CC BY
7
DOI 10.29254/2077-4214-2018-1-2-143-42-45 УДК 616.348-007.61-07(048.8) Процак Т. В., Забродська О. С.
ПАТОФ1ЗЮЛОПЧН1 ОСНОВИ РОЗВИТКУ ЗАХВОРЮВАННЯ ПРШСПРУНГА
(MORBUS HIRSCHSPRUNG) ВДНЗ УкраТни «Буковинський державний медичний ушверситет» (м. Чернiвцi)
tanya-procak@ukr.net
Зв'язок публшацм з плановими науково-до-слщними роботами. Робота е фрагментом планово'1 комплексно! науковоТ роботи кафедри анатоми лю-дини iм. М. Г. Туркевича i кафедри анатоми, топогра-фiчноТ анатоми та оперативноТ хiрургiТ Буковинського державного медичного ушверситету «Закономiрнос-тi перинатально!' анатоми та ембрютопографи. Ви-значення статево-втових особливостей будови i то-пографо-анатомiчних взаемовiдношень органiв та структур в онтогенезi людини» (№ 01100003078).
Вступ. Останнiми роками значно попршився стан здоров'я шлунково-кишкового тракту (ШКТ) сучасно-го населення. Ситуацiя зумовлена поширенням при-роджених вад i набутих захворювань даноТ системи, а також широким розповсюдженням недоброякiсних продуклв харчування. Вiдомостi ВООЗ свщчать, що хоча би один компонент з комплексу захворювань травноТ системи спостер^аеться в 90% мiських жите-лiв. Зокрема, немалу частку в складносл дiагностики та лiкування займае захворювання Гiршспрунга (ЗГ), яке детально розглянемо нижче [1,2,3].
Аганглюнарний мегаколон чи захворювання Пршспрунга - це аномалiя розвитку товстоТ кишки, яка представлена порушенням шнерваци певноТ ди лянки органу [4,5,6]. Аномалiя характерна особливо для сигмоподiбнот та прямоТ кишки i частiше зустри чаеться в хлопчишв, анiж дiвчаток.
Циммерман Я. С. вказуе, що першi л^ературш згадки про два випадки захворювання датувалося 1887 роком датським педiатром на честь якого i названо недуг. Звичайно, пащенти лiкаря Пршспрунга [H. Hirschsprung] загинули вщ хвороби, оскшьки медицина тодi ще не знала належних заходiв щодо лiкування. Однак, Капшитарь А. В. подае даш, що клiнiчнi випадки захворювання траплялись i до ди яльностi датського медика. Автор звертае увагу саме на F. Ruycot (1691), яким було обстежено бшя 60 осiб iз згаданою аномалiею. Лише потiм H. Hirschsprung «невщому» аномалiю називае megacolon congenitum idiopaticum [7,8,9,10].
Характерними симптомами аганглiозу е стшк закрепи, якi супроводжуються гострою кишковою непрохiднiстю. Розрiзняють раннi та тзш ознаки захворювання, першi з яких це затримка або неспро-можнiсть дефекаци i метеоризм, ям виникають ще з моменту народження [11,12]. Симптоматика заго-
стрюеться при введеннi твердо! !жк Фiзичнi методи дослiдження дають можливiсть вдало диференци ювати ваду серед шших. Зокрема, при перкуси че-ревно! стiнки визначаеться високий тимпашт, а при пальпаци вислуховуеться «шум плескоту», як запев-няе Я. С. Циммерман. При глибокш пальпаци по В. П. Образцову пальпуються розширення товсто! кишки та каловi конгломерати, таку кл^чну картину названо «жаб'ячим животом». Пiзнiми ознаками е ане-мiя, калова iнтоксикацiя та асиметрiя грудно! клiтки i живота. Науковц вказують про iснування ктькох анатомiчних форм хвороби - ректальна (25%), ректо-сигмоподiбна (70%), сегментарна (1,5%), субтотальна (3%) i тотальна (0,5%). А також вiдомi стади ЗГ - компенсаторна, субкомпенсаторна та декомпенсаторна [13,14].
