CC BY
53Особенности диагностики и хирургического лечения больных забрюшинными шванномами (обзор литературы)
В.Е.Бугаев^, М.П.Никулин, С.А.Меликов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н.Блохина» Минздрава России. 115478, Россия,
Москва, Каширское ш., д. 23
нуЫЬидаеу@та1!.ги
Шванномы являются опухолями, исходящими из шванновских клеток оболочек периферических нервов. В большинстве случаев шванномы представляют собой доброкачественную опухоль, однако встречаются и злокачественные формы. Забрю-шинная локализация является редкой формой шванномы. Низкая частота встречаемости забрюшинных шванном затрудняет выработку единых подходов диагностики, хирургического лечения и дальнейшего наблюдения этой группы больных. На предоперационном этапе определение злокачественного потенциала опухоли представляет сложности. Проведение имму-ногистохимического исследования удаленной опухоли позволяет точно дифференцировать ее гистогенез и определить степень злокачественности. Радикальное хирургическое вмешательство является единственным методом лечения, позволяющим добиться оптимальных отдаленных результатов. Особенности анатомического расположения тазовых шванном обусловливают высокую частоту комбинированных резекций, а также значительные риски интраоперационной кровопотери. В зависимости от распространенности опухолевого процесса при тазовой локализации дискутабельными остаются выбор оптимального оперативного доступа, необходимость в резекции крестца и нервов. При доброкачественной шванноме прогноз отдаленной выживаемости благоприятный, в то время как при злокачественной форме отмечается высокая частота рецидивов.
Ключевые слова: забрюшинная шваннома, тазовая шваннома, хирургическое лечение, прогноз.
Для цитирования: Бугаев В.Е., Никулин М.П., Меликов С.А. Особенности диагностики и хирургического лечения больных забрюшинными шванномами (обзор литературы). Современная Онкология. 2017; 19 (4): 28-35.
Review
Principles of diagnosis and surgical treatment of patients with retroperitoneal schwannomas
V.E.Bugaev^, M.P.Nikulin, S.A.Melikov
N.N.Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation. 115478, Russian
Federation, Moscow, Kashirskoe sh., d. 23
Hvladbugaev@mail.ru
Abstract
Schwannomas are rare tumors that arise from well-differentiated schwannoma cells of peripheral nerve sheaths. Schwannomas are usually benign tumors. However, malignant form of schwannomas may occur, which is associated with high recurrence rate and unfavorable long-term prognosis. Retroperitoneal localization of schwannomas is rare. With a little data available it is difficult to develop a unified approach for preoperative evaluation, surgical treatment and follow-up of patients with retroperitoneal schwannomas. Assessment of malignant potential of tumor before resection is challenging while immunohistochemical analysis of resected specimen allows to clearly define histological type and malignant grade of tumor. Complete resection of retroperitoneal schwannoma is the only treatment option that may provide acceptable long-term results. As most of the retroperitoneal schwannomas are localized in an anatomical complex area there is high risk of combined resection and massive intraoperative blood loss. Choice of optimal operative approach, necessity of sacral and nerve resection depending on the degree of disease extent remains the matter of debates. Benign retroperitoneal schwannomas have favourable prognosis for long-term survival while malignant tumors are associated with high recurrence rate. Key words: retroperitoneal schwannoma, pelvic schwannoma, surgical treatment, prognosis.
For citation: Bugaev V.E., Nikulin M.P., Melikov S.A. Principles of diagnosis and surgical treatment of patients with retroperitoneal schwannomas. Journal of Modern Oncology. 2017; 19 (4): 28-35.
Введение
Шванномы являются опухолями, исходящими из шванновских клеток оболочек периферических нервов. Наиболее часто шванномы исходят из черепно-мозговых нервов (с III по XII пару) или ветвей плечевого сплетения, а тазовая форма опухоли встречается в 1-3% среди всех форм шванном [1, 2]. Шваннома представляет собой 3% среди общего числа всех забрюшинных опухолей [3], при этом в 5-18% случаев отмечаются злокачественные ее формы [4]. В литературе представлен ограниченный спектр данных, в основном публикации отдельных клинических случаев, в связи с
чем остается неясным выбор оптимальных методов диагностики, тактики лечения тазовых и забрюшинных шванном. Прогноз после радикального или нерадикального лечения также остается неопределенным. Понимание течения опухолевого процесса и аспектов хирургического лечения тазовых шванном важно, поскольку с такой патологией могут встретиться врачи различных специальностей - общие хирурги, онкологи, гинекологи, урологи и неврологи.
В нашем обзоре мы приводим данные отечественной и зарубежной литературы, опубликованные в интернет-ресурсах РиЬМеб, 8аепсеЭ1гес1 и электронной базе архива
Центральной научной медицинской библиотеки за период с 1970 по 2014 г. Ключевыми словами для поиска были: шваннома, забрюшинная шваннома, хирургия, прогноз, schwannoma, retroperitoneal schwannoma, surgery, prognosis. В отечественной литературе находятся описания единичных случаев с представлением забрюшинных шванном, шванномы желудка, поджелудочной железы, тонкой кишки.
