CC BY
22
Clinical Medicine, Russian journal. 2018; 96(3) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-252-256
Guidelines for practitioners
В помощь практическому врачу
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2018
УДК 616.131-008.331.1+616.141-008.331.1]-07
Дорогойкина К.Д., Кароли Н.А., Кошелева Н.А., Ребров А.П.
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ЛЁГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России, 410012, Саратов
В статье представлено клиническое наблюдение идиопатической (первичной) лёгочной гипертензии у пациентки 34 лет, находившейся на лечении в Областной клинической больнице Саратова. Обсуждаются вопросы поздней диагностики этого редко встречающегося заболевания, вопросы дифференциальной диагностики с тромбоэмболией лёгочной артерии в условиях реальной клинической практики. Наблюдение демонстрирует позднюю диагностику идиопатической лёгочной гипертензии. Диагноз этого редкого заболевания является диагнозом исключения. Из-за неспецифичности основных симптомов (одышка, усталость, головокружение, боль в грудной клетке, периферический отёк) должна проводиться дифференциальная диагностика с большим количеством различных заболеваний (хроническая обструктивная болезнь лёгких, анемии, сердечная недостаточность, интерстициальные заболевания лёгких и др.). В представленном наблюдении основной задачей являлось исключение тромбоэмболии, что было осуществлено за счёт своевременных и полных диагностических мероприятий. Выявление лёгочной гипертензии на поздней стадии ограничивает успешность лечебных мероприятий, как и при множестве других патологических состояний, и побуждает к наиболее раннему исключению тяжёлых заболеваний в процессе обследования.
К л ю ч е в ы е с л о в а: идиопатическая лёгочная гипертензия; диагностика.
Для цитироеаниия: Дорогойкина К.Д., Кароли Н.А., Кошелева Н.А., Ребров А.П. Особенности диагностики идиопатической лёгочной гипертензии. Клин. мед. 2018; 96(3): 252-256. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-252-256
Для корреспонденции: Кароли Нина Анатольевна - д-р мед. наук, проф. каф. госпитальной терапии лечебного факультета; e-mail: andreyrebrov@yandex.ru
Dorogojkina K.D., Karoli N.A., Kosheleva N.A., Rebrov A.P.
FEATURES OF DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC PULMONARY HYPERTENSION
V.I. Razumivsky Saratov State Medical University, 410012, Saratov, Russia
This article represents clinical case of idiopathic pulmonary hypertension in 34 years old woman. Discussion questions of late diagnosis this rare disease, questions of differential diagnosis with pulmonary embolism in real clinical practice. As a rule, idiopathic pulmonary hypertension develops gradually without any pathognomonic symptoms. Disease often occurs among reproductive working aged (20—40years old) women. So it is an actual problem in spite of low prevalence of this illness. In our case the main problem was to exclude pulmonary embolism. It was implemented through timely and full diagnostic measures. This case demonstrates late diagnosis of idiopathic pulmonary hypertension. Diagnosis delay limits success of treatment as with lots of other pathology and compelled to earliest excluding serious illness in diagnosis survey.
K e y w o r d s: idiopathic pulmonary hypertension; diagnosis.
For citation: Dorogojkina K.D., Karoli N.A., Kosheleva N.A., Rebrov A.P. Features of diagnosis of idiopathic pulmonary hypertension. Klin. med. 2018; 96(3): 252-256. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-252-256
For correspondence: Nina A. Karoli - MD, PhD, DSc, professor of Hospital Therapy Department; e-mail: andreyrebrov@yandex.ru
Conflict of interests. The authors declare no conflict of interests. Acknowlegments. The study had no sponsorship .
Received 14.03.17 Accepted 28.03.17
Лёгочная гипертензия (ЛГ) - это патофизиологическое состояние, которое может включать разнообразные клинические состояния и осложнять течение большинства сердечно-сосудистых и лёгочных заболеваний1 .
При обследовании больных в кардиологическом или пульмонологическом отделении достаточно часто можно выявить признаки ЛГ.
