CC BY
37УДК 616.516
DOI: 10.24412/1999-6780-2022-1-36-40
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ РЕДКОЙ ФОРМЫ КРАСНОГО ПЛОСКОГО ЛИШАЯ НА ПРИМЕРЕ СИНДРОМА ЛИТТЛА-ЛАССЮЭРА-ПИКАРДИ
Хаббус А.Г. (дерматовенеролог)*, Слободских Е.О. (студент), Тихомирова А.Д. (студент), Белова Е.А. (доцент), Агафонова Е.Р. (клин, ординатор), Левикин К.Е. (студент)
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова: кафедра дерматовенерологии; кафедра патологической анатомии, Санкт-Петербург, Россия
Синдром Литтла-Лассюэра-Пикарди — одна из редких форм красного плоского лишая, которая относится к Рубцовым алопециям и характеризуется одновременным определением свойственной ей триаде: рубцовая алопеция волосистой части головы, нерубгрвая алопеция подмышечных и паховых областей, фолликулярные папулы. Наличие всех трех признаков для постановки диагноза необязательно, но два симптома встречаются наиболее часто - это фолликулярные папулы на коже и рубцовая алопеция на волосистой части головы.
Дебютирует заболевание с возникновения лихеноид-ных высыпаний, сопровождающихся зудом. Течение заболевания длительное, часто затяжное, приводящее к возникновению рубгрвой атрофии кожи. Встречается синдром Литтла-Лассюэра-Пикарди в любом возрасте, но гораздо чагце его отмечают у людей старшей возрастной группы.
Позднее обрагцение пациентов, ошибки в постановке диагноза, неправильно назначенная терапия в большей мере приводят к распространению процесса на коже, увеличению очагов рубгрвой алопеции, усилению интенсивности зуда, что значительно ухудшает качество жизни пациентов.
Ключевые слова: красный плоский лишай, атипичная форма красного плоского лишая, синдром Литлла-Лассуэра-Пикарди
FEATURES OF THE DIAGNOSIS OF A RARE FORM OF LICHEN PLANUS ON THE EXAMPLE OF THE LITTLE-LASSUEUR-PICARDI SYNDROME
Khabbus A.G. (dermatovenerologist), Slobod-skikh E.O. (student), Tikhomirova A.D. (student), Belova E.A. (associate professor), Agafonova E.R. (resident), Levikin K.E. (student)
* Контактное лицо: Хаббус Алижан Ганемович, e-mail: ali.md@mail.ru
North-Western State Medical University named after I.I. Mech-nikov: Department of Dermatovenerology, Department of Pathology, St. Petersburg, Russia
The Little-Lassueur-Piccardi syndrome is one of the rare forms of lichen planus, which refers to cicatricial alopecia, characterized by simultaneous determination of its characteristic triad: cicatricial alopecia of the scalp, non-cicatricial alopecia of the axillary and inguinal areas and follicular papules. It is not necessary to have all three features to make a diagnosis, but the two most common symptoms are follicular papules on the skin and scarring alopecia on the scalp.
The disease debuts with itching and the occurrence of lichenoid rashes. The course of the disease is long, often protracted, leading to the appearance of cicatricial atrophy of the skin. Little-Lassuer-Picardi syndrome occurs at any age, but is much more common in people of the older age group.
Late treatment of patients, errors in diagnosis, incorrectly prescribed therapy to a greater extent leads to the spread of the process on the skin, an increase in foci of cicatricial alopecia, an increase in the intensity of itching, which significantly worsens the quality of life ofpatients.
Key words: lichen planus, atypical form of lichen planus, Littlc-Lassuairc-Picardi Syndrome
Красный плоский лишай (КПЛ) является хроническим воспалительным дерматозом с поражением кожных покровов, слизистых оболочек полости рта и придатков кожи (волосы, ногти), типичными элементами которого являются лихеноидные папулы.
Могут быть задействованы одна или несколько областей одновременно или последовательно [1]. КПЛ характеризуется атипичными формами и наличием редких синдромов, что требует индивидуализированного подхода к лечению пациентов для получения терапевтического результата.
По данным исследования, проведенного в 2017 г., такие атипичные формы красного плоского лишая, как overlap-синдром с красной волчанкой, overlap-синдром со склероатрофическим лихеном, вульвовагинально-гингивальный синдром, синдром Гриншпана-Потекаева, синдром Литтла-Пиккарди-Лассауэра наблюдали у 4,8% (в группе из 105 пациентов) [2].
