CC BY
32
а
сч
ев
Экстратестикулярная шваннома мошонки. Клинический случай и обзор литературы
М.Б. Зингеренко, Д.Л. Ротин, Д.А. Лахно
ГБУЗ «Московский клинический научный центр ДЗМ», Россия, 111123, Москва, Шоссе Энтузиастов, 86 Контакты: Максим Борисович Зингеренко zingerenkom@mail.ru
ос
Шваннома — доброкачественная опухоль, растущая из шванновских клеток, формирующих миелиновую оболочку периферических ш нервов. Клинические проявления неспецифичны и, как правило, обусловлены компрессией прилежащих структур растущей опухо- as лью. Локализация опухоли в мошонке редка, первичная диагностика трудна, и лишь имунногистохимическое исследование позво- 2 ляет установить окончательный диагноз. Мы представляем клиническое наблюдение пациента, оперированного в урологическом отделение МКНЦпо поводу шванномы мошонки, вызвавшей нарушение микроциркуляции кожи мошонки с формированием гной- Si ной язвы мошонки. С учетом доброкачественного характера опухоли и экстратестикулярной локализации удаление опухоли без Ц выполнения орхфуникулэктомии позволяет достичь хорошего клинического результата.
се
Ключевые слова: шваннома мошонки, экстратестикулярная локализация, клеточная шваннома, язва мошонки, хирургическое £ лечение, имунногистохимическое исследование J^
DOI: 10.17 650/1726-9776-2016-12-1-97-101 fe
OL
Intrascrotal extratesticular schwannoma: A clinical case and a review of literature g
M.B. Zingerenko, D.L. Rotin, D.A. Lakhno z
Moscow Clinical Research Center, Moscow Healthcare Department; 86, Entuziastov Shosse, Moscow 111123, Russia
Schwannoma is a benign tumor that grows from the Schwann cells forming the myelin sheath of peripheral nerves. The clinical manifestations are nonspecific and generally due to compression of the adjacent structures of a growing tumor. The location of the tumor in the scrotum is rare; its primary diagnosis is difficult and only immunohistochemical examination allows the final diagnosis to be established. The authors present a clinical case of a patient operated on at the Urology Department, Moscow Clinical Research Center, for intrascrotal schwannoma causing impaired microcirculation in the scrotal skin to form purulent scrotal ulcers. In terms of the benign pattern and extratesticular localization of the tumor, its removal without orchifuniculectomy can yield a good clinical result.
Key words: intrascrotal schwannoma, extratesticular localization, cellular schwannoma, scrotal ulcer, surgical treatment, immunohisto-chemical examination
Шванномы — опухоли, происходящие из шванновских клеток, которые составляют оболочки периферических нервов [1]. Шваннома (синонимы: неври-нома, нейролеммома) может развиваться в любой области человеческого тела, спорадически или в связи с системным заболеванием — нейрофиброматозом [2]. Большинство клинических проявлений шванномы неспецифичны и обусловлены компрессией прилежащих структур растущей опухолью [3, 4]. Точная частота встречаемости этих опухолей неизвестна [5]. Шван-номы в мошонке встречаются крайне редко, в связи с чем описаний подобных случаев в специальной литературе немного [6—11]. Мы представляем свое клиническое наблюдение шванномы с локализацией вне яичка внутри мошонки у пациента 70 лет. Также мы приводим обзор литературы о состоянии проблемы в отношении данной опухоли в настоящее время.