Клиническое течение
Чаще всего забрюшинная шваннома обнаруживается в возрасте 20-50 лет [5], при этом отмечается тенденция более частого ее выявления у женщин [6]. Сложность ранней диагностики тазовых и забрюшинных локализаций шван-ном обусловлена медленным неинвазивным ростом опухоли и неспецифичностью возникающих симптомов. Из-за медленного роста зачастую неврологические или другие симптомы начинают появляться спустя несколько лет от начала роста опухоли, даже при ее интрадуральном крестцовом расположении. В большинстве случаев опухоль выявляется случайно, при этом она уже может достигать значительных размеров без каких-либо клинических проявлений. Некоторые авторы сообщают о невысокой частоте постановки правильного диагноза на предоперационном этапе - до 15,9% [5]. Наиболее часто встречающимся симптомом является медленно нарастающая во времени боль в гипогастральной области или пояснице, которая может быть выявлена у 31% больных [2]. У пациентов могут появляться жалобы на боль или парестезию в области крестца либо в зонах иннервации других нервов поясничного и тазового сплетения. С увеличением объема опухоли присоединяются признаки сдавления смежных органов: запоры, чувство неполного опорожнения кишечника после дефекации, блок мочеточника с последующим развитием гидронефроза, чувство наличия инородного тела в тазу [1, 7-14].
Предоперационная диагностика
Дифференциальная диагностика на предоперационном этапе представляет значительные трудности. Различия следует проводить между саркомами (фибро- и липосаркома-ми), ганглионевромами и другими опухолями соединительной ткани [15]. Следует подчеркнуть, что среди методов предоперационной диагностики не существует «золотого стандарта»; по данным литературы, только у 10-16% пациентов корректный и окончательный диагноз шванномы выставлен до операции [5].
Важную роль в постановке диагноза играют лучевые методы исследования. При компьютерной томографии опухоль характеризуется гладкими ровными краями с периферическим усилением при контрастном исследовании [16]. В толще опухоли может наблюдаться кистозный компонент с очагами некрозов и кровоизлияний [17]. Более точный диагноз позволяет поставить исследование с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). При МРТ опухоль характеризуется гипоинтенсивностью при режиме Т1-ВИ и гиперинтенсивностью при Т2-ВИ [18, 19]. В дополнение к лучевым методам исследования проводится биопсия опухоли под контролем ультразвукового исследования (УЗИ); некоторые авторы заявляют о высокой эффективности биопсии тазовых шванном под контролем эндо-УЗИ, позволяющей поставить точный диагноз [20, 21]. Пресакрально расположенные опухоли другие специалисты предлагают пунктировать через седалищную ямку [9, 13, 22].
В большинстве случаев шванномы характеризуются однородностью структуры, хотя были отмечены случаи выявления многоузловых форм опухоли, которые, как правило, ассоциированы с наличием нейрофиброматоза 1-го типа [22]. Также описаны случаи забрюшинных шванном с зонами кистозной дегенерации, кальцификации или кровоизлияниями [23, 24].
Таким образом, даже несмотря на наличие определенного ряда радиологических характеристик шванном, в большинстве случаев на предоперационном этапе не удается установить окончательный диагноз и провести дифференциальную диагностику между доброкачественной и злокачественной формой забрюшинной шванномы.
Рис. 1. Отмечены зоны Антони А и Антони В, а также тельца Верокаи (адаптировано из БХипакове и соавт., 2014 [33]).
б
Verocay body
Особенности гистологического строения и патоморфологической диагностики
При микроскопическом исследовании характерным признаком шванном является чередование зон гипер- и гипо-клеточности. Зона гиперклеточности получила название -Antoni A, зона гипоклеточности - Antoni B (рис. 1). Зона Antoni А отличается наличием параллельно расположенных веретенообразных клеток, образующих «палисадные» структуры и известных как тельца Верокаи (Verocays) [25]. Для шванном характерны наличие истинной капсулы, представленной периневрием, а также густая сеть кровеносных сосудов, покрывающих капсулу опухоли. При иммуногисто-химическом исследовании шванномы характеризуются выраженной гиперэкспрессией белка S-100, NSE, P53, вимен-тина, десмина [26, 27] и отсутствием экспрессии гладкомы-шечного актина (SMA), CD 34 и CD117 [20, 28, 29].
В литературе встречается термин «древней» (ancient), или атипичной, шванномы, который используется для описания дегенеративных изменений и атипии шванновских клеток, определяемых при микроскопическом исследовании. Ати-пия клеток заключается в наличии увеличенных, гипер-хромных, полисегментарных ядер без явлений митоза.
При этом в литературе зачастую происходит слияние понятий атипичной шванномы и злокачественной шванномы. Избежать ошибочного восприятия злокачественного характера опухоли можно путем определения следующего доброкачественного гистологического признака: сохранение веретенообразной структуры с наличием крупных клеточных конгломератов и отсутствием картин митоза, даже несмотря на наличие других признаков ядерной атипии.
Злокачественная трансформация шванномы описана единичными случаями, при этом при малигнизации на фоне участков доброкачественного роста определяются четко отграниченные зоны повышенной клеточности с множественными митозами и анапластичными полигональными и круглыми эпителиоидными клетками; в транзитных зонах определяются пограничные изменения [30, 31]. T. das Gupta и соавт. [32] отмечают, что при злокачественной форме шванномы в 75% случаев определяются кистозные изменения по сравнению с 6% случаев доброкачественных шванном.