На протяжении полувека клиническая классификация ЛГ претерпела значительные изменения. С 1973 г. в соответствии с консенсусом экспертов были выделе-
1 Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению лёгочной гипертензии, 2015.
ны 2 категории ЛГ - первичная ЛГ, которой противопоставлялась вторичная ЛГ, или ЛГ установленной этиологии. На 2-м Всемирном конгрессе, посвящённом проблеме ЛГ (Эвиан, Франция, 1998 г.) на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины, подходов к диагностике и лечению была предпринята попытка выделить различные группы ЛГ. В результате было выделено 5 гомогенных групп. Группа I получила название «лёгочная артериальная гипертензия» (ЛАГ). Она включает пациентов с ЛГ, которые по гемодинамическим характеристикам имеют прекапиллярную ЛГ, определяемую наличием давле-
Клиническая медицина. 2018; 96(3)
РР! http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-252-256
В помощь практическому врачу
ния заклинивания в лёгочной артерии < 15 мм рт. ст. и лёгочное сосудистое сопротивление > 3 единиц Вуда при отсутствии других причин прекапиллярной ЛГ, таких как заболевания лёгких, хроническая тромбоэмбо-лическая ЛГ или другие редкие заболевания [1]. В эту группу включены идиопатическая, наследственная ЛГ и ассоциированные формы ЛГ. Все формы ЛГ характеризуются едиными патофизиологическими механизмами и подходами к лечению.
Диагноз идиопатической ЛГ (ИЛГ) указывает на спорадическую форму заболевания, при которой у пациента отсутствуют как наследственный анамнез, факторы риска, так и генные мутации, характерные для наследуемой формы ЛГ. Для установления диагноза ИЛГ необходимо выявить критерии ЛГ и исключить возможные ассоциированные формы, при которых отмечаются сходная клиническая картина и патоморфо-логические изменения мелких лёгочных сосудов.
Распространённость ЛГ колеблется от 6,6 до 26 случаев на 1 млн населения [2]. На долю идиопатической ЛГ приходится 39% всех случаев ЛГ [3]. Частота встречаемости ИЛГ (болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро, чёрный цианоз, синдром Аэрза-Арилаго) [4] в мире составляет 1-2 случая на 1 млн человек. ИЛГ может манифестировать в любом возрасте независимо от пола и расы. Наиболее часто дебют заболевания отмечается в 20-30 лет у женщин, в 30-40 лет у мужчин [5]. Преобладание женщин в последние годы стало более отчётливым: соотношение женщины/мужчины заметно увеличилось - с 4,4:1 до 6,5:1.
Естественное течение ИЛГ детально изучено и описано в 1980-1990 гг. По данным Национального института здоровья (США), средняя выживаемость после подтверждения диагноза составляет 2,8 года. Благодаря внедрению в клиническую практику лекарственных препаратов патогенетического действия выживаемость больных с ИЛГ существенно повысилась. Как показано в реестре Великобритании и Ирландии (период включения 2001-2009 гг.) однолетний показатель смертности составляет 7%, а 5-летний - 39% [6]. Молодые пациенты (< 50 лет) имеют другие фенотип и показатель выживаемости по сравнению с пациентами более старшего возраста и характеризуются меньшей длительностью симптомов, меньшим количеством сопутствующих заболеваний, лучшей функциональной способностью и переносимостью физической нагрузки, более высоким процентом диффузионной способности окиси углерода, более тяжёлыми нарушениями гемодинамики, более высокой выживаемостью [6].
ИЛГ часто имеет быстропрогрессирующий и даже злокачественный характер течения. Несмотря на улучшение осведомленности врачей о клинических проявлениях и особенностях течения ИЛГ, часто диагноз устанавливается на поздней стадии болезни. Период от начала болезни до момента установления диагноза у российских больных по-прежнему составляет около двух лет. Это совпадает с данными зарубежных реги-
стров: 2,03 года в США, 2,19 года в Китае, 2,25 года во Франции. Следовательно, задача ранней диагностики остается актуальной проблемой не только в нашей стране, но и за рубежом.