На сегодняшний день установить точную причину возникновения КПЛ нельзя. Согласно актуальным данным, этот дерматоз следует считать мульти-факториальным иммуноопосредованным заболеванием, при котором экспрессия неидентифицирован-ного до настоящего времени антигена кератиноци-тами базального слоя приводит к активации и миграции в кожу Т-лимфоцитов с формированием иммунного ответа и воспалительной реакции. Предполагается связь КПЛ с нервными стрессами, приемом лекарственных препаратов, токсико-аллергическим воздействием, а также с вирусными инфекциями (вирусные гепатиты, герпес, ВПЧ-инфекция) [3].
В настоящее время общепризнано выделять несколько форм красного плоского лишая: типичную (классическую), гипертрофическую (веррукозную),
атрофическую, фолликулярную, пигментную, бул-лезную (пузырную), эрозивно-язвенную и кольцевидную.
Фолликулярная форма КПЛ встречается наиболее часто у людей в зрелом возрасте (40-60 лет), в редких случаях - у детей. Классическая фолликулярная форма КПЛ характеризуется появлением преимущественно на коже туловища и внутренних поверхностей конечностей фолликулярных остроконечных папул, покрытых плотными роговыми ши-пиками. Выявляют также два других варианта фолликулярной формы КПЛ: фронтальную фиброзиру-ющую алопецию (ФФА) и синдром Литтла-Лассюэра-Пикарди. При ФФА наблюдаются симметричное прогрессирование рецессии волос с формированием рубцовой алопеции передней линии роста волос во фронтальной и височных областях, а также возможное вовлечение в процесс бровей.
Синдром Литтла-Лассюэра-Пиккарди относится к рубцовым алопециям, при которых одновременно определяется характерная триада: рубцовая алопеция волосистой части головы, нерубцовая алопеция подмышечных и паховых областей, фолликулярные папулы. Наличие всех трех признаков для постановки диагноза необязательно, но два симптома встречаются наиболее часто — фолликулярные папулы на коже и рубцовая алопеция на волосистой части головы [4]. Симптомокомплекс был описан впервые Пиккарди Лассюэром в 1913 г. Спустя время, в 1915 г., Грахам Литтл также опубликовал подобный случай. У таких больных одновременно обнаруживают типичные высыпания красного плоского лишая, остроконечные высыпания типа шиповидного лихена на коже живота и грудной клетки, конечностей и участки псевдопелады на волосистой части головы. При проведении гистологического исследования данных поражений кожи подтверждается картина красного плоского лишая [5]. Дебютирует заболевание зудом и возникновением лихеноидных высыпаний; течение длительное, часто затяжное, приводящее к возникновению рубцовой атрофии кожи. Встречается синдром Литтла-Лассюэра-Пикарди в любом возрасте, но гораздо чаще его отмечают у людей старшей возрастной группы.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Нами представлено описание редкого клинического случая синдрома Литтла-Лассюэра-Пиккарди.
В 2021 г. на кафедру дерматовенерологии клиники Петра Великого обратилась пациентка К., 48 лет, с жалобой на выраженное поредение волос кожи волосистой части головы, которое сопровождалось незначительным зудом и шелушением.
Женщина считала себя больной с марта 2020 г., когда впервые отметила поредение волос в теменной области, сопровождающееся шелушением. Обратилась в КВД по месту жительства, где был поставлен диагноз «микоз кожи волосистой части головы». Со-
скоб на микроскопию и посев на микромицеты были отрицательными. Назначенная терапия с применением шампуня с кетоконазолом выраженного эффекта не дала.
В ноябре 2020 г. пациентка стала отмечать появление высыпаний, а также распространение очагов поредения по теменно-затылочной области. В связи с этим обратилась в частную клинику. Осмотрев кожу волосистой части головы, дерматолог поставил предварительный диагноз «себорейный дерматит?». Для его лечения были назначены внутрь: «Солгар Тройная омега-3» или рыбий жир с учетом массы тела, Цитросепт — по 20 кап. в сутки 2 недели, витамин D3K2 - 1 раз в сутки в дозировке 10000 ME в течение 1 мес., далее - 5000 ME. Наружно рекомендовано: шампунь «Кето+» — 3 раза в неделю с экспозицией 5 минут, а также офломикол р-р — втирать ежедневно в область высыпаний. Для лечения алопеции назначен прием «Нуркрин для мужчин», наружно в область макушки - «Микроксидил Опти-ма». Рекомендовано лабораторное обследование: общий анализ крови, биохимический анализ крови (АЛТ, ACT, щелочная фосфатаза, креатинин), гормоны щитовидной железы, половые гормоны. Пациентка получала терапию в полном объеме, эффекта не отмечала. Показатели клинического и биохимического анализов крови, гормоны щитовидной железы были в пределах референсных значений.
