CC BY
44
КАЗАХСКИИ
МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ
НЕПРЕРЫВНОГО
ОБРАЗОВАНИЯ
УДК: 616.1-036.12-053.6
БОГ 10.24411/1995-5871-2020-10104
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ У ДЕТЕЙ
*С.З. Нургалиева, Г.Т. Мырзабекова, А.И. Ушурова
АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», г. Алматы
АННОТАЦИЯ
В данной статье проанализированы особенности течения кардиомиопатий у детей. Материалы основаны на разработках историй болезни 28 пациентов, возрасте от 3-15 лет, с 2009 - 2018 г.г., находившихся на стационарном лечении в отделении кардиоревматоло-гии Детской городской клинической больнице № 2, г. Алматы.
Целью исследования явилось изучение особенностей кардиомиопатий, для диагностических критериев, тактики и оптимизации прогноза.
Ключевые слова: кардиомиопатии, дети, истории болезни.
а?
>е
О &
е»
а «
е» а
Введение. Кардиомиопатии в детской кардиологии остаются одними из наименее изученных заболеваний сердца, несмотря на достигнутые в последние десятилетия успехи в понимании механизмов развития дисфункции и повреждения миокарда. Повышенный интерес к этой проблеме объясняется многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями, необходимостью дальнейшего изучения этиологии, патогенеза, и совершенствованием методов лечения. В последние годы с внедрением новых диагностических технологий в отмечен рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий, как у детей, так и у взрослых [1-6].
Интерес исследователей к данной па -тологии чрезвычайно высок. Это связано с истинным увеличением частоты их возникновения, тяжелым течением, частым развитием хронической сердечной недостаточности, отсутствием эффективных методов лечения, высокой инвалидизацией и смертностью больных. Распознавание этих заболеваний у детей, особенно на ранних этапах развития, представляет определенную сложность и сопряжено с диагностическими ошибками в связи со сходством клинических проявлений кардиомиопатий с другими болезнями сердца. Актуальность
данной проблемы служит основанием для дальнейшего изучения различных клинических форм кардиомиопатий у детей, сопровождающихся синдромом хронической сердечной недостаточности [7 -9].
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - самая распространённая форма кардиомиопатий как у взрослых, так и у детей. ДКМП - первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся дилятацией левого или обоих желудочков и снижением сократимости миокарда. Дилатационную кардиомиопа-тию, большинство авторов, рассматривают как полиэтиологическое гетерогенное заболевание, в основе которого лежат вирусные, генетические, аутоимунные причины [7, 9, 11].
Частота встречаемости 3 -30 на 100 000 детей. Генетические формы ДКМП составляют примерно 30%. Заболевание отмечается с одинаковой частотой у девочек и мальчиков в любом возрасте. Заболеваемость в США и в странах Западной Европы колеблется в пределах 3 -7 человек на 100 тыс. населения в год. Значительно преобладают лица мужского пола в соотношении 2,5-3,0:1. Средний возраст детей к моменту установления диагноза составляет 6-13 лет
[3. 6, 8].
Гипертрофическая кардиомиопа-тия (ГКМП) - генетически обусловленное
* nurgalievasz@gmail. сот
РАЗДЕЛI. Экспериментальная и клиническая медицина
заболевание мышцы сердца, характеризую -щееся комплексом морфофункциональных изменений, прогрессирующим течением и высокой угрозой развития тяжелых, жизне-угрожающих аритмий и внезапной смерти. Составляет от 20-30% среди первичных миокардиальных болезней, популяционная частота среди детского населения составляет 2,5 на 100000. По данным обследований в 2011 году, взрослого населения в США, Японии, Ирландии и других стра -нах, составляет 0,2-0,5% и даже 1,1%. Но лишь у 1 из 5 выявленных больных отме -чали клинические симптомы заболевания или обструкции [8,10,12].
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) является редким заболеванием. При этом типе кардиомиопатии нарушается ригидность диастолической функции миокарда и эндокарда сердца, в следствие развития фиброзных изменений. У детей может возникнуть в любом возрасте, отмечается преобладание у девочек. Частота составляет около 5% среди всех форм кар-диомиопатий. Частота смертности у детей с момента постановки диагноза составляет 63-75% от 3-6 лет соответственно от начала заболевания [4, 5, 9, 11].
Актуальность данной проблемы служит основанием для дальнейшего из -учения различных клинических форм кар -диомиопатий у детей, сопровождающихся синдромом хронической сердечной недо -статочности.
Целью исследования явилось изучение клинико-лабораторных особенностей кардиомиопатий для совершенствования диагностических критериев, тактики лечения и оптимизации прогноза.
Задачи исследования.
1. Определить частоту и клинические формы кардиомиопатий у детей, протекающих с синдромом застойной сердечной не -достаточности.
2. Изучить проявления нарушений гемодинамики при различных формах кар-диомиопатий у детей и определить их про -гностическую значимость.