Зм^ аганглюнарного мегаколону полягае у вщ-сутносл або зменшеннi в м'язовiй оболонц волокон сплетення Ауербаха i симпатичного нервового компонента мейснерiвського сплетення. Тому товста кишка постшно знаходиться в тонуа, тобто спазмо-вана, що не е бажаним для системи травлення [8,10]. Саме це пояснюе проблему складносл проходження калових мас природшм шляхом.
Основними методами дослщження ЗГ вважають-ся iригоскопiя, аноректальна манометрiя та бiопсiя слизово! оболонки прямо! кишки для гiстохiмiчного та iмунологiчного дослiдження [15,16]. Зокрема, при проведены повноцшно! рентгенографи можливо ви-явити пневмотизацiю та рiзке розширення петель кишечника, особливо в дшянщ сигмоподiбноí кишки. Доведено, що при ускладненш ЗГ ентерокол^ом, спостерiгаеться токсична дилятацiя органу. Характерною ознакою аганглiозу при iригоскопií е звужен-ня дистальних вщд^в кишечника, а також поява го-строго ентерокол^у. Лiтературнi свiдчення вказують, що чутливiсть iригоскопií у дп"ей старшого вiку скла-дае близько 70-83%, в порiвняннi з новонароджени-ми, в котрих цей вщсоток значно менший [17,11,16].
Оскiльки бтьш^ь науковцiв схильнi до думки, що ЗГ е природженим захворюванням, то вщповщ-но, i лiкування оперативне. Говорухина О. А. (2017) вказуе, що у випадку значно!' частини аганглюзу потрiбно застосовувати лапароскопiчну моб^за-цiю товсто! кишки i !'! трансанальне виведення. ЗГ е одним iз серйозних захворювань ШКТ, не лише тому,
що воно супроводжуеться закрепами, непрохщшстю кишечника чи дискомфортом в дмянц живота, а й тому, що ускладненням може бути ентерокол^ або синдром короткоТ кишки. Доказом останнього стала праця Сварича В. Г. «Болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом» (2014).
Боднар О. Б. описуе новонародженого iз гострою формою ЗГ ректосигмоподiбноТ дшянки з тоталь-ним ураженням кишки в декомпенсованш стадп. Лiкарями виявлено част рiдкi випорожнення з до-мшками кровi, пiдвищену температуру тiла, обкла-дений сухий язик, збiльшений живт У 10-мкячноТ дитини спостерiгалися ч^т обриси судинноТ сiтки на переднш поверхнi живота. Пiд час ревiзiТ хiрурги до-слiдили, що дистальний вщдм кишечника повнiстю роздутий каловими шфтьтратами, лiмфовузли рiзко збiльшенi в об'емi та на стiнках кишки локалiзованi бiлi «дорiжки». Медиками було проведено почат-кову резекцiю хвороТ дiлянки довжиною 10-12 см. Через рт на пацiента очiкувала радикальна операщя Соаве-Льонюшкiна, яка передбачала повне одужан-ня [18,19,20,21].
Новi лп"ературш вiдомостi доводять, що ЗГ слщ розглядати не лише як природжену аномал^, а й як самостшне захворювання, яке виникае у оаб старшого вiку. Так, в Запорiжжi (2013) було проопе-ровано хворого 35^чного вiку iз симптомами ЗГ. Основними проявами були постшний бшь в дiлянцi живота, нудота, блювота, сухiсть в ротi та затримка акту дефекацп. При дослiдженнi прямоТ кишки вдалось встановити розширену ампулярну частину органа iз каловим накопиченням. Оглядова радiографiя черевноТ порожнини показала виражену аероколiю (скупчення пов^ря у верхнiй частинi черевноТ порожнини). Через дектька дшв радiолог виявив ще одну ознаку кишковоТ непрохiдностi - наявнiсть одшеТ чашi Клойбера, що дало пщстави для оперативного втручання [22,23,24].
