Научная статья на тему 'Особенности течения и исхода аутосомно-рецессивного поликистоза почек у 17 детей'

Особенности течения и исхода аутосомно-рецессивного поликистоза почек у 17 детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
71
26
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Савенкова Н. Д., Андреева Э. Ф.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Особенности течения и исхода аутосомно-рецессивного поликистоза почек у 17 детей»

Раздел 7. НЕФРОЛОГИЯ

Цель исследования: провести анализ заболеваемости и клинико — лабораторных проявлений мочекаменной болезни у детей Республики Мордовия.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезни детей (и=50), находившихся на стационарном лечении в Детской республиканской клинической больнице с 2012 г. по 2017 г. по поводу мочекаменной болезни. Мальчиков было 15, девочек — 35. Возраст пациентов на момент выявления заболевания составил от 3 до 17 лет.

Результаты. Установлено, что в большинстве случаев (92%) МКБ была выявлена у детей старше 7 лет, чаще у девочек (70%). Заболеваемость МКБ за анализируемый период варьировала в пределах 5,9 — 8,8 на 100 000 детей до 18 лет. В большинстве случаев (87%) МКБ была диагностирована по обращаемости. Симптоматически заболевание проявлялось болями в поясничной области (56%), животе (28%), дизурией (26%), рвотой (14%), гематурией (32%). Клиника почечной колики отмечалась в 6% наблюдений. Более чем у половины пациентов (52% случаев) был диагностирован пиелонефрит. Почти в половине случаев (48%) отмечались низкие показатели относительной плотности мочи в пробе Зимницкого. В 80% случаев диагностированы камни почек, значительно реже -камни, расположенные в мочеточнике (12%, ^<0,001) и мочевом пузыре (8%, ^<0,001). Двусторонний уро-литиаз выявлен в 57,5% наблюдений.

Заключение. Таким образом, мочекаменная болезнь наиболее часто диагностируется в школьном возрасте, у девочек, с преимущественной локализацией камней в почках, в большинстве случаев выявляется по обращаемости, проявляется болями в поясничной области, дизурией, гематурией.

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ИСХОДА АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНОГО ПОЛИКИСТОЗА ПОЧЕК У 17 ДЕТЕЙ

Савенкова Н.Д., Андреева Э.Ф.

ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России, Санкт-Петербург

Цель: выявить особенности течения и исхода аутосомно-рецессивного поликистоза почек (АРПП) у детей.

Пациенты и методы. Изучен катамнез 17 детей с АРПП в возрасте от 0 до 7 лет (12 девочек и 5 мальчиков). Проведены генеалогический анализ семей, клинико-лабораторное, ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости, фиброгаст-тродуоденоскопия, оценка функции почек. В соответствии с международным стандартом, АРПП диагностировали у пробанда при выявлении кист в обеих почках при УЗИ и наличии ультразвукового или гистологического подтверждения фиброза и/ или кист печени, при отсутствии кист в почках у родителей старше 30 лет.

Результаты. По классификации S.M. ВошШ (2010), из 17 детей у 9 (53%) диагностирован «классический» АРПП (1 группа), у 8 (47%) «детский» АРПП с фиброзом и кистами печени (2 группа). Кисты в почках по УЗИ выявлены в 1 группе из 9 у 5 детей при рождении и у 4 в 2-3 месяца, у 8 детей 2 группы в возрасте 2,5±1,2года. У 17 детей минимальный диаметр почечных кист по УЗИ составил 0,24±0,02 см, максимальный 0,36±0,03см; объем живота увеличен вследствие нефромегалии, гепатомегалии. Развитие артериальной гипертензии (АГ) у детей установлено в 100% в 1 группе и в 62,5% во 2 группе. Возраст детей на момент АГ составил при классическом АРПП 3,5±1,1мес, при детском 3,8±1,5года. Кисты в печени выявлены у 2 из 9 детей 1 группы и у всех 8 детей 2 группы. Синдром портальной гипертензии (СПГ) установлен у 7 (41%) из 17 детей, из них у 6 из 8 с «детским» АРПП. СПГ характеризовался АГ, кровотечением из вари-козно-расширенных вен пищевода и желудка, меленой. Детям с СПГ выполнено лигирование и склерозирование варикозно-расширенных вен пищевода. Установлены развитие острого повреждения почек (ОПП) у 4 новорожденных, летальный исход у 3 детей (в первые и 19 сутки у 2 сибсов, 10 месяцев, соответственно) из 9 детей с классическим АРПП. Исход в хроническую болезнь почек (ХБП) С2-5 констатирован у 6 детей в возрасте до 3 лет с «классическим», от 1 года до 7 лет у 8 детей с «детским» АРПП. Гипер-тензионная ангиопатия сетчатки и гипертрофия миокарда левого желудочка диагностированы у 14 детей с АРПП.

Заключение. Установлено тяжелое течение «классического» АРПП с летальным исходом на первом году, развитием ОПП, формированием ХБП до 3 лет, в отличие от «детского» АРПП с кистами, фиброзом печени и синдромом портальной гипертензии.

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ПОЧЕК У НОВОРОЖДЕННЫХ С СИНДРОМОМ ПОЛИОРГАННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Салихова К.Ш., Абдурахманова Ф.Р., Ишниязова Н.Д. РСНПМЦ Педиатрии, ТашПМИ, Ташкент, Узбекистан

Введение. При синдроме полиорганной недостаточности (СПОН) у новорожденных почки вовлекаются в патологический процесс одними из первых.

Цель исследования — выявление клинико-лабо-раторных особенностей нарушения функции почек у новорожденных со СПОН.

Материалы и методы. Обследовано 36 новорожденных со СПОН, находившихся в отделении реанимации новорожденных РСНПМЦ Педиатрии. I группу составили 20 маловесных новорожденных со сроком гестации 30-32 недель, II группу — 16 доношенных со СПОН. Проведены клинические и биохимические исследования детей, включающие опре-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 2018; 63:(4)

т!10.21508/1027-4065-congress-2018

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.