Сводные данные литературы о возможностях лапароскопического доступа при операциях по поводу забрюшинных и тазовых шванном
Ссылка Возраст/пол Клиническая картина Размеры опухоли Койко-дни Период наблюдения, мес Послеоперационные неврологические нарушения
N.Park и соавт., 2007 [39] 44/жен. Асимптомная опухоль 1,9x1,8 см 4 Вышла из наблюдения Нет
A. de Sousa и соавт., 2012 [40] 58/муж. Боль в гипогастрии 7,5x8,5 см 5 Вышел из наблюдения Нарушение приведения бедра легкой степени тяжести
H.Takahashi и соавт., 2016 [41] 69/жен. Боль в гипогастрии 3,5x3,0 см 4 16 Временная слабость группы мышц, приводящих бедро
N.Surendrababu и соавт., 2008 [42] 65/жен. Боль в гипогастрии 9,0x7,0 см 5 2 Временный двигательный и сенсорный дефицит
E.Hidaka и соавт., 2016 [43] 48/жен. Онемение по передней поверхности правого бедра 7,5x5,5 см Нет данных Нет данных Постоянное незначительное нарушение функции правого седалищного нерва
T.Okuyama и соавт., 2014 [34] 54/жен. Асимптомная 5,0x4,0 см 4 20 Нет данных
T.Fris и соавт., 2015 [44] 68/муж. Асимптомная 10,0x10,0 см Нет данных 24 Боль в правой поясничной области с иррадиацией в нижнюю конечность
Рис. 2. Классификация тазовых (сакральных) шванном по Р.КИто: а - 1-й тип сакральных шванном, опухоль расположена в пределах крестца без инвазии передней или задней стенки (данный тип опухолей может распространяться вверх по спинномозговому каналу); б - 2-й тип сакральных шванном - опухоль разрушает передний или задний слой надкостницы крестца (такой тип опухолей встречается наиболее часто); в - 3-й тип сакральных шванном - истинные пресакральные (тазовые) шванномы (при этом может отмечаться некоторое прорастание пресакральной фасции или переднего слоя надкостницы крестца)*.
а
и
£- :
'Иллюстрация приведена по P.Klimo и соавт., 2003 [12].
Тактика лечения и особенности оперативного пособия
Основным методом лечения тазовых и забрюшинных шванном является хирургический, хотя в литературе можно встретить позицию, при которой больным с небольшими доброкачественными шванномами тазовой и забрюшин-ной локализации было предложено динамическое наблюдение с целью избежать высокотравматичного оперативного вмешательства [20].
В качестве предоперационной подготовки больному выполняются механическая подготовка кишечника, периопе-рационная антибиотикопрофилактика по стандартной схеме, профилактика венозных тромбоэмболических осложнений, проводится заготовка достаточного количества компонентов крови. В большинстве случаев перед операцией по поводу тазовой шванномы (как и при любых других тазовых опухолях) осуществляется катетеризация мочеточника на стороне поражения или с двух сторон для облегчения их интраоперационной идентификации и выделения от опухоли [34, 35]. Поскольку операции по поводу тазовых шванном сопряжены с высоким риском кровотечения из крупных магистральных сосудов, в частности подвздошных, или сосудов пресакрального венозного сплетения, активно обсуждается необходимость предоперационной артериальной эмболизации опухоли, что к тому же может способствовать уменьшению ее объема [36].
Следует уделить особое внимание предоперационному планированию резекции крестца и последующему восста-
новлению дефекта. П.В.Царьков и соавт. [37] перед выполнением МРТ малого таза фиксируют несколько специальных полосок (ПВХ-трубки или мочевые катетеры) на область крестца пациента в горизонтальном направлении на расстоянии 3 см друг от друга, расположение которых отмечают на коже больного несмываемым маркером. В итоге на томограммах визуализируются фиксированные полоски, что позволяет обозначить линию резекции по отношению к кожным меткам. Дополнительно рассчитывают расстояние от копчика до места пересечения крестца по дорсальной поверхности и от мыса крестца до линии резекции по вентральной поверхности. Представленная методика, применяемая в хирургии рака прямой кишки, может быть рассмотрена в случае хирургии тазовых шванном.
Для удобства экспозиции операционного поля большинство авторов предлагают во время вмешательства переводить пациентов в положение Тренделенбурга.
Некоторые авторы сообщают о возможностях лапароскопического доступа в радикальном удалении тазовых и забрюшинных шванном размерами до 9 см (см. таблицу) [5, 34]. L.Ningshu и соавт. говорят о результатах лапароскопического удаления доброкачественных тазовых шванном у 6 пациентов [38].
При невозможности одномоментного и радикального удаления опухоли некоторые авторы выполняли двухэтап-ные вмешательства. В частности, TTheodosopoulos и соавт. [21] при выполнении операции по поводу тазовой шванномы размерами 19,5x13,6x12,6 см, расположенной в пресак-ральном пространстве со смещением левых подвздошных сосудов, левого мочеточника, мочевого пузыря и сигмовидной кишки, столкнулись с невозможностью полного выделения опухоли от крестца без развития массивного кровотечения. Было принято решение о завершении операции без удаления опухоли. На 4-е послеоперационные сутки была выполнена трансартериальная эмболизация обеих внутренних подвздошных артерий частицами поливинилалко-голя размером 250-355 микрон, что позволило в некоторой степени уменьшить объем опухоли и на 10-е послеоперационные сутки при повторном вмешательстве достичь полного удаления остаточной опухоли без значительной кро-вопотери. В последующем в течение 37 мес наблюдения признаков рецидива заболевания не выявлялось [21]. Этим же автором представлен пациент с И2-резекцией доброкачественной шванномы и 75-месячным безрецидивным периодом [21].
Выбор оперативного доступа
P.Klimo и соавт. [12] предложили классификацию тазовых шванном, разделяющую опухоли на три группы в зависимости от локализации опухоли и степени вовлечения крестца. Первый тип опухолей располагается в пределах крестца, и такие опухоли могут быть радикально удалены из заднего
доступа. Второй тип опухолей распространяется на пресак-ральную фасцию и/или заднюю кортикальную пластинку; оптимальным в таком случае является комбинированный переднезадний доступ. Третьим типом предложено считать опухоли с истинным пресакральным расположением, при которых передний доступ предлагается рассматривать как более предпочтительный (рис. 2).