Процесс на коже теменно-затылочной области прогрессировал и формировал большие площади поредения волос. В связи с этим в середине февраля 2021 г. больная обратилась на повторную консультацию к специалисту, где был поставлен диагноз «псориаз волосистой части головы», назначен «Ксамиол» гель — 1 раз в сутки и шампунь «Этри-векс» — 3 раза в неделю в течение 1 месяца с последующим постепенным уменьшением кратности применения данных лекарственных препаратов. На фоне проводимого лечения в течение 2 месяцев высыпания несколько побледнели, но волосы значительно поредели в центральной части головы.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
В июне 2021 г. пациентка К. обратилась на прием. С ее слов, в сентябре 2020 г. перенесла COVID-19 в средней степени тяжести с поражением легких 45%, уровень оксигенации при пульсоксиметрии достигал цифр 91-92. Лечение проходило в домашних условиях.
При тщательном осмотре всех кожных покровов выявили, что процесс на коже носил распространенный симметричный характер с поражением кожи волосистой части головы, а также кожи подмышечных впадин (Рис. 1, 2) и лобка (Рис. 3).
Рис. 1, 2. Нерубцовая алопеция подмышечных впадин с обеих сторон.
Рис. 3. Нерубцовая алопеция паховой области с фолликулярными папулами.
На коже теменно-затылочной области располагалось большое количество фолликулярных папул розовато-красного цвета, округлых форм, размерами 1-3 мм в диаметре; белесоватые чешуйки; единичные фолликулиты округлых форм, около 3 мм в диаметре, с перифокальной гиперемией, а также очаги рубцовой алопеции (Рис. 4, 5).
Рис. 4, 5. Кожа теменно-затылочной области: большое количество фолликулярных папул розовато-красного цвета округлых форм.
В области аксиллярных впадин и лобка — фолликулярные папулы конической формы, до 3 мм в диаметре, розоватого цвета с цианотичным оттенком, а также очаги нерубцовой алопеции.
Проведена дерматоскопия: отмечается отсутствие фолликулярных отверстий, визуализируются многочисленные ветвящиеся и извитые сосуды, красные точки, вокруг большинства фолликулов — перифолликулярная эритема и обилие чешуек, белые пустоты, единичные белые точки и линейные фиброзные тяжи (Рис. 5, 6).
Рис. 5, 6. Дерматоскопия волосистой части головы.
Выполнена биопсия кожи с целью последующего гистологического исследования. В биоптате площадью 36 мм2 53 среза волос (5 - в стадиях ката-ген/телоген (9,4%), 2 - веллюсных), толщиной 70-130 мкм, с перифолликулярной лимфоцитарной инфильтрацией, проникающей местами в эпителий, выраженным концентрическим перифолликулярным фиброзом, «отодвигающим» воспалительный инфильтрат, формированием щелей между фолликулярным эпителием и стромой (пространства Макса-Джозефа), слиянием 3-4 фолликулов; фолликулярный эпителий с гипотрофией и неравномерной атрофией в относительно сохранившихся фолликулах - с гранулезом (Рис.7, 8). Эпидермис местами истончен с паракератозом, внутриклеточным отеком
базальных и шиповатых клеток, небольшим аканто-зом, в дерме - периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. РАБ-позитивные изменения соединительнотканных волокон не выявлены. Заключение:
Рис. 7. Фолликулярная форма красного плоского лишая: «размытие» базальной мембраны, формирование эпи-дермальных щелей (пространства Макса-Джозефа обозначены стрелкой); ув. Х100, окраска гематоксилином и эозином.
Рис. 8. Повреждение волосяного фолликула: «размытие» базальной мембраны, экзоцитоз лимфоцитов; ув. Х400, окраска гематоксилином и эозином.
На основании жалоб, анамнеза, клинической картины заболевания, а также результатов дермато-скопии и патоморфологического исследования пациентке К. поставлен диагноз редкой фолликулярной формы красного плоского лишая - синдром Литтла-Лассюэра-Пиккарди.
