достаточно субъективными способами оценки. Следовательно, вопрос создания новых, менее затратных по времени и более объективных способов качественной оценки немоторных нарушений остается открытым. В этом заинтересованы ученые, врачи и, главное, пациенты, так как ранняя эффективная диагностика способствует продлению их активной жизни и отсрочивает необходимость постоянного ухода за ними.
Конфликт интересов не заявляется.
Авторский вклад: концепция и дизайн исследования, утверждение рукописи для публикации — И. Е. Повереннова, В. А. Калинин; получение данных, анализ и интерпретация результатов, написание статьи — В. А. Калинин, С. А. Мухина; обработка данных — С. А. Мухина.
References (Литература)
1. Dokadina LV, Levin OS, Shindryaeva NN. Clinical epidemiology of Parkinson's disease. In: Levin OS, ed. Extrapyramidal disturbance yesterday, today, tomorrow. 2nd ed.. Moscow, 2013; p. 41-52. Russian (Докадина Л. В., Левин О. С., Шиндряе-
ва Н. Н. Клиническая эпидемиология болезни Паркинсона. В кн.: Экстрапирамидные расстройства вчера, сегодня, завтра: сб. ст. Под ред. проф. О. С. Левина. 2-е изд. М., 2015; с. 41-52.).
2. Chaudhuri K, Rojo JM, Schapira AHV, et al. A Proposal for a Comprehensive Grading of Parkinson's Disease Severity Combining Motor and Non-Motor Assessments: Meeting an Unmet Need. PLOSS ONE. URL: http://dx.doi.org/10.1371/journal. pone.0057221 (27 February 2013).
3. Ivanov AK, Levin OS, Smolenceva IG. Non-motor fluctuations in Parkinson's disease. In: Levin OS, ed. Extrapyramidal disturbance yesterday, today, tomorrow. 2nd ed. Moscow, 2013; p. 126-138. Russian (Иванов А. К., Левин О. С., Смоленце-ва И. Г. Немоторные флюктуации при болезни Паркинсона. В кн.: Экстрапирамидные расстройства вчера, сегодня, завтра: сб. ст. Под ред. проф. О. С. Левина. 2-е изд. М., 2015; с. 126-138).
4. Levin VL, Fedorova NV. Parkinson's disease. 3d ed. Moscow: MEDpress-inform, 2012; 352 p. (Левин В. Л., Федорова Н. В. Болезнь Паркинсона. 3-е изд. М.: МЕДпресс- информ, 2012; 352 с.).
5. Riva P, Smith K, Xie S, et al. Course of psychiatric symptoms and global cognition in early Parkinson disease. URL: http://www.neurology.org/content/early/2014/08/14/ WNL.0000000000000801.abstract (23 June 2014).
УДК 616.858-008.6:616.831-006: 611.813.11-073.756.8 (045) Клинический случай
паркинсонизм при опухоли левой ловной доли
В. В. Раздорская — ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры неврологии ФПК и ППС им. К. Н. Третьякова, кандидат медицинских наук; О. В. Колоколов — ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, заведующий кафедрой неврологии ФПК и ППС им. К. Н. Третьякова, доцент, доктор медицинских наук; А. И. Ломакин — ГУЗ «Саратовская областная клиническая больница», заведующий неврологическим отделением, врач-невролог высшей категории; Г. К. Юдина — ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры неврологии ФПК и ППС им. К. Н. Третьякова, кандидат медицинских наук.
PARKINSONISM ACCOMPANYING THE LEFT FRONTAL LOBE TUMOR
V. V. Razdorskaya — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Neurology n.a. K. N. Tretiakov, Postgraduate Education Faculty, Assistant Professor, Candidate of Medical Sciences; O. V. Kolokolov — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Head of Department of Neurology n.a. K. N. Tretiakov, Postgraduate Education Faculty, Associate Professor, Doctor of Medical Sciences; A. I. Lomakin — Saratov Regional Clinical Hospital, Head of Neurology Department, High Level Certificate Physician, neurologist; G.K. Yudina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Neurology n.a. K. N. Tretiakov, Postgraduate Education Faculty, Associate Professor, Candidate of Medical Sciences.
Дата поступления — 01.06.2016 г. Дата принятия в печать — 09.06.2016 г.