G.Wei и соавт. [45] разработали модифицированный вариант представленной классификации. Было предложено выделить 4 типа сакральных шванном:
• 1-й - расположен исключительно в пределах крестцовой части спинномозгового канала (рис. 3, а);
• 2-й - распространяется в пресакральное пространство через межпозвонковые отверстия (рис. 3, б);
• 3-й - распространяется как в пресакральное пространство, так и на заднюю поверхность крестца (рис. 3, в);
• 4-й - расположен исключительно в пресакральном пространстве без распространения в спинномозговой канал (рис. 3, г).
В целом операция по удалению пресакральной шванно-мы может быть выполнена из трех доступов - переднего, или трансабдоминального (открытого или лапароскопического), заднего или комбинированного [46-48]. При 1-м типе опухоли операция может быть выполнена радикально из заднего доступа, который позволяет полностью иссечь внутрикрестцовый компонент опухоли, выделить стволы нервов крестцового сплетения. При выполнении заднего доступа пациент располагается на операционном столе на животе в положении «перочинного ножа» (jackknife position). Производится срединный разрез кожи до уровня на 5 см выше предполагаемого уровня резекции крестца, далее продольными разрезами рассекают поверхностную фасцию и большую ягодичную мышцу, что позволяет обнажить боковую поверхность крестца. При низко расположенных опухолях рассекают крестцово-бугорную и крестцово-остистую связки, седалищно-копчиковую мышцу, что также позволяет дополнить объем операции резекцией копчика. В таком случае в дальнейшем пресакральное пространство тампонируется, что позволяет отвести вентрально прямую кишку. Костными кусачками иссекается задняя кортикальная пластинка в области компрометированных крестцовых позвонков, костной ложечкой Фолькмана производится экскохлеация внутрикрестцового компонента опухоли. Вскрытие крестцового канала позволяет выделить стволы крестцовых корешков. Если размеры опухоли значительны, то она может быть удалена по частям. Задний доступ позволяет избежать абдоминальных осложнений, однако в таком случае может потребоваться выполнение дезартикуляции копчика и частичной резекции крестца [49-52].
Общепринято, что при опухолевом поражении крестца его резекцию следует проводить на один сегмент выше верхней границы опухоли. Высокая резекция крестца технически более сложна, сопряжена с большой кровопотерей, нестабильностью тазового кольца и поясничного отдела позвоночника, функциональными нарушениями вследствие повреждения корешков SI-SV [53]. Резекции крестца на более низком уровне характеризуются меньшим риском развития послеоперационных осложнений. Ранее было показано, что у пациентов с резекцией крестца ниже уровня S2 неврологический дефицит менее выражен [49]. Резекция крестца на более низком уровне (S4-S5) более технически проста, поскольку в таком случае можно избежать необходимости в пересечении грушевидной мышцы и сосудисто-нервного пучка подгрушевидного пространства, а также потребности в дополнительной пластике возникшего дефекта промежности. Наиболее частым осложнением при выполнении заднего доступа с резекцией крестца является развитие нейрогенной дисфункции мочевого пузыря [49, 51, 52], при этом также нередки случаи развития инфекционных и геморрагических осложнений, каловой и мочевой инкон-тиненции [52].
При 4-м типе опухоли И.С.Стилиди и соавт. [1] считают наиболее оптимальным передний трансабдоминальный доступ, особенно при опухолях больших размеров. Небольшие по размеру опухоли могут быть иссечены лапароско-
Рис. 3. Классификация тазовых (сакральных) шванном по G.Wei и соавт. [45]: а - 1-й тип тазовой шванномы; б - 2-й тип; в - 3-й тип; г - 4-й тип*.
'Иллюстрация приведена по G.Wei и соавт. [45].
пическим трансабдоминальным доступом [48, 54]. Более крупные опухоли с целью достижения максимальной радикальности операции и снижения риска массивной кровопо-тери необходимо удалять открытым способом. При выполнении ревизии оценивается вовлечение соседних органов и структур в опухолевый процесс. Сигмовидную кишку мобилизуют до входа в малый таз, выделяют на протяжении мочеточники и отводят их латерально с целью минимизации риска повреждения. Для того чтобы облегчить экспозицию опухоли, особенно при ее крупных размерах, в части случаев приходится выполнять резекцию прямой кишки и формировать одноствольную сигмостому с ушиванием культи прямой кишки наглухо или сигморектоанастомоз.
С целью минимизации кровопотери и получения более широкого доступа к опухоли в большинстве случаев хирург сталкивается с необходимостью перевязки внутренней подвздошной артерии. Некоторыми авторами [45] при операциях по поводу крупных шванном (более 10 см) в случае развития массивного кровотечения также выполняется временная окклюзия брюшного отдела аорты баллонным катетером. Попытки избежать массивного кровотечения также позволяют поддерживать оптимальную визуализацию краев опухоли и достичь полной радикальности операции. При злокачественном характере роста опухоли С.^е1 и соавт. отдают предпочтение переднему и комбинированному доступу.
У больных со 2 и 3-м типом опухоли выбор в сторону комбинированного или другого доступа зависит от размеров опухоли и ее расположения. При высоком расположении верхнего края опухоли (выше уровня 81 позвонка) и больших размерах (более 10 см) более оптимальным следует считать комбинированный переднезадний доступ. С.МсСаЛу и соавт. [55] первым описал методику выполнения резекции крестца комбинированным переднезадним доступом. В таком случае внутрикрестцовая часть опухоли иссе-
кается из заднего доступа, а основной этап мобилизации опухоли выполняется трансабдоминально. Считается, что переднезадний доступ позволяет резецировать крестец единым блоком и с наименьшей вероятностью повреждения нервных корешков [56].