Слiд зазначити, що у випадку захворюванос-тi новонароджених на ЗГ дуже часто лтар^рурги вщкладають оперативне втручання з метою, щоб немовля пiдросло i набрало потрiбну вагу. lнодi на-в^ь можливий самостiйний акт дефекаци. Медицина сьогодення показуе, що вже деяк науковц роз-робили шляхи оперативного лтування пацiентiв iз ЗГ, вщповщно до яких немае потреби проникати в черевну порожнину, а е можливiсть виконання ма-нтуляцп трансанальним способом. До прикладу, деяк клiнiки бвропи використовують даний прийом як невщ'емний у лiкуваннi новонароджених iз при-родженою патологiею товстоТ кишки. Операцiя характерна тим, що спочатку вщокремлюють слизову оболонку анального отвору зi збереженням сфшк-терного апарату, що е вкрай важливим для майбут-нього процесу випорожнення. Другим етапом е тран-санальне виведення кишки, в тому чи^ вс шари
кишковоТ' оболонки i вздовж до неураженоТ дтянки. Третш етап заключаеться в резекци аганглюнарноТ д^ лянки кишки i накладаннi анастомозу мiж здоровою частиною i анальною. Зазвичай, 90% пащенлв i3 ЗГ, якi пройшли необхщне лiкування мають задовiльний стан здоров'я. Але, якщо в перiод новонародженост не було проведено лiкувальних заходiв стосовно ме-гаколону, то летальшсть складае близько 80%. Також сучасш лiтературнi данi вказують, що в 1-2% випадмв необхiдне збереження колостоми з метою усунення енкопрезу.
За даними М. М. Мирзахмедова, iмовiрними ускладненнями ЗГ е шфтування шсляоперацшноТ рани i стриктура низхщноТ кишки. Проте, i зараз най-серйозшшою проблемою ЗГ залишився ентероколiт. Часлше вiн провокуе рiзкий бiль в животу рясну дiа-рею та блювоту в будь-якому вiцi. Рашше етiологiя ентероколiту при ЗГ була неясна, але сучасш досл^ дження показали, що пагубний вплив хвороби ви-кликае токсин Clostridium difficile, який отруюе ор-гашзм. Саме тому, одшею iз рекомендацiй лiкаря е промивання кишечника та застосування ^зм при затримц стiльця [25,26,12]. На жаль, заходiв щодо профiлактики ЗГ як таких не кнуе, i як наслщок ра-цiональною е рання правильна дiагностика даного захворювання. Однак, на ефектившсть лiкування i просто тдтримання здоров'я впливае збалансоване харчування та помiрне фiзичне навантаження.
Висновок. Отже, ЗГ слщ розглядати як природжену ваду розвитку оргашв ШКТ i як набуте захворювання. Дана хвороба спостер^аеться у рiзних вiкових категорiй, починаючи iз новонароджених i закш-чуючи людьми похилого вту. Незважаючи на таку чисельшсть, захворювання проявляеться кiлькома характерними симптомами, ям допомагають дифе-ренцтовати аномалiю.
Перспективи подальших дослiджень. З кожним роком зростае кiлькiсть д^ей рiзного вiку iз проблемами травлення. В тому чи^ зус^чаеться бiльше випадкiв захворюваностi збоку кишечника, особливо ЗГ. Проблема потребуе подальшого детального до-слiдження, оскiльки дана аномалiя може проходити як в легкш формi, так i у важкш, навiть призводячи до смертност [27,28,29]. Якщо етiологiя ЗГ уже ви-вчена, то не кнуе конкретного вирiшення даноТ ситу-ацп, залишаеться лише користуватися оперативними методами, ям частково допомагають пацiентовi [30]. Таким чином, завдання педiатрiв та неонатолопв е спостереження за плодом ваптноТ жiнки i виявлен-ня патологи на раншх етапах розвитку, а для хiрургiв - створення умов для неспроможност виникнення можливих ускладнень.
Л^ература
1. Boyko VV, Dalavurak VP. Khirurgicheskoye lecheniye bol'nykh megakolonom i dolikhosigmoy. Kharkivs'ka khirurgichna shkola. 2011;5(50):89-91. [in Russiаn].
