CC BY
177
IVh
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
УДК 616.12-008-07-08
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С НАРУШЕНИЕМ ФУНКЦИИ СИНУСОВОГО УЗЛА И АВ-СОЕДИНЕНИЯ
Е.В. Малкина1-2-3, А.В. Адрианов1-2-3, Е.В. Колбасова4, О.Л. Гордеев2-3, Д.Ф. Егоров1-2-3,
1ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет»,
2ФГУ «НЦ сердца крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова»,
3Санкт-Петербургская городская клиническая больница № 31,
4ГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница»
Колбасова Елена Валентиновна - e-mail: drikk@maii.ru
Рассматривается случай прогрессирующего течения дисфункции СА-узла в сочетании с АВ-блокадой 2-й степени у ребенка. Приводятся результаты динамического наблюдении и обследований, включающих ЧП ЭФИ сердца медикаментозным тестированием,, ЭхоКГ, суточное ЭКГ -мониторирование по Холтеру, нагрузочный тест, эндомиокардиальную биопсию. При электронной микроскопии биоптата, полученного при проведении трансвенозной катетерной эндомиокардиальной биопсии, выявлены морфологические признаки миокардита. Спустя 6 лет после проявления первых признаков заболевания были определены показания для имплантации физиологического двухкамерного электрокардиостимулятора.
Ключевые слова: дети, синдром слабости синусового узла, АВ проведение, ЧП ЭФИ сердца, ЭхоКГ, суточное ЭКГ -мониторирование по Холтеру, эндомиокардиальная биопсия.
We report a child with atrioventricular conduction disturbance and sinus node dysfunction (sick sinus syndrome).Transesophageal electrophysiological investigation including drug-test, echocardiografy, 24-hours ECG monitoring, effort-test showed increase of disturbances of SA-node function and AV-node conduction for 6 years. Endomyocardial biopsy reveals advanced myocardial disease. 6 years later after occurrence of first signs of disease we have been defined indications for permanent pacemaker.
Key words: children, sick sinus syndrome, AV conduction, transesophageal electrophysiological study echocardiography, echocardiography, Holter monitoring, endomyocardial biopsy.
Нарушения ритма и проводимости сердца у детей встречаются достаточно часто, но сведения об их распространенности по данным ряда исследователей варьируют от 1 до 30% в разных группах обследуемых детей и подростков.
По данным литературы на 1 миллион жителей 100 детей страдают атриовентрикулярными блокадами (АВ-блокада) разной степени и синдромом слабости синусового узла (СССУ). На 100 тысяч новорожденных у 4-10 встречается полная врожденная АВ-блокада. Частота АВ-блокады после операций по поводу врожденных пороков сердца составляет 0,5-3% [1].
По мнению М.А. Школьниковой [2] смертность при АВ-блокадах наиболее высока у новорожденных, существенно ниже у детей и подростков и вновь увеличивается в последующие годы жизни. Частота внезапной смерти при полных врожденных АВ-блокадах или полных приобретенных АВ-блокадах также ассоциируется с возрастом. Данный факт объясняется электрофизиологическими особенностями проводящей системы сердца, сопряженными с периодами онтогенетического развития.
По данным ряда авторов [3, 4, 5] внезапная смерть наступала у 4,3% детей с частотой сокращения желудочков менее 55 в 1 минуту и предсердий более 140 в 1 минуту. При более редком ритме желудочков и более высоком ритме предсердий внезапная смерть учащалась до 29%.
Последние десятилетия отмечены большими успехами в лечении и предупреждении нарушений ритма и проводи-
мости сердца у детей в целом. Развивается хирургия проводящей системы сердца, все большее применение находит метод постоянной физиологической электрокардиостимуляции, которая, с одной стороны, улучшает качество жизни ребенка, уменьшает проявления недостаточности кровообращения, а с другой стороны, предупреждает внезапную смерть.
Изучая патогенетические основы нарушения проводимости и их прогрессирования, сейчас все чаще исследователи стали обращаться к фундаментальным основам теории пограничных состояний и патобиоза мышечных и электрогенных структур сердца, новым аспектам текущих эндогенных (цитокиновых) воспалительных изменений, дистрофий, свободно-радикальных поражений и других нарушений жизнедеятельности миоцитов, приводящих к их «программируемой клеточной гибели». Апоптоз может рассматриваться как вид физиологической клеточной смерти, когда быстро и без последующего воспаления удаляются поврежденные или функционально несостоятельные клетки, что способствует сохранению нормальной тканевой функции. Тем не менее, итогом апоптоза всегда является снижение адаптационных возможностей миокарда.