После удаления основного массива опухоли главную проблему может представлять кровотечение из пресакрального венозного сплетения. С целью его остановки выполняется тампонада полости малого таза. В случае неэффективности гемостаза операция может быть завершена оставлением марлевых тампонов в полости таза с последующим их удалением спустя несколько суток. П.В.Царьков и соавт. [37] отмечают, что основными источниками кровотечения в этой области являются сосуды, располагающиеся под фасциями на поверхности крестца, кровотечение из которых можно легко контролировать с помощью коагуляции на высоких режимах.
Прогноз
В одном из крупнейших исследований по анализу лечения больных с забрюшинными шванномами Q.Li и соавт. [5] оценили возможность радикального удаления забрю-шинной или тазовой шванномы в группе из 82 пациентов; по данным авторов исследования, радикальная операция была выполнена в 73,2% случаев, частичная субтотальная резекция - в 15,9%, а эксплоративная операция - у 11,0% пациентов. В последующем только у одного больного с доброкачественной формой шванномы возник рецидив заболевания спустя 3 года после нерадикальной операции. В группе пациентов, которым были выполнены эксплора-тивная лапаротомия и биопсия опухоли, не отмечалось роста опухоли или ее малигнизации даже при среднем периоде наблюдения в 9,5 года (сроки наблюдения от 3,2 до 21 года). Пациент со злокачественной формой шванномы погиб спустя 18 мес от множественных метастазов в легких [5].
Злокачественная форма шванномы характеризуется высокой частотой рецидивов, неблагоприятным прогнозом [17, 57, 58]; 5-летняя общая выживаемость не превышает 50% [59]. Злокачественные шванномы характеризуются резистентностью к химио- и лучевой терапии [60]. Некоторые эксперты считают, что лучевая терапия в неоадъювантном режиме может снизить интенсивность кровоснабжения опухоли, тем самым снизив риск интраоперационных осложнений [61].
Другие специалисты считают, что при доброкачественном характере тазовой пресакральной шванномы субтотальное удаление опухоли не только оправданно, но и является более оптимальным выбором объема операции [62].
Литература/References
C.Pongsthorn и соавт. [63] предпочитают выполнять субтотальную резекцию опухоли, чтобы избежать возможного грубого неврологического дефицита, достигая при этом приемлемых отдаленных результатов выживаемости. G.Tog-ral и соавт. [64] также оправдывают оптимальность субтотальной резекции низкой частотой рецидивов доброкачественной опухоли и низким риском их малигнизации. J.Regan и соавт. [65] после выполнения частичной резекции опухоли не отмечали у больных дальнейшего ее роста на протяжении 6-летнего и даже 14-летнего периода. J.Domin-guez и соавт. [13] после субтотального удаления опухоли отметили частоту рецидивов, равную 16%; период наблюдения в данной группе больных составлял в среднем 9,2 года (от 18 мес до 21 года). Однако этим данным можно противопоставить анализ опыта лечения тазовых шванном другими авторами, которые выявили, что после неполного удаления доброкачественной шванномы частота рецидива может достигать 54% [66, 67].
Также следует обратить внимание на то, что если по данным послеоперационного гистологического исследования определяются признаки злокачественности опухоли, то риск рецидива значительно возрастает. По данным литературы, частота локального рецидива при злокачественном характере опухоли после субтотальной резекции составляет 72% против 11,7% при «чистом» крае резекции [68].
Таким образом, с учетом риска недооценки злокачественного потенциала опухоли полное ее удаление следует рассматривать как наиболее оптимальный объем оперативного вмешательство, с чем также согласны другие специалисты, имеющие большой опыт в лечении больных с тазовыми и забрюшинными шванномами [5].
Заключение
В последнее время успехи предоперационной диагностики, развитие методик оперативного лечения и периопера-ционного ведения позволили заложить основу для реализации более агрессивного хирургического подхода в лечении забрюшинных и тазовых шванном. Доброкачественные шванномы характеризуются низкой склонностью к рецидиву и благоприятным прогнозом, в то время как злокачественные шванномы - высокой частотой рецидива, неблагоприятным прогнозом, что обусловлено резистентностью к химио- и лучевой терапии и быстрым прогрессировани-ем. Полное удаление шванном следует рассматривать как наиболее оптимальный объем хирургического вмешательства. Радикальные операции при больших размерах забрю-шинных шванном требуют рассмотрения вопроса о комбинированном доступе с привлечением хирургов различной специализации.
1. Стилиди И.С, Абгарян МГ, Калинин АЕ. и др. Хирургическое лечение больной интраабдоминальной злокачественной шванномой. Хирургия. Журн. им. НИПирогова. 2017; 9:91-4. / Stilidi IS., Abgari-an M.G., Kalinin AE. i dr. Khirurgicheskoe lechenie bol'noi intraabdomi-nal'noi zlokachestvennoi shvannomoi. Khirurgiia. Zhurn. im. NlPirogo-va. 2017; 9:91-4. [in Russian]
2. Knight D, Birch R, PringleJ. Benign solitary schwannomas: A Review of 234 Cases. J Bone Joint Surg 2007; 89-B (3): 382-7. DÜL10.1302/ 0301-620x.89b3.18123.