Клинический случай
Мужчина, 70 лет, обратился с жалобами на увеличение объема левой половины мошонки, развитие гнойной язвы мошонки. Отметил появление медленно растущего, безболезненного образования левой половины мошонки 6 мес назад, через 3 мес развилось изъязвление кожи мошонки. Никаких системных проявлений, в том числе потери массы тела, гипертермии, пациент не отмечал. При осмотре: левая половина мошонки умеренно увеличена. Пальпируется плотное, безболезненное образование мошонки размерами 4 х 6 см. На коже дорсальной поверхности мошонки инфильтрат диаметром 3 см с язвой 0,5 см в центре, дно которой покрыто гноем. Признаков паховой лимфаде-нопатии не выявлено. Проведено УЗИмошонки: в левой половине выявлено гипоэхогенное образование 3,7 х 5,7 см, с четкими контурами, с гипоэхогенной, зерни-
а
JN
CS
U
в* U
(в
а
N
стой структурой. Левое яичко и придаток обычных размеров и строения, оттеснены кверху. Правая половина мошонки — без особенностей. По данным цветового допплеровского исследования выявлен слабый вну-триопухолевый и огибающий кровоток. По данным лабораторной диагностики клинически значимых отклонений в общем и биохимическом анализах крови не зарегистрировано, уровни альфа-фетопротеина, раково-эмбрионального антигена и простатспецифи-ческого антигена в пределах нормы.
Под внутривенной анестезией проведено удаление опухоли левой половины мошонки с сегментарной резекцией кожи и оболочек мошонки. Опухоль инкапсулирована, хорошо отделялась от окружающих тканей. Яичко и придаток, как показала интраоперационая ревизия, интактны, не удалялись. Пациент выписан через 2 сут, заживление раны — первичным натяжением. Образование предоставлено для гистологического исследования. Опухоль размерами 4 х 6 см, плотноэластической консистенции, с четко очерченными границами, на разрезе белого цвета, узлового строения (рис. 1).
Микроскопически опухоль представлена мелкими ве-ретеновидными клетками, с очень редкими митозами, которые располагаются в волокнистой строме и пучки клеток в которых образуют «муаровые» структуры, также определяются широкие поля звездчатых клеток в миксоидном межуточном веществе (рис. 2). С целью определения иммунофенотипа опухоли проведено иммуноги-стохимическое (ИГХ) исследование. Опухолевые клетки диффузно и интенсивно проявляли экспрессию к вименти-ну, протеину 3-100 и коллагену 4-го типа (рис. 3, 4). В опухолевых клетках отсутствовала реакция с антителами к актинам (общему и гладкомышечному), десмину, маркерам СБ34 и СБ117, что подтверждало нейрогенную дифференцировку опухолевой ткани. Индекс мечения Ш-67был менее 3 %, что свидетельствовало в пользу доброкачественного характера новообразования. Вместе с гистологической картиной ИГХ-профиль позволил
Рис. 2. Шваннома области мошонки, гистологическое строение. Окраска гематоксилином и эозином. х 100
Рис. 1. Макропрепарат удаленной опухоли
л л; - г.. v с г-• ^ "t/^s.'^ OiLfr''
vj чж^^Ш^КШ^^-
Sb! ¿Г^хьА-ъж y .'Jf tM^bJ&kä? • ¡Jt*-..
"»itV'4*! » V-,- - ; •
/ WM1 т*| T^i i. a VKrvV^
"- • ■ v> Л ; Hri ' iu. ■_ ■ И"
¿tpb*¡h ЮГ.гШ »^YJ
Рис. 3. Положительная ИГХ-реакция с антителами к протеину 3-100 в клетках шванномы области мошонки. х 200
установить диагноз: клеточная шваннома (код ICD — O — 9560/0).
Гистологическое исследование участков из краев язвы показало наличие выраженных расстройств микроциркуляции (стаз, сладж и микротромбоз), отека, плазматического пропитывания и лимфостаза с незначительной выраженностью макрофагальной реакции с хронической воспалительной инфильтрацией. В области дна язвы на месте отсутствующего эпидермального покрова выявлены гнойно-некротические наложения на поверхности, что в совокупности морфологически соответствовало трофической язве.