Трудности диагностики ИЛГ связаны с тем, что кли -нические симптомы неспецифичны, обусловлены нарушением транспорта кислорода и уменьшением сердечного выброса, имитируют распространённые заболевания [7]. Клиническая картина ИЛГ часто развивается постепенно, без каких-либо ярких патогномоничных признаков, что способствует поздней диагностике и, соответственно, более пессимистичному прогнозу. На начальном этапе ИЛГ может протекать бессимптомно. Первые клинические проявления ИЛГ определяются, когда в большинстве лёгочных сосудов имеются уже необратимые морфологические изменения. Болезнь возникает исподволь, часто с одного-двух симптомов, постепенно прогрессируя. Спектр клинических симптомов включает одышку, повышенную утомляемость, боль в груди, пресинкопе и синкопе, сердцебиения и перебои в работе сердца, кашель и кровохарканье, отёк ног. Большинство больных ИЛГ имеют один или более из этих симптомов. Половина больных с установленным диагнозом ИЛГ отмечает внезапное возникновение первых симптомов [7].
Чаще всего ИЛГ начинается с одышки (65,5%), значительно реже первым проявлением болезни является боль в области сердца неопределённого характера по типу кардиалгии (20,6%), иногда заболевание начинается с появления обморочных состояний, головокружений (13,7%) [8]. При появлении или прогрессировании клинических симптомов подозрение на наличие ЛГ возникало у больных ИЛГ значимо реже, чем у пациентов групп сравнения. По данным Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова, 13,5% из 96 больных ИЛГ исходно наблюдались с диагнозом «хроническая тромбоэмболическая ЛГ», 16,7% - «врождённый порок сердца», а 6,1% - с диагнозами «невроз», «нейроцирку-ляторная дистония». При осмотре больных ИЛГ в период верификации диагноза цианоз губ и акроцианоз различной выраженности отмечались у % больных. Типичным аускультативным симптомом оставался акцент II тона над лёгочной артерией, который, определялся у всех обследованных пациентов с ИЛГ. У подавляющего большинства больных, по данным этого исследования, выслушивался систолический шум над мечевидным отростком с проведением вдоль правого края грудины и на верхушку сердца (95,1 и 92,7%) [7].
Проявлениями ИЛГ являются лёгочные гипертонические кризы или гипертонические кризы в малом круге кровообращения. По данным Н.М. Мухарлямова (1978), они наблюдаются у '/3 пациентов с этим заболеванием [цит. по 8]. В момент острого состояния резко усиливаются одышка, цианоз, появляется или резко усиливается тахикардия, снижается системное артериальное давление (АД), выступает холодный пот, иногда отмечаются затемнение сознания и резкая боль за гру-
диной, в области сердца. Во время таких кризов больные нередко погибают.
Основными методами диагностики ИЛГ являются инструментальные методы обследования. На ЭКГ у больных ИЛГ выявляются отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо, признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка (ПЖ), дилатации и гипертрофии правого предсердия (ПП). Вместе с тем чувствительность эхокардиографии составляет лишь 55%, специфичность - 70%, из-за чего этот метод не является методом выбора для скрининга больных. ЭКГ без каких-либо изменений не исключает диагноза ИЛГ.
Рентгенография органов грудной клетки часто является одним из первых методов обследования больных ИЛГ. У 90% больных на момент диагностики выявляется повышение прозрачности лёгочных полей на периферии за счёт обеднения лёгочного рисунка. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви лёгочной артерии, которые формируют в прямой проекции вторую дугу по левому контуру сердца, расширение корней лёгких, на более поздних стадиях - увеличение правых отделов сердца. Трансторакальная эхокардиография -неинвазивный метод диагностики ЛГ, позволяющий не только оценить уровень систолического давления в лёгочной артерии (СДЛА), но и судить о причинах и осложнениях повышения давления в малом круге кровообращения. При ИЛГ можно выявить расширение верхней полой вены, ПЖ и ПП, снижение сократительной способности ПЖ, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, наличие пери-кардиального выпота. По данным регистра National Institutes of Health (США), при оценке гемодинамиче-ских параметров на момент установления диагноза среднее давление в лёгочной артерии составляло 60± 18 мм рт. ст. По данным регистров, проведённых в последующие годы, на момент установления диагноза больные имеют выраженные изменения гемодинами-ческого профиля, а величина ключевых параметров существенно не отличается от представленных в первом регистре больных (США). По данным регистра Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова, у 96 больных ИЛГ уровень СДЛА составлял 94,51± 27,16 мм рт. ст.