3. Patocskai EJ, Tabatabaian M, Thomas MJ. Cellular schwannoma: a rare presacral tumour. CanJSurg 2002; 45 (2): 141-4.
4. Daneshmand S, Youssefzadeh D, Chamie K et al. Benign retroperitoneal schwannoma: a case series and review of the literature. Urology 2003; 62 (6): 993-7- DÜI: 10.1016/s0090-4295(03)00792-1.
5. Li Q, Gao CJuzi J et al. Analysis of 82 cases of retroperitoneal schwannoma. ANZ J Surg 2007; 77 (4): 237-40. DÜI:10.1111/j.1445-2197-2007 .04025.x.
6. Song J, Kim S, Park E et al. Schwannoma in the retroperitoneum. J Übstet Gynaecol Res 2007; 33 (3): 371 -5- DÜL10.1111/j.1447-0756.2007-00539.x.
7. Меликов C.Ä. Нейрогенные опухоли забрюшинного пространства: современные методы диагностики и лечения. Дис. ... канд. мед.
наук. М., 2012. / Melikov C.A. Neirogennye opukholi zabriushinnogo prostranstva: sovremennye metody diagnostiki i lecheniia. Dis.... kand. med. nauk. M., 2012. [in Russian]
8. Sridhar K, Ramamurthi R, Vasudevan M et al. Giant invasive spinal schwannomas: definition and surgical management. J Neurosurg: Spine 2001; 94 (2): 210-5- DOI: 10.3171/spi.2001.94-2-0210.
9. Ozdemir N, Bezircioglu H, Akar O. Giant erosive spinal schwannomas: surgical management. Brit J Neurosurg 2010; 24 (5): 526-31. DOI:
103109/026886972010487129.
10. Alfieri A, Campello M, Broger M et al. Low-back pain as the presenting sign in a patient with a giant, sacral cellular schwannoma: 10-year follow-up. J Neurosurg: Spine 2011; 14 (2): 167-71. DOI: 10.3171/2010. 10.spine1015.
11. Park S, Chung S, Choe G et al. Spinal Intraosseous Schwannoma: A Case Report and Review. J Korean Neurosurgical Soc 2009; 46 (4): 403. DOI: 10.3340/jkns.200946.4403.
12. Klimo P, Rao G, Schmidt R et al. Nerve sheath tumors involving the sacrum. Neurosurgical Focus 2003; 15 (2): 1-6. DOI: 10.3171/foc.2003. 15.2.12.
13. Dominguez J, Lobato RD, Ramos A et al. Giant intrasacral schwannomas: Report of six cases. Acta Neurochirurgica 1997; 139 (10): 954-60. DOI: 10.1007/bJ01411305.
14. Тищенко А.М., Скорый Д.И., Смачило Р.М. Шваннома забрюшинного пространства - диагностическая загадка для хирурга. Клин. онкология. 2016; 1 (21): 3-5./ Tishchenko AM., Skoryi D.I., Smachilo RM. Shvannoma zabriushinnogo prostranstva - diagnosticheskaia zagadka dlia khirurga. Klin. onkologiia. 2016; 1 (21): 3-5. [in Russian]
15. Kalayci M, Akyüz U, Demirag A et al. Retroperitoneal Schwannoma: A Rare Case. Case Reports Gastrointestinal Med 2011; 2011: 1-3. DOI:
10.1155/2011/465062.
16. Hughes M, Thomas J, Fisher C et al. Imaging features of retroperitoneal and pelvic schwannomas. Clin Radiol 2005; 60 (8): 886-93. DOI: 10.1016/j.crad.2005.01016.
17. Choudry H, Nikfarjam M, Liang J et al. Diagnosis and management of retroperitoneal ancient schwannomas. World J Surg Oncol 2009; 7 (1): 12. DOI: 10.1186/1477-7819-7-12.
18. Soderlund V, Goranson H, Bauer H. MR imaging of benign peripheral nerve sheath tumors. Acta Radiologica 1994; 35 (3): 282-6. DOI: 10.3109/02841859409172383.
19. Hayasaka K, Tanaka Y, Soeda S et al. MR Findings in Primary Retroperi-toneal Schwannoma. Acta Radiologica 1999; 40 (1): 78-82. DOI: 10.1080/02841859909174408.
20. Hijioka S, Sawaki A, Mizuno N et al. Endoscopic ultrasound-guidedfine-needle aspiration for the diagnosis of retroperitoneal schwannoma. Endoscopy 2010; 42 (S 02): E296. DOI: 10.1055/s-0030-1255786.
21. Theodosopoulos T, Stafyla V, Tsiantoula P et al. Special problems encountering surgical management of large retroperitoneal schwannomas. WorldJ Surg Oncol 2008; 6 (1): 107- DOI: 10.1186/1477-7819-6-107.
22. Iwasaki M, Nakamura K, Takeshita K et al. Surgical Management of Giant Schwannoma in the Lumbosacral Region. J Spinal Dis. 1998; 11 (5):
444-7- DOI: 10.1097/00002517-199810000-00012.
23. Kinoshita T, Naganuma H, Ishii K et al. CT features of retroperitoneal ne-urilemmoma. Eur J Radiol 1998; 27 (1): 67-71. DOI: 10.10l6/s0720-048x (97)00032-6.
24. Степанова Ю.А., Гришанков С.А., Карельская Н.А. и др. Неорганная забрюшинная шваннома (клиническое наблюдение). Клин. практика. 2016; 2:58-66. /Stepanova IuA., Grishankov SA, Karel'skaia N.A. i dr. Neorgannaia zabriushinnaia shvannoma (klinicheskoe na-bliudenie). Klin.praktika. 2016; 2:58-66. [in Russian]
25- Hide I, Baudouin C, Murray S et al. Giant ancient schwannoma of the pelvis. Skeletal Radiol 2000; 29 (9): 538-42. DOI: 10.1007/s0025 60000266.