Как было показано в работах Л.А. Бокерии,
Н.Н. Бескровновой, В.Г. Цыпленковой в 1995 году [6, 7], гибель кардиомиоцитов может приводить к аритмогенным нарушениям, выявлено наличие некробиотических процессов и полей апоптоза в миокарде у детей с мерцательной
аритмией и другими видами нарушений ритма, подтверждена перспективность сопоставлений между данными клиники, электрофизиологии и ультраструктуры - гистохимии морфологических структур сердца. Только такой комплексный подход может дать новые возможности для понимания особенностей патогенеза разных форм нарушений ритма сердца у детей и подойти к принятию обоснованных решений о тактике противоаритмической терапии при каждой из этих форм. Возможно, что такая база данных позволит приблизиться к разработке принципиально новых схем лечения аритмий и технологий их профилактики у детей.
Представляем случай из практики по диагностике и обследованию пациента 17 лет с сочетанной патологией со стороны синусового узла и АВ-соединения.
Диагноз основной:
Синдром слабости синусового узла и АВ-соединения постмиокардитического генеза. НК - 0.
Осложнение основного диагноза:
Дилатация камер сердца смешанного генеза.
Диагноз сопутствующий:
Пролапс митрального клапана 1-й степени.
Больной Б., 17 лет, наблюдается в отделении хирургии аритмий и электрокардиостимуляции для взрослых и детей с возраста 11 лет. При первом обращении жалоб не предъявлял. В возрасте 16 лет стал отмечать слабость вне физических и умственных нагрузок, большую потребность в отдыхе (сон более 11 часов в сутки).
Анамнез заболевания
Впервые нарушение ритма и проводимости сердца в виде синусовой брадикардии (СБ) и АВ-блокады 1-й степени было выявлено случайно на медосмотре в возрасте 11 лет с сохранением и дальнейшим прогрессированием в последующие годы (ЧСС в 11 лет - 55-60 в минуту, в 12 лет -50-55 в минуту, в 13 лет - 49 в минуту, в 14 лет - 57 в минуту, в 15 лет - 58 в минуту, в 16 лет - 48-55 в минуту).
При рождении и на первом году жизни ЧСС была в пределах возрастной нормы. Наблюдался амбулаторно.
В возрасте 12 лет зафиксировано прогрессирующее замедление АВ-проведения до АВ-блокады 2-й степени 1-го типа. В этом же году впервые был обследован в отделении хирургии аритмий и электрокардиостимуляции для взрослых и детей ГБУЗ ГКБ № 31, где в ходе проведения суточного ЭКГ-мониторирования по Холтеру были зарегистрированы асистолии длительностью до 2 секунд в ночные часы во сне. По данным велоэргометрии (ВЭМ) вышеназванная АВ-блокада не была зафиксирована, но обращало на себя внимание сохранение стабильного значения величины РО-интервала на протяжении всего исследования, что косвенно свидетельствовало о скрытых нарушениях АВ-проводимости.
По результатам чреспищеводного ЭФИ (ЧПЭФИ) сердца отмечалось снижение исходного показателя АВ-проведения (100 имп./мин. при возрастной норме от 130 имп./мин., РО 180 мс (при ЧСС была 80 в минуту, при возрастной норме до 170 мс). После медикаментозного тестирования (в/в введения атропина) достигнута нормализация величины АВ-проведения, но обращало на себя внимание прогрессирующее замедление длительности интервала РО до 236 мс, несмотря на введение препарата, который должен был нормализовать АВ-проводимость в
случае ее функционального характера. На тот момент полученные данные были расценены как транзиторная вагусзависимая АВ-блокада 2-й степени 1-го типа на фоне дисфункции АВ-соединения.
За период динамического наблюдения отмечалось прогрессирование брадикардии до 37-48 в минуту в дневные часы, увеличение в динамике размеров левых камер сердца (левое предсердие - 3,1 см при норме до 2,6 см; КДРЛЖ
- 5,3 см, КСРЛЖ - 3,4 см при норме до 4,7 см и до 3,0 см соответственно с учетом весо-ростовых показателей). Сократительная способность миокарда оставалась сохранной (ФВ - 65%). Жалоб не предъявлял.
