CC BY
13
Всероссийская научно-практическая
конференция с международным участием Санкт-Петербург
«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ» 30-31 мая 2019 г.
В. В. Базарный12, А. Ю. Максимова 1, Е. Н. Бессонова 2
1 ФГБОУ ВО Уральский государственный медицинский университет Минздрава России, Екатеринбург;
2 ГБУЗ СО Свердловская областная клиническая больница № 1, Екатеринбург
ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ПАРАМЕТРОВ У РЕЦИПИЕНТОВ ПЕЧЕНИ
Введение. Особое место в мониторинге пациентов после перенесенной ортотопической трансплантации печени (ОТП) занимают прогностические шкалы выживаемости, такие как BAR, SOFT, DRI и другие, которые учитывают показатели донора, реципиента и трансплантата. Однако ни одна из представленных шкал не обладает высокой прогностической чувствительностью и не в полной мере отвечает клиническим потребностям. Поэтому существует необходимость в поиске лабораторных биомаркеров прогнозирования выживаемости после ОТП. При этом при оценке пациентов с циррозом печени, находящихся в листе ожидания, используются различные шкалы (FornsIndex, GUGI, HALT-C и другие), которые в качестве важного показателя включают тромбоциты.
Цель исследования. Оценить прогностическое значение гематологических параметров у пациентов после ОТП.
Материалы и методы. Обследовали 15 реципиентов ГУЗ СО «СОКБ № 1» с диагнозом цирроз печени различной этиологии, которые поступили для ОТП. Диагноз ставился на основании стандартных клинико-лаборатор-ных критериев, степень тяжести определяли по шкалам MELD и Child-Pugh. Все пациенты были подразделены на две группы: основная группа — неблагоприятный (летальный) исход
после ОТП, группа сравнения — реципиенты с благоприятным исходом трансплантации. Контрольную группу составили 37 здоровых доноров. Исследования проводили до операции, на 3, 10 и 21 сутки после. Клинический анализ крови выполняли на гематологическом анализаторе CELL DYN3500 Abbott.
Результаты. У всех пациентов на претран-сплантационном этапе была выявлена тромбо-цитопения гипердеструктивного типа и, как ни парадоксально, в группе с благоприятным исходом прослеживалась более выраженная анемия. После трансплантации печени на 3 сутки отмечалась умеренная цитопения относительно контрольной группы (р < 0,05). При этом в группе с благоприятным исходом количество тромбоцитов возрастало на 10-е сутки в 2,5 раза относительно 3-х суток, а при неблагоприятном исходе трансплантации степень тромбоцитопении нарастала.
Выводы. Выявленные динамические изменения гематологических параметров у реципиентов печени — прежде всего тромбоцитов и гемоглобина, в пре- и постоперационном периодах отражают в некоторой степени исход лечения. Наши дальнейшие исследования направлены на установление диагностических параметров выявленных сдвигов.
Д. А. Байтаева, Ш. С. Кафарова, Э. С. Аскерова
Азербайджанский научно-исследовательский институт им. Б. А. Эйвазова, Баку, Республика Азербайджан
ОЦЕНКА НАРУШЕНИЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ
Введение. Диагностика, лечение и профилактика нарушений в системе гемостаза является важной проблемой современной медицины. Актуальность обусловлена высокой частотой и тяжелыми последствиями тромбоза и тромбоэмболий. Система гемостаза включает в себя три основных тесно взаимосвязанных морфо-функциональных звена: сосудистого, плазменно-коагуляционного и клеточного. Ос-
новной механизм образования артериального и венозного тромбоза связан с повышением прокоагуляционной активности крови, стазом, с нарушением баланса с антикоагулянтами и фибринолитическими факторами. Патология сложна и мало изучена при наследственных заболеваниях крови, когда наряду с прогрессирующей гемолитической анемией развиваются тромбогеморрагические осложнения, которые
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XV, № 3, 2019
в конечном счете могут стать причиной сердечно-сосудистой недостаточности и нередко летального исхода. Это диктует необходимость ранней диагностики изменений в системе гемостаза больных с наследственными аномалиями крови, выявить гиперкоагуляционный синдром (ГКС) на начальном этапе его развития. В настоящее время изучение особенностей гемостаза является актуальной проблемой, тем более, в республике, где каждый 12-й житель является носителем патологического гена серповидно-клеточной анемии, промежуточной бета-та-лассемии и дрепаноталассемии. Выработка единого комплексного подхода к обследованию и лечению пациентов с наследственными аномалиями крови позволит повысить качество диагностики и эффективность терапии, улучшить прогноз заболеваний, сократить число летальных исходов.