С учетом доброкачественного характера образования, на наш взгляд, объем операции адекватен и выполнение орхфуникулэктомии пациенту не показано. При контрольном осмотре через 1 мес после операции рецидива опухоли не выявлено. Планируется продолжить наблюдение за пациентом с 3-месячным интервалом
Рис. 4. Положительная ИГХ-реакция с антителами к коллагену 4-го типа в клетках шванномы области мошонки. х 200
в течение года и далее с полугодовым интервалом до 2 лет.
Обзор литературы
В ряду экстратестикулярных образований мошонки шванномы известны и описаны давно, но до настоящего времени представляют диагностические трудности для лечащего врача [8, 12]. Дифференциальная диагностика проводится для исключения других мезенхимальных опухолей из поддерживающих структур мошонки: лейомиомой, лейомиосаркомой и аденосаркомой [5]. Согласно данным литературы клинические проявления шванномы области мошонки аналогичны описанному нами случаю [5—7, 13, 14]. В опубликованных описаниях отмечали наличие безболезненной припухлости в течение довольно длительного времени — от нескольких месяцев [5], как было и в нашем случае, до 3 лет [8]. Возраст пациентов варьирует по данным литературы, однако в подавляющем большинстве описаний пациенты — лица пожилого возраста (> 60 лет), как и в нашем наблюдении (70 лет). При осмотре и пальпации выявляют обычно ткань мягко-эластичной или мягковатой консистенции, не связанную с кожей мошонки и окружающими структурами. В отдельных наблюдениях описываются инфильтрация и изъязвление кожи мошонки [8]. Однако одно лишь физикальное обследование пациента не способно ответить на вопрос: происходит ли опухоль из яичка или имеет другой источник? В ранее описанных случаях для постановки более точного диагноза использовали ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансную (МРТ) и компьютерную томографию (КТ) в разных сочетаниях [3, 5, 13]. Тем не менее ни один из вышеуказанных методов не позволяет идентифицировать шванному, поскольку не предоставляет патогномо-ничных данных для этой опухоли [13]. При УЗИ
шваннома выглядит в виде четко отграниченного ги-поэхогенного образования [3], а при цветной доппле-рографии отмечается обеднение васкуляризации. В нашем случае проводили УЗИ, данные которого аналогичны описанным в литературе при шванноме мошонки. В последнее время сообщалось, что количественная эластография способна показать эластичный модуль опухоли, более низкий по сравнению с тканью яичка [8], что типично для новообразования. Тем не менее ценность данного метода еще находится в стадии изучения, и его можно использовать только в комбинации со стандартными [15, 16]. Несмотря на отсутствие специфических признаков для диагностики шванномы, МРТ и КТ используют для подтверждения экстратестикулярной локализации опухоли. При этом МРТ — более чувствительный метод при дифференцировании опухоли и паренхимы яичка [5], демонстрирует усиление сигнала от опухолевой ткани на изображениях в Т2-режиме [2]. В нашем случае эти методы диагностики не использовали. Лабораторные методы исследования не выявляют специфических изменений опухолевых маркеров, как и у нашего пациента. Хирургическая резекция остается главным методом лечения, что согласуется с данными всех описанных ранее наблюдений. В одном из описаний шваннома располагалась внутри яичка, что потребовало проведения орхэктомии [3]. Другая шваннома распространялась на tunica vaginalis, яичко и corpus spongiosum, в этом случае была проведена ге-мискротэктомия [5]. Во всех опубликованных в литературе случаях окончательный диагноз достигался только после гистологического исследования, нередко — в комбинации с положительной ИГХ-реакцией с протеином S-100 и отсутствием реакции с антителами CD 34 [3, 5]. Тонкоигольная биопсия не обладает диагностической ценностью в виду того, что не предоставляет информации об архитектонике ткани опухоли [5]. Самая крупная из описанных шванном области мошонки была размерами 13 х 7,5 х 3,0 см и массой 285 г [9]. Есть описания множественных шванном мошонки [1, 12] Интересно описание опухоли