografiia; magnitno-rezo-nansnaia tomografiia nosa i okolonosovykh pazukh. V kn.: Otorinolaringologiia. Natsion-al'noe rukovodstvo. Pod red. V.T.Pal'chuna. M., 2008; s. 83-100. [in Russian]
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРЕ
Королева Ирина Михайловна - д-р мед. наук, проф. каф. лучевой диагностики и лучевой терапии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М.Сеченова». E-mail: mmact01 @yandex.ru
0 ^
1
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ, ПОСВЯЩЕННАЯ МЕЖДУНАРОДНОМУ ДНЮ ПНЕВМОНИИ
«ПНЕВМОНИЯ - СЕГОДНЯ И ЗАВТРА»
ТЕМАТИЧЕСКАЯ ВЫСТАВОЧНАЯ ЭКСПОЗИЦИЯ
17 НОЯБРЯ 2017 ГОДА
Здание Правительства Москвы (ул. Новый Арбат, 36)
Уважаемые коллеги!
Приглашаем Вас принять участие в научно-практической конференции, посвященной международному дню пневмонии, «Пневмония - сегодня и завтра», которая состоится 17 ноября 2017 года в Здании Правительства Москвы. Данная конференция проводится в рамках направления «Внедрение новых медицинских технологий, методик лечения и профилактики заболеваний в практическое».
Конференция проводится под патронатом:
Департамента здравоохранения города Москвы
Московского отделения МОО «Российское Респираторное Общество»
Цель конференции:
Информирование специалистов отрасли о новых данных и эффективных методах лечения пневмонии в мегаполисе, внедрении современных методов медицинских технологий в клиническую и амбулаторно-поликлиническую практику.
Основные вопросы:
- Пневмония как глобальная проблема в современном мире. -Трудности рентгенологической диагностики пневмонии.
- Возбудители и резистентность - современное состояние, проблемы.
- Интенсивная терапия при пневмонии.
- Пневмония в первичном звене.
Докладчики и аудитория:
В работе конференции примут участие руководители и врачи - специалисты больниц, клиник Москвы и Московской области. С докладами по тематике конференции выступят главные специалисты Департамента здравоохранения города Москвы, Министерства здравоохранения Российской Федерации, ведущие ученые и практики.
#
Выставочная экспозиция:
В рамках конференции организуется тематическая выставочная экспозиция производителей и дистрибьюторов лекарственных средств для лечения и реабилитации больных пневманией.
Вход на мероприятие свободный, по пригласительным билетам. Организована online трансляция конференции.
Организатор;
Информационно-выставочное агентство «ИнфоМедФарм Диалог»
127055, Москва, ул. Сущевская, д. 25, корп. 1 Тел./факс: 8 (495) 797-62-92,8 (499) 750-07-27 Сайт: www.imfd.ru
ИНФОМЕДФАРМ