Золотым стандартом для верификации диагноза ИЛГ является катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в лёгочной артерии, определением сердечного выброса и лёгочного сосудистого сопротивления.
В клинической практике нередко приходится проводить дифференциальную диагностику ИЛГ и хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии (ХТЭЛГ). Сложность диагностики заключается в том, что жалобы больных с ХТЭЛГ неспецифичны. Одышка при физической нагрузке, перебои и боль в области сердца, кровохарканье типичны для всех больных, страдающих ЛГ, но на достаточно поздних этапах за-
Clinical Medicine, Russian journal. 2018; 96(3) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-252-256
Guidelines for practitioners
болевания. Часто в реальной клинической практике использовать рекомендованный алгоритм при тромбоэмболии лёгочной артерии (ТЭЛА) затруднительно [9]. Причиной ТЭЛА примерно в 90% случаев становится тромбоз вен нижних конечностей. В то же время обнаружено, что у 30-50% больных ХТЭЛГ не удаётся найти доказательств перенесённой тромбоэмболии или венозного тромбоза. Постепенное начало заболевания и плавное нарастание симптоматики не позволяют однозначно исключить тромбоэмболический генез ЛГ. Пока не разработано чётких рекомендаций по исследованию системы гемостаза и фибринолиза у больных ХТЭЛГ В диагностике свежего тромбоза большое значение имеет обнаружение D-димера. При проведении дифференциальной диагностики ИЛГ и ХТЭЛГ особое место занимает вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких, которая обладает чувствительностью 90-100% и специфичностью 94-100%. Немаловажное значение в диагностике как ТЭЛА, так и ХТЭЛГ имеет компьютерная томография (КТ) и КТ-ангиопульмонография.
Приводим клиническое наблюдение
Б о л ь н а я П., 34 года, 6 мая 2016 г. в 01 ч 15 мин поступила в отделение реанимации и интенсивной терапии Областной клинической больницы Саратова с жалобами на выраженную общую слабость и эпизоды потери сознания, сопровождавшиеся гипотонией и генерализованными судорожными припадками.
Из анамнеза известно, что с августа 2015 г. отмечает появление одышки при физической нагрузке, периодически головокружение, выраженную общую слабость. Обращалась к неврологу по месту жительства, по рекомендации которого начала принимать антидепрессанты (пароксетин по 1/2 таблетки в день) без значимого эффекта. В течение последнего месяца беспокоили одышка, сердцебиение, одышка при подъёме по лестнице. 4 мая 2016 г. парилась в бане, употребляла алкоголь в небольшом количестве. В ночь на 5 мая (ориентировочно в 4 ч 30 мин) встала с кровати, потеряла сознание, развился генерализованный судорожный припадок с прикусыванием языка, длившийся около 5-6 мин. АД снизилось до 60/40 мм рт. ст. Доставлена в районную больницу, где вновь зафиксированы падение АД и судорожная готовность, возникшие при попытке встать. За время нахождения в стационаре подобные состояния отмечались дважды. Больная с направительным диагнозом «Объёмный процесс головного мозга. Судорожный синдром» по линии санитарной авиации транспортирована в Областную клиническую больницу Саратова.
Анамнез жизни без особенностей.