Цель исследования. Изучение показателей плазменно-коагуляционного звена гемостаза у больных с серповидно-клеточной анемией (СКА), промежуточной бета-талассемией (ПТ) и дрепаноталассемией (ДТ), сочетанием СКА и ПТ, до и после лечения.
Материалы и методы. Обследовано 20 пациентов с СКА, 30 с ПТ и 26 с ДТ, в возрасте 1443 лет, перенесших спленэктомию. Для оценки физиологических параметров исследуемых показателей гемостаза обследована контрольная группа из 30 практически здоровых лиц. Отбор проб для анализов проводился по запланированной программе: до операции, через 1 час после нее, спустя 24 часа, 1, 3 и 6 месяцев. Для функциональной оценки системы гемостаза определялось общее количество тромбоцитов в периферической крови, время свертывания крови, ретракция кровяного сгустка, адреналин-, коллаген-, ристомицин и аденозиндифос-фат (АДФ) индуцированная агрегация тромбоцитов (агрегометр МиШР1а1е). О состоянии тромбинемии свидетельствовало определение комплекса тромбин-антитромбина (ТАТ), Д-димера, протеина-С (иммуноферментный метод), количества фибриногена (ФГ). Учитывались данные тромбинового и протромбинового времени (ТВ, ПВ), активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и протромбина (ПТ). Из первичных физиологических антикоагулянтов исследовали антитромбин-Ш (АТ-Ш). Больным с СКА, ПТ и ДТ проводилось поэтапное обследование. На I этапе оценивались показатели первичного скрининга: время свертывания крови, АЧТВ, ТВ, Пв, уровень ФГ,
что позволило выявить изменения в гемостазе как до, так и после спленэктомии и продолжить обследование. На II этапе применялись тесты, способствующие выявлению непосредственной причины обнаруженной тромбинемии (данные ретракции кровяного сгустка, АТ-Ш, агрегация тромбоцитов с различными индукторами).
Результаты. У наблюдавшихся больных с СКА, ПТ и ДТ до операции спленэктомии в различной степени был нарушен гемостаз. Статистически значимых различий между количеством тромбоцитов в контрольной группе и больными с СКА, до и после спленэктомии не выявлено. Их нормальный уровень коррелировал с нормальными значениями ТАТ, Д-димера и С-протеина и несущественно отличался от повышенных значений АЧТВ, АТ-Ш, ПТ и концентрации ФГ. По сравнению с этой группой анализ показателей плазменно-коагуляционного звена гемостаза у пациентов с ПТ и ДТ, как до, так и после спленэктомии выявил более достоверные изменения. Нарушения коагуляционного гемостаза свидетельствовали об активации системы в виде гиперкоагуляции и снижения антикоагуляци-онной функции. После операции при ПТ и ДТ выявлены повышенные средние значения ФГ, ПВ и Д-димера, что свидетельствует об ослаблении активности фибринолиза. В группах фиксировался высокий процент гиперкоагу-ляционных сдвигов, о чем свидетельствовали данные ПВ и АЧТВ. При ПТ и ДТ увеличение содержания Д-димера было отдаленным сигналом возможно начавшегося тромбоза в микрососудах кровеносного русла. Следует отметить, что по сравнению с СКА, при ПТ и ДТ, после спленэктомии, независимо от сроков давности, у всех больных сохранялись признаки ГКС различной степени тяжести, вызывая развитие ДВС синдрома и тромбоз сосудов, создавая угрозу жизни больных. У 3 пациентов с СКА, 5 с ПТ и у 8 с ДТ, если слабоположительный ДВС не требовал экстренного вмешательства, то у остальных больных с ПТ и ДТ, для коррекции гемостаза применялась интенсивная терапия, с применением свежезамороженной плазмы, антикоагулянтов и антиагрегантов. Не исключается, что выявленные нарушения в гемостазе при ПТ и ДТ были связаны с хроническим течением ГКС, еще до оперативного вмешательства и были одной из причин развития сердечной недостаточности у больных. При СКА, в целом, показатели АДФ, адреналина, коллагена, ристомицмна индуцированной агрегации тромбоцитов соответствовали нормальному агрегационному потенциалу.
Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием
«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ»
Получены статистически значимые различия агрегационной активности тромбоцитов между группами больных с ПТ и ДТ. У пациентов с ПТ выявлено усиление функциональной активности тромбоцитов по сравнению с контрольной группой и больными с ДТ. Обнаружено увеличение как спонтанной агрегации тромбоцитов, так и индуцированной (АДФ, адреналин, ристоми-цин). Такая активация тромбоцитов приводит к прогрессированию заболевания с последующим развитием тяжелых осложнений.
Выводы. 1. Полученные результаты проведенных исследований при наследственной патологии крови свидетельствуют о большой значимости выявленных нарушений системы гемостаза еще на 1 этапе скрининга, что диктует необходимость, в обязательном порядке, комплексного обследования этой категории больных.
2. Повышение степени тяжести ГКС при СКА, ПТ и ДТ после операции спленэктомии
Санкт-Петербург 30-31 мая 2019 г.
позволяет оценить степень риска возможных осложнений, определить своевременно индивидуальную программу антитромбической терапии и профилактики.
3. Изучение всех звеньев системы гемостаза в динамике, до и после спленэктомии, с учетом клинических проявлений заболеваний, позволит создать определенную модель влияния увеличенной селезенки на гемостаз, с целью оптимизации медикаментозного и хирургического лечения.
4. Изучение агрегации тромбоцитов играет большую роль в плане оценки физиологии и патологии системы гемостаза у больных с наследственными аномалиями крови. Важно у больных с ПТ и ДТ, склонных к тромботическим осложнениям, выявлять случаи спонтанной и индуцированной агрегации, что позволит своевременно устанавливать функциональную способность тромбоцитов.
В. В. Бураков, Н. Б. Салтыкова, В. Е. Солдатенков, К. А. Комиссаров, О. Х. Кузакбердиева, В. В. Каргин
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства, г. Санкт-Петербург
УЛЬТРАЗВУКОВОЙ КОНТРОЛЬ МАЛОИНВАЗИВНЫХ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ НА СУСТАВАХ У БОЛЬНЫХ С ГЕМОФИЛИЧЕСКОЙ ПОЛИАРТРОПАТИЕЙ
Введение. Основным проявлением гемофилии является поражение суставов, вызывающее развитие гемартроза, хронического синовита, остеоартроза, что, в конечном счете, приводит к разрушению хряща и суставных поверхностей, нарушению функции сустава и последующей инвалидизации.
Цель. Повысить эффективность малоин-вазивных хирургических вмешательств на суставах у больных с гемофилической поли-артропатией.
Материал и методы. В 2018 году в хирургической клинике ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России» проходили лечение 49 больных гемофилией, у всех из них отмечено тяжелое течение заболевания. Диагнозы: гемофилия А (n = 47), В (n = 2), у 3 больных выявлен ингибитор к фактору VIII. Возраст пациентов составил от 18 до 65лет (медиана 26 лет). Гемофилическая по-лиартропатия (изменения двух и более суставов) выявлена у всех 49 больных, хронический остеоаратроз II-III стадии подтвержден рентге-
нологически. Хронический синовит установлен в 5 случаях. При ультразвуковом исследовании у одного пациента выявлена осумкованная синовиальная полость с геморрагическим содержимым.
Для лечения острого болевого синдрома выполнялись пункции суставов с введением дипроспана, от 1 до 3 внутрисуставных введений. При хроническом синовите проводился рифампициновый синовиортез: от 4 до 6 применений рифампицина в локтевой сустав (150 мг), в коленный сустав (600 мг). Хондропротекто-ры (остенил) внутрисуставно вводились для лечения хронического остеоартроза (от 3 до 5 инъекций). Все малоинвазивные хирургические вмешательства осуществлялись под ультразвуковым контролем. Предварительно проводилась заместительная гемостатическая терапия фактором VШ/IX, пациентам с инги-биторной формой гемофилии вводился концентрат фактора УП/препарат шунтирующего действия ФЕЙБА.