Раздорская В.В., Колоколов О.В., Ломакин А.И., Юдина Г.К. Паркинсонизм при опухоли левой лобной доли. Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12(2): 285-287.
Цель: обратить внимание специалистов на редкую причину вторичного паркинсонизма — опухоль головного мозга. Материал и методы. Клиническое наблюдение больного 52 лет с синдромом паркинсонизма. МРТ головного мозга. Результаты. У пациента параллельно развивалась клиника классического билатерального паркинсонизма в сочетании с прогрессирующим когнитивным снижением. При МРТ головного мозга выявлена опухоль левой лобной доли. Заключение. Вторичный паркинсонизм вследствие внутримозговых новообразований по большей части обусловлен компрессией базальных ганглиев или среднего мозга растущими опухолями. Гемипаркинсонизм в этих случаях обычно предшествует другой очаговой неврологической симптоматике.
Ключевые слова: вторичный паркинсонизм, триада двигательных расстройств, когнитивные нарушения, лобная доля, опухоль глиального ряда, МРТ-диагностика.
Razdorskaya VV, Kolokolov OV, Lomakin AI, Yudina GK. Parkinsonism accompanying the left frontal lobe tumor. Saratov Journal of Medical Scientific Research 2016; 12(2): 285-287.
Objective: to draw the attention of experts on rare cause of secondary parkinsonism — a brain tumor. Material and methods. The clinical observation of the patient 52 years with Parkinson's syndrome. Brain MRI. Results. In parallel the patient had classical progressing clinic bilateral parkinsonism in combination with progressive cognitive decline. MRI research revealed the left frontal lobe tumor. Conclusions. Secondary parkinsonism as a result of intracerebral neoplasms are caused mostly by compression of basal ganglia or mesencephalon increasing tumors. Hemiparkinsonism in these cases usually precedes the other focal neurological symptoms.
Key words: secondary parkinsonism, triad movement disorders, cognitive disorders, frontal glial lobe tumor, MRI diagnostics.
Введение. Паркинсонизм — клинический синдром, который можно квалифицировать как идиопа-тический (например, при болезни Паркинсона) или вторичный (симптоматический). Причины вторичного паркинсонизма многочисленны и хорошо известны. Одна из самых редких его причин — опухоли. Насколько это так, можно судить по данным работы J. K. Kraussetal [1], в которой из 907 больных с опухолями головного мозга супратенториальной локализации только у 0,3% выявлен паркинсонизм или изолированный тремор покоя. Большинство новообразований, располагаясь вне вещества головного мозга, вызывает сдавление базальных ганглиев. Самая распространенная среди них менингиома [2-4]. Вместе с тем опухоли могут локализоваться и в самом веществе головного мозга, топографически вовлекая в патологический процесс стратегически важные для паркинсонизма базальные ганглии или средний мозг [4]. Вторичный и, как правило, контра-латеральный паркинсонизм в этом случае вызывают астроцитомы, эпидермоидные кисты, олигодендро-глиомы, глиобластомы и лимфомы [1, 5, 6]. Примеры положительного отклика на препараты леводопы у таких больных единичны [3, 4, 7, 8]. При опухолях лобной доли, зрительного бугра, эпифиза возможен билатеральный паркинсонизм, который обычно обусловлен или развившейся гидроцефалией, или значительным перифокальным отеком с компрессией области базальных ганглиев [9]. Завершая краткий экскурс в проблему, особо подчеркнем, что опухоли головного мозга проявляются чаще отдельными симптомами паркинсонизма и очень редко всей классической триадой двигательных расстройств.
В большинстве из представленных в литературе случаев паркинсонизм предшествовал другим очаговым неврологическим симптомам, что приводило к поздней диагностике внутричерепных новообразований и затрудняло патогенетическое лечение. В случае, описанном нами ниже, пациент с опухолью головного мозга тоже имел симптомы паркинсонизма, но в сочетании с прогрессирующим дезадаптирующим снижением интеллектуально-мнестических функций, что наряду со зрелым возрастом дебюта характерных когнитивных нарушений позволяет отнести случай к нетривиальным. Нетривиальность случая прослеживается прежде всего в постановке неврологом на амбулаторно-поликлиническом этапе ошибочного клинического диагноза «нейродегенера-тивное заболевание головного мозга».