26. Walczak DA, Jaguscik R, Olborski B et al. Retroperitoneal «ancient» Schwannoma - a rare case of rare location: Case report and literature review. PolPrzegl Chir 2012; 84: 646-50.
2 7- Veliovits D, Fiska A, Zorbas G et al. Retroperitoneal schwannomas. Am J Case Reports 2012; 13:244-6. DOI: 10.12659/ajcr.883494
28. Isobe K, Shimizu T, Akahane T et al. Imaging of Ancient Schwannoma. Am J Roentgenol 2004; 183 (2): 331-6. DOI: 10.2214/ajr.183.2. 183033129- Xu H, Sha N, Li HW et al. A giantpelvic malignant schwannoma: a case report and literature review. IntJ Clin Exp Pathol 2015; 8 (11): 15363-8.
30. Hanada M, Tanaka T, Kanayama S et al. Malignant transformation of intrathoracic ancient neurilemoma in a patient without Von Reckling-hausen's disease. Pathol Int 1982; 32 (3): 527-36. DOI: 10.1111/j.1440-1827-1982tb01408x.
31. Yousem S, Colby T, Urich H. Malignant epithelioid schwannoma arising in a benign schwannoma. A case report. Cancer 1985; 55 (12): 2799803. DOI: 10.1002/1097-0142 (19850615)55: 12<2799: aid-cncr2820551214>3-0.co; 2-3.
32. Gupta T, Brasfield R, Strong E et al. Benign solitary schwannomas (neurilemomas). Cancer 1969; 24 (2): 355-66. DOI: 10.1002/1097-0142 (196908)24:2<355:aid-cncr2820240218>3-0.co; 2-2.
33. Kuriakose S, Vikram S, Salih S et al. Unique Surgical Issues in the Management of a Giant Retroperitoneal Schwannoma and Brief Review of Literature. Case Reports Med 2014; 2014: 1-5. DOI: 10.1155/2014/ 78134734- Okuyama T, Tagaya N, Saito K et al. Laparoscopic resection of a retroperitoneal pelvic schwannoma. J Surg Case Reports 2014; 2014 (1): rjt122 -rjtl 22. DOI: 10.1093/jscr/rjtl 22.
35- Chen W, Dang C, Zhu K et al. Preoperative management of giant retroperitoneal schwannoma: A case report and review of the literature. Oncology Letters 2016. DOI: 10.3892/ol.20l6.4543-
36. Misra M, Bhattacharjee H, Hemal A et al. Laparoscopic Management of Rare Retroperitoneal Tumors. Surg Laparoscopy, Endoscopy Percutaneous Techniq 2010; 20 (3): e117-e122. DOI: 10.1097/sle.0b013 e3181df2286.
37- Царьков П.В., Ефетов С.К, Тулина ИА. и др. Техника резекции крестца при комбинированных операциях по поводу местно-распространенногорака прямой кишки. Рос. журн. гастроэнте-рол. гепатол. колопроктол. 2016; 26 (5): 92-8./ Tsar'kov P.V., Efe-tov S.K., Tulina I.A. i dr. Tekhnika rezektsii kresttsapri kombinirovan-nykh operatsiiakhpopovodu mestnorasprostranennogo rakapriamoi kishki. Ros. zhurn. gastroenterol. gepatol. koloproktol. 2016; 26 (5): 92-8. [in Russian]
38. Ningshu L, Min Y, Xieqiao Y et al. Laparoscopic Management of Obturator Nerve Schwannomas. Surgl Laparoscopy, Endoscopy Percutaneous Techniq 2012; 22 (2): 143-7- DOI: 10.1097/sle.0b013e 3182478870.
39. Park N, Chong G, Lee Y. Laparoscopic Resection of Schwannoma in the Anomaly of Obturator Nerve. J Laparoendoscopic Advanced Surg Techniq 2007; 17 (6): 769-74. DOI: 10.1089/lap.2006.0169.
40. De Sousa A, Frydenberg M. Giant obturator schwannoma: an unusual finding in a patient with prostate cancer. ANZ J Surg 2012; 82 (11): 853-4. DOI: 10.1111/j.1445-2197.2012.06278x.
41. Takahashi H, Hara M, Tsuboi K et al. Laparoscopically resected obturator nerve schwannoma: A case report. Asian J Endoscopic Surg 2016; 9 (4): 307-10. DOI: 10.1111/ases.12291.
42. Surendrababu N, Cherian SJanakiraman R et al. Large retroperitoneal schwannoma mimicking a cystic ovarian mass in a patient with Han-sen's disease. J Clin Ultrasound 2008; 36 (5): 318-20. DOI: 10.1002/jcu.20392.
43. Hidaka E, Ishiyama Y, Maeda C et al. Laparoscopic Extirpation of a Schwannoma in the Lateral Pelvic Space. Case Reports Surg 2016; 2016: 1-4- DOI: 10.1155/2016/1351282.
44. Fris T, Friis-Andersen H. Benign sacral schwannomas - a case and short review of the literature. Brit J Neurosurg 2015; 29 (4): 595-6. DOI: 103109/026886972015-1019416.
45. Wei G, Xiaodong T, Yi Y et al. Strategy of Surgical Treatment of Sacral Neurogenic Tumors. Spine 2009; 34 (23): 2587-92. DOI: 10.1097/brs.0b013e3181bd4a2b.