2. Korolev RA, Lonyushkin AI. O patogeneze khronicheskogo kolostaza. Voprosy sovremennoy pediatrii. 2003;2(2):2-6. [in Russiаn].
3. Tsimbalova YeG, Potapova AS, Barankov KN. Khronicheskiye zapory u detey. Voprosy sovremennoy pediatrii. 2002;1(6):56. [in Russiаn].
4. Zganjer M, Cigit I, Car A, Visnjic S, Butkovic D. Hirschsprung's disease and Rehbein's procedure-our results in the last 30 years. Coll. Antropol. 2006;30(4):905-7.
5. Pohorilyy VV, Konoplyts'kyy VS. Rekonstruktyvna tazova rektoplastyka pry likuvanni khvoroby Hirshprunha v ditey. Khirurhiya dytyachoho viku. 2012;4:58-63. [in Ukrainian].
6. Tikhonov AA. Klassifikatsiya priobretennykh striktur tolstoy kishki (po materialam obzora literatury i sobstvennym nablyudeniyam). Vestnik rentgenologii i radiologii. 1999;5:55-9. [in Russiаn].
7. Belousov YuV. Pediatricheskaya gastroenterologiya: noveyshiy spravochnik. M.: Eksmo; 2006. s. 680-4. [in Russiаn].
8. Govorukhina OA. Diagnostika i lecheniye bolezni Girshprunga u detey na sovremennom etape. Novosti khirurgii. 2017;25(5):510-7. [in Russiаn].
9. Kim LA, Ryzhov YeA, Fedorov AK. Iz istorii detskoy khirurgii. Bolezn' Girshsprunga. Detskaya khirurgiya. 2011;6:54-6. [in Russiаn].
10. Konoplyts'kyy VS. Morfolohichni zminy stinky tovstoyi kyshky pry eksperymental'nomu modelyuvanni khvoroby Hirshprunha. Visnyk Vinnyts'koho natsional'noho medychnoho universytetu. 2007;11(1/1):98-102. [in Ukrainian].
11. Mirzakhmedov MM. Khirurgicheskaya korrektsiya i profilaktika posleoperatsionnykh oslozhneniy bolezni Girshprunga u vzroslykh. Ukrains'kiy zhurnal khirurgii. 2012;3(18):30-3. [in Russiаn].
12. Tsimmerman YaS. Bolezn' Girshsprunga u vzroslykh. Klinicheskaya meditsina. 2011;4:60-3. [in Russiаn].
13. Svarich VG, Kirgizov IV, Abaykhanov RI. Bolezn' Girshprunga s superkorotkim segmentom. Detskaya khirurgiya. 2014;4:12-5. [in Russiаn].
14. Timofeyev YuM. Sindrom Ogilvi (ostryy netoksicheskiy megakolon). Khirurgiya. Zhurnal im. N. I. Pirogova. 2005;6:66-7. [in Russiаn].
15. Svarich VG. Osobennosti rentgenologicheskogo issledovaniya pri bolezni Girshsprunga u detey. Detskaya khirurgiya. 2007;4:24-6. [in Russiаn].
16. Alexander H, et al. Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. Int. 2006;4:453-75.
17. Vorob'yeva GI, Achkasov SI. Bolezni Girshprunga u vzroslykh: prakticheskoye rukovodstvo. M.: Litterra; 2009. 256 s. [in Russiаn].
18. Bondar OB. Rektal'na forma khvoroby Hirshsprunha z urazhennyam syhmopodibnoyi obodovoyi kyshky, ampulyarnoyi ta nadampulyarnoyi chastyny pryamoyi kyshky u khvoroyi yunats'koho viku. Klinichna anatomiya ta operatyvna khirurhiya. 2006;5(1):50-2. [in Ukrainian].
19. Ionov AL, i dr. Khirurgicheskaya korrektsiya vrozhdennykh anomaliy tolstoy kishki i anorektal'noy oblasti. Detskaya khirurgiya. 2007;3:13-6. [in Russiаn].