Практико - исследовательская работа: Материалы основаны на разработках
историй болезни 28 больных, находившихся на стационарном лечении в отделении кардиоревматологии ДГКБ №2 с 2009 по 2018 годы. Наблюдавшиеся дети были в возрасте от 3-15 лет, из них 18 мальчиков (64,3%), 10 девочек (35,7%). Всем детям на основании протоколов исследования были проведены: Эхокардиограмма (ЭХОКГ), электрокардиограмма (ЭКГ), рентгенограмма сердца и легких с подсчетом кар-диоторокального индекса (КТИ), биохими -ческие анализы, ИЗИ брюшной области, коагулограмма крови, общий клинический анализ крови. Кроме того, на основании историй развития ребенка (Ф.26) и историй болезни имели место дети с отягощенной наследственностью 6(21.4%), с неотяго-щенной наследственностью 22(78,6%) с внутриутробной инфекцией (цитомегало -вирусной, герпетической инфекцией, ток -соплазмозом) - 9 (32,1%) и дети с рекуррентной вирусной инфекцией 19 (67,9%). По тяжести заболевания тяжелое течение у 19 (67,9%), средней тяжести 9 (32,1%) па -циентов. Кардиомиопатии у детей сопровождались недостаточностью кровообращения НК I степени - 8 (28%), НК11 степени
- 18 (28,5%), НКШ степени - 3 (7,2%).
На основании результатов сопостав -ления, особенностей течения заболевания и данных инструментального обследования, нами выявлены три клинические формы кардиомиопатий у детей, сопровождаю -щихся синдромом хронической сердечной недостаточности: дилатационная (ДКМП)
- 21 (75%), рестриктивная (РКМП) - 1 (3,5%) и гипертрофическая кардиомиопа-тии (ГКМП) - 6 (21,5%), диаграмма №д1.
Диаграмма №1. Клинические формы кардиомиопатии
оГ
•с £
с*
§ 5*
КАЗАХСКИИ МЕДИЦИНСКИЙ V 'И!!! 1.1 ■ [
ны -,_-ыи......
ОБРАЗОВАНИЯ
Основными критериями их определения являются: наличие дилатации по -лости и/или гипертрофии миокарда лево -го желудочка, преобладание поражения предсердий или желудочков, степень из -менения показателей функционального состояния сердца.
Нами выявлены дилятационные кар-диомиопатии у 21 пациента, из них мальчиков 14(71,5%), девочек 7(28,5%). Гипертрофическая кардиомиопатия у 6 пациентов, 3 девочек (50%), 3 мальчиков (50%). Ре-стриктивная кардиомиопатия выявлена у одной девочки, диаграмма №2.
Диаграмма №2. Структура кардиомиопатий по полу
По данным всех рентгенологических декс больше 0,58 - 0,80. Приводим данные
исследований при дилятационных формах рентгенограммы одного из этих пациентов
кардиомипатий увеличены границы серд- с дилятационной формой кардиомиопатии,
ца, кардиомегалия, кардиоторакальный ин- рисунок №3.
Гипертрофическая кардиомиопатии Сердце расширено в поперечнике. Пре-
6 человек, из них трое девочек (50%), трое имущественно влево за счет дуги левого
мальчиков (50%). Приводим пример одного желудочка. КТИ 0,66. Слева видна тень
из пациентов этой формы Рентгенография ЭКС. Признаки легочной гипертензии не
органов грудной клетки - легкие сохраняют выражены. Состояние после миэктомии.
воздушность, чистые. Легочной рисунок Операция имплантации кардиовертела де-
несколько обогащен, нечеткий, корни не фибриллятора Medtronic от 07.12.2016 г.,
расширены. Синусы дифференцируются. рисунок №4.
Рисунок M4. Гипертрофическая, ассиметрическая кардиомиопатия
Рестриктивная форма кардиомиопа- Тень сердца расширена в поперечни-
тии у одной девочки (3,6%). На рентге- ке, больше влево. КТИ - 0,60. Дуги сгла-
нограмме легочной рисунок не обогащен. жены. Верхушка закруглена, приподнята,
Корни уплотнены, не расширены. рисунок №5.
Рисунок №5. Рестриктивная кардиомипатия
«
§
^
Üä
>е «
«
е»
S S
е» S
5ä *
¡5
КАЗАХСКИИ МЕДИЦИНСКИЙ V 'И!!! 1.1 ■ [
HL' HL-ЫЫ......
ОБРАЗОВАНИЯ
У пациентов, со всеми тремя формами кардиомиопатий, отмечалась хроническая сердечная недостаточность. Стационаре отделения получали кардио-тоническую терапию - сердечные гликози-ды, бета - адреноблокаторы, мочегонную, антибиотикотерапию, кардиотрофическую и симптоматическую терапию. На фоне проведенной терапии отмечалась положи -тельная динамика. Из 28 детей двое детей умерло с диагнозом Дилятационная карди -омиопатия. ХСН П-Ш ФКП-Ш (Ребенок А. А. 2002 г.р., № истории 7830; Ребенок А.Л. 2016г.р., № истории 2619). Остальные дети в катамнезе находятся на диспансерном учете по месту жительства у смежных специалистов и получают симптоматическую терапию.