диаметром 3,5 см у 67-летнего пациента, инфильтрирующей корень полового члена, но не рецидивировавшей в течение полугода с момента оперативного лечения [13]. У пациентов с системным шванноматозом поражение мошонки должно вызывать подозрение на шванному. Следует иметь в виду, что у пациента может быть в анамнезе операция по поводу удаления шванномы. Подобный случай описан у 66-летнего пациента, который, по данным анамнеза, перенес нейрохирургическое вмешательство по поводу шванномы языкоглоточного нерва [2]. Именно поэтому при шванноматозе и/или операции в анамнезе следует иметь в виду возможность возникновения новых шванном разных локализаций. Нера-
а
сч
ев
u
в* U
IB
а
N
а
JN
ев
u et
U
IB
а
N
дикальное удаление опухоли может привести к рецидиву [17]. Несмотря на редкость, имеются описания злокачественных шванном мошонки [18], биологически соответствующих саркомам. Диагноз злокачественной опухоли из оболочек периферических нервов основывается на морфологических данных — митозы, полиморфизм, инфильтрация кровеносных сосудов. Максимально радикальное удаление опухоли помогает также провести наиболее информативное и полноценное морфологическое исследование [14]. Микроскопическая картина шванномы отличается двумя хорошо распознаваемыми гистологическими типами, которые необязательно оба присутствуют в 1 опухоли. Области типа Antoni A состоят из компактно расположенных веретеновидных клеток, которые собраны в палисадные структуры (рис. 2) или в органоидный вид (тельца Верокаи, Verocay bodies). Участки типа Antoni B состоят из опухолевых клеток, «висящих» в миксоматозном матриксе, который может иметь микрокистозный вид. Ранее были описаны несколько морфологических вариантов: клеточная, железистая, эпителиоидная, а также атипическая (ancient) шван-нома, которая включает причудливые гипехромные ядра без фигур митоза [5, 19]. Все перечисленные варианты — доброкачественные и прогностически не имеют существенного значения. Атипичный вариант встречается в мошонке чрезвычайно редко [5] (большинство описанных случаев этого варианта относятся к шванномам области головы и шеи [20, 21]). Ранняя диагностика помогает ограничиться более экономной резекцией и предотвратить начало злокачественной трансформации, которая хотя и наблюдается редко в шванноме, но описана в литературе [17]. Хотя злокачественные изменения в опухоли чрезвычайно редки [9, 16], крупные и не полностью удаленные новообразования способны давать рецидивы [12].
В одном из описаний в литературе было необходимо наблюдение в течение 2 лет после операции ввиду больших размеров опухоли и исключения неполноты резекции опухоли [11]. Другая публикация говорит о наблюдении в случае шванномы мошонки у мужчин в течение до 6 лет (среднее 4,5 года) [17]. Длительный период follow-up, превышающий 2 года, обычно требуется в случаях новообразования больших размеров и при наличии некрозов и кровоизлияний при гистологическом исследовании [12].
Заключение
Описанный нами случай и приведенный обзор литературы предполагают, что при наличии медленно растущей опухоли мошонки следует исключать шван-ному. УЗИ (возможно с последующим МРТ) — наилучший алгоритм обследования и подтверждения экстратестикулярной локализации опухоли, до того как будет получен материал для морфологического исследования после хирургической операции. Оперативное вмешательство — стандартный метод лечения, позволяющий сохранить яичко в большинстве случаев и получить достаточное количество материала для гистологического и исследования. Окончательно диагноз шванномы устанавливается только после выполнения ИГХ-исследования. Для предотвращения риска рецидива, необходима максимально радикальная резекция, особенно в случаях больших или множественных шванном. Следует отметить, что на сегодняшний день не существует выработанных алгоритмов диспансерного наблюдения таких пациентов ввиду ограниченного числа описаний в литературе. Основываясь на анализе случаев, опубликованных в литературе, радикальность резекции при доброкачественной шванноме можно оценить через 6 и 12 мес после операции.
ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
1. Rosai J., Ackerman L.V. Ackerman's surgical pathology. 9th ed. New York: Mosby, 2004.
2. Ikari R., Keisei Okamoto K., Tetsuya Yoshida T. et al. A rare case of multiple schwannomas presenting with scrotal mass:
a probable case of schwannomatosis. Int J Urol 2010;17:734-6.
3. Sighinolfi M.C., Mofferdin A., De Stefani S. et al. Benign intratesticularschwannoma: a rare finding. Asian J Androl 2006;8(1):101-3.
4. Daneshmand S., Youssefzadeh D., Chamie K. et al. Benign retroperitoneal schwannoma:
a case series and review of the literature. Urology 2003;62:993-7.
5. Chan P.T., Tripathi S., Low S.E., Robinson LQ. Case report — ancient
schwannoma of the scrotum. BMC Urol 2007;7(I):1-4.
6. Arciola A.J., Golden S., Zapinsky J., Fracchia J.A. Primary intrascrotalnontesticular schwannoma. Urology 1985;26:304-6.
7. Fernandez M.J., Martino A., Khan H. et al. Giant neurilemoma: unusual scrotal mass. Urology 1987;30:74-6.
8. Mohammad Shahid, Syed Shamshad Ahmad, Shaista M. Vasenwala et al. Schwannoma of the scrotum: case report and review of the literature. Korean J Urol 2014;55(3):219-21.
9. Matsui F., Kobori Y., Takashima H. et al.
A case of intrascrotal schwannoma. Hinyokika Kiyo 2002;48:749-51.
10. Latchamsetty K.C., Elterman L., Coogan C.L. Schwannoma of a seminal vesicle. Urology 2002;60:515.
11. Zarate Rodriguez E., Fernandez Gonzalez I., Lujan Galan M. et al. Schwannoma
of the scrotum: report of case and review of the literature. Actas Urol Esp 1997;21: 1012—3.
12. Jiang R., Chen J.H., Chen M., Li Q.M. Male genital schwannoma, review of 5 cases. Asian J Androl2003;5:251—4.
13. Kim Y.J., Kim S.D., Huh J.S. Intrascrotal and extratesticular multiple schwannoma. World J Mens Health 2013;31(2):179—81.
14. Palleschi G., Carbone A., Cacciotti J. et al. Scrotal extratesticular schwannoma: a case
report and review of the literature. BMC Urol 2014;14:32.
15. Cantisani V., Olive M., Di Segni M. et al. Contrast-enhanced ultrasonographic (CEUS) and elastosonographic features of a case
of testicular Leydig tumor. Ultraschall Med 2012;33(5):407-9.
16. Aigner F., De Zordo T., Pallwein-Prettner L. et al. Real-time sonoelastography for the evaluation of testicular lesions. Radiology 2012;263(2):584-9.
17. Safak M., Baltaci S., Ozer G. et al. Long-term outcome of a patient with intrascrotal extratesticular malignant schwannoma. Urol Int 1998;60(3): 202—4.
18. Muzac A., Mendoza E. Malignant schwannoma presenting as an inguinoscrotal mass. Eur Urol 1992;21(4):
340—2.
19. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone (IARC WHO Classification
of Tumours). Fletcher C.D.M., Bridge J.A., Hogendoorn P., Mertens F. (eds). Ed. 4. Lyon, IARC, 2013.
20. Isobe K., Shimizu T., Akahane T., Kato H. Imaging of ancient schwannoma. AJR Am J Roentgenol 2004;183:331—6.
21. Chu Y.C., Yoon Y.H., Han H.S. et al. Malignant transformation of intrathoracic ancient neurilemmoma in a patient without von Recklinghausen's disease. J Korean Med Sci 2003;18:295-8.
a
JN
CS
U
u
(S
a
N