46. Buchs N, Taylor S, Roche B. The posterior approach for low retrorectal tumors in adults. Int J Colorectal Dis 2006; 22 (4): 381-5. DOI: 10.1007/s00384-006-0183-9-
47. Samarakoon L, Weerasekera A, Sanjeewa R et al. Giant presacral schwannoma presenting with constipation: a case report. J Med Case Reports 2012; 6 (1). DOI: 10.1186/1752-1947-6-28548. Yang C, Chen H, Chen C. Endoscopic resection of a presacral schwannoma. J Neurosurg: Spine 2007; 7 (1): 86-9. DOI: 10.3171/spi-07/07/086.
49- Cody H, Marcove R, Quan S. Malignant retrorectal tumors. Dis Colon Rectum 1981; 24 (7): 501-6. DOI: 10.1007/bf02604308.
50. Hassan I, Wietfeldt E. Presacral Tumors: Diagnosis and Management. Clin Colon Rectal Surg 2009; 22 (02): 084-93- DOI: 10.1055/s-0029-1223839.
51. Jackson R, Gokaslan Z. Spinal - pelvic fixation in patients with lumbo-sacral neoplasms. J Neurosurg: Spine 2000; 92 (1): 61-70. DOI: 10-3171/spi.2000.92.1.0061.
52. Jao S, Beart R, Spencer R et al. Retrorectal tumors. Dis Colon Rectum 1985; 28 (9): 644-52. DOI: 10.1007/bf02553440.
53- Ahuja S, McCanna S, Horn E. Treatment strategy for chondromyxoid fibroma of the sacrum. J Clin Neurosci 2011; 18 (11): 1550-2. DOI: 10.1016/j.jocn.201102040.
54. Konstantinidis K, Theodoropoulos G, Sambalis G et al. Laparoscopic Resection of Presacral Schwannomas. Surg Laparoscopy, Endoscopy Percutaneous Techniq 2005; 15 (5): 302-4. DOI: 10.1097/01.sle 0000183252-96808.78.
55- MacCarty C, Waugh J, Coventry M et al. Surgical Treatment of Sacral and Presacral Tumors Other Than Sacrococcygeal Chordoma.J Neurosurg 1965; 22 (5): 458-64- DOI: 10.3171/jns.1965.22.5.0458.
56. Fourney D, Rhines L, Hentschel S et al. En bloc resection of primary sacral tumors: classification of surgical approaches and outcome. J Neurosurg: Spine 2005; 3 (2): 111-22. DOI: 10.3171/spi.2005.3.2.0111.
57- Bose B. Primary malignant retroperitoneal tumours: Analysis of 30 cases. CanJ Surg 1979; 22: 215-20.
58. Pinson C. Long-term results with primary retroperitoneal tumors. Arch Surg 1989; 124 (10): 1168. DOI: 10.1001/archsurg.1989-01410100070012.
59- Zhou H, Zhou Z, Liang J et al. Clinical analysis of 53 cases of retroperitoneal schwannoma.ZhonghuaZhongLiu ZaZhi 2014 36 (11): 867-70.
60. Kapan M, Önder A, Gümüg M et al. Retroperitoneal schwannoma.JSurg Case Reports 2011; 2011 (10): 1-1. DOI: 10.1093/jscr/2011.10.1.
61. Maleux G, Lambrechts P, Oyen R. Retroperitoneal schwannoma. J Belge Radiol 1995; 78:218-19.
62. Çagli S, IçikH, Yildirim U et al. Giant sacral schwannomas. JNeuro-On-cology 2012; 110 (1): 105-10. DO1: 10.1007/s11060-012-0941-1.
63. Pongsthorn C, Ozawa H, Aizawa T et al. Giant sacral schwannoma: A report of six cases. Upsala J Med Sci 2009; 115 (2): 146-52. DO1:
10.3109/03009730903359674
64. Togral G, Arikan M, Hasturk AE et al. Incidentally diagnosed giant invasive sacral schwannoma. Its clinical features and surgical management without stability. Neurosciences (Riyadh) 2014; 19 (3): 224-8.
65. Regan J, Juler G, Schmutzer K. Retroperitoneal neurilemoma. Am J Surg
1977; 134 (1): 140-5- DDI: 10.1016/0002-9610 (77)90297-5-
66. Andonian S, Karakiewicz P, Herr H. Presacral cystic schwannoma in a man Urology 2003; 62 (3): 551- DDI: 10.1016/s0090-4295 (03)00481-3.
67. Abernathey C, Dnofrio B, Scheithauer B et al. Surgical management of giant sacral schwannomas. J Neurosurg 1986; 65 (3): 286-95. DDI: 10.3171/jns.1986.65.3.0286.
68. Das Gupta TK, Brasfield RD, Strong EWet al. Benign solitary Schwannoma. Cancer 1993; 72 (2): 513-4-
Сведения об авторах
Бугаев Владислав Евгеньевич - аспирант хирургического отд-ния №6 абдоминальной онкологии торакоабдоминального отд. НИИ клинической онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина». E-mail: vladbugaev@mail.ru
Никулин Максим Петрович - канд. мед. наук, ст. науч. сотр. хирургического отд-ния №6 абдоминальной онкологии торакоабдоминального отд. НИИ клинической онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина». E-mail: maximpetrovich@mail.ru
Меликов Солтан Анверович - канд. мед. наук, ст. науч. сотр. хирургического отд-ния №6 абдоминальной онкологии торакоабдоминального отд. НИИ клинической онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина». E-mail: soltan72@mail.ru