Описание клинического случая. По настоянию жены в неврологический стационар обратился пациент 52 лет по поводу тремора и замедленности движений, преобладающих в правых конечностях, общей скованности, частой головной боли. Супруга дополнительно обращает внимание на забывчивость и странности поведения мужа: бездействие, а в отношении близких нетерпимость и враждебность.
Сам больной считает себя здоровым человеком, к своему заболеванию некритичен, не понимает причину госпитализации в стационар, на вопросы отвечает неохотно, к общению не расположен. Контакт с больным формальный, поэтому анамнез собран со слов супруги пациента.
В последний год больной часто жаловался на головную боль распирающего характера, преимуще-
Ответственный автор — Раздорская Вера Владимировна Тел.: 89649978012 E-mail: [email protected]
ственно в утренние часы, которая первоначально купировалась приемом традиционных анальгетиков. В последующем головная боль стала постоянной. За это время он похудел на 10 кг. В ноябре 2015 г у него появились скованность и тремор в правых конечностях, с преобладанием в руке и большей выраженностью гиперкинеза в покое. Через три месяца стало заметным аналогичное дрожание и в левых конечностях. С начала 2016 г. у пациента отмечается снижение памяти (не может вспомнить, куда положил необходимые вещи, номер автобуса, на котором нужно ехать на работу, забывает имена и др.), развивается агрессивность к окружающим, заметным становится дистанцированность от профессиональной деятельности. Конфликтность на работе и дома стремительно нарастает.
Неврологический статус пациента. При осмотре выявляется двусторонний паркинсонизм в аки-нетико-ригидно-дрожательной форме, с преобладанием справа: гипокинезия, включая гипомимию, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, феномен «зубчатого колеса», «смешанный» тремор (тремор покоя в комбинации с постурально-кинетическим и интенционным дрожательным гиперкинезом), при ходьбе ослабление содружественных движений рук. Сглажена правая носогубная складка, легкая девиация языка вправо, парез взора вверх. Сухожильные рефлексы с конечностей высокие с обеих сторон, D>S, с рук выше. Патологических стопных и кистевых знаков нет. Отмечается положительный хватательный рефлекс с двух сторон. В позе Ромберга устойчив. Чувствительных и тазовых нарушений не выявлено. Менингеальных знаков нет.
Согласно результатам нейропсихологического тестирования (MMSE=26 баллов, MoCA=22 балла), у пациента умеренные когнитивные нарушения преимущественно дизрегуляторного (лобного) типа.
Семейный анамнез не отягощен.
Сочетание синдрома паркинсонизма и ранних когнитивных нарушений с признаками лобной дисфункции предполагает проведение дифференциального диагноза между деменцией с тельцами Леви и вторичным паркинсонизмом, в связи с чем больному была выполнена МРТ (1,5Т) головного мозга без контрастного усиления. При нейровизуализации выявлены на Т2-взвешенных изображениях (рисунок а, б, в): в левой лобной доле с распространением на левую островковую долю левые базальные структуры, мозолистое тело и передние отделы левой ножки мозга зону повышенного сигнала неправильной формы с неровными контурами, соответствующую образованию размерами 8,2*6,3*6,1 см. Данное образование компремирует левый боковой желудочек и III желудочек. Правый боковой желудочек компенсаторно расширен. Срединные структуры смещены вправо (на уровне III желудочка до 0,8 см). Тем самым у больного выявлена опухоль в левой лобной доле, вероятно глиального ряда. Таким образом, имеющаяся неврологическая симптоматика: синдром паркинсонизма и когнитивные нарушения — носит вторичный характер.
Заключение. Подведем основные итоги:
1. Для внутримозговой опухоли возможен клинический дебют с гемипаркинсонизма с его классической триадой двигательных симптомов, сопровождающийся прогредиентным когнитивным снижением.
2. МРТ-диагностика практически безальтернативна в определении этиологии вторичного паркинсонизма. И это согласуется с мнением С. Н. Иллари-
Саратовский научно-медицинский журнал. 2016. Т. 12, № 2.
ff \ v.