При поступлении состояние тяжёлое, что обусловлено дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью. Сознание ясное, очагового неврологического дефицита, менингеальных знаков нет. Кожа сухая, тёплая, умеренно бледная. Периферического отёка нет. Дыхание спонтанное, клинически эффективное, с частотой 20 в минуту. При аускультации выслушива-
Клиническая медицина. 2018; 96(3)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2018-96-3-252-256
В помощь практическому врачу
ется жёсткое дыхание, ослабленное в нижних отделах. Хрипов нет. сатурация кислорода артериальной крови (SaO2) 88-92%. Акцент II тона на лёгочной артерии. АД 100/60 мм рт. ст. Пульс ритмичный, 100 в минуту, слабого наполнения, совпадает с частотой сердечных сокращений. Размеры печени по Курлову 10*9*8 см.
ЭКГ: синусовая тахикардия, 100 в минуту, ЭОС отклонена вправо, SjQjjj. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса, неглубокий отрицательный зубец Т в отведениях V1-4 .
Кардиологом предположена тромбоэмболия мелких ветвей лёгочной артерии рецидивирующего течения, в связи с чем начата антикоагулянтная, дезагрегантная, антибактериальная, гастропротективная терапия.
При рентгенографии органов грудной полости в двух проекциях (6 мая 2016 г., 2 ч 00 мин) выявлены признаки ЛГ, умеренных застойных явлений в лёгких.
При исследовании вен нижних конечностей и брюш -ной полости тромбозов не выявлено.
При эхокардиографии (6 мая 2016 г., 9 ч 20 мин) выявлены:
• гипертрофия миокарда ПЖ (толщина передней стенки ПЖ 0,7 см);
• дилатация полости ПП (4,65 см) и ПЖ (3,16 см);
• трикуспидальная регургитация III-IV степени, градиент трикуспидальной регургитации 71-74 мм рт. ст.;
• ЛГ III степени (СДЛА 81-84 мм рт. ст.);
• признаки декомпенсации кровообращения по большому кругу (спадение нижней полой вены менее 50%).
При магнитно-резонансной томографии головного мозга (6 мая 2016 г.) выявлены изменения ликвороки-стозного характера, данных за наличие объёмного про -цесса не получено.
При КТ-исследовании органов грудной полости с КТ-ангиографией (6 мая 2016 г.) выявлены КТ-признаки ЛГ. Определялось диффузное уплотнение лёгочной ткани по типу матового стекла. При внутривенном контрастировании лёгочного ствола дефектов наполнения (тромбы) в просвете лёгочного ствола, лёгочных артерий не выявлено.
На повторной ЭКГ: синусовый ритм с частотой 101 в минуту, вертикальное положение ЭОС, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия миокарда ПЖ и ПП. Синдром SjQjjj. Отрицательный зубец Тв отведениях V1-6 .
За время наблюдения (1 сут) получены следующие результаты лабораторных исследований:
• на фоне нормальных значений температуры тела, СОЭ (до 8 мм/ч) и внутривенного введения цефтри-аксона нарастал лейкоцитоз с 16,1 • 109/л до 25,0 • 109/л со сдвигом формулы влево (сегментоядерные лейкоциты до 79%);
• содержание белка и альбуминов при поступлении -на нижней границе нормы (общий белок 65 г/л, альбумин 36 г/л);
• повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК) в 3,8 раза (673 и 658 Ед/л), КФК-МВ - в 5,8 раза (140 и 83 Ед/л), тропонин Т и миоглобин - положительные, D-димер - отрицательный;
• активированное частичное тромбопластиновое время при поступлении в 2 раза превышает норму (53,9 с);
• значительное снижение рСО2 - до 19,6 мм рт. ст., рО2 снижено до 62 мм рт. ст., буферные основания 11,8 ммоль/л, рН артериальной крови 7,42. Пациентка осмотрена окулистом, неврологом. Со
стороны органов зрения патологии не выявлено. Невролог исключил заболевание центральной нервной системы.
Учитывая отсутствие источника тромбоэмболии, тромбов в лёгочных сосудах по данным КТ-ангиогра-фии, диагноз ТЭЛА (ХТЭЛГ) стал сомнителен. Появле -ние одышки инспираторного характера с августа 2015 г. и её постепенное нарастание, выраженная гипертрофия и дилатация правых отделов сердца позволили предположить развитие у больной первичной ЛГ.