ВЫВОДЫ:
1. Чаще встречались дилатационные кардиомиопатии - 21 (75%). Реже наблю -дались гипертрофические кардиомиопатии - 6 (21,5%) и рестриктивные кардиомиопатии - 1 (3,5%).
2. Все формы кардиомиопатий сопровождались тяжелым течением, нарастающей степенью хронической сердечной недостаточности, как результаты недооценки
тяжести состояния пациентов и поздней диагностики на догоспитальном этапе.
3. Необходимость ранней пренаталь -ной и постнатальной диагностики ранних форм дилятационных и гипертрофических кардиомиопатий.
4. Диспансерное наблюдение за детьми, болеющими пневмониями, острыми респираторными вирусными инфекциями, более 8 - 10 раз в год. Необходимость об -следования и выявление острых и подо-стрых кардитов для ранней диагностики дилятационных форм кардиомиопатий.
5. Клиничекие выявление и эхокар-диографическое обследование детей с пресинкопальными и синкопальными со -стояниями для ранней диагностики гипер -трофичеких форм кардиомиопатий.
6. Освобождение от уроков физической культуры и спорта детей с гипертрофической формой кардиомиопатий, в свя -зи с риском внезапной смерти.
7. Диспансерное наблюдение и своевременное назначение кардиотонической, кардиотрофической, симптоматической терапии детям с дилятационными, гипертро -фическими и рестриктивными формами кардиомиопатии.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
>е
О &
е»
S SS е» S
5S
Sc
1. Беляева Л.М., Чижевская И.Д. Детская кардиология и ревматология. Москва. 2011; С.199-237.
2. Мутафьян О.А. Кардиты у детей и подростков. Санкт - Петербург. 2006; С.286.
3. Белоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Москва. 1987; Том I. С.401 -438.
4. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. Москва. 2004; С. 236 -274.
5. Мутафьян О.А. Детская кардиология: Руководство для врачей. ГЭОТАР - Медиа; 2008; С.504.
6. Белозеров Ю.М. Детская кардиология ( наследственные синдромы). Элиста. ЗАО НПП «Джангар»; 2008; С.400.
7. Царегородцева А.Д,. Белозеров Ю.М., Бригель Л.В. Кардиология детского возраста. Москва. 2014; С.784.
8. Дж. Хоффман. Детская кардиология . Москва. 2006; С.543.
9. Koizumi K., Hoshiai M., Toda T., et.al.: Outcomes of plasma exchange for severe dilated cardiomyopathy in children. Heart and Vessels. 2017; 32: 61-67.
10. Passantino S., Maurizi N., Fedele E., et.al.: Cardiomyopathies in chidren- inherited heart muscle disease. Progress in pediatric cardiology. 2018; 51: 8-15
11. Norrish G., Elliott P.M., Cardiomyopathies in children: Mitochondrial and storage disease. Progress in pediatric cardiology.2018; 51: 16-23.
12. Mendez-Abad P., Zafra-Rodriguez P. Hypertrophic cardiomyopathy in preterm newborn with kidney transplanted mother. Archivos Argentinos de pediatría. 2018; 116 (6): 749-752.
S. Nurgaliyeva https://orcid.org/0000-0003-3469-3434 G. Myrzabekova https://orcid.org/0000-0002-2841-3769 A. Ushurova https://orcid.org/0000-0003-3336-8189
БАЛАЛАРДАГЫ КАРДИОМИОПАТИЯ AFbIMbIHblH, ЕРЕКШЕЛ1КТЕР1
*С.З. Нургалиева, Г.Т. Мырзабекова, А.И. Ушурова
^азак медициналык Yздiксiз бiлiм беру университет^ Алматы к-сы
ТYЙIНДI
Бул макалада балалардагы кардиомиопатия агымыныц ерекшелiктерi талданады. Материалдар Алматы каласындагы № 2 ^алальщ клиникалык балалар ауруханасында кардиоревматология бeлiмшесiнде стационарлык емделуде болган 3 жастан 15 жаска дешнп 28 пациенттщ ауру тарихын эзiрлеуге негiзделген.
Зерттеудщ максаты диагностикалык елшемдер, тактика жэне болжамнын оцтайландыруы Yшiн кардиомиопатия ерекшелiктерiн зерттеу болып табылады.
Ктт свздер: кардиомиопатия, балалар, ауру тарихы.
THE FEATURES OF THE COURSE OF CARDIOMYPATHY IN CHILDREN
*S. Nurgaliyeva, G. Myrzabekova, A. Ushurova
Kazakh medical university of continuing education, Almaty
SUMMARY
This article analyzes the features of the course of cardiomyopathy in children. The materials are based on the development of case histories of 28 patients, aged 3 to 15 years, from 2009-2018, who were on inpatient treatment in the Department of Cardiac Rheumatology, Children's City Clinical Hospital No. 2, in Almaty.
The aim of the research was to study the features of cardiomyopathies, for diagnostic criteria, tactics and optimization of prognosis.
Key words: сardiomyopathies, children, medical history.