20. Korolev RA, Lonyushkin AI. O patogeneze khronicheskogo kolostaza. Voprosy sovremennoy pediatrii. 2003;2(2):2-6. [in Russiаn].
21. Hassan H, Hashish A, Fayad H, Elian A, Elatar A, Afify M, et al. Redo Surgery for Hirschsprung's Disease. Ann. Ped. Surg. 2008;4(1-2):42-50.
22. Bondar OB. Khvoroba Hirshsprunha z urazhennyam syhmopodibnoyi obodovoyi kyshky, uskladnena enterokolitom, u hrudnoyi dytyny. Klinichna anatomiya ta operatyvna khirurhiya. 2005;4(4):66-8. [in Ukrainian].
23. Varyvoda YeS, Pretsel' OO, Vytvyts'kyy IV. Mehakolon u doroslykh. Praktychna medytsyna. 2003;9(2):72-5. [in Ukrainian].
24. Kapshitar' AV. Bolezn' Girshprunga s ogromnym koprolitom, vyzvavshim ostruyu obturatsionnuyu tolstokishechnuyu neprokhodimost' u bol'nogo srednego vozrasta. Ukrains'kiy zhurnal khirurgii. 2013;2(21):141-2. [in Russiаn].
25. Aliyeva EI, Filin VA, Tsvetkova LN, Nechayeva LV, Morokova RN, Lukin VV. Diagnostika bolezni Girshprunga u mal'chika 12 let. Pediatriya. 2003;2:72-3. [in Russiаn].
26. Pena A, Elicevik M, Levit M. Reoperations in Hirschsprung disease. J. Ped. Surg. 2007;42:1008-14.
27. Kirgizov IV, Linnik AV, Shishkin IA, Baranov KN, Ivanov PV. Otsenka kachestva zhizni detey s narusheniyem akta defekatsii. Detskaya khirurgiya. 2011;3:21-3. [in Russiаn].
28. Biryukov OM, Achkasov SI. Bolezn' Girshprunga u vzroslykh (obzor literatury). Koloproktologiya. 2010;4:46-54. [in Russiаn].
29. Aybakhanov RI, Kirgizov IV, Shakhtarin AV, Aproksimov MN. Diagnostika i khirurgicheskoye lecheniye rektal'nykh form bolezni Girshprunga u detey. Meditsinskiy vestnik Severnogo Kavkaza. 2014;1:16-8. [in Russiаn].
30. Mirzakhmedov MM. Opyt lecheniya bolezni Girshprunga u vzroslykh. Ukrainskiy zhurnal khirurgii. 2013;2:4-13. [in Russiаn].
ПАТОФ1З1ОЛОГ1ЧН1 ОСНОВИ РОЗВИТКУ ЗАХВОРЮВАННЯ Г1РШСПРУНГА (MORBUS HIRSCHSPRUNG) Процак Т. В., Забродська О. С.
Резюме. На сьогодшшнш день захворювання Пршспрунга (ЗГ) у новонароджених та грудних дп"ей - це важка та складна проблема у розвитку сучасноТ дитячоТ хiрургi!. Це пов'язано iз широким спектром кл^чних проявiв, складност дiагностики та вибору методики лтування. Зауважуемо, що неадекватна тактика хiрургiчного втручання в ранньому вiцi е основною причиною смертности патента.
В статт подано шформащю про першi згадки захворювання Пршспрунга (ЗГ). Представлено декшька яскравих випадмв лтування аномалп, а також класифтацш хвороби, котрою користуються лiкарi протягом багатьох ромв. Автори докладно пояснюють сутшсть проблеми ЗГ, складшсть в дiагностицi та лтуванш, а також причини можливого ускладнення.
Ключов1 слова: захворювання Пршспрунга, закреп, аганглюз, етюлопя, кишкова непрохщшсть, ентероколп".
ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ РАЗВИТИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШСПРУНГА (MORBUS HIRS^SPRUNG) Процак Т. В., Забродская О. С.