На фоне проводимой кардиотрофической терапии удалось достигнуть увеличения ЧСС до 58-60 в минуту в дневные часы, появились эпизоды нормализации АВ-проводимости по ЭКГ. Однако результаты контрольного динамического обследования в возрасте 16 лет свидетельствовали в пользу сформировавшегося синдрома бинодальной слабости (в ходе проведения суточного ЭКГ -мониторирования по Холтера была выявлена выраженная брадикардия в ночные часы до 29-32 в минуту, наличие асистолий длительностью до 2,83 секунд; при выполнении ЭФИ ВВФСУ составляло 1,423с).
С учетом прогрессирующего течения нарушения ритма и проводимости сердца для исключения латентного воспалительного процесса в миокарде и оценки потенциальных ультраструктурных изменений эндомиокарда в возрасте 16 лет была успешно выполнена трансвенозная катетерная эндомиокардиальная биопсия. При проведении электронной микроскопии выявлены морфологические признаки пограничного миокардита (умеренная нейтрофильная лейкоцитарная инфильтрация эндомиокарда правого предсердия в отсутствии миоцитолиза).
Неоднократно проводились курсы медикаментозной терапии кардиотрофиками, мембраностабилизаторами, антиоксидантами. Наряду с этим в возрасте 16-17 лет мальчик стал отмечать выраженную слабость без видимых причин, потребность во сне до 12 часов в сутки.
Анамнез жизни:
Ребенок от первой беременности, протекающей на фоне ОРЗ (ринофарингит без лихорадки) на раннем сроке.
Родители
Мать: на момент беременности - 26 лет, практически здорова.
Отец: на момент зачатия ребенка - 26 лет, практически здоров.
Профвредности, вредные привычки отрицают.
Роды первые, 39-40 недель, асфиксия, крик после реанимационных мероприятий. Масса тела при рождении -3700 г, длина тела - 51 см. К груди приложен на вторые сутки. С 9 месяцев жизни рос и развивался с опережением физического развития.
На первом году жизни наблюдался невропатологом с диагнозом «ПЭП смешанного генеза». С 11-летнего возраста по настоящее время - кардиологом.
Результаты исследования
ЭКГ: ЧСС - 46-48 в минуту, RR - 1,2-1,3; РО - 0,19-0,20; QRS - 0,10; ОТ - 0,40.
Синусовая брадикардия. Замедление АВ-проводимости до АВ-блокады 1-й степени.
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
ВЭМ выполнена с неадекватной реакцией по ЧСС (прирост ЧСС - 128%), по гипертоническому типу реагирования. Восстановительный период по АД и ЧСС в норме. Коронарный кровоток не страдает. Жизнеугрожаемых нарушений сердечного ритма в ходе исследования не спровоцировано. Исходно: замедление АВ-проведения до АВ-блокады 1-й степени (РО - 0,21-0,22 с). На высоте нагрузки удалось достичь нормализации длительности РО интервала (0,15 с), с возвращением последнего в восстановительном периоде к исходным значениям (РО - 0,210,20). Толерантность к физической нагрузке снижена.
Суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру: средняя ЧСС - 64 в минуту, максимальная ЧСС - 154 в минуту (в дневные часы), минимальная ЧСС - 24 в минуту (в ночные часы). Обращало на себя на внимание наличие эпизодов выраженной брадикардии до 24 в минуту в дневные часы, пауз длительностью до 2,88 секунд, замедления АВ-проводимости до АВ-блокады 2-й степени 1-го типа.
ЭхоКГ: левое предсердие - 3,44 см (норма - до 3,2 см), правое предсердие - 4,5 см (норма до 4,3 см), КДРЛЖ -5,69 см (норма - до 4,9 см), КСРЛЖ - 3,38 см (норма - до
3.4 см), правый желудочек (2Д - режим) - 3,6 см (норма -менее 4,0 см), ФВ - 71% (норма - 55-70%), ФУ - 41% (норма - 25-42%). ПМК 1-й степени. Отмечается увеличение размеров левых камер сердца и правого предсердия. Величины правых полостей - на верхней границе возрастной нормы. Сократительная способность миокарда сохранена. Формирование гиперкинетического типа кровообращения.
Чреспищеводное ЭФИ сердца с медикаментозным тестированием исходно: ЧСС - 46-58-66 (средняя - 61) в минуту, РО - 236 мс, ОРБ - 102 мс, ОТ - 403 мс. Ритм - синусовый. Эпизоды АВ-блокады 2-й степени 1-го типа, на фоне которой паузы, длительностью до 2485 мс. ВВФСУ 1592 мс (возрастная норма - до 1390 мс), КВВФСУ - 609 мс (норма
- до 510 мс), СА проведение - 174 имп./мин. (снижено). АВ-проведение - 70 имп./мин. (норма - от 140 имп./мин.). После внутривенного введения раствора атропина (0,1% -
1.5 мг) прирост ЧСС - 56%, исчезновение АВ-блокады 2-й степени 2-го типа. ВВФСУ - 850 мс, КВВФСУ - 219 мс, СА проведение - 78 имп./мин., АВ проведение - 120 имп./мин.