6 мая 2016 г. в 2 ч 30 мин вновь возник судорожный припадок, проведена седативная и противосудорожная терапия. Прогрессировали явления острой сердечно-сосудистой недостаточности, начата инфузия симпатоми-метиков (дофамин) с постепенным повышением скорости введения с 6-8 до 14-15 мкг/кг в минуту, катетеризована правая подключичная вена. Гемодинамика нестабильна: АД постепенно снижалось с 110/70 мм рт. ст. до 80/40 мм рт. ст., ЧСС 100-122 в минуту.
При катетеризации центральной вены отмечено быстрое образование гематомы в области пункции после инфильтрационной анестезии. Центральное венозное давление при этом составляло 1 см вод. ст., затем стабильно 2 см вод. ст.
Усугублялась дыхательная недостаточность (снижение SaO2 до 76%, частота дыхательных движений до 32 в минуту), что потребовало перевода больной сначала на неинвазивную искусственную вентиляцию лёгких (ИВЛ), затем на аппаратную ИВЛ. Показатель SaO2 снижен до 76%, появились акроцианоз, цианоз губ.
Нарастала правожелудочковая недостаточность: появились пастозность стоп, пульсация сосудов шеи, положительный симптом Плеша, увеличилась печень: край на 2 см ниже рёберной дуги, закруглён, чувствительный при пальпации.
Постепенно развилась гипоксическая энцефалопатия. Сознание на уровне оглушения-сопора.
Темп диуреза по уретральному катетеру снизился до 10 мл/ч (утром 6 мая баланс +700 мл).
На фоне проводимой интенсивной терапии состояние прогрессивно ухудшалось вплоть до остановки эффективного кровообращения. И если в первый раз (6 мая в 23 ч 00 мин) в результате реанимационных мероприятий удалось его восстановить, то второй эпизод (7 мая в 4 ч 30 мин) оказался фатальным. 7 мая 2016 г. в 5 ч 00 мин констатирована смерть больной.
Труп направлен на патологоанатомическое исследование с диагнозом: «Основное заболевание: Первичная ЛГ. Хроническое лёгочное сердце в стадии декомпенсации. ЛГ III степени. Относительная недостаточность трикуспидального клапана IV степени.
Осложнения: ХСН II6—III стадии - IV ФК по NYHA. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Острая дыхательная недостаточность. Отёк лёгких. Состояние после реанимации и ИВЛ 06.05. и 07.05.2016 г. Катетеризация правой подключичной вены 6 мая 2016 г.»
При патологоанатомическом исследовании не выявлено расхождения клинического и патологоанатоми-ческого диагнозов. При гистологическом исследовании обнаружены плексогенные изменения ветвей лёгочной артерии (см. рисунок на вклейке) и ангиоматоз.
Патологоанатомический диагноз: «Основное заболевание: Первичная ЛГ. Осложнения: Хроническое лёгочное сердце в стадии декомпенсации. ЛГ III степени. Полнокровие внутренних органов. Отёк головного мозга. Отёк лёгких. Состояние после реанимации и ИВЛ».
Заключение
Приведённое клиническое наблюдение демонстрирует позднюю диагностику редкого заболевания. Первые симптомы (одышка, головокружение и общая слабость), по всей видимости, получили неправильную трактовку врачом-неврологом: диагностирована депрессия. Пациентке не были даны рекомендации для прохождения обследования с целью исключения других причин имеющейся клинической симптоматики.
В развёрнутой стадии заболевания (с которой и была госпитализирована пациентка) головокружения и обмороки наблюдаются у 63,75% больных. Обычно их возникновение провоцируется физической нагрузкой, совпадает со значительным усилением одышки и свидетельствует о наступлении более тяжёлого периода болезни. В нашем клиническом наблюдении их появление спровоцировали пребывание при высокой температуре, влажности, употребление алкоголя.
