Осложнение вакцинации у пациента с гемофилией. Клинический случай Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Всероссийская научно-практическая

конференция с международным участием Санкт-Петербург

«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ» 30-31 мая 2019 г.

К. А. Папаян, А. К. Гурина, Е. А. Ковалев

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург

ОСЛОЖНЕНИЕ ВАКЦИНАЦИИ У ПАЦИЕНТА С ГЕМОФИЛИЕЙ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Введение. Гемофилия — геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) свертывания крови, что лежит в основе несостоятельности гемостаза при травмах различной интенсивности.

Цель работы. Описание клинического случая с отсутствием своевременной диагностики заболевания.

Материалы и методы. Пациент И., 14 лет, который был консультирован и обследован в связи с обширной гематомой после вакцинации. Проведено исследование показателей гемостаза.

Результаты. Пациент И. 14 лет из Казахстана. Жалобы на геморрагические проявления с раннего возраста. Диагноз гемофилии А поставлен в возрасте 3 месяцев на основании характерных для коагулопатии рецидивирующих геморрагических проявлений (гематомы, гемартрозы). Последний рецидив 7 месяцев назад. При поступлении жалобы на боли, слабость, быструю утомляемость правой ноги, боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. При ходьбе правую ногу ставит на носок. Рефлексы ахилловых сухожилий D<S.

Деформация правой стопы. Укорочение правой нижней конечности с гипотрофией мышц. Компенсаторный сколиоз. Предварительный диагноз: эквино-варусная деформация стопы. Коагулограмма: время свертывания 45>, индекс АЧТВ 4,0; протромбиновое время 32,5>; активность фактора VIII — 0,2 %; что соответствует диагнозу гемофилия А — тяжелая форма. Из анамнеза: на 2-й день после плановой вакцинации против гепатита В развилась стекающая гематома от бедра до лодыжки. По данным ЭНМГ — признаки частичного аксонального поражения обоих ветвей седалищного нерва (больше малоберцовой ветви).

Выводы. Представленное наблюдение свидетельствует о необходимости настороженного отношения к проведению любых, даже минимальных травмирующих манипуляций у больных с геморрагическими проявлениями в анамнезе, тем более с установленным диагнозом гемофилии. Развитие нетипичных геморрагических проявлений, как в данном случае при проведении вакцинации, требует незамедлительного оказания гемостатиче-ской помощи с использованием препаратов заместительного действия.

К. А. Папаян, С. Н. Савельева, Г. П. Савельев

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург

ГИПЕРГОМОЦИСТЕИНЕМИЯ КАК ВОЗМОЖНАЯ ПРИЧИНА ТРОМБОТИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА

Введение. Последнее время увеличилось число исследований, посвященных роли ги-пергомоцистеинемии в развитии нарушений в системе гемостаза, предрасполагающих к развитию тромботических осложнений. Установлено, что увеличение концентрации гомоцистеина в крови приводит к целому протромботических изменений, в частности за счет блокирования взаимодействия тром-

бомодулина с тромбином и последующего снижения активации протеина С, развития приобретенной резистентности к активированному протеину С, подавления активации антитромбина гепарансульфатом на поверхности эндотелия.

Цель исследования. Описание нетипичных клинических проявлений гипергомоцистеине-мии в практике педиатра.