В ходе исследования исходно отмечалось увеличение ВВФСУ и длительности РО интервала, замедление синоатриального и атриовентрикулярного проведений. Обращало на себя внимание наличие пауз длительностью до 2485 мс на фоне эпизодов замедления АВ-проводимости до АВ-блокады 2-й степени 1-го типа. После введения атропина - отсутствие нормализации АВ-проведения до должных величин, тенденция к хронотропной некомпетентности синусового узла. Полученные результаты свидетельствуют в пользу формирования бинодальной болезни.
Лабораторные данные: в клиническом и биохимическом анализах крови - без патологии. Тесты стрептококковой серологии отрицательные.
Данные обследования в динамике:
В динамике отмечается прогрессирование синусовой брадикардии, эпизоды кратковременной нормализации АВ-проводимости с возвращением в последующие годы к прежним показателям и прогрессированием в течение последних 2 лет динамического наблюдения.
ТАБЛИЦА 1.
Результаты ЭКГ в динамике
Показатели/ возраст в годах 11 лет 15 лет 16 лет 16,5 года 17 лет
ЧСС в мин. 50-60 57 58 34-57 46-48
сек. 1,2-1,0 1,06 1,05 1,4-1,05 1,2-1,3
РО сек. 0,18 0,22 0,16 0,18-0,20 0,19-0,21
0К5 сек. 0,09 0,08 0,08 0,08 0,1
ОТ сек. 0,34 0,38 0,4 0,43 0,4
Нарушения ритма и проводимости Синусовая брадиаритмия. АВ-блокада 1-й ст. Эпизоды АВ-блокада 2-й ст. 1-го типа. Синусовая брадикардия. АВ-блокада 1-й ст. Синусовая брадикардия. Изменение процессов реполяризации Выраженная синусовая брадиаритмия. АВ-блокада 1-й ст. Синусовая брадиаритмия. АВ-блокада 1-й ст.
ТАБЛИЦА 2.
Результаты нагрузочного теста (велоэргометрии) в динамике
Показатели/ возраст в годах 11,5 года 17 лет
Адекватность Адекватная Неадекватная (прирост ЧСС - 128%)
Толерантность Удовлетворительная Снижена
Нарушения ритма и проводимости Стабильная величина Р0 интервала в ходе всего исследования, косвенно свидетельствующая о скрытых нарушениях АВ-прово-димости Исходно: АВ блокада 1-й степени (Р0 - 0,21-0,22), на нагрузке - 0,15; в восстановительном периоде 0,20-0,21 соответственно
В динамике отмечается появление неадекватной реакции на физическую нагрузку. Снижение к ней толерантности, кратковременная нормализация предсердно-желудочковой проводимости на высоте нагрузки с возвращением к исходным значениям в восстановительном периоде.
ТАБЛИЦА 3.
Результаты суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру в динамике
Показатели/годы 11 лет 12 лет 16,5 года 17 лет
Средняя ЧСС 65 75 57 64
Максимальная ЧСС 133 105 127 154
Минимальная ЧСС 51 49 29-32 (в ночные часы) 24-31 (в ночные часы)
Паузы 530 922
Нарушения ритма и проводимости, с 2 до 2 2,83 2,88
АВ-блокада 1-й ст. (Ро -0,19-0,20) АВ-блокада 1-й ст. (Ро -0,22), эпизоды АВ-блокада 2-й степени 1-го типа
В динамике отмечается появление эпизодов синусовой тахикардии до 154 в минуту (в дневные часы, вне физической нагрузки), при наличии прогрессирующей брадикардии до 24 в минуту в ночные часы, увеличение длительности и количества асистолий (2,83 - >2,88 с и 530 - >922 с соответственно) за сравнительно короткий период наблюдения (8 месяцев), замедление предсердно-желудочковой проводимости до блокады 1-й и 2-й степени 1-го типа.
В динамике отмечается увеличение размеров левых камер сердца. Начальное увеличение размера правого предсердия. Формирование гиперкинетического типа кровообращения.
ТАБЛИЦА 4.