По характеру течения заболевания в рамках приведённого наблюдения скорее можно говорить о варианте о злокачественном течении ИЛГ, когда развитие болезни происходит бурно, в течение нескольких месяцев отмечаются значительное нарастание одышки, головокружения, обмороки. Смерть наступает в течение 6-12 мес от начала первых симптомов заболевания. Такой тип течения заболевания характерен для людей молодого возраста.
Диагноз первичной, или ИЛГ является диагнозом исключения. Из-за неспецифичности основных симптомов (одышка, усталость, головокружение, боль в грудной клетке, периферический отёк) должна проводиться дифференциальная диагностика с большим количеством различных заболеваний (хроническая об-структивная болезнь лёгких, анемии, сердечная недо-
Clinical Medicine, Russian journal. 2018; 96(3) DOI http://dx.doi.org/1Q.18821/Q023-2149-2Q18-96-3-252-256
Guidelines for practitioners
статочность, интерстициальные заболевания лёгких и др.). В представленном наблюдении основной задачей было исключение ТЭЛА, что возможно осуществить за счёт своевременных и полных диагностических мероприятий.
Выявление ЛГ на поздней стадии ограничивает успешность лечебных мероприятий, как и при множестве других патологических состояний, и побуждает к раннему исключению тяжёлых заболеваний в процессе обследования.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА
( остальные источники см. REFERENCES)
4. Ефремова О.А., Логвиненко С.И., Бочарова М.А. Губарева Н.А. Редкий случай в практике врача-терапевта - первичная легочная гипертензия. Научные ведомости БелГУ. Серия Медицина. Фармация. 2011; 16 (22): 281-4.
5. Породенко Н.В., Скибицкий В.В., Запевина В.В. Диагностика и лечение первичной легочной гипертензии: современный взгляд на проблему. Кубанский научный медицинский вестник. 2014; (3): 140-4.
7. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. М.: Практика, 2015.
8. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. М.: Нолидж; 1999.
9. Васильцева О. Я., Ворожцова И. Н., Крестинин А. В., Карпов Р.
C. Тромбоэмболия ветвей легочной артерии по данным регистра стационаров Томска. Клиническая медицина. 2013; 3: 28-3.
REFERENCES
1. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M., Torbicki A., Vachiery J.L., Barbera J.A. et al. Guidlines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Sosiety of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2009; 30(20): 2493-537.
2. McGoon M.D., Benza R.L., Escribano-Subias P., Jiang X., Miller
D.P., Peacock A.J. et al. Pulmonary arterial hypertension: epidemiology and registries . JACC. 2013; 62 (25 Suppl): D51-9.
3 . Humbert M., Sitbon O., Chaouat A., Bertocchi M., Habib G., Gressin V. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2006; 173 (9): 1023-30.
4. Efremova O.A., Logvinenko S.I., Bocharova M.A. Gubareva N.A. Rare case in therapeutic practice - primary pulmonary hypertension. Nauchnye vedomosti BelGU. Serija Medicina. Farmacija. 2011; 16 (22): 281-4. (in Russian).
5. Porodenko N.V., Skibickij V.V., Zapevina V.V. Diagnosis and treatment of primary pulmonary hypertension: contemporary look at the problem . Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik. 2014; 3: 140-4. (in Russian).
6 . Ling Y., Johnson M.K., Kiely D.G., Condliffe R., Elliot C.A., Gibbs J.S.et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2012; 186:790-6.
7. Chazova I.E., Martynjuk T.V. Pulmonary hypertension. Moscow: Praktika, 2015. (in Russian).
8. Belenkov Ju.N., Chazova I.E. Primary pulmonary hypertension. Moscow: Nolidzh, 1999. (in Russian).
9 . Vasil'tceva O. Ya., Vorozhtsova I. N., Krestinin A. V., Karpov R. S. Tromboembolism of pulmonary artery branches based on the registry data of Tomsk hospitals . Klinicheskaya meditsina. 2013; 3: 28-30. (in Russian).
Поступила 14.03.17 Принята в печать 28.03.17