' Л > л
Л -
, î ч i
SPY
/лу
■ V -
4 V ■
V ,>
МРТ: Т2-взвешенные изображения головного мозга пациента Т. 52 лет
ошкина [10], который подчеркивает необходимость проведения нейровизуализационного исследования при первом визите к врачу пациента с типичным ле-водопочувствительным гемипаркинсонизмом, даже если нет других признаков объемного образования и высок соблазн «с порога» диагностировать начальную стадию болезни Паркинсона.
Конфликт интересов не заявляется.
Авторский вклад: концепция и дизайн исследования — О. В. Колоколов, Г К. Юдина; написание статьи — В. В. Раздорская, О. В. Колоколов, А. И. Ломакин, Г. К. Юдина; утверждение рукописи — О. В. Колоколов.
References (Литература)
1. Krauss JK, Paduch Th, Mundinger F, et al. Parkinsonism and rest tremor secondary to supratentorial tumors sparing the basal ganglia. Acta Neurochir (Wien) 1995; 133 (1-2): 22-29.
2. Parvaresh M, Azar M, Ghalaenovi H, et al. Parkinsonism: a rare manifestation of craniopharyngioma. Electron Physician 2015; 7 (2): 1027-1031.
3. Yasuhara T, Agari T, Kambara H, et al. Parkinsonism Related to Brain Tumors: A Case Report and Review of the Literature. The Open Neurosurg J 2009; 2: 4-7.
4. Polyzoidis KS, McQueen JD, Rajput AH, et al. Parkinsonism as a manifestation of brain tumor. Surg Neurol 1985; 23 (1): 5963.
5. Sanchez-Guerra M, Cerezal L, Leno C, et al. Primary brain lymphoma presenting as Parkinson's disease. Neuroradiology 2001; 43 (1): 36-40.
6. Kulali A, Tugtekin M, Utkur Y, et al. Ipsilateral hemiparkinsonism secondary to an astrocytoma. J NeurolNeurosurg Psychiatry 1991; 54 (7): 653.
7. Singer C, Schatz NJ, Bowen B, et al. Asymmetric predominantly ipsilateral blepharospasm and contralateral parkinsonism in an elderly patient with a right mesencephalic cyst. Mov Disord 1998; 13 (1):135-9.
8. Yoshimura M, Yamamoto T, Iso-o N, et al. Hemiparkinsonism associated with a mesencephalic tumor. J Neurol Sci. 2002; 197 (1-2): 89-92.
9. Lyons KE, Pahwa R (eds.). Handbook of Essential Tremor and Other Tremor Disorders. CRC Press; 1st edition, 2005; 416 p.
10. Illarioshkin SN, Ivanova-Smolenskaya lA.Drozhatel'nye giperkinezy. M.: Atmosfera, 2011; 360 p. Russian (Иллариош-кин С. Н., Иванова-Смоленская И. А. Дрожательные гиперки-незы. М.: Атмосфера, 2011; 360 с.).
УДК 616.74-009.17-036.4 (045) Оригинальная статья
миастения С ранним и поздним НАЧАЛОМ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Т. В. Романова — ГБОУ ВПО «Самарский ГМУ» Минздрава России, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии, доцент, кандидат медицинских наук; И.Е. Повереннова — ГБОУ ВПО «(Самарский гМу» Минздрава России, заведующая кафедрой неврологии и нейрохирургии, профессор, доктор медицинских наук.
EARLY AND LATE MYASTHENIA GRAVIS
T. V. Romanova — Samara State Medical University of Ministry of Health of the Russian Federation, Department of Neurology and Neurosurgery, Assistant Professor, Candidate of Medical Sciences; I. E. Poverennova — Samara State Medical University of Ministry of Health of the Russian Federation, Head of Department of Neurology and Neurosurgery, Professor, Doctor of Medical Sciences.
Дата поступления — 01.06.2016 г. Дата принятия в печать — 09.06.2016 г.
Романова Т. В., Повереннова И. Е. Миастения с ранним и поздним началом заболевания. Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12 (2): 287-292.
Цель: проверка гипотезы о существовании двух клинически различных групп больных миастенией с разным возрастом начала заболевания на большой популяции пациентов с помощью методов многомерной группировки. Материал и методы. Анализировали показатели 444 пациентов, включенных в регистр больных миастенией Самарской области, длительность заболевания которых составила более 1 года. Статистическая обработ-