Результаты ЭхоКГ в динамике
Показатели/ возраст в годах ll лет l3 лет l4 лет 17 лет
Левое предсердие(см) 3,1 3,1 3,2 (норма - до 3,0 ) 3,44 (норма - до 3,2)
Правое предсердие(см) 4,54 (норма -менее 4,3 см)
КДРЛЖ (см) 4,7б (норма - до 4,б) 5,3 (норма - до 4,7) 5,1 (норма - до 4,8) 5,69 (норма - до 4,9 см)
КСРЛЖ (см) 3,23 (норма - до 2,9) 3,44 (норма - до 3,0) 3,4 (норма - до 3,2) 3,38 (норма - до 3,4)
Правый желудочек (см) 1,9 (М - режим) 1,9 (М - режим) 2,2 (М - режим) 3,6 (2 Д - режим, норма - менее 4,0)
ФВ% б0 б5 б5 71
ФУ% 32 35 41
ТАБЛИЦА Б.
Результаты чреспищеводного ЭФИ сердца в динамике
Показатели/ возраст в годах ll лет l7 лет
Исходно После атропина Исходно После атропина
ЧСС в минуту 80 140 46-58-66 93-97
РО, мс 180-120 23б 236 -
Ритм синусовый синусовый синусовый синусовый
Прирост ЧСС (после атропина) 75% 5б%
ВВФСУ, мс 950 300 1592 (норма - до 1390) 850
КВВФСУ, мс 200 150 609 (норма - до 510) 219
СА-проведение, имп./мин. 174 (снижено) 78
АВ-проведение, имп./мин. 100 (норма -от 130) 180 70 (норма - от 140) 120
Нарушения ритма и проводимости не зафиксировано не зафиксировано АВ-блокада 2-й ст. 1-го типа паузы до 2,48 с нет
В динамике обращает на себя внимание формирование хронотропной некомпетентности синусового узла, отчетливое ухудшение АВ-проведения, отсутствие нормализации последнего после внутривенного введения атропина.
С учетом полученных результатов: отчетливая отрицательная динамика по данным чреспищеводного ЭФИ
сердца (ухудшение исходных показателей АВ-проведения (100 - >70 имп./мин.), увеличение ВВФСУ (0,950 ->1,592), замедление АВ-проводимости до блокады 2-й степени 1-го типа в присутствии асистолий, длительностью до 2,485 с, формирование хронотропной некомпетентности синусового узла, отсутствие нормализации патологических значений АВ-проведения после медикаментозного тестирования), увеличение количества пауз и их продолжительности, прогрессирование брадикардии в ночные часы (от 29 до 24 в минуту) за срок динамического наблюдения 8 месяцев, наличие эпизодов АВ-блокады 1-й и 2-й степени 1-го типа, быстрое возвращение к исходно патологическим значениям длительности Р0-интервала при нагрузочном тесте, прогрессирующая умеренная, дилата-ция левого желудочка, ухудшение показателей гемодинамики по результатам ЭхоКГ, на сегодняшний день можно говорить о прогрессирующем течении нарушения ритма и проводимости сердца с исходом в бинодальную болезнь. У пациента были определены показания для имплантации физиологического двухкамерного ЭКС. Послеоперационное течение было без осложнений. Пациент продолжает наблюдаться.
ЛИТЕРАТУРА
1. Егоров Д.Ф., Адрианов А.В. Диагностика и лечение брадикардии у детей. Человек. СПб. 2008. С. 8-32.
2. Школьникова М.А. Сердечно-сосудистые заболевания детского возраста на рубеже XXI века. Consilium Medicum. 1999. Т. 1. № 6. С. 240-244.
3. Gillette P., Case Ch. L., Oslizlok P. C., Zeigler V. L. Pediatric cardiac pacing. Cardiol. Clinics. 1992. Vol. 10. № 4. P. 749-754.
4. Pinsky W., Gillette P. C., Garson A. et. al. Diagnosis management and longterm results of patients with congenital complete atrioventricular block. Pediatrics. 1982. Vol. 69. P. 728-733.
5. Адрианов А.В., Егоров Д.Ф., Воронцов И.М. и соавт. Клиникоэлектрокардиографическая характеристика атриовентрикулярных блокад первой степени у детей. Вестник аритмологии. 2001. № 22. С. 20-25.
6. Бокерия Л.А., Бескровнова Н.Н., Цыпленкова В.Г. Возможная роль апоп-тоза в возникновении аритмии у больных с пароксизмальными тахикардиями. Кардиология. 1995. № 10. С. 52-56.
7. Цыпленкова В.Г., Бескровнова Н.Н. Апоптоз. Архив патологии. 1996. № 5. С. 71-73.