Резюме. На сегодняшний день заболевание Гиршспрунга (ЗГ) у новорожденных и грудных детей - это тяжелая и сложная проблема в развитии современной детской хирургии. Это связано с широким спектром клинических проявлений, сложности диагностики и выбора методики лечения. Замечаем, что неадекватная тактика хирургического вмешательства в раннем возрасте является основной причиной смертности пациента.
В статье представлена информация о первых упоминаниях o ЗГ. Представлено несколько ярких случаев лечения аномалии, а также классификацию болезни, которой пользуются врачи на протяжении многих лет. Авторы подробно объясняют сущность проблемы ЗГ, сложность в диагностике и лечении, а также возможного осложнения.
Ключевые слова: заболевание Гиршспрунга, запор, аганглиоз, этиология, кишечная непроходимость, энтероколит.
PATHOPHYSIOLOGICAL BASES ABOUT HIRSCHSPRUNG'S DISEASE (MORBUS HIRSCHSPRUNG)
Protsak T. V., Zabrods'ka O. S.
Abstract. Today, Hirschsprung's disease (HD) in newborns and infants is a difficult and complicate problem for development of modern pediatric surgery. This is due to a wide range of clinical symptoms, the complexity of diagnosis and choice of treatment methods. Its need to replaced, that inadequate tactics of surgical intervention at an early age is the main cause of death of the patient.
Aganglionic megacolon or Hirschsprung's disease is an anomaly of the colon development, which is represented by a violation of the innervation of a specific area of the body. The anomaly is particularly characteristic of the sigmoid colon and rectum and is more common in boys than in girls.
Characteristic symptoms of agangliosis are persistent constipation, which are accompanied by acute intestinal obstruction. There are early and late symptoms of disease, the first of which is the delay or failure of defecation and flatulence, which arise from the moment of birth. The symptoms are aggravated by the introduction of solid food. Physical methods of research make it possible to successfully differentiate the flaw among others.
The late symptoms are anemia, fecal intoxication and asymmetry of the chest and abdomen. The Scientists point out the existence of several anatomical forms of the disease - rectal (25%), rectosigmoidal in proportion, which accounts for 70%, segmental (1.5%), subtotal (3%) and total, accounting for 0.5% of cases. Also, there are known phases of HD - compensatory, subcompensatory and decompensatory stages.
The main methods of HD investigation are irrigoscopy, anorectal manometry, and biopsy of the rectum mucosa for histochemical and immunological examination. In particular, when conducting a complete X-ray, it is possible to detect pneumotization and a sharp increase in intestinal loops, especially in the region of the sigmoid colon. It is proved, that with complication of HD enterocolitis, there is a toxic organ distribution. A characteristical symptoms of agangliosis in irrigoscopy is the narrowing of the distal intestinal tract, as well as the appearance of acute enterocolitis.
The sense of the aganglionical megacolon is in the absence or reduction in the muscle fiber of the Auerbach plexus and the sympathetic nerve component of the Meisner plexus. Therefore, the large intestine is constantly in tone, that is spasm, which is not desirable for the digestive system. So, it explains the problem of the complexity of passing feces by a natural way.
This disease is observed in different age groups, ranging from newborns to elderly people. Despite on it such number, the disease is manifested by several characteristical symptoms, that helps to differentiate the anomaly.
Thus, the task of pediatricians and neonatologists is to monitor the fetus of a pregnant woman and identify pathology in the early stages of development, and for surgeons, its the creation of conditions for the failure of possible complications.
The problem requires a further detailed investigation, since this anomaly can take place both in mild form and in severe, even leading to mortality. If the etiology of HD has already been studied, but there is no specific solution to this situation; it remains only to use operational methods that partly help the patient.
The article provides information about first mentions of the Hirschsprung's disease (HD). There are presented several bright cases of abnormalities treatment, a classification of the disease, that doctors have been using for many years. The authors detaily explain the origin of the HD problem, the complication of diagnosis and treatment.
Key words: Hirschsprung's disease, constipation, agangliosis, etiology, intestinal obstruction, enterocolitis.
Рецензент - проф. Блаш С. М.
Стаття надшшла 27.03.2018 року