Проводимое лечение: преднизолон внутрь -20 мг в сутки в течение 2 недель с последующей постепенной отменой, аскорутин - по 1 таблетке 3 раза в
день в течение 1 месяца, кальция глюконат 10% -10 мл внутривенно струйно медленно 10 дней. После терапии преднизолоном, на основании заключения офтальмолога и терапевта, был рекомендован прием плаквенила - 200 мг 2 раза в день пятидневными курсами с двухдневным перерывом на протяжении 1 месяца; наружно: Мометазон лосьон ежедневно на ночь, в область гнойничков рекомендовано использование р-ра Зеркалина.
В результате проведенного лечения наблюдали разрешение высыпаний на коже в области волосистой части головы, а также аксиллярных впадин и лобка, на коже волосистой части головы сохранялась рубцовая атрофия, на коже в области подмышечных впадин и лобка возобновился рост волос.
ВЫВОДЫ
Синдром Литтла-Лассюэра-Пикарди является одной из редко встречающихся фолликулярных форм красного плоского лишая, поэтому проведение дифференциальной диагностики вызывает множество трудностей при постановке верного диагноза данного заболевания.
Позднее обращение пациентов, ошибки в постановке диагноза, неправильно назначенная терапия в большей мере приводят к распространению процесса на коже, увеличению очагов рубцовой алопеции, усилению интенсивности зуда, что значительно ухудшает качество жизни пациентов.
При постановке диагноза красного плоского лишая дерматологами и трихологами необходимы тщательный сбор жалоб и анамнеза заболевания, полноценный осмотр всех кожных покровов, слизистых оболочек, волос и ногтевых пластин.
В представленном нами клиническом случае синдром Литтла-Лассюэра-Пикарди сопровождался характерной для него триадой симптомов: рубцовой алопецией волосистой части головы, нерубцовой алопецией подмышечных и паховых областей, фолликулярными папулами.
Не менее важным в данном случае было проведение дерматоскопии и гистологического исследования, подтверждающих диагноз фолликулярной формы красного плоского лишая.
гистологическая картина больше соответствует фолликулярной форме красного плоского лишая.
ЛИТЕРАТУРА
1. Le С leach L., Chosidow О. Lichen planus. N. Engl. J. Med. 2012; 366: 723-732 doi: 10.1056/NEJMcpl 103641
2. Адаскеенч В.П. Редкие синдромы и атипичные формы красного плоского лишая. Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет. Беларусь. 2020. [Adaskevich U.P. Rare syndromes and atypical forms of lichen planus. Vitebsk State Order of Peoples' Friendship Medical University. Belarus. 2020. (In Russ)]. doi: 10.37963/SMA.2020.4.163
3. Бутов Ю.С., Васенова В.Ю., Анисимова Т.В. Клиническая дерматовенерология. Под ред. Скрипкина Ю.К., Бутова Ю.С. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013; 896 с. [Butov Yu.S., Vasenova V.Yu., Anisimova T.V. Clinical dermatovenerol-ogy. Skripkin Yu.K., Butov Yu.S., editors. Moscow: GEOTAR-Media. 2013; 896 p. (In Russ)].
4. Меснянкина O.A., Янчевская Е.Ю., Волик А.П. и др. Синдром Грэма-Литтла-Пиккарди-Лассюера. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19(1): 21-23. [Mesnyankina О.A., Yanchevskaya EYu., Volik А.Р.,
et al. Graham-Little-Piccardi-Lassueur Syndrome. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2016; 19 (1): 21-23 (In Russ)].
5. Слесаренко H.A., Утц С.P., Бакулев A.JJ. и др. Случай сочетания шиповидного фолликулярного кератоза Крок-кера-Адамсона, красного плоского лишая и синдрома Литтла- Лассюэра у юноши 17 лет. Вестник дерматологии и венерологии. 2014; 90 (4): 68-74. [Slesarenko N.A., Utz S.R., Bakulev A.L., et al. A case of a combination of Crocker-Adamson follicular spinulosa, lichen acuminatus and Little-Lassueur syndrome. Bulletin of dermatology and venereology. 2014; 90 (4): 68-74 (In Russ)]. doi.org/10.25208/0042-4609-2014-90-4-68-74
Поступила в редакцию журнала 24.02.2022 Рецензент: Л.П. Котрехова
